Частичная атрофия зрительного нерва у взрослых лечение прогноз

Частичная атрофия зрительного нерва

Что такое частичная атрофия зрительного нерва?

    Частичная атрофия зрительного нерва – это грозное заболевание, которое связано с отмиранием нервных пучков, ведущих информацию от глаз в головной мозг. Видим мы с вами клетками головного мозга, тем особым участком в коре полушарий, куда проводится зрительная картинка непосредственно от глаз. Из этих пучков формируется зрительный нерв, который представляет собой как бы кабель, который связывает глаза с упомянутыми выше клетками зрительной коры. Атрофия части пучков, формирующих зрительный нерв, приводит к тому, что часть зрительной информации не воспринимается и пациент плохо видит. Степень снижения зрения зависит от того, какая часть этих нервных пучков подверглась атрофии.

Диагностика частичной атрофии зрительного нерва

    Сегодня это можно определить количественно – на основе специальной сложной диагностики, которая позволяет понять не только какие пучки атрофировались и сколько их, но и определить качество этой атрофии и осознать глубину процесса.

    При полном или почти полном поражении пучков зрительного нерва слепота или слабое видение бывают безвозвратными, потому что невозможно восстановить нервную ткань.
Однако в тех случаях, когда живые волокна представлены в определенном количестве, мы применяем технологии, которые позволяют повысить качество их работы, повысить проводимость не только по живым пучкам, но и повысить качество их функционирования, то есть качество зрительного восприятия.

Лечение частичной атрофии зрительного нерва

    Тезис, что частичная атрофия зрительного нерва неизлечима, не соответствует действительности. В достаточно большом количестве случае нам удаётся улучшить, а подчас и значительно улучшить зрительные функции наших пациентов, обеспечивая им лучшее качество жизни.

    Делаем мы это терапевтически, на основе специальных методик, в состав которых входят методы лекарственного воздействия, физиотерапия, оптическое воздействие.
Эти методы должны применяться не только в комплексе, но и учитывать тип атрофии, глубину поражения и качество проводимости зрительных нервов.
Курсы лечения проводятся несколько раз в год до тех пор, пока зрение повышается до того максимума конкретного пациента, который определили инструментальные методы исследований.

    Лечение мы обычно назначаем пациентам с трёх лет, однако некоторые методики можно применять и раньше, что мы делаем при ранней диагностике.
Для взрослых пациентов лечение тоже эффективно в случаях не с врожденной, а приобретённой атрофией зрительного нерва, как следствие тех или иных болезней, локализованных в глазах или по ходу зрительного нерва.

Атрофия зрительного нерва у детей, симптомы и лечение

Атрофия зрительного нерва у детей

Сразу после рождения малыш осматривается специалистами, в том числе и офтальмологом, для выявления врожденных заболеваний. Это необходимо сделать как можно раньше, чтобы предотвратить возможные осложнения. Одной из таких болезней является атрофия зрительного нерва. Говоря простым языком, атрофия – это отмирание волокон нерва и замещение их соединительной тканью, причем процесс этот необратимый. Иногда атрофия развивается самостоятельно, но, чаще всего, является следствием других заболеваний: интоксикаций (в том числе инфекционных), воспалительных процессов в головном мозге, патологии глазного яблока, опухолей, травм и др.

Атрофия зрительного нерва симптомы

Выявление атрофии зрительного нерва На первых осмотрах исследуются зрачки ребенка, определяется их реакция на свет, оценивается способность малыша следить за яркими движущимися предметами. Косвенными признаками атрофии являются: вялая реакция зрачка на свет (или ее отсутствие), расширение зрачка, отсутствие слежения за предметом. Болезнь может проявиться не только при рождении, но и позднее, когда ребенок подрастет.

Выявляются следующие симптомы атрофии зрительного нерва:

1. Снижение зрения, которое не коррегируется линзами;

2. Появление скотом (выпадений участков зрения), как центральных, так и периферических;

3. Может нарушаться цветовое зрение, меняться контрастность, яркость изображения;

4. При частичной атрофии зрительного нерва зрение снижается, а при полной – наступает необратимая слепота.

На осмотре офтальмолога тщательно исследуется глазное дно, острота зрения, определяются поля зрения, внутриглазное давление и проводится ряд других исследований, необходимых для установки диагноза. При подтверждении заболевания выясняется степень повреждения нервного волокна, определяется прогноз и дальнейшая тактика ведения пациента.

Лечение и прогноз атрофии зрительного нерва

Так как атрофия зрительного нерва, чаще всего, развивается вторично, то важно выявить причину и вплотную заняться лечением основного заболевания. При необходимости проводится даже хирургическое лечение. К сожалению, на сегодняшний день погибшие от атрофии зрительные волокна практически не поддаются восстановлению. Принцип лечения данного заболевания сводится к поддержанию имеющихся зрительных функций. Ребенку назначаются препараты, улучшающие кровообращение и трофику, в том числе тканей зрительного нерва; сосудорасширяющие средства, биостимуляторы, витамины, ферменты и др. При отсутствии противопоказаний может быть рекомендовано физиолечение: ультразвук, иглорефлексотерапия, лазеростимуляция, электростимуляция, кислородотерапия, электрофорез.

Если атрофию зрительного нерва удалось диагностировать на ранней стадии и своевременно начать лечение, то можно добиться сохранения, а иногда и небольшого повышения остроты зрения, но полного восстановления, увы, не происходит. Если атрофия быстро прогрессирует, или лечение начато слишком поздно (или вообще не начато), то развивается полная и необратимая слепота.

Помните! При первых же признаках нарушения зрения у вашего ребенка необходима консультация офтальмолога. Только специалист сможет поставить верный диагноз и назначить необходимую терапию. Самолечение зачастую бывает вредно и даже опасно для здоровья. Берегите ваших детей! И будьте здоровы.

Записаться на прием

В клинике ведется прием по полису добровольного медицинского страхования (ДМС). Посмотреть список страховых компаний. 

Патология глазного дна

Возрастная макулярная дегенерация 

Возрастная макулярная дегенерация является одной из основных причин потери центрального зрения среди взрослого населения. Увеличение продолжительности жизни людей и повышение качества диагностики выводит это заболевание на первое место среди причин стойкого снижения зрения.

Причины возникновения и прогрессирования этого заболевания еще недостаточно хорошо изучены и в настоящее время все усилия врачей направлены лишь на стабилизацию патологического процесса и зрительных функций.

Заболевание включает в себя совокупность патологических изменений в центральной зоне сетчатки связанных с возрастом, которые можно подразделить на стадии или формы. В зависимости от формы и течения ВМД предлагаются различные способы лечения. Все методы лечения ВМД базируются на ранней и точной диагностике, поэтому на ранних стадиях заболевания адекватное лечение может остановить прогрессирование и продлить на годы активную деятельность, связанную с письмом и чтением наших пациентов.

Неэкссудативные формы ВМД являются начальным этапом заболевания, периодом предвестников. Как правило, снижения зрительных функций не происходит. На этом этапе важно динамическое наблюдение, антиоксиданты и ретинопротекторы в виде пищевых добавок.

Атрофические формы ВМД развиваются медленно, но неизбежно приводят к потери центрального зрения. Как правило, заболевание обнаруживают на обоих глазах, возможно с различной степенью выраженности. В настоящее время в качестве лечения проводят периодические курсы сосудистого и ретинопротекторного (улучшающее питание сетчатки) лечения. Пациентам рекомендуется пользоваться солнцезащитными очками на улице.

Экссудативные формы ВМД отличаются тяжелым течением и резким снижением зрения. На первых порах, до потери центрального зрения пациенты замечают искривление контуров предметов, прямых линий, текста. Все сложнее выполнять мелкую работу на близком от глаз расстоянии (шить, вязать, читать и писать). Причина кроется в быстром росте и высокой активности новообразованных сосудов, располагающихся под сетчаткой. Новообразованные сосуды имеют тонкую проницаемую стенку, что в итоге приводит к появлению отека (скопление жидкости под сетчаткой) и кровоизлияния в центральной зоне сетчатки. В конечной стадии ВМД происходит потеря центральных зрительных функций из-за развития атрофии или рубца, периферическое зрение, как правило, остается незатронутым. Все усилия в лечении экссудативной формы ВМД направлены на борьбу с новообразованными сосудами. В настоящее время широко вошло в практику применение анти-VEGF препаратов.

Эпиретинальный макулярный фиброз

Эпиретинальный макулярный фиброз может быть, как первичным заболеванием сетчатки, так и следствием (осложнением) других глазных заболеваний (воспалительных, сосудистых, травм и т.д.).

Чаще всего первичный эпиретинальный макулярный фиброз возникает после 50 лет, однако в последнее время наблюдается тенденция к «омоложению». Заболевание начинается с появления мембраны (тонкойпленки) на поверхности сетчатки, как правило в центральной зоне или около нее. Сокращаясь мембрана вызывает сморщивание и деформацию подлежащей сетчатки, а по мере уплотнения мембраны происходит выраженная деформация и даже частичная плоская отслойка сетчатки.

На начальных этапах развития эпиретинальный фиброз протекает бессимптомно. Это состояние не требует вмешательства, достаточно динамического наблюдения. По мере прогрессирования могут появиться искривление очертаний предметов и прямых линий и заметное снижение остроты зрения. В таких случаях целесообразно провести хирургическое вмешательство – отделение и удаление мембраны.

В редких случаях мембрана может самостоятельно отслоится, что приводит исчезновению всех симптомов.

Идиопатический макулярный разрыв

Идиопатический макулярный разрыв – это сквозной дефект ткани в центре сетчатки. Как правило возникает в возрасте старше 60 лет. Причина кроется в тракции фиксированной к центру сетчатки отслоенной задней гиалоидной мембраны. Заболевание развивается по стадиям, причем на ранних стадиях протекает асимптоматично. На более поздних стадиях пациент отмечает черное пятно перед глазом, часто выявляемое случайно при закрытии здорового глаза. Периферическое зрение не страдает. Для постановки диагноза часто достаточно только осмотра сетчатки, для документального подтверждения диагноза и уточнения стадии может потребоваться проведение оптической когерентной томографии. На первой стадии заболевания – угроза формирования макулярного отверстия – какое-либо лечение не проводится, так как на этой стадии может произойти спонтанное обратное развитие. На более поздних стадиях показано проведение хирургического вмешательства – задней витрэктомии с устранением тракционного фактора.

Центральная серозная хориоретинопатия

Это часто встречающаяся патология глазного дна, поражающая преимущественно молодых пациентов. Это заболевание идиопатическое и до сих пор многое в причинах и развитии этого заболевания остается неясным. Зрение обычно сильно не страдает. Пациенты часто жалуются на затуманивание зрения одного глаза, появление искривления контуров предметов и прямых линий. Диагностика не представляет каких – либо затруднений, однако для определения дальнейшей тактики лечения пациента показано проведение флюоресцентной ангиографии. Именно от результатов этого обследования зависит предложат ли Вам просто наблюдение и консервативное лечение, лазерное лечение или интравитриальное введение анти-VEGF препарата.

