Что такое гиперкоагуляция крови

Состояние гиперкоагуляции - Симптомы, диагностика и лечение

Состояние гиперкоагуляции (также известное как протромботическое состояние или тромбофилия) – склонность к тромбозу вследствие нарушения свертывающей системы.

Оно может быть унаследованным или приобретенным, но в некоторых случаях основную причину идентифицировать невозможно.

Многие факторы способствуют развитию состояния гиперкоагуляции. Унаследованная тромбофилия поражает до 10% населения; приобретенные факторы риска, такие как ожирение и гормональная терапия, часто встречаются во внебольничных условиях.

Большинство пациентов с наследственными тромбофилиями остаются бессимптомными.

Венозная тромбоэмболия является наиболее распространенным проявлением состояния гиперкоагуляции. Его можно предотвратить у некоторых пациентов, идентифицируя находящихся в группе риска и проводя соответствующую тромбопрофилактику в периоды повышенного риска, например, госпитализацию и последующие хирургические операции.

Состояние гиперкоагуляции (также известное как протромботическое состояние или тромбофилия) – склонность к тромбозу вследствие нарушения свертывающей системы.[1]The British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the investigation and management of thrombophilia. J Clin Pathol. 1990;43:703-709. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC502744/pdf/jclinpath00399-0003.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2212062?tool=bestpractice.com Указанное состояние впервые описал Рудольф Вирхов в середине XIX века как часть триады причинных факторов развития венозной тромбоэмболии (то есть, застой, сосудистое повреждение и гиперкоагуляция).[2]Kitchens CS. Concept of hypercoagulability: a review of its development, clinical application, and recent development. Semin Thromb Hemost. 1985;11:293-315. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3901260?tool=bestpractice.com Она может быть унаследованной или приобретенной, но в некоторых случаях основную причину не можно идентифицировать.[3]Baglin T, Gray E, Greaves M, et al; British Committee for Standards in Haematology. Clinical guidelines for testing for heritable thrombophilia. Br J Haematol. 2010;149:209-220. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2009.08022.x/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20128794?tool=bestpractice.com

Нарушения свертывания крови у пациентов с COVID-19: рекомендации экспертов

COVID-19 ассоциируется с усилением свертываемости крови. У пациентов с COVID-19 часто повышен уровень Д-димера, высокая концентрация которого является предиктором смерти. Эксперты Международного общества специалистов по тромбозу и гемостазу (ISTH) полагают, что повышение уровня Д-димера в 3-4 раза у пациента с COVID-19 является самостоятельным показанием для госпитализации.

У пациентов с COVID-19 часто диагностируются как очевидные тромботические осложнения с выявлением крупных тромбов (причем не только в венах и легочных артериях, но и в сердце, сосудах головного мозга, почек, печени), так и признаки тромбоза на микроциркуляторном уровне, который прижизненно доказать довольно сложно. Часть исследователей предполагает, что при COVID-19 тромбоз микроциркуляторного русла может лежать в основе поражения многих органов вплоть до полиорганной недостаточности. Так, например, тромбоз сосудов почек может приводить к нарастающей почечной недостаточности, микроциркуляторного русла легких - к уугублению дыхательной недостаточности. Интересно, что при поражении миокарда признаками воспаления и интерстициальным фиброзом вирусных частиц непосредственно в миокарде не обнаруживается. Исследователи предполагают, что повреждение миокарда может развиваться на фоне гипоксии, тромбоза микроциркуляторного русла и системной воспалительной реакции.

Механизм гиперкоагуляции у пациентов с COVID-19, предположительно, связан с выраженной эндотелиальной дисфункцией и индукцией агрегации тромбоцитов (эндотелий несет на себе рецепторы АПФ2 и является мишенью для вируса SARS-COV-2). Также опубликованы отдельные серии работ, в которых у пациентов с COVID-19 и массивным тромбозом выявлено повышение титров антител к фосфолипидам (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMc2007575), однако подобные транзиторные изменения могут носить неспецифический характер, поскольку часто выявляются при выраженной воспалительной реакции.

Сейчас назначение антикоагулянтов в профилактической дозе у госпитализированных пациентов с тяжелым течением COVID-19 с целью профилактики венозной тромбоэмболии стало практически повсеместной практикой; показано, что такая терапия снижает смертность у пациентов с COVID-19. Не определены четкие показания к назначению антикоагулянтов, до конца не решен вопрос, какие препараты при этом лучше использовать. Теоретически представляется, что нефракционированный гепарин, обладающий собственным противовоспалительным действием, может иметь определенные преимущества. Более того, есть мнение, что он может снижать связывание вирусных частиц с клетками-мишенями. С другой стороны, использование НФГ требует более частого визита медсестры к пациенту (несколько раз в сутки), что подвергает персонал большему риску. Поэтому во многих клиниках в США для профилактики ВТЭО применяют прямые пероральные антикоагулянты.

Тем не менее, на сегодняшний момент экспертные сообщества рекомендуют использовать у тяжелых пациентов с COVID-19 низкомолекулярные гепарины. Так, ISTH рекомендует назначать НМГ в профилактической дозе всем пациентам, госпитализированным в связи с COVID-19, даже если они не находятся в реанимации (противопоказания - активное кровотечение, тромбоцитопения <25 -="" 1500="" 8="" p="">В последней версии временных рекомендаций Минздрава РФ по лечению пациентов с COVID-19 на этот счет сказано следующее: «Рекомендовано включать в схемы терапии таких пациентов препараты низкомолекулярного гепарина. Критерием назначения препаратов могут быть совокупные изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) и коагулограмме (повышение уровня Д-димера, протромбинового времени) или риск развития коагулопатии, который был стратифицирован по шкале сепсис-индуцированной коагулопатии (СИК)» (https://static-1.rosminzdrav.ru/system/attachments/attaches/000/049/951/original/09042020_%D0%9C%D0%A0_COVID-19_v5.pdf).

У тяжелых пациентов с COVID-19 частота тромботических осложнений остается высокой даже на фоне применения антикоагулянтов в профилактической дозе, поэтому некоторыми экспертами обсуждается возможность назначения антикоагулянтов в полной, лечебной дозе.

Учитывая отсутствие адекватной доказательной базы, тактика в отношении антикоагулянтной терапии у каждого тяжелого пациента с COVID-19 должна быть обсуждена индивидуально с учетом риска тромбозов и кровотечений.

Эксперты рекомендуют контролировать такие показатели, характеризующие свертывание крови, как протромбиновое время, уровень Д-димера, фибриногена, число тромбоцитов.

У пациентов с COVID-19 тяжелого течения достаточно часто развивается тромбоцитопения, однако геморрагические осложнения редки. Лабораторные признаки гипокоагуляции без кровотечения не требуют какой-либо коррекции.

Если у пациентов развивается большое кровотечение, эмпирически следует использовать свежезамороженную плазму (СЗП), по показаниям - эрмассу, далее тактика зависит от лабораторных показателей:

- при МНО>1,5 или увеличении АЧТВ более, чем в 1,5 раза - использовать СЗП

- если фибриноген менее 1,5 г/л - криопреципитат или концентрат фибриногена

- если тромбоциты менее 50 тыс/мкл - трансфузия тромбомассы

- при отсутствии признаков ДВС может быть использована также транексамовая кислота, - не следует использовать препараты рекомбинантного фактора VIIa.

По материалам:

1. ACC/Chinese Cardiovascular Association COVID-19 Webinar 1. https://www.youtube.com/
2. Thachil J et al. ISTH interim guidance on recognition and management of coagulopathy in COVID-19. published: 25 March 25, 2020 (ссылка)
3. Hunt B et al. Practical guidance for the prevention of thrombosis and management of coagulopathy and disseminated intravascular coagulation of patients infected with COVID-19. March 25, 2020. Published on 

Текст: Шахматова О.О.

Исследование свертываемости крови поможет предупредить тяжелые осложнения коронавирусной инфекции

Одним из наиболее опасных последствий коронавирусной инфекции является ДВС-синдром, развивающийся на фоне пневмонии. Известно, что он стал причиной смерти пациентов с COVID-19 в 70% случаев. Российские ученые предполагают, что избежать тяжелых проявлений болезни можно за счет мониторинга состояния свертывающей системы и правильного подбора антикоагулянтов и их дозы на ранних стадиях. Это предстоит установить в рамках начавшихся клинических исследований. Тест Тромбодинамика - один из немногих методов, который позволяет с высокой чувствительностью выявить нарушения в свертываемости крови и помочь врачу в подборе персональной дозы антикоагулянтов.

Портфельная компания РОСНАНО «ГемаКор» предоставляет оборудование и тест-системы для проведения теста Тромбодинамика в рамках клинического исследования, направленного на изучение возможности предотвращения тяжелых последствий коронавирусной инфекции. Организаторами выступают ЦТП ФХФ РАН и Кафедра онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ имени Н.И. Пирогова.

В исследовании участвует уже несколько крупных московских стационаров, ориентированных на лечение пациентов с подозрением или подтвержденным диагнозом коронавирусной инфекции - ГКБ №40 в Коммунарке, НИИ скорой помощи им. Н.В.Склифосовского, ГКБ №64, Больница РАН в Троицке. Заинтересованы в применении диагностического оборудования также ГКБ №23 и клиника ФФМ МГУ. Исследование планируется завершить до конца мая 2020 года, после чего, в случае успеха, практика применения тестов Тромбодинамики для диагностики системы гемостаза у пациентов с коронавирусной инфекцией может быть распространена на другие регионы РФ.

Генеральный директор «ГемаКор» Илья Спиридонов:

«Мы предполагаем, что Тромободинамика может стать хорошим прогностическим инструментом для выявления больных с негативным прогнозом на ранних стадиях, еще до клинических проявлений. Исследование должно показать, приводит ли гиперкоагуляция крови к ухудшению состояния больных вплоть до развития критических последствий. Если гипотеза подтвердится, то своевременное проведение теста Тромбодинамика позволит выявлять пациентов группы риска, которым показано проведение персонализированной терапии. Это поможет не допустить прогрессирования заболевания - тяжелых больных, которым необходима ИВЛ, станет меньше, что улучшит результаты лечения и снизит нагрузку на стационары».

Член-корреспондент РАН, доктор биологических наук, профессор МГУ им. Ломоносова и МФТИ, профессор университета Пенсильвании в Филадельфии (UPENN), научный руководитель Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН Фазли Атауллаханов:

«При развитии COVID-19 происходит системное поражение эндотелия сосудов, что приводит к многочисленным тромбозам во всех органах организма. Наиболее опасен этот процесс для легких, где из-за микротромбов могут образоваться закрытые зоны для поступления крови. Отсутствие протока крови ведет к гибели клеток в этих зонах и бурному росту любых микроорганизмов, которые случайно там оказались. Образование закрытых зон является началом ДВС-синдрома, одного из самых тяжелых состояний при коронавирусной инфекции. Следовательно, важно контролировать состояние системы свертываемости крови больных COVID-19 с помощью чувствительного метода, способного выявить гиперкоагуляцию на ранних стадиях, и в нужный момент назначить адекватную и контролируемую антикоагулянтную терапию. Метод Тромбодинамика отвечает этому требованию».

Пресс-служба УК «РОСНАНО» Фомичева Анастасия Тел. +7 (495) 988-5677 [email protected]

Гемостаз крови

Определение гемостаза

Кровь выполняет несколько жизненно важных функций, в том числе — транспортную. Благодаря разветвленной системе кровообращения каждая клетка постоянно получает кислород, необходимые ей питательные вещества и отдает продукты обмена. Стоит лишить клетки головного мозга притока обогащенной кислородом крови на 30 секунд, и сознание может нарушиться. Чтобы все ткани и органы работали слаженно, кровь, насыщенная кислородом, должна постоянно, неуклонно двигаться по артериям на периферию и по венам — обратно, к сердцу.

Любые преграды на ее пути, например, атеросклеротические бляшки, тромбы или повреждения сосудов сопряжены с риском для здоровья или жизни. Предотвратить их образование, обеспечить беспрепятственное проникновение крови к каждой клетке помогает мудрая и сложная система — гемостаз.

