Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Тромбоцитопатия код по мкб 10


Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причём преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний. Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребёнка, чтобы оно не стало причиной развития серьёзных осложнений. В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребёнка и повысить её качество.

Причины

В медицинской практике выделяют две формы заболевания – это наследственная тромбоцитопатия и симптоматическая (или приобретённая). Именно наследственные факторы в большинстве своём отвечают за развитие заболевания у ребёнка (до 60% всех случаев заболеваемости).

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить. Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови. К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы. Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Среди других форм:

  • формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену;
  • сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами;
  • формы с дефицитом и снижением доступности фактора;
  • неидентифицированные формы.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний. Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах. Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь. В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

  • головокружениями;
  • слабостью;
  • бледностью кожи и слизистых;
  • утомляемостью;
  • падением АД;
  • тахикардией и даже частыми потерями сознания.

Диагностика и лечение

Для того чтобы подтвердить наличие у ребёнка патологии, необходима тщательная диагностика, которая заключается в сборе личного и семейного анамнеза пациента, опросе, позволяющем выяснить все симптомы заболевания, а также проведении лабораторных исследований.

Диагностика тромбоцитопатии включает в себя проведение функциональных эндотелиальных проб, при которых на коже пациента появляются характерные кровоподтёки. Например, это проба со жгутом или обычная щипковая проба, при которых, воздействуя на определённую часть тела, врач видит образование гематом.

Диагностика с помощью лабораторных анализов требует проведения коагулограммы, биохимического анализа крови, определения тромбоцитарной формулы и изучения морфологических характеристик тромбоцитов.

Если говорить про лечение тромбоцитопатии, то оно в большинстве случаев делится на две категории – неотложную помощь при развитии обширного геморрагического синдрома и профилактику рецидивов. Если обнаруживается тромбоцитопатия у маленьких детей, всю жизнь им придётся находиться под наблюдением врача, отказаться от употребления определённых продуктов питания и принимать лекарства, способствующие свёртыванию крови. В частности, рацион такого ребёнка должен быть богат на витамины А, С и Р, а от употребления консервации и других блюд с уксусом придётся отказаться, так же как и от употребления любых спиртных напитков в будущем.

Среди лекарственных средств, которые используются с целью лечения патологии, выделяют гемостатические препараты и препараты метаболического действия. Также используют охлаждённый раствор аминокапроновой кислоты для остановки кровотечений из ран.

В тех случаях, когда речь идёт о симптоматической тромбоцитопатии, вызванной тем или иным заболеванием, следует направить все усилия на лечение основной причины, вызвавшей нарушения гемопоэза. Переливание крови и её компонентов, а также донорских тромбоцитов, используется в лечении патологии лишь в крайних случаях – когда человек потерял большое количество крови или же после серьёзных оперативных вмешательств. В остальных случаях это не только не улучшит состояние больного, но и может нанести ему вред.

Page 2

Малокровие, более распространенное название которого звучит как анемия, представляет собой состояние, при котором отмечается уменьшение общего количества эритроцитов и/или понижение содержания гемоглобина из расчета на единицу объема крови. Малокровие, симптомы которого проявляются в виде усталости, головокружения и другого типа характерных состояний, возникает по причине недостаточного снабжения кислородом органов.

Общее описание

Снабжение кислородом органов ухудшается из-за недостатка выработка красных кровяных телец, за счет которых, соответственно, органы и обеспечиваются кислородом. Низкий уровень гемоглобина, отмечаемый в эритроцитах, заставляет, тем самым, страдать весь организм от нехватки железа. Преимущественно количественные показатели эритроцитов и гемоглобина являются достаточными в распознавании заболевания.

Примечательно, что анемия (малокровие) может выступать как в качестве самостоятельного заболевания, так и в качестве сопутствующего проявления либо осложнения других видов заболеваний и состояний. И причины возникновения, и механизм развития заболевания могут быть совершенно различными, причем именно за счет выявления конкретной специфики в каждом отдельном случае впоследствии определяется соответствующая адекватная терапия.

Если останавливаться на конкретных цифрах, то анемия определяется как снижение гемоглобина до отметки ниже 110 г/л - у детей 6мес.-6 лет, ниже 120 г/л – у детей 6-14 лет, ниже 120 – у взрослых женщин, ниже 130 – у взрослых мужчин.

Классификация анемий

Прежде чем определять условную классификацию этого заболевания, отметим, что классификации в общепринятом варианте по нему в принципе не существует. Между тем, выделяют три основные группы, в соответствии с которыми становится возможным разграничение анемий:

  • Обусловленные однократной и массивной кровопотерей анемии (анемия постгеморрагическая);
  • Обусловленные нарушением, возникшим в процессах эритропоэза или гемоглобин-образования анемии (анемия гипохромная железодефицитная, анемия мегалобластная);
  • Обусловленные интенсивностью распада в организме эритроцитов анемии (гемолитическая анемия).

В процессе развития в организме анемии нарушениям подвергаются окислительные процессы, что, в свою очередь, приводит к развитию гипоксии (к кислородному голоданию тканей). Достаточно часто можно наблюдать удивительное на первый взгляд несоответствие, проявляющееся в степени тяжести этого процесса и в активном поведении, присущем больному. На протяжении длительного периода времени клиническая картина может иметь невыраженный характер, что происходит за счет действия компенсаторных механизмов, которое, прежде всего, ориентировано на стимуляцию кроветворной и кровеносной систем.

Уже в выраженном течении анемии, которая начинает достаточно быстро развиваться, организм сталкивается с тяжелыми нарушениями, к которым приводит гипоксия. Прежде всего, отражается это на функциональности сердечной деятельности и центральной нервной системы. Отмечается быстрая утомляемость, головокружение, ухудшение памяти, шум в ушах, одышка, боль в области сердца, тахикардия, слабость.

