Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Причина гемолитической болезни новорожденных


Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

Основные проявления, которые возникают при всех формах гемолитической болезни плода – это сильная анемия, увеличение печени и селезенки ребенка, что существенно нарушает его нормальный обмен веществ.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

 Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

Дети с перенесенной ГБН плохо переносят прививки, склонны к развитию тяжелых аллергий и часто и длительно могут болеть инфекционными заболеваниями.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

www.mapapama.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение и причины / Mama66.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

Фото с сайта okrohe.com

Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

Механизм развития

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Причины и группы риска

Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

Несовместимость по группе крови встречается реже, но гемолитическая болезнь может возникнуть даже у первенца. Обычно такая картина наблюдается, если у малыша II или III, а у матери I. Вероятность наступления ГБН составляет 10%. Риск конфликта по резус-фактору составляет до 85% у женщин с отрицательным резусом.

В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

  • Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
  • Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
  • Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

  • легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
  • средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
  • тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Пренатальная гемолитическая болезнь

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

  • определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
  • исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
  • иммунологическое обследование;
  • УЗИ;
  • КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Постнатальная гемолитическая болезнь

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

  • определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
  • выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
  • определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
  • иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
  • общий анализ крови новорожденного;
  • определение титра антител у матери.

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Лечение

Фото с сайта infopechen.ru

Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

  • витаминные средства (А, В, Е, С);
  • введение глюкозы и белковых препаратов;
  • дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
  • препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
  • сорбенты (Агар-агар, Карболен);
  • желчегонные средства (Аллохол).

Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

Прогноз

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

  • состояние вторичного иммунодефицита;
  • судороги;
  • ядерная желтуха;
  • реактивный гепатит;
  • ДЦП;
  • задержка умственного и физического развития;
  • глухота, слепота;
  • задержка речи;
  • парез;
  • анемия;
  • асцит;
  • сердечная недостаточность;
  • летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Профилактика

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Автор: Оксана Белокур, врач, специально для Mama66

Полезное видео про гемолитическую болезнь новорожденных

Список источников:

  • Алексеенкова М. В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. канд. мед. наук: 14.00.09. – Москва, 2005. – 142 с.
  • Сидельникова В. М., Антонов А. Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. // М., Издательство «Триада-Х», 2004. – 195.
  • Касько Л. П., Шишко Г. А., Артюшевская М. В. и др. Алгоритм диагностики и лечения резус-иммунизации у беременных и новорожденных (инструкция по применению). // Минск, 2008.

mama66.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

liqmed.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины и лечение

Знаете ли вы, что несовместимость между матерью и плодом по резусу, а реже – по группе, способна привести к изменениям в организме ребенка, аналогичным переливанию иногруппной крови? Такие состояния встречаются у 0,2-0,3 % новорожденных. Они сопровождаются аутоиммунной желтухой, анемией, сердечной недостаточностью.

Патология называется гемолитической болезнью, которая может развиться как у плода внутриутробно, так и в первые часы жизни новорожденного. Тяжесть и время наступления заболевания зависят от срока гестации, количества попавших в организм крохи иммунных телец матери и его личной сопротивляемости. Что же лежит в истоках заболевания, какова его диагностика, и как уберечь свое чадо от тяжелых последствий? Давайте обо всем по порядку.

Причины

В термине «гемолитическая болезнь» кроется весь патогенез. Гемолизом называется растворение эритроцитов, при котором в плазму выделяется большое количество билирубина. Билирубин – это пигментный антиоксидант. Из плазмы его вылавливают клетки печени и соединяют с органической кислотой. Дальше уже связанный билирубин через желчные пути поступает в просвет кишечника, претерпевает некоторые изменения и выводится из организма.

Избыток этих двух фракций пигмента (свободной и связанной) приводит к желтушному окрашиванию кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов и всех биологических жидкостей плода и новорожденного.

