2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Цитопения крови
Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (страница 2)
Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть III. Миелодиспластические синдромы - Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией
Страница 2 из 7
Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (рефрактерная анемия, рефрактерная нейтропения, рефрактерная тромбоцитопения)
Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. Слово «однолинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления одного ростка крови.
Рефрактерная цитопения
с однолинейной дисплазией (РЦОД) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором нарушается созревание клеток одного ростка крови. Если неправильно созревают клетки эритроидного (красного) ростка, то снижается количество гемоглобина. Если изменился лейкоцитарный (белый) росток, то уменьшается количество нейтрофилов. Если расстроен процесс в тромбоцитарном ростке, то в крови не хватает тромбоцитов.
РЦОД – болезнь пожилых людей, средний возраст которых 65-70 лет. Рефрактерная тромбоцитопения и рефрактерная нейтропения встречаются чрезвычайно редко. Чаще всего пожилые люди заболевают рефрактерной анемией, которая составляет 10-20% всех случаев миелодиспластического синдрома. О ней речь и пойдет далее. Поставить диагноз рефрактерной анемии непросто, и обычно до того, как такой больной попадает на прием к гематологу, он длительно лечится у терапевта с диагнозами «идиопатическая анемия», «анемия смешанного генеза» и подобными.
Диагноз
Диагноз «рефрактерная анемия» ставят, если у пациента отсутствует другая причина изменения крови и есть типичные изменения в костном мозге. Больного всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы.
Рефрактерная анемия – это диагноз исключения, иначе говоря, его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина исключены.
Лечение
Если гемоглобин пациента снижен незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин становится ниже порогового (а «порог» у каждого человека свой и зависит от того, как больной ощущает низкий гемоглобин), то врач начинает лечение. Сейчас основным методом лечения рефрактерной анемии является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Эритропоэтин - это вещество, которое делает более активными здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка, что позволяет поддерживать гемоглобин на приемлемом уровне и уменьшить потребность в переливании крови. Если болезнь со временем перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 2%), то лечение врач проводит по схемам острых лейкозов. Обычно пациенты с рефрактерной анемией, если своевременно переливать кровь, живут годы и чувствуют себя в целом хорошо.
- Назад
- Вперёд
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (страница 3)
Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть III. Миелодиспластические синдромы - Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией
Страница 3 из 7
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией
Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты.
РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.
Диагноз:
Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.
Лечение
Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.
- Назад
- Вперёд
Цитопения: типы, симптомы и причины
Обзор
Цитопения возникает, когда уровень одного или нескольких типов клеток крови ниже нормы.
Ваша кровь состоит из трех основных частей. Красные кровяные тельца, также называемые эритроцитами, переносят кислород и питательные вещества по всему телу. Белые кровяные тельца, или лейкоциты, борются с инфекцией и борются с вредными бактериями. Тромбоциты необходимы для свертывания крови. Если уровень любого из этих элементов ниже типичного, у вас может быть цитопения.
Существует несколько типов цитопении. Каждый тип определяется тем, какая часть вашей крови понижена или снижена.
- Анемия возникает при низком уровне эритроцитов.
- Лейкопения — низкий уровень лейкоцитов.
- Тромбоцитопения – дефицит тромбоцитов.
- Панцитопения — недостаточность всех трех частей крови.
Возможные причины цитопении сложны и разнообразны. Среди этих причин — периферическое разрушение, инфекции и побочные эффекты лекарств. Два типа цитопении, которые связаны с основной причиной низкого количества клеток крови, - это аутоиммунная цитопения и рефрактерная цитопения.
Аутоиммунная цитопения
Аутоиммунная цитопения вызывается аутоиммунным заболеванием. Ваше тело вырабатывает антитела, которые борются со здоровыми клетками крови, разрушая их и препятствуя адекватному количеству клеток крови.
Рефрактерная цитопения
Рефрактерная цитопения возникает, когда костный мозг не вырабатывает зрелые, здоровые клетки крови. Это может быть результатом группы онкологических заболеваний, таких как лейкемия или другое заболевание костного мозга. Существует несколько типов рефрактерной цитопении. По данным Американского онкологического общества, они определяются тем, как кровь и костный мозг выглядят под микроскопом.
Симптомы цитопении зависят от типа вашего заболевания. Они также могут зависеть от основной проблемы или состояния, вызывающего низкий уровень клеток крови.
Симптомы анемии включают в себя:
- усталость
- Слабость
- Околота дыхания
- Плохая концентрация
- Глоловечество или ощущение легкого головокружения
- холодные руки и ноги
Симптомы Leukopenia.
Симптомами
Симптомы тромбоцитопении включают:
- легкое кровотечение и кровоподтеки
- трудности с остановкой кровотечения
- внутреннее кровотечение
Рефрактерная цитопения может вызывать мало симптомов на ранних стадиях. По мере снижения числа клеток крови могут возникать такие симптомы, как одышка, частые инфекции, утомляемость и легкое или свободное кровотечение. В случае рефрактерной цитопении, возможно, низкий уровень клеток крови приведет врачей к основной проблеме, такой как рак или лейкемия.