Следует отметить, что степень анемии определяется не только исходя из показателей количества эритроцитов и уровня гемоглобина, но и с приемом в учет показателя гематокрита, на основании которого складывается комплексное представление о соотношении объема в крови форменных элементов (преимущественно эритроцитов), а также объема в цельной крови плазмы. Показатели нормы гематокрита для женщин составляют порядка 0,36-0,42, для мужчин – порядка 0,4-0,48.

Острая постгеморрагическая анемия (малокровие): симптомы

Данный вид анемии развивается на фоне массивной и однократной потери крови. Причинами для кровопотери могут служить внешние травмы, которые сопровождаются сильным повреждением кровеносных сосудов, а также кровотечения, возникшие в области того или иного внутреннего органа.

В большинстве случаев отмечаются желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения, проистекающие в брюшную полость (актуальные при внематочной беременности), кровотечения почечные и легочные (абсцесс, туберкулез), кровотечения маточные и кровотечения из тех или иных органов, возникающие при соматических заболеваниях и геморрагических диатезах. Особенности течения и развития заболевания связаны резкостью сокращения в сосудах объема крови. В каждом конкретном случае интенсивность кровопотери соответствует различным показателям (300-1000мл и т.д.), при этом за среднюю величину определен показатель в 500мл.

Свойственная для острой постгеморрагической анемии клиническая картина первое время после кровопотери проявляется в анемической симптоматике, а также в симптоматике, характерной для коллапса. В частности выделяют бледность кожного покрова, обморочное состояние, нитевидный и частый пульс, головокружение, липкий холодный пот, падение температуры, цианоз, рвоту, судороги. При благоприятном исходе данная симптоматика сменяется симптоматикой, характерной для острой анемии (шум в ушах, головокружение, «мошки» перед глазами и пр.).

Ввиду резкости уменьшения числа эритроцитов происходят изменения в дыхательных функциях крови, что провоцирует развитие гипоксии (то есть, кислородное голодание), оно же, в свою очередь, проявляется в адинамии и в шуме в ушах, головокружении и потемнении в глазах, в бледности кожи и слизистых.

Оценка крови, производимая сразу после кровопотери, требует учета различных факторов. В зависимости от объемов кровопотери отмечается рефлекторное сужение капилляров, что приводит к уменьшению объема общего сосудистого русла, определяя фазу рефлекторной сосудистой компенсации. Подобное течение приводит к тому, что хотя и актуальным становится уменьшение массы эритроцитов, но цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина в результате кровопотери приближены к показателям исходным, то есть к тем показателям, которые отмечались непосредственно до кровопотери. Подобная картина, как ясно, не может отражать истинного положения показателей в попытках определения степени анемизации.

Наиболее достоверный показатель для первых часов после кровопотери заключается в уменьшении времени, необходимом для свертываемости крови. Помимо этого, важно знать о том, что анемия, возникшая в результате кровопотери, сразу не выявляется – происходит это спустя 1-2 дня, то есть, при наступлении гидремической фазы в компенсации кровопотери. Выражается эта фаза в частности обильностью поступления лимфы в кровеносную систему, ввиду чего сосудистое русло по объему приобретает первоначальные свои показатели. Длительность этой фазы составляет несколько дней, что определяется исходя из общей величины кровопотери, при этом отмечается прогрессирующая равномерность в снижении показателей крови, то есть, эритроцитов и гемоглобина.

Прогноз, определяемый для постгеморрагической анемии, определяется исходя не только лишь из объема потери крови, но также и из ее скорости истечения на тот момент. Следует заметить, что обильная кровопотеря к смерти не приводит в том случае, если отмечается медленное ее течение, быстрая же кровопотеря, наоборот, приводит к состоянию шока, который достаточно опасен для пострадавшего - в случае кровопотери ½ объема целесообразно отмечать ее несовместимость с жизнью.

Хроническая постгеморрагическая анемия (малокровие): симптомы

Данный вид анемии развивается или при однократной и обильной кровопотере, или же кровопотерях длительных и незначительных (геморрой, рак, язва желудка, длительные и обильные менструации у женщин и пр.).

С течением времени незначительные и длительные кровопотери способствуют состоянию истощения в организме запасов железа, а также к нарушению усвояемости пищевой его формы, что, в свою очередь, приводит к развитию анемии.

Симптоматика в этом случае имеет сходство с иными разновидностями железодефицитных анемий. В частности выделяют общую резкую слабость, головокружения, боль в области сердца, нарушения сердцебиения, повышенную утомляемость, «мошки» перед глазами. Помимо этого отмечается бледность кожи с воскоподобным оттенком, видимые слизистые также бледнеют. Лицо приобретает одутловатость, конечности – пастозность. Актуальным проявлением становится тахикардия, шумы в сердце (при прослушивании), а также трофические расстройства ногтей, волос, языка.

В лечении хронической постгеморрагической анемии наилучший метод заключается в удалении источника, способствующего кровопотере. Между тем, радикальное излечение актуального в этом случае заболевания, приводящего к кровопотере, не всегда является возможным, для чего могут быть произведены переливания эритроцитарных масс, назначение препаратов с содержанием железа.

Железодефицитные анемии (малокровие): симптомы

Данный вид анемий встречается чаще всего. В этом случае анемии возникают по причине дефицита в организме железа, что, в свою очередь, приводит к нарушению гемоглобин-образования.

