Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Опухоль поджелудочной железы симптомы и лечение сколько живут


симптомы и лечение, сколько живут

Опухолью поджелудочной железы называется новообразование, которое способно формироваться в любом отделе этого органа, при этом в семидесяти процентах случаев поражению подвергается головка железы.

Такие образования бывают доброкачественными или злокачественными. Новообразования носящие доброкачественный характер, менее опасны и отличаются медленным развитием, но без адекватного и своевременного лечения они способны нарушить функциональность органа, а также переродится в злокачественную форму рака, которая несет прямую угрозу жизни больного.

Причины

В течение последних лет частота онкологических заболеваний поджелудочной железы значительно выросла. Есть версия, что это связано с ухудшением экологии и качества продуктов питания. Пока не установлены точные причины, способные вызвать формирование новообразования в поджелудочной железе. Опухоль может формироваться вследствие воздействия таких факторов:

  • работа, предполагающая длительный контакт с вредными химическими веществами;
  • пагубные привычки, в частности курение и чрезмерное употребление спиртного;
  • наличие хронического панкреатита;
  • наследственность и генетическая предрасположенность;
  • сахарный диабет и ожирение;
  • наличие кисты поджелудочной железы;
  • калькулезный холецистит.

Бытует мнение, что главной причиной возникновения онкопатологий поджелудочной железы является алкоголизм, но доказательств со стороны медицинских исследований пока нет.

Классификация

Исходя из места локализации, существует несколько видов новообразований, среди них:

  • опухоли на головке поджелудочной железы;
  • новообразования тела железы;
  • опухоли хвоста поджелудочной железы.

В зависимос

Рак поджелудочной железы: симптомы, причины и лечение

Рак поджелудочной железы возникает, когда в части поджелудочной железы начинается неконтролируемый рост клеток. Опухоли развиваются, и они мешают работе поджелудочной железы.

Рак поджелудочной железы часто не проявляет симптомов до более поздних стадий. По этой причине им может быть сложно управлять.

По данным Американского онкологического общества, около 3 процентов всех видов рака в Соединенных Штатах - это рак поджелудочной железы. В 2018 году ожидается, что около 55,440 человек получат диагноз рака поджелудочной железы.

Share on PinterestРак поджелудочной железы поражает поджелудочную железу, орган возле желчного пузыря, который играет ключевую роль в пищеварении.

Поджелудочная железа - это 6-дюймовый орган длиной, расположенный позади желудка в задней части живота, около желчного пузыря.

Содержит железы, которые вырабатывают соки поджелудочной железы, гормоны и инсулин.

Рак может поражать как эндокринные, так и экзокринные железы поджелудочной железы.

Экзокринные железы производят соки или ферменты, которые попадают в кишечник и помогают переваривать жир, белки и углеводы.Они составляют большую часть поджелудочной железы.

Эндокринные железы представляют собой небольшие скопления клеток, известные как островки Лангерганса. Они выделяют гормоны инсулин и глюкагон в кровь. Там они контролируют уровень сахара в крови. Когда они не работают должным образом, результатом часто является диабет.

Тип рака и перспективы каждого зависит от того, на какую функцию воздействует рак.

Существует два различных типа рака поджелудочной железы, в зависимости от того, влияет ли он на экзокринные или эндокринные функции.У них разные факторы риска, причины, симптомы, диагностические тесты, методы лечения и перспективы.

Экзокринный рак поджелудочной железы

Опухоли, которые влияют на экзокринные функции, являются наиболее распространенным типом.

Они могут быть злокачественными или доброкачественными. Доброкачественные опухоли или кисты называются цистаденомы. Большинство опухолей поджелудочной железы являются злокачественными или злокачественными.

Различные виды рака поджелудочной железы могут влиять на экзокринные функции.

Типы опухолей включают:

  • аденокарцином, которые обычно начинаются в клетках железы в протоках поджелудочной железы
  • ацинарно-клеточная карцинома, которая начинается в клетках фермента поджелудочной железы
  • ампулярный рак, который начинается там, где желчные протоки и поджелудочная железа проток встречают двенадцатиперстную кишку тонкой кишки
  • аденосквамозные карциномы
  • плоскоклеточный рак
  • гигантоклеточный рак

Эндокринный рак поджелудочной железы

Опухоли, которые влияют на эндокринные функции поджелудочной железы, называются нейроэндокринными опухолями или называются нейроэндокринными опухолями.Это довольно необычно.

