Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Патогенез диффузного токсического зоба


71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) - аутоиммунное заболевание щитовидной железы, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, характеризующееся диффузным увеличением и гиперфункцией щитовидной железы, а также токсическими изменениями органов и систем вследствие гиперпродукции тиреоидных гормонов (тиреотоксикоз).

Этиопатогенез ДТЗ.

1. ДТЗ – наследственное аутоиммунное заболевание, передающееся полигенным путем (сочетается с носительством HLA-B8, DR3, DW3) и возникающее на фоне действия предрасполагающих факторов (психические травмы, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговая травма, заболевания носоглотки и др.)

2. На фоне врожденного дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов возникает аутоиммунная реакция по отношению к АГ щитовидной железы, в результате развития которой В-лимфоцитами продуцируются АТ – тиреостимулирующие иммуноглобулины, приводящие к гипертрофии и гиперфункции щитовидной железы, увеличению продукции Т3 (трийодтиронин) и Т4 (тетрайодтиронин, тироксин), тиреотоксикозу.

3. Т3 и Т4 стимулируют всасывание углеводов в кишечнике, глюконеогенез и гликогенолиз, повышают гликемию, стимулируют липолиз, моторную функцию ЖКТ, повышают чувствительность сердечно-сосудистой системы к катехоламинам, способствуют ускоренному катаболизму ГКС и др.

Клинические проявления ДТЗ:

1. Основные жалобы больных:

- повышенная психическая возбудимость, раздражительность, беспокойство, суетливость, невозможность концентрировать внимание

- чувство давления в области шеи, затруднение при глотании

- ощущение постоянного сердцебиения, перебоев в области сердца

- постоянная диффузная потливость, чувство жара

- появление дрожания рук, что мешает выполнять тонкую работу, писать; часто изменение почерка

- прогрессирующее похудание несмотря на хороший аппетит

- общая мышечная слабость

- появление выпячивания глаз, слезотечение, светобоязнь

- при тяжелых формах: одышка (за счет выраженного поражения миокарда); диарея (за счет поражения кишечника); половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин

2. При осмотре:

- суетливое поведение больных, они совершают много лишних движений

- эмоциональная лабильность, плаксивость, быстрая смена настроения, торопливая речь

- масса тела снижена у всех больных (в связи с катаболическим и липолитическим эффектами тиреоидных гормонов), мышцы атрофичны, их сила и тонус снижены (тиреотоксическая миопатия)

- кожа мягкая (тонкая, эластичная, бархатистая), горячая, влажная, гиперемированная; кисти и стопы теплые

- диффузное равномерное увеличение щитовидной железы различных степеней; щитовидная железа мягкая, иногда плотновато-эластичная

- у некоторых больных – претибиальная микседема (кожа в области голеней и стоп утолщена, уплотнена, коричневато-оранжевая, волосы на коже голеней грубые («свиная кожа») – обусловлена избыточным накоплением в коже мукополисахаридов)

- характерные изменения со стороны глаз: блеск, расширение глазной щели («удивленный взгляд»); симптом Грефе (при фиксации зрением медленно опускающегося вниз предмета обнажается участок склеры между верхним веком и краем радужки), симптом Кохера (то же при перемещении предмета снизу вверх); симптом Дальримпля (то же при фиксации предмета зрением в горизонтальной плоскости); симптом Розенбаха - тремор век при закрытых глазах; симптом Жофруа = неспособность образовать складки на лбу; симптом Штельвага - редкое мигание; симптом Мебиуса - отхождение глазного яблока кнаружи при фиксации взором предмета, подносимого к области переносицы; симптом Стасинского или «красного креста» - проявляется в виде инъекции сосудов склер (отхождение инъецированных сосудов вверх, вниз, вправо, влево от радужки создает впечатление красного креста, в центре которого расположен зрачок).

- признаки офтальмопатии – серьезного осложнения тиреотоксикоза, ведущего при прогрессировании к потере зрения: экзофтальм, припухлость век со сглаживанием пальпеброорбитальной складки, конъюнктивит (набухание и покраснение конъюнктивы, чувство рези, «песка» в глазах, слезоточивость, светобоязнь), нарушение функции глазодвигательных мышц (нарушение движений глазного яблока в стороны), нарушение смыкания век, сухость роговицы при очень выраженном экзофтальме, развитие в ней трофических нарушений, кератита, присоединение инфекции, повышение внутриглазного давления (глаукома) с дальнейшей атрофией зрительного нерва

3. Изменения со стороны органов и систем:

а) нервная система: повышенная активность симпатического отдела, психическая возбудимость, раздражительность, беспокойство, суетливость, нетерпимость и т. д.; симптом Мари - мелкий симметричный тремор пальцев вытянутых рук, «симптом телеграфного столба» - выраженная дрожь больного, которая ощущается врачом при пальпации грудной клетки больного.

б) сердечно-сосудистая система: постоянная тахикардия даже во время сна; лабильность пульса (вначале ритмичный, при длительном тиреотоксикозе появляется экстрасистолия, а затем МА); приподнимающийся, смещенный влево сердечный толчок; перкуторно расширение левой границы сердца; аускультативно усиление первого тона, систолический шум над всеми отделами сердца, особенно над верхушкой и легочной артерией; ЭКГ: в начальных стадиях увеличение амплитуды зубцов Ρ и Т («возбужденная» ЭКГ), в дальнейшем снижение амплитуды Ρ и Т; склонность к повышению САД и снижению ДАД

в) органы дыхания: тахипноэ, иногда дыхание аритмичное

г) органы пищеварения: снижение кислотности желудочного сока, ускорение моторики кишечника с диареей; жировая дистрофия печени

д) костная система: остеопороз с болями в костях (из-за катаболического эффекта тироксина и вымывания кальция и фосфора из костей)

Диагностика ДТЗ:

1) ОАК: умеренная нормохромная анемия, склонность к лейкопении, относительный лимфоцитоз

2) БАК: снижение содержания ХС, липопротеинов, общего белка, альбумина, при значительном поражении печени - повышение билирубина и АлАТ; возможно увеличение уровня γ-глобулинов, глюкозы

3) иммунограмма крови: снижение количества и функциональной активности общих Т-лимфоцитов и Т-лимфоцитов-супрессоров, повышение содержания иммуноглобулинов, обнаружение тиреостимулирующих иммуноглобулинов, антител к тиреоглобулину, микросомальному антигену.

4) УЗИ щитовидной железы: диффузное увеличение, возможно неравномерное изменение эхогенности

5) определение степени поглощения 131I щитовидной железой: скорость поглощения резко увеличена через 2-4 и 24 ч.

6) радиоизотопное сканирование щитовидной железы – позволяет выявить функционально активную ткань, определить форму и размеры железы, наличие в ней узлов; характерно увеличенное изображение щитовидной железы с повышенным захватом изотопа

7) радиоиммунное определение содержания в крови Т3 и Т4

8) определение содержания в крови связанного с белками йода, косвенно отражающего функцию щитовидной железы: показатели повышены

9) рефлексометрия – значительное укорочение времени рефлекса ахиллова сухожилия (косвенный метод определения функции щитовидной железы, характеризующий периферическое действие тиреоидных гормонов)

Принципы лечения ДТЗ:

1. Тиреостатические средства: мерказолил / тиамазол 30-60 мг/сут внутрь в 4 приема до уменьшения симптомов тиреотоксикоза, затем доза снижается на 5 мг в неделю до поддерживающей 2,5-10 мг/сут; калия перхлорат 400 мг/сут внутрь (применяется при непереносимости мерказолила), лития карбонат, препараты микройода (р-р Люголя, таблетки «Микройод»)

2. ГКС показаны: 1) при тяжелом течении заболевания с выраженным увеличением щитовидной железы и значительным экзофтальмом; 2) при выраженной лейкопении на фоне лечения мерказолилом и не поддающаяся лечению стимуляторами лейкопоэза (при невозможности отменить мерказолил); 3) при тиреотоксическом кризе, тиреотоксической офтальмопатии; 4) при отсутствии эффекта от лечения тиреостатиками; рекомендуется преднизолон 15-30 мг/сут (2/3 суточной дозы – в 7-8 ч утра, 1/3 – в 11 ч дня); для предупреждения угнетения коры надпочечников возможна альтернирующая (назначение 48-часовой дозы ГКС утром через день) или интермиттирующая (чередование 3-4 дней приема ГКС с 3-4-дневными перерывами) терапия

3. Иммуномодулирующая терапия для нормализации функции иммунной системы: натрия нуклеинат в порошках по 0,1 г 4 раза/сут 3-4 недели, тималин по 10-30 мг/сут в/м 5-20 дней, тактивин по 1 мл п/к 5-6 дней, декарис / левамизол по 150 мг 1 раз/сут в течение 5 дней

4. Бета-адреноблокаторы – показаны при любой форме ДТЗ, особенно тяжелой, а также сочетающейся с АГ и аритмиями: пропранолол по 40 мг 4 раза/сут внутрь или селективные бета-адренолитики (талинолол / корданум)

5. Лечение радиоактивным йодом ( 131I накапливается в щитовидной железе и излучает бета-частицы, которые ее разрушают) – проводится при неэффективности тиреостатической терапии, тяжелых формах тиреотоксикоза с осложнениями, рецидивах ДТЗ после оперативного лечения

6. Хирургическое лечение: субтотальная резекция щитовидной железы по Николаеву – показана при тяжелой форме заболевания, при среднетяжелой форме с отсутствием эффекта от проводимой тиреостатической терапии; в период беременности и лактации; при узловых, смешанных формах зоба; при большой степени увеличения щитовидной железы; при развитии МА

7. Лечение офтальмопатии: рекомендуется носить темные очки, спать с приподнятым изголовьем, периодически принимать диуретики (фуросемид 40 мг внутрь 2 раза/неделю), закапывать в глаза гидрокортизоновые капли и закладывать за веки гидрокортизоновую мазь (уменьшает явления конъюнктивита и кератита); ретробульбарное введение в клетчатку ГКС (дексазон по 4 мг с интервалом 4 дня, курс лечения 6-8 инъекций), лидазы (гиалуронидазы) 1 мл в 1 мл физ. р-ра; парлодел 25 мг 2 раза/сут внутрь (тормозит продукцию тиреотропина, уменьшает экзофтальм, отек и фиброз в ретробульбарной клетчатке).

8. Симптоматическое лечение (седативные, анксиолитики, анаболические средства, гепатопротекторы, гипотензивные препараты и др.)

studfiles.net

Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб - заболевание, обусловленное повышенной продукцией щитовидной железой тироксина и трийодтиронина. Заболевание характеризуется поражением многих систем и органов, нарушением обмена веществ, в связи с чем клиника его отличается большим полиморфизмом.В отечественной литературе первое описание диффузного токсического зоба у ребенка пяти лет относится к 1902 г. (Н. Ф. Филатов). Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще в 10 - 14 лет, причем превалирует среди девочек. Описаны случаи заболевания новорожденных и детей, матери которых болели диффузным токсическим зобом во время беременности. Согласно литературным данным, на детский возраст приходится 1 - 6 % всех случаев заболевания.Наиболее частой причиной диффузного токсического зоба у детей, по клиническим наблюдениям, является инфекция (острые респираторные заболевания, ангина, скарлатина, обострения хронического тонзиллита, корь, коклюш), а также охлаждение, избыточная инсоляция, психическая травма, заболевания гипоталамо-гипофизарной области и др. Этиологическим фактором в развитии заболевания является наследственность, о чем свидетельствует наличие диффузного токсического зоба в ряде поколений, у нескольких членов одной семьи. Нельзя не указать также на особую предрасположенность детей к заболеванию в препубертатном и пубертатном периодах. По-видимому, это можно объяснить сложной нейрогуморальной перестройкой организма и неустойчивостью эндокринной системы в этом возрасте.Патогенез диффузного токсического зоба до настоящего времени полностью не выяснен. Важное значение в развитии заболевания придают центральной нервной системе. Это доказывается частым сочетанием диффузного токсического зоба с вегетососудистой дистонией, сопровождающейся вегетативными симптомами (В. Г. Баранов и др., 1965). Вегетососудистая дистония часто годами предшествует развитию диффузного токсического зоба, при этом также выявлены нарушения функции захвата радиоактивного йода щитовидной железой. В связи с этим она рассматривается как предстадия диффузного токсического зоба.Основное значение в патогенезе диффузного токсического зоба придается повышению функциональной активности щитовидной железы. Ее гормоны, поступая в избыточном количестве в кровь, вызывают изменения во многих системах и органах. Существует мнение о патогенетической роли аденогипофиза и его гормона - тиреотропина.Важное значение в патогенезе заболевания придается тиреоидному стимулятору (LATS), который образуется в вилочковой железе и лимфоцитах. Имеются факты, доказывающие патогенетическую роль нарушений процессов иммуногенеза, повышенной чувствительности адренорецепторов к катехоламинам и поступления в щитовидную железу импульсов, стимулирующих продукцию тиреоидных гормонов.

В патогенезе заболевания отводится также роль нарушениям метаболизма тиреоидных гормонов в печени, почках, мышцах и изменениям ионного состава крови. Так, повышение уровня калия способствует усилению эффекта тироксина, кальция - ослаблению. Повышенное содержание в крови тиреоидных гормонов или гиперчувствительность к ним органов и тканей могут усилить белковый катаболизм. При этом в крови накапливается много остаточного азота и аминокислот, с мочой в повышенных количествах выделяется азот, калий, фосфор, аммиак, креатинин. Возможно торможение перехода углеводов в жиры, нарушение водно-электролитного обмена, проявляющееся повышенной потерей соды, хлорида натрия, кальция и фосфора. Нарушение окислительного фосфорилирования приводит к дефициту аденозинтрифосфата в клетке. Все это способствует повышению температуры тела и слабости мышц. Повышенная чувствительность сердца к катехоламинам обусловливает тахикардию.