Гемостаз с древнегреческого языка можно перевести как «остановка крови».

Кровь циркулирует в замкнутой системе под давлением. Система гемостаза поддерживает ее жидкое состояние, останавливает кровотечение, если сосуд поврежден, таким образом сохраняя баланс между свертывающей и противосвертывающей активностью.

Как работает гемостаз?

Гемостаз «включается в работу» автоматически, как только нарушается целостность кровеносного сосуда. При этом объем кровопотери значения не имеет — даже самая маленькая царапина «запускает» полную программу свертывания крови.

Свертывание протекает последовательно в три стадии¹.

1. Спазм сосуда

   Повреждение сосудов, независимо от их размеров, — чрезвычайное происшествие, на которое первыми реагируют рецепторы боли, запускающие развитие рефлекторного сужения сосудов. Благодаря уменьшению их просвета снижается скорость кровотока и, соответственно, уменьшается кровопотеря.

2. Тромбоцитарный гемостаз

   В работу по остановке кровотечения включается сама сосудистая стенка, которая в норме ведет себя по отношению к крови, которая перемещается по сосудам, абсолютно нейтрально, играя роль «проводника». Но как только сосуд оказывается поврежденным, он моментально становится активным участником событий. Одна из главных ролей в таком сценарии «спасения» достается коллагену, который содержится внутри сосудистой стенки. Даже при небольшой зоне повреждения волокна коллагена «обнажаются», к ним дружно направляются клетки крови - тромбоциты.

   Коллаген и один из факторов свертывания крови «запускают» сложный биохимический процесс —активацию и агрегацию (то есть склеивание между собой) тромбоцитов с образованием тромбоцитарного или «белого» тромба, помогающего восстановить целостность сосуда.

   Однако борьба с кровотечением на этом еще не заканчивается.

3. Коагуляционный гемостаз

   После того как сгусток сформирован, происходит активация факторов свертывания крови — специальных белков, которые содержатся в плазме и тромбоцитах и обеспечивают свертывание. В результате из неактивного белка плазмы крови фибриногена образуется фибрин — белок в форме волокон. С его помощью вокруг сгустка тромбоцитов формируется фибриновая сеть, которая способна удерживать тромбоциты и другие клетки крови, включая эритроциты, формируя прочный красный тромб. Он качественно «латает» рану, стягивая ее края и окончательно восстанавливая целостность поврежденного сосуда.

   На первый взгляд, на этом «ремонтные работы» закончены, но это не совсем так, ведь сформировавшийся тромб может нарушать кровоток за счет уменьшения просвета «отремонтированного» сосуда. Чтобы этого не происходило, когда задача тромба выполнена, – нужно, чтобы произошло его растворение — фибринолиз

Что такое фибринолиз?

Система фибринолиза, функционирующая в организме, предотвращает чрезмерное тромбообразование. Она же включается в работу, когда приходит пора растворить тромб, образовавшийся при повреждении сосудов. Ее еще называют антисвертывающей (фибринолитической) системой.

Когда в гемостазе происходят нарушения?

К сожалению, иногда в системе гемостаза появляются сбои, которые проявляются или патологической склонностью к кровотечениям, или, напротив, повышенным патологическим образованием тромбов — тромбозом.

Повышенная кровоточивость из-за имеющихся нарушений коагуляции может быть результатом ряда заболевания и состояний, среди которых²:

• Дефекты в самой сосудистой стенке
• Низкое количество тромбоцитов
• Недостаточность факторов свертывания
• Избыточный фибринолиз, который приводит к растворению «нужных» тромбов.

В обратной ситуации, когда нарушения связаны с избыточным образованием тромбов, проблема может быть обусловлена такими факторами²:

• Слишком высокое содержание веществ, активирующих тромбоциты
• Блокирование процесса фибринолиза (растворения тромбов)
• Застой крови и другие.

Виды нарушений гемостаза

Известно несколько состояний и заболеваний, которые способствуют нарушению разных звеньев гемостаза

Нарушение тромбоцитарного гемостаза²

Тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов Снижение уровня тромбоцитов может быть следствием целого ряда заболеваний, в том числе:

• Апластические анемии
• Острый лейкоз
• Терапия цитостатиками (препаратами для лечения злокачественных опухолей), лучевая терапия
• Дефицит витамина В12, В9
• Тромбоцитопеническая пурпура.

Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может быть вызвано сильным кровотечением.

Тромбоцитопатии — нарушение функции тромбоцитов, приводящие к повышенной кровоточивости. Могут быть обусловлены наследственными заболеваними, приемом лекарственных препаратов (например, приемом ацетилсалициловой кислоты) и другими факторами.

Нарушение коагуляционного гемостаза²

К этому типу нарушений относятся коагулопатии — геморрагические диатезы, при которых кровь нормально не сворачивается. Они бывают наследственными и приобретенными.

К наследственным заболеваниям относится гемофилия, при которой отсутствуют или содержатся в недостаточном количестве некоторые факторы свертывания, вследствие чего кровь не сворачивается нормально.

У больных с приобретенными коагулопатиями может возникать дефицит сразу нескольких факторов свертывания крови. К нарушениям коагуляционного гемостаза относится гиперкоагуляция, при которой повышается способность крови к образованию тромбов.

К коагулопатиям также относится ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, синонимы: коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром).

При ДВС-синдроме последовательно происходят два патологических процесса²:

• Нарушение свертывания крови, вследствие которого нарушается циркуляция в мелких сосудах
• Нарушение образования кровяных сгустков вследствие нарушений в системе гемостаза и, как результат, неконтролируемые кровотечения.

Яркое свидетельство ДВС-синдрома — образование в мелких сосудах тромбов.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть инфекции, сепсис, шок, ожоги, нарушение течения беременности, острый лейкоз, другие состояния и заболевания.

При подозрениях на нарушения гемостаза врачом могут быть назначены различные лабораторные исследования крови, позволяющие выявить указанные нарушения.

Список литературы

1. Boon G.D. An Overview of Hemostasis // Toxicol. Pathol. 1993;21(2):170–179.
2. Зиновкина В.Ю., Висмонт Ф.И. Нарушения гемостаза. Методическиерекомендации /МГМИ. Минск, 2000. С. 63.
3. Andrew J. Gale Current Understanding of Hemostasis Toxicol Pathol. 2011 ; 39(1): 273–280.doi:10.1177/0192623310389474
4. Вавилова Т.В. КАК ПОСТРОИТЬ ПРОГРАММУ ЛАБОРАТОРНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯБОЛЬНОГО С НАРУШЕНИЯМИ В СВЕРТЫВАНИИ КРОВИ. АТЕРОТРОМБОЗ, 2017, №2: с.95-108.

SARU.ENO.19.03.0436

Исследование системы гемостаза (коагулограмма) в диагностическом центре им. Вытнова Д.И.

Значение анализа: коагулограмма (лат. coagulatio свертывание, сгущение + греч, gramma линия, изображение) или гемостазиограмма — сложный комплексный анализ. Врач оценивает не столько каждый конкретный показатель в отдельности, сколько цельную картину свертывания крови.

Забор крови

Не допускается в течение 8 часов (желательно 12) до сдачи анализов прием пищи, в том числе, сок, чай, кофе, алкоголь. Можно пить воду. Забор крови на гемостазиограмму проводится в специальные пробирки с голубой крышкой, содержащие цитрат натрия. Цитрат натрия связывает ионы кальция и предотвращает процесс свертывания крови. Кровь необходимо набирать точно до метки, нанесенной на пробирку. При нарушении соотношения кровь-цитрат интерпретация тестов затруднительна. После забора кровь тщательно и аккуратно перемешивается с цитратом без резкого встряхивания. При сдаче гемостазиограммы на фоне или после приема лекарственных препаратов влияющих на свертывание крови, их необходимо обязательно указывать в направительном бланке.

Тесты коагулограммы

АЧТВ

АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). Тест на внутренний путь свертывания крови. В свертывании крови по внутреннему пути участвуют 3 витамин К- зависимых фактора (II, IX, X), фактор XII, высокомолекулярный кининоген (ВМК), прекалликреин (ПК), а также антигемофильные глобулины А (фактор VIII:C), В (фактор X) и С (фактор XI). Активация внутреннего пути в организме происходит при повреждении сосудистой стенки, контакте с чужеродной поверхностью, при избытке адреналина, биогенных аминов, циркулирующих иммунных комплексов и др. Снижение активности — при недостаточности факторов, в том числе антгемофильных глобулинов, избытке антикоагулянтов (гепарин, волчаночные антикоагулянты и др.).

Показания к исследованию:

• Скрининговый тест состояния свертывающей системы.
• Исследование патологии свертывания крови.
• Контроль гемостаза при лечении гепарином.
• Диагностика гемофилии.
• Диагностика антифосфолипидного синдрома.

Клиническая интерпретация

Укрочение АЧТВ — признак тромбофилии или синдрома ДВС. Удлинение АЧТВ: ДВС, снижение синтеза факторов свертывания при заболеваниях печени, массивные гемотрансфузии, введение гепарина (удлинение АЧТВ в 1,5-2 раза), дефицит факторов внутреннего пути, дефицит витамина К, присутствие ингибиторов свертывания, наличие волчаночного антикоагулянта (ВА), наличие гемофилии.

Протромбиновый тест (ПТ)

ПТ является тестом на внешний (быстрый) механизм гемокоагуляции. В свертывании крови по внешнему пути участвуют витамин К-зависимые факторы VII, Х, фактор V, и тканевой фактор (ТФ) или тканевой тромбопластин, который запускает реакцию свертывания крови. При физиологических условиях ТФ попадает в кровь из поврежденных или разрушенных клеток, в том числе лейкоцитов, макрофагов, клеток опухолей, и активирует процесс свертывания крови. Снижение активности наблюдается при недостатке факторов свертывания крови из-за естественного или индуцированного лекарствами снижения синтеза.

Проторомбиновый тест в коагулограмме выражается двумя показателями:

• Активность факторов протромбинового комплекса по Квику в %.

  Это принятый в мире способ выражения ПТ. Расчет проводится по калибровочному графику, построенному при разведении донорской (контрольной) плазмы. Не соответствует принятому только в России протромбиновому индексу (ПТИ).

  Показания к исследованию:

  • Скриниговый тест исследования свертывающей системы крови.
  • Исследование патологии свертывания крови.
  • Контроль гемостаза при лечении антикоагулянтами непрямого действия.
  • Оценка синтеза в печени факторов протромбинового комплекса.

  Клиническая интерпретация:

  Повышение активности (увеличение %) — склонность к тромбофилии.

  Снижение активности (снижение %):

  • Наследственный или приобретенный дефицит I, II, V, VII и X факторов.
  • Идиопатическая семейная гипопротромбинемия.
  • Приобретенная и наследственная гипофибриногенемия.
  • Дефицит витамина К в диете (II, VII, IХ и X факторы образуются в гепатоцитах в присутствии витамина К).
  • Дефицит витамина К у матери (геморрагический диатез у новорожденного).
  • Прием лекарственных средств — антагонистов витамина К (антикоагулянтов непрямого действия — варфарина и др.), и усиливающих их действие препаратов: анаболических стероидов, клофибрата, глюкагона, тироксина, индометацина, неомицина, оксифенбутазона, салицилатов; гепарина, урокиназы и др.).

• МНО (международное нормализованное отношение).

  Используется только при лечении антикоагулянтами непрямого действия (варфарин и др.). Для скринига и оценки функции печени не используется.

  Оптимальные пределы МНО, которые должны быть достигнуты в ходе лечения антикоагулянтами непрямого действия, зависят от терапевтических целей и определяются лечащим врачом.

  МНО и протромбин по Квику коррелируют отрицательно — снижение протромбина по Квику соответствует повышению МНО.

  При применении варфарина рекомендуется выполнять следующие правила:

  • Применять варфарин в соответствии со сроком годности.
  • При приеме варфарина ограничивать потребление витамина К.
  • Отодвигать прием варфарина от приема пищи, т. к. препарат сорбируется пищей.
  • Помнить, что ряд лекарственных средств тормозит действие препарата: барбитураты, кортикостероиды, пероральные контрацептивы, мепробамат и др.