Причины, вызвавшие развитие данного типа малокровия, могут представлять собой экзогенные и эндогенные факторы. Так, экзогенные факторы заключаются в недостаточном питании, длительно соблюдаемых диетах (в особенности молочной), при которых исключаются продукты с содержанием железа. Между тем, чаще всего недостаточность железа имеет эндогенный характер возникновения. В этом случае основная причина кровопотери заключается в повышенной потере из организма железа в результате физиологических и патологических кровопотерь (менструации). Также потеря железа возможна в результате недостаточности его усвояемости организмом.

В соответствии со стадиями выделяют латентную форму анемии, которая протекает в виде дефицита железа, но без анемии как таковой, а также явную железодефицитную форму анемии. Степень тяжести, соответственно, также разделяет анемию на легкую (при гемоглобине в пределах 90-110г/л), а также на среднюю (в пределах 70-90г/л) и на тяжелую (ниже отметки 70г/л).

Железодефицитная анемия может быть спровоцирована такими патологическими процессами как:

  • Хронические состояния с незначительными, но многократными кровопотерями (язвенный колит, трещины, геморрой, носовые кровотечения, энтериты, обильные и длительные менструации, язвенная болезнь и т.д.);
  • Актуальность процессов в ЖКТ, способствующих нарушениям во всасывании железа (синдром нарушенного всасывания, энтерит);
  • Постоянное донорство;
  • Переход из скрытой формы железодефицита в явную (частые беременности, многоплодная беременность). В данном случае дети рождаются уже с диагнозом явного железодефицитного малокровия.
  • Гормональные нарушения, употребление с целью излечения гормональных препаратов.

Что касается клиники, характерной для железодефицитной анемии, то она состоит из одновременно нескольких симптомокомплексов, а именно из тканевого железодефицита и собственно анемического состояния. В данном случае общий симптом заключается в состоянии дискомфорта.

Проявления тканевого дефицита заключаются преимущественно в эпителиальных тканях, что проявляется в процессе атрофии. Для кожи характерна бледность и сухость, в особенности на кистях и лице. Отмечается ее шелушение, плотность и бледность, в особенности на кистях и на лице.

Волосы становятся ломкими, тусклыми, отмечается их обламывание на различных уровнях. Рост их замедлен, при этом волосы часто выпадают. Ногти становятся ломкими и мягкими, расслаивающимися. На зубах появляется кариес, они начинают крошиться, утрачивают блеск, эмаль становится шероховатой. Дополнительно отмечаются такие проявления как ахилия и атрофический гастрит, ахлоргидрия – все это лишь способствует усилению железодефицита при одновременном ухудшении процесса всасывания железа.

Возможны изменения в области малого таза, а также в работе толстого кишечника. В некоторых случаях у больных отмечается субфебрильная температура тела и значительная предрасположенность к различного типа инфекциям. Частым явлением становится извращение вкуса и обоняния, что выражается в пристрастии к приему зубного порошка, мела, песка, глины и пр., к запахам керосина, бензина, ацетона, лака для ногтей и пр. Дополнительно также сюда относятся традиционные симптомы малокровия: повышенная утомляемость, головокружение, сонливость, слабость, тахикардия, головные боли, мелькание «мошек» перед глазами.

Фолиеводефицитная и витамин-В12 анемия (малокровие): симптомы

Данный вид анемий обуславливается недостаточностью поступления или же невозможностью утилизации такого витамина как В12, а также фолиевой кислоты, которые обладают гемостимулирующими свойствами. И витамин В12, и фолиевая кислота принимают участие в процессе формирования эритроцитов. В том случае если их нет или же их очень мало, эритроциты, соответственно, не созревают, что приводит к анемии.

Причины, провоцирующие развитие фолиеводефицитных анемий и анемий витамина В12 могут быть классифицированы следующим образом:

  • Нарушение во всасывании фолиевой кислоты (В12).
    • Атрофия желез в фундальном желудочном отделе (болезнь Аддисона-Бирмера);
    • Поражение желудка опухолью (рак, полипоз);
    • Кишечные заболевания (кишечные опухоли и свищи, дивертикулез, терминальный илеит);
    • Производимые на желудке операции.
  • Избыточный расход фолиевой кислоты (В12), нарушение его утилизации в области костного мозга.
    • Кишечные паразиты;
    • Кишечный дисбактериоз;
    • Беременность и роды;
    • Заболевания печени (циррозы, гепатит хронический);
    • Гемобластозы (остеомиелофиброз, острый лейкоз);
    • Употреблением определенных медпрепаратов (антагонисты фолиевой кислоты, противосудорожные препараты и т.д.).
  • Алиментарная недостаточность фолиевой кислоты (В12).
    • Ввиду вскармливания молочным порошком или козьим молоком (у детей);
    • Среди представителей определенных социально-этнических подгрупп (у взрослых).

Что касается симптоматики, свойственной данным анемиям, то она протекает в циклическом режиме, то есть, ремиссии чередуются с периодами рецидивов. Отмечается комплекс проявлений, указывающих на поражение кровеносной системы, ЖКТ и ЦНС. За счет медленного развития анемии организм приспосабливается к ней. И хотя малокровие является значительным, больные на протяжении длительного времени могут оставаться полностью трудоспособными, что длится даже до проявления выраженной симптоматики, указывающей на клинико-гематологическую декомпенсацию. Под общую группу симптомов попадают головокружение, слабость, одышка, шум в ушах, утомляемость.

Также отмечается значительная и резкая бледность кожного покрова с характерным его лимонным оттенком. Ногти ломкие, кожа сухая. Частым проявлением является лихорадка (порядка до 38 градусов). Основным симптомом является симптом Гюнтера, который выражается в появлении на кончике языка кровяной точки, помимо этого в языке ощущается жжение, зуд и боль.

