Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Поиск

Обычная версия сайта

Home » Misc » Врожденный гигантский невус

Врожденный гигантский невус


Гигантский врожденный меланоцитарный невус у мышей уменьшили с помощью местной терапии — PCR News

Подготовила

Анастасия Кузницына

Исследователи из США получили модельных мышей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом и проследили этапы его образования. Они показали, что терапия ингибиторами MEK и PI3K вызывает избирательную потерю клеток невуса, а терапия дибутиловым эфиром сквариковой кислоты помимо этого препятствует злокачественному перерождению новообразования.

Подготовила

Анастасия Кузницына

Гигантский врожденный меланоцитарный невус (giant congenital melanocytic nevus) — это доброкачественное новообразование из невомеланоцитов, особых клеток, отличающихся от нормальных меланоцитов плотностью расположения и способностью к миграции из эпидермиса в дерму; невус может покрывать до 80% тела. В популяции большой или гигантский невус встречается у одного из 20 000 новорожденных, а главная его опасность — в риске преобразования в меланому. На сегодняшний день лечение зачастую ограничивается хирургическим удалением образования с замещением пораженных участков здоровой кожей. Подобное лечение, в особенности у детей, является травматичным, а также имеет длительный реабилитационный период.

В качестве одной из причин возникновения гигантского невуса специалисты называют соматические мутации в гене NRAS, обнаруживаемые в 80–95% таких новообразований. Большинство таких мутаций — это аминокислотные замены Q61K или Q61R, в результате которых образуется конститутивно активный белок NRAS. Опираясь на успешный опыт коллег по работе с животными моделями, группа ученых из США во главе с исследователями Гарвардской медицинской школы изучила способность некоторых препаратов местного действия регрессировать гигантский невус у мышей. Результаты исследования могут дать отличный старт для разработки нехирургического лечения невуса у людей.

В своей работе авторы использовали две модельные линии мышей: трансгенных животных с меланоцит-специфичной мутацией NrasQ61 Rи животных с иммунодефицитом, которым пересаживали ксенотрасплантат гигантского невуса человека. Обе линии имели все признаки патологии, характерной для человека.

Поскольку терапевтическая эффективность различных препаратов может зависеть от зрелости клеток невуса, ученые количественно определили долю меланоцитарных клеток у линии мышей NrasQ61R в различные моменты времени, измеряя маркеры пролиферации и старения. Результаты показали, что врожденные невусы, вызванные мутацией NrasQ61R,вначале состоят преимущественно из пролиферирующих клеток, которые в течение трех недель входят в фазу старения.

Основываясь на ранее полученных данных по применению ингибиторов MEK в терапии новообразований, авторы исследования предположили, что ингибиторы сигнальных киназных путей MAPK или PI3K могут приводить к регрессии гигантских врожденных невусов, вызванных мутацией NrasQ61R. Ученые протестировали ингибиторы MEK и PI3K, применяемые в виде инъекции внутрь очага невуса или локально. Местное применение этих препаратов приводило к значительной потере невомеланоцитов и к гипопигментации у двухмесячных NrasQ61R-мышей.

При терапии ингибитором MEK биниметинибом отмечалась гипопигментация, а ингибитор PI3K омипалисиб вызывал умеренную гипопигментацию в дерме. Подкожная инъекция ингибиторов MEK, таких как траметиниб и биниметиниб, или омипалисиба приводила к почти полной потере пигментации меланоцитов в сравнении с контролем. Эти данные свидетельствуют о том, что локальное лечение стареющих невусов ингибиторами, нацеленными на киназы, расположенные ниже RAS в сигнальном пути MAPK, может вызывать избирательную потерю клеток невуса, хотя и не обязательно полную.

Ученые также проверили эффективность гаптенов при лечении гигантского невуса. Гаптены — это химические вещества, которые сами по себе не обладают антигенными свойствами, но приобретают таковые при связывании с молекулой-носителем. Такие вещества вызывают реакцию контактной гиперчувствительности, обусловленной макрофагами и Тh2-лимфоцитами, которые отвечают за стимуляцию клеточного иммунитета. Чтобы определить, способна ли местная иммунотерапия на основе гаптенов «удалять» врожденные невусы, в качестве терапевтического агента был протестирован дибутиловый эфир сквариковой кислоты (squaric acid dibutylester, SADBE). Это вещество применяется в клинической практике при лечении очаговой алопеции.

