Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Тромбоцитоз причины у взрослых симптомы и лечение


Тромбоцитоз

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются "осколками" мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям.  Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен.  При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

  •   Общий анализ крови
  •   Лейкоцитарная формула
  •   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  •   Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
  •   Ферритин
  •   Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Тромбоцитоз - причины, диагностика и лечение

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

  • Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
  • Умеренный: от 700 до 900 тыс.
  • Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
  • Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

  • Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
  • Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
  • Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
  • Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Физиологические состояния

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Инфекции

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

  • Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
  • Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
  • Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Аутоиммунные заболевания

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Анемии

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Кроме того, часть плюрипотентных стволовых клеток костного мозга в условиях дефицита железа не способна превращаться в эритроциты. В результате происходит своеобразное «шунтирование» и больший процент стволовых клеток начинает созревать по мегакариоцитарному пути. Тромбоцитоз при железодефицитной анемии мягкий, иногда умеренный. Тромбоциты быстро приходят в норму после коррекции дефицита железа, увеличения гемоглобина.

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Злокачественные болезни крови

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Спленэктомия

Селезенка, являясь органом, депонирующим кровь, удерживает большое количество форменных элементов, включая тромбоциты. Также селезенка принимает непосредственное участие в тромбоцитопоэзе, секретируя гормоны тромбоцитопенин, спленин, подавляющие костномозговое созревание мегакариоцитов. Поэтому тромбоцитоз после спленэктомии обусловлен двумя механизмами: выходом в циркулирующую кровь тромбоцитов, в норме находящихся в селезеночном депо, и феноменом «растормаживания костного мозга», т.е. усилением продукции тромбоцитов.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Травмы и операции

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Онкологические заболевания

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Редкие причины

  • Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
  • Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
  • Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

  • Анализы крови. В общем анализе крови определяется содержание других форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов), проводится подсчет лейкоцитарной формулы. Измеряется концентрация воспалительных маркеров (СОЭ, СРБ). Оцениваются показатели сывороточного железа, ОЖСС, ферритина. Проверяется наличие аутоантител (РФ, АЦЦП, антител к цитоплазме нейтрофилов). При эндокардите, сепсисе выполняется анализ на прокальцитонин, пресепсин.
  • Идентификация патогена. Для выявления возбудителя проводится микроскопия, бактериальный посев мочи, мокроты. При подозрении на туберкулез назначается внутрикожная проба с туберкулином. С помощью иммуноферментного анализа обнаруживаются антитела к вирусам, паразитам, грибкам, а методом полимеразной цепной реакции - их ДНК, РНК. Для диагностики менингита информативен анализ ликвора.
  • Генетические исследования. У больных миелопролиферативными патологиями методом флуоресцентной гибридизации (FISH) и ПЦР определяются мутации янус-киназы (JAK2V617F), рецепторов тромбопоэтина (MPL), эритропоэтина. Иногда выявляются хромосомные аномалии – трисомии, делеции. При хроническом миелолейкозе цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).
  • Рентген. На рентгенографии легких при пневмонии отмечаются очаги затемнения, инфильтраты, при туберкулезе – увеличение медиастинальных лимфоузлов, расширение корней легких, округлые тени (каверны) верхних долей легких. У пациентов с артритами на рентгенограмме суставов видны сужение суставной щели, участки эрозий, краевого остеопороза.
  • УЗИ. На УЗИ органов брюшной полости при пиелонефрите определяется уплотнение, расширение чашечно-лоханочной системы, при заболеваниях крови – спленомегалия. При бактериальном эндокардите на эхокардиографии сердца находят вегетации клапанов, иногда выпот в перикардиальную полость.
  • Эндоскопия. У больных с воспалительными патологиями кишечника выполняется фиброколоноскопия, при которой обнаруживаются гиперемия слизистой, отсутствие сосудистого рисунка, эрозии, язвенные дефекты. Для болезни Крона характерен симптом «булыжной мостовой» - чередование глубоких язв с неизмененной слизистой оболочкой.
  • Гистологические исследования. В пунктате костного мозга при злокачественных гематологических патологиях отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка кроветворения (при истинной полицитемии – всех трех ростков), большое количество бластных клеток (при миелолейкозе), разрастание ретикулиновых и коллагеновых волокон (фиброз). При васкулитах в биоптате сосуда выявляется выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами.