Также поражению подвергается и слизистая желудка, появляется атрофический гастрит с устойчивой ахимией. Использование гистамина не приводит к улучшению состояния. Актуальность также приобретает боль в эпигастрии, а также тошнота и рвота, распространяемые к слизистой кишечника (энтерит). Без видимых причин появляется понос (носит непостоянный характер), боли в животе. При поражении ЦНС отмечаются проблемы в работе сердца, что выражается в аритмии, тахикардии, а также в работе кишечника, мочевого пузыря. Появляются парезы, параличи.

Затем развивается уже мегалобластная анемия, чему сопутствует изменение типа кроветворения и структуры клеток крови. В данном случае заболевание протекает с дегенеративными изменениями, происходящими в эритроцитах, клетки костного мозга подвергаются нарушению в процессах созревания цитоплазмы и ядра. Цитоплазма в этом процессе обгоняет ядро в созревании, в итоге цитоплазма старая, ядро – молодое. Разгар заболевания может характеризоваться крайне резким снижением эритроцитов, отмечаемых в составе единицы объема крови.

Гипопластические и апластические анемии (малокровие): симптомы

В рассматриваемом случае объединена группа заболеваний, основной признак которых заключается в функциональной недостаточности костного мозга. Гипопластические и апластические анемии отличаются как в количественном, так и в качественном плане.

Так, апластическая анемия характеризуется большей глубиной угнетенности кроветворения. Что касается анемии гипопластической, то для нее характерна умеренная выраженность нарушения процессов дифференциации и пролиферации кроветворных элементов.

В числе основных факторов, способствующих возникновению гипопластических анемий выделяют следующие:

  • Ионизирующая радиация;
  • Воздействие химических веществ:
    • Инсектициды, бензол, тетраэтилсвинец, тринитротолуол;
    • Цитостатические медпрепараты (противоопухолевые антибиотики, алкилирующие антиметаболиты);
    • Иного типа лекарственные средства (левомицетин, пирамидон и др.).
  • Антитела, воздействующие против клеток костного мозга;
  • Те или иные вирусные инфекции (к примеру, вирусный гепатит);
  • Наследственность;
  • Апластические, гипопластические и идиопатическая анемии.

Именно за счет определения причин, приводящих к гипопластической анемии, возникает возможность устранения воздействующего миелотоксического фактора, а также предупреждения последующего прогрессирования болезни.

Что касается клинической картины, то она определяется в зависимости от степени угнетенности костно-мозгового кровообращения. Определяют  следующие возможные варианты, характеризующиеся собственным течением, симптоматикой и выраженностью:

  • Апластическая острая анемия;
  • Апластическая подострая анемия;
  • Гипопластическая подострая анемия;
  • Гипопластическая хроническая анемия;
  • Гипопластическая хроническая анемия в комплексе с гемолитическим составляющим;
  • Гипопластическая парциальная анемия.

Для гипопластических анемий характерно хроническое рецидивирующее течение, сменяющееся периодами обострений. Возникновение ремиссий отмечается преимущественно при воздействии соответствующей терапии. В числе основных жалоб со стороны больных выделяют слабость, тахикардию, одышку, повышенную утомляемость.

Острые и подострые варианты течения заболевания характеризуются сильными носовыми кровотечениями, обильными и длительными менструациями у женщин, кровоточивостью десен, повышением температуры. Гипопластическая анемия с гемолитическим составляющим нередко протекает в комплексе с желтушностью кожи.

Гемолитические анемии (малокровие): симптомы

В эту категорию анемий входит обширная группа различных в этиологии, патогенезе и клинической картине заболеваний, что, соответственно, определяет для них с различные методологические особенности проведения терапии. Главный признак этой группы заключается в повышенном распаде эритроцитов, а также в сокращении длительности их жизни. Гемолитические анемии могут быть наследственными или приобретенными.

Клинические проявления заболевания в любой из его форм определяются в рассматриваемом случае исходя из выраженности разрушения в крови эритроцитов с выделением при этом гемоглобина (то есть, выраженность гемолиза). Преимущественно первые признаки определяются в юношеском либо же в зрелом возрасте. Обнаружение заболевания у детей происходит в процессе обследования в отношении заболевания родственников. Вне обострения никаких жалоб может не возникнуть. При обострении же отмечается слабость, повышенная температура и головокружение. Один из главных признаков проявляется в виде желтухи, она нередко является едва ли не единственным признаком, указывающим на заболевание.

В некоторых случаях отмечается возникновение трофических язв в области голени среди лиц среднего возраста и возраста пожилого. Лечению они поддаются достаточно плохо. Примечательно, что гемолитические кризы, как правило, возникают вслед за интеркуррентными инфекциями и при переохлаждениях. Женщины сталкиваются с ними при беременности.

Лечение малокровия (анемии)

Лечение анемии носит строго индивидуальный характер, что определяется, как мы уже указывали, исходя из причин возникновения заболевания, особенностей его течения и других факторов.

Самолечение не является подходящим лечением для анемии (малокровия), более того, при лечении одного типа анемии в случае актуальности другого типа можно столкнуться с крайне негативными последствиями для собственного здоровья и жизни. Так, например, обильная кровопотеря предусматривает необходимость во вливании соответствующих жидкостей и в переливании крови, железа и кислорода, что способствует образованию новых кровяных клеток. При железодефиците, как правило, предписывается комплекс препаратов в составе с железом. Анемия при дефиците фолиевой кислоты и В12, опять же, требует учета факторов, ее вызвавших, как и при других видах заболевания, а, следовательно, и выбора конкретного вида терапии в соответствии с ними.