  1. Связанная фракция практически не подвергается обратному всасыванию из кишечника, она малотоксична, и даже если и попадает в плазму, не оказывает выраженного негативного влияния на организм.
  2. Свободный билирубин легко проникает вовнутрь каждой клеточки и вызывает токсическое повреждение. Особенно он опасен для высокоорганизованных клеток головного мозга.

Непосредственные причины гемолитической болезни новорожденного

Почему же происходит гемолиз эритроцитов у плода или новорожденного? Да все потому, что против них в организме матери образуются иммунные антитела, проникающие через патологически измененный гематоплацентарный барьер (в норме, цельная кровь плода проникает в материнскую с 16 недели, но ее количество ничтожно – до 0,2 мл, а для сенсибилизации необходимо хотя бы 0,5 мл). А значит, предрасполагающими факторами развития гемолитической болезни являются состояния, способствующие повышению проницаемости плацентарной ткани:

  • соматические и эндокринные заболевания, в т. ч. и гестационный диабет;
  • инфекции, особенно вирусные;
  • пороки развития или отслойка плаценты;
  • токсикоз и/или гестоз;
  • угроза выкидыша, вызванная другими причинами.

Гемолитическая болезнь чаще всего развивается у резус-положительного плода, мать которого имеет отрицательный резус, хотя конфликт может возникнуть и при несовместимости по любой другой из 14 эритроцитарных антигенных систем. Так, на втором месте стоит гемолитическая болезнь, возникшая у новорожденного, мама, бабушка и дедушка по материнской линии которого обладают первой группой крови.

У таких мам в организме нет групповых антигенов, а у плода они есть. При повышенной проницаемости плацентарной ткани они попадают в плазму беременной женщины и ее иммунная система начинает вырабатывать антитела. Последние курсируют в обратном направлении и вызывают разрушение плодных эритроцитов.

Но на выработку антител необходимо время, и первая беременность может закончиться без осложнений. А вот вторую беременность иммунная система женщины встретит во всеоружии. Ситуацию для последующих детей усугубляет непосредственное попадание плодной крови в материнские сосуды во время первых физиологических родов.

Вот почему так важно, чтобы у женщины с отрицательным резусом или «идеальной» первой группой крови до зачатия желанного ребенка не было предыдущих прерываний беременности: абортов, выкидышей, внематочной —имплантации эмбриона—. Любая первая беременность, независимо от исхода, оставляет память о себе в виде антител на всю жизнь! И с каждой последующей их титр растет на 10%.

Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

  • переливание крови или эритроцитарной массы;
  • пересадка тканей;
  • трансплантация органов.

Редкими причинами скрытой сенсибилизации становятся вакцинации, перенесенные инфекции, перенасыщенный животными белками рацион.

Защитные факторы

Но неужели природа не придумала защитных механизмов? Придумала, на то она и природа! И вот несколько хорошо изученных:

  • во-первых, для стимуляции образования материнских антител требуется большое количество плодной крови, но ведь плацента ее не пропускает, и только к концу гестационного срока (с 37 недели) она, перезревшая, начинает давать сбой;
  • во-вторых, антитела матери нейтрализуются антигенами, родственными эритроцитам плода: плаценты, околоплодных вод, тканей ребенка;
  • в-третьих, «проскочившие» плодные эритроциты частично блокируются естественными, постоянно присутствующими в организме женщины, антителами.

Симптомы

Из всех возможных конфликтов резус-несовместимость является самой показательной, ведь она может протекать в любой из существующих форм. Гемолитическая болезнь новорожденного по группе крови протекает легко. Поэтому и разберем патологию на примере несовместимости по резусу.