Диабетическая ритинопатия

Поражение органа зрения при сахарном диабете занимает особое место, так как существенно влияет на качество жизни людей. Причем из всех клинических проявлений диабетического поражения глаз наибольшую опасность представляет ретинопатия, являясь основной причиной прогрессирующего и безвозвратного снижения зрения вплоть до слепоты, которая у больных сахарным диабетом наступает в 25 раз чаще, чем в общей популяции.

Главным фактором развития и прогрессирования ДР является хроническая гипергликемия, т.е. высокий уровень сахара.

В настоящее время в большинстве европейских стран используется классификация, согласно которой выделяют три основных формы ретинопатии:

•  непролиферативная ретинопатия;
•  препролиферативная ретинопатия;
• пролиферативная ретинопатия.

Снижение остроты зрения при диабетическом поражении сетчатки происходит в результате трех причин. Во-первых, из-за наличия макулопатии (отек сетчатки в центральной зоне) может страдать центральное зрение. Во-вторых, на стадии пролиферативной ретинопатии кровоизлияния, которые возникают из новообразованных сосудов, вызывают резкое ухудшение зрения. В-третьих, образование, разрастание и сокращение фиброваскулярной ткани ведет к тракционной отслойке сетчатки, в результате чего происходит тяжелая и часто необратимая потеря зрения.

Своевременное выявление самых ранних проявлений диабета глаза является первоочередной задачей, так как на поздних стадиях процесса лечение уже малоперспективно.

Однако на начальных этапах диабета глаза патологические изменения в сетчатке не сопровождаются зрительными расстройствами, поэтому сами пациенты обращаются за медицинской помощью, как правило, поздно. В связи с этим большая ответственность возлагается на работу диспансерного офтальмологического наблюдения и на плечи самого пациента, серьезное отношение и ответственный подход которого будет способствовать сокращению имеющегося риска потери зрения при диабете глаза.

Существуют два основных направления в лечении диабетических поражений сетчатки:

Максимально стабильная компенсация сахарного диабета и непосредственное лечение диабетической ретинопатии.

Лазерная коагуляция сетчатки является единственно эффективным способом лечения диабетической ретинопатии. Лазеркоагуляция при диабетическом поражении сетчатки направлена на стабилизацию процесса, и повышение остроты зрения достигается далеко не всегда. При тяжёлой пролиферативной ретинопатии с развитием рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело и тракционной отслойки сетчатки проведение лазерной коагуляции бесперспективно. В таких случаях может быть показано хирургическое лечение – витрэктомия.

При стойкой макулопатии разрабатываются схемы интравитриального введения анти – VEGF препарата.

Ретинит Коатса

Болезнь Коатса – это врожденное заболевание, в типичных случаях проявляющееся в детском возрасте у мальчиков и поражающее один глаз. Большинство случаев диагностируют до 20 лет с пиком выявляемости в конце первого десятилетия.

Поводом для обращения могут быть косоглазие, лейкокория или красный болящий глаз в далекозашедшей форме. Дети старшего возраста и реже взрослые могут обратиться с жалобами на снижение остроты зрения на одном глазу.

Диагноз обычно ставят на основании осмотра глазного дна – циклоскопии иногда может потребоваться проведение флуоресцентной ангиографии.

В легких случаях заболевания достаточно динамического наблюдения – осмотры раз в полгода. При прогрессирующем течении показаны многочисленные повторные сеансы лазерной коагуляции и требуется более тщательное наблюдение, так как в течении 5 лет после полной регрессии возможны рецидивы заболевания. При далекозашедшей стадии заболевания при развитии отслойки сетчатки показано оперативное лечение.

Болезнь Илза

Заболевание известно с 1880 года, когда впервые было описано возникновение повторяющихся кровоизлияний в стекловидное тело у молодых людей на фоне полного здоровья.

Болезнь Илза – это хроническое воспаление сосудов периферии сетчатки, сопровождающиеся повторными кровоизлияниями и постепенным снижением зрения. Заболевание преимущественно поражает представителей мужского пола среднего возраста и как правило двустороннее.

Пациенты жалуются на появление плавающих «мушек» или снижение остроты зрения одного глаза. В тяжелых случаях повторные кровоизлияния приводят к тракционной отслойке сетчатки и вторичной неоваскулярной глаукоме.

Медикаментозного лечения болезни Илза не существует. Гормональная терапия обычно не эффективна. Единственным эффективным методом лечения является вовремя проведенная лазерная коагуляция сетчатки, что позволяет стабилизировать патологический процесс и сохранить оставшееся зрение.

В ряде случаев при возникновении отслойки сетчатки возникает необходимость в проведении хирургического лечения.

Осмотр глазного дна – циклоскопия должна проводиться ежегодно. Описаны случай рецидива заболевания через десятки лет после кажущейся стабилизации процесса. 

Тромбоз центральной вены сетчатки или её ветвей

Это состояние представляет собой острое нарушение кровообращения в центральной вене сетчатки или ее ветвях, угрожающее необратимым снижением зрения.

Заболевание обычно возникает у людей старше 50 лет на фоне артериальной гипертензии, сахарного диабета, атеросклероза, тромбофилии и других заболеваний крови.

Обычно пациенты отмечают одностороннее безболезненное резкое снижение зрения, возникшее на фоне повышенного артериального давления, после физической или эмоциональной нагрузки, после перегревания, приема алкоголя. Как правило пациенты могут четко указать, когда снизилось зрение. В зависимости от локализации процесса могут быть жалобы на появление пятна перед глазом, появление или увеличение плавающих «мушек», выпадение полей зрения, искажение контуров предметов.

Лечение следует начинать безотлагательно. Это экстренное состояние, требующее срочной госпитализации в стационар. Наилучший эффект будет наблюдаться при своевременном и комплексном лечении пациента прогноз для зрения будет во многом зависеть от остроты зрения при обращении. Для растворения тромба, окклюзирующего вену используют тромболитические препараты, которые эффективны только в первые семь дней от начала заболевания. В дальнейшем эффекта от их использования не будет.

Другим направлением комплексного лечения является максимальное снижение внутриглазного давления, рассасывающая терапия и антиоксиданты. При наличии диффузного отека в центре сетчатки решается вопрос о проведении решетчатой лазеркоагуляции. В последнее время успешно применяется интравитриальное введение анти – VEGF препарата, как метод лечения макулярного отека.

При угрозе появления новообразованных сосудов в следствии длительной ишемии сетчатки и развития неоваскулярной глаукомы, как осложнения тромбоза центральной вены сетчатки следует проводить панретинальную лазеркоагуляцию сетчатки, которая проводится в несколько сеансов. Целью лазерного лечения является не повышение зрительных функций, а предотвращение развития неоваскулярной глаукомы.

Окклюзия центральной артерии сетчатки

Заболевание представляет собой острую блокаду кровообращения в центральной артерии сетчатки тромбом. Как правило встречается у лиц старше 60 лет. В основе развития этого заболевания лежат разные причины, основные из них:

•  артериальная гипертензия;
•  атеросклероз;
•  патология клапанов сердца;
•  опухоли;
•  глазной травматизм;
•  системные заболевания.

Как правило пациенты отмечают острую одностороннюю и безболезненную потерю зрения, развивающуюся в течении нескольких секунд. Иногда до полной потери зрения наблюдаются эпизоды преходящей потери зрения.

Прогноз для зрения в дальнейшем как правило неблагоприятный. В большинстве случаях острота зрения остается на уровне светоощущения. Исключение составляет в случае дополнительного кровоснабжения области центральной ямки сетчатки цилиоретинальной артерии, когда острота зрения может восстановиться до исходного, но тем не менее имеются значительные потери в полях зрения.

Метода лечения с доказанной эффективностью в отношении остроты зрения не существует, однако это офтальмологическое неотложное состояние и теоретически, своевременное смещение тромба может предупредить развитие необратимых изменений зрения. Попытки сместить тромб имеют смысл в первые 48 часов от начала заболевания. Поэтому в данном случае необходимо срочно обратиться к офтальмологу за помощью, а на этапе доврачебной помощи проводить массаж глазного яблока, целью которого – вызвать сначала коллапс просвета сосуда, а потом резко его расширить. При необходимости пациент может проводить массаж глазного яблока самостоятельно по следующей технике.

1. Голова пациента должна лежать низко, чтобы избежать ортостатического относительного ухудшения кровоснабжения сетчатки.
2. Пальцами руки нажимают через закрытое веко на глазное яблоко.
3. Глазное яблоко вдавливают в орбиту сначала слабо, затем с усилением и спустя 3-5 секунд внезапно отпускают.
4. Через несколько секунд процесс повторяют.

Передняя и задняя ишемическая нейропатия

Заболевание, которое наиболее часто встречается у пожилых людей. В основе лежит частичный или полный инфаркт диска зрительного нерва или его ретроламилларной части, вызванный окклюзией сосудов, питающих зрительный нерв.

Факторами риска развития являются артериальная гипертензия, сахарный диабет, гиперхолистеринемия, коллагенозы, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, внезапные гипотензивные состояния и т.д.

Начало заболевания чаще всего проявляется внезапной односторонней потерей или значительным снижением зрения без каких-либо предшествующих зрительных нарушений. Снижение зрения, как правило, обнаруживается при пробуждении, что указывает на вероятную связь с ночной гипотонией.

Врачебная помощь направлена на восстановление и улучшение кровообращения в системе питающей зрительный нерв и предотвращения развития полной атрофии зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва характеризуется отеком, развивающимся на фоне повышения внутричерепного давления. Застойный диск почти всегда двусторонний. Обычно зрительные нарушения проявляются только на стадии атрофии зрительного нерва (далекозашедшей), поэтому часто застойный диск зрительного нерва является диагностической находкой во время обследования у офтальмолога.

Клиническими проявлениями повышенного внутричерепного давления могут быть головная боль, внезапная тошнота и рвота, нарушение сознания, преходящие эпизоды помутнения зрения и двоение изображения.

Причины повышения внутричерепного давления:

• Обструкция системы желудочков (врожденная или приобретенная)
• Объемные внутричерепные образования, включая гематомы
• Менингит, субарахноидальное кровоизлияние, перенесенные травмы сопровождающиеся диффузным отеком мозга
• Тяжелая системная артериальная гипертензия
• Идиопатическая внутричерепная гипертензия
• Гиперсекреция цереброспинальной жидкости опухолью сосудистых сплетения мозга.

Все пациенты с застойными дисками должны быть обследованы невропатологом и нейрохирургом для исключения внутричерепных образований.

Неврит зрительного нерва

Неврит зрительного нерва – это поражение зрительного нерва вследствие воспалительного, инфекционного или демиелинизирующего процесса.