Именно по этой причине для определения актуального в вашем случае вида анемии и для выбора адекватной вашему заболеванию терапии следует обратиться к гематологу и к терапевту.

simptomer.ru

Тромбоцитопатия - описание, причины, лечение.

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно - слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Причины

Этиология • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты • Глянцманна–Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения Глянцманна–Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa тромбоцитов • Глянцманна–Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов • Синдром Бернара–Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: • GP1BA, 231200, 17pter‑p12; • тип B: GP1BB, 138720, 22q11.2; • тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену •• Тип А (231200, 17pter–p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib - a], r) •• Тип B (138720, 22q11.2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) •• Тип С (173515, хр.3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) • Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a - гранул, 139090, Â). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a - гранул и тромбоцитспецифических белков a - гранул.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM • Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара–Сулье

Приложение • Тромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям. Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз. Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

gipocrat.ru

КОД ПО МКБ-10

ТРОМБОЦИТОПАТИИ КОД ПО МКБ-10

D69.1. Качественные дефекты тромбоцитов.

Тромбоцитопатии — группа заболеваний, при которых геморрагический син­дром обусловлен качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном или несколько сниженном их количестве. Различают наследственные и приоб­ретённые (вторичные) тромбоцитопатии. Полагают, что тромбоцитопатии имеют большую распространённость: болеет каждый десятый человек в мире. Дети с наследственными тромбоцитопатиями составляют 60-80% общего количества больных с наследственными нарушениями системы гемостаза. В работах последних лет показано, что классические наследственные тромбоцитопатии у детей в 24% случаев связаны с наследуемыми дефектами рецепторов, ферментов и морфологии тромбоцитов, а в 76% случаев определяются наследственными дефектами строения коллагена, нарушениями фосфорно-кальциевого и других видов обмена.

Гемофилия

D66. Наследственные дефицит фактора VIII.

D67. Наследственный дефицит фактора IX.

Заболевание встречают с частотой 1-2 случая на 10 000 новорождённых маль­чиков в год. Соотношение гемофилии А (дефицит фактора VIII) и гемофилии В (дефицит фактора IX) — 4:1. Заболеваемость гемофилией мальчиков в РФ имеет тенденцию к росту за счёт появления так называемых спорадических случаев гемо­филии. Эти случаи объясняют спонтанными генетическими мутациями или реали­зацией скрытого гетерозиготного носительства патологического гена. Повышение

X со а. н о ° с I CL О - с

О -I----- 1----- 1----- 1----- 1----- 1------------ 1----- 1----- 1----- 1

1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995

Годы

Рис. 14-3. Динамика показателя распространённости гемофилии типа А и В у мальчиков Москвы (суммарно) за период с 1986 по 1995 г. и его линейный тренд (на 100 ООО мальчиков в возрасте от 0 до 14 лет).

качества специализированной медицинской помощи больным гемофилией при­вело к росту показателя распространённости гемофилии и крайне низкой смерт­ности от этой болезни в детском возрасте. По данным Детского гематологического центра при Измайловской детской клинической больнице, распространённость гемофилии в Москве имеет явную тенденцию к росту (рис. 14-3).

Болезнь Виллебранда

Page 2

КОД ПО МКБ-10

КОД ПО МКБ-10

D51. Витамин В12-дефицитная анемия.

Дефицит витамина В12 очень редко встречают в педиатрической практике. Системный дефицит витамина В]2 возникает вследствие его нарушенного всасыва­ния или дефицита в пище, например, у детей на грудном вскармливании при недо­статочности данного витамина у матери. Тканевый дефицит витамина В]2 может возникнуть вследствие редкого дефекта транспортного механизма.

Три типа мальабсорбции витамина В12 у детей:

• врождённое изолированное отсутствие внутреннего фактора при нормальной в других отношениях функции желудка. Мегалобластная анемия при этом обычно развивается до возраста 2,5 лет;

• пернициозная анемия, подобная этой же болезни у взрослых, с атрофией желудка и антителами против внутреннего фактора в сыворотке крови. Развивается после 10 лет. У части детей развиваются множественные эндокринные нарушения;

• мальабсорбция при нормальной секреции внутреннего фактора вследствие генерализованного нарушения всасывания; обширных операций на кишечни­ке; заболеваний кишечника; семейного избирательного дефекта всасывания витамина В]2 в подвздошной кишке, сопровождаемого доброкачественной протеинурией (синдром Имерслунд-Гросбек).

Дефицит фолиевой кислоты

D52. Фолиеводефицитная анемия.

Четыре случая развития дефицита фолиевой кислоты в педиатрической практике:

• недоношенные дети;

• инфекции;

• мальабсорбция;

• хронический гемолиз.

Достоверных сведений о заболеваемости дефицитом фолиевой кислоты нет.

Гемоглобинопатии

Генетически детерминированные дефекты белкового синтеза могут быть коли­чественными, влияющими на темпы синтеза цепей глобина (талассемии) или каче­ственными вследствие нарушений структуры цепей (гемоглобинопатии). Наиболее известные гемоглобинопатии (гемоглобин S, С, D, Е) обусловлены замещениями в р-цепях глобина. Чаще всего при рождении ребёнка их не выявляют в связи с тем, что в это время синтез р-цепей незначителен. Замещения в а-цепях можно обнаружить как при рождении ребёнка, так и в дальнейшем, хотя они обычно бес­симптомны. Замещения в у-цепях выявляют только в неонатальном периоде; заме­щения в 8-цепях не могут быть обнаружены до возраста 5-6 мес, когда в норме впервые появляется гемоглобин А2. Гемоглобинопатии с изменением структуры не {3-цепей встречают редко и они представляют в основном теоретический инте­рес, так как не имеют клинических проявлений (анемии, желтухи и др).

