Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Самый дорогой укол


В России зарегистрировали самый дорогой в мире препарат «Золгенсма» — РБК

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

Скрыть баннеры

Ваше местоположение ?

ДаВыбрать другое

Рубрики

Курс евро на 31 декабря 2022
EUR ЦБ: 75,66 (-0,42) Инвестиции, 30 дек 2022, 20:41

Курс доллара на 31 декабря 2022
USD ЦБ: 70,34 (-1,64) Инвестиции, 30 дек 2022, 20:41

«РИА Новости» узнало об уничтожении танков ВСУ на Запорожском направлении Политика, 07:03

Nikkei узнала о желании Японии пригласить Зеленского на саммит G7 Политика, 06:37

Чему учиться в новом году: выбираем курс. Тест РБК и Edutoria, 06:04

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

Богомаз сообщил об оставшемся без света поселке из-за атаки дрона Политика, 05:58

В Совфеде предложили альтернативные источники для газификации регионов Экономика, 05:27

Глава Минфина ФРГ назвал высокие цены на газ «новой обыденностью» Экономика, 04:47

При нападении на тюрьму в Мексике погибли 10 охранников Политика, 04:21

Объясняем, что значат новости

Вечерняя рассылка РБК

Подписаться

В Сирии заявили о пострадавшем аэропорте Дамаска из-за удара Израиля Политика, 03:31

В РАН заявили, что советский спутник «Космос-917» сгорит в атмосфере Технологии и медиа, 02:52

Живу «не свою» жизнь: как найти место для самого себя РБК и Газпромбанк, 02:35

Жителя Абхазии объявили в розыск по делу об убийстве россиянина Общество, 02:31

Власти Киева и области сообщили о взрывах Политика, 01:52

Захарова заявила о «ролевых играх» после слов Арестовича о монархии Политика, 01:39

Айронмен из «Бэби-клуба»: как наладить бизнес и отношения с женой РБК и Газпромбанк, 00:59

adv. rbc.ru

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

Это один из трех существующих в мире препаратов, помогающих при спинальной мышечной атрофии. Для спасения ребенка достаточно одного укола, но его цена — более $2 млн

Фото: Павел Смертин / ТАСС

Швейцарская фармацевтическая компания Novartis получила разрешение на использование в России препарата «Золгенсма», применяемого для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА). Запись об этом внесена в государственный реестр лекарственных средств, первым на это обратил внимание «Фармвестник».

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — редкая генетическая болезнь, при которой поражаются двигательные нейроны спинного мозга. Это приводит к атрофии и параличу мышц. В мире существуют три препарата от СМА: «Спинраза», «Рисдиплам» и «Золгенсма». В России раньше были зарегистрированы только «Спинраза» и «Рисдиплам». Эти препараты надо принимать пожизненно.

Укол «Золгенсма» (онасемноген абепарвовек) в отличие от них делают только один раз, в возрасте до двух лет. Младенцы, которым вводят «Золгенсму» в течение шести месяцев после рождения, перестают терять контроль над мышцами, но лекарство не может обратить вспять уже нанесенный ущерб.

adv.rbc.ru

Это самый дорогой препарат в мире: один укол стоит $2,125 млн. Цена других лекарств от СМА меньше, но они тоже дорогие: стоимость «Спинразы» — $750 тыс. в первый год лечения, $375 тыс. — в последующие годы. Стоимость «Рисдиплама» — $340 тыс. в год.

adv.rbc.ru

«Спинраза» был зарегистрирован в России в августе 2019 года. В ноябре 2020 года премьер-министр Михаил Мишустин распорядился включить его в перечень жизненно важных лекарств.

В России препарат «Золгенсма» закупают через фонд помощи детям с редкими заболеваниями «Круг добра». Закупки шли даже несмотря на то, что регистрация препарата до этого отсутствовала. 

Авторы

Теги

Магазин исследований Аналитика по теме "Лекарства"

В России поступил в оборот самый дорогой в мире препарат «Золгенсма» — РБК

adv. rbc.ru

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

Скрыть баннеры

Ваше местоположение ?

