2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.
Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.
Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.
Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.
Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.
В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.
Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.
Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения. В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.
При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение. При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.
В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.
Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.
Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.
В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.
Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.
Ichthyosis vulgaris - это заболевание кожи, при котором поверхность кожи становится сухой, толстой и чешуйчатой. Но как это состояние диагностируется и лечится?
Большинство случаев ихтиоза являются наследственными и начинаются в детстве. В редких случаях взрослые могут приобрести состояние как побочный эффект определенных лекарств или других заболеваний.
В настоящее время не существует известного лечения этого состояния, но для устранения симптомов достаточно регулярного и регулярного использования увлажняющих и отшелушивающих средств.
Поделиться на PinterestIchthyosis vulgaris является наиболее распространенной формой ихтиоза, группы кожных заболеваний.Ichthyosis vulgaris - это тип ихтиоза, группы связанных с кожей состояний, которые влияют на способность кожи выделять омертвевшие клетки кожи, вызывая чрезвычайно сухую и толстую кожу.
Чрезвычайно сухая чешуйчатая кожа называется ксерозом.
Существует более 20 различных типов ихтиоза, но ихтиоз обыкновенный считается наиболее распространенной формой.На его долю приходится почти 95 процентов всех случаев ихтиоза.
Ихтиоз является относительно распространенным заболеванием, поражающим примерно 1 человека на каждые 250 человек. Обычно он развивается в раннем детстве, обычно в возрасте от 2 до 5.
Ichthyosis vulgaris часто называют болезнью рыбьей чешуи, потому что чешуйки, которые характеризуют это состояние, похожи на чешую рыб.
Врач диагностирует состояние, глядя на изменения кожи и определяя, есть ли у кого-либо еще в семье аналогичная проблема.Врач, вероятно, также спросит о других медицинских проблемах и выполнит биопсию кожи или получит образец щечных клеток. Генетическое тестирование также часто используется для подтверждения состояния.
Арлекин ихтиоз является редкой формой ихтиоза, которая присутствует при рождении. У новорожденного с таким заболеванием будут толстые пластинки кожи, которые трескаются и разделяются. Еда и дыхание могут быть затруднены, и может возникнуть инфекция.
В прошлом было трудно выжить с этим состоянием более нескольких дней.Однако сейчас лечение доступно. Если применить немедленно, это может быть эффективным. Некоторые дети с ихтиозом арлекинов уже живут в возрасте от 20 до 20 лет.
Большинство случаев ихтиоза обыкновенного вызваны мутацией в гене, ответственном за кодирование филагрина. Это белок, который помогает создать естественный барьер кожи.
Без эффективного барьера кожа борется за сохранение влаги и постоянного pH.
Хронически обезвоженные клетки кожи начинают сгущаться и затвердевать с возрастом.Затем они перемещаются на поверхность кожи, где становятся фиксированными чешуйками.
Подавляющее большинство случаев ихтиоза передаются по наследству. У людей с одной копией аномального гена, как правило, более легкие случаи, чем у людей с двумя копиями.
Состояние также может быть вызвано:
Распространенными причинами приобретенного ихтиоза являются:
Ichthyosis vulgaris вызывает чрезвычайно обезвоженную кожу, что приводит к толстой и чешуйчатая кожа.
Наиболее часто затрагиваемые области тела включают:
Как правило, симптомы отсутствуют при рождении, но развиваются в возрасте около 2 месяцев. Первоначально симптомы часто принимают за сухую кожу.
Ichthyosis vulgaris может проявляться в виде сухости кожи с сопровождающими мелкими, белыми или кожными чешуйками.Часто кожа также отслаивается.
Масштабирование, связанное с ихтиозом вульгарным, может также привести к растрескиванию кожи в областях, которые сильно или постоянно поражены. Растрескивание чаще всего происходит на подошвах и ладонях.
Масштабирование также может привести к общему дискомфорту и боли и сделать кожу более уязвимой для раздражения и дальнейшего высыхания. Хотя это редкое явление, у некоторых людей с ихтиозом обыкновенным, образование накипи влияет на потовые железы, вызывая либо чрезмерное потоотделение (гипергидроз), либо неспособность потеть.
Серьезность симптомов варьируется от человека к человеку, и симптомы могут усиливаться в период полового созревания. Все, что вызывает дальнейшее высыхание кожи или ухудшает ее способность удерживать влагу, также может ухудшить симптомы.
Ichthyosis vulgaris также обычно ассоциируется с другими кожными заболеваниями. Около 50 процентов людей с этим заболеванием также имеют экзему (атопический дерматит).