Талассемии

D56. Талассемия.

Заболевание наиболее распространено в Средиземноморье, Юго-Восточной Азии, Ближнем и Среднем Востоке, государствах Закавказья (Азербайджане, Армении, Грузии), Средней Азии (Таджикистане, Туркмении, Узбекистане), РФ, Дагестане и Поволжье (Татарии, Башкирии). Среди русского населения частота обнаружения гена р-талассемии в гетерозиготном состоянии составляет около 1%; а-талассемию встречают практически в тех же популяциях, что и р-талассемию. Широкая миграция населения привела к увеличению количества больных в нети­пичных регионах РФ. Распространению гена талассемии способствуют этнические факторы, обычаи, родственные браки.

Серповидноклеточная анемия

Page 3

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Эпидемиология злокачественных болезней крови представлена в главе «Эпидемиология онкологических заболеваний у детей».

В последние годы, по данным официальной статистики Министерства здравоохранения РФ, отмечен рост заболеваемости болезнями крови у детей (рис. 14-1А) и подростков (рис. 14-1Б).

2000 1800 1600 1400 1200 - 1000 - 800 ■ 600 400 200 О
1 I —I— » I------------------------------------ 1--------------------------------- v > •-------------------------------- 1---------------------------------- 1 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Рис. 14-1. Заболеваемость болезнями крови и кроветвор­ных органов детей в возрасте от 0 до 14 лет (А) и подрост­ков от 15 до 18 лет (Б) в РФ в период с 1992 по 2002 г. (дан­ные официальной статистики Минздрава РФ). годы

•X ф

Ё 2000 -|

О 1800 -

0 1600 - § 1400 -

М 1200 -

* 1000 -

Б 800 -

1 600 -

го 400 - ш

® 200 -

Рис. 14-2. Заболеваемость анемиями детей в возрасте от 0 до 14 лет (А) и подростков от 15 до 18 лет (Б) в РФ в период с 1992 по 2002 г. (данные официальной статистики Минздрава РФ).

АНЕМИИ

Для РФ характерен рост заболеваемости анемией как детей (рис. 14-2А), так и подростков (рис. 14-2Б).

Железодефицитные анемии

D50. Железодефицитная анемия.

Важная частотная характеристика: 90% анемий у детей — железодефицитные анемии, у взрослых эта цифра достигает 80%. Остальные 10% (у взрослых 20%) приходятся на другие виды анемий: наследственные и приобретённые гемоли­тические анемии, конституциональные и приобретённые апластические анемии (АА). Истинные цифры заболеваемости и распространённости Ж ДА у детей в нашей стране неизвестны, но, скорее всего, достаточно высоки, особенно у детей раннего возраста. Масштабность проблемы можно оценить, рассмотрев данные ВОЗ: 3 600 000 000 человек на земле имеют латентный дефицит железа и ещё 1 800 000 000 человек страдают ЖДА.

Дефицит витамина В

Page 4

ДЕФИЦИТ ГЛЮКОЗОФОСФАТИЗОМЕРАЗЫ КОД ПО МКБ-10

ДЕФИЦИТ ПИРУВАТКИНАЗЫ КОД ПО МКБ-10

ДЕФИЦИТ ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ КОД ПО МКБ-10

КОД ПО МКБ-10

D57. Серповидноклеточные нарушения.

Серповидноклеточная анемия — аутосомно наследуемое заболевание, вызванное аномальной структурой р-глобина и гомозиготным носительством S-гемоглобина. Серповидноклеточная анемия сочетается с гемоглобинопатиями С, D, Е или талас- семией. Заболевание редкое, обычно описывают единичные случаи; встречают у жителей Азербайджана, Грузии, Дагестана.

Ферментопатии

D55.0. Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД].

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) достаточно широко рас­пространён в мире. Примерно 400 ООО ООО человек являются носителями пато­логического гена. Описано более 50 вариантов этого фермента среди различных расовых и этнических групп. Среди афроамериканцев частота дефицита Г-6-ФД составляет от 6 до 20-30%; курдских евреев частота носительства патологического гена — 0,7%. В России, по данным популяционного генетического исследования, проведённого в 70-80 гг. XX в., носительство гена составляло среди русских 0,4, татар — 3,3, удмуртов — 2,2, чеченцев — 1,3, народов Дагестана — 5-11,3%. Высокая частота заболевания отмечена среди населения Закавказских государств.

D55.2. Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов. Дефицит пируваткиназы — заболевание, приводящее к развитию хронической несфероцитарной гемолитической анемии. В литературе описано более 400 пациен­тов с дефицитом пируваткиназы преимущественно из Северной Европы. Описаны случаи болезни среди мексиканцев, итальянцев, японцев, афроамериканцев, сирий­цев. Большинство вариантов дефицита пируваткиназы — сложное гетерозиготное носительство, однако описано и гомозиготное носительство, вызванное чаще всего близкородственными браками. К настоящему времени выявлено 62 генные мута­ции, затрагивающие в основном места присоединения фермента к субстрату.

D55.1. Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Дефицит глюкозофосфатизомеразы занимает третье место среди энзимопатий после дефицита Г-6-ФД и пируваткиназы. В литературе описано более 40 семей с данным заболеванием. Частота гетерозиготного носительства в большинстве популяций не изучена, существуют данные только японских исследователей, пока­завших распространённость в 2,3 случаях на 1000 населения.

Мембранопатии

НАСЛЕДСТВЕННАЯ СФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ МИНК0ВСК0Г0-Ш0ФФАРА)

D58. Другие наследственные гемолитические анемии.

Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия — заболевание, отно­сящееся к группе наследственных анемий, в основе которых лежит молекулярный дефект белков мембраны эритроцита.