ДаВыбрать другое

Рубрики

Курс евро на 31 декабря 2022
EUR ЦБ: 75,66 (-0,42) Инвестиции, 30 дек 2022, 20:41

Курс доллара на 31 декабря 2022
USD ЦБ: 70,34 (-1,64) Инвестиции, 30 дек 2022, 20:41

«РИА Новости» узнало об уничтожении танков ВСУ на Запорожском направлении Политика, 07:03

Nikkei узнала о желании Японии пригласить Зеленского на саммит G7 Политика, 06:37

Чему учиться в новом году: выбираем курс. Тест РБК и Edutoria, 06:04

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

Богомаз сообщил об оставшемся без света поселке из-за атаки дрона Политика, 05:58

В Совфеде предложили альтернативные источники для газификации регионов Экономика, 05:27

Глава Минфина ФРГ назвал высокие цены на газ «новой обыденностью» Экономика, 04:47

При нападении на тюрьму в Мексике погибли 10 охранников Политика, 04:21

Присоединяйтесь к Программе развития

Осваивайте востребованные навыки для карьерного роста с РБК Pro

Узнать подробнее

В Сирии заявили о пострадавшем аэропорте Дамаска из-за удара Израиля Политика, 03:31

В РАН заявили, что советский спутник «Космос-917» сгорит в атмосфере Технологии и медиа, 02:52

Живу «не свою» жизнь: как найти место для самого себя РБК и Газпромбанк, 02:35

Жителя Абхазии объявили в розыск по делу об убийстве россиянина Общество, 02:31

Власти Киева и области сообщили о взрывах Политика, 01:52

Захарова заявила о «ролевых играх» после слов Арестовича о монархии Политика, 01:39

Айронмен из «Бэби-клуба»: как наладить бизнес и отношения с женой РБК и Газпромбанк, 00:59

adv. rbc.ru

adv.rbc.ru

adv.rbc.ru

Фото: Sebastian Gollnow / dpa / Global Look Press

В Россию поступил в оборот препарат «Золгенсма» стоимостью более $2 млн, используемый для лечения спинальной мышечной атрофии, сообщили РБК в Центре развития перспективных технологий (ЦРПТ, оператор системы цифровой маркировки «Честный знак»).

«Три упаковки препарата уже использовали столичная Морозовская детская больница и Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей», — сказали в ЦРПТ.

adv.rbc.ru

Спинальная мышечная атрофия — редкая генетическая болезнь, при которой поражаются двигательные нейроны спинного мозга, что приводит к атрофии и параличу мышц. В мире существует три препарата для ее лечения: «Спинраза», «Рисдиплам» и «Золгенсма».

adv.rbc.ru

В России раньше были зарегистрированы только первые два, а препарат «Золгенсма» закупали через фонд помощи детям с редкими заболеваниями «Круг добра». Закупки шли даже несмотря на то, что регистрация препарата отсутствовала.

Официально власти разрешили применять «Золгенсму» в декабре 2021 года. Отличие этого препарата от «Спинразы» и «Рисдиплама» в том, что для лечения достаточно одного укола, но вводить лекарство нужно в возрасте до двух лет. Младенцы, которым вводят «Золгенсму» в течение шести месяцев после рождения, перестают терять контроль над мышцами, но лекарство не может обратить вспять уже нанесенный ущерб.

При этом «Золгенсма» — самое дорогое в мире лекарство: один укол стоит $2,125 млн. Для сравнения, стоимость «Спинразы» составляет $750 тыс. в первый год лечения и $375 тыс. — в последующие годы. Стоимость «Рисдиплама» — $340 тыс. в год.

Самый дорогой ликер в мире

Вы ценитель напитков? Тогда вы, без сомнения, попробовали свою изрядную долю алкогольных напитков. Возможно, вы перепробовали все топовые спиртные напитки и перешли к более необычным — безумно дорогим.

Что ж, самый дорогой ликер в мире имеет что-то особенное. Некоторые бутылки столь же высоки в цене из-за их редкости. В других случаях это связано с брендом.

Здесь мы исследуем 10 бутылок выпивки, которые стоят больше, чем некоторые автомобили и дома.