Подсчет тромбоцитов по Фонио

Коррекция

Консервативная терапия

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

  • Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
  • Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
  • Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
  • Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
  • Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
  • Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Специализированное лечение

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Тромбоцитоз: симптомы, причины и лечение

Обзор

Что такое тромбоцитоз?

Тромбоцитоз (произносится как «throm-boe-sie-TOE-sis») — слишком много тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые останавливают кровотечение, слипаясь и образуя сгусток. Однако слишком много тромбоцитов может сделать вашу кровь слишком липкой.

В тяжелых случаях тромбоцитоз может вызвать опасные тромбы в кровеносных сосудах, повышая риск инсульта или сердечного приступа.

Ваш опыт тромбоцитоза, включая его серьезность и необходимость лечения, зависит от его причины.

Какие существуют виды тромбоцитоза?

Существует два типа тромбоцитоза: эссенциальная тромбоцитемия и реактивный тромбоцитоз.

Эссенциальная тромбоцитемия (первичный тромбоцитоз)

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) или первичный тромбоцитоз — это редкое заболевание крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов. Ваш костный мозг производит большую часть клеток крови вашего тела, включая тромбоциты. При эссенциальной тромбоцитемии производство клеток крови нарушается, что приводит к аномальным и избыточным тромбоцитам.

ЭТ также является наиболее распространенным миелопролиферативным новообразованием (МПН).

Реактивный тромбоцитоз (вторичный тромбоцитоз)

Реактивный или вторичный тромбоцитоз возникает, когда ваши тромбоциты увеличиваются в ответ на что-то другое — состояние, травму, инфекцию, хирургическое вмешательство, отсутствие селезенки и т. д. При реактивном тромбоцитозе у вас высокая тромбоциты, потому что ваше тело «реагирует» на основную причину. Реактивный тромбоцитоз часто носит временный характер.

Кто болеет тромбоцитозом?

У большинства людей тромбоцитоз диагностируется примерно в возрасте 60 лет. У женщин и лиц женского пола при рождении эссенциальная тромбоцитемия диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин и лиц мужского пола при рождении.

Симптомы и причины

Что вызывает тромбоцитоз?

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и реактивный тромбоцитоз имеют разные причины.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия — это приобретенное генетическое заболевание, то есть оно развивается со временем. При ЭТ некоторые гены, играющие роль в производстве тромбоцитов, изменяются или мутируют. В результате ваш костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов.

Более половины людей с эссенциальной тромбоцитемией имеют генную мутацию, называемую JAK2 . Другие распространенные мутации затрагивают ген CALR или MPL .

Ученые до сих пор не уверены, что вызывает генные мутации, но исследования продолжаются.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз возникает, когда ваш организм реагирует на различные условия и ситуации перепроизводством тромбоцитов. Или ваше тело может не разрушать тромбоциты, в которых ваше тело больше не нуждается, с нормальной скоростью, что приводит к накоплению слишком большого количества тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза включают:

  • Анемия.
  • Заболевания крови.
  • Рак.
  • Инфекции.
  • Воспалительные состояния.
  • Травма.
  • Почечная недостаточность.
  • Некоторые лекарства.
  • Хирургия (особенно абдоминальная хирургия).
  • Хирургическое или травматическое удаление селезенки.
  • Лечение дефицита витамина B12.

Существует множество других причин реактивного тромбоцитоза.

Каковы симптомы тромбоцитоза?

Большинство людей с высоким уровнем тромбоцитов не имеют симптомов, по крайней мере, вначале. Если у вас реактивный тромбоцитоз, вы можете испытывать симптомы, связанные с состоянием, вызвавшим его.

