2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др. ).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.
Синдром Шегрена является вторым по распространенности среди аутоиммунных заболеваний после ревматоидного артрита1. Развитие этого синдрома связано с нарушениями работы иммунной системы и характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез. Чаще всего это приводит к сухости слизистых оболочек (в т. ч. глаз и полости рта), а также к утомляемости и боли в суставах. В трети случаев синдром может поражать и другие органы. Доступная в данный момент терапия является методом для облегчения проявления симптомов синдрома Шегрена, но не способна предотвратить дальнейшее развитие этого заболевания.
Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается функционирование иммунной системы: она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и вырабатывать антитела против них. Заболевание поражает железы внешней секреции, главным образом слюнные и слёзные.
61 человек
человек из 100 000 страдают синдромом Шегрена – одним из самых распространенных аутоиммунных заболеваний.1
В 90 %
случаев заболевание возникает у женщин.2
50 лет
– средний возраст, когда диагностируется синдром Шегрена. Он может быть выявлен в любом возрасте, в том числе и у детей, но такие случаи встречаются редко. 2
Причины развития синдрома Шегрена неизвестны. Считается, что это заболевание может провоцировать множество факторов, среди которых – окружающая среда и нарушения регуляции иммунной систему у людей с генетической предрасположенностью.
ДВЕ ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Существует несколько форм синдрома Шегрена: он может быть первичным (изолированным) или вторичным (связанным с другими аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или системной склеродермией). В любом случае это хроническое и медленно прогрессирующее заболевание требует постоянного наблюдения врачей в зависимости от тяжести симптомов и / или развития заболевания.3
СИМПТОМЫ СИНДРОМА ШЕГРЕНА
Эти симптомы наблюдаются у более чем 80% пациентов и являются причиной значительного ухудшения качества жизни и снижения производительности на работе (главным образом из-за ощущения постоянной сильной усталости). 1
У 30% пациентов наблюдается системное поражение – то есть от синдрома страдают и другие органы, такие как лимфатические узлы, кожа, легкие, почки, кровеносные сосуды, а также периферическая и/или центральная нервная система.4
Пациенты с синдромом Шегрена в большей степени подвержены развитию лимфомы: вероятность возникновения рака лимфоузлов в 15-20 раз выше, чем в среднем по популяции.5
Медленное развитие заболевания, а также различные неспецифичные симптомы затрудняют своевременную постановку диагноза – человеку зачастую требуются консультации врачей разной специализации. Однако существуют специальные тесты, проведение которых способно подтвердить диагноз1:
На данный момент ни один вариант лечения не продемонстрировал эффективности в предотвращении развития синдрома Шегрена – вся существующая терапия помогает только в устранении симптомов.
В первую очередь, специалисты рекомендуют изменение образа жизни1:
Устранение сухости глаз или рта включает в себя использование глазных капель, заменителей слюны, а также лекарственных препаратов, стимулирующих слюноотделение. Для устранения или смягчения боли используются анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, а также низкие дозы кортикостероидов.6
При серьезных повреждениях органов используют методы, которые применяются для терапии других аутоиммунных заболеваний – например, системной красной волчанки. Для того, чтобы уменьшить влияние гиперактивной иммунной системы на организм может быть назначена неспецифическая иммуносупрессия.
При этом все пациенты должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, поскольку такие методы лечения могут вызывать множество побочных эффектов и увеличивать риски развития инфекций.
В настоящее время проводится ряд клинических исследований лекарственных препаратов, которые способны оказывать влияние на различные иммунологические механизмы, участвующие в формировании нарушений при синдроме Шегрена – для такой терапии могут использоваться, в частности, моноклональные антитела.
Роль компании «Сервье»
В партнерстве с OSE Immunotherapeutics компания «Сервье» проводит два исследования II фазы для изучения моноклональных антител, блокирующих рецептор интерлейкина-7 при синдроме Шегрена. «Сервье» возглавляет исследование первичного синдрома Шегрена, поскольку IL-7R высоко экспрессируется в слюнных железах.
Компания OSE Immunotherapeutics также разрабатывает это соединение для лечения язвенного колита – иммуновоспалительного заболевания, поражающего толстый кишечник.
Уделяя особое внимание первичному синдрому Шегрена, «Сервье» активно участвует в разработке терапии и других аутоиммунных заболеваний, включая вульгарную пузырчатку и хроническую спонтанную крапивницу (заболевания, поражающие кожу).