Виды дефектов белков мембраны эритроцитов:

• изолированный дефект спектрина;

• комбинированный дефект спектрина и анкирина (30-60% случаев);

• парциальный дефицит белка полосы 3 (15-40% случаев);

• дефицит белка 4.2;

• дефицит других мембранных белков.

Распространённость наследственной сфероцитарной гемолитической анемии среди жителей Северной Европы — 1 случай на 5000 человек. Примерно с такой же частотой наследственную сфероцитарную гемолитическую анемию встречают в США — 22 случая на 100 000 населения. Заболевание одинаково часто развива­ется у лиц мужского и женского пола. Наследуется по доминантному типу, однако степень экспрессии гена вариабельна, в связи с чем создаётся впечатление, что болезнь «перепрыгнула» через поколение; кроме того, в одной семье тяжесть тече­ния процесса может быть различной.

Page 5

КОД ПО МКБ-10

КОД ПО МКБ-10

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И В ПРОЦЕССЕ ДИАЛИЗНОГО ЛЕЧЕНИЯ

КОД ПО МКБ-10

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ЭЛЛИПТОЦИТОЗ (0ВАЛ0ЦИТ03) КОД ПО МКБ-10

D58.1 Наследственный эллиптоцитоз.

Наследственный эллиптоцитоз — заболевание, в основе которого также лежит дефект мембраны эритроцитов.

Причины развития наследственного эллиптоцитоза;

• мутации а- и (3-спектрина;

• мутация белка 4.1;

• мутация гликофорина С.

По-видимому, болезнь повсеместна. Распространённость хорошо изучена в США и составляет 3-5 случаев на 10 000 населения. В районах, эндемичных по малярии, она значительно выше: в Африке, например, достигает 0,6% всего насе­ления.

Анемия при хронических болезнях

D63.8. Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в дру­гих рубриках.

Анемия при хронических болезнях — заболевание, сопровождающее болезни соединительной ткани, сепсис, остеомиелит, туберкулёз и др. Анемию при хрони­ческих болезнях почти не учитывают как самостоятельное заболевание; сведений о её распространённости нет. При ряде хронических заболеваний частота встре­чаемости достигает 100%.

D63. Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубри­ках.

Преддиализная стадия ХПН сопровождается анемией в 60-80% случаев, в тер­минальной стадии ХПН анемию выявляют в 100% случаев.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

(синдром Мошкович)

М31.1. Тромботическая микроангиопатия.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание. Основные патофизиологические механизмы:

• множественное микротромбообразование;

• интенсивная агрегация тромбоцитов;

• диссеминированная закупорка мелких артерий и артериол пластиночными тромбами;

• вторичный неиммунный гемолиз;

• тромбоцитопения потребления;

• ишемическое поражение мозга, почек, печени, сердца и других органов.

В отличие от гемолитико-уремического синдрома при ТТП нет связи с инфекци­ей; обычно болезнь развивается у детей старше 3 лет. Сведений о заболеваемости нет.

Семейный наследственный эритроцитоз

D75.0. Семейный эритроцитоз.

Семейный наследственный эритроцитоз — заболевание, характеризую­щееся увеличением массы эритроцитов и повышением уровня гемоглобина. В России эндемический очаг семейного наследственного эритроцитоза выявлен JI.A. Поляковой в 1997 г. на территории Чувашии, причём только в популяции чувашей. Распространённость семейного наследственного эритроцитоза среди детей и подростков от 0 до 18 лет на территории Чувашской Республики составляет 11,8 на 100 ООО детей. Заболевание регистрируют среди девочек в 1,5 раза чаще.

Апластические анемии

Page 6

КОД ПО МКБ-10

АНЕМИЯ ФАНКОНИ

АНЕМИЯ ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА КОД ПО МКБ-10

КОД ПО МКБ-10

D61. Другие апластические анемии. Виды АА:

• врождённые [анемия Фанкони (АФ), анемия Даймонда-Блекфена (АДБ), врождённый дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, амегакариоци- тарная тромбоцитопения];

• приобретённые (идиопатические, вызванные вирусами, лекарствами или химическими веществами).

АА встречают с частотой 1-2 случая на 1 ООО ООО населения в год и считают ред­кими болезнями крови. Приобретённые АА развиваются с частотой 0,2-0,6 случая на 100 000 детей в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АА у детей в период с 1979 по 1992 г. в Республике Беларусь - 0,43±0,04 на 100 000 детей. Разницы в показателе заболеваемости АА у детей до катастрофы на Чернобыльской АЭС и после не получено.

D61.0. Конституциональная апластическая анемия.

АДБ описана под многими названиями; парциальная красноклеточная аплазия, врождённая гипопластическая анемия, истинная эритроцитарная анемия, первич­ная красноклеточная болезнь, эритрогенезис имперфекта. Заболевание редкое, L.K. Diamond и соавт. в 60-е гг. XX в. описали всего 30 случаев этой болезни, к настоящему времени описано более 400 случаев.

Длительное время считали, что заболеваемость АДБ составляет 1 случай на 1 000 000 живых новорождённых. В 1992 г. L. Wranne сообщил о более высокой заболеваемости — 10 случаев на 1 000 000 новорождённых. Показатель заболевае­мости АДБ по данным французского и английского регистров составляет 5-7 слу­чаев на 1 000 000 живых новорождённых. Соотношение по полу почти одинаково. Более 75% случаев АДБ — спорадические; 25% семейный характер, причём в неко­торых семьях зарегистрировано несколько больных. Регистр больных АДБ США и Канады включает 264 больных в возрасте от 10 мес до 44 лет.