Люди с обоими состояниями имеют повышенный риск:
У большинства людей как с ихтиозом, так и с экземой, как правило, появляются серьезные симптомы в молодом возрасте, которые сохраняются в зрелом возрасте.
Ichthyosis vulgaris также обычно ассоциируется с кератозом pilaris, состоянием, когда волосяные фолликулы забиваются кожными чешуйками.
Ichthyosis vulgaris также связан с гиперлинейностью или увеличенными линиями кожи, часто на подошвах и ладонях.
К сожалению, нет никакого известного лекарства от ихтиоза обыкновенного. Варианты лечения вращаются вокруг уменьшения симптомов, удаляя шелушение и уменьшая сухость кожи.
Регулярное, последовательное отшелушивание нацелено на медленно тусклые чешуйки.После того, как шелушение спадает, кожа лучше впитывает и удерживает влагу.
Share on Pinterest Лечение от ихтиоза обыкновенного заключается в удалении образования накипи. Это может включать в себя мягкое отшелушивание сухой кожи.Обычно рекомендуемые способы уменьшения накипи включают в себя:
Наряду с отшелушиванием, регулярно и регулярно применяя увлажняющие и лосьоны:
Это хорошая идея использовать лосьоны или средства для мытья тела с высоким содержанием жира, такие как ланолиновые кремы, как Первая линия лечения.
Множество факторов окружающей среды и образа жизни обезвоживают кожу, усиливая сухость и шелушение, связанные с ихтиозом вульгарным.
Некоторые простые способы уменьшения вероятности ухудшения симптомов включают в себя:
Ихтиоз - это состояние, которое вызывает широко распространенную и стойкую толстую, сухую, "чешуйчатую" кожу.
Кожа человека с ихтиозом является грубой, сухой и шелушащейся и нуждается в регулярном увлажнении Кредит:Alamy Stock Photo
https://www.alamy.com/ichthyosis-image589650.html?pv=1&stamp=2&imageid=736506FD-E912-4FB0-81B0-EA9E0289BE72&p=17774&n=0&orientation=0&pn=1&ch=1ss=&sf.dll % 3D0% 26pn% 3d1% 26ps% 3d100% 26sortby% 3d2% 26resultview% 3dsortbyPopular% 26npgs% 3D0% 26qt% 3dA8FF52% 26qt_raw% 3dA8FF52% 26lic% 3d3% 26mr% 3D0% 26pr% 3D0% 26ot% 3D0% 26creative% 3d % 26ag% 3D0% 26hc% 3D0% 26pc% 3d% 26blackwhite% 3d% 26cutout% 3d% 26tbar% 3d1% 26et% 3d0x000000000000000000000% 26vp% 3D0% 26loc% 3D0% 26imgt% 3D0% 26dtfr% 3d% 26dtto% 3d% 26size % 3d0xFF% 26archive% 3d1% 26groupid% 3d% 26pseudoid% 3d195878% 26a% 3d% 26cdid% 3d% 26cdsrt% 3d% 26name% 3d% 26qn% 3d% 26apalib% 3d% 26apalic% 3d% 26lightbox% 3d% 26gname% 3d % 26gtype% 3d% 26xstx% 3D0% 26simid% 3d% 26saveQry% 3d% 26editorial% 3d1% 26nu% 3d% 26t% 3d% 26edoptin% 3d% 26customgeoip% 3d% 26cap% 3d1% 26cbstore% 3d1% 26vd% 3D0% 26lb % 3d% 26fi% 3d2% 26edrf% 3d0% 26ispremium% 3d1% 26flip% 3d0% 26pl% 3d
Существует как минимум 20 различных типов ихтиоза.Некоторые типы наследуются при рождении, а другие приобретаются в зрелом возрасте.
От ихтиоза нет лекарства, но ежедневная процедура по уходу за кожей обычно сохраняет симптомы мягкими и управляемыми.
Большинство людей с ихтиозом унаследовали определенный дефектный ген от своего родителя. Признаки и симптомы наследственного ихтиоза появляются при рождении или в течение первого года жизни.
Неисправный ген влияет на скорость, с которой кожа восстанавливается - либо отторжение старых клеток кожи происходит слишком медленно, либо клетки кожи размножаются с гораздо большей скоростью, чем они могут отделить старую кожу.В любом случае, это приводит к образованию грубой чешуйчатой кожи.