Тромбиновое время

Тромбиновое время — это срок, в течение которого происходит превращение фибриногена в фибрин в цитратной плазме после добавления к ней тромбина. Скорость образования фибринового сгустка зависит, главным образом, от количества и функциональной полноценности фибриногена и присутствия в крови антикоагулянтов. Тест на конечный этап свертывания крови.

Показания к назначению исследования.

• Скриниговый тест исследования свертывающей системы крови.
• Определение дефицита или дефективности фибриногена.
• Оценка состояния пациента при диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС-синдроме).
• Снижение синтетической функции печени.
• Выявление присутствия в крови вторичных антикоагулянтов — продуктов деградации фибрина/фибриногена (ПДФ).

Клиническая интерпретация.

Укорочение — склонность к тромбофилии, риск тромбозов.

Удлинение: гипо- и дисфибриногенемия, наличие физиологических (гепарин) и патологических (ПДФ, моноклональные антитела) ингибиторов тромбина, парапротеинемия, уремия, иногда волчаночные антикоагулянты (ВА).

Фибриноген

Фибриноген — по международной номенклатуре фактор I (первый) свертывающей системы крови. Вырабатывается печенью и поступает в кровь. Под действием тромбина растворимый фибриноген превращается в нерастворимый фибрин, который и составляет основу сгустка. Образование фибрина проходит несколько этапов (образование мономеров фибрина, полимеризация, стабилизация сгустка).

Фибриноген является белком острой фазы воспаления, поэтому повышается при воспалительных и некротических процессах, влияет на величину СОЭ (с повышением концентрации фибриногена скорость оседания эритроцитов увеличивается). Рост концентрации фибриногена в плазме повышает вязкость крови и коррелирует с увеличением риска тромботических осложнений сердечно-сосудистых заболеваний. В ходе беременности происходит физиологическое увеличение содержание фибриногена плазмы крови.

Показания к назначению анализа:

• Патология свертывания крови.
• Предоперационное обследование.
• Обследование при беременности.
• Наличие сердечно-сосудистой патологии.

Клиническая интерпретация.

Увеличение: воспаление, некроз, курение, заболевания почек, коллагенозы, новообразования, атеросклероз, введение эстрогенов (в том числе пероральных контроцептивов), беременность, др.

Снижение: врожденный дефицит, ДВС, печеночно-клеточная недостаточность, острый фибринолиз, лейкозы, инфекционный мононуклеоз, токсикоз беременности, змеиные яды, введение некоторых лекарственных препаратов (рептилаза, фибраты, фенобарбитал, анаболические гормоны, андрогены, вальпроевая кислота и др.) и фибринолитиков (стрептокиназа, урокиназа, актилизе и др.).

Антитромбин III (АТ III)

Антитромбин III — основной фермент противосвертывающей системы крови, на долю которого приходится до 75% антикоагулянтной активности. Это гликопротеин, который синтезируется в клетках печени. Без гепарина инактивация тромбина антитромбином III протекает медленно. При наличии гепарина процесс инактивации развертывается очень быстро. Поэтому АТ III называют плазменным кофактором гепарина. В случае значительного снижения уровня АТ III гепарин почти не оказывает своего антикоагулянтного действия. При уровне АТ III в плазме ниже 60% резко возрастает риск тромбозов.

Показания к применению.

• Наследственный дефицит АТ III.
• Лечение гепарином профилактическое и при ДВС-синдроме.
• Хирургические вмешательства.
• Беременность и роды.

Клиническая интерпретация.

Повышение уровня: воспалительные процессы; острый гепатит; холестаз; дефицит витамина К; прием варфарина, острый панкреатит; менструация; прием анаболических стероидов.

Снижение уровня: нарушение синтеза в печени, быстрое потребление при введении гепарина в больших дозах, массивное образование тромбина (ДВС-синдром), врожденный дефицит, лечение L-аспарагиназой поздних гестозов, прием пероральных контроцептивов, 3 триместр беременности.

Фибринолитическая активность (ХЗФ)

Фибринолитическая активность — это скорость растворения фибринового сгустка плазмином и другими фибринолитиками, содержащимися в плазме крови. При определение фибринолиза традиционным эуглобулиновым методом тест у здорового человека длится 3-5 часов, что несовместимо с современными требованиями к лабораторным исследованиям. Поэтому в качестве теста для оценки скорости растворения фибрина отечественными производителями был предложен так называемый XIIа-зависимый или Хагеман-зависимый фибринолиз (фактор XII — это фактор Хагемана). Он проходит при активации контактной фазы каолином и у здорового человека длится всего 4-12 мин. Метод является базовым, так как чувствителен к различной патологии в плазменных протеолитических системах. При ДВС-синдроме начинается закономерное угнетение данного вида фибринолиза уже на 1 стадии. Тест также может применяться для оценки эффективности тромболитической терапии.

Клиническая интерпретация.

Активация фибринолиза (укорочение времени растворения сгустка) встречается достаточно редко и связано, как правило, со снижением уровня фибриногена или увеличением содержания плазминогена и его активаторов (панкреатит, онкологические заболевания, шок, цирроз печени, патология беременности, терминальные состояния и др.).

Угнетение фибринолиза (удлинение времени растворения сгустка) отмечается при гиперфибриногенемии, врожденном снижении и дефекте плазминогена, гепаринотерапии, дефиците плазминогена и его факторов (рецидивирующие венозные тромбозы, системные васкулиты, сепсис, нефротический синдром, снижение синтеза плазминогена в печени), при нарушении активности плазменной калликреин-кининовой системы.

Оценка уровня тромбинемии (активации внутрисосоудистой системы свертывания крови)

У здорового человека в крови присутствует преимущественно фибриноген. Остальные промежуточные продукты превращения фибриногена в фибрин находятся в минимальном количестве. При ряде форм патологии, характеризующихся внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС, тромбозы, тромбофилии) под действием свободного тромбина идет постоянный процесс трансформации фибриногена в фибрин и накопление фибрин-мономерных комплексов.

Активация фибринолиза сопровождается образованием продуктов деградации фибрина/фибриногена (ПДФ), которые взаимодействуют с фибрин-мономерами, увеличивая количество растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК).

Специфическими продуктами деградации фибрина под действием плазмина и других фибринолитиков являются Д-димеры. Их концентрация в крови пропорциональна активности фибринолиза и количеству лизируемого фибрина.

Используемые лабораторные тесты

РФМК

Тест позволяет оценить количественно уровень растворимого фибрина плазмы, или, другими словами, уровень тромбинемии. Рост количества РФМК наблюдается при тромбозе, тромбофилими, на поздних сроках беременности в соответствии с ростом содержания фибриногена. Тест также может использоваться для оценки эффективности и достаточности антикоагулянтной терапии по конечному ее результату — ликвидации тромбинемии (полученные величины в пределах референтных значений).

Этаноловый тест

При повышении уровня тромбинемии и наличии в исследуемой плазме комплексов фибрин-мономеров с продуктами фибринолиза и фибриногеном под влиянием этанола образуется желеобразный сгусток (положительный результат, 1). Коррелирует с РФМК. У здорового человека сгустка не образуется (тест отрицательный, 0).

Д-димеры

Повышенный уровень D-димера обнаруживается при многочисленных состояниях, связанных с активацией коагуляции (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии, массивные повреждения тканей или хирургические операции, сердечная недостаточность, инфекции, воспаления, неопластические состояния).

Несмотря на ограниченную специфичность теста (около 50%), определение D-димера имеет преимущества по сравнению с измерением других маркеров коагуляции и фибринолиза, так как D-димер образуется только из конечного продукта превращения фибриногена в фибрин — нерастворимого фибрина, то есть он является продуктом лизиса тромба. При первичном фибринолизе и дисфибриногенемиях уровень D-димера не меняется.

На концентрацию D-димера в крови влияют такие факторы как величина тромба, время от начала клинических проявлений до назначения антикоагулянтной терапии и др. На фоне приема антикоагулянтов уровень D-димера постепенно снижается, а тромболитическая терапия вызывает повышение уровня D-димера.

Для теста наиболее характерна отрицательная диагностическая значимость (около 100%), т. е. отрицательный результат с высокой долей вероятности позволяет исключить диагноз тромбоза.

У беременных женщин, начиная с ранних сроков беременности, уровень D-димера в крови постепенно повышается. К концу срока беременности значения его могут быть в 3-4 раза выше исходного уровня. Значительно более высокие показатели D-димера отмечаются у женщин с осложненным течением беременности (с гестозом, преэклампсией), а также у беременных, больных диабетом, заболеваниями почек.

Повышение уровня D-димера установлено у лиц старше 80 лет.

Показания к назначению анализа.

• Диагностика тромботических состояний. Тромбоз глубоких вен (тест исключения). Тромбэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).
• Осложненное течение беременности.
• Мониторинг тромболитической терапии.

Повышение уровня.

• Артериальные и венозные тромбы (в т. ч. тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии).
• ДВС-синдром.
• Инфекции, сепсис.
• Воспаление (небольшое повышение).
• Болезни печени.
• Обширные гематомы.
• Наличие ревматоидного фактора.
• Беременность.
• Хирургические вмешательства.
• Возраст старше 80 лет.
• Онкологические заболевания.
• Тромболитическая терапия.

Суммарный средний индекс тромбогенности

Суммарный средний индекс тромбогенности (ССИТ) — это расчетный показатель, который позволяет оценить направление сдвига в системе гемостаза пациента, результат взаимодействия всех систем гемостаза: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической, антифибринолитической. При превышении референтных пределов (ССИТ > 1,1) пациент склонен к гиперкоагуляции, при снижении (ССИТ < 0,8) — к гипокоагуляции. Оценка результатов конкретных тестов позволяет определить, за счет каких механизмов гемостаза нарушилось равновесие и какие меры необходимо предпринять для его восстановления.

Расшифровка коагулограммы крови : норма и отклонения

Коагулограмма - так называется сочетание нескольких анализов, показывающих состояние свёртывающей системы крови. Как правильно расшифровать показатели гемостаза?

Многие из нас не раз слышали от врача — у вас слишком густая кровь. Или наоборот: надо же, ваша кровь совсем не сворачивается. Что делать, чтобы узнать показатели собственного гемостаза, расшифровать их и оценить возможности свёртывающей системы крови? Сдайте коагулограмму, скажет врач-терапевт. И будет прав, и не прав.

Какую информацию даёт показатель АЧТВ?

Активированное частичное тромбопластиновое время — один из самых часто назначаемых анализов крови на гемостаз. Считается, что этот анализ должен оценить эффективность внутреннего пути свертывания. С помощью различных реагентов и сложных реакций в пробирке стимулируют процесс свёртывания крови. Благодаря этому выявляется возможный дефицит факторов свёртывания, участвующих во внутреннем пути, а также наличие вероятных ингибиторов. В норме АЧТВ составляет 24−35 секунд. Укорочение более чем на 5 секунд свидетельствует о гиперкоагуляции. Ускорение более чем на 5 секунд — о гипокоагуляции. Однако врачи крайне редко сталкиваются с выходом АЧТВ за нормальные пределы, если речь не идёт о серьезно больных пациентах в тяжелом состоянии. Поэтому показатель всё реже используется как скрининговый. 

Основная точка приложения АЧТВ - контроль за искусственным разжижением крови (гипокоагуляцией) у пациентов, находящихся в стационаре и постоянно получающих уколы гепарина.

Что показывает анализ крови на содержание протромбина (протромбин по Квику, протромбиновый индекс или ПТИ)?

В отличие от предыдущего, этот показатель оценивает состояние внешней системы гемостаза. Снижение показателя свидетельствует о тяжёлом дефиците 2,5,7,10 факторов свёртывания, либо постоянной терапии антикоагулянтами на основе 4-гидроксикумарина (фенилин, варфарин). Эти препараты назначают для разжижения крови при наличии в анамнезе венозных тромбозов, тромбоэмболии лёгочной артерии, постоянной форме мерцательной аритмии, а также при наличии механических протезов клапанов сердца.