Один даже стоит 44 миллиона долларов!

Вкратце, вот список самых дорогих спиртных напитков в мире:

  • Водка Дива
  • Кокосовый бренди Mendis VS
  • Водка Руссо-Балтика
  • Макаллан Майкл Диллон
  • Гут-де-Диамант
  • The Macallan Fine & Rare
  • Текила Лей/Пасион Ацтека
  • Водка Миллиардер
  • Виски Изабелла Айлей
  • D’Amalfi Лимончелло Высший

Продолжайте читать, чтобы открыть для себя наш список самых дорогих спиртных напитков в мире.

10 самых дорогих спиртных напитков в мире, когда-либо проданных

Не все спиртные напитки одинаковы. Некоторые из лучших ликеров стоят сотни долларов, а некоторые — тысячи.

Тогда некоторые другие стоят миллионы. Эти бренды настолько редки и роскошны, что доступны только самым богатым потребителям на планете.

Давайте взглянем на самые дорогие спиртные напитки в мире.

10. Водка Diva – 1 миллион долларов

Самая дорогая в мире водка производится в Швеции. Он состоит из 100% зерна пшеницы и воды, отфильтрованной через песок, активированный уголь, известняк и кварцевый песок.

В водке используется вода из артезианской скважины, которой 150 лет. Процесс дистилляции занимает более трех недель. Затем он вручную помещается в стеклянную бутылку с 3000 кристаллами Сваровски.

Крышка украшена платиной и белым золотом, а каждая бутылка снабжена сертификатом подлинности, подписанным мастером огранки алмазов Энди Мокуином. Вы можете найти эту самую дорогую бутылку ликера в избранных винных магазинах по всему миру по цене около 1 миллиона долларов за бутылку.

Но эта конкретная бутылка не обычная бутылка водки; он инкрустирован бриллиантами, платиной и золотом. И да, вы можете выпить его или выставить на обозрение как одно из ваших самых ценных вещей.

9. Mendis Coconut Brandy VS – 1 миллион долларов

Компания Mendis является одним из старейших и наиболее уважаемых производителей спиртных напитков Шри-Ланки. Их флагманский продукт — бренди тройной дистилляции, изготовленный из цветков кокоса, что придает ему характерный вкус и аромат.

Этот бренди разливали по бутылкам более трех лет. Потребовался еще один год, прежде чем он был отправлен клиентам по всему миру.

Ценник обусловлен его редкостью: всего было создано десять бутылок, одна из которых была продана на аукционе за 1 миллион долларов (более 780 тысяч фунтов стерлингов).

8. Водка Russo-Baltique – 1,35 миллиона долларов

Если вы любите водку, вам, вероятно, понравится водка Russo-Baltique. Это один из самых дорогих спиртных напитков в мире.

Водка сама по себе довольно проста. Но добавьте к этому золото и бриллианты, и вы получите напиток на миллион долларов! Эта водка, созданная Dartz Motor Company, выпускается в бутылке, инкрустированной белыми и желтыми бриллиантами и золотом. Ценник имеет смысл, если учесть, что на создание одной только бутылки ушло более четырех лет!

7. The Macallan Michael Dillon — 1,53 миллиона долларов

The Macallan Michael Dillon — одна из самых дорогих бутылок виски, когда-либо проданных. Бутылка была продана анонимному покупателю на аукционе Bonhams в Гонконге за 1,53 миллиона долларов в мае 2014 года. Он заслужил привилегию покупать любой ассортимент Macallan по себестоимости на всю жизнь.

6. Goût de Diamants – 2,07 миллиона долларов

Этот редкий ликер является еще одним безумно дорогим в мире. Бутылка этого напитка была продана с аукциона всего за 4000 долларов. Но его цена взлетела после того, как мастер-миксолог Джо МакКанта добавил немного роскоши, смешав его с хлопьями 18-каратного золота.

Затем он инкрустировал его бриллиантами на основе из стерлингового серебра. С тех пор он взлетел до более чем 2 миллионов долларов.