При появлении симптомов они часто связаны с аномальным кровотечением и свертыванием крови в организме. Симптомы включают:

  • Головная боль.
  • Легко появляются синяки.
  • Ощущение слабости, головокружения или головокружения.
  • Кровотечение из носа, рта и десен.
  • Кровотечение в желудке или желудочно-кишечном тракте.

У некоторых людей с эссенциальной тромбоцитемией развивается эритромелалгия, состояние, которое вызывает боль, отек и покраснение рук и ног. Вы также можете заметить онемение и покалывание.

В тяжелых случаях тромбоцитоз может вызвать необычные тромбы в брюшной полости (синдром Бадда-Чари) и увеличить риск инсульта или сердечного приступа.

Диагностика и тесты

Как диагностируется тромбоцитоз?

Поскольку тромбоцитоз обычно не вызывает симптомов, первым признаком часто является высокий уровень тромбоцитов, который обнаруживается при обычном анализе крови (общий анализ крови).

Тромбоцитоз предполагает наличие более 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Если у вас повышенный уровень, ваш лечащий врач, скорее всего, назначит повторный анализ крови через несколько недель, чтобы увидеть, остается ли ваш уровень высоким. Уровни, которые на мгновение повышаются, но затем возвращаются к норме, обычно не вызывают беспокойства. Уровни, которые остаются повышенными, могут сигнализировать о наличии основного заболевания.

Выявление основного заболевания (например, железодефицитной анемии, рака или инфекции), вызывающего повышение уровня тромбоцитов, помогает медицинским работникам диагностировать реактивный тромбоцитоз и лечить его. Если ваш врач не может найти вторичную причину, он проведет тесты, чтобы определить, есть ли у вас эссенциальная тромбоцитемия.

Анализы могут включать:

  • Мазок периферической крови : Показывает, выглядят ли тромбоциты в крови ненормально.
  • ДНК/генетические тесты : Обнаружение генных мутаций, характерных для ET, таких как ЯК2 .
  • Биопсия костного мозга : Проверяет наличие аномальных клеток в костном мозге.

Управление и лечение

Как лечат тромбоцитоз?

Если у вас нет симптомов, вам могут потребоваться только плановые осмотры.

Вторичные формы тромбоцитоза редко требуют лечения. Обычно уровни возвращаются к норме после того, как состояние, вызывающее высокий уровень тромбоцитов (травма, инфекция, реакция на операцию и т. д.), проходит. Если у вас есть симптомы, ваш лечащий врач будет лечить основную причину.

Ваш лечащий врач может порекомендовать несколько вариантов лечения, если у вас эссенциальная тромбоцитемия и вы испытываете симптомы:

  • Ежедневный прием низких доз аспирина : Вы можете принимать аспирин для предотвращения образования тромбов. Низкая доза обычно не вызывает расстройства желудка или кровотечения. Обязательно проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать аспирин регулярно.
  • Прием лекарств, снижающих уровень тромбоцитов : Такие лекарства, как гидроксимочевина (Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®) и анагрелид (Agrilyn®) подавляют выработку тромбоцитов в костном мозге. Интерферон-альфа (Мультиферон®) предотвращает деление и размножение аномальных тромбоцитов.
  • Процедура удаления тромбоцитов: Если уровень тромбоцитов настолько высок, что возникает риск образования тромбов, угрожающих жизни, врач может порекомендовать тромбоцитоферез. Эта процедура использует машину для фильтрации избыточных тромбоцитов из вашей крови. Большинство причин тромбоцитоза не требуют проведения тромбоцитофереза.

Можно ли вылечить тромбоцитоз?

Лекарства от эссенциального тромбоцитоза не существует, но ваш лечащий врач может помочь вам справиться с этим заболеванием, чтобы снизить риск образования тромбов. Высокие уровни тромбоцитов, связанные со вторичными причинами, обычно возвращаются к норме после устранения основного заболевания.

Профилактика

Можно ли предотвратить тромбоцитоз?

Большинство состояний, вызывающих тромбоцитоз, включая эссенциальную тромбоцитемию, невозможно предотвратить.

Перспективы/прогноз

Является ли тромбоцитоз опасным для жизни?