Сегодня наиболее часто используется протромбиновый индекс (ПТИ), в норме он составляет 70−130 процентов, но при терапии антикоагулянтами может снижаться до 20−30 процентов.

Что означает международное нормализованное отношение (МНО) и зачем назначают этот анализ?

Это дополнительный вариант протромбинового теста, анализ на гемостаз, рекомендованный ВОЗ для контроля за терапией непрямыми антикоагулянтами (фенилин, варфарин). Отображает соотношение протромбинового времени пациента к среднему нормальному протромбиновому времени. Таким образом, у здорового человека, не принижающего непрямые антикоагулянты, показатель МНО будет равен единице. Чем больше разжижена кровь и хуже её свертываемость, тем больше показатель МНО. Для больных с механическим протезом аортального клапана рекомендуют поддерживать МНО в пределах 2.0−3.0, митрального клапана и постоянной формой мерцательной аритмии — 2.5−3,5, при высоком риске повторных венозных тромбозов и перенесённое ТЭЛА - до 4.0.

Показатель МНО более 4.5 опасен развитием внутренних кровотечений и требует временной отмены антикоагулянтной терапии. Для самоконтроля за МНО многие пациенты, которым нужна длительная или пожизненная терапия непрямыми антикоагулянтами, приобретают коагулочек — портативный прибор для домашнего использования, работающий по аналогии с глюкометром.

Важный момент: назначение анализа специфического анализа на гемостаз — МНО - людям, не принимающим антикоагулянты, абсолютно бессмысленно.

Что показывает анализ на фибриноген?

Фибриноген — белок-предшественник фибрина, составляющего основу кровяного сгустка. По международной классификации он считается первым фактором свёртывания, относится к белкам и синтезируется в печени. Содержание фибрина в крови увеличивается при воспалительных процессах, во время беременности, инсульте и инфаркте, онкологических заболеваниях, приёме оральных контрацептивов. Доказано — чем выше уровень фибриногена плазмы крови, тем выше риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Снижается — при тяжелых заболеваниях печени (гепатитах, жировом гепатозе, циррозе), сопровождающихся печёночной недостаточностью, при дефиците витаминов С и В12, укусах змеями. Норма фибриногена составляет 2,0−4,0 грамма. Минимальная концентрация для формирования кровяного сгустка — 0,5 г.

Зачем назначают анализ на антитромбин III?

Антитромбин III - основной эндогенный антикоагулянт, он ингибирует (блокирует) плазменные факторы свёртывания. В то же время этот показатель используется не для выявления риска кровотечений, а для оценки вероятности тромбозов. Дело в том, что именно повышенной расходование антитромбина III свидетельствует о активации процессов тромбообразования.

Риск тромбозов значительно повышается при снижении уровня антитромбина III до 50% от нормы. Норма этого анализа крови на гемостаз колеблется в диапазоне 71−115%.

Коагулограмма, с одной стороны, позволяет оценить состояние свёртывающей системы крови, с другой — налицо отсутствие «универсальных» скрининговых показателей, а имеющиеся слишком часто зависят от различных состояний организма (диета, прием лекарств, воспаление, заболевания), которые искажают результаты тестов. Анализ максимально эффективен для оценки лечения прямыми (гепарин) и непрямыми (фенилин, варфарин) антикоагулянтами, а также оценки свёртывающей системы крови у людей, страдающих серьезными заболеваниями, которые проходят лечение в стационаре. Расшифровка гемостаза сложна даже для врача, поэтому представленные материалы носят ознакомительный характер, а заключение по анализу должен делать специалист.

Читайте также по теме

Гемостазиограмма и коагулограмма

Гемостазиограмма и коагулограмма

1 Марта 2016

Гемостазиограмма и коагулограмма - это исследования, выполняемые с целью оценки системы свертывания крови, назначаются пациентам при заболеваниях и состояниях, сопровождающихся высоким риском тромбозов или кровотечений.     Чаще всего это подготовка к оперативному вмешательству, беременность, заболевания сердечно-сосудистой системы, аутоиммунные болезни, болезни печени, прием некоторых лекарственных препаратов (аспирин, кардиомагнил, курантил, варфарин, гепарин, пероральные контрацептивы) и т.п.

Гемостаз призван поддерживать нормальное аг­регатное состояние крови, это одна из физиологических систем организма, обеспечивающая предупреждение и остановку кровотечения, а также растворение образующихся тромбов.

В нормальных условиях целостность кровеносной системы поддерживается благодаря взаимодействию между компонентами свертывающей системы - сосудистой стенкой, тромбоцитами, плазменными факторами свертывания крови, факторами противосвертывающей системы, такими как физиологические антикоагулянты, и системой фибринолиза.

Нарушение существующего в норме равновесия между свертывающей и противосвертывающей активностью может стать причиной развития как геморрагических, так и тромботических со­стояний и привести к серьезным последствиям, таким, как инфаркт, инсульт, тромбоэмболия.

Кратко процесс тромбообразования можно описать так: при повреждении сосудистой стенки происходит активация тромбоцитов, формируется пристеночный тромб, изменяется активность свертывающей и противосвертывающей системы крови и сосудистой стенки. Результатом этих процессов является активация тромбопластина ткани и крови. Далее под действием тромбопластина из протромбина образуется активный тромбин, под влиянием которого осуществляется превращение фибриногена в фибрин с образованием сгустка. Нити фибрина представляют собой основную массу тромба. В ячейках образованной сети располагаются клетки крови (агрегированные тромбоциты, скопления лейкоцитов и эритроцитов). На заключительном этапе свертывания крови происходит сжатие (ретракция) и уплотнение сгустка, образуется тромб.

В зависимости от пусковых механизмов различают внешний и внутренний пути свертывания крови, такое разделение достаточно условно, поскольку в организме оба процесса тесно взаимосвязаны.

      Тесты, характеризующие состояние системы гемостаза

Агрегация тромбоцитов

Тромбоциты – это клетки крови, способные фиксироваться к поврежденной сосудистой стенке и тем самым являться пусковым механизмом в развитии пристеночного тромба. Тромбоциты также способны агрегировать друг с другом и образовывать первичный тромбоцитарный тромб, который может привести к окклюзии сосуда с возникновением ишемии и некроза.

Оценивается спонтанная агрегация, которая в норме не превышает 3 %, АДФ-индуцированная агрегация – 50-70 %, адреналин-индуцированная агрегация - 40-70%, коллаген-индуцированная агрегация - 50-80%.

Повышение агрегации тромбоцитов может быть при атеросклерозе, сахарном диабете, беременности и пр.

Снижение агрегации тромбоцитов происходит при значительном снижении количества тромбоцитов или заболеваниях с нарушением их функции, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов (кардиомагнил, тиклид, аспирин, курантил и др.)

          Протромбиновый индекс (ПТИ) и международное                
                  нормализованное отношение (МНО)

Протромбиновое время — это время образования сгустка фибрина в плазме при добавлении к ней хлорида кальция и тромбопластина, используется для оценки внешнего пути свертывания крови.

Референсные значения протромбинового времени составляют 11,8—15,1 секунды.

Получив показатель протромбинового времени, вычисляют протромбиновый индекс (ПТИ) — отношение времени свертывания контрольной плазмы (плазмы здорового человека) к времени свертывания плазмы пациента. В норме пределы колебания протромбинового индекса равны 87—112 %.

Для получения так называемых «стандартизованных результатов» - результатов, которые могут быть сопоставимы при исследованиях в разных лабораториях, на разном оборудовании и с использованием разных реагентов, используется международное нормализованное отношение (МНО), референсные значения которого в норме находятся в пределах 0,9-1,2.

Увеличение ПТИ и снижение МНО указывает на гиперкоагуляцию (повышение свертываемости) и риск развития тромбозов при различных заболеваниях, а также может отмечаться в последние месяцы беременности и при приеме пероральных контрацептивов.

Снижение ПТИ и увеличение МНО указывает на гипокоагуляцию (снижение свертываемости), может наблюдаться при дефиците некоторых плазменных факторов, приеме антикоагулянтов непрямого действия, таких как варфарин, при заболеваниях печени, дефиците витамина К.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - это время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме хлорида кальция и специального реагента, этот показатель используется для оценки внутреннего пути свертывания крови. Референсные значения составляют 24—35 секунд.

Укорочение АЧТВ указывает на наличие гиперкоагуляции и может наблюдаться при тромбозах, тромбоэмболии, заболеваниях сердечно-сосудистой системы, инфекционных заболеваниях, а также при нормально протекающей беременности.

Удлинение АЧТВ может наблюдаться при дефиците некоторых факторов свертывания крови более 30 % от нормы, при лечении гепарином, прадаксой и другими антикоагулянтами, при заболеваниях печени, дефиците витамина К.

Тромбиновое время (ТТ) — время, за которое происходит превращение фибриногена в фибрин, это показатель, характеризующий общий путь свертывания крови. Референсные значения составляют 12,6—16,6 секунд.

Укорочение тромбинового времени свидетельствует о гиперкоагуляции, которая часто связана с повышенным уровнем фибриногена.

Увеличение тромбинового времени может наблюдаться при тяжелом поражении печени или врожденной недостаточности фибриногена, при лечении гепарином, прадаксой или фибринолитическими средствами.

Фибриноген — белок, образующийся в печени и под действием тромбина превращающийся в фибрин, структурную основу тромба. Нормой содержания фибриногена в крови считается 2—4 г/л.

Увеличение фибриногена свидетельствует о повышении свертываемости и риске образования тромбов и отмечается при острых воспалительных и инфекционных заболеваниях, при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, после хирургических вмешательств, при беременности, особенно в третьем триместре, после родов.

Уменьшение фибриногена чаще всего связано с тяжелыми заболеваниями печени или врожденной недостаточностью фибриногена.

Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) образуются при разрушении фибрина, являются как показателями активации свертывающей системы крови, так и активации системы фибринолиза. У здоровых людей содержание РФМК не превышает 4 мг/дл.

Антитромбин III - белок, синтезирующийся в печени, характеризуется наибольшей противосвертывающей активностью. Референсные значения антитромбина III – 86-116%.

Снижение уровня антитромбина III наблюдается при избыточной активации системы свертывания крови и его повышенном расходе, при заболеваниях печени, кровопотерях, ожогах, приеме пероральных контрацептивов.

Система фибринолиза – протеолитическая система плазмы крови, результатом действия которой является разрушение образовавшегося сгустка-тромба и создание условий для нор­мального кровообращения.

В лабораторных условиях исследуется эуглобулиновый фибринолиз (в норме рассасывание сгустка происходит за 150-240 минут) и Хагеман-зависимый фибринолиз (норма составляет 4-12 минут).

Угнетение фибринолиза (удлинение времени растворения сгустка) отмечается при повышенной концентрации фибриногена: при беременности, воспалительных и инфекционных заболеваниях, болезнях сердечно-сосудистой системы.

Активация фибринолиза (укорочение времени фибринолиза) наблюдается при сниженном количестве фибриногена, тяжелых заболеваниях внутренних органов.

С целью оценки различных звеньев гемостаза врач назначает пациенту гемостазиограмму или коагулограмму, которые различаются набором показателей.

Показатели, входящие в коагулограмму: активированное время рекальцификации плазмы (АВР), активированное частичтное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновый индекс (ПТИ), международное нормализованное отношение (МНО), фибриноген и вес фибрина.

Гемостазиограмма включает в себя более широкий набор показателей, то есть все показатели, входящие в коагулограмму, а также определение тромбинового времени, уровня антитромбина III, исследование системы фибринолиза, определение уровня растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) и оценку агрегационной способности тромбоцитов.

Кровь для исследования показателей коагулограммы и гемостазиограммы сдается утром, натощак. Для сдачи крови на гемостазиограмму необходимы сведения об уровне гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, лейкоцитов (на основании общего анализа крови сроком не более 10 дней).