В эксперименте двухмесячным мутантным мышам местно наносили 2% SADBE и повторяли процедуру трехкратно в течение одной недели. Такая кратковременная монотерапия привела к значительной регрессии врожденных невусов. Регрессия образования подтверждалась гистологически, авторы отмечали исчезновение меланоцитов и пигмента. Для изучения восприимчивости пролиферирующих невусов лечение SADBE начинали у новорожденных мутантных мышей в возрасте одной недели, после чего отмечали регрессию новообразования, а также лейкотрихию (белая шерсть) в областях, обработанных препаратом.

Поскольку эффект терапии SADBE зависит от резервов иммунной системы, исследователи провели дополнительный эксперимент. Чтобы оценить потребность в иммунных клетках для терапии SADBE, авторы истощили иммунные популяции у двухмесячных мутантных мышей посредством внутрибрюшинной инъекции моноклональных антител. Истощение пула макрофагов значительно снижало активность SADBE в отношении невоцитов; однако истощение CD4+ Т-клеток, CD8+ Т-клеток и CD19+ В-клеток не снижало эффективность SADBE.

Авторы также показали эффективность терапии SADBE на мышах с ксенографтами. У NrasQ61R-мышей SADBE предотвращал развитие меланомы.

Источник

Choi Y.S., et al. Topical therapy for regression and melanoma prevention of congenital giant nevi // Cell (2022). DOI: 10.1016/j.cell.2022.04.025

Терапия Et сetera

Случай врожденного гигантского меланоцитарного волосяного невуса

В последние десятилетия в связи с активной инсоляцией, разного рода иммунными и эндокринными расстройствами в практике врачей-дерматовенерологов стали чаще встречаться различные новообразования кожи (меланоцитарные невусы, базально-клеточный рак кожи, папилломы, меланома и другие опухоли). Актуальность проблемы обусловливается возможной злокачественной трансформацией некоторых новообразований.

В последние годы важную роль отводят изучению патогенетических механизмов развития новообразований кожи, принципов лечения с применением современных методов лечения. В соответствии с классификацией J. Bhawan [1] выделяют 4 основные группы меланоцитарных невусов: эпидермального меланоцитарного происхождения, смешанного дермального и эпидермального происхождения, предшественников меланомы (врожденный и диспластический). Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков, редко содержат меланин и не передают его кератиноцитам. Невусы делятся на врожденные и приобретенные.

В зависимости от локализации невоидных клеток различают пограничный невоклеточный (невусные клетки располагаются в нижнем слое эпидермиса), внутридермальный невоклеточный (невусные клетки обнаруживаются в средних и нижних частях дермы), а также сложный невус (сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невусов). Механизмы озлокачествления не выяснены. Большинство ученых считают наиболее меланомоопасными невусами пограничный, голубой, смешанные невусы-предшественники меланомы, (невус Ота, гигантский пигментный невус), а также ограниченный предраковый меланоз Дюбрея [1].

Локализация гигантских невусов может быть разной (купальник, воротник, жилетка и др.), отдельные очаги могут располагаться строго с одной стороны, достигая срединной линии. Считается, что верхняя часть большинства невусов находится на средней линии спины. В области верхнего плечевого пояса обычно встречаются подобные пигментные невусы с обильным волосяным покровом, расположенные на коже плеч или верхних конечностей. Невусы нижних областей туловища, как правило, переходят на кожу нижних конечностей. При поражении лептоменингеальных оболочек возникает церебральный меланоз, сопровождающийся невусами огромных размеров или множественными невусами волосистой части головы и шеи. В литературе описано 30 случаев злокачественной меланомы, появившейся в гигантском невусе. Из них в 8 случаях меланома была выявлена сразу после рождения, в 12 — после 20 лет. Из 13 вскрытий в 9 обнаружены метастазы. Согласно мнению ряда авторов [2], очаг с локализацией по типу купальника является пренеопластическим гамартомным новообразованием.

