Что такое билиарный цирроз печени симптомы

Первичный билиарный цирроз / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Стадии ПБЦ

Первичный билиарный цирроз развивается медленно.

Воспаление начинается в мелких желчных протоках, разрушение которых блокирует нормальный отток желчи в кишечник — в медицинской терминологии этот процесс называют холестаз (при этом в анализах крови повышаются такие показатели как щелочная фосфатаза и ГГТП).

Холестаз

Холестаз — один из важных аспектов первичного билиарного цирроза.

При продолжающемся разрушении желчных протоков воспаление распространяется на близлежащие клетки печени (гепатоциты) и приводит к их гибели (некрозу). В анализах крови при этом выявляют синдром цитолиза (повышение АЛТ и АСТ ). При продолжающейся гибели печеночных клеток происходит замещение их соединительной тканью (развитие фиброза).

Совокупное воздействие (прогрессирующее воспаление, снижение количества функционирующих печеночных клеток, наличие фиброза и токсичность желчных кислот, накапливающихся внутри печени) достигает кульминации с исходом в цирроз печени.

Цирроз

Цирроз печени - это стадия заболевания, при которой замещается ткань печени фиброзом и образуются узлы (рубцы). Формирование цирроза происходит только в поздней стадии ПБЦ.

Группы риска

Заболевание встречается по всему миру. Распространенность колеблется в широких пределах 19-240 больных на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели в странах Северной Европы. Возраст пациентов к началу заболевания от 20 до 90 лет (в среднем 45-50 лет).

Имеются многочисленные свидетельства роли иммунных и генетических факторов в развитии ПБЦ.

• Доля женщин среди больных с ПБЦ составляет 90%.
• Выявление у 95-98 % больных с ПБЦ антимитохондриальных антител (АМА) — в том числе высокоспецифичных для ПБЦ АМА-М2.
• ПБЦ в 50% случаев ассоциирован с другими аутоиммунными синдромами.
• Высокая конкордантность (наличие определенного признака у обоих) по ПБЦ у однояйцевых близнецов.

Но к настоящему времени значимых ассоциаций между первичным билиарным циррозом и определенными генами выявить не удалось. Так же первичный билиарный цирроз обладает некоторыми особенностями, нехарактерными для аутоиммунных заболеваний: встречается только во взрослом возрасте и плохо отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно , чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей - остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии  конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни - пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента - меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

Прогноз

Течение первичного билиарного цирроза при отсутствии симптомов непредсказуемо, в отдельных случаях симптомы не развиваются вообще, в других отмечается прогрессирующее ухудшение с развитием цирротической стадии. Часто причиной смерти при циррозе является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.

А в терминальной стадии пациенты погибают от развития печеночной недостаточности.

Исходом хронического холестаза и воспаления в печени, является цирроз печени.

При условии эффективности и соблюдения лечения большинство людей с первичным билиарным циррозом имеют нормальную продолжительность жизни.

Ошибка 404! Страница не найдена!

Сеть медицинских центров

О нас

• СМИ о нас
• Наши звёздные клиенты
• Новости
• Вопрос - Ответ
• Вакансии
• Оборудование
• Галерея
• Руководство клиники

Услуги и цены

Лечение Диагностика Реабилитация

Врачи

Адреса

• Клиника на Проспекте Мира - центр компетенций по ортопедии
• Клиника на Пресне - центр лечения опорно-двигательного аппарата
• КДЦ на Пресне - центр компетенций по хирургии глаза

Акции

Онлайн-доктор

• Платная онлайн консультация
• Самодиагностика

8 (495) 255-37-37 Написать в WhatsApp

Обратный звонок Обр. звонок

Неправильно набран адрес, или такой страницы не существует.

Воспользуйтесь поиском

Или задайте вопрос специалисту

Лицензии клиники

Первичный билиарный цирроз — NHS

Первичный билиарный холангит (часто называемый первичным билиарным циррозом) — это тип заболевания печени, которое со временем может постепенно ухудшаться. Без лечения это может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности.