В заключение хочется добавить, что лечение больных с тромбозами и патологическими кровотечения­ми значительно дороже, чем любые лаборатор­ные исследования, поэтому заболевание лучше предотвратить, пройдя своевременное и качественное обследование.

90 000 «Густая кровь» — всегда ли это означает тромбофилию? Симптомы и причины - Пациент - Диагностика Медицинские лаборатории

"Густая кровь" — разговорная фраза, иногда используемая для описания гиперкоагуляции крови. Тромбофилия, или свертывание крови — приобретенная или наследственная предрасположенность к венозной тромбоэмболии, а иногда и артериальному тромбозу. Выражение « густая кровь » также может использоваться в контексте синдрома чрезмерной вязкости крови, возникающего в результате повышенного количества клеток крови или концентрации белков плазмы.

" Густая кровь" - причины

Тромбофилия связана с нарушением баланса между протромботическими факторами и антикоагулянтными факторами. Обычно повышена продукция тромбина или нарушена его инактивация. К генетически детерминированным состояниям гиперкоагуляции крови относятся, например, фактор V Лейдена, вариант G20210A гена протромбина, дефицит протеина С, дефицит протеина S, дефицит антитромбина, часть дисфибриногенемии или гомозиготная форма гомоцистинурии.Врожденная тромбофилия встречается примерно у 8% населения в целом.

Наиболее частой причиной является фактор V Лейдена (мутантный фактор V системы свертывания крови), за которым следует полиморфизм G20210A гена протромбина. Однако к приобретенной тромбофилии относятся: антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, повышенная концентрация фактора IX или XI, повышенная активность фактора VIII или приобретенная резистентность к активированному протеину С. Подозрение на тромбофилию требует постановки диагноза врачом.Существует целый ряд лабораторных тестов, полезных для выявления причины свертывания крови. Основные тесты включают: антитромбиновую активность, активность протеина С и концентрацию свободного протеина S, резистентность к активному протеину С, активность фактора свертывания крови VIII, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые и анти-β-антитела ₂ - гликопротеин I и генетические тесты. Подозрение на тромбоз всегда требует анализа крови и показателей коагуляции.Все эти тесты вы можете выполнить в ДИАГНОСТИКЕ.

Синдром чрезмерной вязкости крови связан с увеличением количества клеток крови или белков плазмы, которые «уплотняют кровь». Это происходит, например, при истинной полицитемии, вторичной полицитемии, некоторых лейкозах, макроглобулинемии Вальденстрема или множественной миеломе. Истинная полицитемия представляет собой рак кроветворной системы, характеризующийся увеличением количества эритроцитов, но часто сосуществующий с повышенной продукцией лейкоцитов и тромбоцитов.Наиболее частым осложнением является артериальный и венозный тромбоз. В диагностике, кроме анализа периферической крови, используют биопсию костного мозга и молекулярные тесты. Множественная миелома также является злокачественной. Суть его заключается в неконтролируемом росте плазматических клеток и выработке моноклональных иммуноглобулинов, которые приводят к поражению органов. Для диагностики миеломы используются лабораторные тесты (морфология, анализы на белок в сыворотке и моче), биопсия костного мозга, цитогенетические тесты и визуализирующие тесты.

Фраза «густая кровь» не всегда используется в контексте болезни. Иногда его можно услышать при заборе крови в лаборатории, что может быть связано, например, с обезвоживанием.

Слишком "густая кровь" - симптомы

Большинство состояний гиперкоагуляции не имеют характерных симптомов, но могут предрасполагать к развитию тромбоза глубоких вен. Симптомы тромбоза включают: боль в голени при ходьбе и надавливании, отек/утолщение голени или даже всей голени, потепление конечности или расширение поверхностных вен, которые не проходят при поднятии конечности.Однако стоит знать, что во многих случаях такие симптомы слабо выражены или даже незаметны. Иногда сгустки крови из глубоких вен достигают легких, вызывая легочную эмболию. Затем наиболее частым симптомом является быстро возникающая одышка, которая может сопровождаться болью в груди, кашлем, обмороком или кровохарканьем. Генетическая гиперкоагуляция также способствует тромбозу церебральных венозных синусов, вен брюшной полости и верхних конечностей и акушерской неудаче.Некоторые тромбофилии также увеличивают риск инсульта.

Гиперкоагуляционные состояния могут быть скрытными в течение многих лет и могут проявляться при добавлении дополнительных факторов риска, таких как беременность или послеоперационный период. К другим факторам, повышающим риск тромбоза, относятся: возраст > 40 лет, ожирение, травмы, неподвижность, варикозное расширение вен нижних конечностей, длительные путешествия, беременность и послеродовой период, гормональная контрацепция, злокачественные опухоли, воспаления, обезвоживание, аутоиммунные заболевания или обширные хирургические вмешательства. оперативный.

Наиболее частыми симптомами, связанными с синдромом гипервязкости, являются: неврологические симптомы (головные боли и головокружение, шум в ушах или внезапная глухота, нарушения зрения, нистагм, нарушения сознания), а также болезненная эритема конечностей и кровотечения из носа и десен.

Тромбофилия и сохранение беременности

Определенные гиперкоагуляционные состояния связаны с риском акушерских осложнений.К ним относятся, например, привычные выкидыши, внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, преэклампсия, плацентарная недостаточность и нарушения внутриутробного развития. Во время беременности (и тем более в послеродовом периоде) риск тромбоэмболических осложнений значительно возрастает. Привычные выкидыши и внутриутробные гибели неизвестной этиологии являются показанием для проведения тестирования на антифосфолипидный синдром.

Если вас что-то беспокоит, обязательно обратитесь к врачу.Если вы подвержены повышенному риску тромбоза, убедитесь, что вы пьете достаточное количество жидкости, правильно питаетесь и ведете активный образ жизни. Избегать длительной неподвижности, следить за здоровой массой тела и отказаться от курения.

Библиография:

• Интерна Щеклик - П. Гаевский, А. Щеклик.
• Акушерство и гинекология - Г.Х. Бремборович.

.

Тромбофилия - причины, симптомы, виды

Тромбофилия - симптомы, причины

Врожденная тромбофилия имеет генетический фон и чаще всего является следствием мутации фактора V в системе свертывания крови или мутации гена протромбина 20210A.

Факторами, которые могут способствовать развитию этого опасного заболевания, обычно являются:

1. частые и длительные поездки на самолете или автомобиле (длительное отсутствие пробок),
2. хирургические процедуры,
3. конечность иммобилизована гипсом из-за травмы,
4. высокая степень ожирения,
5. курение,
6. длительный прием гормональной контрацепции,
7. сидячий образ жизни,
8. повреждение стенки кровеносного сосуда (например,рана).

Тромбофилия может быть врожденной или приобретенной. Причинами приобретенной тромбофилии являются:

1. иммунные заболевания и системные заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, красная волчанка, дерматомиозит;
2. химиотерапия при следующих опухолевых заболеваниях - лимфоме, раке легкого, колоректальном раке, лейкемии;
3. избыток гомоцистеина в результате гиперфункции щитовидной железы или почечной недостаточности;
4. инфекции, воспаления (болезнь Крона).

Поскольку тромбы чаще всего образуются в ногах, следует беспокоить такие симптомы, как боль от колена и ниже, покраснение или отек. Если мы заметили их дома, как можно скорее обратитесь к врачу, чтобы диагностировать гиперкоагуляцию. При отсутствии лечения тромбофилия может иметь очень серьезные последствия. Если сгусток отрывается от того места, где он образовался, и попадает в легочную артерию, это может привести к эмболии и инфаркту легкого, а попадание сгустка в сосуды головного мозга приводит к инсульту.

Для подтверждения или исключения тромбофилии проводят Венозный тромбоз - исследование генетических заболеваний у разных генотипов. Тест доступен в версии для заказа по почте, поэтому вам не нужно лично приходить в лабораторию. Все, что вам нужно сделать, это взять образец для тестирования и отправить его в Medgen в Варшаве. Через 2-4 недели мы получим результаты.

Врожденная тромбофилия

Врожденная тромбофилия возникает в результате мутации генов (протромбина, фактора свертывания крови V, т. н.V Leiden), что довольно легко обнаружить с помощью ДНК-теста. Врожденная тромбофилия определяется генетически, и ДНК-тестирование следует назначать людям, ведущим малоподвижный образ жизни, людям с тромбозами в анамнезе, после инфарктов и инсультов, женщинам с проблемами зачатия, принимающим оральные гормональные контрацептивы или применяющим заместительную гормональную терапию. Лечение наследственной тромбофилии зависит от решения врача, обычно больной принимает антикоагулянты для предотвращения образования тромба.

Тромбофилия и беременность

Поскольку врожденная тромбофилия может иметь очень серьезные последствия для будущей матери, лучше, если женщина, планирующая беременность, проведет соответствующие анализы и выяснит, не страдает ли она от этой проблемы. Во время беременности кровь становится гуще, что еще больше увеличивает риск образования тромба. В результате может произойти выкидыш, гибель плода, отслойка плаценты или преэклампсия.

Одним из таких генетических тестов для беременных является заказная по почте диагностика свертываемости крови на лейденскую мутацию, которую вы можете приобрести на рынке Медонет.

Контент от medonet.pl предназначен для улучшения, а не замены контакта между Пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом.Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Вам нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайдите на halodoctor.pl, где вы получите онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома. Теперь вы можете воспользоваться бесплатной электронной консультацией в рамках Национального фонда здравоохранения.

• Воспаление почек - симптомы, лечение

  Пиелонефрит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит - болезненные процессы, имеющие разную локализацию и разное течение.

  Казимеж Яницкий
• Он повышает уровень холестерина и истощает организм.Этот алкоголь самый худший

  Высокий уровень холестерина является причиной многих заболеваний, в основном атеросклероза, ЗПА, инфаркта и инсульта. Влияет ли алкоголь на его повышение? ... 9000 7 Кинга Якубчик

• Бронхиолит - причины, симптомы, лечение, осложнения

  Бронхиолит — распространенная инфекция легких у детей раннего возраста и младенцев.Это вызывает воспаление и закупорку бронхиол. Воспаление бронхиол почти ...

  Адриан Юревич
• Небулайзер - виды, показания, применение.Какой небулайзер выбрать?

  Небулайзер — это медицинское устройство, которое люди, страдающие астмой или другими респираторными заболеваниями, могут использовать для прямого и быстрого введения лекарств в ...

  Адриан Юревич
• Чаи для похудения — свойства, виды

  Правильное питание в сочетании с регулярными физическими нагрузками – залог успеха для людей, которые хотят не только сбросить лишние килограммы, но и укрепиться...

• Это своего рода переходное состояние между смертью и жизнью.

  Медицинский персонал рассказывает о многих подобных ситуациях: семья лежит у постели умирающей женщины.Они сидят там часами и днями, меняя...

  Редакторы Медонета
• Наросты на коже - виды, причины, симптомы, лечение

  Наросты на коже могут присутствовать при рождении или развиваться в более позднем возрасте.Несмотря на безвредность в большинстве случаев, наросты на коже должны быть ...

  Адриан Юревич
• Вирус гриппа - виды, пути заражения, группы риска, диагностика

  Грипп — это инфекционное вирусное заболевание, поражающее верхние и нижние дыхательные пути.Симптомы гриппа включают: насморк, высокую температуру, кашель, боль в горле. Это вызвано ...

  Адриан Юревич
• У анемии много названий — что такое анемия, каковы ее виды и симптомы?

  Слабость, отсутствие желания заниматься повседневными делами, головокружение и головные боли, бледность кожи? Это наиболее распространенные симптомы анемии, но они не единственные.Анемия имеет...

• Каталепсия - виды, причины, симптомы, лечение.Каталепсия и кататония

  Каталепсия является одним из симптомов, связанных в основном с психическими расстройствами. Проявляется специфической ригидностью мышц, что заставляет больного принимать...

  Адриан Юревич

.

Кардиология последипломного образования - Гиперкоагуляционные состояния - что должен знать кардиолог?