Щитовидная железа увеличена и обильно снабжена сосудами. Фолликулы неправильной формы соскудным содержанием коллоида. Отмечается лимфоидная инфильтрация соединительной ткани. Сердце также увеличено в основном за счет левого желудочка, в миокарде отмечаются явления серозного воспаления или очаговые некробиотические изменения. В печени - серозный или тиреотоксический гепатит, признаки жировой инфильтрации, явления некроза. Нередко обнаруживается гиперплазия миндалин, лимфатических узлов и вилочковой железы. Бывает гипоплазия надпочечников и атрофия половых желез. По тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы; по степени увеличения щитовидной железы - О, I, II, III, IV и V степень. Нулевая степень - щитовидная железа не увеличена, но может прощупываться; I степень - при осмотре увеличения щитовидной железы невидно, при прощупывании определяется увеличение перешейка и немного долей; II - степень - щитовидная железа видна при глотательных движениях, прощупывается; III степень - отчетливо видна увеличенная щитовидная железа без изменения конфигурации шеи; IV степень - конфигурация шеи изменена за счет выраженного зоба; V степень - зоб очень больших размеров, конфигурация шеи изменена. Начало заболевания у детей часто постепенное, однако бывают случаи быстрого развития тяжелой формы. Ранние симптомы: быстрая утомляемость, раздражительность, мышечная слабость, тахикардия. По мере дальнейшего развития заболевания появляется рассеянность, плаксивость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, исхудание, неустойчивый стул. При осмотре ребенка выявляется припухлость в области шеи, пучеглазие, дрожание, потливость. Дети отстают в учебе. Триада симптомов - увеличение щитовидной железы, офтальмопатия и тахикардия - остается классической и встречается довольно часто. Увеличения щитовидной железы в начале заболевания может не быть, в дальнейшем она равномерно увеличивается и достигает порой больших размеров, приобретая мягкую или умеренно плотную консистенцию. При аускультации щитовидной железы можно выслушать сосудистый шум за счет обильной васкуляризации и усиленного кровотока в ней.Наблюдаются изменения со стороны глаз. Чаще отмечается двусторонняя и реже односторонняя офтальмопатия, проявляющаяся выпячиванием глазных яблок (экзофтальм), припухлостью век, признаками конъюнктивита и умеренного нарушения функции мышц глаза. Офтальмопатия может сопровождаться слезоточивостью, ощущением рези, «песка» в глазах, диплопией. Ее развитие связывают с длительным действием тиреостимулирующего и экзофтальмического факторов. Основной причиной выпячивания глазных яблок является увеличение объема ретробульбарной клетчатки, которая со временем превращается в фиброзную ткань, и экзофтальм становится необратимым. Среди других глазных симптомов встречаются следующие: симптом Краусса - выраженный блеск глаз; симптом Грефе - отставание верхнего века при движении глазного яблока вниз от радужной оболочки, в результате чего между ними видна белая полоска склеры; симптом Дельримпля - широкое раскрытие глазных щелей; симптом Мебиуса - расстройство конвергенции глазных яблок вследствие пареза m. rectus inlernus (при фиксации зрением приближающегося предмета наблюдается отклонение одного из глазных яблок в боковом направлении); симптом Эллинека - усиленная пигментация век; симптом Штельвага - редкое и неполное мигание; симптом Розенбаха - дрожание век при смыкании; симптом Жоффруа - отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх.Наиболее частым проявлением нарушения функции сердечнососудистой системы является тахикардия, сохраняющаяся и во время сна. Отмечается лабильность пульса, усиление тонов сердца, акцент II тона над легочным стволом, функциональный систолический шум, расширение границ сердца влево, повышение систолического и снижение диастолического артериального давления, увеличение пульсового давления. Недостаточность сердца развивается очень редко. Наблюдается гиперемия щек за счет повышенною периферического кровотока.О постоянном поражении нервной системы свидетельствуют раздражительность, повышенная возбудимость, неуравновешенность, нарушение сна, тремор, координированные хорееподобные поддергивания мышц, повышение сухожильных рефлексов. Наблюдаются симптомы поражения вегетативной нервной системы: зуд кожи, повышенная потливость, красный дермографизм, повышение температуры тела. Отмечаются отклонения со стороны пищеварительной системы (неустойчивый стул, рвота, боль в животе и др.). При тяжелых формах заболевания наблюдается увеличение печени с нарушением ее функций. Возможна функциональная недостаточность коры надпочечников (адинамия, пигментация и др.). и задержка полового развития.

Со стороны крови - лейкопения, умеренный лимфоцитоз, повышенная СОЭ; признаки гипохромной анемии, замедление свертывания и повышение вязкости крови.

Диагноз при наличии характерных симптомов не труден. Должны учитываться результаты дополнительных методов исследования (определение белковосвязанного йода крови и др.).Дифференциальный диагноз проводится с юношеским зобом, вегетососудистой дистонией, ревматизмом, малой хореей, юношеской гипертензией, тиреоидитом, кистой и токсической аденомой щитовидной железы. Увеличение щитовидной железы без симптомов усиления ее функции возможно у девочек в препубертатном периоде.Осложнения - тиреотоксический криз, дистрофия печени.Диффузный токсический зоб может длиться годами со склонностью к прогрессированию. При своевременном лечении прогноз благоприятный.Больных диффузным токсическим зобом со средней и тяжелой формами необходимо лечить в стационаре с соблюдением постельного режима. Питание должно быть полноценным, богатым витаминами. Основные методы лечения: лекарственное и хирургическое. Лекарственная терапия предусматривает применение антитиреоидных препаратов группы имидазола - мерказолила и его аналога метотирина. Эти препараты тормозят синтез тиреоидных гормонов на уровне йодированных тирозипов. Доза определяется степенью тяжести заболевания и возрастом ребенка. В среднем первоначальная доза мерказолила должна составлять 10 - 15 мг/сут (внутрь по 1 табл. - 5 мг 2 - 3 раза в день после еды). Уменьшение проявлений заболевания обычно отмечается уже на 2-й неделе заболевания, эутиреоидное состояние достигается на 3 - 4-й неделе лечения. При этом доза мерказолила постепенно уменьшается каждые 10 - 12 дней и доводится до поддерживающей (2,5 мг 2 раза вдень, затем через день). Лечение такой дозой при условии сохранения эутиреоидного состояния продолжается 12 месяцев и более.Во время лечения антитиреоидными препаратами необходимо контролировать состав крови, так как возможно их побочное влияние на костный мозг (гранулоцитопения, агранулоцитоз). В случаях лейкопении назначают стимуляторы лейкопоэза (пентоксил, лейкоген, натрия нуклеинат) в сочетании с преднизолоном, димедролом, гемотрансфузией. Показаниями для отмены тиреоидных препаратов являются стойкая клиническая ремиссия и нормальные показатели контрольных лабораторных исследований.

Более быстро клиническая ремиссия достигается сочетанием тирестатических препаратов с резерпином, так как он блокирует повышенную активность катехоламинов.

Профилактика гипотиреоза при лечении антитиреоидными препаратами проводится в период эутиреоидного состояния путем назначения небольших доз тиреоидина. В комплексном лечении диффузного токсического зоба применяют седативные и нейроплегические средства: элениум внутрь по 0,005 - 0,01 г 2 - 3 раза ежедневно (при необходимости дозу можно увеличить); беллоид внутрь по 2 - 3 драже в сутки в течение нескольких недель; триоксазин внутрь по 2 - 3 табл. в сутки в течение 10 - 14 дней, седуксен и др.При неэффективности консервативного лечения, наличии диффузного токсического зоба III - V степени на фоне достижения эутиреоидного состояния производится субтотальная струмэктомпя.

vse-zabolevaniya.ru

Вопрос 2. Диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз): этиология, клиника, диагностика, лечение.

Тиреотоксикоз — это состояние, характеризующееся увеличением активности щитовидной железы. При этом в крови увеличивается уровень тиреоидных гормонов.

Повышение функции возникает:

- вследствие патологии щитовидной железы: диффузный токсический зоб (аутоиммунное заболевание); активная аденома щитовидной железы (опухоль щитовидной железы, вырабатывающая тиреоидные гормоны); начальная стадия аутоиммунного тиреоидита (аутоиммунное заболевание щитовидной железы, в начальной стадии которого повышается уровень гормонов щитовидной железы вследствие разрушения ткани щитовидной железы или ее стимуляции за счет транзиторной выработки стимулирующих антител к рецептору тиреотропного гормона).

- вследствие приема лекарственных препаратов: гормональных препаратов (неправильный подбор дозы заместительной терапии тиреоидными гормонами после удаления железы) или антиаритмических препаратов (кордарон).

- вследствие избыточного образования гормонов, активирующих работу щитовидной железы при патологии гипофиза.

Клиника.

Основные жалобы: снижение массы тела при повышенном аппетите, неполное смыкание век, раздражительность, повышенная возбудимость, быстрая смена настроения, слабость, повышенная утомляемость, чувство жара, больные плохо переносят жару, чувство сердцебиения, перебоев в работе сердца, дрожь рук и всего тела, чувство сухости, распирания в глазах (его может и не быть в зависимости от причины гипертиреоза), неустойчивый стул, частая смена диареи (поноса) и запора, снижение полового влечения (либидо).

Объективное исследование. Выражение испуга на лице, суетливость, плаксивость, многословность, нерациональные движения, дрожание вытянутых рук. Кожа теплая, влажная, с нормальным тургором, гиперпигментация кожи, уплотнение на передней поверхности голени, ломкость волос, облысение. Подкожная жировая клетчатка развита умеренно, часто отмечается значительное похудание. При исследовании области шеи обращается внимание на увеличение щитовидной железы. Зоб может быть диффузным, смешанным и узловатым, различной плотности и степени увеличения.

Классификация зоба:

Степень 0 – зоба нет (объем доли не превышает объема дистальной фаланги большого пальца обследуемого).

Степень 1 – зоб не виден при нормальном положении шеи, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого.

Степень 2 – зоб пальпируется и четко виден.

Оцениваются глазные симптомы: 1) экзофтальм (пучеглазие с неестественным блеском глаз); 2) широкая глазная щель; 3) гиперпигментация кожи век; 4) мелкий тремор закрытых век; 5) симптом Штельвага – редкое мигание; 6) симптом Джофруа – при движении глазного яблока вверх отсутствует сморщивание лба; 7) симптом Мебиуса – нарушение конвергенции – теряется способность фиксировать взгляд на каком-либо предмете при рассматривании его на близком расстоянии; 8) симптом Грефе – при движении глазного яблока вниз между верхним веком и роговицей видна склера в виде белой полоски (отставание верхнего века при взгляде вниз).

Перкуторно выявляется расширение границ сердца, аускультативно – тоны звучные, возможно появление полифонии I на верхушке. Повышение артериального давления, учащение пульса.

Степени тяжести тиреотоксикоза:

  • легкая - частота сердечных сокращений 80 -100 в 1 мин, нет мерцательной аритмии, резкого похудания, слабый тремор рук, работоспособность снижена незначительно;

  • средняя - частота сердечных сокращений 100-120 в 1 мин, увеличение пульсового давления, нет мерцательной аритмии, похудание до 20 % от исходной массы тела, выраженный тремор, работоспособность снижена;

  • тяжелая - частота сердечных сокращений более 120 в 1 мин, мерцательная аритмия, тиреотоксический психоз, тиреогенная надпочечниковая недостаточность, дистрофические изменения паренхиматозных органов, масса тела резко снижена (до кахексии), трудоспособность утрачена.

Синдромы: гипертиреоза, нарушения ритма, синдром катаболических нарушений (дефицита массы тела), артериальной гипертензии, пищеварительных расстройств, кожный, гематологический, неврологических нарушений, астено-вегетативный, надпочечниковой недостаточности.

Диагностика.

Лабораторная диагностика.

Общий анализ крови: анемия, лейкопения, лимфоцитоз, СОЭ повышена.

Исследование крови на гормоны щитовидной железы: Т3 (трийодтиронин) и Т4 (тироксин) повышены, количество гормонов в 2-5 раз выше нормы, ТТГ (тиреотропный гормон гипофиза) снижен или в норме.

Биохимия: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, гипохолестеринемия, гипокалиемия, гипернатриемия, гипомагниемия.

Иммунологический анализ – определение антител к тиропероксидазе, тироглобулину, рецепторам тиреотропного гормона.

Инструментальная диагностика.

УЗИ щитовидной железы: увеличение размеров, наличие узлов, васкуляризация железы.

Компьютерная томография – диффузное увеличение железы, наличие узлов

Радиоизотопное сканирование щитовидной железы с радиоактивным йодом: увеличено поглощение йода щитовидной железой свыше 40% за сутки (в норме 30%).

МРТ или КТ головы при подозрении на патологию гипофиза.

Пункционная биопсия узлов щитовидной железы с микроскопией биоптатов.

Дифференциальная диагностика: токсическая аденома щитовидной железы, рак щитовидной железы, нейроциркуляторная дистония, аутоиммунный тиреоидит.

Осложнения: нарушение сердечного ритма, инфаркт миокарда, увеличение размеров железы и затруднение дыхания и глотания, нарушение репродуктивной функции (бесплодие), поражение глаз (офтальмопатия).

Лечение тиреотоксикоза.

Режим труда и отдыха (нормальный сон, прогулки на свежем воздухе), ЛФК под контролем АД. Питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов: овощи, фрукты, зеленый салат. Не рекомендуется: крепкий кофе и чай, алкоголь, маринады и приправы, газированные напитки. Исключается алкоголь и курение.

Медикаментозная терапия:1) лекарственные средства, блокирующие образование гормонов в щитовидной железе – тиреостатическая терапия: мерказолил, мерказол и др. Лечение этими средствами требует тщательного наблюдения из-за риска развития побочных эффектов (аллергические высыпания, лейкопения, агранулоцитоз, диспептические расстройства); при тяжелом течении курсами назначаются глюкокортикостероиды;

2) раствор йодида калия от 1 до 10 капель в день, йодомарин – препараты йода в небольшом количестве тормозят синтез тиреоидных гормонов; 3) бета-адреноблокаторы для купирования тахикардии и профилактики аритмий (атенолол, метопролол, бисопролол);

4) гепатопротекторы для улучшения обменных процессов в печени (эссенциале, карсил);

5) седативные средства при возбуждении, раздражительности;

6) в тяжелых случаях – плазмаферез, гемосорбция.

Хирургическое лечение. Проводится удаление большей части железы, оставляют 2-4 грамма, достаточных для нормальной жизнедеятельности. Показания: тяжелое течение ДТЗ с частыми кризами, большие размеры зоба, узловой зоб, детский возраст, беременность, кормление грудью.

Лечение радиоактивным йодом. При этом происходит разрушение йодом ткани щитовидной железы и резкое снижение её функции. Показания: отсутствие эффекта от консервативного и хирургического лечения, возраст старше 40 лет. Противопоказания: беременность, лактация, детский возраст.

studfiles.net

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) - аутоиммунное заболевание щитовидной железы, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, характеризующееся диффузным увеличением и гиперфункцией щитовидной железы, а также токсическими изменениями органов и систем вследствие гиперпродукции тиреоидных гормонов (тиреотоксикоз).

Этиопатогенез ДТЗ.

1. ДТЗ – наследственное аутоиммунное заболевание, передающееся полигенным путем (сочетается с носительством HLA-B8, DR3, DW3) и возникающее на фоне действия предрасполагающих факторов (психические травмы, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговая травма, заболевания носоглотки и др.)

2. На фоне врожденного дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов возникает аутоиммунная реакция по отношению к АГ щитовидной железы, в результате развития которой В-лимфоцитами продуцируются АТ – тиреостимулирующие иммуноглобулины, приводящие к гипертрофии и гиперфункции щитовидной железы, увеличению продукции Т3 (трийодтиронин) и Т4 (тетрайодтиронин, тироксин), тиреотоксикозу.

3. Т3 и Т4 стимулируют всасывание углеводов в кишечнике, глюконеогенез и гликогенолиз, повышают гликемию, стимулируют липолиз, моторную функцию ЖКТ, повышают чувствительность сердечно-сосудистой системы к катехоламинам, способствуют ускоренному катаболизму ГКС и др.