Цитопения, вызванная аутоиммунным ответом, может сопровождаться другими системными симптомами, которые имитируют симптомы других типов цитопении. Эти симптомы включают:
- усталость
- слабость
- частые инфекции
- лихорадка
- легкое кровотечение и синяки
.
Каждый тип цитопении может быть вызван несколькими различными и уникальными состояниями.
Причины анемии включают:
- низкий уровень железа
- частые кровотечения
- разрушение клеток во время циркуляции в организме
- аномальное образование эритроцитов в костном мозге хроническая инфекция, такая как ВИЧ или гепатит
- рак
- аутоиммунное заболевание
- лечение рака, включая лучевую и химиотерапию
Причины тромбоцитопении включают:
- рак
- хроническое заболевание печени
- лечение рака, включая лучевую и химиотерапию
- лекарства
У некоторых людей с цитопенией врачи не могут найти основную причину. На самом деле врачи не могут найти причину примерно у половины людей с панцитопенией. Когда причина неизвестна, это называется идиопатической цитопенией.
Как видно из списка возможных причин, цитопения часто связана с раком и лейкемией. Это потому, что оба этих заболевания разрушают здоровые клетки крови в вашем теле.
Они также могут разрушить ваш костный мозг. Формирование и развитие клеток крови происходит в костном мозге. Любое повреждение этой губчатой ткани внутри ваших костей может повлиять на ваши клетки крови и здоровье вашей крови.
Другие состояния, обычно связанные с цитопенией, включают:
- рак, такой как лейкемия, множественная миелома, лимфома Ходжкина или неходжкинская лимфома
- заболевание костного мозга
- тяжелый дефицит B-12
- вирусные инфекции, включая ВИЧ, гепатит и малярию
- болезни крови, которые разрушают клетки крови или препятствуют образованию клеток крови, такие как пароксизмальная ночная гемоглобинурия и апластическая анемия
Цитопения диагностируется с помощью анализа крови, называемого полным анализом крови (CBC). Общий анализ крови показывает количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Чтобы провести общий анализ крови, ваш врач или медсестра возьмут кровь и отправят ее в лабораторию для анализа. Общий анализ крови — это очень распространенный анализ крови, и ваш врач может обнаружить цитопению по результатам, не подозревая об этом.
Однако, если ваш врач подозревает, что у вас низкий уровень клеток крови, общий анализ крови может это подтвердить.
Если результаты показывают низкие показатели для какой-либо части вашей крови, ваш врач может затем назначить другие анализы для диагностики основной причины или поиска возможных объяснений. Биопсия костного мозга и аспирация костного мозга позволяют детально изучить костный мозг и выработку клеток крови. Эти тесты могут быть использованы для подтверждения или исключения заболеваний костного мозга или проблем, которые могут вызвать низкий уровень клеток крови.
Лечение цитопении зависит от причины.
При цитопении, вызванной раком или лейкемией, лечение этих заболеваний может также лечить низкий уровень клеток крови. Однако у многих пациентов, проходящих лечение от любого из этих заболеваний, в результате лечения может наблюдаться снижение количества клеток крови.
Кортикостероиды часто являются терапией первой линии при некоторых типах цитопении.
Многие пациенты хорошо реагируют на лечение. Тем не менее, некоторые могут рецидивировать или вообще не реагировать. В этом случае могут быть использованы более агрессивные варианты лечения. К ним относятся:
- иммуносупрессивная терапия
- трансплантация костного мозга
- переливание крови
- спленэктомия
После постановки диагноза многие люди смогут лечить цитопению и восстановить нормальный уровень клеток крови. Например, люди с анемией могут увеличить потребление железа из таких продуктов, как красное мясо, моллюски и бобовые. Это может восстановить количество эритроцитов, и ваш врач может регулярно проверять ваш анализ крови, чтобы помочь вам поддерживать нормальный уровень.
Однако некоторые причины цитопении требуют более длительного и более глубокого лечения. Эти причины включают рак и лейкемию, лечение этих состояний и другие серьезные состояния, такие как заболевание костного мозга и апластическая анемия. Для людей, у которых диагностированы серьезные причины, прогноз часто зависит от тяжести состояния и успешности лечения.
Цитопения: типы, симптомы и причины
Обзор
Цитопения возникает, когда уровень одного или нескольких типов клеток крови ниже нормы.
Ваша кровь состоит из трех основных частей. Красные кровяные тельца, также называемые эритроцитами, переносят кислород и питательные вещества по всему телу. Белые кровяные тельца, или лейкоциты, борются с инфекцией и борются с вредными бактериями. Тромбоциты необходимы для свертывания крови. Если уровень любого из этих элементов ниже типичного, у вас может быть цитопения.
Существует несколько типов цитопении. Каждый тип определяется тем, какая часть вашей крови понижена или снижена.
- Анемия возникает при низком уровне эритроцитов.