D61.0. Конституциональная апластическая анемия.

АФ — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множе­ственными врождёнными физическими аномалиями, прогрессирующей костномоз­говой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Заболеваемость АФ — 1 случай на 360 000-3 ООО ООО населе­ния. Заболевание распространено среди всех национальностей и этнических групп. Минимальный возраст проявления клинических признаков — период новорож­дённое™, максимальный — 48 лет. В регистре больных АФ НИИ детской гемато­логии МЗ РФ зафиксированы данные 69 больных. Средний возраст манифестации заболевания — 7 лет (2,5-12,5 лет). Выявлено 5 семейных случаев.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Пурпура и другие геморрагические состояния

D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), по мнению многих гематологов,— часто встречаемое геморрагическое заболевание. Однако в един­ственном в нашей стране исследовании показано, что показатель заболеваемости ИТП составляет в Челябинской области 3,82±1,38 случая на 100 000 детей в год и не имеет тенденции роста.

studopedia.su

Кодировка тромбоцитопении по МКБ 10

Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.

Находясь в категории нарушений свертывания крови, тромбоцитопения по МКБ 10 имеет код D69. Шифр должен содержать дополнительную цифру после точки, которая уточнит диагноз:

  • 0 – пурпура, обусловленная аллергической реакцией;
  • 1 – дефекты строения тромбоцитов при их нормальном количестве;
  • 2 – пурпура другого, нетромбоцитопенического происхождения (при отравлениях);
  • 3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • 4 – другие недостатки тромбоцитов первичного характера;
  • 5 – вторичные поражения;
  • 6 – неуточненные варианты патологий;
  • 7 – другие варианты геморрагий (псевдогемофилия, повышенная ломкость сосудов и так далее);
  • 8 – неуточненные геморрагические состояния.

Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.

Опасность тромбоцитопении

Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.

Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.

Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.

mkbkody.ru

Тромбоцитопения - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100´109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50´109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно - кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10´109/л.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Причины

Этиология и патогенез

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура •• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая ••• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению •• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Инфекции (например, вирусные или малярия) ••• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ••• ДВС ••• Протезы сердечных клапанов ••• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Генетические аспекты

• Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

• Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).

• Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

• Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.

• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

• Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius — тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика

Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

gipocrat.ru

Тромбоцитопатия, Заболевания и лечение народными и лекарственными средствами. Описание, применение и целебные свойства трав, альтернативная медицина

Тромбоцитопатия: Краткое описание

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно - слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Тромбоцитопатия: Причины

Этиология

Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий • Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3– 7 сут) • Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты

Глянцманна– Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21. 1– q21. 3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения Глянцманна– Негели, недостаточность гликопротеинов IIb– IIIa тромбоцитов • Глянцманна– Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21. 32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â ). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов • Синдром Бернара– Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: • GP1BA, 231200, 17pter‑ p12; • тип B: GP1BB, 138720, 22q11. 2; • тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену • Тип А (231200, 17pter– p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib - a], r) • Тип B (138720, 22q11. 2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) • Тип С (173515, хр. 3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) • Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a - гранул, 139090, Â ). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a - гранул и тромбоцитспецифических белков a - гранул.

Тромбоцитопатия: Методы лечения

Лечение

носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 • D69. 1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM • Глянцманна– Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара– Сулье

Приложение

Тромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26. 3– q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â ), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям.

Клиническая картина

тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия.

Лабораторные данные

мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз.

Лечение

гидроксикарбамид 10– 15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0, 5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75. 2 Эссенциальный тромбоцитоз. Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -0   Нет -1     Если статья содержит ошибку Нажмите сюда   533   Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Тромбоцитопатия (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

1-aid.ru

Пурпура и другие геморрагические состояния

МКБ-10 → D50-D89 → D65-D69 → D69.0D69.1D69.2D69.3D69.4D69.5D69.6D69.8D69.9

скрыть | раскрыть

  • Некоторые инфекционные и паразитарные болезниA00-B99
  • НовообразованияC00-D48
  • Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизмD50-D89
  • Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществE00-E90
  • Психические расстройства и расстройства поведенияF00-F99
  • Болезни нервной системыG00-G99
  • Болезни глаза и его придаточного аппаратаH00-H59
  • Болезни уха и сосцевидного отросткаH60-H95
  • Болезни системы кровообращенияI00-I99
  • Болезни органов дыханияJ00-J99
  • Болезни органов пищеваренияK00-K93
  • Болезни кожи и подкожной клетчаткиL00-L99
  • Болезни костно-мышечной системы и соединительной тканиM00-M99
  • Болезни мочеполовой системыN00-N99
  • Беременность, роды и послеродовой периодO00-O99
  • Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периодеP00-P96
  • Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушенияQ00-Q99
  • Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубрикахR00-R99
    • Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыханияR00-R09
    • Симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полостиR10-R19
    • Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчаткеR20-R23
    • Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системамR25-R29
    • Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системеR30-R39
    • Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведениюR40-R46
    • Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосуR47-R49
    • Общие симптомы и признакиR50-R69
    • Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии установленного диагнозаR70-R79
    • Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии установленного диагнозаR80-R82
    • Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии установленного диагнозаR83-R89
    • Отклонения от нормы, выявленные при получении диагностических изображений и проведении исследований, при отсутствии установленного диагнозаR90-R94
    • Неточно обозначенные и неизвестные причины смертиR95-R99
  • Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причинS00-T98
  • Внешние причины заболеваемости и смертностиV01-Y98
  • Факторы, влияющие на состояние здоровья населения и обращения в учреждения здравоохраненияZ00-Z99
  • Коды для особых целейU00-U85

скрыть всё | раскрыть всё

xn---10-9cd8bl.com


Смотрите также

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.