Клинические проявления ДТЗ:

1. Основные жалобы больных:

- повышенная психическая возбудимость, раздражительность, беспокойство, суетливость, невозможность концентрировать внимание

- чувство давления в области шеи, затруднение при глотании

- ощущение постоянного сердцебиения, перебоев в области сердца

- постоянная диффузная потливость, чувство жара

- появление дрожания рук, что мешает выполнять тонкую работу, писать; часто изменение почерка

- прогрессирующее похудание несмотря на хороший аппетит

- общая мышечная слабость

- появление выпячивания глаз, слезотечение, светобоязнь

- при тяжелых формах: одышка (за счет выраженного поражения миокарда); диарея (за счет поражения кишечника); половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин

2. При осмотре:

- суетливое поведение больных, они совершают много лишних движений

- эмоциональная лабильность, плаксивость, быстрая смена настроения, торопливая речь

- масса тела снижена у всех больных (в связи с катаболическим и липолитическим эффектами тиреоидных гормонов), мышцы атрофичны, их сила и тонус снижены (тиреотоксическая миопатия)

- кожа мягкая (тонкая, эластичная, бархатистая), горячая, влажная, гиперемированная; кисти и стопы теплые

- диффузное равномерное увеличение щитовидной железы различных степеней; щитовидная железа мягкая, иногда плотновато-эластичная

- у некоторых больных – претибиальная микседема (кожа в области голеней и стоп утолщена, уплотнена, коричневато-оранжевая, волосы на коже голеней грубые («свиная кожа») – обусловлена избыточным накоплением в коже мукополисахаридов)

- характерные изменения со стороны глаз: блеск, расширение глазной щели («удивленный взгляд»); симптом Грефе (при фиксации зрением медленно опускающегося вниз предмета обнажается участок склеры между верхним веком и краем радужки), симптом Кохера (то же при перемещении предмета снизу вверх); симптом Дальримпля (то же при фиксации предмета зрением в горизонтальной плоскости); симптом Розенбаха - тремор век при закрытых глазах; симптом Жофруа = неспособность образовать складки на лбу; симптом Штельвага - редкое мигание; симптом Мебиуса - отхождение глазного яблока кнаружи при фиксации взором предмета, подносимого к области переносицы; симптом Стасинского или «красного креста» - проявляется в виде инъекции сосудов склер (отхождение инъецированных сосудов вверх, вниз, вправо, влево от радужки создает впечатление красного креста, в центре которого расположен зрачок).

- признаки офтальмопатии – серьезного осложнения тиреотоксикоза, ведущего при прогрессировании к потере зрения: экзофтальм, припухлость век со сглаживанием пальпеброорбитальной складки, конъюнктивит (набухание и покраснение конъюнктивы, чувство рези, «песка» в глазах, слезоточивость, светобоязнь), нарушение функции глазодвигательных мышц (нарушение движений глазного яблока в стороны), нарушение смыкания век, сухость роговицы при очень выраженном экзофтальме, развитие в ней трофических нарушений, кератита, присоединение инфекции, повышение внутриглазного давления (глаукома) с дальнейшей атрофией зрительного нерва

3. Изменения со стороны органов и систем:

а) нервная система: повышенная активность симпатического отдела, психическая возбудимость, раздражительность, беспокойство, суетливость, нетерпимость и т. д.; симптом Мари - мелкий симметричный тремор пальцев вытянутых рук, «симптом телеграфного столба» - выраженная дрожь больного, которая ощущается врачом при пальпации грудной клетки больного.

б) сердечно-сосудистая система: постоянная тахикардия даже во время сна; лабильность пульса (вначале ритмичный, при длительном тиреотоксикозе появляется экстрасистолия, а затем МА); приподнимающийся, смещенный влево сердечный толчок; перкуторно расширение левой границы сердца; аускультативно усиление первого тона, систолический шум над всеми отделами сердца, особенно над верхушкой и легочной артерией; ЭКГ: в начальных стадиях увеличение амплитуды зубцов Ρ и Т («возбужденная» ЭКГ), в дальнейшем снижение амплитуды Ρ и Т; склонность к повышению САД и снижению ДАД

в) органы дыхания: тахипноэ, иногда дыхание аритмичное

г) органы пищеварения: снижение кислотности желудочного сока, ускорение моторики кишечника с диареей; жировая дистрофия печени

д) костная система: остеопороз с болями в костях (из-за катаболического эффекта тироксина и вымывания кальция и фосфора из костей)

Диагностика ДТЗ:

1) ОАК: умеренная нормохромная анемия, склонность к лейкопении, относительный лимфоцитоз

2) БАК: снижение содержания ХС, липопротеинов, общего белка, альбумина, при значительном поражении печени - повышение билирубина и АлАТ; возможно увеличение уровня γ-глобулинов, глюкозы

3) иммунограмма крови: снижение количества и функциональной активности общих Т-лимфоцитов и Т-лимфоцитов-супрессоров, повышение содержания иммуноглобулинов, обнаружение тиреостимулирующих иммуноглобулинов, антител к тиреоглобулину, микросомальному антигену.

4) УЗИ щитовидной железы: диффузное увеличение, возможно неравномерное изменение эхогенности

5) определение степени поглощения 131I щитовидной железой: скорость поглощения резко увеличена через 2-4 и 24 ч.

6) радиоизотопное сканирование щитовидной железы – позволяет выявить функционально активную ткань, определить форму и размеры железы, наличие в ней узлов; характерно увеличенное изображение щитовидной железы с повышенным захватом изотопа

7) радиоиммунное определение содержания в крови Т3 и Т4

8) определение содержания в крови связанного с белками йода, косвенно отражающего функцию щитовидной железы: показатели повышены

9) рефлексометрия – значительное укорочение времени рефлекса ахиллова сухожилия (косвенный метод определения функции щитовидной железы, характеризующий периферическое действие тиреоидных гормонов)

Принципы лечения ДТЗ:

1. Тиреостатические средства: мерказолил / тиамазол 30-60 мг/сут внутрь в 4 приема до уменьшения симптомов тиреотоксикоза, затем доза снижается на 5 мг в неделю до поддерживающей 2,5-10 мг/сут; калия перхлорат 400 мг/сут внутрь (применяется при непереносимости мерказолила), лития карбонат, препараты микройода (р-р Люголя, таблетки «Микройод»)

2. ГКС показаны: 1) при тяжелом течении заболевания с выраженным увеличением щитовидной железы и значительным экзофтальмом; 2) при выраженной лейкопении на фоне лечения мерказолилом и не поддающаяся лечению стимуляторами лейкопоэза (при невозможности отменить мерказолил); 3) при тиреотоксическом кризе, тиреотоксической офтальмопатии; 4) при отсутствии эффекта от лечения тиреостатиками; рекомендуется преднизолон 15-30 мг/сут (2/3 суточной дозы – в 7-8 ч утра, 1/3 – в 11 ч дня); для предупреждения угнетения коры надпочечников возможна альтернирующая (назначение 48-часовой дозы ГКС утром через день) или интермиттирующая (чередование 3-4 дней приема ГКС с 3-4-дневными перерывами) терапия

3. Иммуномодулирующая терапия для нормализации функции иммунной системы: натрия нуклеинат в порошках по 0,1 г 4 раза/сут 3-4 недели, тималин по 10-30 мг/сут в/м 5-20 дней, тактивин по 1 мл п/к 5-6 дней, декарис / левамизол по 150 мг 1 раз/сут в течение 5 дней

4. Бета-адреноблокаторы – показаны при любой форме ДТЗ, особенно тяжелой, а также сочетающейся с АГ и аритмиями: пропранолол по 40 мг 4 раза/сут внутрь или селективные бета-адренолитики (талинолол / корданум)

5. Лечение радиоактивным йодом ( 131I накапливается в щитовидной железе и излучает бета-частицы, которые ее разрушают) – проводится при неэффективности тиреостатической терапии, тяжелых формах тиреотоксикоза с осложнениями, рецидивах ДТЗ после оперативного лечения

6. Хирургическое лечение: субтотальная резекция щитовидной железы по Николаеву – показана при тяжелой форме заболевания, при среднетяжелой форме с отсутствием эффекта от проводимой тиреостатической терапии; в период беременности и лактации; при узловых, смешанных формах зоба; при большой степени увеличения щитовидной железы; при развитии МА

7. Лечение офтальмопатии: рекомендуется носить темные очки, спать с приподнятым изголовьем, периодически принимать диуретики (фуросемид 40 мг внутрь 2 раза/неделю), закапывать в глаза гидрокортизоновые капли и закладывать за веки гидрокортизоновую мазь (уменьшает явления конъюнктивита и кератита); ретробульбарное введение в клетчатку ГКС (дексазон по 4 мг с интервалом 4 дня, курс лечения 6-8 инъекций), лидазы (гиалуронидазы) 1 мл в 1 мл физ. р-ра; парлодел 25 мг 2 раза/сут внутрь (тормозит продукцию тиреотропина, уменьшает экзофтальм, отек и фиброз в ретробульбарной клетчатке).

8. Симптоматическое лечение (седативные, анксиолитики, анаболические средства, гепатопротекторы, гипотензивные препараты и др.)

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Page 2

Узловой зоб - собирательное клиническое понятие, обозначающие наличие в щитовидной железе узлов – образований любого размера, имеющих капсулу, определяемых пальпаторно или при помощи УЗИ.

Этиопатогенетические причины узлового зоба:

1) дефицит иода (эндемический зоб)

2) длительный и нерациональный прием препаратов йода

3) токсическое повреждение щитовидной железы (бензин, свинец, краски и др.)

4) доброкачественные образования (аденомы) щитовидной железы

5) токсические аденомы щитовидной железы

6) кисты щитовидной железы

7) аутоиммунный тиреоидит

Формы узлового зоба:

а. солитарный узловой зоб – единичный пальпируемый узел

б. множественный узловой зоб – два и более изолированных узла

в. конгломератный узловой зоб – два и более спаянных между собой узла

г. непальпируемый узловой зоб – размеры узла (узлов) менее 1 см, определяется по данным УЗИ щитовидной железы

Клинически пациенты с узловыми образованиями щитовидной железы часто не предъявляют никаких жалоб, а узел находится на профилактическом осмотре или при УЗИ, реже узловой зоб сопровождается чувством дискомфорта и давления в области шеи.

Диагностические исследования при узловом зобе:

1. Ультразвуковое исследование - позволяет выяснить локализацию и размеры узла, его характеристики

2. Гормональное исследование уровней:

а) ТТГ, Т4, Т3 – показано всем больным узловым зобом

б) тиреоглобулина – предшественника тиреоидных гормонов (после операции по поводу рака ЩЖ при рецидивы и метастазировании его содержание в крови повышается)

в) кальцитонина – повышенный уровень может служить критерией медуллярного рака

3. Пункционная биопсия ЩЖ – позволяет морфологически установить диагноз

4. Радиоизотопное сканирование ЩЖ - используется для выяснения расположения ЩЖ, ее формы, размеров, функциональной активности узлов («холодный» узел при доброкачественных и злокачественных новоообразованиях, «горячий» узел – при токсической аденоме)

5. КТ или МРТ ЩЖ – позволяет определить локализацию ЩЖ, уточнить ее контуры, размеры, структуру, плотность узлов, увеличение регионарных л.у.

Лечение узлового зоба:

а) консервативное – показано при отсутствии доброкачественной или злокачественной опухоли ЩЖ, размере узла до 3 см (препараты иода, тиреоидные гормоны и др. в зависимости от заболевания)

б) оперативное – показано при: подозрении на рак, фоликулярной аденоме ЩЖ, узле более 3 см, отрицательной динамике за период консервативного лечения пациентов (рост узла), многоузловом токсическом зобе, кисте более 3 см, аденоме ЩЖ, загрудинном узловом зобе.

Эндемический зоб - увеличение ЩЖ вследствие недостаточного поступления йода в организм пациентов, проживающих в определенных географических районах с недостаточностью йода в окружающей среде. РБ – страна с легкой и средней тяжестью по йодной недостаточности.

Предрасполагающие факторы к развитию эндемического зоба:

- генетический дефект ферментных систем щитовидной железы

- загрязнение воды и почвы солями хрома, нитратами, гуминовыми веществами, что затрудняет всасывание йода

- некоторые природные и синтетические вещества, обладающие способностью блокировать захват йодидов железой и ускоряющие высвобождение йода из железы (тиоционаты, изоционаты, цианогенные гликозиды и др.), а также вещества, блокирующие транспорт йода (перйодат, перхлорат калия)

- дефицит ряда микроэлементов, снижающий активность ферментных систем, участвующих в метаболизме йода

Патогенез эндемического зоба: дефицит йода в окружающей среды или дефекты его метаболизма в организме --> снижение концентрации тиреоидных гормонов (Т3, Т4) в крови --> увеличение продукции гипофизарного тиреотропного гормона (ТТГ) по механизму обратной связи --> активизация ТТГ имеющихся тиреоцитов, увеличение их количества с целью повышения продукции тиреоидных гормонов --> компенсаторная гиперплазия ЩЖ.

Классификация эндемического зоба:

а) по степени увеличения: 0 – зоба нет, I – размеры долей больше дистальной фаланги большого пальца, зоб пальпируется, но не виден, II – зоб пальпируется и виден на глаз

б) по форме: диффузный, узловой, смешанный (диффузно-узловой)

в) по функции ЩЖ: эутиреоидный (у 70-80%), гипотиреоидный

Клиническая картина эндемического зоба:

- жалобы на общую слабость, утомляемость, головную боль, неприятные ощущения в области сердца (из-за функциональных расстройств нервной и сердечно-сосудистой систем даже при эутиреоидном состоянии)

- признаки сдавления прилежащих органов: чувство давления в области шеи, больше выраженное в положении лежа, затрудненное дыхание вплоть до приступов удушья, сухой кашель, затрудненное глотание и др.

- при диффузном зобе пальпируется равномерно уплотненная ЩЖ, при узловом зобе пальпируется узловое образование в ЩЖ, остальные ее отделы не увеличены и не прощупываются

Осложнения эндемического зоба: сдавление пищевода, трахеи, прилежащих нервов и сосудов; развитие «зобного сердца» - гиперфункция и расширение правых отделов сердца вследствие механического затруднения кровообращения из-за сдавления прилежащих сосудов; кровоизлияние в паренхиму щитовидной железы с последующим его обызвествлением; струмит - воспаление зобно измененной щитовидной железы,

клинически сходное с подострым тиреоидитом; злокачественное перерождение зобно измененной щитовидной железы (обычно узловых форм)

Диагностика эндемического зоба:

1. Поглощение I131 ЩЖ увеличено через 24 ч более 50% (следствие дефицита йода в ЩЖ)

2. Экскреция йода с мочой снижена (менее 50 мкг/сут, в норме выше 100 мкг/л)

3. Определение уровня ТТГ, Т3, Т4 в периферической крови (в эутиреоидном состоянии Т3, Т4 в норме или повышен Т3 при тенденции к снижению Т4, ТТГ в норме, в гипотиреоидном состоянии Т3 и Т4 снижены, ТТГ повышен)

4. Определение содержания в крови тиреоглобулина (чем больше йодный дефицит, тем выше содержание тиреоглобулина в крови)

5. УЗИ ЩЖ (диффузное или узловое увеличение ЩЖ, определение размеров узлов и железы в целом; верхние границы объема ЩЖ 25 мл у мужчин и 18 мл у женщин)

7. Радиоизотопное сканирование ЩЖ (в эутиреоидном состоянии выявляет равномерное распределение изотопа и диффузное увеличение размеров ЩЖ различных степеней при диффузной форме или наличие «холодных» или «теплых» узлов при узловой форме; при развитии гипотиреоза накопление изотопа железой резко снижено)

8. Прицельная пункционная биопсия ЩЖ под контролем УЗИ

Лечение эндемического зоба:

1. Применение тиреоидных препаратов – тормозят выброс ТТГ по принципу обратной связи, уменьшая размеры ЩЖ, уменьшают аутоиммунные реакции в ЩЖ, являются средством профилактики гипотиреоза и малигнизации в эутиреоидном состоянии и средством заместительной терапии в гипотиреоидном состоянии (L-тироксин вначале по 50 мкг/сут утром до еды с постепенным повышением дозы каждые 4-5 дней до суммарной 100-200 мкг/сут, трийодтиронин вначале по 20 мкг 1-2 раза/сут с постепенным повышением дозы каждые 5-7 дней до суммарной 100 мкг/сут, тиреотом – в 1 таб. 10 мкг Т3 и 40 мкг Т4, вначале по ½ таб. утром, затем дозу повышают каждую неделю до суммарной 2 таб/сут, тиреотом форте и др.). При эутиреоидном состоянии лечение длится 6-12 мес., при гипотиреоидном – пожизненно.