Высокий уровень тромбоцитов не опасен для жизни, но могут быть осложнения, которые могут возникнуть в результате этого состояния — тромбы или сильное кровотечение.

Наиболее распространенные причины тромбоцитоза недолговечны и не подвергают вас риску образования серьезных тромбов. Риск выше при эссенциальном тромбоцитозе. Тем не менее, ваш лечащий врач будет внимательно следить за вами, назначать лекарства и выполнять необходимые процедуры для предотвращения образования тромбов.

Какие перспективы у человека с тромбоцитозом?

Реактивный тромбоцитоз проходит, когда устраняется основная проблема. Хотя количество тромбоцитов повышено в течение короткого времени (или даже в течение длительного времени после спленэктомии), вторичный тромбоцитоз обычно не приводит к нарушению свертываемости крови.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) или первичный тромбоцитоз может вызывать серьезные кровотечения или осложнения свертывания крови. Прием лекарств, которые поддерживают нормальный уровень тромбоцитов, может помочь предотвратить это. Однако после многих лет заболевания может развиться фиброз костного мозга (рубцевание). У небольшого процента людей с эссенциальной тромбоцитемией развивается лейкемия.

Жить с

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Следуйте инструкциям вашего поставщика медицинских услуг относительно того, как часто вы должны проходить осмотры и сдавать анализы крови для проверки уровня тромбоцитов.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Немедленно позвоните по номеру 911, если у вас появились симптомы инсульта или сердечного приступа.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вопросы, которые следует задать, включают:

  • Должен ли я беспокоиться о высоком уровне тромбоцитов?
  • Потребуются ли мне дополнительные анализы для проверки тромбоцитов?
  • Какие анализы мне потребуются, чтобы определить причину тромбоцитоза?
  • Какие методы лечения вы рекомендуете?
  • Какие изменения в образе жизни я могу внести, чтобы справиться со своим состоянием?

Справка из клиники Кливленда

Не пугайтесь, если результаты анализа крови покажут высокий уровень тромбоцитов. Ваши тромбоциты могут быть повышены по разным причинам. Многие причины не требуют лечения. Если ваши уровни остаются высокими, и вы испытываете симптомы, ваш поставщик медицинских услуг будет работать, чтобы определить причину. Тщательный мониторинг и медикаментозное лечение обычно могут предотвратить наиболее опасные осложнения, связанные с тромбоцитозом.

Тромбоцитоз: симптомы, причины и лечение

Обзор

Что такое тромбоцитоз?

Тромбоцитоз (произносится как «throm-boe-sie-TOE-sis») — слишком много тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые останавливают кровотечение, слипаясь и образуя сгусток. Однако слишком много тромбоцитов может сделать вашу кровь слишком липкой.

В тяжелых случаях тромбоцитоз может вызвать опасные тромбы в кровеносных сосудах, повышая риск инсульта или сердечного приступа.

Ваш опыт тромбоцитоза, включая его серьезность и необходимость лечения, зависит от его причины.

Какие существуют виды тромбоцитоза?

Существует два типа тромбоцитоза: эссенциальная тромбоцитемия и реактивный тромбоцитоз.

Эссенциальная тромбоцитемия (первичный тромбоцитоз)

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) или первичный тромбоцитоз — это редкое заболевание крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов. Ваш костный мозг производит большую часть клеток крови вашего тела, включая тромбоциты. При эссенциальной тромбоцитемии производство клеток крови нарушается, что приводит к аномальным и избыточным тромбоцитам.

ЭТ также является наиболее распространенным миелопролиферативным новообразованием (МПН).

Реактивный тромбоцитоз (вторичный тромбоцитоз)

Реактивный или вторичный тромбоцитоз возникает, когда ваши тромбоциты увеличиваются в ответ на что-то другое — состояние, травму, инфекцию, хирургическое вмешательство, отсутствие селезенки и т. д. При реактивном тромбоцитозе у вас высокая тромбоциты, потому что ваше тело «реагирует» на основную причину. Реактивный тромбоцитоз часто носит временный характер.

Кто болеет тромбоцитозом?