- Лейкопения — низкий уровень лейкоцитов.
- Тромбоцитопения – дефицит тромбоцитов.
- Панцитопения — недостаточность всех трех частей крови.
Возможные причины цитопении сложны и разнообразны.
Среди этих причин — периферическое разрушение, инфекции и побочные эффекты лекарств. Два типа цитопении, которые связаны с основной причиной низкого количества клеток крови, - это аутоиммунная цитопения и рефрактерная цитопения.
Аутоиммунная цитопения
Аутоиммунная цитопения вызывается аутоиммунным заболеванием. Ваше тело вырабатывает антитела, которые борются со здоровыми клетками крови, разрушая их и препятствуя адекватному количеству клеток крови.
Рефрактерная цитопения
Рефрактерная цитопения возникает, когда костный мозг не вырабатывает зрелые, здоровые клетки крови. Это может быть результатом группы онкологических заболеваний, таких как лейкемия или другое заболевание костного мозга. Существует несколько типов рефрактерной цитопении. По данным Американского онкологического общества, они определяются тем, как кровь и костный мозг выглядят под микроскопом.
Симптомы цитопении зависят от типа вашего заболевания. Они также могут зависеть от основной проблемы или состояния, вызывающего низкий уровень клеток крови.
Симптомы анемии включают в себя:
- усталость
- Слабость
- Околота дыхания
- Плохая концентрация
- Глоловечество или ощущение легкого головокружения
- холодные руки и ноги
Симптомы Leukopenia. Симптомами
Симптомы тромбоцитопении включают:
- легкое кровотечение и кровоподтеки
- трудности с остановкой кровотечения
- внутреннее кровотечение
Рефрактерная цитопения может вызывать мало симптомов на ранних стадиях. По мере снижения числа клеток крови могут возникать такие симптомы, как одышка, частые инфекции, утомляемость и легкое или свободное кровотечение. В случае рефрактерной цитопении, возможно, низкий уровень клеток крови приведет врачей к основной проблеме, такой как рак или лейкемия.
Цитопения, вызванная аутоиммунным ответом, может сопровождаться другими системными симптомами, которые имитируют симптомы других типов цитопении.
Эти симптомы включают:
- усталость
- слабость
- частые инфекции
- лихорадка
- легкое кровотечение и синяки
. Каждый тип цитопении может быть вызван несколькими различными и уникальными состояниями.
Причины анемии включают:
- низкий уровень железа
- частые кровотечения
- разрушение клеток во время циркуляции в организме
- аномальное образование эритроцитов в костном мозге хроническая инфекция, такая как ВИЧ или гепатит
- рак
- аутоиммунное заболевание
- лечение рака, включая лучевую и химиотерапию
Причины тромбоцитопении включают:
- рак
- хроническое заболевание печени
- лечение рака, включая лучевую и химиотерапию
- лекарства
У некоторых людей с цитопенией врачи не могут найти основную причину. На самом деле врачи не могут найти причину примерно у половины людей с панцитопенией.
Когда причина неизвестна, это называется идиопатической цитопенией.
Как видно из списка возможных причин, цитопения часто связана с раком и лейкемией. Это потому, что оба этих заболевания разрушают здоровые клетки крови в вашем теле. Они также могут разрушить ваш костный мозг. Формирование и развитие клеток крови происходит в костном мозге. Любое повреждение этой губчатой ткани внутри ваших костей может повлиять на ваши клетки крови и здоровье вашей крови.
Другие состояния, обычно связанные с цитопенией, включают:
- рак, такой как лейкемия, множественная миелома, лимфома Ходжкина или неходжкинская лимфома
- заболевание костного мозга
- тяжелый дефицит B-12
- вирусные инфекции, включая ВИЧ, гепатит и малярию
- болезни крови, которые разрушают клетки крови или препятствуют образованию клеток крови, такие как пароксизмальная ночная гемоглобинурия и апластическая анемия
Цитопения диагностируется с помощью анализа крови, называемого полным анализом крови (CBC).
Общий анализ крови показывает количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Чтобы провести общий анализ крови, ваш врач или медсестра возьмут кровь и отправят ее в лабораторию для анализа. Общий анализ крови — это очень распространенный анализ крови, и ваш врач может обнаружить цитопению по результатам, не подозревая об этом. Однако, если ваш врач подозревает, что у вас низкий уровень клеток крови, общий анализ крови может это подтвердить.
Если результаты показывают низкие показатели для какой-либо части вашей крови, ваш врач может затем назначить другие анализы для диагностики основной причины или поиска возможных объяснений. Биопсия костного мозга и аспирация костного мозга позволяют детально изучить костный мозг и выработку клеток крови. Эти тесты могут быть использованы для подтверждения или исключения заболеваний костного мозга или проблем, которые могут вызвать низкий уровень клеток крови.
Лечение цитопении зависит от причины.
При цитопении, вызванной раком или лейкемией, лечение этих заболеваний может также лечить низкий уровень клеток крови.