Название происходит от типа гормон-продуцирующей клетки, где начинается рак.

Они включают в себя:

  • инсулином (инсулин)
  • глюкагоном (глюкагон)
  • гастрином (гастрин)
  • соматостатином (соматостатин)
  • VIPomas (вазоактивный кишечный пептид или VIP) продолжают вызывать опухоли

гормоны. Неработающие не делают. Большинство из этих опухолей доброкачественные, но нефункционирующие опухоли с большей вероятностью могут быть злокачественными, островково-клеточным раком.

Ученые не знают точно, почему происходит неконтролируемый рост клеток в поджелудочной железе, но они идентифицировали некоторые возможные факторы риска.

Генетические факторы

Повреждение или изменения в ДНК человека могут привести к повреждению генов, которые контролируют деление клеток.

Наследственные генетические изменения проходят через семью. Существует доказательство того, что рак поджелудочной железы может протекать в семьях.

Другие генетические изменения происходят из-за воздействия триггера окружающей среды, например, табака.

У человека с определенными генетическими синдромами чаще развивается рак поджелудочной железы.

К ним относятся:

Секс

Рак поджелудочной железы поражает мужчин чаще, чем женщин.

В этом году Американское онкологическое общество ожидает, что 29 200 мужчин и 26 240 женщин получат диагноз рака поджелудочной железы.

Экологические токсины

Поделиться на PinterestЭкспозиция к пестицидам может увеличить риск различных заболеваний, и рак поджелудочной железы может быть одним из них.

Вещества, которые могут увеличить риск рака поджелудочной железы, включают в себя:

  • пестицидов
  • красителей
  • химических веществ, используемых при рафинировании металлов

Когда организм вступает в контакт с канцерогеном, образуются свободные радикалы. Эти повреждения клеток и влияют на их способность нормально функционировать. Результатом могут быть злокачественные новообразования.

Другие медицинские факторы

Возраст является важным фактором риска, особенно после 60 лет.

Ученые также обнаружили связь между раком поджелудочной железы и некоторыми другими заболеваниями.

К ним относятся:

Факторы образа жизни

Некоторые факторы образа жизни могут повышать риск:

  • курение сигарет или воздействие табачного дыма
  • лишний вес и отсутствие физических упражнений
  • диета с высоким содержанием красного мяса и жира и низкое содержание фруктов и овощей
  • длительное и длительное употребление алкоголя, которое может привести к хроническому панкреатиту, фактору риска развития рака поджелудочной железы
Поделиться на PinterestСимптомы часто появляются только на более поздних стадиях.Боль в животе может быть одним из них.

Рак поджелудочной железы часто называют «молчаливой» болезнью, потому что симптомы не проявляются до более поздних стадий.

Опухоли рака поджелудочной железы обычно слишком малы, чтобы вызывать симптомы, а более поздние симптомы часто неспецифичны.

Однако, когда рак растет, может быть:

  • боль в верхней части живота, когда опухоль толкает нервы
  • желтуха, когда проблемы с желчевыводящими путями и печенью приводят к безболезненному пожелтению кожи и глаз и потемнение мочи.
  • потеря аппетита, тошнота и рвота
  • значительная потеря веса и слабость
  • бледный или серый жирный стул

Однако ряд других заболеваний может вызывать те же симптомы, поэтому врач часто не может диагностировать рак поджелудочной железы до более поздние этапы.

Другие возможные признаки и симптомы включают в себя:

  • Признак Труссо, когда в портальных кровеносных сосудах образуются спонтанные тромбы, глубокие вены рук и ног или другие поверхностные вены.
  • Клиническая депрессия, о которой люди иногда сообщают до установления диагноза.

Рак поджелудочной железы или нейроэндокринные раки поджелудочной железы могут вызывать выработку поджелудочной железой слишком большого количества инсулина или гормонов.

Человек может испытывать:

  • слабость или головокружение
  • озноб
  • мышечные спазмы
  • диарея

Рак поджелудочной железы проявляется по-разному, в зависимости от того, в какой части поджелудочной железы находится опухоль, будь то «голова» или "хвостик."

Опухоли в хвостовой части, более вероятно, приведут к боли и потере веса. С другой стороны, опухоли головы вызывают жировые испражнения, потерю веса и желтуху.