У большинства людей тромбоцитоз диагностируется примерно в возрасте 60 лет. У женщин и лиц женского пола при рождении эссенциальная тромбоцитемия диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин и лиц мужского пола при рождении.

Симптомы и причины

Что вызывает тромбоцитоз?

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и реактивный тромбоцитоз имеют разные причины.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия — это приобретенное генетическое заболевание, то есть оно развивается со временем. При ЭТ некоторые гены, играющие роль в производстве тромбоцитов, изменяются или мутируют. В результате ваш костный мозг вырабатывает слишком много тромбоцитов.

Более половины людей с эссенциальной тромбоцитемией имеют генную мутацию, называемую JAK2 . Другие распространенные мутации затрагивают ген CALR или MPL .

Ученые до сих пор не уверены, что вызывает генные мутации, но исследования продолжаются.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз возникает, когда ваш организм реагирует на различные условия и ситуации перепроизводством тромбоцитов. Или ваше тело может не разрушать тромбоциты, в которых ваше тело больше не нуждается, с нормальной скоростью, что приводит к накоплению слишком большого количества тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза включают:

  • Анемия.
  • Заболевания крови.
  • Рак.
  • Инфекции.
  • Воспалительные состояния.
  • Травма.
  • Почечная недостаточность.
  • Некоторые лекарства.
  • Хирургия (особенно абдоминальная хирургия).
  • Хирургическое или травматическое удаление селезенки.
  • Лечение дефицита витамина B12.

Существует множество других причин реактивного тромбоцитоза.

Каковы симптомы тромбоцитоза?

Большинство людей с высоким уровнем тромбоцитов не имеют симптомов, по крайней мере, вначале. Если у вас реактивный тромбоцитоз, вы можете испытывать симптомы, связанные с состоянием, вызвавшим его.

При появлении симптомов они часто связаны с аномальным кровотечением и свертыванием крови в организме. Симптомы включают:

  • Головная боль.
  • Легко появляются синяки.
  • Ощущение слабости, головокружения или головокружения.
  • Кровотечение из носа, рта и десен.
  • Кровотечение в желудке или желудочно-кишечном тракте.

У некоторых людей с эссенциальной тромбоцитемией развивается эритромелалгия, состояние, которое вызывает боль, отек и покраснение рук и ног. Вы также можете заметить онемение и покалывание.

В тяжелых случаях тромбоцитоз может вызвать необычные тромбы в брюшной полости (синдром Бадда-Чари) и увеличить риск инсульта или сердечного приступа.

Диагностика и тесты

Как диагностируется тромбоцитоз?

Поскольку тромбоцитоз обычно не вызывает симптомов, первым признаком часто является высокий уровень тромбоцитов, который обнаруживается при обычном анализе крови (общий анализ крови).

Тромбоцитоз предполагает наличие более 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Если у вас повышенный уровень, ваш лечащий врач, скорее всего, назначит повторный анализ крови через несколько недель, чтобы увидеть, остается ли ваш уровень высоким. Уровни, которые на мгновение повышаются, но затем возвращаются к норме, обычно не вызывают беспокойства. Уровни, которые остаются повышенными, могут сигнализировать о наличии основного заболевания.

Выявление основного заболевания (например, железодефицитной анемии, рака или инфекции), вызывающего повышение уровня тромбоцитов, помогает медицинским работникам диагностировать реактивный тромбоцитоз и лечить его. Если ваш врач не может найти вторичную причину, он проведет тесты, чтобы определить, есть ли у вас эссенциальная тромбоцитемия.

Анализы могут включать:

  • Мазок периферической крови : Показывает, выглядят ли тромбоциты в крови ненормально.
  • ДНК/генетические тесты : Обнаружение генных мутаций, характерных для ET, таких как ЯК2 .
  • Биопсия костного мозга : Проверяет наличие аномальных клеток в костном мозге.

Управление и лечение

Как лечат тромбоцитоз?

Если у вас нет симптомов, вам могут потребоваться только плановые осмотры.

