Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Что такое гигантизм


причины, симптомы, диагностика и лечение

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Гигантизм

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций. Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Что такое гигантизм? (с рисунком)

Гигантизм - это расстройство детского возраста, которое заставляет ребенка расти гораздо больше, чем его сверстники, развиваясь необычайно большого размера. Есть некоторые осложнения, которые могут быть связаны с гигантизмом, что побуждает большинство людей выбирать лечение, даже если они не обеспокоены необычным ростом, который пациент в конечном итоге приобретет. Лечение гигантизма может быть очень успешным в большинстве случаев.

Гигантизм обычно вызывается доброкачественной опухолью, расположенной на гипофизе.

Это состояние довольно редкое. Это обычно вызвано доброкачественной опухолью, расположенной на гипофизе. Опухоль вызывает увеличение выработки человеческого гормона роста (HGH), и это приводит к увеличению размера. Кости станут длиннее и тяжелее, а руки и ноги также будут заметно больше, чем обычно. У людей с гигантизмом может развиться задержка полового созревания, сердечно-сосудистые проблемы и другие эндокринные проблемы в связи с дисбалансом гормонов в организме.

Врачи могут диагностировать ребенка с гигантизмом после того, как ребенок превышает кривые роста для других детей с аналогичным происхождением и не показывает никаких признаков замедления. Медицинские исследования головы обычно выявляют опухоль, и кровь содержит повышенные уровни гормона роста и может также предавать другие изменения уровня гормонов в зависимости от причины заболевания.

Операция по удалению опухоли является высокоэффективным лечением. Если хирургическое вмешательство не является возможным, лекарства могут использоваться, чтобы подавить выработку человеческого гормона роста и замедлить скорость роста. Пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство, может потребоваться замена гормонов, если это необходимо для удаления всей гипофиза, и они, как правило, нуждаются в постоянном мониторинге на предмет любых признаков дисбаланса гормонов.

Когда пациенту поставлен диагноз «гигантизм», врач может обсудить доступные варианты лечения и предоставить рекомендации по лечению, учитывающие особенности случая пациента. Если гигантизм вызван чем-то кроме опухоли гипофиза, могут быть рассмотрены другие варианты лечения.

Если уровень гормона роста начинает расти после слияния пластин роста в костях, у пациента развивается состояние, известное как акромегалия. В акромегалии, вместо того, чтобы расти, пациент испытывает деформации костей, потому что тело пытается расти, но кости недостаточно гибки, чтобы это позволить.Акромегалия может вызывать характерные деформации лица, рук и ног, а также связана с другими эндокринными изменениями, которые могут создавать осложнения для пациента.

,
Причины, симптомы, варианты диагностики и лечения

Гигантизм - это редкое состояние, которое вызывает аномальный рост у детей. Это изменение наиболее заметно с точки зрения роста, но это влияет и на обхват. Это происходит, когда гипофиз вашего ребенка вырабатывает слишком много гормона роста, который также известен как соматотропин.

Ранняя диагностика важна. Быстрое лечение может остановить или замедлить изменения, которые могут привести к росту вашего ребенка больше, чем обычно. Однако, это может быть трудно для родителей, чтобы обнаружить.Поначалу симптомы гигантизма могут показаться нормальными всплесками роста в детстве.

Опухоль гипофиза почти всегда является причиной гигантизма. Гипофиз размером с горошину расположен у основания вашего мозга. Это делает гормоны, которые контролируют многие функции в вашем теле. Вот некоторые задачи, которыми управляет железа:

Когда опухоль растет на гипофизе, железа вырабатывает гораздо больше гормона роста, чем необходимо организму.

Существуют и другие, менее распространенные причины гигантизма:

  • Синдром МакКуна-Олбрайта вызывает аномальный рост костной ткани, пятна светло-коричневой кожи и аномалии железы.
  • Комплекс Carney - это наследственное заболевание, которое вызывает опухоли соединительной ткани, раковые или нераковые эндокринные опухоли и пятна более темной кожи.
  • Множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1) является наследственным заболеванием, которое вызывает опухоли в гипофизе, поджелудочной железе или околощитовидных железах.
  • Нейрофиброматоз является наследственным заболеванием, которое вызывает опухоли в нервной системе.

Если у вашего ребенка гигантизм, вы можете заметить, что он намного крупнее других детей того же возраста.Кроме того, некоторые части их тела могут быть больше пропорционально другим частям. Общие симптомы включают:

  • очень большие руки и ноги
  • толстые пальцы и пальцы
  • выступающие челюсти и лоб
  • грубые черты лица

У детей с гигантизмом также могут быть плоские носы и большие головы, губы или языки.

