2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Бульбарный синдром — неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.
Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.
Бульбарный синдром в отличие от псевдобульбарного имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.
Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.
Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.
Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.
Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:
Факторы, провоцирующие развитие синдрома:
Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.
Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.
Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:
В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.
Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.
При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.
У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.
Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.
Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.
Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.
Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.
Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.
Этапы проводимой терапии:
Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.
Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:
К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:
Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей — лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.
Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:
Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.
Следующая информация может помочь ответить на ваш вопрос:
Что такое прогрессирующий бульбарный паралич?
Прогрессирующий бульбарный паралич включает ствол мозга.Ствол мозга - это часть мозга, необходимая для глотания, речи, жевания и других функций. Признаки и симптомы прогрессирующего бульбарного паралича включают затрудненное глотание, слабость мышц челюсти и лица, прогрессирующую потерю речи и ослабление языка. Дополнительные симптомы включают менее выраженную слабость в руках и ногах и вспышки смеха или плача (так называемая эмоциональная лабильность). [1] Прогрессирующий бульбарный паралич считается вариантной формой бокового амиотрофического склероза (БАС). [1] [2] У многих людей с прогрессирующим бульбарным параличом позже развивается БАС. Хотя нет никакого лекарства от прогрессирующего бульбарного паралича или от БАС, врачи могут лечить симптомы.
Последнее обновление: 29.07.2015
Как диагностируется прогрессирующий бульбарный паралич? Какие тесты помогают в диагностике прогрессирующего бульбарного паралича?
Прогрессирующий бульбарный паралич - это сложное для диагностики состояние.Ни один тест или процедура не предлагает точного диагноза. Диагноз в значительной степени основан на симптомах человека, тестах, которые показывают, насколько хорошо работают его нервы (например, ЭМГ или электромиография), и исключении других причин появления симптомов. В частности, инсульт и состояние, называемое myasthenia gravis, могут иметь определенные симптомы, которые похожи на симптомы прогрессирующего бульбарного паралича, и должны быть исключены до диагностики этого расстройства. [1] [3] Тестирование антител, связывающихся с рецептором ацетилхолина, может помочь исключить миастению. [2]Из-за отсутствия точных тестов может оказаться полезным проконсультироваться с врачом, имеющим опыт диагностирования БАС. Ассоциация ALS перечисляет экспертов и специализированные центры через их веб-сайт по адресу: http://www.alsa.org/community/centers-clinics/
.Последнее обновление: 29.07.2015
Как лечится прогрессирующий бульбарный паралич?
Лечение направлено на то, чтобы помочь людям справиться с симптомами прогрессирующего бульбарного паралича, такими как трубки для кормления, устройства для разговора и лекарства для лечения мышечных спазмов, слабости, пускающих слюни, проблем со сном, боли и депрессии. [1] [3] [2]Центр исследований ALS Роберта Пакарда при Джоне Хопкинсе предлагает дополнительную общую информацию о лечении: http://www.alscenter.org/what-is-als/treatment /index.html
Клиника Майо предоставляет информацию о лечении БАС в целом, которая может быть полезна: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-носторонний-sclerosis/diagnosis-treatment/treatment/txc -20247219
Если вы заинтересованы в получении информации о клинических испытаниях, мы рекомендуем вам позвонить в Отдел по набору и связи с общественностью (PRPL) Национального института здравоохранения (NIH) по телефону 1-800-411-1222.
Такие организации, как Ассоциация ALS и Ассоциация мышечной дистрофии, являются отличными источниками информации о возможностях клинических испытаний и исследованиях.
Вы можете найти информацию об участии в клинических испытаниях, а также узнать о ресурсах для помощи в поездках и размещении в разделе «Вовлечение в исследования» нашего веб-сайта.
Последнее обновление: 29.07.2015
Куда мне обратиться за поддержкой?