Разработано несколько рабочих взаимодополняющих классификаций заболевания: по этиологии, степени тяжести, осложнениям, но основная – по клинике и морфологии. Выделяют 4 клинико-морфологические формы с разными исходами, но у них у всех есть и кое-что общее: так как в норме распад эритроцитов происходит, в основном, в селезенке и в печени, при любом проявлении гемолитической болезни обязательно страдают эти органы. Также при всех формах развивается анемия, связанная с массивным распадом эритроцитов и неспособностью кроветворных органов быстро и полноценно восполнить возникший дефицит. Кислородное голодание тканей приводит к отставанию в развитии, плохому набору веса, слабости.

Водянка плода

Эта форма гемолитической болезни развивается при длительном и массивном воздействии материнских антител на плод с 20 до 29 недели беременности. Образовавшийся свободный билирубин связывается с белками плазмы еще нерожденного ребенка и выводится через плаценту. Поэтому желтухи не наблюдается. Зато возникшая анемия и потеря белковых фракций приводят к выраженным изменениям:

  • глубокой гипоксии тканей;
  • распаду клеток со стремительным нарастанием количества шлаков;
  • повышенной проницаемости сосудов с кровоизлияниями;
  • безбелковым отекам.

Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях: брюшной, плевральных, в сердечной сорочке. Нагрузка на сердце возрастает в разы, и развивается сердечная, а впоследствии и дыхательная недостаточность. Основные кроветворные органы – печень и селезенка – работают на износ, увеличиваются в размерах и не справляются с остальными своими функциями.

Это очень опасная форма гемолитической болезни: она приводит к внутриутробной гибели плода или смерти новорожденного в первые часы или дни. При рождении малыш резко бледен и отечен, живот его увеличен за счет свободной жидкости в брюшной полости, рефлексы слабые или вовсе отсутствуют, кожа с множественными кровоизлияниями. При несвоевременном лечении смерть наступает от интоксикации, сердечной и дыхательной недостаточности.

Желтушная форма

Эта и следующие 2 формы заболевания новорожденных развиваются в результате попадания материнских антител в плазму плода после 29 недели и/или непосредственно во время родов. И чем больше иммуноглобулинов атаковало кроху, тем раньше появится развернутая клиническая картина, и тем тяжелее будет протекать патология.

Название говорит само за себя: желтушная форма гемолитической болезни новорожденного характеризуется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек. Симптом появляется в первые часы жизни, в основном – до суток от рождения. Его интенсивность достигает максимума к 4 дню, а затем, под воздействием лечения, постепенно уходит.

Эта самая встречаемая форма, она составляет 90% случаев гемолитической болезни. Кроме желтухи, наблюдаются множественные кровоизлияния, вялость, мышечная слабость, гиподинамия и гипорефлексия, увеличение печени и селезенки, анемия. А вот отеки у новорожденного появляются только при выраженной недостаточности печени, неспособной синтезировать белок.

Моча приобретает вид пива, кал окрашен нормально. При высоких цифрах свободный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает центральную нервную систему. Состояние называется ядерной желтухой, а проявляется оно симптомами раздражения оболочек и повреждением мозговых ядер:

  • сначала это – вялость, снижение артериального давления, гипорефлексия, патологическое зевание, частые срыгивания, рвота, снижение активности сосания, монотонный крик новорожденного;
  • затем (к 3-4 дню) – периодические длительные остановки дыхания, редкое сердцебиение, закатывание глаз, адинамия, арефлексия, сменяющиеся резким мышечным возбуждением и судорогами;
  • к 3-4 неделе жизни новорожденного мозговая симптоматика частично уходит, что симулирует «мнимое выздоровление»;
  • но с 3-5 месяца начинает нарастать клиника неврологических последствий, которые обсудим позже.

Анемическая форма

Встречается в 10-20% случаев гемолитической болезни. Обусловлена длительным проникновением в плазму плода небольшого количества материнских антител и недостаточностью регенераторной функции кроветворных органов. Характеризуется выраженной анемией, увеличением печени и селезенки, гипорефлексией, слабовыраженной желтухой или ее отсутствием.

