Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Синдром стивенса джонсона и лайелла


Синдром Стивенса-Джонсона: причины, симптомы, лечение

Синдром Стивенса-Джонсона — острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы. Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

  • герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
  • патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
  • грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
  • лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
  • злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

  1. Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
  2. Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
  3. Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
  4. Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
  5. Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
  6. Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

  • гематурия,
  • воспаление легких и мелких бронхиол,
  • воспаление кишечника,
  • дисфункция почек,
  • стриктура уретры,
  • сужение пищевода,
  • слепота,
  • токсический гепатит,
  • сепсис,
  • кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

  1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
  2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
  3. В коагулограмме — признаки дисфункции свертывающей системы крови.
  4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
  5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
  6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
  7. Аллергопробы.
  8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
  9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
  10. Инструментальные методы диагностики — рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от синдрома Лайелла быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

  • глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
  • водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
  • антибиотики широкого спектра,
  • антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
  • НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

  • возраст больных старше 40 лет,
  • стремительное развитие патологии,
  • тахикардия более 120 ударов в минуту,
  • некроз эпидермиса более 10%,
  • уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Видео: о синдроме Стивенса–Джонсона

Видео: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, причины, лечение Синдром Стивенса-Джонсона (SJS)

Что такое синдром Стивенса-Джонсона (SJS)?

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) - это серьезные кожные заболевания, которые вызывают кожные высыпания, волдыри, а затем шелушение. Также поражаются слизистые оболочки, в том числе глаза, влагалище и рот. Люди, которые получают это условие, обычно допускаются для сжигания единиц в больницах.

Некоторые люди считают, что SJS и TEN - разные заболевания, в то время как другие считают, что это одно и то же заболевание, но в разной степени. SJS менее интенсивен, чем TEN. (Например, пилинг кожи может затронуть менее 10% всего тела при SJS, в то время как пилинг кожи затрагивает более 30% тела в ДЕСЯТИ.) Однако оба состояния могут быть смертельными.

Существуют ли другие названия синдрома Стивенса-Джонсона?

Да. Он также известен как синдром Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз и синдром Стивенса-Джонсона токсического эпидермального некролиза.В зависимости от причины его можно назвать вызванным лекарством синдромом Стивенса-Джонсона или вызванным микоплазмой синдромом Стивенса-Джонсона.

Кто получает синдром Стивенса-Джонсона?

Многие случаи SJS случаются у детей и взрослых моложе 30 лет, но встречаются и у других, особенно у пожилых людей. Больше случаев SJS было зарегистрировано у женщин, чем мужчин. Инфекции, такие как пневмония, являются наиболее вероятной причиной SJS у детей. Люди со следующими условиями находятся в большей опасности:

  • Трансплантация костного мозга
  • Системная красная волчанка
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
  • Другие хронические заболевания суставов и соединительной ткани

Каковы факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона?

Существует наиболее вероятная комбинация факторов, связанных с развитием этих расстройств, включая генетическую предрасположенность.Факторы окружающей среды могут вызвать запуск гена. Один из этих генетических факторов включает специфические антигены лейкоцитов человека (HLA), которые могут увеличивать риск развития SJS или TEN.

Что вызывает синдром Стивенса-Джонсона?

Многие случаи SJS вызваны аллергической реакцией на лекарство (в то время как почти все случаи токсического эпидермального некролиза или TEN связаны с приемом лекарств.) Однако инфекции (такие как микоплазменная пневмония) также могут вызывать SJS, как и прививки, и прививка против Призрачная болезнь.В некоторых ситуациях синдром считается идиопатическим (потому что причина не известна).

Если состояние кожи вызвано лекарством, симптомы обычно начинаются через одну-три недели после того, как человек начал принимать лекарства. Гриппоподобная болезнь (лихорадка, кашель и головная боль) сопровождается сначала сыпью, а затем шелушением. В случае ДЕСЯТИ, некоторые люди даже теряют волосы и ногти.

Какие препараты чаще всего вызывают синдром Стивенса-Джонсона?

  • Антибактериальные сульфаниламидные препараты
  • Противоэпилептические препараты, включая фенитоин, карбамазепин, ламотриджин и фенобарбитал
  • Аллопуринол (используется для лечения подагры и камней в почках)
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая пироксикам, невирапин и диклофенак
  • антибиотики

Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона?

  • Лихорадка
  • Боли в теле
  • Красная сыпь
  • Кашель
  • Волдыри и язвы на коже и на слизистых оболочках рта, горла, глаз, половых органов и заднего прохода
  • Пилинг кожи
  • Слюни (потому что закрывать рот больно)
  • глаза закрыты (из-за волдырей и отеков)
  • Болезненное мочеиспускание (из-за пузырчатых слизистых оболочек)
Далее: Диагностика и тесты

Последний отзыв медицинского специалиста Клиники Кливленда 10/03/2017.

Рекомендации

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и здоровье

е Новости

Клиника Кливленда является некоммерческим академическим медицинским центром.Реклама на нашем сайте помогает поддержать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги не Cleveland Clinic. политика

,
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - Genetics Home Reference

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) - это тяжелая кожная реакция, чаще всего вызываемая определенными препаратами. Хотя когда-то считалось, что синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз являются отдельными состояниями, теперь они считаются частью континуума. Синдром Стивенса-Джонсона представляет менее тяжелый конец спектра заболеваний, а токсический эпидермальный некролиз - более тяжелый конец.