Демиелинизирующий неврит встречается наиболее часто при рассеянном склерозе. Начало заболевания проявляется подострым односторонним снижением зрения. Иногда снижение зрения сопровождают точечные белые или цветные вспышки или искры. Часто наблюдаются боли при движении глаза или дискомфорт, которые предшествуют снижению зрения и длятся обычно несколько дней. В большинстве случаев появляются дефекты в поле зрения.

Ухудшение зрительных функций продолжается от нескольких дней до двух недель в дальнейшем восстановление зрения происходит в течении полугода. При повторных атаках развивается атрофия зрительного нерва.

Несмотря на то, что у некоторых пациентов с невритом зрительного нерва отсутствуют признаки клинически выявляемого системного демиелинизирующего заболевания, следующий ряд наблюдений указывает на тесную связь неврита зрительного нерва с рассеянным склерозом.

У пациентов с невритом зрительного нерва и исходно нормальной картиной МРТ головного мозга риск развития рассеянного склероза в течении последующих 5 лет составляет 16%, а у пациентов с установленным рассеянным склерозом неврит зрительного нерва развивается в 70% случаев.

Учитывая все вышесказанное при постановке диагноза неврит зрительного нерва врач обязательно направит вас на МРТ головного мозга.

Предлагаемое лечение гормональными препаратами и интерфероном позволяет ускорить выздоровление до 2-3 недель. Однако лечение не влияет на конечную остроту зрения.

Неврит зрительного нерва при инфекционных заболеваниях встречается значительно реже. Причиной может служить заболевания придаточных пазух носа. Такой неврит характеризуется повторяющимися эпизодами одностороннего снижения зрения, сильными головным болями и признаками синусита. В данном случае лечение проводится совместно с отоларингологом. Терапия – местное и системное применение антибиотиков.

Основной причиной параинфекционного неврита зрительного нерва является вирусная инфекция. Кроме того он может развиться после вакцинации. У детей эта форма неврита встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Заболевание развивается обычно через 1-3 недели после вирусной инфекции и снижение зрения сопровождается неврологической симптоматикой (головная боль, аттаксия).

Лечение, как правило, не требуется ввиду благоприятного прогноза, предполагающего быстрое восстановление зрительных функций. Однако при выраженном или двустороннем поражении показана гормональная терапия.

Хориоретинальные воспалительные заболевания (хориоретиниты)

Причины хориоретинита могут быть инфекционные и неинфекционные.

Среди инфекционных причин развития хориоретинита наиболее частой является токсоплазмоз. Возбудитель заболевания – внутриклеточный паразит, обитающий в кишечнике у кошек.

Чаще всего заболевание выявляют у молодых, здоровых взрослых людей, приходящих к врачу с жалобами на снижение зрения и плавающие помутнения перед глазом, фотофобию. При локализации очага воспаления в центральной зоне сетчатки значительно страдает центральное зрение.

Кроме токсоплазмоза инфекционной причиной хориоретинита могут быть: токсокароз, цитомегаловирус, вирус герпеса, вторичный сифилис, кандидоз, гистоплазмоз, туберкулез.

При достоверно установленном диагнозе, подтвержденным лабораторными методами исследования лечение проводит инфекционист.

Наследственные дистрофические и дегенеративные заболевания сетчатки

Пигментный ретинит -группа наследственных дистрофических заболеваний сетчатки, характеризующихся субъективно ночной слепотой и потерей периферического зрения. Почти четверть всех больных сохраняет высокую остроту зрения и способность читать на протяжении всей жизни. Однако необходимо ежегодное обследование для выявления значительного падения остроты зрения, которое может быть вызвано потенциально устранимой причиной, такой как кистозный отек макулы или катаракта.

Болезнь Штаргардта – это наиболее распространенная форма генетически – наследуемой дистрофии сетчатки, возникающей в юношеском возрасте. Начало заболевания приходится на возраст 10-20 лет. Происходит двустороннее постепенное снижение центрального зрения. У большинства пациентов сохраняется средняя острота зрения по крайней мере на одном глазу.

Болезнь Беста – редкое наследственное дистрофическое заболевание сетчатки. Заболевание обычно медленно прогрессирует, проходя пять стадий и заканчивается атрофией макулы с потерей центрального зрения. В основном прогноз достаточно хороший, так как большинство пациентов сохраняют зрение, достаточное для чтения, по крайней мере на одном глазу на протяжении всей жизни. Если имеет выраженное снижение зрения, это обычно происходит медленно и начинается после 40 лет.

Альбинизм – группа генетически – наследуемых заболеваний, в основе которых лежит нарушение синтеза пигмента меланина и которые могут характеризоваться либо изолированным глазным поражением(глазной альбинизм), либо системным поражением глаз, кожи и волос.

Важные клинические признаки это

• Низкая острота зрения
• Маятникообразный горизонтальный нистагм
• Красный оттенок радужки.

Патогенетически обоснованного лечения наследственных заболеваний сетчатки не существует. Существует мнение и несколько эксперементально-клинических работ указывающих на положительную динамику и стабилизацию дистрофического процесса сетчатки при периодическом применении препаратов — тканевых биорегуляторов.

Отслойка сетчатки

Это отделение сетчатки от подлежащего слоя пигментного эпителия. Основные типы отслойки сетчатки: регматогенная, экссудативная, тракционная.

Регматогенная отслойка сетчатки возникает вторично на фоне сквозного разрыва сетчатки, в результате чего жидкость из стекловидного тела поступает под сетчатку. Разрывы сетчатки являются распространенным состоянием, чаще возникают при миопии, артифакии и после травмы. Во многих случаях разрывы двусторонние и множественные, возникают на фоне дегенеративных аномалий, аномалий развития и травм.

Многие разрывы протекают бессимптомно, иногда разрывы проявляются плавающим помутнением перед глазом и вспышками света, не влияя на остроту зрения. Однако если развивается отслойка сетчатки, происходит прогрессирующая потеря поля зрения.

Около 60% всех разрывов возникают на фоне специфических изменений – периферических дегенераций. Это патологически тонкие участки сетчатки, в которых спонтанно формируются разрывы. Периферические дегенерации сетчатки, предрасполагающие к отслойке сетчатки (решетчатая, «след улитки», дегенеративный ретиношизис) как и разрывы подлежат лазерной коагуляции в целях профилактики регматогенной отслойки сетчатки.

Регматогенные отслойки подлежат хирургическому лечению, причем послеоперационный прогноз для зрения зависит от давности заболевания и распространенности отслойки. Если отслойка сетчатки не захватывает центральную (макулярную зону) и свежая, послеоперационные прогнозы на восстановление зрения относительно высокие.

Экссудативная отслойка сетчатки представляет собой отслоение сетчатки вследствие интраретинального или субретинального просачивания жидкости.. По определению такая отслойка не связана с ретинальным разрывом. Необходимо искать признаки основной причины экссудации(просачивания) жидкости, такие как воспаление, сосудистые изменения или опухоли. В зависимости от причин экссудации применяется этиопатогенетическое лечение.

Основными причинами тракционной отслойки сетчатки являются: пролиферативная диабетическая ретинопатия, ретинопатия недоношенных, проникающая травма заднего сегмента глаза. Это наиболее тяжелое осложнение основного заболевания, приводящее к слепоте. В таких случаях показано хирургическое лечение.

Синдром Вольфрама, неполная форма. Клинический случай

Синдром Вольфрама — один из наиболее распространенных синдромов, ассоциированных с инсулинзависимым сахарным диабетом. Синдром, известный также как DIDMOAD-синдром (акроним основных его составляющих: несахарный и сахарный диабет — diabetes insipidus, diabetes mellitus, оптическая атрофия — optic atrophy, тугоухость — deafness), наследуется аутосомно-рецессивно. Всего 20 лет назад, в 1998 г. T. Strom [1] картировал ген WFS1 синдрома Вольфрама, который расположен на коротком плече 4-й хромосомы в положении 16 (4p.16.1). Результатом экспрессии данного гена является трансмембранный гидрофобный гликопротеин — вольфрамин. Этот транспортный белок играет роль в регуляции внутриклеточного кальциевого обмена в β-клетках поджелудочной железы и в нервной системе. К настоящему времени обнаружено около 150 мутаций этого гена, затрагивающих любые его участки. В 95% случаев имеют место миссенс- и нонсенс-мутации, а также делеции в 8-м экзоне гена. В результате нарушения структуры белка происходит гибель клеток нервной ткани и β-клеток поджелудочной железы. Как правило, первым признаком синдрома Вольфрама является сахарный диабет. Он диагностируется обычно в 4–6-летнем возрасте. Остальные составляющие синдрома появляются чаще во 2-м и 3-м десятилетиях. Несахарный диабет при синдроме Вольфрама часто развивается в скрытой форме и проявляется ранним и стойким снижением относительной плотности мочи. На фоне дисфункции автономной нервной системы у пациентов часто возникает дилатация мочевыводящих путей — от незначительного расширения мочеточника до гидронефроза с увеличением мочевого пузыря. Глухота при этом синдроме чаще выявляется лишь на аудиограммах, преимущественно в диапазоне высоких частот [2, 3].

Достоверные данные о распространенности синдрома отсутствуют. Основываясь на данных о частоте оптической атрофии при юношеской форме сахарного диабета (1:148), распространенность DIDMOAD-синдрома должна составлять 1 на 100 000 детей. В Англии его распространенность существенно ниже (1 на 770 000). Оба пола поражаются с одинаковой частотой [3].

Для постановки диагноза достаточно сочетание неаутоиммунного инсулинзависимого сахарного диабета и атрофии зрительного нерва у пациента моложе 30 лет [4]. Клиническая картина синдрома Вольфрама достаточно вариабельна: иногда имеют место только сахарный диабет и атрофия зрительного нерва, иногда все компоненты DIDMOAD-синдрома. Поэтому клиницисты различают неполную и полную форму DIDMOAD-синдрома [5].

Описание случая

Пациент З., 14 лет, поступил в феврале 2017 г. в эндокринологическое отделение ГБУЗ Тверской области «Клиническая детская больница № 2» с жалобами (со слов мамы) на нестабильные показатели гликемии при самоконтроле (от 3,6 до 15 ммоль/л), низкие темпы роста, эпизоды недержания мочи в ночное время.

Из анамнеза: сахарный диабет выявлен в январе 2010 г. (в 6 лет), HbA_1c — 10,9%, типичная манифестация с кетоацидозом. В сентябре 2010 г. при обследовании обнаружены дисфункция мочевого пузыря, конституциональная низкорослость, миопия ОU средней степени, частичная атрофия диска зрительного нерва (ДЗН).

Наследственность: отягощена по сахарному диабету 2-го типа. Рост мамы — 152 см, рост отца — 170 см.