Отечная форма

Клинически сходна с водянкой плода, но развивается она при массивной атаке материнскими антителами уже после 29 недели гестации. Кожа такого новорожденного отечна и бледна из-за анемии, полупрозрачна, с кровоизлияниями и мацерацией (с размягчением и разрыхлением, вызванным длительным воздействием околоплодных вод). Печень и селезенка увеличены, налицо все признаки физической недозрелости.

Диагностика

Проходит в 2 этапа: до и после родов.

Антенатальная (дородовая) диагностика

  1. Сбор анамнеза и определение группы и резус-фактора у беременной женщины.
  2. При настороженности в плане конфликта – выявление фетальных эритроцитов в крови матери, титра антител (3 раза и более – по ситуации: при постановке на учет, на 18-20 неделе, а после – по показаниям) и антител к плодным эритроцитам в гелевой среде по 8 системам.
  3. При установленном конфликте – взятие околоплодных вод на 26-28 неделе для исследования на плотность, глюкозу, белок, антигены.

Кроме этого, ведется постоянное наблюдение за плодом при помощи УЗИ, допплерометрии, кардиотокографии.

Постнатальная (послеродовая) диагностика

  1. Оценка клинических проявлений гемолитической болезни у новорожденного.
  2. Незамедлительное определение группы крови и резус-фактора крохи.
  3. Общий, биохимический и анализ на сахар пуповинной и крови ребенка в динамике.
  4. Выявление в плазме новорожденного антиэритроцитарных иммунных комплексов.

Обследуется и мать: на анализ берется как ее кровь, так и грудное молоко, ведь антитела проникают во все биологические жидкости.

При конфликте по редким антигенам проводится простой тест на совместимость – на дне чашки Петри смешиваются эритроциты новорожденного и материнская сыворотка. При конфликте смесь сворачивается, как створоженное молоко.

Лечение

Показана комплексная терапия, начинающаяся еще во время беременности. Планово в конце первого, в середине второго и в середине третьего триместров женщине проводят десенсибилизацию витаминами, антигистаминными средствами, препаратами кальция и железа, кислородом. При необходимости, назначают плазмаферез.

Попутно решается и вопрос о тактике ведения родов и сроках родоразрешения. Например, при водянке или отечной форме гемолитической болезни плод увеличен в размерах и может не соответствовать диаметру родовых путей. Кроме того, чтобы снизить риск попадания дополнительной порции материнской крови в организм новорожденного, рекомендуется —кесарево сечение—.

При тяжелом течении гемолитической болезни плода прибегают к внутриутробному переливанию ему донорской крови, хотя если позволяют сроки (от 37 недель), проводят хирургическое родоразрешение.

Консервативная терапия после родов

Направлена на восполнение питательных веществ в организме малыша, обезвреживание токсинов и антител матери, а также быстрое выведение продуктов их распада.

  1. Дезинтоксикация. Сразу после родов новорожденному делают очистительную клизму для устранения токсинов из кишечника. В плановом порядке внутривенно вводят физраствор, гемодез и полиглюкин.
  2. Фототерапия. В результате облучения кожных покровов малыша ультрафиолетовым светом происходит более быстрое разрушение билирубина и выведение продуктов его распада через мочевыделительную систему. Кроху несколько раз в день дозированно облучают ультрафиолетом, надев на глазки специальную повязку, защищающую сетчатку от ожога.
  3. Питание. Из-за слабого сосательного рефлекса новорожденного кормят через зонд, вводя белок, глюкозу, физраствор, а также внутривенно питательными растворами. Тем более, что материнское молоко, пока не спадет титр антител в плазме родильницы, противопоказано.

Оперативная терапия

Хирургическое лечение гемолитической болезни новорожденного применяется при выраженной интоксикации. Оно заключается в плазмаферезе, гемосорбции, заменном (полном обновлении) переливании крови. Для переливания используют донорскую кровь в зависимости от характера конфликта.