Симптомы у вашего ребенка могут зависеть от размера опухоли гипофиза. По мере роста опухоли она может давить на нервы в мозге.Многие люди испытывают головные боли, проблемы со зрением или тошноту от опухолей в этой области. Другие симптомы гигантизма могут включать:

Если врач вашего ребенка подозревает гигантизм, они могут рекомендовать анализ крови для измерения уровня гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста 1 (IGF-1), который является гормоном, вырабатываемым печенью. Врач также может порекомендовать устный тест на толерантность к глюкозе.

Во время устного теста на толерантность к глюкозе ваш ребенок будет пить специальный напиток, содержащий глюкозу, тип сахара.Образцы крови будут взяты до и после того, как ваш ребенок выпьет напиток.

В нормальном организме уровень гормона роста падает после еды или питья глюкозы. Если уровень вашего ребенка остается прежним, это означает, что его организм вырабатывает слишком много гормона роста.

Если анализы крови указывают на гигантизм, вашему ребенку потребуется МРТ гипофиза. Врачи используют это сканирование, чтобы найти опухоль и увидеть ее размер и положение.

Лечение гигантизма направлено на то, чтобы остановить или замедлить выработку гормонами роста вашего ребенка.

Хирургия

Удаление опухоли является предпочтительным лечением гигантизма, если оно является основной причиной.

Хирург достигнет опухоли, сделав надрез в носу вашего ребенка. Микроскопы или маленькие камеры могут быть использованы, чтобы помочь хирургу увидеть опухоль в железе. В большинстве случаев ваш ребенок должен вернуться домой из больницы на следующий день после операции.

Медикаментозное лечение

В некоторых случаях хирургическое вмешательство может оказаться невозможным. Например, если существует высокий риск получения травмы критического кровеносного сосуда или нерва.

Врач вашего ребенка может порекомендовать лекарства, если операция не возможна. Это лечение предназначено либо для уменьшения опухоли, либо для прекращения производства избыточного гормона роста.

Ваш врач может использовать препараты октреотид или ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другой гормон, который останавливает выработку гормона роста. Их обычно дают в виде инъекций примерно раз в месяц.

Бромокриптин и каберголин - это лекарства, которые можно использовать для снижения уровня гормона роста.Они обычно даются в форме таблеток. Их можно использовать с октреотидом. Октреотид - это синтетический гормон, который при введении может также снизить уровень гормонов роста и IGF-1.

В ситуациях, когда эти препараты бесполезны, могут также использоваться ежедневные дозы pegvisomant. Пегвисомант - это препарат, который блокирует действие гормонов роста. Это снижает уровень IGF-1 в организме вашего ребенка.

Радиохирургия с гамма-ножом

Радиохирургия с гамма-ножом - вариант, если врач вашего ребенка считает, что традиционная операция невозможна.

«Гамма-нож» - это набор высоко сфокусированных лучей излучения. Эти лучи не наносят вреда окружающим тканям, но способны доставлять мощную дозу радиации в том месте, где они объединяются и поражают опухоль. Этой дозы достаточно, чтобы уничтожить опухоль.

Лечение гамма-ножом занимает месяцы или годы, чтобы быть полностью эффективным и вернуть уровень гормона роста к норме. Он проводится амбулаторно под общим наркозом.

Однако, поскольку облучение в этом типе хирургии было связано с ожирением, нарушениями обучения и эмоциональными проблемами у детей, его обычно используют только тогда, когда другие варианты лечения не работают.

По данным больницы и медицинского центра Святого Иосифа, 80 процентов случаев гигантизма, вызванного наиболее распространенным типом опухоли гипофиза, излечиваются хирургическим путем. Если опухоль возвращается, или если операция не может быть безопасно предпринята, лекарства могут использоваться, чтобы уменьшить симптомы вашего ребенка и позволить им прожить долгую и полноценную жизнь.

гигантизм. Причины, симптомы, лечение Гигантизм

Что такое гигантизм?

Гигантизм - это редкое заболевание, которое вызывает аномальный рост у детей. Это происходит, когда организм ребенка вырабатывает слишком много гормона роста. Ранняя диагностика важна. Быстрое лечение может остановить или замедлить изменения, которые могут привести к росту ребенка больше, чем обычно. Тем не менее, родители могут с трудом обнаружить это состояние, так как симптомы гигантизма могут сначала рассматриваться как нормальные всплески роста в детстве.

Что вызывает гигантизм?