2. Хирургическое лечение показано при: подозрении на малигнизация, узле более 3 см, отрицательной динамике за период консервативного лечения (рост узла), загрудинном узловом зобе.

Профилактика эндемического зоба:

1. Массовая популяционная иодная профилактика путем продажи населению иодированной соли, иодированных продуктов (хлеб, кондитерские изделия и др.)

2. Групповая (лицам, перенесшим операции по поводу эндемического зоба, но находящимся в эутиреоидном состоянии, лицам, временно проживающим в районах зобной эндемии) и индивидуальная (в организованных детских коллективах, беременным и кормящим женщинам) профилактика антиструмином (1 таб. – 1 мг калия иодида, дошкольникам – по ½ таб в неделю, школьникам до 7 класса включительно – по 1 таб. в нед., старшим школьникам, беременным и кормящим матерям – по 2 таб. в неделю).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Page 3

Гипотиреоз - гетерогенный синдром, характеризующийся снижением или полным выпадением функции щитовидной железы и изменениями различных органов и систем, обусловленными недостаточным содержанием в организме тиреоидных гормонов.

Этиология гипотиреоза:

1. Первичного –обусловлен поражением самой щитовидной железы:

а) врожденного: гипоплазия или аплазия щитовидной железы; наследственно обусловленные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов (врожденные дефекты ферментных систем, дефекты биосинтеза тиреоглобулина)

б) приобретенного: послеоперационный (струмэктомия); лечение радиоактивным йодом и ионизирующее облучение щитовидной железы (пострадиационный гипотиреоз); воспалительные заболевания щитовидной железы (тиреоидиты, особенно аутоиммунный); недостаточное поступление йода в организм (эндемический зоб и кретинизм); воздействие лекарственных препаратов (тиреостатиков, амиодорона); неопластические процессы в щитовидной железе

2. Вторичного – обусловлен поражением гипофизарной зоны и снижением секреции тиреотропина:

а) ишемия аденогипофиза вследствие обильной кровопотери во время родов или травмы

б) воспалительные процессы в области гипофиза

в) опухоль, исходящая из тиреотропинпродуцирующих клеток гипофиза

г) лекарственные воздействия (длительное лечение большими дозами резерпина, леводопы, парлодела)

д) аутоиммунное поражение гипофиза

3. Третичного – обусловлен поражением гипоталамуса и снижением секреции тиреолиберина:

а) воспалительные процессы в области гипоталамуса

б) черепно-мозговые травмы

в) опухоли головного мозга

г) лекарственные воздействия (лечение препаратами серотонина)

4. Периферического – обусловлен инактивацией тиреоидных гормонов в процессе циркуляции или снижением чувствительности периферических тканей к тиреоидным гормонам (семейное снижение чувствительности рецепторов тиреоидзависимых периферических тканей к тиреоидным гормонам; избирательная резистентность к Т4 и др.)

У 95% больных – первичный гипотиреоз, в 5% случаев – остальные этиологические формы.

Патогенез гипотиреоза:

Дефицит тиреоидных гормонов ®

а) замедление синтеза и распада белка, накоплению в тканях гликопротеина муцина, гиалуроновой и хондроитинсерной кислот, задерживающих воду и вызывающих слизистый отек тканей и органов

б) замедление распада и снижение утилизации липидов ® гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия ® быстрое развитие и прогрессирование атеросклероза

в) уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, замедление утилизации глюкозы клетками ® снижение процессов окислительного фосфорилирования и обмена глюкозы по пути гликолиза.

Все вышеперечисленное приводит к нарушению энергообразования, выраженным дистрофическим изменениям во всех органах и тканях, значительным изменениям функционального состояния нервной и эндокринной систем,

изменениям электролитного обмена (гипокалиемии, гипернатриемии).

Патоморфология первичного гипотиреоза: атрофия железистой ткани щитовидной железы, значительное уменьшение фолликулов, разрастание фиброзной ткани, плоский фолликулярный эпителий

Клиническая картина гипотиреоза:

1. Больные предъявляют следующие жалобы:

- прогрессирующая общая и мышечная слабость, повышенная утомляемость, сонливость,

- ощущение постоянной зябкости

- увеличение массы тела, отечность лица, рук

- снижение памяти, затруднение речи

- запоры

- сухость кожи, выпадение волос

- нарушение половых функций

- изменение тембра голоса на низкий, грубый, снижение слуха (в связи с отеком евстахиевой трубы и струк-

тур среднего уха)

2.Объективно при осмотре:

- больные адинамичны, апатичны, заторможены, сонливы, медлительны

- речь замедлена, больные с трудом произносят слова; голос низкий, грубый

- кожа бледно-желтоватая (бледная из-за анемии, желтоватая из-за снижения образования витамина А из провитамина А каротина), холодная (особенно кисти, стопы), выраженное шелушение и гиперкератоз в области локтевых, коленных суставов, пяточной области

- волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях (симптом Хертога), конечностях, растут очень медленно; ногти тонкие, легко ломаются, тусклые с продольной или поперечной исчерченностью

- лицо одутловато, с выраженным периорбитальным отеком, веки припухшие, губы утолщены

- температура тела снижена

- руки и ноги отечны (после надавливания углубления не остается)

- часто признаки гипотиреоидной миопатии – синдром Хоффмана: 1. гипертрофия проксимальных мышц; 2. мышечная слабость, болезненные мышечные спазмы; 3. скованность мышц после физической нагрузки; 4. замедленное расслабление мышц после физической нагрузки; 5. брадикардия

3. Исследование органов и систем:

а) сердечно-сосудистая система: кардиалгия вплоть до типичных приступов стенокардии; аритмии (характерна брадикардия, экстрасистолия); увеличение границ сердца (из-за миокардиодистрофии); гидроперикард (15-100 мл и более); глухость тонов сердца, интенсивный систолический шум в области верхушки сердца; ЭКГ: брадикардия, низкий вольтаж зубцов, снижение сегмента ST книзу от изолинии; нормальное или пониженное АД

б) дыхательная система: затруднение носового дыхания, вазомоторный ринит (из-за отека слизистой носа); предрасположенность к ОРВИ и пневмониям

в) пищеварительная система: хроническим гастрит (снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжка воздухом, снижение кислотности и объема желудочного сока), нарушение всасывательной способности кишечника, нарушение моторной функции ЖКТ (тошнота, рвота, выраженные запоры, в тяжелых случаях – мегаколон и паралитическая кишечная непроходимость)

г) мочевыделительная система: снижение диуреза, задержка в организме жидкости и натрия (из-за уменьшения СКФ); предрасположенность к хроническому пиелонефриту

д) нервная система: мононейропатии (парестезии, онемение рук, ног, снижение сухожильных рефлексов); снижение памяти, умственной работоспособности, критичности к себе и окружающим, необщительность, заторможенность, сонливость; в тяжелых случаях – депрессия, галлюцинации, бред

е) эндокринная система: снижение образования кортизола и уменьшение его метаболизма; аменорея, бесплодие у женщин, отсутствие полового влечения, импотенция у мужчин; инсулинзависимый СД с частыми гипогликемическими состояниями

ж) система кроветворения: гипохромная анемия (из-за снижения всасывания железа в кишечнике и отсутствия стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на эритропоэз)

Диагностика гипотиреоза:

1) OAK: гипохромная анемия, тенденция к лейкопении, лимфоцитоз, увеличение СОЭ

2) ОАМ: уменьшение диуреза, возможна протеинурия

3) БАК: увеличение содержания в крови холестерина, триглицеридов, пребета- и беталипопротеинов, снижено содержание общего белка и альбуминов

4) ЭКГ: брадикардия, низкий вольтаж зубцов, снижение интервала ST книзу от изолинии

5) ЭхоКГ: увеличение размеров сердца, признаки снижения сократительной способности миокарда, наличие гидроперикарда.

6) УЗИ щитовидной железы: уменьшение размеров при первичном гипотиреозе

7) рефлексометрия: удлинение рефлекса ахиллова сухожилия более 300 мс

8) исследование функционального состояния щитовидной железы: снижение в крови общего и свободного Т3 и Т4, снижение захвата 131I щитовидной железой, повышение тироксин-связывающей способности сыворотки; тесты со стимуляцией тиреотропином (при первичном гипотиреозе уровень тиреоидных гормонов не повышается, при вторичном и третичном – повышается) и тиреолиберином (при первичном и третичном гипотиреозе уровень тиреоидных гормонов повышается, при вторичном – не повышается).

Лечение первичного гипотиреоза - заместительная терапия тиреоидными препаратами: L-тироксин / эутирокс таб. 50 и 100 мкг; трийодтиронин таб. 20 и 50 мкг; тиреотом (в 1 таб. 40 мкг Т4 и 10 мкг Т3) и тиреотом форте (в 1 таб. 120 мкг Т4 и 30 мкг Т3).

Основные принципы заместительной терапии:

- заместительная терапия проводится в течение всей жизни

- подбор доз тиреоидных препаратов должен производиться постепенно и осторожно с учетом возраста больного, сопутствующих заболеваний, степени тяжести гипотиреоза и длительности его без лечения; чем тяжелее гипотиреоз и чем дольше больные находились без заместительной терапии, тем чувствительнее организм к действию тиреоидных препаратов

- при сопутствующей ИБС начальные дозы гормонов должны быть минимальными, а их повышение должно производиться медленно под контролем ЭКГ

- назначение следующей дозы производиться лишь после проявления полного эффекта от предыдущей (для проявления полного эффекта Т3 необходимо 2,0-2,5 недели, Т4 – 4-6 недель)

- препаратом выбора для заместительной терапии является L-тироксин (среди всех препаратов обладает наименьшим кардиодепрессивным действием); начальная доза 1,6 мкг/кг 1 раз/сут (в среднем 100-125 мкг/сут, при ИБС лучше 25-50 мкг/сут), затем доза увеличивается на 25-50 мкг каждые 4 недели до полной компенсации недостаточности щитовидной железы (обычно до 100-200 мкг/сут); лечение проводится под контролем Т4 и тиреотропного гормона в крови и динамики клинических проявлений

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Page 4

Гиперальдостеронизм - синдром, наблюдающийся при близких по клинико-биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваниях, в основе которых лежит чрезмерная и независимая от ренин-ангиотензиновой системы продукция альдостерона корой надпочечников.

Этиология гиперальдостеронизма:

а) первичного – гиперальдостеронизм, вызванный изменениями в корковом веществе надпочечников:

- альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников - альдостерома (синдром Конна)

- двусторонняя гиперплазия коры надпочечников: идиопатический гиперальдостеронизм (с неподавляемой

продукцией альдостерона) и дексаметазон-подавляемый гиперальдостеронизм

б) вторичного - гиперальдостеронизм, вызванный вненадпочечниковыми опухолями: рак яичников, кишечника, щитовидной железы.

Патогенез гиперальдостеронизма:

избыточная секреция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников или вненадпочечниковыми образованиями ® избыточная секреция альдостерона ® усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах, экскреция калия ®

1) гипернатриемия ® увеличение задержки воды, повышение ОЦК ® АГ

2) гипокалиемия ® гипокалиемическая нефропатия, дистрофия миокарда и скелетных мышц

Клиническая картина гиперальдостеронизма:

1. Сердечно-сосудистый синдром:

-постоянная артериальная гипертензия с сильными головными болями, болями в области сердца, снижением зрения (АД достигает высоких цифр - 220-260/120-140 мм рт. ст., но гипертонические кризы редки)

- дистрофические изменения в миокарде (аритмии, нередко брадикардия, возможно развитие ХСН), гипертрофия левого желудочка

2. Нервно-мышечный синдром:

- жалобы на быструю утомляемость, снижение работоспособности, мышечную слабость, иногда мышечные боли, параличи

- парестезии (ощущение покалывания, чувства ползания мурашек и т.д.), реже судороги

3. Синдрой калийпенической нефропатии (возникает из-за дистрофии клеток канальцев почек в результате потери калия и накопления натрия):

- выраженная жажда (полидипсия)

- полиурия, никтурия (преобладание ночного диуреза над дневным)

- развитие хронического пиелонефрита (из-за щелочной реакции мочи и снижения сопротивления почечной ткани инфекции)

Диагностика гиперальдостеронизма:

1) ОАМ: гипоизостенурия, щелочная реакция, иногда протеинурия

2) БАК: гипернатриемия, гипокалиемия; высокое содержание альдостерона в крови и снижение уровня ренина

3) ЭКГ: брадикардия, аритмии, замедление АВ проводимости, снижение интервала ST книзу от изолинии, инверсия зубца Т, удлинение интервала Q-T, патологический зубец U (гипокалиемические проявления)

4) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников для выявления аденомы или гиперплазии надпочечников

5) сцинциграфия надпочечников с 19-йодхолестеролом, меченным 131I: ассиметрия накопления изотопа в надпочечниках при наличии опухоли

6) нагрузочные диагностические пробы - основаны на стимуляции или подавлении системы ренин-ангиотензин-альдостерон; за 10 дней до исследования отменяется вся медикаментозная терапия, в первую очередь гипотензивные (можно применять лишь клофелин и дибазол), мочегонные ЛС (верошпирон отменяют за 2-4 недели до обследования); обследуемые находятся на диете № 10 с содержанием натрия 160-180 ммоль/сут, жидкости - до 1.5 л/сут

а) проба с 1-часовой ходьбой: на фоне этой пробы у большинства здоровых и больных с АГ и вторичным гиперальдостеронизмом происходит стимуляция выработки ренина: рост его содержания в плазме крови 1 мг/мл/ч и выше; на основании этого выделяют больных со вторичным гиперальдостеронизмом

Для разграничения больных первичным (опухолевым) и идиопатическим (гиперпластическим) гиперальдостеронизмом, у которых рост содержания ренина в крови после 1 ч ходьбы остается ниже 1 мг/мл/ч, проводят дополнительные пробы:

б) проба с 4-часовой ходьбой - основана на стимулирующем воздействии ходьбы на РААС; активация РААС на фоне 4-часовой ходьбы приводит к возрастанию концентрации альдостерона плазмы в 1,5-2 раза у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом за исключением лиц с альдостеромой, у которых содержание альдостерона в крови остается неизменным или снижается, так как в опухолевых клетках секреция альдостерона не зависит от РААС и АКТГ; методика: кровь на альдостерон берут в 8 ч утра натощак (больной находится в постели), затем в 12 ч после 4-х часовой ходьбы в прогулочном темпе; базальный уровень альдостерона в крови считается повышенным при величинах более 120-140 пг/мл.