Течение заболевания относительно стабильное, без кетоацидоза. HbA_1c в пределах 6,6–8,2%. Хронических осложнений сахарного диабета, таких как сенсорно-моторная полинейропатия, хайропатия, нефропатия и кардиопатия, не выявлено. Пациент находился на базис-болюсной интенсифицированной инсулинотерапии в режиме многократных инъекций инсулина (при помощи шприц-ручек).

При офтальмологическом осмотре частичная атрофия ДЗН в динамике не нарастала, однако спустя 2 года после начала заболевания появились миелиновые волокна слева. Через 4 года после начала заболевания пациент стал жаловаться на снижение слуха. При аудиографии была выявлена двусторонняя нейросенсорная тугоухость 2-й степени.

В январе 2016 г. был направлен в НИИ детской эндокринологии Эндокринологического научного центра Минздрава России (Москва) на консультацию, где был проведен анализ гена WFS1 (MIM#:606201, референсная последовательность NM_006005.3) методом параллельного секвенирования на панели custom Ampliseq_DM_HI. Была обнаружена гетерозиготная мутация — мисенс c.1998G>A:p.W666X, а также гетерозиготная мутация — делеция c.1051_1052insACCTGTCCTTCATCTCCA:p.351_357insYLSFISN, что в конечном счете подтверждает наличие у пациента синдрома Вольфрама. В марте 2016 г. была проведена кохлеарная имплантация.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования (февраль 2017 г.)

Симптомов интоксикации нет. Запаха ацетона в выдыхаемом воздухе не ощущается. Физическое развитие низкое, повышенного питания. Телосложение правильное. Масса тела 46 кг, рост 145 см; SDS роста –1,97. ИМТ 21,9 кг/м²; SDS массы тела +1,1. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, умеренной влажности. Периферические лимфоузлы не увеличены. Подкожный жировой слой развит избыточно, распределен равномерно. Липодистрофии в местах инъекций инсулина на плечах диаметром до 2,5 см. Внутренние органы — без особенностей. Данные лабораторного и инструментального обследований, а также консультаций специалистов приведены в табл. 1. Таблица 1. Результаты лабораторно-инструментального обследования пациента с неполной формой синдрома Вольфрама

В результате обследования выставлен следующий диагноз:

Основное заболевание: синдром Вольфрама (инсулинзависимый сахарный диабет; двусторонняя нейросенсорная тугоухость 3-й степени; неполная атрофия дисков зрительных нервов; нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Сопутствующие заболевания: конституциональная низкорослость. Избыточная масса тела.

Инсулинотерапия (всего 24 ЕД ≈ 0,6 ЕД/кг):

перед завтраком инсулин лизпро (Хумалог) — 4 ЕД

перед обедом инсулин лизпро — 5 ЕД

перед ужином инсулин лизпро — 6 ЕД

в 22⁰⁰ инсулин гларгин (Лантус) — 9 ЕД.

Исход и результаты последующего наблюдения

В настоящее время пациент наблюдается в Эндокринологическом центре ГБУЗ Тверской области «КДБ № 2».

Диагностика синдрома Вольфрама требует времени, поскольку клинические симптомы проявляются не в момент манифестации заболевания, а как правило, только через несколько лет. В настоящее время описаны различные комбинации клинических проявлений синдрома [6]. Этапность проявлений также варьирует. По данным литературы [7], нейросенсорная тугоухость отмечается во 2-м десятилетии, а атония мочевого пузыря только к 3-му десятилетию. В данном случае начальные проявления нарушения иннервации мочевого пузыря в виде его дисфункции проявились уже на 1-м году, при этом данных о формировании гидронефроза и мегауретера на момент обследования получено не было. Нейросенсорная тугоухость сформировалась к 4-му году заболевания при отсутствии несахарного диабета.

Развитие атрофии диска зрительного нерва у пациента совпадает с данными предыдущих исследований данного синдрома у детей — в течение 1-го года после начала сахарного диабета [8–10]. Миелинизация нервных волокон диска зрительного нерва в данном случае лишь усугубляет клиническую симптоматику заболевания. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01–1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают при поражении макулы. У 50% пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать –20,0 дптр. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов» [10]. Отсутствие антител к глутаматдекарбоксилазе и β-клеткам поджелудочной железы подтверждает неаутоиммунную природу сахарного диабета, что характерно для синдрома Вольфрама. Наличие гетерозиготной мутации в виде мисенса и делеции (характеризующихся умеренной потерей белка) ассоциируется с тяжестью проявления синдрома у данного пациента: сахарный диабет неаутоиммунный, двусторонняя нейросенсорная тугоухость 3-й степени, неполная атрофия дисков зрительных нервов; нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. В динамике отмечается ухудшение зрения до –10,0 дптр. В настоящее время проводится медикаментозная коррекция атонии мочевого пузыря, однако прогноз в отношении зрения остается неблагоприятным.

Данный клинический случай подтверждает вариабельность симптоматики синдрома Вольфрама. Последовательность развития всей картины заболевания (в данном случае имеет место неполная форма синдрома) не всегда совпадает с классическим течением синдрома, что затрудняет своевременную диагностику.

Дополнительная информация

Согласие пациента. Законный представитель пациента дал письменное согласие на публикацию медицинской информации в рамках настоящей статьи.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Сведения об авторах

*Дианов Олег Августович, к.м.н. [Oleg A. Dianov, MD, PhD]; адрес: Россия, 170023 Тверь, ул. Ржевская, 4 [address: 4 Rzhevskaya street, Tver 170023, Russia]; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9321-4937; eLibrary SPIN: 1115-4615; e-mail: [email protected]

Лаврова Екатерина Андреевна [Ekaterina A. Lavrova, MD]; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9230-7955; eLibrary SPIN: 9192-4589; email: [email protected]

Мальцев Вадим Вячеславович [Vadim V. Maltcev, MD]; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4302-0664; email: [email protected]

Олейник Дарина Александровна [Darina A. Oleynik, MD]; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8767-0485; email: [email protected]

Лечение болезней диска зрительного нерва

Одно из самых распространенных заболеваний диска зрительного нерва является отек. Такое состояние называется застойным диском. Чаще всего это расстройство бывает вызвано повышенным внутричерепным давлением, связанным с новообразованиями в структурах головного мозга, а также гипертонией.

Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия) – частичная или полная деструкция нервных волокон, передающих зрительное раздражение от сетчатки в головной мозг. Атрофия зрительного нерва приводит к снижению или полной утрате зрения, сужению полей зрения, нарушению цветового зрения, побледнению ДЗН. Факторами, приводящими к атрофии зрительного нерва, могут выступать заболевания глаза, поражение ЦНС, механические повреждения, передозировка медицинских препаратов, отравление токсическими веществами, алкогольная интоксикация, обще инфекционные аутоиммунные заболевания и др.

 

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит неподдающееся коррекции снижение остроты зрения. При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончится полной слепотой. В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично. При атрофии зрительного нерва нарушение зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «тунельного» зрения, расстройством цветоощущения (преимущественно зелено-красной, реже –сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта – снижение реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одной, так и в обоих глазах.

 

Заболевания диска зрительного нерва ни в коем случае нельзя игнорировать или пытаться вылечить самостоятельно. Это очень опасные состояния, которые могут привести к полной слепоте. На ранних этапах любые изменения поддаются лечению, которое сможет назначить высококвалифицированный специалист после проведения тщательного обследования.

 

90 000 симптомов, причин, лечения. Глазное дно ОКТ

Дисфункция зрительного нерва обычно возникает в результате инфекции и многих заболеваний. Обычно они появляются внезапно в виде снижения остроты зрения, скотом в поле зрения или болей в глазнице при движениях глаз. Это может свидетельствовать о наличии инфекционного, ревматического или неврологического заболевания или диабета и интоксикации. Каковы симптомы поражения зрительного нерва и когда следует обратиться к офтальмологу? Достаточно ли сделать ОКТ глаза?

Зрительный нерв является вторым черепным нервом и также является частью зрительного пути.Он проходит от сетчатки до зрительного перехода и состоит из четырех отделов:

• внутриглазная - от сетчатки до наружных границ глазного яблока (0,7 мм),
• внутриглазничный - от глазного яблока до зрительного канала (30 мм),
• в зрительном канале (5мм),
• внутричерепной - от зрительного канала до зрительного перехода (10мм).

Сообщается, что в каждом зрительном нерве проходит до 1,5 миллиона нервных волокон.Все это окружено мозговыми оболочками. Он отвечает за проведение зрительных раздражителей от глаза к зрительной коре в затылочной доле головного мозга. В определенных ситуациях она может повреждаться, опухать, воспаляться и даже исчезать. Когда симптомы должны беспокоить?

Неврит зрительного нерва - течение и причины

Неврит зрительного нерва представляет собой продолжающийся воспалительный процесс. Различают два типа воспаления в зависимости от локализации. Во-первых, это внутриглазное воспаление, то есть воспаление диска зрительного нерва.При этом воспалительный процесс протекает в переднем сегменте зрительного нерва – в пределах его диска. Они чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Реторбитальное воспаление относится ко второму типу и затрагивает дистальную часть нерва. Здесь в начальном периоде изменений в пределах мишени нет и диагностируется она значительно реже, чем первый тип.

Причины воспаления II черепного нерва встречаются при различных заболеваниях. Итак, в случае внутриглазного воспаления наиболее частыми провоцирующими факторами являются вирусные инфекционные заболевания, синусит, воспаление орбиты или пародонтит.Напротив, ретробульбарный неврит зрительного нерва обычно развивается при рассеянном склерозе (РС). В этом случае заболевание обусловлено демиелинизирующими процессами, суть которых заключается в распаде миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна. На месте этой оболочки образуется глиальная ткань, значительно нарушающая правильную нервную проводимость в зрительных волокнах. Однако это не единственные возможные причины неврита зрительного нерва. Также может быть вызван сифилисом, ревматическими заболеваниями, сахарным диабетом, артериитом, а также атеросклерозом и артериальной гипертензией (по типу ишемии нерва).Факторами, вызывающими отравление, могут быть также отравления метиловым спиртом, никотином, свинцом или другими наркотиками.

Основными симптомами, развивающимися при неврите зрительного нерва, являются: нарушение цветового зрения (бледность, отсутствие яркого цветовосприятия), остроты зрения и светоощущения (или отсутствие реакции на них). Характерно, что эти симптомы появляются внезапно и могут сопровождаться болью в глазнице при движении глазного яблока. Дополнительно больные могут отмечать скотомы в поле зрения - в основном центральные скотомы, подвижные или стойкие изменения в центральном поле зрения.

Для подтверждения предположений необходимо не только проанализировать симптомы, но и провести базовые офтальмологические исследования - ОКТ-исследование глазного дна и поля зрения. Также необходимо провести магнитно-резонансную томографию (желательно с контрастом) и электрофизиологическое исследование. В лечении используются стероидные препараты для симптоматического действия и подавления воспаления. Однако главной целью лечения должна быть правильная диагностика причины и излечение основного заболевания.Неврит зрительного нерва требует быстрой диагностики и немедленного лечения, потому что, если его не лечить, он может привести к атрофии зрительного нерва и, следовательно, к необратимому ухудшению или даже потере зрения.