Симптомы ПБХ

ПБХ не всегда вызывает симптомы, но некоторые люди могут испытывать:

• боли в костях и суставах
• утомляемость (крайняя усталость)
• зуд кожи
• сухость глаз и рта
• боль или дискомфорт в верхней правой части живота

Подробнее о симптомах ПБЦ

Как диагностируется ПБЦ

У многих людей ПБХ диагностируют только после обычного анализа крови по другой причине. ПБЦ обычно можно диагностировать только с помощью анализов крови.

После постановки диагноза ПБЦ вам также потребуется ультразвуковое исследование, чтобы исключить другие проблемы с желчными путями и оценить состояние печени.

Иногда рекомендуется биопсия печени, чтобы оценить вашу печень и помочь врачам выбрать наилучшее лечение.

Это включает в себя безопасное удаление небольшого образца ткани печени для изучения под микроскопом.

Причины ПБЦ

Желчь — это жидкость, вырабатываемая в печени, которая помогает переваривать жиры и удалять отходы из организма. Он выходит из печени через маленькие трубочки, называемые желчными протоками.

При ПБХ иммунная система (естественная защита организма от инфекций и болезней) ошибочно атакует желчные протоки.

Непонятно, почему это происходит, но считается, что это вызвано сочетанием тонких различий в работе иммунной системы.

Желчные протоки повреждаются и повреждаются, вызывая накопление желчи в печени. Это еще больше повреждает печень и может привести к рубцеванию (циррозу).

Как лечат ПБЦ

ПБХ — прогрессирующее состояние, что означает, что повреждение печени может со временем неуклонно ухудшаться.

Скорость, с которой прогрессирует ПБХ, у разных людей разная. Иногда на это могут уйти десятилетия.

Без лечения печень может быть настолько сильно повреждена, что перестанет работать должным образом. Это известно как печеночная недостаточность и может быть фатальным.

Печеночная недостаточность может быть предотвращена у большинства людей, получающих лечение от ПБХ с помощью современных методов лечения, таких как урсодезоксихолевая кислота и обетихолевая кислота.

Другие лекарства могут облегчить зуд, связанный с ПБХ. Иногда, если печень сильно повреждена, может потребоваться пересадка печени.

Подробнее о лечении КПБ

Осложнения ПБЦ

Если ПБХ не лечится или достигает поздней стадии, могут возникнуть другие проблемы, включая:

• остеопороз – состояние, при котором кости становятся слабыми и ломкими
• портальная гипертензия – повышенное кровяное давление внутри кровеносных сосудов брюшной полости
• асцит – скопление жидкости в брюшной полости (желудке) и вокруг кишечника
• дефицит витаминов – включая витамины A, D, E и K
• слегка повышенный риск развития рака печени

Последняя проверка страницы: 12 января 2021 г.
Дата следующей проверки: 12 января 2024 г.

Билиарный цирроз / Рак желчных протоков

Что такое билиарный цирроз?

Билиарный цирроз — редкая форма цирроза печени, вызванная заболеванием или дефекты желчевыводящих путей. Симптомы обычно включают холестаз (накопление желчи в печени). Различают два типа желчевыводящих путей цирроз:

• Первичный билиарный цирроз. Воспаление и разрушение желчных протоков в печени, обычно вследствие аутоиммунного заболевания, при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровые ткани.

• Вторичный билиарный цирроз. Это происходит в результате длительной обструкции желчных протоков или их сужения или закрытие желчного протока по другим причинам, например опухолью.

Что такое рак желчных протоков (холангиокарцинома)?

Наряду с камнями в желчном пузыре рак является наиболее частой причиной образования желчных протоков. препятствие. Большинство случаев рака желчных протоков развивается в части протоки, которые находятся вне печени и иногда называются внепеченочные опухоли. Большинство видов рака желчных протоков представляют собой аденокарциномы, которые означает, что они развиваются из железистых клеток желчных протоков.

Каковы симптомы рака желчных протоков?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы рака желчных протоков. Однако, каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Симптомы рака желчных протоков могут напоминать другие заболевания или проблемы. Всегда консультируйтесь с врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется рак желчных протоков?