Редакторы отдела: проф. доктор хаб. доктор медицинских наук Петр Прущик, отделение внутренних болезней и кардиологии, Варшавский медицинский университет
доктор хаб. Доктор медицины Томаш Урбанек, отделение и клиника общей и сосудистой хирургии Силезского медицинского университета, Катовице

Анетта Ундас

Институт кардиологии, Collegium Medicum, Ягеллонский университет, Краков

Адрес для переписки: проф. доктор хаб. доктор медицины Анетта Ундас Институт кардиологии, Collegium Medicum, Ягеллонский университет ul.Прондницка 80, 31-202 Краков 9000 4

Последипломная кардиология 2012; 11 (7): 49-55

Определение

Тромбофилия – это генетически обусловленная или приобретенная склонность к развитию венозного тромбоза или эмболии легочной артерии, т.е. к развитию венозной тромбоэмболии (ВТЭ). Некоторые специалисты считают, что это понятие следует расширить, включив в него тромбозы артерий, т.е. склонность к возникновению инфарктов миокарда, ишемических инсультов или тромбозов в других сосудах, особенно в артериях головного мозга.Концепция тромбофилии предполагает, что некоторые тромбоэмболические явления неясной этиологии (так называемые идиопатические тромбозы) обусловлены постоянной особенностью крови больных, вызывающей более легкое образование или затрудненную деградацию тромбоэмболического материала, возникающую в условиях застой крови или замедление ее течения или повреждение, чаще тонкой стенки сосуда. В случае известного фактора риска: временного (например, операция или травма) или постоянного (например, тяжелое заболевание, особенно сосуществующее со злокачественным новообразованием), диагноз тромбофилии у пациента интерпретируется как дополнительный, вторичный фактор, способствующий возникновению инцидента. .Исключение составляют тромбоз или эмболия сосудов у молодых людей, у которых гиперкоагуляция обычно считается более важным фактором, когда транзиторный фактор был слабым (например, тромбоэмболия легочной артерии у 30-летнего пациента с травмой голеностопного сустава).

Доминирующая в настоящее время концепция развития тромбоза любой локализации предполагает взаимодействие нескольких генетических и/или средовых факторов, поэтому выявление тромбофилии всегда следует понимать как предрасположенность к этому клиническому проявлению.Никакая текущая тромбофилия не связана с риском тромбоэмболических осложнений в течение жизни более чем на 50-70% и не сокращает время выживания носителей этих признаков.

Эпидемиология

Заболеваемость тромбофилией у белых оценивается примерно в 10% от общей популяции и 30-50% от ВТЭ. Большинство из них — это люди с врожденной тромбофилией, и наиболее распространенной ее причиной является аномальный вариант фактора свертывания крови V, известный как фактор V Лейден, который был обнаружен Бертиной и др. в 1994 году.Почти у 15% пациентов с ВТЭ есть как минимум две причины тромбофилии. Однако примерно в 1/3 случаев ВТЭ, несмотря на детальную оценку тромбофилии и других известных состояний, считающихся факторами риска этого заболевания, найти причину ВТЭ не удается.

ВТЭ у человека с тромбофилией может возникнуть в любом возрасте, хотя очень редко диагностируется у детей и подростков. Средний возраст появления симптомов тромбоза у лиц с доказанной тромбофилией составляет 45 лет. Обычно первое тромбоэмболическое событие возникает раньше у людей с дефицитом антитромбина - в возрасте от 20 до 30 лет.С. (70% случаев в возрасте до 35 лет). Риск ВТЭ, связанного с тромбофилией, увеличивается с возрастом, поскольку заболеваемость обычно увеличивается в пожилом возрасте (особенно после 40 лет).

Классификации тромбофилии и их характеристики

Тромбофилии делятся на врожденные и приобретенные по этиологии. Врожденная тромбофилия включает лейденскую мутацию фактора V, мутацию 20210A гена протромбина и дефицит ингибиторов свертывания, то есть антитромбина, протеина C или S.

Дефицит одного из трех ингибиторов свертывания, возникающий в результате нескольких сотен различных мутаций с аутосомно-доминантным наследованием, снижает активность или концентрацию протеина С, протеина S или, реже, антитромбина и, следовательно, препятствует ингибированию образования тромбина в системе или ограничение его инактивации.Эти особенности встречаются редко и встречаются менее чем у 1% населения в целом и менее чем у 10% пациентов с ВТЭ. Подсчитано, что дефицит одного из этих белков увеличивает риск ВТЭ в 5-8 раз. Риск его развития у носительства в течение года составляет всего 1-2%. Большинство первых тромбоэмболических событий (обычно в возрасте до 45 лет) при этих нарушениях связаны с транзиторным протромботическим фактором, например травмой.

Фактор V Leiden (G1691A) превращает аргинин в глутамин в положении 506 на молекуле фактора V, что нарушает инактивацию активной формы этого кофактора активированным протеином С и, таким образом, продлевает активность протромбиназы.Кроме того, у носителей снижается скорость фибринолиза. Фактор V Лейдена очень распространен (5% населения) у белых (считается эволюционно благоприятным) и крайне редко (<1%) у чернокожих или азиатов. Фактор V Лейдена обнаруживается у 20% пациентов с первым случаем ВТЭ и даже чаще у пациентов после нескольких событий. Подсчитано, что риск развития заболевания у гомозигот в 50-100 раз выше, а у гетерозигот в 4-7 раз выше, чем у людей без этого признака.Подсчитано, что 50% гомозигот по фактору V по Лейдену, а также у лиц с дефицитом антитромбина будут иметь тромбоз. В течение года риск венозного тромбоза или легочной эмболии у бессимптомного носителя фактора V Лейдена составляет 0,7% или менее. В частности, беременность и использование оральных контрацептивов связаны со значительно более высоким (как минимум в 35 раз) риском ВТЭ у гетерозиготных носителей фактора V Лейдена. Характерной особенностью этой мутации является то, что она гораздо реже связана с риском легочной эмболии, чем с тромбозом, и причина этого неизвестна.

Мутация протромбина 20210A в 3'-нетранскрибируемой области приводит к увеличению концентрации протромбина (90%) за счет более высокой эффективности трансляции или большей стабильности его мРНК. Эта мутация встречается у 2% населения в целом и у 7% людей с ВТЭ. Риск развития этого заболевания в 2-3 раза выше у гетерозиготных носителей и характеризуется выраженным увеличением с возрастом до 20 раз после 60 лет.

Мнения о том, увеличивают ли обе эти распространенные мутации риск повторных эпизодов венозного тромбоза или легочной эмболии, по-прежнему расходятся из-за противоречивых результатов обсервационных исследований.

Приобретенная тромбофилия в основном включает антифосфолипидный синдром (ниже).

Некоторые специалисты относят к причинам тромбофилии гипергомоцистеинемию, чаще всего определяемую как общий гомоцистеин плазмы натощак >15 мкмоль/л. Эта особенность встречается примерно у 5% населения. Гомоцистеин представляет собой аминокислоту, образующуюся при метаболизме незаменимой аминокислоты метионина, которая в основном содержится в белках животного происхождения. Приобретенные факторы, такие как почечная недостаточность и недостаточное снабжение витаминами, особенно фолиевой кислотой, богатым источником которой в рационе являются зеленые листовые овощи, приводят - наряду с генетически детерминированными признаками (особенно гомозиготным вариантом 677ТТ гена метилентетрагидрофолатредуктазы, встречающимся у 10% людей в общей популяции в Европе и приводящее к замедлению метаболизма образующегося гомоцистеина) - к накоплению гомоцистеина в крови, что повреждает стенку сосуда, способствуя тромботическим явлениям.

Большинство лабораторий, входящих в группу гиперкоагуляции, в настоящее время также измеряют активность фактора свертывания крови VIII и резистентность к активированному протеину С (APC) с помощью коагулометрии, которые частично определяются генетически и частично зависят от преходящих факторов. Резистентность к APC, не связанная с фактором V Лейдена (влияющая на <5% всех случаев этой аномалии), может возникать, в частности, у при беременности, при применении пероральных контрацептивов и, реже, при аутоиммунных заболеваниях.

Новый фактор риска ВТЭ у людей моложе 50 лет Это нарушение фибринолиза (гипофибринолиз), частично обусловленное приобретенными факторами (например, диабетом и вторичным повышением уровня ингибиторов фибринолиза) и в меньшей степени неизвестными генетическими факторами.

Тромбофилию также можно разделить на легкую (чаще всего гетерозиготные формы мутаций фактора V Лейдена и протромбина 20210А и недостаточность протеина С или S) и тяжелую (гомозиготные формы вышеуказанных мутаций, сосуществование гетерозиготных форм этих 2 мутаций, дефицит антитромбина и антифосфолипидный синдром), что в Европе встречается у ок.7% всех людей с ВТЭ.

Патогенез венозной тромбоэмболии и тромбофилии

Наиболее частая (около 60% случаев) ВТЭ у человека с тромбофилией развивается при наличии приобретенного фактора (например, травма, беременность, пероральная контрацепция и др.) и как минимум одного генетического фактора риска тромбоза. Генетически детерминированная тромбофилия увеличивает риск тромбоза на протяжении всей жизни, но риск увеличивается с возрастом и при наличии дополнительных факторов риска ВТЭ.

Упрощенно можно предположить, что тромбофилия приводит к увеличению продукции тромбина или нарушению инактивации тромбина. Этот механизм был продемонстрирован в недостатках так называемого природные антикоагулянты, причем наиболее сильный эффект наблюдался у людей с дефицитом антитромбина, а также при мутации 20210А гена протромбина, связанной с увеличением на 30% продукции в печени протромбина, т.е. субстрата для продукции тромбина. Однако данные по фактору V Лейдена не показывают увеличения продукции тромбина, измеряемой в циркулирующей крови, что, скорее всего, означает, что более медленная инактивация фактора Va в протромбиназном комплексе оказывает местное действие, а важным дополнительным механизмом является нарушение фибринолиза. за счет повышенной активации тромбин-активируемого ингибитора фибринолиза (TAFI).

.90 000 Каковы симптомы тромбофилии и как выглядит тест?

Тромбофилия — врожденная или приобретенная склонность к развитию венозной тромбоэмболии, реже артериальной тромбоэмболии. Это заболевание вызывается генетическими дефектами, хотя этому способствуют и другие факторы риска.

Наши тексты всегда консультируют лучшие специалисты

Тесты , рекомендуемые при диагностике тромбофилии , направлены на оценку риска тромбоза.Если результаты вызывают беспокойство, пострадавший должен изменить свой образ жизни. Ему следует избегать долгого сидения или стояния и сесть на диету. Такому человеку также назначают фармакотерапию. Он предполагает прием антикоагулянтов.

Тромбофилия - что это такое?

Тромбофилия известна как гиперкоагуляция. Это генетически унаследованная или приобретенная склонность к образованию тромбов. Застой в основном возникает в венах, реже в артериях.Тогда высок риск инфаркта и ишемического инсульта, который может даже закончиться смертью больного.

Люди с семейным анамнезом тромбофилии и лица старше 50 лет подвержены риску заражения этим заболеванием. В основном от тромбозов, связанных с тромбофилией, страдают мужчины, хотя и женщин заболевание не щадит. Тромбофилия при беременности очень опасна, так как последствиями нелеченной гиперкоагуляции могут быть невынашивание беременности, отслойка плаценты и мертворождение.

В торговой зоне HelloZdrowie вы найдете товары, рекомендованные нашей редакцией:

Иммунитет, хорошее старение, энергия, красота

Wimin Set с вашим микробиомом, 30 пакетиков

139,00 зл. spray, 20 ml

PLN 25.99

Resistance

Naturell Immuno Hot, 10 sachets

PLN 14.29

Resistance

Bloxin Nasal gel spray, 20 ml

PLN 25.99

Resistance

Naturell Ester-C® PLUS 100 таблеток

57,00 зл.