5. The Macallan Fine & Rare – 2 миллиона долларов

The Macallan — односолодовый шотландский виски, дистиллированный в Шотландии компанией The Macallan Distillers Ltd. С 1824 года. Macallan популярен благодаря своему прекрасному виски.

В серию Fine & Rare входят односолодовые шотландские виски с 1926 по 1991 год. Они популярны как одни из лучших марочных виски в мире.

Эта конкретная бутылка виски датируется 1926 годом, что делает ее одной из старейших бутылок виски, которые кто-либо когда-либо пил. На аукционе Sotheby’s он был продан более чем за 2 миллиона долларов, что сделало его одним из самых дорогих спиртных напитков в мире.

4. Текила Лей 0,925 – 3,5 миллиона долларов

Эта текила содержит 92,5% чистого золота от Tequila Ley в честь его 75-летия. Одна только бутылка стоит 150 000 долларов. Его изготовил вручную Алехандро Гомес Оропеса, занесенный в Книгу рекордов Гиннеса.

В качестве бонуса к нему прилагается бриллиантовое колье, содержащее 1600 бриллиантов общим весом около 15 карат. Этот ликер употребляли несколько знаменитостей, в том числе Бейонсе.

3. Водка Billionaire – 3,7 миллиона долларов

Водка Billionaire считается одной из самых дорогих бутылок водки в мире. Дистилляторы Blackwood производят водку Billionaire из высококачественных ингредиентов. На флаконе более 2000 бриллиантов в золотой оправе.

Эта бутылка была выставлена ​​на продажу на веб-сайте Дэна Мерфи примерно за 3 миллиона долларов, но на аукционе она была продана по еще более высокой цене.

Производится из органической озимой пшеницы и проходит через процесс фильтрации алмазов и других драгоценных камней. Бутылка, разработанная Леоном Верресом, украшена платиной и золотом. К нему прилагается специальное ведерко для льда, также инкрустированное бриллиантами и редкими белыми драгоценными камнями.

2. Виски Isabella Islay – 6,2 миллиона долларов

Изабелла Айлей входит в число самых дорогих бутылок ликера в мире из-за его чрезвычайно редкого происхождения. Компания Luxury Beverage, Великобритания, владеет виски. Односолодовому шотландскому виски 30 лет.

Неудивительно, что самый дорогой виски в мире также является одним из самых редких. Виски Isabella Islay выпускается в роскошной бутылке с этикеткой из белого золота. Бутылка украшена 8500 бриллиантами и почти 300 рубинами.

Он также поставляется в собственной коробке из цельного дуба с деталями из 18-каратного золота и серебряной табличкой. Эта особенная бутылка виски была выставлена ​​в отеле Ritz-Carlton и продана богатым гостям за 6,2 миллиона долларов.

1.D’Amalfi Limoncello Supreme – 44 миллиона долларов

Эта бутылка лимончелло была заказана для клиента винокурни Antica Distilleria в Италии. Пока осталась только одна бутылка. Горлышко бутылки украшено бриллиантами в три карата, а передняя часть - редким бриллиантом в 18,5 карат.

Произведенный в Амальфи, он немного дорогой, учитывая богато украшенную бутылку и исключительно высококачественные ингредиенты.

Часто задаваемые вопросы

Вот несколько ответов на некоторые из ваших самых насущных вопросов об алкогольных напитках.

Что такое солодовый ликер?

  • — алкогольный напиток, приготовленный путем пивоварения ячменного солода с хмелем.
  • в законодательстве США означает любой солодовый напиток с содержанием алкоголя выше 4,75% алкоголя по объему (абв.).
  • отличает пиво с высоким содержанием алкоголя от более слабого.

Алкоголь портится?

Алкоголь не имеет срока годности. Но если вы оставите нераспечатанную бутылку ликера в чулане на пять лет, он, скорее всего, потеряет часть вкуса и аромата. Запечатанная бутылка ликера сама по себе не портится.

Однако на его качество со временем влияет множество других факторов. Например, свет и тепло — два самых распространенных врага спиртных напитков. Воздействие любого из них приводит к окислению, что приводит к изменению вкуса со временем.

Сколько унций в стопке ликера?