УЗНАТЬ БОЛЬШЕ О МОНОКЛОНАЛЬНЫХ АНТИТЕЛАХ
КЛЮЧЕВЫЕ ВЫВОДЫ
[1] https://servier.com/en/decoded-content/understanding-sjogrens-syndrome-an-autoimmune-disease/
[2] https://www. sjogrens.org/understanding-sjogrens/frequently-asked-questions
[3] https://medecinepratique.ma/evolution-et-suivi-du-syndrome-de-gougerot-sjogren/
[4] https://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/maladies-auto-immunes/syndrome-sjogren/comment-se-manifeste-le-syndrome-de-sjogren
[5] https://www.sjogrens.org/understanding-sjogrens/symptoms
[6]https://www.chu-nimes.fr/federation_maladies_dysimmunitaires/patients-le-syndrome-de-gougerot-sjogren.html
слизистые оболочки представляют собой слой влажной кожи, покрывающий открытые наружу полости или протоки тела. Они находятся в горле, носу, рту, глазах, уретре, прямой кишке, кишечнике и влагалище. Все они должны быть хорошо увлажнены и питаться, чтобы иметь адекватную функциональность. Эти слизистые оболочки производят липкую жидкость, называемую слизью, которая защищает мембраны и сохраняет их влажными, но как быть в курсе сухих слизистых оболочек.
Мембраны способны вмешиваться в процессы, в которых участвует иммунная система. Они действуют как барьер, так как имеют клетки, излучающие защитные реакции против вредных агентов.
Замечали ли Вы зуд, покалывание, раздражение во время половых контактов? Причинами могут быть:
Другими факторами, которые могут повлиять на сухость влагалища, являются диабет, стресс, табак и некоторые гормональные препараты, такие как противозачаточные средства.
Возможно, Вы замечали, что глаза сухие, с ощущением песка, зуда, жжения, с вязкой слизью… Возможными причинами этого могут быть:
Были ли у Вас когда-нибудь сухость во рту, сухой язык или густая слюна? Даже трудности с жеванием, речью или глотанием? Неприятный запах изо рта? Ну, возможные причины, вызывающие это, могут быть:
Если у вас когда-либо были зуд, жжение, сухость слизи или даже кровотечение, возможные причины могут быть следующими:
Наверняка у вас хоть раз возникало ощущение зуда, раздражения или жжения в анальной области. Возможные причины этого:
Если вы плохо усваиваете питательные вещества, имеете плохую кишечную проницаемость или даже воспаление, вполне возможно, что причины следующие:
Это аутоиммунное заболевание, при котором поражаются железы, вырабатывающие слезы и слюну, что вызывает сухость. Он также может поражать другие части тела, такие как почки или легкие. У нас есть исследования, в которых пациенты с синдромом Шегрена улучшили свои симптомы (боль, жжение, зуд...) при употреблении облепихи.
Олиовита – натуральная пищевая добавка на основе облепихового масла ( Hippophae rhamnoides ), который способствует питанию и регенерации кожи и слизистых оболочек.
Рекомендуется для:
Как и все пищевые добавки, мы рекомендуем принимать их под наблюдением врача.
Синдром Шегрена — это заболевание, при котором защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые ткани, вызывая сухость во рту, глазах и других оболочках тела, выделяющих слизь. Часто встречается наряду с ревматическими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка.
Синдром Шегрена может поражать только глаза или только рот, или может быть более общим. Каждый третий человек с синдромом Шегрена также страдает артритом. У человека могут быть признаки ревматического заболевания, но не сухость глаз или рта, связанная с некоторыми формами болезни Шегрена.
Болезнь повреждает железы, которые поставляют слюну в рот и слезы в глаза. Это приводит к высыханию роговицы глаза и тканей вокруг глаза. Глаза могут казаться чешущимися или раздраженными. В запущенных случаях может быть повреждена роговица, что ухудшает зрение.
Лица с синдромом Шегрена имеют мало или совсем не выделяют слюну. Это вызывает сухость во рту и губах. Это также затрудняет жевание и глотание и способствует разрушению зубов. Заболевание также может повлиять на способность человека ощущать вкус или запах пищи.
Начинают сохнуть и другие участки тела, где есть слизистые оболочки. Это включает в себя нос, горло, легкие, вульву и влагалище. Высыхание в легких может привести к легочным инфекциям или пневмонии. Возможно выпадение волос на теле.
Другие симптомы могут включать:
Причины и факторы риска
Синдром Шегрена встречается чаще, чем волчанка, но реже, чем ревматоидный артрит. Хотя его причина неизвестна, может быть генетический фактор.
У человека с синдромом Шегрена риск лимфомы в 44 раза выше, чем у других людей. Кроме того, такие люди подвержены более высокому риску макроглобулинемии Вальденстрема.
Чтобы проверить, есть ли у человека синдром Шегрена, врач проведет следующие тесты:
В настоящее время лечение сосредоточено на любом родственном ревматическом заболевании, которое может присутствовать, и лечении симптомов синдрома Шегрена. Лечение может включать:
© 2000-2022 The StayWell Company, LLC.