в) проба с приемом натрия хлорида внутрь – у больных с первичным гиперальдостеронизмом прием натрия хлорида по 10 г/сут в течение 5 сут приводит к резкому уменьшению содержания калия в крови (применяется для выявления нормокалиемических форм заболевания)

Лечение гиперальдостеронизма:

1. Хирургическое лечение: при аденоме коры надпочечников - удаление альдостеромы или односторонняя адреналэктомия; при двусторонней гиперплазии коры надпочечников – двусторонняя адреналэктомия с пожизненной заместительной терапией кортикостероидами. Предоперационная подготовка включает:

- диета с повышенным содержанием калия и ограничением поваренной соли

- прием 10% р-ра калия хлорида по 2 столовые ложки 4 раза/сут с фруктовым соком 10 дней или 4% р-р 100 мл калия хлорида в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно

- конкурентные антагонисты альдостерона: спиронолактон / верошпирон / альдактон 200-400 мг/сут внутрь или неконкурентные антагонисты: триамтерен 40 мг/сут внутрь

- лечение АГ: при неэффективности спиронолактона – каптоприл 12,5-75 мг/сут (потенцирует действие спиронолактона); при неэффективности ИАПФ - нифедипин 10-20 мг/сут внутрь или клофелин 0,075 мг 3 раза/сут внутрь

- с целью предупреждения острой надпочечниковой недостаточности – гидрокортизон 100-150 мг в/м накануне и в день операции; после операции вводят гидрокортизона ацетат по 30 мг в/м каждые 4-6 часов с постепенным уменьшением дозы

2. Консервативное лечение показано в случае:

- двусторонней гиперплазии коры надпочечников (как альтернатива хирургическому лечению, т.к. оно имеет успех только у 40-60% пациентов с данной патологией)

- альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой аденомы коры надпочечников

- неоперабельной, метастазирующей карциномы надпочечника

а) калиевая диета, ограничение приема соли

б) спиронолактон 200-400 мг/сут внутрь пожизненно

в) при альдостеронпродуцирующей глюкокортикоидподавляемой форме гиперальдостеронизма – дексаметазон 0,75-1 мг/сут до стойкой нормализации АД, обмена калия и секреции альдостерона

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Page 5

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Адиссона) - недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.

Вторичная надпочечниковая недостаточность – снижение функции коры надпочечников вследствие первичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне.

Классификация хронической надпочечниковой недостаточности:

1) по степени тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая

2) по состоянию компенсации: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная

3) по наличию осложнений: осложненная и неосложненная

Этиология хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников (обусловлена продукцией IgM к коре надпочечников)

2. Туберкулезное поражение надпочечников

3. Поражение надпочечников при гемохроматозе, склеродермии, кокцидиомикозе, бластомикозе, сифилисе, бруцелезе

4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая инфильтрация надпочечников

5. Адреналэктомия (при опухолях надпочечников, при болезни Иценко-Кушинга)

6. Лечение цитостатиками с последующим токсическим поражением надпочечников

7. Длительная ГКС терапия (вызывает угнетение функции коры надпочечников по механизму обратной связи)

8. Некроз надпочечников при СПИДе.

В основе патогенеза заболевания – выпадения продукции ГКС и альдостерона, возникающее при разрушении 95% коры надпочечников (поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников).

Клиническая картина хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Субъективно - жалобы на:

- выраженную, постоянно прогрессирующую слабость, усталость, снижение аппетита, нарастающее похудание, пристрастие к соленой пище

- тошноту, рвоту, боли в животе различной локализации, иногда – диарею

- снижение полового чувства и потенции у мужчин, расстройство менструального цикла у женщин

2. Объективно:

- похудание различной степени, атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и мышечной силы

- пигментация кожи и видимых слизистых оболочек:

- резко усиливается в период обострения заболевания и особенно в период криза

- цвет: от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («бронзовая болезнь»)

- в первую очередь появляется на открытых участках тела (руки, лицо, шея), затем – и на закрытых

- может быть диффузной, однако особенно ярко выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояся), в местах кожных складок (на ладонях, животе)

- иногда может сочетаться с витилиго (обесцвеченными участками на руках, ногах, туловище, лице, спине)

- темные, коричневые пятна на слизистой щек, губ, десен, задней стенки глотки, языке («пятна легавой собаки»)

Сердечно-сосудистая система: артериальная гипотензия (при нарастании надпочечниковой недостаточности АД (особенно диастолическое) резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе) с частыми ортостатическими обмороками; брадикардия (следствие гиперкалиемии); приглушенные тоны сердца, неинтенсивный систолический шум на верхушке и основании сердца; на ЭКГ: низкий вольтаж всех зубцов; зубец Т высокий и заостренный, с узким основанием (ширина равна ½ высоты) – проявления гиперкалиемии; признаки АВ-блокады

Желудочно-кишечный тракт: в период обострения - атония желудка, неукротимая рвота, поносы; увеличение печени (из-за развития хронической дистрофии)

Мочевыделительная система: снижение клубочковой фильтрации (следствие гиповолемии и гипотензии)

Половая система: атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков.

Нервно-психический статус: апатия, раздражительность, негативизм, различные парестезии, судороги (как проявление гиперкалиемии и гипогликемии).

По течению выделяют молниеносную, острую, подострую и хроническую формы болезни Адиссона.

Диагностика болезни Адиссона:

1) ОАК – проявления недостаточности ГКС (вторичная нормоцитарная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, эозинофилия, в периоде обострения заболевания – увеличение СОЭ)

2) ОАМ: альбуминурия, цилиндрурия, увеличение выделения натрия и хлоридов, уменьшение выделения калия

3) БАК: скрытое нарушение углеводного обмена (выявляются в тесте на толерантность к глюкозе) или гипогликемия вплоть до выраженной (проявление недостаточности ГКС); гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия (проявление дефицита альдостерона); может быть повышение креатинина и мочевины (из-за снижения СКФ)

4) исследование гормональной активности надпочечников: снижены 17-оксикортикостероиды в крови, уменьшена экскреция 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов мочи (показатели ГКС функции); снижен альдостерон крови

5) УЗИ и КТ надпочечников: атрофия органов, включения кальцификатов (особенно характерны при туберкулезе надпочечников)

Наиболее грозное осложнение хронической надпочечниковой недостаточности – надпочечниковый криз, возникающий при резком обострении заболевания вследствие выраженного несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них.

Различают три варианта клинического течения надпочечникового криза:

а) сердечно-сосудистая форма – доминируют явления острой недостаточности кровообращения (бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотензия, нитевидный пульс, анурия, потеря сознания)

б) желудочно-кишечная форма – близка по симптоматике к острому животу (боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, диарея)

в) нервно-психическая форма – доминируют головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, характерны заторможенность, ступор, бред

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности:

1. Этиотропная терапия: лечение основного заболевания, приведшего к болезни Адиссона (противотуберкулезные препараты, ГКС при системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.)

2. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций, диета: общая калорийность на 20-25% выше обычной, количество белка 1,5-2,0 г/кг; обязательно обогащение пищи витаминами; рекомендуются продукты, богатые натрием (сельдь, сыр, колбасные изделия + ежедневно 10-15 г поваренной соли дополнительно к пище), ограничиваются продукты, богатые калием (чернослив, абрикосы, апельсины, изюм, инжир, курага).

3. Заместительная терапия:

- суточная доза распределяется на отдельные приемы с учетом биологического ритма секреции ГКС надпочечниками (при трехкратном приеме утром 50% суточной дозы, в 13-14 ч – 30%, в 18-19 ч – 20%; при двукратном приеме утром 2/3, вечером 1/3 суточной дозы)

- кортизон и гидрокортизон – препараты выбора, т.к. обладают не только глюкокортикоидным, но и минералкортикоидным действием (кортизон в таб. по 0,025 г, в суспензии для в/м введения 2,5% р-р – 10 мл; для перорального приема назначают кортизон от 1,5 до 3 таб/сут, постепенно снижая дозу до поддерживающей 1-2 таб/сут; в/м по 1 мл 2-3 раза/сут)

- при отсутствии кортизона и гидрокортизона возможно применение других ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон) в сочетании с препаратами минералкортикоидного действия (масляный раствор ДОКСА 0,5% - 1 мл, в/м или п/к по 1 мл 1-2 раза/сут, таблетки ДОКСА 5 мг по 1 таб 1 раз/сут, фторгидрокортизон таб. 0,1 мг по 0,5-2 таб 1 раз/сут, альдостерон таб. 1 мг по 1 таб. 3 раза/сут)

4. Анаболические средства для компенсации недостаточности секреции андрогенов: метандростенолон (неробол) по 5 мг 3 раза/сут внутрь 1 мес., затем по 5 мг 1 раз/сут; ретаболил 5% - 1 мл в/м по 1 мл 1 раз в 2-3 недели; метиландростендиол и др.

5. Адаптогены: настойка женьщеня по 20-30 капель 3 раза/сут 1-2 мес., настойка китайского лимонника, пантокрин, настойка аралии, настойка заманихи и др.

6. Ферментная терапия для улучшения процессов пищеварения: панзинорм по 1-2 таб 3 раза/сут, фестал по 1-2 таб 3 раза/сут во время еды в течение месяца

Лечение надпочечникового криза:

1. Заместительная терапия: гидрокортизона гемисукцинат или гидрокортизона фосфат 100 мг в/в, затем в течении суток 300-400 мг в/в капельно

2. Борьба с дегидратацией и гипогликемией: 5% р-р глюкозы, раствор Рингера, изотонический раствор натрия хлорида в/в капельно (в первые сутки вводится 3-4 л жидкости, причем 2 л – в первые 2 часа)

3. Восстановление нарушенного электролитного баланса: устранение гипонатриемии путем добавления к вводимому изотоническому раствору натрия хлорида 20-30 мл 10% р-ра натрия хлорида, питья подсоленной воды (10 г натрия хлорида на 1 л кипяченой воды); устранение гиперкалиемии: 30-40 мл 40% глюкозы в/в или 20 мл 10% р-ра кальция глюконата в/в

4. Коррекция нарушений белкового обмена: 200 мл 20% р-ра альбумина, 400 мл свежезамороженной плазмы в/в капельно

5. Коррекция гемодинамики: если эффект от заместительной терапии, инфузий кристаллоидов и коллоидов недостаточный – допмин в/в капельно (80 мг в 400 мл 5% р-ра глюкозы в/в капельно со скоростью 15-30 капель/мин)

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Page 6

Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина с последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).

Синдром Иценко-Кушинга – ряд заболеваний коры надпочечников, сопровождающихся их гиперфункцией.

Этиология болезни Иценко-Кушинга окончательно не установлена, в большинстве случаев выявляется базофильная аденома гипофиза (в 90% - микроаденома, в 10% - макроаденома) или гиперплазия базофильных клеток гипофиза, продуцирующих кортикотропин, возникающие на фоне действия предрасполагающих факторов: ЧМТ, энцефалитов, арахноидитов, родов и беременности. В основе синдрома Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников (кортикостерома, кортикобластома, юношеская дисплазия коры надпочечников).

Патогенез болезни Иценко-Кушинга:

Ослабление нейромедиаторного гипоталамического контроля за секрецией кортиколиберина ® нарушение суточного ритма секреции кортиколиберина и механизма обратной регуляции его продукции ® постоянно повышенная секреция кортиколиберина ® аденома или гиперплазия гипофиза ® гиперсекреция кортикотропина ® двусторонняя гиперплазия коры надпочечников ® повышение секреции кортикостероидных гормонов ® гиперкортицизм, сопровождающийся развитием следующих синдромов: а) диспластическое ожирение б) энцефалопатия в) вторичный иммунодефицит г) трофические нарушения кожи д) симптоматический сахарный диабет е) системный остеопороз ж) нарушения половой функции з) миопатия и) артериальная гипертензия

Клиническая картина болезни (синдрома) Иценко-Кушинга:

1. Субъективно жалобы на:

- развитие ожирения

- нарушение сна, головные боли, выраженную общую слабость, слабость мышц

- появление красных полос растяжения на коже живота, груди, бедер

- сухость кожи, выпадение волос на голове, избыточное оволосение на лице и теле

- снижение либидо и потенции у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин

- боли в костях позвоночника

- жажду (при развитии сахарного диабета)

2. Объективно при осмотре:

- диспластическое перераспределение подкожной жировой клетчатки с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), лица («лунообразное» круглое лицо), при этом руки и ноги остаются относительно тонкими, ягодицы уплощенными

- сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различной локализации

- лицо багрово-красное, у женщин избыточный рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая и гнойничковая сыпь

- стрии (широкие полосы растяжения красновато-фиолетового, багрового цвета) в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделов живота

- петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней

- выпадение волос на голове у женщин и мужчин; избыточный рост волос у женщин в области бедер, голеней

- уменьшение выраженности вторичных половых признаков у мужчин, гинекомастия

- снижение тонуса и силы мышц, их атрофия

Сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия (из-за избытка ГКС + гипернатриемии из-за гиперальдостеронизма) с головными болями, головокружениями, зрительными нарушениями; признаки стероидной кардиопатии (ослабление I тона на верхушке, негромкий систолический шум над всеми точками аускультации)

Дыхательная система: предрасположенность к бронхитам, пневмониям (из-за вторичного иммунодефицита)

Пищеварительная система: частые гингивиты, кариес, хронический гастрит с повышением секреторной функции, иногда – «стероидные» язвы желудка и ДПК

Мочевыделительная система: возможно развитие мочекаменной болезни (из-за гиперкальциемии и гиперкальциурии), хронического пиелонефрита.

Половая система: у женщин – частые кольпиты, гипоплазия матки, аменорея; у мужчин – гинекомастия, изменение консистенции и уменьшение размеров яичек, предстательной железы, импотенция.

Костно-суставная система: стероидный остеопороз с поражением в первую очередь позвоночника (боли, патологические переломы, снижение роста).

Выделяют быстро прогрессирующее течение заболевания (стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес) и торпидное течение (сравнительно медленное развитие гиперфункции коры надпочечников).

Осложнения болезни (синдрома) Иценко-Кушинга: декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН, стероидный психоз и др.

Диагностика болезни (синдрома) Иценко-Кушинга:

1. Лабораторные данные:

а) OAK: повышение уровня гемоглобина, эритроцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, нейтрофиллез, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ.