Средняя рюмка может вместить 1,5 унции алкоголя. Поэтому, когда вы попросите стопку вашего любимого ликера, вы получите 1,5 унции.

Сколько стоит рюмка ликера?

Рюмка ликера, или 1,5 унции «крепкого» алкоголя, довольно стандартна для всех. Однако есть исключения. Некоторые очень крепкие напитки и бары могут наливаться немного больше.

В галлоне спиртного содержится 128 унций, поэтому, если вы возьмете 128/1,5 (количество унций в рюмке), это будет равно 85 рюмкам на галлон. Итак, если вы купите бутылку водки за 18 долларов и разделите ее на 85 рюмок, вы получите 21 цент за унцию или примерно 21 цент за рюмку!

Ликер просрочен?

Спиртные напитки имеют неограниченный срок годности, если вы держите их закупоренными и запечатанными, а также держите их подальше от прямых солнечных лучей. Это связано с тем, что этаноловый спирт обладает свойствами, препятствующими росту микроорганизмов. В результате ваш ликер не испортится.

Однако некоторые факторы могут повлиять на вкус и качество напитка через несколько лет. Если вы не держите его вдали от тепла, кислорода и света, его цвет со временем может измениться, а его вкус может немного исказиться. Срок годности самого дорогого ликера в мире составляет несколько десятков лет.

Какой алкогольный напиток Hennessy?

Hennessy — коньяк, разновидность бренди, названный в честь французского города, в котором он был первоначально произведен. В то время как другие ликеры получают путем перегонки зерна и картофеля, бренди получают путем перегонки вина. Коньяк также отличается от других видов бренди тем, что он содержит определенные сорта винограда, выращенные в регионе Коньяк.

Ликер замерзает?

Алкоголь стандартной крепости (40 %) не замерзает в нормальных условиях. Тем не менее, он становится слякотным, когда достаточно холодно. Но вино, ликеры и пиво, безусловно, со временем замерзнут.

Заключение

Вы, вероятно, не собираетесь заказывать что-либо из этого, но если вам когда-нибудь повезет, вы, вероятно, будете готовы заплатить цену за вкус.

Многие из них смехотворно редки или выпущены ограниченным тиражом, которые больше не производятся. Это служит только для повышения привлекательности.

Итак, если бы у вас были средства, что бы вы купили?

124-летняя стопка коньяка установила мировой рекорд самой дорогой стопки коньяка за всю историю — более 14 000 долларов

Shutterstock / Vania Zhukevych

Рюмка коньяка 124-летней выдержки только что установила новый мировой рекорд Гиннеса как самая дорогая рюмка коньяка, когда-либо проданная, когда человек раскошелился на 14 158 долларов (10 014 фунтов стерлингов) в баре Hyde Kensington в Лондоне. в прошлую среду. Просто запомните это на мгновение… Кто-то потратил более 14 000 долларов на одну рюмку коньяка, даже не на целую бутылку.

Коньяк является очень редким купажом, всего было создано 67 бутылок коньяка Rome de Bellegarde. Они восходят к 1894 году, когда их смешал Жан Фийю, и считается, что это первая смесь, созданная легендарным Жаном Фийю. Коньяк Rome de Bellegarde изготовлен из уникальной смеси четырех коньячных спиртов, каждая смесь помещена во французскую хрустальную бутылку. 67 бутылок Rome de Bellegarde были обнаружены мастером погреба в 5-м поколении Паскалем Фийу, и бутылки были обнаружены еще в 2004 году, но никто не пробовал их до прошлой недели.

Посмотреть этот пост в Instagram

Follow #alpha_italian #cognac #romedebellegarde #spirits #lifegoals #luxurystyle #luxurylife #luxurylifestyle #luxury #billionaire

Сообщение, опубликованное Matteo Gobesso (@thedigitaldandy)

Ранджита Датт МакГроарти, основатель и директор Trinity Natural Gas, был первым, кто заказал порцию коньяка Rome de Bellegarde на прошлой неделе, когда он раскошелился на 14 158 долларов за одну порцию в Hyde Kensington в Лондоне.


Learn more

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.