Последствия

Тяжелые формы гемолитической болезни, особенно с ядерной желтухой, могут закончиться тяжелыми последствиями не только для новорожденного, но и остаться на всю жизнь. Это – в основном неврологическая патология:

  • задержка развития;
  • периодические медленные судороги, сменяющиеся быстрыми непроизвольными движениями;
  • парез, паралич;
  • тугоухость, глухота;
  • ДЦП.

Возможна ли профилактика

Клинические рекомендации по профилактике гемолитической болезни новорожденных однозначны – введение иммуноглобулинов. При уже существующей беременности и несовместимости по резусу с отсутствием антител у женщины ей на 28 неделе вводят антирезус-иммуноглобулины, способные быстро нейтрализовать поступающие плодные антигены. В результате иммунная система женщины не спешит вырабатывать антитела: просто не к чему. Сыворотка действует на протяжении 12 недель, т. е. до самих родов.

После рождения малыша иммуноглобулины вводят повторно для сохранения следующей беременности. Это же касается и выкидышей, абортов, внематочной беременности. «Сыворотку» вводят в течение первых трех суток.

Видео о внутриутробном переливании

Современная медицина делает невероятные вещи для спасения маленькой жизни. В некоторых клиниках процедура внутриутробного переливания поставлена чуть ли не «на конвейер». Смотрим!

Рождение малыша – ответственная задача, и при конфликте по крови к ней нужно отнестись серьезно: избегать абортов и выкидышей, выполнять все назначения врача. Т. е. беременность необходимо тщательно планировать с помощью опытных специалистов. А что вас привело на эту страничку? Расскажите об этом в комментариях.

okrohe.com

Гемолитическая болезнь новорожденных

Рейтинг: Нет рейтинга

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены. В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша. Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:
  • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
  • анемическая;
  • отечная, иными словами, водянка плода.
Выделяют такие степени тяжести:
  1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
  2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается. Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.
  3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.
Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:
  • легкой анемией;
  • незначительной отечностью кожных покровов;
  • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
  • желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка. Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:
  • опистотонус;
  • набухание родничка;
  • гипертонус мышц затылка;
  • симптом «заходящего солнца»;
  • монотонный плач;
  • судороги;
  • тремор конечностей;
  • общая гипотония;
  • рот ребенка открыт.

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

  • обесцвеченным калом;
  • повышением прямого билирубина.
  • зеленоватым оттенком кожных покровов;
  • темным цветом мочи;

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

  • слизистые и кожные покровы бледные;
  • гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко. Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод. В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

  • тяжелой анемии;
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксии;
  • гипопротеинемии;
  • отека тканей.

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:
  • восковидное, лунообразное лицо;
  • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
  • отеки, кровоподтеки;
  • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
  • гипотонус мышц;
  • угнетение рефлексов;
  • петехии;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • селезенка и печень увеличены.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:
  • гипогликемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • сгущение желчи;
  • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
  • инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • ЗПР;
  • реактивный гепатит;
  • психовегетативный синдром;
  • перинатальная гибель плода.
При легком течении наблюдаются:
  • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
  • снижается слух, возникает косоглазие;
  • слабый иммунитет;
  • аллергические реакции на профилактические прививки;
  • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

Диагностика заключается в:
  • сборе анамнеза;
  • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
  • определении титра противорезусных антител;
  • трансабдоминальном амниоцентезе;
  • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
  • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
  • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
  • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

  • гемотрансфузии;
  • введение глюкокортикоидных препаратов;
  • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
  • адсорбенты;
  • гепатопротекторы;
  • антигеморрагические средства;
  • витамины В, Е, С;
  • при сгущении желчи желчегонные препараты;
  • фототерапия УФ-лампами.

Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора. Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях. Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

  • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
  • аборт по медицинским показателям;
  • выкидыш или преждевременные роды;
  • инвазивные диагностические процедуры;
  • акушерское кровотечение;
  • внематочная беременность.
  • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
  • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов. Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови. Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.

Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Ну а те, кто, к сожалению, столкнулся с данной проблемой, поделитесь с нами своим опытом. Как и когда вы узнали о болезни малыша? Какими способами ее предотвратили, лечили? С нетерпением ждем ваших отзывов в комментариях ниже.

www.beremennost-po-nedeliam.com

Гемолитическая болезнь новорожденных

Клинические симптомы зависят от формы заболевания.
  • Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.
    • Считается самой тяжелой формой среди других.
    • Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.
    • Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.
    • Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.
    • Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.
    • Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.
    • Характерны  распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости  вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за  повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).
  • Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.
    • Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.
    • Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.
    • Общее состояние  страдает незначительно.
  • Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:
    • желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
    • анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
    • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
  • Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.
    • Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.
    • Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.
    • Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.
    • По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и  мышечный тонус.
    • На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).
    • Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):
      • двигательное беспокойство;
      • ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);
      • опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с  запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).
    • К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  • гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  • гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  • редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).
Клинические формы:
  • отечная;
  • желтушная;
  • анемичная.
По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.
  • Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  • Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  • Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода чаще всего по резус-фактору, реже — по групповым антигенам (системы АВО) и лишь в небольшом проценте случаев — по другим антигенам.
  • Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины развивающийся плод имеет резус-положительную кровь.
  • Иммунный конфликт по системе АВО развивается при О(I)-группе крови у матери и А(II) или В(III) у плода.
  • Ребенок рождается больным только в том случае, если мать была до этого сенсибилизирована (имеет уже повышенную чувствительность к компонентам крови, с которыми сталкивалась ранее).
  • Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована в результате переливания Rh-положительной крови даже в раннем детстве; при выкидыше, особенно при искусственном аборте.
  • Самой частой причиной сенсибилизации (повышение чувствительности организма к  воздействию какого-либо фактора окружающей или  внутренней среды) являются роды. Поэтому первый ребенок находится в значительно более благоприятном положении, нежели последующие дети.
  • При развитии конфликта по системе АВО количество предыдущих беременностей значения не имеет, так как в обычной жизни сенсибилизация (повышенная чувствительность к чужеродным для организма агентам) к антигенам А и В возникает очень часто (например, с пищей, при вакцинации, некоторых инфекциях).
  • Значительную роль в развитии гемолитической болезни играет плацента (особый орган, осуществляющий связь между организмом матери и ребенка во время беременности). При нарушении ее барьерной функции облегчается переход красных клеток крови плода в кровоток матери и антител матери к плоду.
  • Вместе с эритроцитами в организм матери попадают чужеродные белки (резус-фактор, антигены А и В).
    • Они вызывают образование резус-антител или иммунных антител (анти-А или анти-В), которые проникают через плаценту в кровоток плода.
    • Антигены и антитела соединяются на поверхности эритроцитов, образуют комплексы, которые их и разрушают (гемолиз эритроцитов плода и новорожденного).
  • В результате патологического распада красных кровяных клеток в крови плода увеличивается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, развивается анемия.
  • Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки головного мозга, вызывая в них значительные изменения вплоть до некроза.
  • При определенной концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных детей) он может проникать через гематоэнцефалический барьер (физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой) и повреждать подкорковые ядра головного мозга и кору, что приводит к развитию ядерной желтухи.
  • Данный процесс усугубляется при снижении уровня альбумина (белок крови), глюкозы, при применении некоторых лекарственных препаратов, таких как стероидные гормоны, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды.
  • В результате токсического повреждения клеток печени в крови появляется прямой билирубин (обезвреженный печенью).
  • В желчных протоках возникает холестаз (застой желчи), нарушается выделение желчи в кишечник.
  • При анемии (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови) вследствие гемолиза эритроцитов возникают новые очаги кроветворения.
  • В крови появляются эритробласты (молодые формы эритроцитов).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