б) ОАМ: глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия

в) БАК: гипокалиемия, гипернатриемия, гиперфосфатемия, повышение уровня общего и ионизированного кальция, активности щелочной фосфатазы, умеренная гиперхолестеринемия, повышение содержания β-липопротеинов, триглицеридов, снижение общего количества белка, высокий протромбиновый индекс

г) иммунограмма крови: уменьшение концентрации IgM и IgG, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов, абсолютного числа Т-лимфоцитов, содержания сывороточного и лейкоцитарного интерферона

д) исследование уровня гормонов в крови: гипоталамо-гипофизарная система - повышение секреции кортиколиберина, кортикотропина; гипофизарно-надпочечниковая система – повышение в крови кортизола, кортикостерона утром (в 7-9 ч) и вечером (в 22-24 ч), т.е. извращение суточного ритма секреции ГКС, повышение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС, дегидроэпиандростерона; гипофизарно-гонадная система: снижение содержания в крови гонадотропинов, тестостерона у мужчин, снижение эстрадиола, повышение тестостерона - у женщин; кальцийрегулирующие гормоны - повышение содержания в крови паратгормона, снижение кальцитонина

е) функциональные тесты:

1) большая проба с дексаметазоном: препарат принимают по 2 мг через 6 часов двое суток, затем определяют суточную экскрецию с мочой свободного кортизола и 17-ОКС и сравнивают результаты с величинами до пробы; при болезни Иценко-Кушинга экскреция свободного кортизола и 17-ОКС с мочой

снижается по сравнению с исходной на 50% и более (по принципу обратной связи); при синдроме Иценко-Кушинга экскреция свободного кортизола и 17-ОКС не снижается (т.к. кортикостерома способна автономно секретировать кортизол)

2) проба со стимуляцией коры надпочечников синактеном-депо (АКТГ):

- малый тест: в 8 ч утра вводят 250 мкг синактена в/м и через 30 и 60 мин определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови; в норме и при болезни Иценко-Кушинга содержание в крови кортизола и 17-ОКС возрастает в 2 и более раз, при синдроме – нет

- большой тест – проводится при отсутствии ответа на малый тест: в 8 ч утра вводят 1 мг синактена в/м внутримышечно и определяют содержание в крови кортизола и 17-ОКС через 1, 4, 6, 8, 24 ч; при болезни Иценко-Кушинга величины этих показателей увеличиваются, при синдроме - нет.

2. Инструментальные исследования:

а) ЭКГ: признаки гипокалиемии, гипертрофии миокарда левого желудочка

б) УЗИ, КТ или МРТ надпочечников: диффузное или диффузно-узелковое увеличение надпочечников (более 3 см по высоте).

в) УЗИ почек и органов брюшной полости: признаки хронического пиелонефрита, жирового гепатоза, липоматоза поджелудочной железы, конкременты в почках.

г) визуализация гипофиза с помощью краниографии (остеопороз костей черепа и спинки турецкого седла, признаки внутричерепной гипертензии, увеличение размеров турецкого седла), КТ / МРТ (аденома гипофиза)

д) нейрофтальмологическое исследование: сужение полей зрения (при наличии аденомы гипофиза), явления застоя на глазном дне, гипертоническая ангиопатия

е) рентгенологическое исследование костей: остеопороз костей аксиального скелета, периферических отделов, асептический некроз головок бедренных костей у отдельных больных; при тяжелой форме болезни - компрессионные переломы тел позвонков грудного и поясничного отделов позвоночника

Лечение болезни Иценко-Кушинга:

1. Патогенетическая терапия с целью нормализации нарушенных гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений:

а) лучевая терапия: гамма-терапия (фракционная методика облучения в дозе 1,5-1,8 Гр 5-6 раз в неделю до суммарной дозы 40-50 Гр) и протонное облучение гипофиза (суммарная доза 80-100 Гр)

б) хирургическое лечение: трансфеноидальная (при наличии микроаденомы гипофиза) или трансфронтальная (при наличии макроаденомы гипофиза) аденомэктомия; двусторонняя адреналэктомия (показана при тяжелой форме болезни и прогрессировании осложнений гиперкортицизма); деструкция надпочечников путем введения в них контрастного вещества или этанола + последующая пожизненная заместительная терапия кортикостероидами

в) медикаментозная терапия:

1. препараты, подавляющие секрецию кортикотропина: парлодел (бромэргокриптин) - начальная доза 0,5-1,0 мг/сут, постепенно ее повышают до 5,0-7,5 мг/сут в течение 10-15 дней, затем поддерживающая доза 2,5-5,0 мг 6-24 мес; перитол (ципрогептадин) 8-24 мг/сут; ГАМК; аминалон (гамма-аминомасляная кислота)

2. блокаторы стероидогенеза в надпочечниках: хлодитан 2-4 г/сут до нормализации функции надпочечников, затем поддерживающая доза 1-2 г/сут в течение 6-12 мес (блокирует биосинтез кортикостероидов и вызывает деструкцию коры надпочечников); аминоглютетимид 0,75-1,5 г/сут (блокирует биосинтез кортикостероидов)

2. Симптоматическая терапия: гипотензивные препараты (оптимально адельфан – резерпин + апрессин; адельфан-эзидрекс – адельфан + гипотиазид, трирезид К – резерпин + апрессин + гипотиазид + калия хлорид); лечение стероидной кардиопатии и гипокалиемии (препараты калия, калиевая диета, анаболические стероидные средства); лечение стероидного сахарного диабета (диета № 9, пероральные гипогликемизирующие средства); лечение остеопороза (препараты кальция с кальцитонином, препараты витамина D)

При синдроме Иценко-Кушинга показано оперативное удаление пораженного надпочечника с последующей временной заместительной терапией до восстановления функции другого надпочечника.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Page 7

Феохромоцитома (ФХЦ) - гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины.

Локализация феохромоцитомы: в 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом); вненадпочечниковые ФХЦ расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, в органе Цукеркандля (хромаффинная ткань впереди брюшной аорты), в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи и др.

Патогенез: ФХЦ секретирует катехоламины (преимущественно норадреналин, в меньшей степени адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только ФХЦ надпочечников, норадреналин – ФХЦ надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью.

Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней:

1. увеличение силы и частоты сердечных сокращений (b1-Ар), сужение сосудов кожи и внутренних органов (a-Ар) ® синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы)

2. влияние КА на рецепторы головного мозга ® нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии)

3. раслабление цилиарной мышцы (b-Ар), активация апокриновых потовых желез (a-Ар) ® нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков)

4. раслабление ГМК стенок ЖКТ (a2, b2-Ар), сокращение ГМК сфинктеров (a1-Ар) ® желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота)

5. стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза (a/b2-Ар), липолиза в жировых клетках (b3-Ар), выделение ренина в клетках юкста-гломерулярного аппарата почек (b1-Ар) ® эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции)

Классификация феохромоцитомы:

а) бессимптомная ФХЦ:

1) немая форма – клинически при жизни больного не проявляется

2) скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного

б) клинически выраженная ФХЦ:

1) с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма

2) с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма)

По нарушению функций других органов: с нарушением функции (с осложнениями) и без нарушения функции других органов.

Характеристика основных клинических форм ФХЦ:

1) пароксизмальная форма – проявляется феохромацитомовыми (адреналовыми) кризами – резким утяжелением течения феохромоцитомы, обусловленного массивным и быстрым выделением опухолью КА и поступлением их в кровь. Развитие криза провоцируют: переохлаждение; физическое и эмоциональное перенапряжение; резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклоном туловища в сторону опухоли; травма поясничной области; глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы; курение и прием алкоголя; прием инсулина, гистамина, симпатомиметиков; обильная еда; смех, чихание. Частота кризов различна: от 5-15 в день до одного в течение нескольких месяцев, продолжительность – чаще всего несколько минут (хотя может быть и несколько часов-дней)

Клинически характерно:

- внезапное начало (реже бывают предвестники – чувство жара, онемение рук и ног, головокружение)

- общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения

- бледность кожи лица или выраженное покраснение, блеск глаз, расширение зрачков

- интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области

- снижение зрения или даже временная его потеря

- поллакиурия (учащенное мочеиспускание)

- судорожное сведение мышц верхних конечностей

- частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже - брадикардия, иногда экстрасистолы

- АД значительно повышено (систолическое до 200-300, диастолическое – до 180 мм рт.ст.)

- возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 °С)

- гипергликемия, лейкоцитоз крови, увеличение содержания в крови КА и повышенная экскреция КА с мочой

Возможные осложнения криза: фибрилляция желудочков, геморрагический инсульт, ОЛЖН с отеком легких и др.

Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, нормализацией АД. По окончанию криза - профузное потоотделение, гиперсаливация, полиурия до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью, общая слабость, разбитость.

2) постоянная форма – постоянная стойкая АГ без кризов, трудно отличимая от эссенциальной АГ (однако при ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует).

3) смешанная форма – на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы.

Диагностика феохромоцитомы:

1. Диагностические тесты для выявления ФХЦ:

а) новые методики: определение содержания КА в тромбоцитах; определение количества β-рецепторов лейкоцитов; определение нейропептида I в сыворотке; определение хромогранинов А и А+В в сыворотке; определение простагландина 6-кето-PgF1 в сыворотке и др.

б) проба с клофелином – проводится при подозрении на ФХЦ, если содержание КА в крови и их экскреция с мочой нормальные; больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, до и через 3 ч после приема ЛС берут венозную кровь и определяют в ней содержание КА; при зссенциальной гипертензии оно снижается, при ФХЦ — нет (т.к. клофелин, действуя на центральные a2-адренорецепторы, снижает содержание КА в крови; феохромацитома функционирует автономно и снижения КА не происходит)

в) проба с гистамином – проводится только на фоне нормального АД; у больного в положении лежа измеряется АД и вводится в/в 0,5 мг гистамина в 2 мл физ. р-ра; АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение 5 минут; в норме на 30-й секунде после введения гистамина отмечается снижение САД и ДАД на на 5-15 мм рт. ст.; при повышении цифр САД на 80 мм, ДАД на 50 мм рт. ст. в течение первых 2 минут указывает на ФХЦ.

г) проба с тропафеном – проводится при исходно повышенном АД; больному в/в вводят 1 мл 1% или 2% р-ра тропафена; снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ.

2. Лабораторные данные:

а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ

б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия

в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот

г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него.

3. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия

б) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников: опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках.

в) сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации

Лечение ФХЦ:

1. Хирургическое лечение: удаление опухоли вместе с остатками ткани надпочечников; при двустороннем поражении показана двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией кортикостероидами; в предоперационном периоде больному обеспечивается психоэмоциональный покой, исключаются все провоцирующие кризы факторы, назначаются a-адренолитики (фентоламин по 25-50 мг внутрь 3 раза/сут после еды).

2. При наличии стабильной ФХЦ – постсинаптические a1-адренолитики (празозин начальная доза 0,5-1,0 мг 3 раза/сут, оптимальная 6-15 мг/сут)

3. Купирование адреналового криза:

а) поднять головной конец кровати

б) в/в a-адренолитик (фентоламин 2-4 мг в 10 мл физ. р-а в/в струйно или 1-2 мл 2% р-ра тропафенона в 10 мл физ. р-ра каждые 5 мин до снижения АД), затем переходят на пероральный прием препарата (празозин 6-15 мг/сут, пирроксан 15-30 мг 3 раза/сут)

в) при выраженной тахикардии – b-адреноблокаторы (анаприлин / обзидан 1-2 мл 0,1% р-ра в 10 мл физ. р-ра в/в с последующим пероральным приемом препарата по 20-40 мг 3 раза/сут)

г) если криз не купируется в течение 2-3 часов – показана экстренная операция – удаление ФХЦ (в связи с опасностью возникновения «катехоламинового шока» с неуправляемой гемодинамикой и гибелью больного)

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

studopedia.ru

Заболевания щитовидной железы. Диффузный токсический зоб.

Токсический зоб – это заболевание, характеризующееся гиперпродукцией тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина) и стойким повышением их содержания в сыворотке крови. Такая стойкая гиперфункция щитовидной железы называется тиреотоксикозом или гипертиреозом.

В зависимости от характера увеличения щитовидной железы различают диффузный токсический зоб, когда имеется равномерное, диффузное увеличение всех отделов железы, и узловой токсический зоб, когда увеличение щитовидной железы носит очаговый характер.

Диффузный токсический зоб известен в литературе как Базедова болезнь.

С точки зрения патогенеза и клинической картины узловой и диффузный токсический зоб резко отличаются друг от друга.

Этиология.

Предрасполагающим фактором в развитии заболевания является наследственность. Наличие наследственных факторов, особенно по женской линии, отмечается более чем у 30% всех больных этим заболеванием. Женский пол определяет нейроэндокринную настроенность организма (беременность, лактация, менструальный период, климакс) и делает его подверженным этому заболеванию.

Предрасполагающими факторами считают пубертатный период, а также невротическую конституцию, особенно нейроциркуляторную дистонию, протекающую с выраженными вегетативными проявлениями.

К развитию диффузного токсического зоба предрасполагают психическая травма (острая или хроническая), вирусные инфекции (грипп, корь, коклюш, скарлатина и др.).

Патогенез.

Диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание. В результате сложных процессов в организме образуются аутоантитела, которые получили название тиреостимулирующих иммуноглобулинов (ТСИГ). Установлено, что ТСИГ оказывают на щитовидную железу стимулирующее действие, аналогичное действию тиреотропина. Возникающая под влиянием ТСИГ гиперфункция щитовидной железы сопровождается гипертрофией её паренхимы и повышением концентрации тиреоидных гормонов в крови. Согласно принципу обратной связи – основного механизма эндокринной регуляции – это должно было бы сопровождаться понижением концентрации тиреотропного гормона в крови. Но при диффузном токсическом зобе тиреотропная функция гипофиза не ослабевает, и содержание тиреотропина сохраняется в пределах возрастной нормы или слегка снижено. Тиреотропная функция гипофиза при тиреотоксикозе не реагирует даже на тиреотропин-рилизинг-гормон, который является её специфическим регулятором. Таким образом, при диффузном токсическом зобе нарушается центральный механизм регуляции функции щитовидной железы, тиреотропная функция гипофиза выходит из-под контроля регулирующих её факторов.

Секреция тиреоидных гормонов в такой ситуации контролируется периферической регуляторной системой, основная роль в которой принадлежит ТСИГ.

Клинические симптомы.

Классическими клиническими признаками тиреотоксикоза является триада: зоб, пучеглазие, тахикардия.

Пациенты предъявляют жалобы на мышечную слабость, значительное и быстрое похудание, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, плаксивость, раздражительность, беспричинное беспокойство, рассеянность, чувство давления и неловкость в области шеи, повышенную потливость, плохую переносимость тепла, дрожание конечностей и всего тела (симптом «телеграфного столба»), сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке и волнении, нарушение сна (бессонница, прерывистый неглубокий сон) с обилием сновидений, субфебрильную температуру.

В ряде случаев больные жалуются на утолщение шеи спереди, пучеглазие, частый неустойчивый стул с наклонностью к поносам. Женщины отмечают нарушение менструального цикла. У пациентов могут возникать постоянное или периодическое чувство жара, головная боль, ослабление памяти. Диффузный токсический зоб у женщин предрасполагает к спонтанному аборту, мертворождению и преждевременным родам.

Пациенты суетливы, делают множество быстрых ненужных движений, многословны. Характерно отсутствие сосредоточенности, быстрая смена настроения. Пациенты выглядят моложаво. У молодых пациентов тонкие кисти, тонкие пальцы с заострённой ногтевой фалангой (рука мадонны). Характерно выражение лица – гневный взгляд (симптом Репрева – Мелихова). Кожа пациента тёплая, тонкая, просвечивающая, влажная. Отмечается уменьшение подкожного жирового слоя.