Если рак распространяется или метастазирует, могут появиться новые симптомы в пораженной области и остальной части тела.

Симптомы рака поджелудочной железы часто не появляются до более поздних стадий. Если вы испытываете желтуху или другие необычные симптомы, вам следует обратиться к врачу.

Если у кого-то из членов семьи уже был рак поджелудочной железы или если у вас есть какой-либо из факторов риска и вас беспокоит возможность его развития, вам также следует поговорить с врачом. Они могут предложить скрининг.

Врач расспросит о симптомах, проведет семейный и медицинский анамнез и проведет медицинский осмотр.Они, вероятно, также порекомендуют некоторые тесты.

Оценка симптомов

Врач будет уделять особое внимание распространенным симптомам, таким как:

  • боль в животе или спине
  • потеря веса
  • плохой аппетит
  • усталость
  • раздражительность
  • проблемы с пищеварением
  • увеличение желчного пузыря
  • кровь сгустки, тромбоз глубоких вен (ТГВ) или тромбоэмболия легочной артерии
  • аномалии жировой ткани
  • диабет
  • отек лимфатических узлов
  • диарея
  • стеаторея или жировой стул
  • желтуха

Атипичный, сахарный диабет и сахарный диабет недавний панкреатит также может свидетельствовать о наличии рака поджелудочной железы.

Лабораторные анализы

Возможные анализы включают в себя:

  • анализы крови
  • анализы мочи
  • анализы кала

Анализы крови могут обнаружить химическое вещество, которое раковые клетки поджелудочной железы выделяют в кровь. Функциональные тесты печени проверяют на закупорку желчных протоков.

Визуальные тесты

Врач может запросить визуализационные тесты, чтобы определить наличие опухоли, и, если да, узнать, как далеко распространился рак.

Общие тесты изображений включают в себя:

Биопсия

Это может подтвердить диагноз.Врач удаляет небольшой образец ткани для исследования под микроскопом.

Затем врач оценит стадию рака или степень его распространения, чтобы определить, какие варианты лечения подходят.

Стадия зависит от:

  • размера и прямой степени первичной опухоли
  • , как далеко рак распространился на близлежащие лимфатические узлы
  • , метастазировал ли рак или распространился на другие органы в организме

Этапы варьируются от стадии 0 до стадии IV.

Стадия 0 : раковые клетки находятся в верхних слоях клеток протоков поджелудочной железы. Они не проникли в более глубокие ткани и не распространились за пределы поджелудочной железы.

Стадия IV : рак, распространившийся на отдаленные участки тела.

На стадии 0 эффективное лечение возможно. На стадии IV опухоли распространились на отдаленные органы. Врач порекомендует только хирургическое вмешательство для снятия боли или разблокировки протоков.

Лечение рака зависит от множества факторов:

  • тип рака
  • стадия рака
  • возраст человека, состояние здоровья и другие характеристики
  • личный выбор человека

Хирургия, радиация, и химиотерапия являются наиболее распространенными вариантами лечения.

Целью лечения является:

  • удалить рак
  • облегчить болевые симптомы

Хирургия

Поделиться на PinterestХимиотерапия, лучевая терапия, хирургия и паллиативная помощь играют важную роль в лечении рака поджелудочной железы.

Хирургия может удалить всю или часть поджелудочной железы.

Если раковые клетки все еще находятся в одной области, как на ранних стадиях, можно удалить весь рак. Чем дальше распространяются клетки, тем сложнее становится.

Вот почему ранняя диагностика лучше всего подходит для любого типа рака.

Три основные хирургические процедуры, которые могут помочь людям с раком поджелудочной железы:

Процедура Уиппла : Это наиболее часто встречается, если рак поражает головку поджелудочной железы. Хирург удаляет головку поджелудочной железы, а иногда и всю поджелудочную железу, а также часть желудка, двенадцатиперстной кишки, лимфатических узлов и других тканей. Это сложная и рискованная процедура. Осложнения включают протекание, инфекции, кровотечение и проблемы с желудком.

Дистальная панкреатэктомия : Хирург удаляет хвост поджелудочной железы и иногда другие части поджелудочной железы вместе с селезенкой. Врач обычно рекомендует эту процедуру для лечения островковых клеток или нейроэндокринных опухолей.