Атрофия зрительного нерва

Считается, что этот процесс является следствием необратимого повреждения нервных волокон сетчатки, волокон зрительного нерва или зрительных тяжей. Она может охватывать весь участок нерва или только его часть, но во всех случаях связана с выпадением поля зрения.Это заболевание чаще возникает при глаукоме, болезни Лебера, а также может быть наследственным или врожденным. К другим причинам относятся: упомянутое выше воспаление зрительного нерва, его хроническое сдавление и отек, застойный щит, хронические дегенеративные процессы сетчатки, прием некоторых лекарственных препаратов, травмы, патологические изменения в глазнице или в полости черепа.

Первыми симптомами атрофии зрительного нерва являются боль в глазах, дефекты поля зрения, ухудшение зрения и нарушение цветового зрения.При более запущенном течении болезни наступает полная или частичная потеря зрения. Тяжелые травмы могут привести к отеку головного мозга и образованию гематомы, что может быть вторичным по отношению к повреждению зрительного пути. К основным симптомам заболевания также относятся: нарушение цветового и контрастного зрения, ограничение поля зрения, резкая потеря зрения, боль в глазном яблоке.

Сужение поля зрения связано с разрушением волокон зрительного нерва - характерными темными пятнами разной величины через глаза.Частичная атрофия нерва редко приводит к полной потере зрения. Поражения могут поражать один или оба глаза.

Диагностика и лечение атрофии зрительного нерва

Основными диагностическими тестами, проводимыми при подозрении на атрофию зрительного нерва, являются электрофизиологические (VEP, PERG). Он заключается в наблюдении за изменениями функциональных токов внутри глазного яблока, глазных мышц и зрительной области коры головного мозга. Имеет значение и семейный анамнез – наследственный характер изменений.Большинству пациентов следует провести компьютерную или магнитно-резонансную томографию орбиты и головного мозга, чтобы исключить изменения давления и другие заболевания (например, рассеянный склероз, неопластические изменения, аневризмы). В некоторых случаях рекомендуется генетическое тестирование, которое может объяснить некоторые причины атрофии зрительного нерва, такие как болезнь Лебера. Если замечены сосудистые изменения, необходимы дополнительные анализы для оценки состояния сосудов.

Терапия должна быть начата как можно скорее и заключается в устранении причины, вызвавшей атрофию зрительного нерва, но в некоторых случаях атрофии зрительного нерва она неизлечима.Быстрое лечение – самое важное в торможении атрофии нервов, поэтому, заметив какие-либо симптомы, следует немедленно обратиться к врачу-специалисту.

.

Травма зрительного нерва | Офтальмология

Вопрос в редакцию

Что делать при повреждении зрительного нерва. Давление в глазах хорошее. Очень сужено поле зрения обоих глаз.

Она ответила

Доктор медицины Гражина Зволиньская
Специалист в области неврологии

Зрительный нерв, являющийся проекцией головного мозга, является вторым черепным нервом. Зрительный путь очень длинный и сложный, он начинается в сетчатке, где нервные волокна образуют нерв, который затем входит в череп через зрительное отверстие и возбуждение проходит через весь мозг к затылочным долям, где зрительные раздражители анализируются и обработано в образ..Зрительный нерв может повреждаться при воспалительных, компрессионных, токсических, ишемических процессах, травмах, а также при врожденных заболеваниях. Из-за такой разнообразной этиологии симптомы, о которых сообщает больной, и изменения, обнаруженные при офтальмологическом и неврологическом осмотре, помогают в постановке дифференциального диагноза. Проверяется острота зрения, поле зрения, цветовое зрение, реакция зрачка на свет и изменения в нижней части глаза, где виден диск зрительного нерва, т.е. начало волокон, из которых состоит этот нерв.

Неврит зрительного нерва в его части в глазном яблоке называется внутриглазным воспалением, чаще всего вызывается инфекциями пародонта, синуситами, иногда воспалением в течении системных заболеваний, таких как волчанка, бактериальные и вирусные заболевания. Воспаление нерва может возникать и в ретробульбарном (ретробульбарит), чаще всего симптом рассеянного склероза. При воспалениях быстро ухудшается острота зрения, чаще монокулярная, реже бинокулярная, появляется боль в глазном яблоке (яблоках), усиливающаяся при движениях глазных яблок. Компрессионное поражение зрительного нерва возникает при течении опухолевых изменений, аневризм. Если давление держится длительное время, острота зрения ухудшается, обычно это вялотекущий процесс В зависимости от локализации повреждения возникают характерные нарушения в поле зрения, например при опухолях гипофиза возникает биполярная амблиопия (т.е. внешних полей зрения), поражение затылочной доли, гемианопсия или квадрант. Ишемическое поражение зрительного нерва возникает при сосудистых заболеваниях, которые также влияют на кровоснабжение зрительного нерва, такие изменения возникают при воспалительных заболеваниях сосудов (гигантоклеточное воспаление, иммунные заболевания). Токсическое поражение зрительного нерва возникает при отравлении метиловым спиртом, этиловым спиртом, никотином, редко при приеме химиотерапевтических препаратов, при лечении туберкулеза. Затем возникают двусторонние нарушения остроты зрения и ограничение поля зрения, обнаруживается первичная атрофия зрительного нерва. При черепно-мозговой травме зрительного нерва травмируется примерно в 10%. Симптомами являются снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения и дефекты поля зрения.Во время тяжелой травмы может возникнуть отек головного мозга и образование гематомы, которые могут быть вторичными по отношению к повреждению зрительного пути, и здесь быстрое терапевтическое вмешательство может сохранить зрение.

Клинически различают понятие первичной и вторичной атрофии зрительного нерва. Первичная атрофия возникает при компрессии нервных волокон, токсическом поражении и при врожденных заболеваниях нервной системы, где одним из симптомов является атрофия зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва возникает при болезни Лебера , редком наследственном заболевании, поражающем в основном мужчин.Заболевание обычно начинается около 20-30 лет. лет острота зрения значительно снижена, на дне глаз имеется резко ограниченный диск зрительного нерва более бледного цвета, чем в норме, с узким, обычно концентрическим полем зрения. Характерен дальтонизм, вначале симптомы развиваются на одном глазу, затем присоединяется другой глаз. В настоящее время не существует эффективного лечения, и опыт показывает, что отказ от алкоголя, курения и здорового питания может замедлить течение болезни. Вторичная атрофия зрительного нерва наблюдается при ранее описанных заболеваниях, когда вначале возникают воспалительные или отечные изменения в зрительном нерве, а затем вторичная атрофия этого нерва.

Для определения причины поражения зрительного нерва необходимо анамнез динамики нарастания снижения остроты зрения и наличие других симптомов, таких как боль в глазном яблоке, скотома в поле зрения, амблиопия, нарушения цветовосприятия. Семейный анамнез важен, чтобы узнать, испытывал ли кто-либо из членов семьи подобные симптомы.Необходимо знать о возможной травме. При рассмотрении возможности токсического поражения анализируются применяемые препараты и стимуляторы. При подозрении на воспалительные изменения рекомендуется осмотр у стоматолога, ЛОР-врача, а также анализ имеющихся у пациента заболеваний, в том числе системных. Чтобы выяснить, поврежден ли зрительный путь и где, исследуют вызванные потенциалы в зрительном нерве, где анализируют электрический потенциал. Этот тест особенно полезен при подозрении на рассеянный склероз.У большинства пациентов с поражением зрительного тракта следует проводить нейровизуализацию, т.е. компьютерную или магнитно-резонансную томографию глазницы и головного мозга, которые показывают весь зрительный путь, чтобы исключить изменения давления, а также позволяют подтвердить или исключить Рассеянный склероз как причина снижения остроты зрения у лиц молодого возраста. В случае подозрения на сосудистые изменения (аневризмы, воспалительные изменения в сосудах) необходимо выполнение отдельных тестов для оценки состояния сосудов.Иногда генетические тесты могут объяснить причину изменений, как при болезни Лебера.

.

Атрофия зрительного нерва | Окулистический

Атрофия зрительного нерва является результатом необратимого повреждения нервных волокон сетчатки, волокон зрительного нерва или зрительных тяжей. Они могут покрывать как весь участок зрительного нерва, так и только его часть, что приводит к соответствующему дефекту поля зрения. При осмотре глазного дна можно увидеть бледный диск зрительного нерва, иногда белого цвета? это свидетельствует о запущенном заболевании. Заболевание чаще возникает на фоне глаукомы (повышение внутриглазного давления).Атрофия зрительного нерва также возникает при редком генетическом заболевании? Болезнь Лебера, поражающая людей в возрасте от 20 до 30 лет. Чем отличается наследование атрофии зрительного нерва? он может быть врожденным, аутосомно-доминантным, рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, аутосомно-рецессивным или митохондриальным.

Причины, ведущие к атрофии зрительного нерва:

• пластина патрона,
• хронические дистрофические процессы сетчатки,
• глаукома,
• неврит зрительного нерва,
• прием определенных лекарств,
• травм,
• патологические изменения в полости глазницы или черепа,
• сдавление зрительного нерва (вызванное, например,опухоли),
• Длительный отек диска зрительного нерва.

Существует несколько форм атрофии зрительного нерва:

• Последующая атрофия зрительного нерва? форма обусловлена ​​хроническими дегенеративными процессами сетчатки или ее амиотрофией. Кроме белой мишени наблюдаются изменения сетчатки.
• Первичная атрофия зрительного нерва? характерный симптом — бледный диск зрительного нерва с четкой границей.Является ли эта форма атрофии результатом болезненных процессов, повреждающих волокна зрительного нерва? сдавление нервных волокон, токсическое поражение или как симптом болезни Лебера.
• Вторичная атрофия зрительного нерва? в отличие от простой атрофии зрительного нерва границы диска зрительного нерва едва заметны. Это вызвано застойной невропатией.

Симптомы

При развитии атрофии зрительного нерва первыми симптомами являются боль в глазах, дефекты поля зрения, нарушение зрения и нарушение цветового зрения.При более запущенном течении болезни происходит потеря зрения. Тяжелые травмы могут привести к отеку головного мозга и образованию гематомы. Могут ли они вторично повредить зрительный путь? только быстрое вмешательство может спасти зрение.

Основные симптомы болезни:

• Нарушение цветового зрения и контраста,
• ограничение поля зрения,
• Внезапная слепота,
• боль в глазном яблоке.

Сужение поля зрения в результате разрушения волокон зрительного нерва, в глазах могут появляться темные пятна различной величины.Частичная атрофия редко приводит к полной потере зрения, но является следствием утраты будущей космической навигации. Поражения могут поражать оба глаза, но возможно, что болезнь может проявиться только в одном глазу.