Гигантский меланоцитарный невус может сочетаться с другими врожденными пороками развития — гидроцефалией, эпилепсией и др.

Меланоцитарные невусы являются потенциальными предшественниками меланомы. Их развитие связано, возможно, как с наследственными, так и с ненаследственными факторами. Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными и узловыми элементами, формируются в период от 40 дней и до 6 мес внутриутробной жизни.

В зависимости от диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие (менее 1,5 см), средние (1,5—20 см) и гигантские (более 20 см в диаметре). Излюбленная локализация — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. У новорожденных невусы чаще бывают мелкие и средние, в юношеском возрасте могут быть средними и гигантскими. По мере роста ребенка участки склонны к потемнению и утолщению, рост волос отмечается в 95% случаев. Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6—10% случаев.

В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, гистологически врожденные характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальном слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы. Невусные клетки расположены вокруг придатков кожи, при гигантских врожденных невусах может происходить рост округлых и вытянутых невусных клеток вглубь, вплоть до подкожной жировой клетчатки. Злокачественное перерождение, как правило, начинается в дермо-эпидермальной зоне, реже — в более глубоких участках невуса.

Дифференциальную диагностику проводят с себорейным кератозом, ихтиозом, базалиомой, меланомой, а также с другими врожденными пигментными поражениями кожи, такими как монгольские пятна, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, невус сальных желез, врожденный невус Беккара. При наличии очень темного цвета и неравномерной окраски можно думать о возможности диспластического меланоцитарного невуса или меланомы. Об этом свидетельствуют и изъязвления на поверхности. Врожденные меланоцитарные невусы растут в соответствии с ростом данного участка кожи, особенно в пубертатный период.

При рождении невусы возвышаются над уровнем кожи, со временем они могут приподниматься сильнее. Нередко вокруг невуса появляется ободок депигментации или наступает спонтанная ремиссия.

Редкий случай описан у годовалой девочки при сочетании невуса с диффузной астроцитомой, увеличившейся в диаметре на 3 см в течение 1 года. Такое описание дано в литературе впервые [3]. Также описаны случаи сочетанной патологии, например, с редким заболеванием, таким как туберозный склероз. Девушка 16 лет была госпитализирована с патологическим процессом, локализованным на границе с волосистой частью головы и распространенным до уровня чуть выше левой брови, что вызывало механический птоз. Пациентка родилась с пятном треугольной формы, покрывающим обширный участок волосистой части головы. Размер очага увеличивался в течение 8 лет. На рентгенограмме черепа и при ультразвуковом исследовании головного мозга выявлен отек мягких тканей височно-теменной области. Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга подтвердили наличие патологического очага размером 8,99×2,26 см. Гигантский невус был подтвержден результатами гистологического исследования [4].

Приведено описание гигантского невуса на туловище с крестцово-копчиковой неоплазмой у 2-летней девочки, которой проведено хирургическое вмешательство. Данные гистологии подтвердили доброкачественный характер процесса. При небольших образованиях целесообразна выжидательная тактика и здесь не требуется немедленное оперативное вмешательство [5]. Возможно сочетание меланоцитарного невуса с поражением гениталий [6]. В литературе описан единичный случай комбинации гигантского невуса (область шеи и головы) с плексиформной невриномой и злокачественной опухолью периферической нервной системы. По мнению авторов [7], не исключено взаимное происхождение всех трех указанных заболеваний. Имеется информация о распространении патологического процесса у 6-летнего мальчика вглубь до фасций и мышечной ткани в сакральной области [8].

По данным разных авторов [9], врожденный невус присутствует у 2–3% новорожденных. Риск развития меланомы пропорционален размеру, особенно если речь идет о поражении более 5% поверхности тела или более 20 см у подростков. Риск озлокачествления варьирует от 5 до 40%. Приводится описание невуса у 6-летней девочки (локализациея в области верхнего века), подвергшейся хирургической операции.

По данным индийских ученых, гигантскими волосяными невусами считаются очаги более 10 см, вероятность малигнизации составляет 4—6%. Есть информация о сочетании невусов с витилиго, диффузным липоматозом, болезнью Реклингхаузена [10].