опухоль гипофиза почти всегда является причиной гигантизма. Гипофиз размером с горошину, расположенный у основания вашего мозга, вырабатывает гормоны, которые контролируют многие функции вашего тела. Некоторые задачи, выполняемые железой, включают контроль температуры, половое развитие, метаболизм роста и выработку мочи. Когда опухоль растет на гипофизе, железа вырабатывает больше гормона роста, чем необходимо организму. Другие менее распространенные причины гигантизма могут включать в себя:

  • Синдром МакКуна-Олбрайта : заболевание, которое вызывает аномальный рост костной ткани, пятна светло-коричневой кожи и аномалии желез
  • Карни комплекс : наследственное состояние, которое вызывает незлокачественные опухоли соединительной ткани, раковые или нераковые эндокринные опухоли и пятна более темной кожи
  • множественная эндокринная неоплазия типа 1 : наследственное заболевание, вызывающее опухоли в гипофизе, поджелудочной железе или паращитовидных железах
  • нейрофиброматоз : наследственное заболевание, вызывающее опухоли в нервной системе

Распознавание признаков гигантизма

Если у вашего ребенка гигантизм, вы можете заметить, что он или она намного крупнее других детей того же возраста.Кроме того, некоторые части тела могут быть больше по сравнению с другими частями. Общие симптомы включают очень большие кисти и ступни, утолщение пальцев рук и ног, выступающие челюсти и лоб и грубые черты лица. У детей с гигантизмом также могут быть плоские носы и большие головы, губы или языки. Симптомы, с которыми сталкивается ваш ребенок, могут зависеть от размера опухоли гипофиза. По мере роста опухоли она может давить на нервы в мозге. Многие люди испытывают головные боли, проблемы со зрением или тошноту от опухолей.Другие симптомы гигантизма могут включать:

  • чрезмерное потоотделение
  • слабость
  • отсроченное половое созревание у мальчиков и девочек
  • нерегулярные менструальные периоды у девочек
  • глухота

Как диагностируется гигантизм?

Если врач вашего ребенка подозревает гигантизм, он или она может рекомендовать анализ крови для измерения уровня гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста (называемого IGF-1), который является гормоном, вырабатываемым печенью.Врач также может порекомендовать устный тест на толерантность к глюкозе . Для этого теста ваш ребенок будет пить специальный напиток, содержащий глюкозу, тип сахара. Образцы крови будут взяты до и после того, как ваш ребенок выпьет напиток. В нормальном организме уровень гормона роста будет падать после еды или употребления глюкозы. Если уровень вашего ребенка остается прежним, это означает, что его или ее организм вырабатывает слишком много гормона роста. Если анализы крови указывают на опухоль гипофиза, вашему ребенку потребуется сканирование магнитной резонансной томографии (МРТ) на железы.Врачи используют сканирование, чтобы увидеть размер и положение опухоли.

Как лечится гигантизм?

Лечение гигантизма направлено на то, чтобы остановить или замедлить выработку гормонов роста вашим ребенком.

Хирургия

Удаление опухоли является предпочтительным лечением гигантизма, если это является основной причиной.

Хирург достигнет опухоли, сделав надрез в носу вашего ребенка. Микроскопы или маленькие камеры могут быть использованы, чтобы помочь хирургу увидеть опухоль в железе.В большинстве случаев ваш ребенок должен вернуться домой из больницы на следующий день после операции.

Медикаментозное лечение

Если операция не возможна, врач вашего ребенка может порекомендовать лекарство. Это лечение предназначено либо для уменьшения опухоли, либо для прекращения производства избыточного гормона роста. Ваш доктор может использовать препараты октреотид или ланреотид для предотвращения высвобождения гормонов роста. По данным клиники Майо, эти препараты имитируют другой гормон, который останавливает выработку гормона роста (Mayo Clinic, 2010).Чаще всего эти препараты вводятся в виде инъекций примерно раз в месяц. Чтобы уменьшить опухоль перед операцией, можно использовать бромокриптин и каберголин. Они обычно даются в форме таблеток. Их можно использовать с инъекциями октреотида, которые также снижают уровень гормонов роста и IGF-1. В ситуациях, когда эти препараты бесполезны, также можно использовать ежедневные дозы пегвисоманта. Пегвисомант блокирует действие гормонов роста, но не снижает уровень гормонов роста в организме и не уменьшает опухоль.

Радиохирургия с гамма-ножом

Радиохирургия с гамма-ножом - вариант, если врач вашего ребенка считает, что традиционная операция невозможна. «Гамма-нож» представляет собой набор высоко сфокусированных лучей излучения. Эти лучи не наносят вреда окружающим тканям, но способны доставлять мощную дозу радиации в том месте, где они объединяются и поражают опухоль. Этой дозы достаточно, чтобы уничтожить опухоль. Лечение гамма-ножом занимает годы, чтобы быть полностью эффективным и вернуть уровень гормона роста в норму.Он проводится амбулаторно под общим наркозом. Тем не менее, поскольку используемая радиация была связана с ожирением, неспособностью к обучению и эмоциональными проблемами у детей, она обычно используется только в случае неудачи других вариантов лечения.

Долгосрочные перспективы для детей с гигантизмом

По данным больницы и медицинского центра Сент-Джозефс, 80 процентов случаев гигантизма излечиваются хирургическим путем (Сент-Джозеф). Если опухоль возвращается, или если операция не может быть безопасно предпринята, лекарства могут использоваться, чтобы уменьшить симптомы вашего ребенка и позволить ему или ей прожить долгую и полноценную жизнь.

,

Смотрите также

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.