Тромбофилия - причины

Наиболее частой причиной гиперкоагуляции является мутация гена протромбина и фактора свертывания V Лейдена. Затем он определяется как легкая форма, связанная с низким риском венозной тромбоэмболии. Высокий риск тромбоза сопутствует гомозиготным формам этих мутаций, особенно при наличии у больного дополнительно антифосфолипидного синдрома и дефицита антитромбина. Форму тромбофилии тогда относят к тяжелой. Он врожденный и не зависит от внешних факторов.

Приобретенная форма определяется факторами риска, к которым относятся:

• аутоиммунные заболевания и системные заболевания соединительной ткани;
• химиотерапия рака;
• высокий уровень гомоцистеина, вызванный заболеваниями щитовидной железы и почек;
• системные инфекции;
• хирургические вмешательства, требующие постоянной иммобилизации;
• незначительная физическая активность;
• работа, связанная с длительным стоянием или сидением;
• повреждения сосудов;
• навязчивое курение;
• ожирение.

Венозная тромбоэмболия, вызванная тромбофилией, локализуется преимущественно в нижних конечностях, и ее первым предвестником обычно является боль.

Тромбофилия

Симптомы тромбофилии, проявляющиеся при тромбозе, очень часто игнорируются, поскольку они малохарактерны. Боль в области ног многие объясняют усталостью и переутомлением, но она может быть первым предвестником тромботического заболевания. Другие симптомы могут также проявляться при гиперкоагуляции, например.:

• опухоль и отек, особенно нижних конечностей;
• повышенное натяжение кожи;
• цианоз бедер и стоп;
• учащенное сердцебиение;
• ощущение жара на коже;
• субфебрильная лихорадка или лихорадка;
• общее недомогание.

Такие симптомы могут появиться у людей после сердечного приступа, у женщин, использующих оральные гормональные контрацептивы, и у больных легочной эмболией. Их не следует воспринимать легкомысленно.

Тромбофилия - диагностические исследования

Исследования на тромбофилию проводятся строго по медицинским показаниям. В первую очередь их следует выполнять людям с подозрением на тромботическое заболевание, но без конкретной причины, женщинам, борющимся с привычными выкидышами или мертворожденными беременностями, больным с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии и тромбоцитопенией.

Пациентов с подозрением на гиперкоагуляцию направляют на генетические тесты для определения возможных мутаций в гене протромбина (21210A) и активности фактора свертывания крови V Leiden .Другие тесты, называемые вспомогательными тестами, проводятся в зависимости от типа тромбофилии. Очень часто это активность фактора свертывания крови VIII, протеинов S и C, а также волчаночного антикоагулянта и уровень концентрации гомоцистеина в крови.

Тромбофилия - лечение

Лечение Тромбофилия аналогична венозной тромбоэмболии. Больным вводят нефракционированный или низкомолекулярный гепарин в виде подкожных инъекций. Некоторым людям необходимо принимать пероральные антикоагулянты.

Ключевым элементом лечения гиперкоагуляции являются физические упражнения и изменение пищевых привычек. При тромбофилии диета должна исключать соль, сахар и животные жиры. Пациентам также следует избегать продуктов из семейства крестоцветных, таких как брокколи, белокочанная капуста, шпинат или брюссельская капуста, так как они богаты витамином К, который снижает действие антикоагулянтов.

Ссылки

Держите
и откройте для себя

Щеклик А., Гаевский П., Interna Szczeklik 2017, Практическая медицина, изд. 8, Краков 2017, стр. 1891-1894.

Последние новости на нашем веб-сайте

Содержание веб-сайта предназначено только для информационных целей и не является медицинской консультацией. Помните, что при любых проблемах со здоровьем обязательно нужно обратиться к врачу.

.

Тромбофилия - симптомы, причины, лечение, осложнения

Тромбофилия — это гиперкоагуляция, то есть склонность к образованию тромбов в кровеносных сосудах. Каковы наиболее распространенные симптомы тромбофилии? Каковы причины тромбофилии? Как лечится это заболевание? Каковы наиболее частые осложнения и чем опасна для здоровья и жизни тромбофилия?

Смотрите фильм: "#dziejesienazywo: Что такое боль?"

1.Наиболее частые симптомы тромбофилии

Наиболее частыми симптомами тромбофилии являются венозные тромбозы. Дефицит антитромбина является фактором риска тромбоза. Гиперкоагуляция также может появиться у людей с семейным анамнезом тромбоэмболических заболеваний, инсульта, невынашивания беременности или мертворождения.

Необходимо провести исследование свертывания крови - коагулограмму, чтобы подтвердить наличие или отсутствие тромбофилии.

Тромбофилия – это гиперкоагуляция, то есть склонность к образованию тромбов в сосудах.

2. Причины тромбофилии

Существует две причины тромбофилии – врожденная и приобретенная. К врожденным причинам относят наследование тромбоэмболии, а также мутацию гена протромбина или дефицит одного из белков, препятствующих чрезмерному свертыванию крови, - протеина S, протеина С или антитромбина III.Врожденная тромбофилия передается по наследству независимо от пола. Кроме того, достаточно только одной копии гена, чтобы унаследовать состояние.

Причины приобретенной тромбофилии включают заболевания иммунной и соединительной ткани, включая красную волчанку, дерматомиозит, антифосфолипидный синдром и ревматоидный артрит. Другой причиной приобретенной тромбофилии являются инфекции и воспаления, такие как болезнь Крона или язвенный колит.

Приобретенная тромбофилия также может активировать рак и химиотерапию, такие как лейкемия, лимфома, рак легких, колоректальный рак, а также заболевания, связанные с почечной недостаточностью и гипотиреозом.

Наиболее распространенные факторы риска тромбофилии включают беременность и послеродовой период, заместительную гормональную терапию, хирургическое вмешательство, использование противозачаточных средств, курение, длительное сидение в самолете или автомобиле и многодневный постельный режим, связанный, например, с серьезным заболеванием.В группе риска также люди старше 60 лет.

5 заболеваний, которым может быть подвержена ваша группа крови [5 фото]

Вы можете изменить свой образ жизни и диету на более здоровую.Но никто из нас не выбирает группу крови,

посмотреть галерею

3. Методы лечения гиперкоагуляции

Когда врач диагностирует тромбофилию, он назначает препаратов для разжижения крови . Это снижает склонность крови к чрезмерному свертыванию. Есть два самых популярных препарата, которые используются при тромбофилии. Одним из них является гепарин. Он действует очень быстро и чаще всего принимается при особых обстоятельствах.Например, когда свертывание крови происходит в определенных ситуациях, таких как длительная поездка на автомобиле, полет на самолете или после операции. При врожденной тромбофилии вы рискуете всю жизнь принимать разжижающий кровь препарат. К таким препаратам относится аценокумарол. Его применение должно проходить только под наблюдением врача, поскольку аценокумарол вступает в реакцию с другими препаратами. Беременным не рекомендуется.

4. Осложнения вследствие врожденной тромбофилии

Врожденная тромбофилия может привести к тромбозу церебральных вен, вен брюшной полости и вен верхних конечностей.Серьезным осложнением при врожденной тромбофилии также является невынашивание беременности во втором и третьем триместрах беременности или мертворождение. У людей с дефицитом одного из трех белков может случиться инсульт.

Не ждите приема у врача. Воспользуйтесь консультациями со специалистами со всей Польши сегодня на abcZdrowie Найдите врача.

.

Венозный тромбоз - симптомы, лечение, причины нарушения свертывания крови

Что такое тромбоз?

При повреждении тромбов внутри кровеносных сосудов образуются сгустки. Венозный тромбоз относится к образованию тромбов в венах и артериальному тромбозу в артериях. 80% тромбозов приходится на глубоких вен нижних конечностей и таза , из которых наиболее частой локализацией являются вены голени. Наличие тромбов не опасно для жизни.Только их отрыв от стенки и закупорка жизненно важного сосуда (особенно тромбоэмболия легочной артерии ) могут привести к внезапной смерти.

Тромбоз – факторы риска и причины:

• генетическая предрасположенность (врожденная тромбофилия),
• , приобретенная тромбофилия,
• длительная иммобилизация по таким причинам, как обширные травмы, оперативные вмешательства, парез нижних конечностей,
• использование эстрогенов (гормональная контрацепция или заместительная гормональная терапия),
• ожирение,
• сидячий,
• курение,
• беременность и послеродовой период,
• старше 40 лет,
• злокачественные опухоли и противораковая терапия,
• семейный анамнез тромбоза или легочной эмболии,
• долгий полет на самолете,
• давление на венозные сосуды,
• сердечная или дыхательная недостаточность,
• болезни костного мозга,
• заболевания кишечника (например,болезнь Крона),
• нефротический синдром,
• варикозное расширение вен нижних конечностей,
• тромбоз в анамнезе.

Тромбоз - генетические причины

Не менее 20-30% случаев тромбоза обусловлены генетической предрасположенностью:

-мутация лейденского типа в гене F5 (кодирует фактор V системы свертывания крови),

- мутации в гене F2 (кодирует протромбин),

- дефицит ингибиторов свертывания крови,

- врожденная гипергомоцистеинемия.

Когда показано генетическое тестирование:

• Если у пациента или членов его семьи в анамнезе были тромбоэмболические заболевания,
• эпизод легочной эмболии или инсульта в молодом возрасте,
• до принятия решения об использовании гормональной контрацепции, 900 16
• перед проведением заместительной гормональной терапии в случае мертворождения или невынашивания плода без пороков развития после I триместра беременности,
• у ранее здоровых людей, подвергающихся воздействию дополнительных факторов риска окружающей среды, т.е.операции и иммобилизация, рак, недостаточность кровообращения, атеросклероз, курение, диабет, ожирение или гиперхолестеринемия, а также физиологические состояния, такие как беременность, послеродовой период или возраст > 60 лет.

В случае мутации одного варианта гена F5 риск развития заболевания увеличивается в 3-8 раз, а в случае мутации обоих вариантов риск возрастает до 80 раз. Мутация в гене F2 увеличивает риск в три раза. Дополнительное применение эстрогенотерапии увеличивает риск развития тромбоза до 120 и 16 раз соответственно!

Тромбоз и гормональная контрацепция

Гормональная контрацепция используется в первую очередь для предотвращения беременности путем подавления овуляции, в то время как заместительная гормональная терапия путем поддержания определенной концентрации эстрогена уменьшает симптомы менопаузы.Однако наличие сверхъестественного количества гормонов приводит и к формированию других изменений в организме, поэтому наблюдается снижение или повышение риска развития различных заболеваний.

Гормональная контрацепция существенно влияет на процессы свертывания крови , что повышает риск развития различных сердечно-сосудистых заболеваний - инфаркта, инсульта или тромбоза, особенно в первые 3 месяца применения. Риск еще больше возрастает при генетической предрасположенности и/или курении.Поэтому перед введением терапии эстрогенами женщинам следует провести диагностику тромбоза, в частности анализы крови на наличие генетической предрасположенности.

Тромбоз при беременности

Риск тромбоза при беременности обусловлен давлением на подвздошные вены, увеличивающимся по мере развития ребенка . При этом эмболия чаще всего развивается в подвздошно-бедренном сегменте глубоких вен , а у 90% женщин симптомы тромбоза появляются только в левой ноге.
Причины тромбоза при беременности:

• гормональные изменения, необходимые для сохранения беременности (гормоны вызывают расширение сосудов и застой крови в венах, повышают вязкость крови, что способствует образованию тромбов),
• затрудненный отток крови от ног из-за давления на вены увеличенной маткой,
• кесарево сечение,
• длительная иммобилизация после родов, способствующая венозному застою.

Опасные симптомы тромбоза появляются, когда тромб отрывается и мигрирует вместе с током крови. В момент тромбозных осложнений ( тромбоэмболия легочной артерии ) возникает затрудненное дыхание с одышкой и болями в грудной клетке. Затрудненное дыхание быстро прогрессирует и может убить пациента в течение нескольких секунд. Тромбоз - наиболее частые осложнения течения беременности: 90 103

• венозная эмболия, включая тромбоз глубоких вен,
• легочная эмболия,
• Церебральная эмболия, артериальный тромбоз (периферический и церебральный),
• острая преэклампсия,
• преждевременная отслойка плаценты,
• привычный выкидыш, 900 16
• смерть.