На протяжении 10 лет в детском ожоговом центре проводились наблюдения за пациентами с целью клинической характеристики и оценки результатов лечения. Из них 64 и 36% составляли девочки и мальчики соответственно, представители европейской расы — 47%, латино — 19%. Возраст большинства пациентов соответствовал 1—10 годам (средний возраст 7 лет). В 89% случаев был представлен только 1 очаг поражения, наиболее распространенная локализация — лицо (64% случаев) и голова (17%). Результаты патогистологических исследований подтвердили доброкачественную природу патологического процесса у больных [11].

Лечение невусов зависит от степени риска перехода в меланому. При гигантских формах производят обширное иссечение с последующей пластикой. Обычно проводят детям в возрасте от 6 мес до 1 года. Если операция проводится в более поздние сроки, необходима биопсия пораженных участков.

Невусы маленьких и средних размеров иссекают до наступления пубертатного периода. Рекомендовано (по данным A. Rhodes) фотографическое наблюдение за больным. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы следует удалять немедленно, а доброкачественно выглядящие не рекомендуется удалять в младенческом и раннем детском возрасте, поскольку применение общей анестезии у детей до 10 лет связано с риском развития осложнений. Удаление в экстренном порядке показано при быстром росте невуса. За доброкачественными невусами следует наблюдать до достижения ребенком 10—12 лет.

На основании всего изложенного нам представляется интересным следующий клинический случай.

Больная Р., 35 лет, находилась на стационарном лечении и обследовании в женском кожном отделении Республиканского кожно-венерологического диспансера с диагнозом «гигантский меланоцитарный невус». Субъективные жалобы на умеренную болезненность в области высыпаний, легкий зуд. По данным анамнеза росла и развивалась соответственно возрасту, наличие туберкулеза и венерических болезней отрицает, другие соматические заболевания, наличие аллергических реакций не отмечает. Больна данным заболеванием с рождения. Беременность и роды у матери протекали без патологии. Размеры высыпаний увеличивались по мере роста ребенка. По месту жительства к врачам не обращалась. Обследование проходила в Москве. В связи с появившимися жалобами, нарастанием выраженности клинических проявлений направлена на госпитализацию в ГУ РКВД.

При осмотре общее состояние удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения.

В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст., пульс — 76 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Патологический процесс занимает обширные участки на коже туловища, конечностей, представлен высыпаниями темно-коричневого цвета с бугристой, бородавчатой поверхностью, участками выраженного гипертрихоза, местами определяются трещины кожи. При осмотре выявляются невусы средних размеров, диаметром 1,5 см, в виде разбросанных папул на коже живота (рис. 1—4).Рисунок 1. Высыпания гигантского невуса на коже живота.Рисунок 2. Высыпания гигантского невуса на коже туловища и правого бедра.Рисунок 3. Высыпания гигантского невуса на коже спины. Рисунок 4. Очаги меланоцитарного невуса на коже боковой поверхности туловища и передней поверхности правого бедра. Слившиеся крупные очаги занимают всю поясничную область, боковую правую поверхность туловища и переходят на область правого бедра, где гипертрихоз выражен в большой степени (рис. 5—6).Рисунок 5. Очаги меланоцитарного невуса на коже поясничной области и задней поверхности правого бедра.Рисунок 6. Высыпания гигантского волосяного невуса на коже спины и правого бедра.

При обследовании материала, взятого из очага поражения (цитологическое исследование), специфических изменений не выявлено. Рутинные клинико-лабораторные методы обследования без патологии. В стационаре больной выставлен клинический диагноз «врожденный гигантский волосяной меланоцитарный невус».

При повторной консультации признаков малигнизации и негативной динамики кожного процесса не наблюдалось. Во время курса лечения в стационаре ГУ РКВД наблюдалось уменьшение субъективной симптоматики в виде улучшения самочувствия, стихания болей в области высыпаний, уменьшения зуда.

Больная была взята под активное динамичное наблюдение в поликлиническое отделение РКВД.