Общая панкреатэктомия : Хирург удаляет всю поджелудочную железу и селезенку. Можно жить без поджелудочной железы, но может возникнуть диабет, потому что организм больше не производит клетки инсулина.

Паллиативная хирургия

Паллиативная хирургия является вариантом, когда невозможно удалить рак поджелудочной железы.

Если в общем желчном протоке или двенадцатиперстной кишке имеется закупорка, хирург может создать обходной канал, чтобы желчь продолжала вытекать из печени. Это может минимизировать боль и проблемы с пищеварением.

Еще один способ устранить закупорку желчных протоков - это вставить небольшой стент в проток, чтобы он оставался открытым. Это менее инвазивная процедура с использованием эндоскопа.

Химиотерапия

Химиотерапия - это лекарство, которое мешает процессу деления клеток и вызывает рост раковых клеток.Поскольку лекарство проходит через тело, оно может лечить рак, который распространился.

Лечение происходит циклически, так что организм успевает заживать между дозами.

Побочные эффекты включают в себя:

Комбинированная терапия может включать различные виды химиотерапии или химиотерапии с другими вариантами лечения.

Химиотерапевтическим препаратом, который врачи чаще всего используют для лечения рака поджелудочной железы, является гемцитабин (Гемзар). Человек обычно получает его внутривенно на еженедельной основе.

Адъювантная терапия - это химиотерапия, которая проводится после операции. Это стремится убить любые раковые клетки, которые остаются.

Паллиативная химиотерапия направлена ​​на улучшение качества жизни человека на поздних стадиях рака.

Биологические препараты - это новые лекарства, которые нацелены на определенные части раковых клеток. Поскольку они не влияют на весь организм, они часто имеют меньше побочных эффектов.

Один из таких препаратов, эрлотиниб (Тарцева), помог некоторым людям с распространенным раком поджелудочной железы. Человек принимает его внутрь, как таблетку.

Радиация

Лучевая терапия уничтожает рак, фокусируя высокоэнергетические лучи на раковых клетках.

В качестве самостоятельного лечения он может уменьшить опухоль или уничтожить раковые клетки. Врачи также могут сочетать его с другими видами лечения рака, такими как химиотерапия и хирургия.

Человек обычно получает лучевую терапию при раке поджелудочной железы 5 дней в неделю в течение 5-6 недель.

В качестве паллиативного лечения лучевая терапия может облегчить боль или проблемы с пищеварением, когда есть закупорка в общем желчном протоке или двенадцатиперстной кишке.

Побочные эффекты включают в себя:

  • мягкие изменения кожи, напоминающие солнечные ожоги или загар
  • тошнота, рвота и диарея
  • усталость
  • потеря аппетита
  • потеря веса

Большинство побочных эффектов проходят через несколько недель после завершения лечения ,

Лечение бактериями

В 2013 году ученые из Медицинского колледжа Альберта Эйнштейна Университета Иешивы опубликовали результаты эксперимента, в котором они использовали бактерии для переноса радиоизотопов, обычно используемых при лечении рака, непосредственно в клетки рака поджелудочной железы.

Результаты показали, что частота вторичных опухолей резко снизилась. Рак распространялся реже, по сравнению с другими методами лечения, и здоровых тканей не было.

Поделиться на PinterestA Здоровая диета, физические упражнения и отказ от курения могут помочь предотвратить рак поджелудочной железы и многие другие заболевания.

По данным Американского онкологического общества, не существует какого-либо конкретного способа предотвращения рака поджелудочной железы.

Тем не менее, избегание определенных действий может снизить риск.

К ним относятся:

  • бросить курить
  • поддерживать здоровый вес
  • тренироваться
  • есть много фруктов, овощей и цельного зерна
  • потреблять меньше красного мяса

Могут ли витаминные добавки помочь?

Ученые рассмотрели влияние некоторых витаминов на риск рака поджелудочной железы.

Исследования связывают витамин D с более низким риском развития нескольких видов рака, включая рак поджелудочной железы.Тем не менее, ученые все еще должны проводить крупные исследования, чтобы подтвердить, может ли витамин D помочь предотвратить заболевания поджелудочной железы.

Потребление витаминов группы В, таких как В12, В6 и фолиевой кислоты, в пище, но не в таблетках или таблетках, может снизить риск рака поджелудочной железы.