Наблюдаются трофические расстройства: выпадение волос, истончение и ломкость ногтей.

Более чем у 95% больных определяется увеличенная щитовидная железа. Обычно равномерно увеличены все отделы железы, иногда размеры долей бывают неодинаковыми: правая доля может быть больше левой. Щитовидная железа может располагаться загрудинно (загрудинный зоб) или в виде кольца вокруг трахеи и пищевода (кольцевой зоб).

Тяжесть диффузного токсического зоба не зависит от степени увеличения щитовидной железы, а обусловлена её гиперфункцией и реакцией организма на избыточно продуцируемые тиреоидные гормоны.

«Глазные симптомы». При диффузном токсическом зобе отмечаются симптомы:

  • Краусса – сильный блеск глаз,

  • Грефе – отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации зрением медленно перемещающегося вниз предмета, в связи с чем между верхним веком и радужной оболочкой остаётся белая полоска склеры,

  • Кохера – то же при фиксации зрением предмета, перемещаемого вверх,

  • Штельвага – редкое (при норме 6 – 8 раз в минуту) и неполное мигание,

  • Жоффруа – отсутствие наморщивания лба при взгляде кверху.

Эндокринная офтальмопатия – самостоятельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся отёком периорбитальных тканей, нарушениями функции глазодвигательных мышц, трофическими расстройствами и экзофтальмом. Частое сочетание эндокринной офтальмопатии и диффузного токсического зоба связано с тем, что гены, кодирующие предрасположенность к обоим заболеваниям, находятся близко друг к другу.

Сердечно-сосудистые расстройства при диффузном токсическом зобе возникают вследствие патологической чувствительности сердечно-сосудистой системы к катехоламинам и прямого влияния избытка тироксина на миокард. Это приводит к тяжёлым обменно-дистрофическим повреждениям и развитию тиреотоксической кардиомиопатии (тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, сердечная недостаточность).

Тиреотоксический криз. Тиреотоксический криз – угрожающее жизни осложнение при тяжёлой форме заболевания. Криз наблюдается чаще в летнее время. Развитие криза могут провоцировать инфекции, интоксикации, хирургические вмешательства, физические нагрузки, резкая отмена антитиреоидных препаратов. Тиреотоксический криз развивается быстро, в течение нескольких часов, реже – постепенно, в течение нескольких дней. Криз сопровождается бурным обострением клинических симптомов диффузного токсического зоба. Появляются тошнота, неукротимая рвота, профузный понос, профузное потоотделение, что приводит к обезвоживанию организма. Возникает чувство страха смерти, развивается мышечная адинамия. Лицо пациента маскообразное, с застывшим выражением ужаса, резко гиперемировано. Отмечаются широкое раскрытие глазных щелей, очень редкое мигание. Дыхание частое и глубокое, появляется удушье. Температура тела от – субфебрильной до 40˚ и выше. Кожа на ощупь горячая, влажная. Характерной позой во время приступа является разбрасывание в стороны верхних конечностей и разведение в полусогнутом положении нижних. Тахикардия до 200 и более в минуту. Аритмия, острая сердечная недостаточность вплоть до отёка лёгких. Отмечается высокое пульсовое давление. Повышение диастолического давления во время криза является прогностически неблагоприятным симптомом, указывающим на развивающуюся сердечно-сосудистую недостаточность. При дальнейшем развитии криза возникает психическое и двигательное возбуждение вплоть до острого психоза, галлюцинаций и бреда с периодическим нарушением сознания. Затем наступает резкая мышечная слабость до полной адинамии, прострации и потери сознания. Изменения психики пациента (заторможенность, дезориентация, нарушение сознания) свидетельствуют о приближении тиреотоксической комы. Может возникнуть желтуха, которая указывает на угрожающую острую печёночную недостаточность. Нарушается функция почек, резко снижается диурез до анурии. Возможно развитие системного алкалоза, обусловленного гипокалиемией.

studfiles.net

Диффузный токсический зоб или болезнь Базедова

Лариса Ракитина об одном из самых распространенных заболеваний щитовидной железы и о вариантах его лечения

Редкий медицинский учебник, в котором упоминается щитовидная железа, обходится без фотографии больного с большим образованием в области шеи и глазами навыкате — классического портрета человека, страдающего диффузным токсическим зобом, или базедовой болезнью.

Это одно из самых известных эндокринных заболеваний и наиболее частая причина тиреотоксикоза. Им страдает 1% всех женщин и 0,1% мужчин [1]. Базедова болезнь, или болезнь Грейвса, или диффузный токсический зоб (ДТЗ),— аутоиммунное органоспецифическое заболевание, обусловленное гиперсекрецией тиреоидных гормонов. Термин «диффузный токсический зоб» принят в отечественной эндокринологии, название «болезнь Грейвса» употребляется в англоязычных, а «болезнь Базедова» или «синдром Базедова» — в немецкоязычных странах.

Впервые это заболевание было описано в 1835 году ирландцем Робертом Джеймсом Грейвсом (1797–1853). Почти одновременно с ним, в 1840 году, немецкий врач Карл Адольф фон Базедов (1799–1854) описал наблюдаемую им у четырех пациентов так называемую мерзебургскую триаду (по названию города Мерзебурга, где он работал) — тахикардию, экзофтальм и зоб, которые являются характерными симптомами ДТЗ. Сам Базедов назвал описанное им заболевание экзофтальмической кахексией.

Этиология и патогенез

В основе механизма развития базедовой болезни лежит выработка аутоантител к рецепторам плазматических мембран тиреоцитов, близким к рецепторам тиреотропина. Эти антитела получили название тиреостимулирующих иммуноглобулинов. Причина их образования неясна (как неясны причины и других аутоиммунных заболеваний). Считается, что пусковым механизмом могут служить психические травмы, аллергические реакции, воспалительные заболевания, однако главную роль в патогенезе играет врожденная иммунологическая недостаточность, связанная с наследственными факторами.

Генетические исследования показывают, что если один из монозиготных близнецов страдает болезнью Базедова, то для другого риск заболевания составляет 60%; в случае дизиготных пар этот риск равен лишь 9% [4].

Диффузный токсический зоб часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [4]. Чаще им болеют женщины молодого и среднего возраста. Интересно, что вырабатывающиеся при ДТЗ антитела оказывают на орган-мишень стимулирующее, а не разрушающее действие, как при прочих аутоиммунных процессах. Постоянно находясь в состоянии повышенной активности, щитовидная железа продуцирует избыточное количество тиреоидных гормонов. Как правило (но не всегда), это приводит к ее диффузному увеличению и развитию офтальмопатии. Клинические проявления базедовой болезни определяются тиреотоксикозом — синдромом, который обусловлен длительным повышением концентрации тиреоидных гормонов в крови и тканях.

Поскольку гормоны щитовидной железы принимают участие в регуляции функций практически всех систем организма, повышение их концентрации оказывает негативное влияние на многие органы и системы. В целом можно сказать, что при тиреотоксикозе ускоряются все метаболические процессы.

Клиническая картина при базедовой болезни: причины и симптомы

Эндокринологи знают, что диагноз при заболеваниях щитовидной железы часто можно поставить, как говорится, «от двери», то есть по одному внешнему виду и поведению больного, по тому, как он зашел и заговорил. Страдающие базедовой болезнью, как правило, выглядят достаточно характерно: они эмоционально лабильны, тревожны, очень подвижны и беспокойны. Им свойственны обидчивость и слезливость, они склонны к депрессиям (однако могут быть и эйфоричными). Эти пациенты обычно худые, с горячими и влажными на ощупь кожными покровами, им всегда жарко. Их глаза всегда неестественно блестят, часто присутствует экзофтальм разной степени выраженности.

При осмотре у них обнаруживается тахикардия и в большинстве случаев диффузное увеличение щитовидной железы, которое и называется зобом. Если шея худая, его видно глазом. При пальпации железа безболезненная, мягкоэластичной консистенции. Кроме этих наиболее часто встречающихся симптомов, описанных еще Карлом Базедовым, существует много других, выявляющихся при более детальном обследовании.

1. Повреждающее действие избытка тиреоидных гормонов на сердечно-сосудистую систему приводит к появлению экстрасистолии, постоянной или реже пароксизмальной синусовой тахикардии, мерцательной аритмии, систолической артериальной гипертензии, постепенно развиваются миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.

2. Похудание при повышенном аппетите, горячие кожные покровы, субфебрилитет, избыточная потливость, мышечная слабость — проявления катаболического синдрома.

3. При поражении центральной и периферической нервной системы отмечаются тремор пальцев рук («симптом Мари») и всего тела («симптом телеграфного столба»), повышаются сухожильные рефлексы.

4. В результате действия избытка Т3 и Т4 нарушается вегетативная иннервация мышц глазного яблока и верхнего века и развиваются глазные симптомы, которых описано более 50. Чаще всего встречаются симптомы Кохера и Грефе — отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз и, соответственно, вверх.

Глазные симптомы следует отличать от аутоиммунной офтальмопатии — самостоятельного аутоиммунного заболевания, развивающегося у половины больных ДТЗ, преимущественно у мужчин. При этом заболевании возникает отек ретробульбарной клетчатки, нарушение функции глазодвигательных мышц и экзофтальм. Постепенно происходит разрастание соединительной ткани, и изменения становятся необратимыми, развиваются конъюнктивиты и кератиты с изъязвлением роговицы, больные слепнут. Офтальмопатией занимаются окулисты. Лечение состоит в поддержании эутиреоидного состояния, назначении глюкокортикоидов и НПВС. В отсутствие адекватной терапии офтальмопатия прогрессирует. Если изменения в параорбитальной области уже приняли необратимый характер, офтальмопатия сохраняется у пациента и после устранения тиреотоксикоза.

5. Возможны боли в животе, неустойчивый стул и нарушение функций печени.

6. Встречается синдром эктодермальных нарушений (ломкость ногтей,выпадение и ломкость волос).

7. Может отмечаться нарушение функции других эндокринных желез. Часто страдают надпочечники, у женщин — репродуктивная система. Наблюдаются нарушения менструального цикла, снижение фертильности, гиперпролактинемия.

8. В небольшом проценте случаев базедовой болезни сопутствует претибиальная микседема — уплотнение кожи голеней и стоп.

Тиреотоксический криз

Наиболее опасное осложнение тиреотоксикоза — тиреотоксический криз. Это остро развивающийся клинический синдром, который представляет собой сочетание тиреотоксикоза с тирогенной надпочечниковой недостаточностью.

Тиреотоксический криз развивается на фоне неадекватной тиреостатической терапии после хирургических вмешательств и при острых экстратиреоидных заболеваниях. Причины его возникновения изучены недостаточно. Больные с тиреотоксическим кризом подлежат наблюдению и лечению в отделении реанимации.

Клинически тиреотоксический криз проявляется резким нарастанием симптомов тиреотоксикоза с прогрессирующим нарушением функций сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, ЦНС, печени и почек. Отмечается гипертермия до 40 °С, тахикардия, угнетение сознания вплоть до комы. Тиреотоксическая кома почти всегда заканчивается летальным исходом. Кроме того, часто развивается крайне трудно корригируемая острая сердечно-сосудистая недостаточность, которая является самым тяжелым осложнением тиреотоксического криза. Летальность при тиреотоксическом кризе достигает 75% [3].

Больные с тиреотоксикозом часто пользуются большой популярностью у лиц противоположного пола, если, конечно, изменения их внешности и поведения выражены умеренно и не воспринимаются немедиками как болезненные. Помню, как пациентка, у которой на фоне успешного лечения симптоматика ушла, жаловалась мне, что раньше у нее от поклонников отбоя не было, теперь же блеск в глазах пропал, а с ним и сексуальная привлекательность…

Дифференциальная диагностика диффузного токсического зоба

1. При субклиническом тиреотоксикозе может не быть клинических проявлений, поэтому при установлении такого диагноза нельзя ориентироваться только на симптоматику.

2. Обязательным при подозрении на базедову болезнь является исследование ТТГ и тиреоидных гормонов крови. Пониженный уровень ТТГ — это абсолютный диагностический критерий. Не следует забывать, что уровень Т3 и Т4 повышен в случае клинически развернутого тиреотоксикоза, при субклинической форме Т3 и Т4 могут быть в норме при пониженном ТТГ. Кроме того, почти всегда выявляется высокий уровень антител к рецептору ТТГ и часто — циркулирующие антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреоглобулину (АТ-ТПО и АТ-ТГ).

3. При УЗИ выявляется диффузное увеличение щитовидной железы. Однако данные УЗИ не являются решающими, поскольку увеличение железы возможно и при других состояниях.

4. При сцинтиграфии выявляется диффузное накопление радиопрепарата всей тканью железы.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с заболеваниями и состояниями, протекающими с синдромом тиреотоксикоза (пузырный занос, ТТГ-секретирующая аденома гипофиза, некоторые тиреоидиты, функционирующие метастазы рака щитовидной железы), а также с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, надпочечников, психопатиями.

Лечение болезни Базедова

На сегодняшний день существует три способа лечения диффузно токсического зоба щитовидной железы: терапия тиреостатиками, радиоактивным йодом-131 и оперативное лечение. Они используются на протяжении почти 100 лет, и за это время не было изобретено других эффективных методов лечения страдающих базедовой болезнью.

1. В случае если базедова болезнь была выявлена впервые, а также для достижения эутиреоидного состояния перед оперативным вмешательством и радиотерапией, назначаются тиреостатические препараты. В основном сейчас применяются тионамиды, блокирующие синтез и освобождение тиреоидных гормонов,— это тиамазол и пропилтиоурацил. Тиреостатики — достаточно безопасные препараты, клинически значимые побочные эффекты при их использовании отмечаются редко, но надо помнить, что на их фоне возможно развитие агранулоцитоза.

Показания к применению тиреостатиков ограничены. Имеет смысл назначать их при умеренно выраженных клинических проявлениях впервые выявленного тиреотоксикоза и при отсутствии осложнений [5]. Кроме того, курс лечения составляет полтора года и не каждому пациенту по силам. На фоне терапии развивается медикаментозный гипотиреоз и, как следствие, компенсаторно увеличивается щитовидная железа. Это вызывает необходимость по достижении эутиреоза назначать заместительную терапию левотироксином. Наряду с тиреостатиками для купирования проявлений со стороны сердечно-сосудистой системы часто назначаются бета-блокаторы.

Понятно, что тиреостатические препараты не оказывают никакого влияния на активность иммунной системы, иначе говоря, на причину заболевания они не действуют, а только уменьшают негативное воздействие избытка тиреоидных гормонов на организм, то есть тиреотоксикоз. После полуторагодичного курса лечения выздоравливает примерно половина пациентов [1, 4]. Кроме того, существуют случаи спонтанного излечения ДТЗ практически без какой‑либо терапии (по разным источникам, 2–5% [5]). Таким образом, заболевание либо проходит, либо требует радикального лечения.

При ДТЗ всегда повышается скорость обмена кортикостероидов: усиливается их распад и выведение, в результате чего развивается относительная надпочечниковая недостаточность, усиливающаяся при кризе.