Гигантский врожденный меланоцитарный невус: MedlinePlus Genetics

URL этой страницы: https://medlineplus.gov/genetics/condition/giant-congenital-melanocytic-nevus/

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Описание

Гигантский врожденный меланоцитарный невус — это кожное заболевание, характеризующееся аномально темным доброкачественным кожным пятном (невусом), состоящим из пигмент-продуцирующих клеток, называемых меланоцитами. Он присутствует с рождения (врожденный) или заметен вскоре после рождения. Невус может быть маленьким у младенцев, но обычно он растет с той же скоростью, что и тело, и в конечном итоге достигает не менее 40 см (15,75 дюймов) в поперечнике. Невус может появиться на любом участке тела, но чаще его обнаруживают на туловище или конечностях. Цвет варьируется от желтовато-коричневого до черного и со временем может стать темнее или светлее. Поверхность невуса может быть плоской, шероховатой, приподнятой, утолщенной или бугристой; поверхность может различаться в разных областях невуса, и она может меняться с течением времени. Кожа невуса часто сухая и склонна к раздражению и зуду (дерматит). Внутри невуса может наблюдаться чрезмерный рост волос (гипертрихоз). Под кожей невуса часто меньше жировой ткани; кожа может казаться здесь тоньше, чем на других участках тела.

Люди с гигантским врожденным меланоцитарным невусом могут иметь более одного невуса (множественное число: невусы). Другие невусы часто меньше, чем гигантский невус. У пораженных людей могут быть один или два дополнительных невуса или несколько мелких невусов, разбросанных по коже; они известны как сателлитные или диссеминированные невусы.

Пострадавшие люди могут чувствовать беспокойство или эмоциональный стресс из-за влияния невуса на их внешний вид и здоровье. У детей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом могут развиться эмоциональные или поведенческие проблемы.

У некоторых людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом развивается состояние, называемое нейрокожным меланозом, которое представляет собой наличие клеток кожи, вырабатывающих пигмент (меланоцитов), в ткани, покрывающей головной и спинной мозг. Эти меланоциты могут быть рассредоточены или сгруппированы в кластеры. Их рост может вызвать повышение давления в головном мозге, что приводит к головной боли, рвоте, раздражительности, судорогам и двигательным проблемам. Также могут развиться опухоли в головном мозге.

Лица с гигантским врожденным меланоцитарным невусом имеют повышенный риск развития агрессивной формы рака кожи, называемой меланомой, которая возникает из меланоцитов. Оценки разнятся, но обычно считается, что у людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом риск развития меланомы в течение жизни составляет от 5 до 10 процентов. Меланома обычно начинается в невусе, но может развиться, когда меланоциты, проникающие в другие ткани, например в головной и спинной мозг, становятся раковыми. Когда меланома возникает у людей с гигантским врожденным меланоцитарным невусом, выживаемость низкая.

У лиц с гигантским врожденным меланоцитарным невусом также могут развиваться другие типы опухолей, включая опухоли мягких тканей (саркомы), жировые опухоли (липомы) и опухоли нервных клеток (шванномы).

Частота

Гигантский врожденный меланоцитарный невус встречается примерно у 1 из 20 000 новорожденных во всем мире.

Причины

Мутации гена NRAS вызывают большинство случаев гигантского врожденного меланоцитарного невуса. В редких случаях мутации в гене BRAF 9Ген 0028 отвечает за это состояние.

Белки, продуцируемые этими генами, участвуют в процессе, известном как сигнальная трансдукция, посредством которого сигналы передаются извне клетки в ядро ​​клетки. Сигналы, передаваемые белками N-Ras и BRAF, инструктируют клетку расти и делиться (пролиферировать) или созревать и выполнять специализированные функции (дифференцировать). Для передачи сигналов эти белки должны быть включены; когда белки выключены, они не передают сигналы ядру клетки.

Мутации гена NRAS или BRAF , ответственные за гигантский врожденный меланоцитарный невус, являются соматическими, то есть они приобретаются в течение жизни человека и присутствуют только в определенных клетках. Эти мутации возникают на ранних стадиях эмбрионального развития во время роста и деления (пролиферации) клеток, которые развиваются в меланоциты. Соматические мутации генов NRAS или BRAF приводят к тому, что измененный белок в пораженных клетках постоянно включается (конститутивно активен) и передает сигналы. Сверхактивный белок может способствовать развитию гигантского врожденного меланоцитарного невуса, позволяя клеткам, которые развиваются в меланоциты, бесконтрольно расти и делиться, начиная с рождения.