В дополнение к полной истории болезни и медицинскому осмотру, Диагностические процедуры рака желчных протоков могут включать следующее:

• УЗИ (также называемое сонографией). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны. создать изображение внутренних органов. Ультразвук используется для просматривать внутренние органы брюшной полости, такие как печень, селезенка и почек и оценить кровоток по различным сосудам.

• Компьютерная томография (КТ или КТ). Процедура диагностической визуализации с использованием комбинации рентгеновских лучей и компьютерная технология для создания горизонтальных или осевых изображений (часто называемые срезами) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любого части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ сканы более подробные, чем обычные рентгеновские снимки.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Процедура диагностической визуализации, в которой используется комбинация больших магниты, радиочастоты и компьютер для получения подробных изображения органов и структур внутри тела.

• Холангиография. Рентгенологическое исследование желчных протоков с внутривенным введением красителя (контраст).

• Биопсия. Процедура, при которой образцы тканей извлекаются (с помощью иглы или во время операции) из организма для исследования под микроскопом.

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Процедура, которая позволяет врачу диагностировать и лечить проблемы в печени, желчном пузыре, желчных протоках и поджелудочной железе. Процедура сочетает в себе рентген и использование эндоскопа, который является длинным, гибкая светящаяся трубка. Объем направляется через пациента рот и горло, затем через пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка. Врач может осмотреть эти органы изнутри и обнаружить какие-либо отклонения. Затем через эндоскоп пропускается трубка. и в желчный проток, и вводят краситель, который позволит внутренние органы на рентгенограмме.

Каково лечение рака желчных протоков?

Конкретное лечение рака желчных протоков определит ваш врач. на основе:

• Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни

• Степень заболевания

• Причина заболевания

• Ваша толерантность к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания относительно течения болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

• Хирургия. Хирургия может быть необходима для удаления раковой ткани, а также близлежащие нераковые ткани. Хирургия также может быть использована для облегчения закупорка желчных протоков для смягчения или облегчения симптомов.

• Установка стента. Если желчный проток закупорен из-за рака, тонкая трубка, называемая стент, может быть помещен в желчный проток. Это помогает отводить желчь, которая накапливается в районе. Это делается для того, чтобы обойти блокировку, которая вызывает симптомы, такие как боль или желтизна глаз и кожи, называемая желтуха. Стент может быть установлен временно, пока не будет проведена операция. выполняется для удаления опухоли, или может быть установлен постоянный стент.

• Внешнее облучение (дистанционная лучевая терапия). Внешнее облучение — это лечение, которое точно посылает высокие уровни излучения непосредственно на раковые клетки. Машина под контролем лучевого терапевта. Поскольку радиация используется для для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли можно использовать специальные экраны для защиты тканей, окружающих область лечения. Радиация процедуры безболезненны и обычно длятся несколько минут. Радиация терапия может быть назначена после операции, чтобы убить небольшие участки рака которые могут быть незаметны во время операции или вместо операции. Лучевая терапия также может быть использована для облегчения (паллиативного лечения) симптомов, таких как: боль, кровотечение или закупорка.

• Химиотерапия. Химиотерапия – это использование противоопухолевых препаратов для лечения раковых клетки. В большинстве случаев химиотерапия воздействует на способность раковой клетки расти или воспроизводиться. Различные группы лекарства работают по-разному, чтобы бороться с раковыми клетками. Онколог порекомендует план лечения для каждого человека.

  ---

  Learn more

  • 
    Съела конфету перед сдачей крови
  • 
    Врач иглорефлексотерапевт
  • 
    Можно ли есть много малины сразу
  • 
    Стоматит мазь
  • 
    Узи яйца мужчин как называется
  • 
    Что значит низкий уровень глюкозы в крови
  • 
    Сердечная отечность
  • 
    Заложило уши после купания
  • 
    Ээг рэг
  • 
    Что принимать от высокого пульса
  • 
    Отчего на теле появляются красные точки