Ichthyosis vulgaris - наиболее распространенный тип наследственного ихтиоза, поражающий 1 из 250 человек. Признаки и симптомы включают в себя:
Другие наследственные формы ихтиоза очень редки и включают в себя:
Ихтиоз может развиться, если ребенок рождается с блестящей желтой мембраной (коллодионной мембраной), которая выпадает в течение первой недели жизни.
После того, как мембрана пролилась, может развиться один из следующих типов ихтиоза:
В тяжелых случаях врожденной ихтиоформной эритродермии у ребенка также могут быть опущенные нижние веки (эктропион), легкое выпадение волос и плотная кожа на пальцах.
Приобретенный ихтиоз имеет тенденцию развиваться в зрелом возрасте и не передается по наследству. Обычно это связано с другим условием, например:
Некоторые лекарства могут также вызывать ихтиоз, включая некоторые лекарства, используемые в целевой терапии рака, такие как вемурафениб и ингибиторы протеинкиназы.
От ихтиоза нет лекарства, но ежедневное увлажнение и отшелушивание кожи может помочь предотвратить сухость, шелушение и накопление клеток кожи.
Ваш специалист по коже (дерматолог) сможет назначить или порекомендовать подходящие увлажняющие средства (смягчающие средства), которые могут быть в форме крема, мази, лосьона или масла для ванн.
Вы должны:
Другие полезные отшелушивающие или увлажняющие продукты включают ланолиновые кремы, продукты, содержащие мочевину, пропиленгликоль, молочную кислоту и другие альфа-гидроксикислоты.
Ваш дерматолог может также порекомендовать отшелушивающие кремы, такие как салициловая кислота, чтобы помочь отшелушить и увлажнить вашу кожу. Тем не менее, некоторые люди могут найти эти продукты раздражают их кожу.
Антибиотики или антисептики могут быть назначены для лечения кожных инфекций.
Стероидные препараты не эффективны для лечения ихтиоза.
Люди с тяжелым ихтиозом, возможно, должны тратить несколько часов в день, ухаживая за своей кожей.
У них могут быть следующие проблемы:
Людям с тяжелым ихтиозом могут быть назначены ретиноидные таблетки (синтетический витамин А), которые уменьшают рост гиперактивной чешуйчатой кожи.Они улучшают внешний вид кожи, но не улучшают воспаление или покраснение.
Витамин D добавки также могут быть предписаны.
Люди с легким ихтиозом имеют нормальную продолжительность жизни. Тем не менее, наиболее серьезные наследственные типы могут быть опасными для жизни.
Если вы унаследовали ихтиоз, он будет у вас на всю жизнь. Приобретенный ихтиоз может улучшиться, если будет выявлена и устранена основная причина.
Последняя проверка страницы: 15 июля 2019 года
Следующая проверка должна быть завершена: 15 июля 2022 года
Ихтиоз происходит от греческого слова «ichthys», означающего «рыба». Это кожное заболевание, при котором на коже образуются сухие, утолщенные чешуйки или чешуйки, похожие на чешую рыбы.
Состояние часто начинается в раннем детстве и обычно длится всю жизнь.
Наиболее распространенными типами ихтиоза являются:
Признаки и симптомы могут включать в себя следующее:
Часто врач может диагностировать ихтиоз путем исследования кожи. Семейная история, если она доступна, полезна. В некоторых случаях делается биопсия кожи, которая является подтверждающей.
Ихтиоз можно лечить, но не лечить. Процедуры предназначены для облегчения симптомов. Обычные процедуры состоят из увлажнения и отшелушивания кожи. Это помогает предотвратить сухость, уменьшить шелушение, растрескивание и накопление кожи.
Использование влагоудерживающих кремов или мазей, таких как вазелин, ланолин или препараты, содержащие мочевину, после ванны или душа помогает поддерживать влажность кожи.
Ретиноид также используется для некоторых условий.
Иногда воздействие солнечного света может улучшить состояние.
Если есть кожная инфекция или запах тела, полезно своевременное использование антибиотиков.
Существует не лекарство от ихтиоза в гомеопатии. Это пожизненное состояние, которое можно контролировать или контролировать наилучшим образом с помощью гомеопатии.Гомеопатия помогает замедлить основную активность заболевания при ихтиозе. С помощью гомеопатических лекарств может уменьшиться сухость, шелушение, растрескивание, толщина кожи и образование избыточной кожи. Гомеопатия рекомендуется проверить, работает ли она в конкретном случае в течение примерно шести месяцев. Если есть улучшение, оно должно быть продолжено; или же, это может быть прекращено.
,