Наследование

Это состояние, как правило, не передается по наследству, а возникает в результате мутации клеток организма, происходящей после зачатия. Это изменение называется соматической мутацией. Соматической мутации в одной копии гена NRAS или BRAF достаточно, чтобы вызвать это заболевание.

Другие названия этого состояния

  • Врожденный гигантский пигментный невус кожи
  • Синдром врожденного меланоцитарного невуса
  • Гигантский врожденный меланоцитарный невус
  • Гигантский врожденный пигментный невус
  • Гигантский пигментированный волосатый невус
  • GMN
  • GPHN

Дополнительная информация и ресурсы

Информация о генетическом тестировании

  • Реестр генетического тестирования: большой врожденный меланоцитарный невус

Информационный центр генетических и редких заболеваний

  • Гигантский врожденный невус

Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов

  • Информационный поиск по болезни
  • Национальная организация редких заболеваний (NORD)

Научные исследования от ClinicalTrials.

gov
  • ClinicalTrials.gov

Каталог генов и болезней от OMIM

  • СИНДРОМ МЕЛАНОЦИТНОГО НЕВУСА, ВРОЖДЕННЫЙ

Научные статьи в PubMed

  • PubMed

Ссылки

  • Charbel C, Fontaine RH, Malouf GG, Picard A, Kadlub N, El-Murr N, How-Kit A, Su X, Coulomb-L'Hermine A, Tost J, Mourah S, Aractingi S, Guegan S. Мутация NRAS является единственной рецидивирующей соматической мутацией при крупных врожденных меланоцитарных невусах. Дж Инвест Дерматол. 2014 г., апрель; 134(4):1067-1074. дои: 10.1038/jid.2013.429. Электронная книга 2013 г. 15 октября. Цитирование в PubMed
    • .
  • Этчеверс ХК. Прятаться у всех на виду: молекулярная генетика применилась к гиганту врожденные меланоцитарные невусы. Джей Инвест Дерматол. 2014 г., апрель; 134(4):879-882. дои: 10.1038/jid.2013.531. Цитата в PubMed
  • Кренгель С., Скоуп А, Душа С.В., Вонтейн Р. , Маргхуб А.А. Новые рекомендации для Классификация кожных особенностей врожденных меланоцитарных невусов. Варенье Академ Дерматол. 2013 март; 68(3):441-51. doi: 10.1016/j.jaad.2012.05.043. Электронная книга 2012 г. 13 сентября. Цитирование на PubMed
  • Расмуссен Б.С., Хенриксен Т.Ф., Колле С.Ф., Шмидт Г. Гигантский врожденный меланоцитарный невус: отчет о 30-летнем опыте работы в одном отделении. Энн Пласт Сург. 2015 фев; 74 (2): 223-9. doi: 10.1097/SAP.0b013e3182920c3d. Цитата в PubMed
  • Сальгадо К.М., Басу Д., Никифорова М., Бауэр Б.С., Джонсон Д., Рунделл В., Грюнвальдт LJ, Reyes-Mugica M. Мутации BRAF также связаны с нейрокожными меланоцитоз и большие/гигантские врожденные меланоцитарные невусы. Педиатр Дев Патол. 2015 янв-февраль;18(1):1-9. doi: 10.2350/14-10-1566-OA.1. Epub 2014, 9 декабря. Цитирование в PubMed
  • Виана А.С., Гонтихо Б., Биттенкур Ф.В. Гигантский врожденный меланоцитарный невус. Ан Бюстгальтеры Дерматол. 2013 ноябрь-декабрь; 88(6):863-78. doi: 10.1590/abd1806-4841.20132233. Erratum In: An Bras Dermatol. 2014 янв-февраль;89(1):190. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
  • Yun SJ, Kwon OS, Han JH, Kweon SS, Lee MW, Lee DY, Kim MB, Kim YC, Yoon TY, Chung KY, Kim IH, Kim KH, Suh KS, Lee SJ, Seo YJ, Kim KH, Park HJ, Roh MR, Ahn KJ, Yoon TJ, Kim MH, Li KS, Park JS, Shin BS, Ko JY, Ahn HH, Kim HJ, Park SD, Чан С.Дж., Вон Ю.Х. Клинические характеристики и риск развития меланомы от гигантские врожденные меланоцитарные невусы в Корее: общенациональное ретроспективное исследование. бр J Дерматол. 2012 Январь; 166 (1): 115-23. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10636.x. Цитата на PubMed