Метаанализ, опубликованный в Медицина в 2018 году, поддержал использование витамина D и также предположил, что витамин B12 может быть полезным.

Рак поджелудочной железы трудно диагностировать и лечить, потому что он часто не вызывает симптомов до более поздних стадий.

Люди, у которых есть факторы риска, которые увеличивают их шансы на рак поджелудочной железы, могут поговорить со своим врачом о скрининге. Ранняя диагностика и раннее лечение дадут лучший результат.

Рак поджелудочной железы: причины, симптомы и методы лечения

Рак поджелудочной железы поражает небольшой орган позади желудка, который производит гормоны и пищеварительные соки для организма. Это четвертая причина смерти от рака, и чаще всего она поражает людей старше 65 лет. По оценкам Национального института рака, в 2014 году в Соединенных Штатах было зарегистрировано 46 420 новых случаев рака поджелудочной железы и 39 590 случаев смерти.

Симптомы и причины

Существует два типа рака, которые поражают поджелудочную железу: аденокарцинома и эндокринный рак.Адеонокарциномы растут в протоках, где производятся пищеварительные соки. Большинство видов рака поджелудочной железы относятся к этому типу. Эндокринный рак развивается в клетках поджелудочной железы, которые выделяют гормоны, такие как инсулин.

Симптомы рака поджелудочной железы часто остаются, пока болезнь не прогрессировала до продвинутой стадии. В это время люди могут заметить состояние, называемое желтухой, при которой кожа желтеет.

Желтый цвет указывает на то, что поджелудочная железа помешала работе печени, сказал доктор Самех Михаил, доцент кафедры онкологии в Векснерском медицинском центре Университета штата Огайо.

«Поджелудочная железа находится очень близко к печени, поэтому очень часто она блокирует пищеварительные соки, которые вырабатывает печень, предназначенные для достижения тонкой кишки», - сказал Михаил Live Science. «Когда он блокирует пищеварительные соки, они попадают обратно в кровь. У них желтая желчь, поэтому пациент получает желтый цвет».

Люди могут также терять вес, увеличивать изжогу и чувствовать боль в животе и спине. Депрессия может возникнуть.

Оба типа рака поджелудочной железы развиваются в результате генетических мутаций.Семейный анамнез, а также приобретенные или унаследованные генетические мутации, такие как мутация в гене BRCA2 (также является фактором риска развития рака молочной железы), могут увеличить риск развития рака поджелудочной железы. Старость, ожирение, диабет и курение также являются факторами риска.

Диагностика и тесты

Часто рак поджелудочной железы не диагностируется, пока он не распространился за пределы поджелудочной железы. Тем не менее, ранняя диагностика не обязательно улучшает прогноз, поскольку рак поджелудочной железы растет очень быстро.

Существует несколько тестов для диагностики и «стадии» рака поджелудочной железы. Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют врачу визуализировать местоположение и размер опухоли.

Эндоскопические процедуры могут быть использованы для просмотра внутри поджелудочной железы. К ним относятся эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP) и эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS). В ERCP врач вставляет эндоскоп - гибкую трубку с прикрепленной на конце камерой - и проталкивает ее вниз по горлу в тонкую кишку.Затем катетер вводится в эндоскоп и направляется в тонкую кишку. Затем врач выпускает краситель из катетера, который освещает протоки поджелудочной железы в рентгеновских лучах.

При эндоскопическом УЗИ врач использует эндоскоп для перемещения ультразвукового устройства в желудок, где оно создает изображения.

Для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия, при которой ткань из опухоли удаляется для тестирования в лаборатории. Биопсия может быть выполнена с помощью иглы через кожу или с помощью эндоскопического ультразвука.

Наконец, анализы крови могут помочь врачам определить, как далеко продвинулся рак. Например, врачи могут искать опухолевый маркер CA 19-9.

«Когда рак растет, он выделяет этот белок в кровь», - говорит Михаил. «Но важно подчеркнуть, что это не является окончательным, потому что иногда CA 19-9 может быть повышен при отсутствии рака. И в других ситуациях у пациентов может быть рак, но у него будет нормальный CA 19-9».

Рак поджелудочной железы может существовать в одной из четырех стадий.На стадии I рак все еще ограничен областью поджелудочной железы. На второй стадии рак можно обнаружить только за пределами поджелудочной железы. На стадии III раковые клетки метастазировали в кровеносные сосуды и лимфатические узлы, а на стадии IV она переместилась в другие органы.