Следующие организации предлагают информацию, поддержку и услуги людям с прогрессирующим бульбарным параличом и их близким: Ассоциация амиотрофического латерального склероза (ALSA)
27001 Agoura Road
Люкс 250
Калабасас Хиллз, Калифорния 91301-5104
Телефон: 800-782-4747 (горячая линия пациента)
Факс: 818-880-9006
E-mail: alsinfo @ alsa-national.орг
Веб-сайт: http://www.alsa.org
Les Turner ALS Foundation
5550 West Touhy Avenue
Люкс 302
Skokie, IL 60077-3254
Телефон: 888-ALS-1107 (888-257-1107)
Факс: 847-679-9109
E-mail: [email protected]
Веб-сайт: http://www.lesturnerals.org
Ассоциация мышечной дистрофии - ALS Division
3300 Ист Санрайз Драйв
Амиотрофический Боковой Склероз
Тусон, AZ 85718-3208
Телефон: 800-572-1717 или 800-344-4863
Факс: 520-529-5300
E-mail: mda @ mdausa.орг
Веб-сайт: http://www.mda.org/disease/amyotrophic-ficial-sclerosis
Последнее обновление: 29.07.2015
Мы надеемся, что эта информация полезна. Мы настоятельно рекомендуем вам обсудить эту информацию с врачом. Если у вас остались вопросы, пожалуйста Связаться с нами.
Теплые пожелания,
GARD Информационный специалист
Пожалуйста, смотрите наш отказ от ответственности.
,Прогрессирующий бульбарный паралич - это заболевание двигательных нейронов (МНБ), которое повреждает нервные клетки в стволе головного мозга, которые снабжают бульбарные мышцы - те, которые контролируют разговор, глотание и жевание. Другие области тела могут также быть затронуты этой болезнью.
Люди, страдающие прогрессирующим бульбарным параличом, могут испытывать трудности с жеванием.Начало этого заболевания обычно происходит у людей в возрасте от 50 до 70 лет. Когда он развивается у детей, его часто называют детским прогрессирующим бульбарным параличом. Расстройство обычно начинается медленно, но агрессивно. Часто человеку, у которого диагностировано это заболевание, остается жить всего несколько лет.
Люди, страдающие от прогрессирующего бульбарного паралича, могут быть неспособны двигать языком.Основным симптомом этого состояния является мышечная слабость, которая вызывает трудности при жевании, разговоре и глотании. Также сообщается о слабых челюстях, горле и мышцах лица, а также слюнотечение и удушье. Человек с этим заболеванием может обнаружить, что он не может пошевелить языком, что затрудняет или делает невозможным прием пищи. Говорить, как правило, также становится трудно, и в конечном итоге человек с этим может вообще не иметь возможности говорить.
Люди, страдающие от прогрессирующего бульбарного паралича, могут испытывать неконтролируемый плач.Также могут возникнуть другие симптомы, такие как неконтролируемый плач или смех.Они известны как эмоциональная лабильность и часто происходят без предупреждения и без причины. Иногда прогрессирующий бульбарный паралич может даже повлиять на руки или ноги человека, делая его слабым. Иногда эта потеря силы в конечностях настолько тонка, что сразу ее не замечают.
Прогрессирующий бульбарный паралич поражает двигательные нейроны головного мозга.Аспирационная пневмония часто является причиной смерти для тех, у кого есть это агрессивное расстройство двигательных нейронов. Неспособность правильно проглотить или заткнуть рот может привести к вдыханию пищи или питья, которые он потребляет. Когда это происходит, еда или напиток попадают в легкие, увеличивая вероятность того, что человек заболеет этой пневмонией.
Лечение прогрессирующего бульбарного паралича - это, как правило, лечение симптомов.Определенные типы лекарств могут использоваться, чтобы уменьшить мышечные спазмы и любую боль, связанную с дегенерирующими мышцами. Физическая терапия часто рекомендуется для поддержания мышц в действии. В некоторых случаях операция на горле может помочь больному человеку проглотить. Медсестра или квалифицированный медицинский работник могут быть вызваны, чтобы помочь человеку с приемом пищи, если операция не возможна или не сработала. Чтобы помочь изменить эмоции и депрессию, которая часто возникает при прогрессирующем бульбарном параличе, врач пациента может назначить антидепрессант.