Гигантский врожденный невус Информация | Гора Синай

Врожденный гигантский пигментный невус; Гигантский волосатый невус; гигантский пигментный невус; невус купального ствола; Врожденный меланоцитарный невус - большой

Врожденный пигментный или меланоцитарный невус представляет собой темный, часто волосатый участок кожи. Он присутствует при рождении или появляется на первом году жизни.

Гигантский врожденный невус меньше у младенцев и детей, но обычно продолжает расти по мере роста ребенка. Гигантский пигментный невус достигает размера более 15 дюймов (40 сантиметров) после того, как перестает расти.

Врожденные невусы присутствуют при рождении и могут иметь размер от менее одного сантиметра до гигантского невуса купального ствола, покрывающего большую площадь тела. Текстура кожи может варьироваться от нормальной до приподнятой, от узловатой до неровной, и они часто имеют темную пигментацию. Меланомы могут легче развиваться во врожденных невусах.

Причины

Считается, что эти пятна вызваны локализованным увеличением меланоцитов по мере роста ребенка в утробе матери. Меланоциты — это клетки кожи, которые производят меланин, придающий коже ее цвет. Невус имеет повышенное количество меланоцитов.

Считается, что это состояние вызвано дефектом гена.

Заболевание может возникать при:

  • Другие невусы (родинки)
  • Поражение оболочек головного и спинного мозга, когда невус поражает очень большую площадь не вызывают проблем большую часть времени. Большие или гигантские невусы встречаются редко.

    Симптомы

    Невус выглядит как пятно темного цвета с любым из следующих признаков:

    • Цвет от коричневого до синевато-черного
    • Волосы
    • Правильные или неровные границы
    • Небольшие пораженные участки рядом с большим невусом (возможно)
    • Гладкая, неровная или бородавчатая поверхность кожи

    Невусы обычно располагаются в верхней или нижней части спины или живота. Их также можно найти на:

    • Руки
    • Ноги
    • Слизистые оболочки
    • Ладони или подошвы

    Экзамены и анализы

    Медицинский работник должен осмотреть все родимые пятна. Биопсия кожи может потребоваться для подтверждения диагноза или проверки на наличие раковых клеток.

    МРТ головного мозга может быть сделано, если невус находится над позвоночником. Гигантский невус на позвоночнике может быть связан с проблемами головного или спинного мозга.

    Ваш врач будет измерять темную область кожи каждый год и может делать снимки, чтобы проверить, увеличивается ли пятно.

    Лечение

    Вам необходимо будет проходить регулярные обследования на наличие рака кожи.

    Операция по удалению невуса может быть сделана по косметическим причинам или если ваш лечащий врач считает, что он может перерасти в рак кожи. При необходимости также проводится пересадка кожи. Более крупные невусы, возможно, придется удалять в несколько этапов.

    Лазеры и дермабразия (стирание) также могут использоваться для улучшения внешнего вида. Эти методы лечения могут не удалить всю родинку, поэтому может быть труднее обнаружить рак кожи (меланому). Поговорите со своим врачом о плюсах и минусах операции для вас.

    Лечение может быть полезным, если родимое пятно вызывает эмоциональные проблемы из-за своего внешнего вида.

    Перспективы (Прогноз)

    Рак кожи может развиться у некоторых людей с большими или гигантскими невусами. Риск рака выше для невусов большего размера. Однако неизвестно, снижает ли удаление невуса этот риск.

    Возможные осложнения

    Наличие гигантского невуса может привести к:

    • Депрессии и другим эмоциональным проблемам, если невус влияет на внешний вид
    • Рак кожи (меланома)

    Когда обращаться к врачу

    Это состояние обычно диагностируется при рождении. Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть большие пигментные пятна на коже.

    Learn more

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.