Лечение и лечение

Варианты лечения зависят от стадии рака. По данным Национального института рака, рак поджелудочной железы потенциально излечим только в том случае, если его диагностируют до того, как он распространился за пределы органа.На этом этапе, возможно, что операция может удалить всю опухоль.

Хирурги могут попытаться удалить опухоль, если рак не окружен кровеносными сосудами. «Если вовлечены крупные артерии, очень трудно удалить рак», - сказал Михаил.

Если операция возможна, люди должны убедиться, что их хирург или хирургическая бригада имеют достаточный опыт в удалении рака поджелудочной железы, добавил он.

Лучевая и химиотерапия обычно проводится после, а иногда и до операции, чтобы убедиться, что все оставшиеся раковые клетки уничтожены.Если операция не возможна, лучевая терапия и химиотерапия могут быть предоставлены в качестве единственного лечения.

Химиотерапевтические препараты для лечения рака поджелудочной железы вводятся через I.V. Хотя они могут быть эффективными в уничтожении раковых клеток, они также разрушают некоторые здоровые клетки, что может вызвать побочные эффекты, такие как выпадение волос и тошнота.

Пять лет назад люди с раком поджелудочной железы 4 стадии жили в среднем шесть месяцев после начала лечения. Теперь, с двумя новыми режимами химиотерапии - FOLFIRINOX и гемцитабином и паклитакселом, связанным с альбумином - люди с раком 4 стадии живут в среднем через 11 месяцев после начала лечения.

«Это был огромный прорыв в лечении рака поджелудочной железы», - сказал Михаил, добавив, что «он все еще оставляет много возможностей для улучшения».

Часто в схему лечения могут быть включены лекарства, направленные на определенные аспекты раковых клеток. Названные «таргетной терапией», эти препараты включают ингибиторы факторов роста, такие как эрлотиниб и факторы ангиогенеза. Факторы, препятствующие ангиогенезу, препятствуют образованию кровеносных сосудов, необходимых для роста опухоли.Эти препараты все еще находятся в клинических испытаниях для использования при раке поджелудочной железы.

Альтернативные методы лечения могут помочь людям справиться с диагнозом рака, а также со стрессом в процессе лечения. Типы альтернативных методов лечения включают художественную и музыкальную терапию, медитацию и упражнения, такие как йога.

Профилактика

Визуализация и генетические тесты могут быть использованы для скрининга людей, у которых в анамнезе есть болезнь. Например, существует генетический тест, который ищет изменения в гене под названием K-ras, который связан с ростом клеток.Однако, по данным Американского онкологического общества, эти тесты в настоящее время рекомендуются только для людей с высоким риском.

По мере того, как исследователи начинают лучше понимать процесс от генетической мутации до развития рака, однажды можно будет разработать более эффективные методы скрининга, которые доступны для широких слоев населения и могут диагностировать рак поджелудочной железы раньше.

Дополнительная репортаж сотрудника Live Science Staff Laura Geggel. Следуйте за ней в Твиттере @LauraGeggel .Follow Live Science @livescience , Facebook и Google+ .

Дополнительные ресурсы

.
Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы (опухолей островковых клеток) (PDQ®) - Health Professional Version

Патогенез

Опухоли поджелудочной железы эндокринной системы представляют собой совокупность типов опухолевых клеток, которые в совокупности называют сетями поджелудочной железы. Эти опухоли происходят из островковых клеток. Хотя они могут быть сходными или идентичными по гистологическому виду с карциноидными опухолями желудочно-кишечного тракта, различия в их основной биологии и вероятные различия в ответе на терапевтические агенты предполагают, что их следует лечить и исследовать как отдельную единицу.[3]

Большинство сетей поджелудочной железы являются спорадическими, но некоторые встречаются как часть наследственного синдрома аутосомно-доминантной множественной эндокринной неоплазии типа 1 (MEN1), состоящего из опухолей передней доли гипофиза, паращитовидной железы и эндокринной железы поджелудочной железы, возникающих в результате инактивации гена-супрессора опухоли Menin , расположенного на хромосоме 11q13. [4] Когда часть синдрома MEN1, могут быть множественные опухоли поджелудочной железы.