Диагностика

Не следует пытаться диагностировать заболевание самостоятельно. Атрофия зрительного нерва может сосуществовать с такими заболеваниями, как катаракта и глаукома. Основными исследованиями в офтальмологическом центре OCULISTIC для диагностики заболевания являются электрофизиологические тесты (ВЭП, ПЕРГ).Он заключается в наблюдении за изменениями функциональных токов внутри глазного яблока, глазных мышц и зрительной области коры головного мозга. Семейный анамнез важен, чтобы выяснить, есть ли у других членов семьи подобные симптомы. Большинству пациентов следует провести компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию орбиты и головного мозга, чтобы исключить изменения давления и другие заболевания (например, рассеянный склероз). В некоторых случаях рекомендуется генетическое тестирование, которое может объяснить некоторые причины атрофии зрительного нерва, такие какболезнь Лебера. Если замечены сосудистые изменения, необходимы дополнительные анализы для оценки состояния сосудов.

Лечение

Быстрая реакция на изменения в глазах очень важна в процессе лечения. Терапия направлена ​​на устранение причины, вызывающей атрофию зрительного нерва. К сожалению, эффективное лечение возможно только в случаях давления или травмы, вызывающих атрофию нерва. Лечение заболевания, возникающего в результате генетического нарушения обмена веществ, чаще всего включает симптоматическое лечение.Люди с семейным анамнезом атрофии зрительного нерва должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. Заболевание может быть наследственным.
В некоторых случаях атрофия зрительного нерва неизлечима. Однако разрабатывается современный метод терапии стволовыми клетками, который дает пациентам шанс частично восстановить зрение. Однако он находится на экспериментальной стадии.

ПОМНИТЕ!

• Быстрое начало лечения является наиболее важным в процессе торможения атрофии нервов, поэтому, заметив симптомы, не откладывайте обращение к врачу!
• Члены семьи человека с атрофией зрительного нерва должны проверять зрение не реже одного раза в год? болезнь может быть генетической.
• В Центре офтальмологии OCULISTIC имеется новейшее медицинское оборудование, позволяющее быстро диагностировать заболевание.

.

Последипломная офтальмология - Внезапное нарушение зрения - к офтальмологу, неврологу или терапевту?

Бледный, отечный, приподнятый диск зрительного нерва с размытыми границами и пламенеющими кровоизлияниями на глазном дне глаза, в котором ухудшилось зрение. Через 6-8 недель отек диска зрительного нерва исчезает, атрофируется. Обычно в поле зрения высотные дефекты обнаруживаются в нижней части до горизонтального меридиана.

В постановке диагноза помогают биохимические маркеры воспаления: ускоренная реакция Бернаки (часто 3-значная), повышенный уровень острофазного белка, увеличение количества тромбоцитов.Окончательное подтверждение диагноза делается на основании гистопатологического исследования участка височной артерии.

В лечении используются высокие дозы внутривенных ГКС. (метилпреднизолон в дозе 1 г/сут) в течение 3-5 дней, затем п.о. в дозе 1 мг/кг массы тела/24 ч, постепенно снижая до 10 мг/24 ч (поддерживающая доза). После контроля острого состояния, помимо периодических офтальмологических осмотров, дальнейший уход за больным следует проводить в сотрудничестве со специалистом-ревматологом. Следует помнить, что существует значительный риск изменений сопутствующего глаза.

Воспалительные заболевания зрительного нерва

Неврит зрительного нерва можно определить как снижение функции зрительного нерва, вызванное демиелинизацией. Ретобульбарный неврит зрительного нерва является наиболее распространенной невропатией у взрослых. Причиной высыпаний является продолжающийся демиелинизирующий процесс в ретробульбарном сегменте зрительного нерва. Воспаление и демиелинизация повреждают оболочку, окружающую нервные волокна. Затем дефекты замещаются глиальной тканью, которая нарушает правильную нервную проводимость в зрительных волокнах.

Демиелинизирующий процесс при ретробульбарном воспалении идентичен изменениям, происходящим при других воспалительных многоочаговых патологиях центральной нервной системы (ЦНС), таких как: рассеянный склероз (РС), острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), позвоночника и зрительных нервов (НМО- оптиконейромиелит; синдром Девика) или болезнь Шиллера. У вас внезапная слепота с болью в глазах или ретробульбарная боль, которая усиливается при движении глаз.Кроме того, больной отмечает нарушение цветового зрения (дисхроматопсию), особенно в красном спектре. Глазное дно нормальное, тест поля зрения показывает центральную или центроцекальную скотому. Также отмечается увеличение латентности волны Р100 при исследовании зрительных вызванных потенциалов. ²⁰

Доказано, что развитие поражений связано с генетическими детерминантами, такими как наличие антигена системы гистосовместимости HLA-DR2, ²¹ , что благоприятствует развитию заболевания, а также с факторами окружающей среды: питание, климат или вирусные инфекции.Неврит зрительного нерва может быть вторичным по отношению к: вирусным инфекциям, лихорадке кошачьих царапин, спирохетозу (например, при сифилисе), лептоспирозу, токсокарозу, токсоплазмозу или боррелиозу.

При лечении ретробульбарного неврита зрительного нерва используются высокие дозы ГК внутривенно. (метилпреднизолон в дозе 1 г/сут) в течение 3-5 дней, затем п.о. в дозе 1 мг/кг массы тела/24 ч, по возможности также начинают лечение основного заболевания. При специфических воспалениях вводят препараты, направленные на этиологический фактор.

Токсическая невропатия

Токсическая оптическая нейропатия (ТОН) вызывается различными химическими соединениями: лекарствами, металлами, органическими растворителями и даже дефицитом микро- и макроэлементов (витаминов В ₁₂ , В ₁ и др. витаминов группы В и фолиевой кислоты), алкоголем и злоупотребление табаком, недоедание. Этамбутол, изониазид, стрептомицин, рифампицин, хлорамфеникол, производные хинина и эрготамины являются фармацевтическими препаратами, которые могут вызывать побочные эффекты нейропатии.Дефекты полей зрения не возникают внезапно, они возникают после многих месяцев воздействия, что отличает токсическую невропатию, например, от ретробульбарного неврита зрительного нерва. Различают туманное зрение, поражающее центральную часть поля зрения, центральную/центральную скотому и дисхроматопсию (нарушение цветового зрения).

В связи со временем появления симптомов и характерной клинической картиной особого внимания заслуживает нейропатия, вызванная употреблением метилового спирта.Симптомы отравления обусловлены синергическим действием муравьиной кислоты (продукт печеночного метаболизма метанола) и метаболическим ацидозом. Механизм до конца не ясен — предполагается, что митохондрии нервных клеток повреждаются. ²² Кислородный обмен нарушается при ингибировании цитохромоксидазы, а также при повреждении сетчатки в результате изменения молекулярной структуры родопсина в клеточных мембранах.

Первые глазные симптомы могут развиться через 6 часов.от употребления алкоголя. К ним относятся частичная или полная потеря зрения, нечеткость зрения, светобоязнь, зрительные галлюцинации: ощущение «метели», желтое зрение (ксантопсия). Изредка наблюдаются нарушение координации движений глаз и двоение в глазах (как при отравлении этиловым спиртом). При осмотре глазного дна патологии нет. В установлении диагноза помогает общая оценка состояния больного, а также характерная картина алкогольного опьянения, во время которого или сразу за ним возникают нарушения зрения.

Травмы

У молодых людей и детей внезапное ухудшение или потеря зрения чаще всего связаны с травмами глаз. ²³ Травмы составляют отдельную большую группу различной этиологии в зависимости от причинного механизма. Они могут непосредственно вызывать вышеперечисленные патологии, такие как РЗ или кровоизлияния, или ухудшение зрения в результате повреждения оптического аппарата глаза: эрозии роговицы, диализа радужной оболочки или смещения хрусталика. Внезапные нарушения зрения вследствие травмы могут быть ятрогенными (результат неудачной операции или лазерных процедур).

Особым типом повреждения является травматическая оптическая нейропатия (ТОН), которая является редкой и обычно неблагоприятной причиной внезапной потери зрения, особенно при поражении обоих глаз. Повреждение зрительного нерва может произойти в результате проникающей или тупой травмы. Посттравматическая невропатия поражает 0,5-5% пострадавших с черепно-мозговыми травмами и 2,5% пациентов с черепно-лицевыми травмами. ²⁴ Поражение может произойти в любом сегменте зрительного нерва: начиная от его диска, через внутриглазную часть, внутриканальную и заканчивая внутричерепной частью.Архитектура глазницы неблагоприятно влияет на направление сил при черепно-лицевой травме, накапливая их в канале зрительного нерва. Симптомы невропатии могут появиться внезапно в случае прямого разрыва нерва, вторичного по отношению к перелому структур зрительного нерва. Ухудшение зрения может ухудшаться со временем и быть связано с гематомой, внутриконусным отеком или внеконусной гематомой. ¹⁸

Снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения и, что наиболее важно, центростремительный дефект зрачка при отсутствии офтальмоскопических отклонений могут вызвать подозрение на посттравматическую оптическую невропатию.Отрицательным прогностическим фактором является отсутствие улучшения зрения в первые 48 часов. Постановка диагноза может быть дополнительно затруднена из-за бессознательного состояния или нейролептанальгезии. В таких ситуациях необходимы дополнительные тесты визуализации. Компьютерная томография является методом выбора при черепно-лицевых травмах. УЗИ или магнитно-резонансная томография в B-презентации могут предоставить ценную информацию о состоянии глазного яблока.

Неврологические причины

Терсон еще в начале 20 века.он впервые наблюдал связь между внутриглазным кровотечением и субарахноидальным кровоизлиянием в результате разрыва аневризмы ЦНС или травмы головы. Синдром Терсона встречается у 27-40% ²⁵ больных с субарахноидальным кровоизлиянием.

До сих пор точно не известен механизм появления крови внутри глазного яблока, но считается, что одной из причин является истечение крови из субарахноидальных пространств через оболочки зрительного нерва в результате быстро нарастающей внутричерепное давление.Вторая теория заключается в том, что давление, передаваемое через венозные сосуды, вызывает разрыв тонких стенок капилляров. Текущие исследования предполагают участие обоих механизмов.

Нарушения зрения развиваются после интраретинальных и преретинальных кровоизлияний под слой ВПМ, а также в макулу. Эти изменения можно увидеть при осмотре глазного дна. Отсутствие понимания предполагает прерывание ВПМ и прилив крови в стекловидное тело. Клетки глии и клетки пигментного эпителия, присутствующие в экстравазированной крови, способствуют образованию эпретинальной мембраны и витреоретинальной пролиферации, которые в долгосрочной перспективе ухудшают зрение и могут привести к РЗ. ²⁶

.