Симптомы и осложнения, связанные с тромбозом

Тромбоз глубоких вен часто называют «молчаливой болезнью». Во многих случаях воспаление глубоких вен может протекать без каких-либо явных симптомов. Когда они появляются, они обычно только в одной нижней конечности и могут включать боль, болезненность, отек (в основном голени) и покраснение или повышение температуры в конечности.

Другие симптомы, связанные с тромбом:

• Отек одной ноги, начинающийся с увеличения лодыжки,
• повышение температуры, покраснение и кровоподтеки кожи вокруг появления сгустка,
• тянущая боль в ногах или чувство напряжения в мышцах ног,
• болезненность при надавливании и прикосновении,
• согревание кожи,
• Болезненность подошвенной поверхности стопы, вызванная давлением,
• болезненность при ходьбе, которая стихает после обездвиживания конечности,
• генерализованное воспаление организма, лихорадка.

Когда тромб отрывается, он транспортируется с кровью. В какой-то момент тромб может закрыть просвет сосуда, , эмболию , не давая крови свободно течь. Осложнения могут включать легочную эмболию с одышкой, церебральную и венозную эмболию, а также посттромботический синдром, который связан с развитием язв голени и хронической венозной недостаточностью. Эмболия может привести к летальному исходу за короткое время.

У беременных женщин может наблюдаться острая преэклампсия, преждевременная отслойка плаценты и привычный выкидыш. Поэтому невылеченный тромбоз увеличивает риск осложненной беременности.

Как врожденный (наследственный), так и приобретенный тромбоз повышают риск невынашивания беременности. Подсчитано, что 15 % беременностей заканчиваются выкидышем, и это касается 0,4–2 % пар. Результаты клинического исследования, проведенного организацией Nimes Obstetricians and Hematologist (NOHA), показали сильную корреляцию между необъяснимым невынашиванием беременности и наличием мутаций протромбина и фактора V в гетерозиготной системе.

Анализ крови на тромбоз

Тромбоз, если его не обнаружить и не лечить, может даже убить . Именно поэтому так важно быстро и правильно диагностировать его. Это связано с такими тестами, как лабораторные анализы крови, ультразвуковое исследование сосудов с оценкой кровотока, венозная венография, магнитно-резонансная томография или генетическое тестирование.

Исследования показывают, что примерно 20-30% всех случаев заболевания связаны с наличием генетической предрасположенности в ДНК.Наиболее распространена мутация лейденского типа гена F5 (этот ген кодирует фактор V системы свертывания крови) - около 5% населения Польши имеет эту мутацию в своей ДНК. Второй по частоте мутацией является изменение в гене F2 (этот ген кодирует протромбин, мутация присутствует у 1,8% поляков).

Если только одна копия гена аномальна - риск развития тромботической болезни в 3-8 раз выше по сравнению с общей популяцией. Если же обе копии гена мутированы - вероятность заболеть и в 80 раз выше .Риск развития заболевания дополнительно повышен, особенно у женщин, принимающих оральные гормональные контрацептивы или заместительную гормональную терапию, и может быть даже более чем в сто раз выше, если обе копии гена неправильные.

Для раннего выявления нарушений свертываемости крови проводят такие анализы крови, как тромбоциты , фибриноген и D-димер , а также протромбиновое время , тромбиновое время и каолин Цефалин :

• Повышенное количество тромбоцитов предполагает образование венозных тромбов;
• Повышенная концентрация фибриногена значительно повышает риск развития тромбоза;
• Высокая концентрация D-димера в крови указывает на наличие тромба в сосудах;
• Протромбиновое время определяет скорость свертывания крови при нарушении непрерывности стенки кровеносного сосуда - короткое протромбиновое время указывает на тромботическое заболевание;
• Тромбиновое время — это скорость, с которой фибриноген превращается в фибрин, и его укорочение свидетельствует о гиперкоагуляции;
• Каолин-кефалиновое время определяет активность факторов свертывания крови в плазме - укорочение этого времени свидетельствует о гиперкоагуляции.

Доплерография венозных артерий

Ультразвуковая допплерография

— неинвазивный, безболезненный и безвредный для пациента метод, позволяющий визуализировать и оценить кровоток в сосудах. В исследовании используется явление отражения ультразвуковой волны от движущегося объекта. Ультразвуковая допплерография очень полезна при обнаружении тромбоза, другими показаниями для этого теста являются болезни клапанов сердца , аневризмы аорты или признаки ишемии органов .

Венозная венография

Венозная венография — рентгенографическое исследование вен (обычно вен нижних конечностей), при котором контрастное вещество вводится непосредственно в венозный сосуд. Выполняется при подозрении на тромбы – обычно выполняется, когда результаты допплерографии неубедительны. Контрастное вещество вводится в венозный сосуд на тыльной стороне стопы, а затем направляется в систему глубоких вен (благодаря жгуту, который надевается на уровне щиколотки) - благодаря чему можно визуализировать глубокие вены нижних конечностей.

Лечение и профилактика тромбозов

Стандартом лечения больных с венозными тромбозами является введение низкомолекулярного гепарина и ранняя мобилизация больных с одновременным применением компрессионной терапии.

Следует подчеркнуть, что основную роль в терапии тромбоэмболии играет антитромботическая профилактика и, прежде всего, определение риска тромбообразования с помощью генетических тестов, результат которых позволит проводить ранние профилактические мероприятия, тем более что его симптомы появляются, когда болезненный процесс уже запущен и грозит осложнениями.Определение генетической предрасположенности к развитию тромбоэмболии играет ключевую роль в установлении безопасной контрацепции и гормональной терапии у женщин в менопаузе.

Выявление наличия генов, предрасполагающих к развитию тромбоза, позволяет на раннем этапе ввести тромбопрофилактику. В случае женщин это будет включать отказ от заместительной гормональной терапии или оральных гормональных контрацептивов и курение .Профилактика также распространяется на пациентов после оперативных вмешательств, в случае которых рекомендуется быстро вернуться к подвижным .

Кроме того, поддержание здоровой массы тела, регулярные физические упражнения, избегание длительного сидения и поддержание гидратации организма являются важными факторами в предотвращении тромбоза.

В профилактике и лечении тромбозов применяют эк и антикоагулянты , в т.ч. гепарин, антагонисты витамина К (аценокумарол, варфарин).Также используются специальные чулки или компрессионные чулки, которые особенно полезны для пациентов при авиаперелетах, так как предотвращают бессимптомный тромбоз поверхностных вен и тромбоз глубоких вен.

Многие смертельные случаи, связанные с ВТЭ, происходят в ходе внезапных эпизодов воспаления глубоких вен или легочной эмболии, которые остаются недиагностированными и/или нелеченными. Поэтому ключевую роль в предотвращении развития заболевания и его осложнений играет профилактика, которая включает:

• выполнение профилактических генетических тестов,
• применение гепаринов в периоперационном периоде,
• использование антикоагулянтных чулок,
• использование прерывистого пневматического массажа,
• ранняя мобилизация больных после операции.

Обновление: 05.04.2022

.

Тромбофилия (гиперкоагуляция) - расширенная панель,

Тромбофилия (гиперкоагуляция) - расширенная панель. Тромбофилия – врожденная или приобретенная склонность к образованию венозных тромбов, реже артериальных, обусловленная нарушениями в системе свертывания крови. Это состояние опасно для жизни, так как сгустки крови могут попадать в различные органы, например, приводя к инсульту, легочной эмболии и сердечному приступу. Венозный тромбоз обычно развивается при наличии приобретенного фактора риска тромбоза (например,травма, беременность, оральные контрацептивы, злокачественное новообразование) и ≥1 генетический фактор.

Тромбофилия (гиперкоагуляция) – расширенная панель – показания к тесту

Тромбофилия, или гиперкоагуляция, представляет собой наследственную или приобретенную склонность к образованию тромбов внутри глубоких вен или (реже) артерий, которые препятствуют или препятствуют нормальному кровотоку.

Факторы риска:
- заместительная гормональная терапия
- хирургическое вмешательство
- прием противозачаточных препаратов
- беременность и послеродовой период точно
- курение
- длительное сидение в самолете или машине
- многодневный постельный режим, связанный, например, сс тяжелыми заболеваниями
- лица старше 60 лет

Показания для исследования:
- обязательное наличие симптомов тромбоэмболической болезни
- привычное невынашивание беременности или мертворождение
- возникновение тромботических явлений у лиц с отягощенным семейным анамнезом
- тромбоцитопения, вызванная гепарином
- тромботические явления в анамнезе без ощутимой причины до 50
- использование/планирование гормональной контрацепции
- новообразования
- применение/планирование заместительной гормональной терапии
- планирование операции, связанной с необходимостью длительной иммобилизации
- длительные и частые поездки

Тромбофилия и беременность

Беременность, безусловно, особое время для свертывающей системы.Его правильное течение зависит в первую очередь от баланса между тенденцией к кровотечению и свертываемостью. Тромботические изменения вследствие врожденной или приобретенной тромбофилии могут быть причиной привычных выкидышей, внутриутробной гибели плода. Они также могут привести к преждевременной отслойке плаценты и преэклампсии . В настоящее время в случае выкидышей , рекомендуется генетическая диагностика тромбофилии . Подсчитано, что лейденская мутация в гене фактора V ответственна за ок.20% акушерских осложнений, при этом мутация в гене фактора II встречается примерно в 10% случаев. Риск выкидыша увеличивается, когда дополнительно присутствуют полиморфизмы в гене MTHFR. У женщин, перенесших привычные невынашивания беременности, рекомендуется анализ фактора V Лейдена, мутаций в гене протромбина, а также мутаций в генах MTHFR и PAI-I.

Пакет «Тромбофилия» включает:

• Лейден Мутация гена фактора V (G1691A) - одна из основных наследственных причин повышенного риска тромбоэмболических изменений в организме (венозный тромбоз, тромбоз артерий, инфаркт, инсульт).Также значительно повышается риск самопроизвольных абортов (после 10-й недели) и других патологий третьего триместра беременности (преэклампсия, отслойка плаценты, задержка внутриутробного развития).
• Мутация R2 гена фактора V (A4070G) - считается дополнительным фактором риска тромбофилии при сосуществовании с лейденской мутацией.
• Мутация гена протромбина (G20210A) - Мутация в гене фактора свертывания II приводит к усилению синтеза протромбина и его накоплению в крови, увеличивая риск тромбоэмболии в 2-3 раза.
• Мутации в гене MTHFR (C677T и A1298C) - две наиболее распространенные мутации, ответственные за легкую гипергомоцистеинемию, являющуюся фактором риска атеросклероза и венозного и артериального тромбоза. Мутации гена MTHFR также способствуют привычному невынашиванию беременности (ПНБ) и повышают риск дефектов нервной трубки у плода.
• 4G/5G полиморфизм гена PAI-1 (Plasminogen Activator Inhibitor) - фактор легких тромбоэмболических заболеваний, ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда, ассоциированный с повышением концентрации PAI-1 в сыворотке крови.

Мы рекомендуем вам воспользоваться нашим богатым предложением лабораторных тестов
и приглашаем вас подписаться на наш канал на www.youtube.com -> ПОДПИСАТЬСЯ

Хотите узнать цену теста?
Пожалуйста, посетите веб-сайт ПРОВЕРОЧНЫЕ ЦЕНЫ , где мы предлагаем несколько способов связаться с нами.

Для выполнения пакета Trombofilia посетите ближайший пункт сбора
Śląskie Laboratoriów Analytycznych

.

---

Смотрите также

• 
  450 антител это много или мало
• 
  Темная моча у женщины причины
• 
  Какие бывают болезни сосудов
• 
  Сильный гул в голове и ушах причины
• 
  Повышен алт у кошки
• 
  Почему происходит токсикоз при беременности
• 
  Как снизить боль в мышцах после тренировки
• 
  Температура и больше ничего у взрослого
• 
  Цистит и вздутие живота
• 
  Какие овощи можно есть при панкреатите поджелудочной железы список продуктов
• 
  Прыщ между бровями