островковых опухолей мая либо быть функциональным (продуцировать один или несколько активных гормонов), либо нефункциональным.[4] Функциональные опухоли, которые обычно сопровождаются симптомами гиперсекреции гормонов, включают:

  • Гастринома.
  • Инсулинома.
  • Глюкагонома.
  • Соматостатинома.
  • VIPома.

Прогностические факторы

Большинство раковых клеток островков являются функциональными, но около 15% нефункциональны, с проявлениями, похожими на гораздо более распространенные экзокринные аденокарциномы поджелудочной железы. [5-7] Из-за присутствия нескольких типов клеток в островки поджелудочной железы (альфа, бета, дельта, А, В, С, D, Е, F), термин «опухоли островковых клеток» относится к по крайней мере пять различных видов рака, которые, когда они функционируют, производят уникальный метаболический и клинические характеристики.Клинические проявления в функциональной опухоли могут быть результатом специфических метаболических эффектов полипептида (ов), секретируемых раковые клетки, а не от опухолевой массы или метастазирования. Функциональные опухоли могут быть даже слишком маленькими, чтобы быть обнаруженными обычными методы визуализации.

Нефункциональные опухоли имеют тенденцию проявляться на более поздних клинических стадиях с симптомами, связанными с массовым эффектом или метастазами. [4] Хотя нефункциональные опухоли не вызывают специфических клинических синдромов, они могут выделять неактивные аминовые и пептидные продукты, такие как:

  • Нейротензин.
  • Альфа-субъединица хорионического гонадотропина человека (альфа-ХГЧ).
  • Нейрон-специфическая енолаза.
  • Панкреатический полипептид.
  • Хромогранин А.

Диагностика

Частые длительные задержки между начальными симптомами и диагнозом и различными эффекты секретируемых полипептидов часто требуют участия нескольких хирургические и медицинские специальности. Хирургия - единственный лечебный модальность. Хирургия часто используется даже в условиях метастатической болезни для облегчения симптомов гормональной гиперсекреции.[4] Эффективно паллиация может быть достигнута из-за медленно растущей природы большинства из этих опухолей и потенциальное использование антигормональной фармакологической терапии (например, циметидин при язвенно-продуцирующем синдроме Золлингера-Эллисона). У пациентов с ленивым, медленно растущим опухоли метастатических островковых клеток, лучшая терапия может быть тщательное наблюдение, и никакого лечения, пока не потребуется паллиация. У пациентов с MEN1, в которых 85% имеют опухоли островковых клеток поджелудочной железы, 90% имеют гиперпаратиреоз и 65% опухоли гипофиза, и они реже излечиваются резекцией поджелудочной железы, чем пациенты со спорадическими опухолями островковых клеток.За исключением боли облегчение метастазов в кости, лучевая терапия играет ограниченную роль в этом болезнь.

Исследования локализации и постановки опухоли включают визуализацию с помощью компьютерной томографии (КТ) с или без магнитно-резонансной томографии (МРТ) и эндоскопическое ультразвуковое исследование. Кроме того, сцинтиграфия рецепторов соматостатина и однофотонная эмиссионная томография могут быть полезными дополнениями. Однако сцинтиграфия рецепторов соматостатина уменьшила полезность в локализации инсулином по сравнению с другими сетями поджелудочной железы, поскольку инсулиномы часто имеют низкую плотность рецепторов соматостатина.[4] Если неинвазивные тесты не выявляют опухоли, но клинические подозрения остаются высокими, могут оказаться полезными более инвазивные и технически сложные тесты, такие как селективная артериография или селективная артериальная стимуляция (с секретагогом, специфичным для подозреваемого типа опухоли). [7]

Некоторые типы опухолей обладают уникальными характеристиками, которые требуют специфических подходов при диагностике и первоначальной оценке.