что это • Оптомед

Глаукома – одно из самых серьезных глазных заболеваний. Это заболевание, которое состоит из прогрессирующей атрофии зрительного нерва без симптомов на ранней стадии и поэтому его трудно обнаружить.Пациенты поздно обращаются к пряной кисте, потому что симптомы появляются на поздней стадии. Ущерб, нанесенный в ходе болезни, не может быть устранен. Полная элиминация возбудителя глаукомы также затруднена, поэтому больной с диагнозом глаукома должен всю оставшуюся жизнь находиться под постоянным наблюдением офтальмолога.Основная цель лечения глаукомы — замедлить или, по возможности, остановить прогрессирование заболевания.

Почему глаукома так опасна?

При глаукоме повреждается зрительный нерв, и симптомом являются дефекты поля зрения, которые обычно появляются из внешних частей поля зрения. Наш мозг их изначально игнорирует, либо дополняет яркими пятнами, либо поле зрения другого глаза достраивает получившийся дефект, из-за чего без осмотра специалиста заметить эти дефекты крайне сложно.Как только они начинают мешать нормальному зрению, глаукома обычно очень прогрессирует. Поскольку атрофия зрительного нерва является необратимой, профилактика и раннее выявление заболевания имеют большое значение в случае глаукомы на стадии, когда еще нет четких симптомов.

Во время плановой проверки зрения обычно измеряют внутриглазное давление, а также исследуют глазное дно, особенно с оценкой диска зрительного нерва. Основываясь на наблюдаемых отклонениях, предполагающих вероятность глаукомы, офтальмолог может направить пациента для более детальной диагностики.

Что вызывает глаукому?

Глаз человека имеет приблизительно сферическую форму и состоит из внешних тканей, придающих ему форму и наполненных жидкостью - стекловидным телом. Это прозрачное вещество давит на внешние ткани глаза, благодаря чему он сохраняет свою форму. Стекловидное тело вырабатывается в глазу все время, а избыток его должен постоянно вытекать через угол фильтрации между роговицей и склерой.

Глазное дно выстлано тканью, отвечающей за зрение, или сетчаткой, от которой они проходят через зрительный нерв к зрительной коре в задней части мозга.И сетчатка, и зрительный нерв являются хрупкими и легко повреждаемыми структурами. Повышение давления стекловидного тела в глазном яблоке является фактором, способным вызвать повреждение и атрофию зрительного нерва. При нарушении отхождения лишней жидкости из глаза может повышаться давление в глазу.

Типы глаукомы

Повышение давления в глазном яблоке может быть вызвано сужением или полным закрытием дыхательного угла. Причины этого могут быть связаны с аномалией в структуре угла перколяции, а могут возникать без какой-либо конкретной причины.Если дыхательный угол частично заблокирован или сужен, речь идет об открытоугольной глаукоме. Затем давление внутри глаза увеличивается на небольшую величину, которая может оставаться постоянной или временно увеличиваться, а затем возвращаться к физиологическим значениям.

В этой ситуации процесс разрушения нервных волокон в зрительном нерве протекает медленно, в течение месяцев или даже лет, без явных симптомов. Этот тип глаукомы известен как хроническая или открытоугольная глаукома и составляет почти 90% всех случаев глаукомы.

Если слезный угол полностью закрыт, у вас есть состояние, называемое закрытоугольной глаукомой или острой глаукомой. Затем происходит резкое и очень сильное повышение внутриглазного давления, дающее очевидные симптомы, такие как боль в глазах или глазу, головная боль с тошнотой и даже рвотой, нечеткость зрения, а также видение кругов типа гало или гало вокруг источников света.

Этот тип глаукомы, несмотря на свою редкость, столь же серьезен, как и разрушает поле зрения всего за несколько часов.Обнаружение любого из описанных выше симптомов требует немедленного медицинского вмешательства, желательно в отделении неотложной офтальмологической помощи.

Профилактика глаукомы и факторы риска

Поскольку ранние симптомы глаукомы очень трудно обнаружить, профилактика очень важна. Мы должны записываться на прием к офтальмологу не реже одного раза в два года для базового осмотра глаз. Во время такого визита врач также проверит наше внутриглазное давление и заглянет внутрь глаза, чтобы оценить состояние сетчатки и зрительного нерва.Следует помнить, что само по себе повышение внутриглазного давления не является диагнозом глаукомы, а является основанием для более детальной диагностики.

Если при обследовании выявлено повышенное внутриглазное давление, но нет поражения зрительного нерва, стоит проверять это давление хотя бы раз в полгода. Пациенты Optomed могут бесплатно измерять давление в наших учреждениях. Точно так же нам следует чаще проходить осмотры, если у нас есть другие факторы риска, связанные с глаукомой.Мы должны обратить особое внимание на глаза, если

• у нас гипертония или низкое кровяное давление;
• имеются сосудистые нарушения;
• у нас диабет или нарушение жирового обмена;
• у нас нарушение зрения;
• имеются аномалии строения глаза, вызванные другим заболеванием или травмой;
• есть семейный анамнез глаукомы.
• близорукость высокой степени
• тонкая роговица

Также возраст старше 35 лет является фактором риска, поэтому после превышения этого возраста стоит раз в год проверять зрение, даже если у вас нет нарушений зрения.

Как диагностируется глаукома?

Если во время контрольного визита при осмотре глазного дна врач заметит какие-либо отклонения в строении зрительного нерва, он направит больного на более детальное обследование. Аппараты для обследования глаз последнего поколения позволяют врачу не только наблюдать за сетчаткой и диском зрительного нерва при соответствующем освещении и увеличении. Они также позволяют наблюдать в инфракрасном диапазоне и делать фотографии, переданные в компьютер, которые затем сравниваются с последующими фотографиями для оценки прогресса заболевания.

Глаукома также подтверждается исследованием поля зрения, при котором оцениваются дефекты поля зрения и их возможное увеличение по мере прогрессирования заболевания или его купирование на заданном уровне, если лечение эффективно.

Дальнейшие исследования, такие как УЗИ, микроскопические исследования и визуализирующие исследования, включая ОКТ и PENTACAM, используются для оценки состояния угла инфильтрации и его влияния на повышение внутриглазного давления, возможно, с показанием к хирургическому вмешательству или лазерной хирургии.Также проводятся тесты для оценки заднего полюса глазного яблока, включая толщину слоя нервных волокон, и для оценки ганглиозных клеток сетчатки.

Как вылечить глаукому?

Лечение глаукомы в первую очередь направлено на остановку прогрессирования заболевания или, по крайней мере, на значительное его замедление. Современная медицина не позволяет проводить реконструкцию поврежденных нервных волокон, а значит, и восстановление имеющихся дефектов в поле зрения. Основные методы лечения, как фармакологические, так и хирургические, направлены на устранение фактора, вызывающего поражение зрительного нерва, т.е. повышения внутриглазного давления.

Применяемые препараты снижают продукцию внутриглазной жидкости или улучшают ее отток из глазного яблока. Проведенные оперативные вмешательства используются для открытия угла перколяции как традиционными методами, так и с применением точных и малоинвазивных лазерных методик.

Раннее выявление глаукомы позволяет немедленно провести соответствующее лечение. Остановить болезненный процесс — единственный способ сохранить хорошее зрение на протяжении всей жизни.

Ознакомьтесь со статьями, которые могут вас заинтересовать

.

Рассеянный склероз - первые симптомы, анализы и прогноз

Рассеянный склероз - две категории симптомов

В основном симптомы заболевания можно разделить на две категории:

1. Симптомы, связанные с демиелинизацией и потерей аксонов , например, сенсорные нарушения в конечностях, ретробульбарное воспаление зрительного нерва, парез и спастичность нижних конечностей, атаксия, нарушение функции сфинктера, невралгия, проблемы с когнитивными функциями ( Thompson, 1996, 1997; Victor and Ropper, 2001; Pirko and Noseworthy, 2003).

2. Симптомы, связанные с секрецией цитокинов, протеаз и свободных радикалов - депрессивные состояния, усталость, недомогание (Pirko and Noseworthy, 2003; Martin and Hohlfeld, 2003; Losy, 2004).

Начальные симптомы рассеянного склероза

Текущие симптомы быстро развиваются в течение нескольких минут или часов и обычно исчезают в течение часов, дней или недель (рецидивы, рецидивы).Начальные симптомы возникают в результате единичного поражения, появляющегося, например, в зрительных нервах, стволе головного мозга или спинном мозге (Brod et al., 1996; Thompson, 1996; Victor and Ropper, 2001; Pirko and Noseworthy, 2003). Симптомы, которые могут появиться в начале заболевания, представлены в таблице 5.1.

Мазурка / Мазурка

Ранние симптомы рассеянного склероза

Общая слабость или онемение, иногда коллективно в одной конечности или конечностях, является начальным симптомом у половины пациентов.Покалывание в конечностях и опоясывающие нарушения чувствительности на туловище часто связаны с поражением задних канатиков спинного мозга и являются его следствием. Эти симптомы отличаются от более основных симптомов — нарушения контроля в одной или обеих нижних конечностях, связанных с парезом или атаксией (атаксия). Сухожильные рефлексы сохраняются, а в дальнейшем становятся избыточными при наличии тыльного сгибания большого пальца стопы (симптом Бабинского), выпадении брюшных рефлексов, наличии различной степени поверхностных и глубоких нарушений чувствительности.

Пациенты с рассеянным склерозом обычно сообщают о симптомах на одной конечности и объективно на обеих конечностях. Пассивное сгибание затылка может вызвать онемение (покалывание) между лопатками, туловищем и поясничной областью, иррадиирующее в переднюю часть бедер (симптом Лермитта). Этот симптом был описан Бабинским при травме шейного отдела позвоночника. Участие Lhermitte высветило частые случаи рассеянного склероза (Victor and Ropper, 2001).

Другие симптомы запуска:

1. неврит зрительного нерва
2. поперечное воспаление спинного мозга,
3. мозжечковая атаксия,
4. симптомы культи, которые включают: головокружение, лицевую невралгию или онемение, двоение в глазах, дизартрию,
5. онемение в одной из ваших конечностей
6. проблемы с мочеиспусканием,

Рассеянный склероз и нарушения чувствительности

Нарушение чувствительности является наиболее частым начальным симптомом РС (21-55% пациентов).Онемение, парестезия, чувство жжения и гиперестезия могут возникать в одной или нескольких конечностях, частях конечности или туловища, лица или в нескольких местах сразу. Наиболее характерной сенсорной проекцией является Спинномозговой сенсорный синдром в сочетании с синдромом сломанной руки. Другой сложной картиной нарушений является онемение и парестезии, возникающие вначале в одной, а затем в обеих стопах с вовлечением туловища или верхних конечностей. Сопутствующими симптомами являются проблемы с равновесием, общая слабость, внезапные позывы к мочеиспусканию и симптом Лермитта.

Как развивается спинальный сенсорный синдром?