SJS / TEN часто начинается с лихорадки и гриппоподобных симптомов. В течение нескольких дней кожа начинает пузыриться и отслаиваться, образуя очень болезненные необработанные участки, называемые эрозиями, которые напоминают сильный ожог горячей водой. Кожные эрозии обычно начинаются на лице и груди, а затем распространяются на другие части тела. У большинства пациентов это заболевание также повреждает слизистые оболочки, включая слизистую оболочку рта и дыхательные пути, что может вызвать проблемы с глотанием и дыханием. Болезненное образование волдырей также может повлиять и на половые органы.SJS / TEN часто также влияет на глаза, вызывая раздражение и слизистые оболочки, которые защищают белую часть глаза и выравнивают веки, и повреждают прозрачное переднее покрытие глаза ().

Серьезное повреждение кожи и слизистых оболочек делает SJS / TEN опасным для жизни заболеванием. Поскольку кожа обычно действует как защитный барьер, обширное повреждение кожи может привести к опасной потере жидкости и развитию инфекций. Серьезные осложнения могут включать пневмонию, подавляющие бактериальные инфекции (), шок, полиорганную недостаточность и смерть.Около 10 процентов людей с синдромом Стивенса-Джонсона умирают от этой болезни, в то время как это состояние смертельно для 50 процентов людей с токсическим эпидермальным некролизом.

Среди выживших людей долгосрочные эффекты SJS / TEN могут включать изменения окраски кожи (пигментация), сухость кожи и слизистых оболочек (ксероз), чрезмерное потоотделение (гипергидроз), выпадение волос (алопеция) и аномальные явления. рост или потеря ногтей и ногтей на ногах. Другие долгосрочные проблемы могут включать ухудшение вкуса, затруднение мочеиспускания и генитальные аномалии.У небольшого процента пациентов развивается хроническая сухость или воспаление глаз, что может привести к повышенной чувствительности к свету (фотофобия) и ухудшению зрения.

синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (SJS / TEN) - очень тяжелая реакция, чаще всего вызываемая лекарственными препаратами, которая вызывает гибель и отслоение кожной ткани (некроз). Слизистые оболочки глаз, рта и / или половых органов также обычно поражаются. [1] SJS и TEN ранее считались отдельными состояниями, но теперь они считаются частью спектра заболеваний.SJS находится на менее серьезном конце спектра, а TEN - на более тяжелом конце. [2] Считается, что SJS, когда отслоение кожи занимает менее 10% поверхности тела, и TEN, когда отслоение кожи занимает более 30% поверхности тела. Говорят, что люди с отслойкой кожи, занимающей 10-30% поверхности тела, имеют "перекрытие SJS / TEN". [1] Все формы SJS / TEN являются неотложной медицинской помощью, которая может быть опасной для жизни. [2] [3]

Первыми симптомами SJS / TEN часто являются симптомы лихорадки и гриппа (такие как общее плохое самочувствие, боли в теле и кашель). [1] [3] В течение от 1 до 3 дней образуется красная или пурпурная сыпь, а затем кожа начинает волдырей и шелушиться, что приводит к появлению болезненных «сырых» участков кожи. [1] [2] Это часто начинается на лице, а затем распространяется на другие части тела. [1] [2] В это время могут также поражаться слизистые оболочки, что может привести к таким симптомам, как тяжелый конъюнктивит (при поражении глаз), проблемы с глотанием и дыханием (при поражении рта и дыхательных путей) ) и трудности мочеиспускания и боли в половых органах (при поражении половых органов). [1] [2]

SJS / TEN часто вызывается определенными препаратами, включая аллопуринол, антиэпилептики, обезболивающие, противораковые терапии или антибиотики (иногда до 2 недель после прекращения приема лекарств). SJS / TEN также может быть вызван инфекциями, такими как пневмония, вирус герпеса и гепатит А. Во многих случаях причина не может быть идентифицирована. [2] [3] Люди, которые могут подвергаться повышенному риску развития SJS / TEN, включают людей с ВИЧ, ослабленной иммунной системой, личным или семейным анамнезом состояния и некоторыми вариациями гена, называемого HLA-B . [2] [3] Универсальных диагностических критериев для SJS / TEN не существует. В настоящее время диагноз основан на истории болезни и симптомах человека. [1] Люди, подозреваемые на наличие SJS / TEN, должны быть госпитализированы для подтверждения диагноза и оценки степени тяжести. . [1]

Потребности в лечении должны быть оценены в больнице, чтобы определить степень тяжести и место лечения (например,грамм. отделение интенсивной терапии, отделение ожога или отделение дерматологии). Лечение может включать в себя прекращение приема лекарства (для тех, у кого есть подозрения на наличие SJS / TEN, вызванного приемом лекарств), стандартную терапию, применяемую при сильных ожогах, различные виды лечения глаз (для людей с поражением глаз), контроль боли, а также профилактику и лечение инфекций. [4] Общий уровень смертности составляет около 25%, в диапазоне от около 10% для SJS до более 30% для TEN. Наиболее распространенные причины смерти включают сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и полиорганную недостаточность.Те, кто выживает, могут испытывать рецидивы (особенно если повторно подвергаться воздействию триггера) и / или долгосрочные осложнения, связанные с кожей и пораженными слизистыми оболочками. [4]

Последнее обновление: 8/8/2018

,

Смотрите также

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.