Gastrinoma

Диагноз зависит от повышенного уровня сывороточного гастрина и повышенного уровня желудочной кислоты уровни.Провокационное тестирование с кальцием и секретином показывает значительное перекрываются, и ценность этих тестов ограничена. Синдром Золлингера-Эллисона это состояние неизлечимой язвенной болезни, диареи и желудка гиперкислотность, связанная с гастрин-продуцирующей опухолью. (Для получения дополнительной информации обратитесь к разделу «Диарея» в сводке PDQ о желудочно-кишечных осложнениях.) чем 1% всех язвенной болезни. Приблизительно от 15% до 35% гастрином связаны с синдромом MEN1 и до 50% являются злокачественными.До 33% гастрином имеют метастазы в печени. [4]

Диагностические тесты:

  1. BAO: MAO ≥ 0,6 (выход базальной кислоты: максимальный выход кислоты).
  2. Ночь AO ≥ 100 ммоль.
  3. BAO ≥ 10 ммоль / час.
  4. Сыворотка гастрин 10x нормальная или> 500 пг / мл точность анализа гастрина может сильно различаться).
  5. Тест на секретин: 1 единица / кг внутривенного быстрого введения: положительный = увеличение на 100% в гастрине в течение 10 минут; 2 единицы / кг: положительный = 100% увеличение за базовый уровень.
  6. Повышенные уровни ХГЧ.
Инсулинома

Инсулиномы гораздо чаще доброкачественные, чем злокачественные. Только 10% множественный, и только 10% являются злокачественными. Приблизительно от 5% до 8% связаны с синдромом MEN1. [4] клинические проявления - это гипогликемия, которая возникает в результате неуместная секреция инсулина опухолью. Гипогликемия натощак (<40 мг / дл), связанная с повышенный уровень инсулина (при отсутствии экзогенного введения инсулин) является патогномоничным.Измерение проинсулина в плазме может быть полезным для диагностика инсулин-секретирующих карцином. Эти опухоли, как правило, медленно растущие опухоли и при локализации на поджелудочную железу или регионарные лимфатические узлы можно излечить резекция поджелудочной железы.

Подход к управлению зависит от тщательно провели предоперационные исследования локализации и результаты исследования лапаротомия. В ретроспективной серии случаев из 30 пациентов с 32 инсулиномами поджелудочной железы комбинация предоперационной двухфазной тонкослойной мультидетекторной КТ и эндоскопической сонографии правильно идентифицировала и локализовала все опухоли.[8] Эти тесты, с или без МРТ, заменили более старые, более инвазивные и технически сложные тесты, такие как чрескожный забор чреспеченочной портальной венозной артерии и артериальная стимуляция венозным отбором проб, за исключением необычных обстоятельств, при которых тесты визуализации не увенчались успехом. [4 , 9]

Glucagonoma

Glucagonoma является третьей по частоте эндокринно-секретирующей опухолью островковых клеток. Около 75% глюкагоном являются злокачественными. [4] Некролитическая мигрирующая эритема, гипергликемия, и венозный тромбоз составляют фактически диагностическую триаду.Уровень глюкагона в сыворотке более 1000 пг / мл подтверждает диагноз. Эти опухоли имеют тенденцию быть большими и легко видимыми при компьютерной томографии. Сцинтиграфическое сканирование соматостатиновых рецепторов может быть полезным дополнением для выявления метастазов.

Разные опухоли островковых клеток

Эти опухоли редки, но имеют определенные клинические синдромы, связанные со специфической продукцией продукции полипептидных гормонов опухолями островковых клеток. Из-за их редкости и схожих подходов к управлению они сгруппированы в разделе о лечении.Разные опухоли включают в себя следующее:

  • VIPoma (синдром Вернера-Моррисона) характеризуется водянистой диареей, гипокалиемия и ахлоргидрия.

    Сывороточный вазоактивный кишечный пептид (VIP) более 200 пг / мл является диагностическим [4]. Эти опухоли, как правило, могут быть легко локализованы с помощью компьютерной томографии. Сцинтиграфическое сканирование соматостатиновых рецепторов может быть полезным дополнением для выявления метастазов.

  • Соматостатинома.

    Эти опухоли особенно редки. Они часто сопровождаются диареей, стеатореей, диабетом и / или желчными камнями.Снижение панкреатической секреции ферментов и бикарбоната является причиной диареи и стеатореи. Опосредованное соматостатином ингибирование холецистокинина приводит к образованию камней в желчном пузыре. Соматостатин также ингибирует инсулин, вызывая гипергликемию. Диагноз ставится по уровню соматостатина в сыворотке натощак, превышающему 100 пг / мл. КТ, МРТ и эндоскопическое ультразвуковое исследование обычно помогают локализовать и поставить опухоль в стадию. Большинство из этих опухолей являются злокачественными и имеют метастазы при постановке диагноза.

.

Смотрите также

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.