Бульбарный паралич повреждает ствол мозга человека и кору головного мозга. ,Бульбарный паралич - это синдром, который поражает нижние моторные нейроны мозга. Есть несколько причин бульбарного паралича, включая генетические, сосудистые, дегенеративные и воспалительные заболевания; злокачественные опухоли; и бактериальные токсины. Это происходит, когда нижние черепные нервы головного мозга повреждены из-за травмы клеток или центра двигательного контроля ствола мозга, или из-за других повреждений нижних черепных нервов в стволе мозга. «Bulbar» относится к нижней части ствола мозга, или продолговатому мозгу, который контролирует черепные нервы с 7 по 12, а «паралич» - это форма телесной слабости, поэтому бульбарный паралич - это любая слабость, вызванная повреждением, травмой или дефектом этих нервов. или область, которая контролирует их.
Опухоль головного мозга может вызвать бульбарный паралич.Генетические причины бульбарного паралича включают болезнь Кеннеди, которая является нервно-мышечным расстройством, и острую перемежающуюся порфирию, метаболическое расстройство, которое может привести к болезни нейронов. Инсульт, который поражает эту нижнюю область ствола мозга, называется «медуллярным инфарктом».Это повреждение сосудистой системы может повлиять на снижение двигательной функции нижних черепных нервов. Болезнь двигательного нейрона, вызванная токсинами; и другие дегенеративные заболевания, в том числе сирингобульбия, которая является осложнением неврологических путей, вызывающим дилатацию во внутренней части мозга; также может вызвать бульбарный паралич.
Бульбарный паралич влияет на нижние моторные нейроны мозга.Нижние двигательные нейроны могут быть повреждены инфекцией, приводящей к воспалению, как в случаях синдрома Гийена-Барре, полиомиелита и болезни Лайма, а также в случае опухоли головного мозга. Синдром Гийена-Барре дает пример того, как нервные центры повреждены воспалительным заболеванием. В этом случае прогрессирующая слабость вызывает начальный периферический паралич или ослабление рук и ног, которые в конечном итоге поднимаются до бульбарных центров мозга.Этот прогрессирующий паралич создает расстройство в двигательных нейронах мозга, вызывая потерю мышечного контроля.
Гломия может нарушать нормальное функционирование мозга и моторики.Бульбарный паралич также может быть вызван злокачественной опухолью, такой как опухоль головного мозга.Если в стволе мозга развивается опухоль или гломия, это может нарушить нормальную работу мозга и моторики. Моторная функция может быть затронута постоянно, даже если опухоль обнаружена и удалена. Бактериальный токсин, вызывающий ботулизм, вызывает мышечный паралич через кровоток в организме и влияет на снижение двигательной функции. Случаи ботулизма в развивающемся мире редки, что делает это наименее вероятной причиной бульбарного паралича.
«Bulbar» относится к нижней части ствола мозга, или продолговатому мозгу, который контролирует черепные нервы с 7 по 12.Бульбарный паралич - это дегенеративное заболевание. Черепные нервы, пораженные бульбарным параличом, контролируют мышцы, отвечающие за жевание, глотание, речь и, в некоторых случаях, дыхание и движение лица. Если какой-либо из этих нервов поврежден, поражаются нижние двигательные нейроны и возникает паралич. Его часто путают с псевдобульбарным параличом, который проявляет многие из тех же симптомов, что и бульбарный паралич, но вызван повреждением верхних двигательных нейронов в результате инсульта и затрагивает различные области коры головного мозга.
Поврежденные пульбарным пульсом черепные нервы контролируют мышцы, отвечающие за движение лица. ,