Вторичные формы тромбоцитоза редко требуют лечения. Обычно уровни возвращаются к норме после того, как состояние, вызывающее высокий уровень тромбоцитов (травма, инфекция, реакция на операцию и т. д.), проходит. Если у вас есть симптомы, ваш лечащий врач будет лечить основную причину.

Ваш лечащий врач может порекомендовать несколько вариантов лечения, если у вас эссенциальная тромбоцитемия и вы испытываете симптомы:

  • Ежедневный прием низких доз аспирина : Вы можете принимать аспирин для предотвращения образования тромбов. Низкая доза обычно не вызывает расстройства желудка или кровотечения. Обязательно проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать аспирин регулярно.
  • Прием лекарств, снижающих уровень тромбоцитов : Такие лекарства, как гидроксимочевина (Droxia®, Hydrea®, Siklos®, Mylocel®) и анагрелид (Agrilyn®) подавляют выработку тромбоцитов в костном мозге. Интерферон-альфа (Мультиферон®) предотвращает деление и размножение аномальных тромбоцитов.
  • Процедура удаления тромбоцитов: Если уровень тромбоцитов настолько высок, что возникает риск образования тромбов, угрожающих жизни, врач может порекомендовать тромбоцитоферез. Эта процедура использует машину для фильтрации избыточных тромбоцитов из вашей крови. Большинство причин тромбоцитоза не требуют проведения тромбоцитофереза.

Можно ли вылечить тромбоцитоз?

Лекарства от эссенциального тромбоцитоза не существует, но ваш лечащий врач может помочь вам справиться с этим заболеванием, чтобы снизить риск образования тромбов. Высокие уровни тромбоцитов, связанные со вторичными причинами, обычно возвращаются к норме после устранения основного заболевания.

Профилактика

Можно ли предотвратить тромбоцитоз?

Большинство состояний, вызывающих тромбоцитоз, включая эссенциальную тромбоцитемию, невозможно предотвратить.

Перспективы/прогноз

Является ли тромбоцитоз опасным для жизни?

Высокий уровень тромбоцитов не опасен для жизни, но могут быть осложнения, которые могут возникнуть в результате этого состояния — тромбы или сильное кровотечение.

Наиболее распространенные причины тромбоцитоза недолговечны и не подвергают вас риску образования серьезных тромбов. Риск выше при эссенциальном тромбоцитозе. Тем не менее, ваш лечащий врач будет внимательно следить за вами, назначать лекарства и выполнять необходимые процедуры для предотвращения образования тромбов.

Какие перспективы у человека с тромбоцитозом?

Реактивный тромбоцитоз проходит, когда устраняется основная проблема. Хотя количество тромбоцитов повышено в течение короткого времени (или даже в течение длительного времени после спленэктомии), вторичный тромбоцитоз обычно не приводит к нарушению свертываемости крови.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) или первичный тромбоцитоз может вызывать серьезные кровотечения или осложнения свертывания крови. Прием лекарств, которые поддерживают нормальный уровень тромбоцитов, может помочь предотвратить это. Однако после многих лет заболевания может развиться фиброз костного мозга (рубцевание). У небольшого процента людей с эссенциальной тромбоцитемией развивается лейкемия.

Жить с

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Следуйте инструкциям вашего поставщика медицинских услуг относительно того, как часто вы должны проходить осмотры и сдавать анализы крови для проверки уровня тромбоцитов.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Немедленно позвоните по номеру 911, если у вас появились симптомы инсульта или сердечного приступа.

Какие вопросы я должен задать своему врачу?

Вопросы, которые следует задать, включают:

  • Должен ли я беспокоиться о высоком уровне тромбоцитов?
  • Потребуются ли мне дополнительные анализы для проверки тромбоцитов?
  • Какие анализы мне потребуются, чтобы определить причину тромбоцитоза?
  • Какие методы лечения вы рекомендуете?
  • Какие изменения в образе жизни я могу внести, чтобы справиться со своим состоянием?

Справка из клиники Кливленда

Не пугайтесь, если результаты анализа крови покажут высокий уровень тромбоцитов.


Learn more

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.