Иногда в самом начале лекарственной терапии можно сделать предположение о ее перспективах и эффективности. Опыт показывает, что мало шансов на излечение у:

  • больных с зобом больших размеров;
  • мужчин;
  • пациентов с изначально высоким уровнем T3 и Т4;
  • больных с высоким титром антител к рецептору ТТГ [6].

2. Оперативное лечение базедовой болезни состоит в предельной субтотальной резекции щитовидной железы или даже тиреоидэктомии. Цель операции — достижение необратимого гипотиреоза, в связи с чем назначается пожизненная заместительная терапия левотироксином.

3. При терапии радиоактивным йодом назначается йод-131 в лечебной активности порядка 10–15 мКи. Показания к лечению радиойодом не отличаются от показаний к оперативному лечению.

Однажды мне довелось видеть больного, у которого в результате неадекватной терапии при умеренно выраженном клиническом тиреотоксикозе офтальмопатия привела к потере зрения на оба глаза и некротическим изменениям роговицы. Офтальмологи зашивали ему веки, причем удалось им это не с первой попытки — швы прорезались, настолько выраженным был экзофтальм.

Единственные противопоказания к нему — беременность и лактация. Женщинам репродуктивного возраста терапия радиоактивным йодом проводится только после теста на беременность, и в течение года после лечения рекомендуется контрацепция.

Период полураспада радиоактивного йода-131 — всего 8 суток, облучение проводится локально. Поэтому по неинвазивности и безопасности этот метод даже предпочтительнее оперативного вмешательства, и в развитых странах он давно уже является методом выбора.

У нас все же более популярно оперативное лечение. Применение радиоактивного йода — дорогостоящий метод, и на него существует большая очередь, потому что радиологический центр в России только один — в городе Обнинске Калужской области. Отечественные нормы радиоактивной безопасности отличаются от западных и не позволяют проводить лечение радиойодом амбулаторно. К тому же пациенты часто опасаются слова «радиоактивный» и категорически отказываются от такого способа лечения.

Тактика лечения больных базедовой болезнью в разных странах и медицинских школах может существенно различаться. Так, например, в США в 60% случаев впервые выявленного ДТЗ пациентам рекомендуется лечение радиоактивным йодом [2].

В течение полутора лет пациент принимает тиреостатики, после чего через определенные промежутки времени оценивается уровень ТТГ и тиреоидных гормонов [5]. Если эти показатели свидетельствуют о сохраняющемся тиреотоксикозе, ставится вопрос о радикальном лечении, которым в Европе, скорее всего, будет радиоактивный йод, а в нашей стране — операция.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В случае многолетнего медикаментозного лечения, а иногда и в его отсутствие (такое тоже возможно), у пациентов развиваются экстратиреоидные осложнения, чаще всего со стороны сердечно-сосудистой системы. Но тиреотоксикоз рано или поздно сменяется гипотиреозом: долго функционирующая в усиленном режиме щитовидная железа в конце концов истощается, и количество продуцируемых ею гормонов падает ниже нормы.

Таким образом, пациенты, как получившие радикальное лечение, так и не получавшие его вовсе, приходят к одному результату — гипотиреозу. Правда, качество жизни у вторых во все годы существования ДТЗ невысокое, а первые при условии дальнейшего пожизненного приема левотироксина живут полноценной жизнью.

Существует определенная разница в отечественной и западной терминологии. В западной литературе наравне с термином «тиреотоксикоз» и в синонимичном ему значении употребляется понятие «гипертиреоз». Российские же эндокринологи гипертиреозом называют любое повышение функциональной активности щитовидной железы, которое может быть не только патологическим, но и физиологическим, например, при беременности. Этот факт следует учитывать, читая англоязычную литературу.

1. Фадеев В.В. «Справочник тиреоидолога», 2002 2. Bahn R.S., Burch H.B., Cooper D.S., Garber J.R., Greenlee M.C., Klein I., Laurberg P., McDougall I.R., Montori V.M., Rivkees S.A., Ross D.S., Sosa J.A., Stan M.N. Hyperthyroidism and Other Causes of Thyrotoxicosis: Management Guidelines of the American Thyroid Association and American Association of Clinical Endocrinologists. // Thyroid — 2011 — Vol. 21. 3. Muller A.F., Berghout A., Wiersinga W.M., Kooy A., Smit J.W.A., Hermus A., working group Thyroid Function Disorders of the Netherlands Association of Internal Medicine. Thyroid function disorders — Guidelines of the Netherlands Association of Internal Medicine// Neth. J. Med. 2008. V. 66. P. 134–142. Перевод и комментарии В.В. Фадеева «Клиническая и экспериментальная тиреоидология» 2008, том 4, № 2, (http://medi.ru) 4. Балаболкин М.И. Эндокринология, 1998 http://med-lib.ru 5. Петунина Н.А. Консервативное лечение диффузного токсического зоба: возможности, проблемы, пути решения (2009) medi.ru 6. Оловянишникова И.В. Эффективность применения различных схем медикаментозной терапии диффузного токсического зоба. Прогностические аспекты (2005) http://www.dissercat.com

www.katrenstyle.ru

71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) - аутоиммунное заболевание щитовидной железы, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, характеризующееся диффузным увеличением и гиперфункцией щитовидной железы, а также токсическими изменениями органов и систем вследствие гиперпродукции тиреоидных гормонов (тиреотоксикоз).

Этиопатогенез ДТЗ.

1. ДТЗ – наследственное аутоиммунное заболевание, передающееся полигенным путем (сочетается с носительством HLA-B8, DR3, DW3) и возникающее на фоне действия предрасполагающих факторов (психические травмы, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговая травма, заболевания носоглотки и др.)

2. На фоне врожденного дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов возникает аутоиммунная реакция по отношению к АГ щитовидной железы, в результате развития которой В-лимфоцитами продуцируются АТ – тиреостимулирующие иммуноглобулины, приводящие к гипертрофии и гиперфункции щитовидной железы, увеличению продукции Т3 (трийодтиронин) и Т4 (тетрайодтиронин, тироксин), тиреотоксикозу.

3. Т3 и Т4 стимулируют всасывание углеводов в кишечнике, глюконеогенез и гликогенолиз, повышают гликемию, стимулируют липолиз, моторную функцию ЖКТ, повышают чувствительность сердечно-сосудистой системы к катехоламинам, способствуют ускоренному катаболизму ГКС и др.

Клинические проявления ДТЗ:

1. Основные жалобы больных:

- повышенная психическая возбудимость, раздражительность, беспокойство, суетливость, невозможность концентрировать внимание

- чувство давления в области шеи, затруднение при глотании

- ощущение постоянного сердцебиения, перебоев в области сердца

- постоянная диффузная потливость, чувство жара

- появление дрожания рук, что мешает выполнять тонкую работу, писать; часто изменение почерка

- прогрессирующее похудание несмотря на хороший аппетит

- общая мышечная слабость

- появление выпячивания глаз, слезотечение, светобоязнь

- при тяжелых формах: одышка (за счет выраженного поражения миокарда); диарея (за счет поражения кишечника); половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин

2. При осмотре:

- суетливое поведение больных, они совершают много лишних движений

- эмоциональная лабильность, плаксивость, быстрая смена настроения, торопливая речь

- масса тела снижена у всех больных (в связи с катаболическим и липолитическим эффектами тиреоидных гормонов), мышцы атрофичны, их сила и тонус снижены (тиреотоксическая миопатия)

- кожа мягкая (тонкая, эластичная, бархатистая), горячая, влажная, гиперемированная; кисти и стопы теплые

- диффузное равномерное увеличение щитовидной железы различных степеней; щитовидная железа мягкая, иногда плотновато-эластичная

- у некоторых больных – претибиальная микседема (кожа в области голеней и стоп утолщена, уплотнена, коричневато-оранжевая, волосы на коже голеней грубые («свиная кожа») – обусловлена избыточным накоплением в коже мукополисахаридов)

- характерные изменения со стороны глаз: блеск, расширение глазной щели («удивленный взгляд»); симптом Грефе (при фиксации зрением медленно опускающегося вниз предмета обнажается участок склеры между верхним веком и краем радужки), симптом Кохера (то же при перемещении предмета снизу вверх); симптом Дальримпля (то же при фиксации предмета зрением в горизонтальной плоскости); симптом Розенбаха - тремор век при закрытых глазах; симптом Жофруа = неспособность образовать складки на лбу; симптом Штельвага - редкое мигание; симптом Мебиуса - отхождение глазного яблока кнаружи при фиксации взором предмета, подносимого к области переносицы; симптом Стасинского или «красного креста» - проявляется в виде инъекции сосудов склер (отхождение инъецированных сосудов вверх, вниз, вправо, влево от радужки создает впечатление красного креста, в центре которого расположен зрачок).

- признаки офтальмопатии – серьезного осложнения тиреотоксикоза, ведущего при прогрессировании к потере зрения: экзофтальм, припухлость век со сглаживанием пальпеброорбитальной складки, конъюнктивит (набухание и покраснение конъюнктивы, чувство рези, «песка» в глазах, слезоточивость, светобоязнь), нарушение функции глазодвигательных мышц (нарушение движений глазного яблока в стороны), нарушение смыкания век, сухость роговицы при очень выраженном экзофтальме, развитие в ней трофических нарушений, кератита, присоединение инфекции, повышение внутриглазного давления (глаукома) с дальнейшей атрофией зрительного нерва

3. Изменения со стороны органов и систем:

а) нервная система: повышенная активность симпатического отдела, психическая возбудимость, раздражительность, беспокойство, суетливость, нетерпимость и т. д.; симптом Мари - мелкий симметричный тремор пальцев вытянутых рук, «симптом телеграфного столба» - выраженная дрожь больного, которая ощущается врачом при пальпации грудной клетки больного.

б) сердечно-сосудистая система: постоянная тахикардия даже во время сна; лабильность пульса (вначале ритмичный, при длительном тиреотоксикозе появляется экстрасистолия, а затем МА); приподнимающийся, смещенный влево сердечный толчок; перкуторно расширение левой границы сердца; аускультативно усиление первого тона, систолический шум над всеми отделами сердца, особенно над верхушкой и легочной артерией; ЭКГ: в начальных стадиях увеличение амплитуды зубцов Ρ и Т («возбужденная» ЭКГ), в дальнейшем снижение амплитуды Ρ и Т; склонность к повышению САД и снижению ДАД

в) органы дыхания: тахипноэ, иногда дыхание аритмичное

г) органы пищеварения: снижение кислотности желудочного сока, ускорение моторики кишечника с диареей; жировая дистрофия печени

д) костная система: остеопороз с болями в костях (из-за катаболического эффекта тироксина и вымывания кальция и фосфора из костей)

Диагностика ДТЗ:

1) ОАК: умеренная нормохромная анемия, склонность к лейкопении, относительный лимфоцитоз

2) БАК: снижение содержания ХС, липопротеинов, общего белка, альбумина, при значительном поражении печени - повышение билирубина и АлАТ; возможно увеличение уровня γ-глобулинов, глюкозы

3) иммунограмма крови: снижение количества и функциональной активности общих Т-лимфоцитов и Т-лимфоцитов-супрессоров, повышение содержания иммуноглобулинов, обнаружение тиреостимулирующих иммуноглобулинов, антител к тиреоглобулину, микросомальному антигену.

4) УЗИ щитовидной железы: диффузное увеличение, возможно неравномерное изменение эхогенности

5) определение степени поглощения 131I щитовидной железой: скорость поглощения резко увеличена через 2-4 и 24 ч.

6) радиоизотопное сканирование щитовидной железы – позволяет выявить функционально активную ткань, определить форму и размеры железы, наличие в ней узлов; характерно увеличенное изображение щитовидной железы с повышенным захватом изотопа

7) радиоиммунное определение содержания в крови Т3 и Т4

8) определение содержания в крови связанного с белками йода, косвенно отражающего функцию щитовидной железы: показатели повышены

9) рефлексометрия – значительное укорочение времени рефлекса ахиллова сухожилия (косвенный метод определения функции щитовидной железы, характеризующий периферическое действие тиреоидных гормонов)

Принципы лечения ДТЗ:

1. Тиреостатические средства: мерказолил / тиамазол 30-60 мг/сут внутрь в 4 приема до уменьшения симптомов тиреотоксикоза, затем доза снижается на 5 мг в неделю до поддерживающей 2,5-10 мг/сут; калия перхлорат 400 мг/сут внутрь (применяется при непереносимости мерказолила), лития карбонат, препараты микройода (р-р Люголя, таблетки «Микройод»)

2. ГКС показаны: 1) при тяжелом течении заболевания с выраженным увеличением щитовидной железы и значительным экзофтальмом; 2) при выраженной лейкопении на фоне лечения мерказолилом и не поддающаяся лечению стимуляторами лейкопоэза (при невозможности отменить мерказолил); 3) при тиреотоксическом кризе, тиреотоксической офтальмопатии; 4) при отсутствии эффекта от лечения тиреостатиками; рекомендуется преднизолон 15-30 мг/сут (2/3 суточной дозы – в 7-8 ч утра, 1/3 – в 11 ч дня); для предупреждения угнетения коры надпочечников возможна альтернирующая (назначение 48-часовой дозы ГКС утром через день) или интермиттирующая (чередование 3-4 дней приема ГКС с 3-4-дневными перерывами) терапия

3. Иммуномодулирующая терапия для нормализации функции иммунной системы: натрия нуклеинат в порошках по 0,1 г 4 раза/сут 3-4 недели, тималин по 10-30 мг/сут в/м 5-20 дней, тактивин по 1 мл п/к 5-6 дней, декарис / левамизол по 150 мг 1 раз/сут в течение 5 дней

4. Бета-адреноблокаторы – показаны при любой форме ДТЗ, особенно тяжелой, а также сочетающейся с АГ и аритмиями: пропранолол по 40 мг 4 раза/сут внутрь или селективные бета-адренолитики (талинолол / корданум)

5. Лечение радиоактивным йодом ( 131I накапливается в щитовидной железе и излучает бета-частицы, которые ее разрушают) – проводится при неэффективности тиреостатической терапии, тяжелых формах тиреотоксикоза с осложнениями, рецидивах ДТЗ после оперативного лечения

6. Хирургическое лечение: субтотальная резекция щитовидной железы по Николаеву – показана при тяжелой форме заболевания, при среднетяжелой форме с отсутствием эффекта от проводимой тиреостатической терапии; в период беременности и лактации; при узловых, смешанных формах зоба; при большой степени увеличения щитовидной железы; при развитии МА

7. Лечение офтальмопатии: рекомендуется носить темные очки, спать с приподнятым изголовьем, периодически принимать диуретики (фуросемид 40 мг внутрь 2 раза/неделю), закапывать в глаза гидрокортизоновые капли и закладывать за веки гидрокортизоновую мазь (уменьшает явления конъюнктивита и кератита); ретробульбарное введение в клетчатку ГКС (дексазон по 4 мг с интервалом 4 дня, курс лечения 6-8 инъекций), лидазы (гиалуронидазы) 1 мл в 1 мл физ. р-ра; парлодел 25 мг 2 раза/сут внутрь (тормозит продукцию тиреотропина, уменьшает экзофтальм, отек и фиброз в ретробульбарной клетчатке).

8. Симптоматическое лечение (седативные, анксиолитики, анаболические средства, гепатопротекторы, гипотензивные препараты и др.)

studfiles.net


Смотрите также

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.