Необходима антенатальная (дородовая) диагностика возможного иммунного конфликта.
  • Акушерско-гинекологический и соматический анамнез: наличие  выкидышей, мертворожденных, умерших детей в первые сутки после рождения от желтухи, переливание крови без учета резус-фактора.
  • Определение резуса и группы крови матери и отца. Если плод резус-положительный, а женщина резус-отрицательна, то она входит в группу риска. В случае брака мужчины, гомозиготного (в наследственном наборе которого пары хромосом несут одну и ту же форму данного гена) по резус-фактору, и резус-отрицательной женщины все дети будут носителями положительного резус-фактора. Однако у гетерозитного (то есть с неоднородным генотипом (наследственной основой)) отца половина потомков наследует отрицательный резус-фактор. Также в группу риска входят женщины с I группой крови.
  • Определение титра противорезусных антител в динамике у резус-отрицательной женщины (во время беременности не менее трех раз).
  • Трасабдоминальный амниоцентез на 34 неделе беременности (прокол плодного пузыря через брюшную стенку для извлечения околоплодных вод с диагностической целью) в случае установления риска иммунного конфликта. Определяют оптическую плотность билирубина, антитела в околоплодной жидкости.
  • УЗИ во время беременности. При развивающейся гемолитической болезни плода отмечается утолщение плаценты, ее ускоренный рост из-за отека, многоводие (избыточное накопление околоплодных вод), увеличение размеров живота плода из-за увеличенной печени и селезенки.
  • Постнатальная (послеродовая) диагностика гемолитической болезни новорожденных основывается на:
    • клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него:
      • желтуха: кожа и видимые слизистые желтого цвета, кал обесцвечен, потемнение мочи;
      • анемия: бледность кожных покровов;
      • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
      • признаки ядерной желтухи: ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц), опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с  запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);
      • симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком);
    • лабораторных данных:
      • снижение уровня гемоглобина ниже 150 г/л;
      • снижение количества эритроцитов;
      • увеличение количества эритробластов и ретикулоцитов (молодых предшественников эритроцитов);
      • увеличение уровня билирубина в крови пупочного канатика более 70 мкмоль/л, в остальной крови – 310-340 мкмоль/л. Повышение билирубина в крови новорожденного при гемолитической болезни с каждым часом на 18 мкмоль/л;
      • моча темного цвета, дает положительную реакцию на билирубин;
      • важно исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса.

Неполные антитела — это проникающие через плаценту материнские антитела, которые хотя и прикреплены (адсорбированны) на поверхности эритроцитов плода, но не склеивают эритроциты между собой (агглютинация). Если подобные эритроциты соединить с сывороткой Кумбса, которая содержит антитела, то наступает агглютинация (склеивание зритроцитов и выпадение их в осадок). Это — положительная прямая проба Кумбса.

Возможна также консультация детского гематолога.

  • В тяжелых случаях гемолитической болезни новорожденного прибегают к:
    • заменному переливанию крови (кровопускание с последующим переливанием крови донора);
    • гемосорбции (пропускание крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества));
    • плазмаферезу (забор с помощью специального аппарата определенного количества крови и удаление из нее жидкой части - плазмы, в которой и содержатся токсические вещества).
  • Заменное переливание крови позволяет вывести непрямой (токсичный билирубин, не прошедший через печень) билирубин и антитела матери из крови ребенка, а также пополнить дефицит эритроцитов. Используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка.
  • В настоящее время в связи с опасностью передачи ВИЧ, гепатитов переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу (это эритроциты, остающиеся после удаления большей части плазмы из консервированной крови) со свежезамороженной плазмой (жидкий компонент крови).
  • Если гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0(I) группы, а плазму либо AB(IV) группы, либо одногруппную в объеме 180-200 мл/кг. Этого достаточно для замены около 95% крови новорожденного.
  • Показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие:
    • концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л;
    • прирост концентрации непрямого (несвязанного) билирубина за час более 6-10 мкмоль/л;
    • концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л;
    • гемоглобин менее 100 г/л.
  • Новорожденным, родившимся в крайне тяжелом состоянии, сразу начинают вводить глюкокортикоиды в течение недели.
  • При легкой форме данного заболевания либо после оперативного лечения применяют консервативные методы:
    • внутривенное вливание белковых препаратов, глюкозы;
    • назначение индукторов микросомальных ферментов печени;
    • витамины С, Е, группы В, кокарбоксилаза, которые улучшают работу печени и нормализуют обменные процессы в организме.
  • При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства. При выраженной анемии производят трансфузии (переливание) эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов.
  • Одновременно назначают фототерапию (облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы белым или синим светом). Происходит фотоокисление непрямого билирубина, который находится в коже, с образованием водорастворимых веществ, выводящихся с мочой и калом.

При тяжелом течении данного заболевания прогноз плохой. Часто возникает:
  • перинатальная (с 28 недели беременности до 7 суток после рождения) гибель плода;
  • инвалидность;
  • церебральный паралич – симптомокомплекс двигательных нарушений, сопровождающийся изменением тонуса мышц (чаще повышение тонуса);
  • полная утрата слуха (тугоухость);
  • слепота;
  • задержка психомоторного развития;
  • реактивный гепатит (воспаление печени) на фоне застоя желчи;
  • психовегетативный синдром — нарушение психики (появляется тревога, депрессия) на фоне данного заболевания.
Профилактика делится на специфическую и неспецифическую.
  • Неспецифическая заключается в правильном переливании крови с обязательным учетом группы крови и резус-фактора и сохранении беременностей.
  • Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24-48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус положительный) или аборта.
  • Если во время беременности нарастает титр антител, то прибегают к:
    • методам детоксикации с использованием гемосорбции (пропускание  крови в специальном аппарате через сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые способны поглощать токсические вещества);
    • 3-4-кратному внутриутробному заменному переливанию крови на сроке беременности 27 недель отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной крови с последующим родоразрешением, начиная с 29-й недели беременности.
Эритроциты плода могут отличаться по своим свойствам от эритроцитов матери.
  • Если такие эритроциты проникнут через плаценту (главный орган, который осуществляет связь организма матери и плода), они становятся чужеродными агентами (антигенами), и в ответ на них в организме матери вырабатываются антитела (белки крови, которые образуются вследствие введения в организм иных веществ, в том числе бактерий, вирусов, токсинов).
  • Проникновение этих антител в организм плода может вызвать:
    • гемолиз (распад эритроцитов);
    • анемию (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
    • крайне опасную желтуху (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена).

lookmedbook.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови: последствия, лечение и профилактика

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь — тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: какова совместимость 2 и 2 группы крови для зачатия ребенка?

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи — она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как в домашних условиях узнать группу крови ребенка?

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента — билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие — довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: каким должен быть гемоглобин у детей до года: таблица

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО — явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

  1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
  2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия — опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: почему возникают судороги у детей?). Следующий этап — спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
  3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
  4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: причины, по которым увеличена селезенка у детей). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы — скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов — могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Лечение желтушного и иного типа гемолитической болезни основывается на тяжести ее течения. Важно быстрее избавить организм от токсинов — продуктов распада эритроцитов. Также требуется терапия по снижению уровня билирубина, чтобы остановить процесс гемолиза (см. также: таблица с нормой билирубина у новорожденных по дням).

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: как снизить повышенный билирубин у новорожденных? Гемолитическая болезнь требует переливания крови, гемосорбции или плазмофереза

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

  • если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
  • уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
  • желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.
ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: что такое билирубин в крови у новорожденного и его норма

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

  • в/в введение глюкозы, белка;
  • применение активаторов ферментов печени;
  • назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
  • использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Проводятся следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
  2. В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
  3. Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
  4. Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.

vseprorebenka.ru


Смотрите также

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.