Спинальный сенсорный синдром может быть следствием появления демиелинизации в сенсорных проводящих путях спинного мозга, ипсилатеральных по отношению к сенсорным нарушениям, и может свидетельствовать о подозрении на рассеянный склероз у молодых людей, если он разрешается спонтанно или после введения кортикостероидов.

Синдром инвалидной руки характеризуется онемением и нарушением глубокой чувствительности, что, в свою очередь, затрудняет письмо рукой и на клавиатуре, застегивание кнопок или хватание предметов, не глядя на них.Дискомфорт может затрагивать обе руки (очаг в шейном отделе позвоночника или в стволе мозга) и сохраняться в течение нескольких месяцев. Это очень специфический набор симптомов, который редко наблюдается при других заболеваниях.

Пароксизмальные симптомы рассеянного склероза

При рассеянном склерозе встречаются также т.н. пароксизмальных симптомов очень короткой продолжительности. Эти симптомы включают:

1. феномен Утхоффа (снижение остроты зрения на фоне гипертермии),
2. симптом Лермитта А (пассивное сгибание шеи вызывает ощущение тока по позвоночнику к нижним конечностям),
3. астигматизм,
4. проблемы с правильной речью (дизартрия),
5. нарушения мышечного тонуса (гемифациальный спазм),
6. пароксизмальное двоение в глазах,
7. внезапное выпадение различных предметов из рук,
8. мышечные спазмы, характеризующиеся болью (при повышенном и нормальном мышечном тонусе),
9. невралгия тройничного нерва.

Боль не является частым симптомом при РС, хотя и возникает у больных с поражением спинного мозга, в основном корешковая (10%), реже приступообразная и опоясывающая, компрессионная вокруг нижних конечностей и туловища.

Боли, связанные с рассеянным склерозом, включают:

1. болезненные мышечные спазмы
2. головные боли.

Головные боли могут быть особенно неприятными и принимать форму: невралгии тройничного нерва, боли в глазах и, по мнению некоторых, могут быть мигренью и головной болью напряжения.

1. Трикуспидальная невралгия встречается у 2% больных рассеянным склерозом, т. е. в 400 раз чаще, чем в общей популяции; из них 15% случаев возникают с обеих сторон. Иногда невралгия является первым симптомом.
2. Боль в глазах возникает у 90% больных невритом зрительного нерва, обычно очень острая, усиливается при движениях глаз и длится несколько дней.
3. Мигрень и головная боль напряжения возникают в 3-8% случаев РС и могут быть первым симптомом заболевания, но могут быть и болью, связанной с РС.

Любые сомнения, связанные с состоянием здоровья больных рассеянным склерозом, следует проконсультировать у невролога. Теперь это можно сделать удобно, не выходя из дома и не посещая клинику. Записаться на онлайн-консультацию можно через портал halodoctor.пл.

Рассеянный склероз - неврит зрительного нерва (ОН)

Приблизительно у 25% пациентов с РС (более высокий процент у детей) ЗН является первым симптомом заболевания. В течение нескольких дней наблюдается частичная или полная потеря остроты зрения на один глаз. У некоторых больных нарушениям зрения предшествуют боли в глазном яблоке, усиливающиеся при движениях и надавливании на него. В редких случаях ухудшение остроты зрения прогрессирует в течение нескольких недель, что свидетельствует о развитии опухоли зрительного нерва.

Симптомы

Обычно имеется центральная скотома. Значительно реже возникают периферические, парацентральные и высотные скотомы. Высотный дефект - дефект всей или части верхней или нижней половины поля зрения, не выходящий за срединный меридиан. Чаще всего проявляется в течении ишемической передней оптической нейропатии. У некоторых пациентов двустороннее ПОН возникает одновременно или в течение нескольких дней или недель, а повторное ПО встречается в 1 из 8 случаев. Симптомы, связанные с невритом зрительного нерва, включают:

1. Фосфены – это кратковременные вспышки света или точки, которые обычно появляются при горизонтальных движениях глаз или резком шуме. Есть подозрения, что этот симптом связан с повышенной сенсорной чувствительностью демиелинизированных аксонов ганглиозных клеток, сходной с симптомом Лермитта спинного мозга;
2. преходящее ухудшение остроты зрения, связанное с гипертермией.Этот симптом, называемый симптомом Утхоффа, может быть связан с физическими упражнениями, горячими ваннами, жарой или даже употреблением горячей пищи. Нарушение зрения длится около 20 минут, а после устранения провоцирующего фактора стихает до 60 минут, в отдельных случаях восстановление зрения может занять до 24 часов.

При изолированном неврите зрительного нерва наличие этого симптома указывает на быструю конверсию в клинически определенный рассеянный склероз.

Субклинические симптомы неврита зрительного нерва

Субклинические симптомы повреждения зрительного нерва, такие как:

1. атрофия зрительного нерва
2. неправильная реакция на зрительные раздражители,

может свидетельствовать о развитии демиелинизирующего процесса (рис. 5.1 — спектральная оптическая когерентная томография — СОКТ — спектральная оптическая когерентная томография а).Треть больных выздоравливает полностью, а у остальных больных наступает значительное улучшение вне зависимости от метода лечения. Дисхроматопсия - или нарушения цветового зрения, часто являются стойкими симптомами неврита зрительного нерва, которые указывают на десатурацию цветов. В половине случаев с ОН в анамнезе возможно развитие других симптомов РС (74% у женщин и 34% у мужчин) в течение 15 лет от начала нарушения зрения.

У детей риск ниже (26% при 40-летнем наблюдении).У многих пациентов с ОН сосуществуют бессимптомные очаги поражения в центральной нервной системе (ЦНС), что является риском конверсии в ЦДМС, а рецидив ОН увеличивает риск развернутого РС.

Возникновение неврита зрительного нерва в начальной стадии заболевания является симптомом с хорошим прогнозом, так как в таких случаях время конверсии в ЦДМС может составлять даже несколько лет, а заболевание характеризуется более медленным прогрессированием.В настоящее время считается, что вероятность развития развернутого рассеянного склероза после перенесенного ОН возрастает при выявлении одного или нескольких демиелинизирующих очагов при МРТ-исследовании, наличии олигоклональных полос при исследовании спинномозговой жидкости и в случае атипичной неврологической симптоматики.

Кроме того, факторами, повышающими риск конверсии в CDMS, являются:

1. возникновение рассеянного склероза у близких родственников,
2. наличие антигена гистосовместимости HLA -DR2.

Поперечный миелит и рассеянный склероз

Поперечный миелит — острое поперечное воспаление спинного мозга, которое может привести к частичной или полной деструкции спинного мозга. Он также может быть однофазным или многофазным. При частичном поражении позвоночника, где преобладают двигательные симптомы, риск развития МС выше, чем при полном поражении (двигательные и чувствительные симптомы, сфинктерные расстройства).

Симптомы

Клинически болезнь проявляется:

1. бурное течение (несколько часов или дней),
2. симметричный или асимметричный парез нижних конечностей,
3. чувствительные нарушения в туловище,
4. расстройства сфинктеров и двусторонний симптом Бабинского.

Спинномозговая жидкость может быть нормальной или иметь небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и повышение концентрации белка. В 1/3 случаев больные сообщают о перенесенной инфекции. Менее половины пациентов имеют бессимптомные вспышки в ЦНС или симптомы, которые распространяются с течением времени в течение 5 лет от начала заболевания.

Поперечное воспаление спинного мозга является гораздо менее распространенной причиной РС, чем ПЭ.Особую проблему представляют пациенты с рецидивирующей формой без новых очагов на МРТ головного мозга. У некоторых пациентов в спинномозговой жидкости обнаруживаются олигоклональные полосы. Они могут представлять собой основную форму рассеянного склероза, при которой редко наблюдается распространение на ЦНС. Следует помнить, что рецидивирующий миелит может возникнуть во время:

1. системная волчанка,
2. недуги с наличием антител,
3. фосфолипидный синдром.

Хронические симптомы рассеянного склероза

1. Сенсорное расстройство

Нарушение поверхностной чувствительности является первым симптомом заболевания у большинства больных рассеянным склерозом. Характеристика по курсу МС:

- ощущение холода в нижних конечностях, часто асимметричное, усиление в области более парезной конечности,

- Парестезии в виде покалывания в области туловища и нижних конечностей.

В развернутой фазе заболевания увеличивается частота нарушений глубокой чувствительности. В основном это касается вибрации, позиционирования, давления, дискриминации. Эти нарушения возникают вначале в дистальных отделах конечностей (на пальцах рук и ног), а затем в проксимальных отделах.

1. Пирамидный парез

Повреждение путей пирамиды вызывает:

- парез конечностей,

- повышение мышечного тонуса,

- преувеличение глубоких рефлексов.

Двигательные нарушения при РС прогрессируют. В основном это касается пирамидных и мозжечковых симптомов. Пирамидные двигательные симптомы вначале носят субъективный характер в виде «тяжести» конечностей, быстрой утомляемости, периодической тугоподвижности конечностей, а у подростков проявляются непереносимостью физических упражнений на занятиях по физической культуре.

Первые двигательные симптомы реже постоянны, чем поздние, чаще вариабельны, зависят от времени суток, психического состояния и изменения температуры окружающей среды.При неврологическом обследовании выявляют избыточные глубокие рефлексы на конечностях, преимущественно на нижних конечностях, чаще асимметричные, выпадение брюшных рефлексов, реже наличие патологических симптомов из группы Бабинского.

Частота и выраженность парезов конечностей увеличивается с течением заболевания. Сопровождение:

1. чрезмерное напряжение мышц,
2. преувеличение глубоких рефлексов (кран, турбулентность),
3. наличие патологических симптомов: Бабинского, Чеддока, Россолимо.

Эти симптомы усиливаются при физической нагрузке и высокой температуре. Изредка отмечается ослабление глубоких рефлексов (возможно, в результате поражения периферических нервов) с одновременным возникновением патологических симптомов, чаще всего симптома Бабинского. В связи с хроническим развитием болезни развиваются парезы и трудности при ходьбе – походка становится паретичной, спастической. Через несколько или несколько лет болезни, в зависимости от клинической формы, наступает стойкая утрата трудоспособности.

Поэтому сначала больной нуждается в поддержке при ходьбе, использует трость или ходунки, а затем передвигается с помощью инвалидной коляски. Развитие пареза ограничивается преимущественно нижними конечностями, в меньшей степени - верхними конечностями. Типичная клиническая картина - парапарезы, но могут быть и три- или тетрапарезы с преобладанием парезов нижних конечностей. При параличах (невозможности совершать активные движения) обычно наблюдается повышение мышечного тонуса по пирамидному типу и - в меньшей степени - мышечная атрофия вследствие бездействия.В начальной фазе заболевания двигательные симптомы возникают у 32-41% больных, в хронической фазе у большинства больных (90%).

1. Нарушения функций ствола головного мозга и мозжечка

Среди симптомов ствола выделяют следующие:

1. межъядерный паралич в результате одностороннего или двустороннего поражения медиального продольного пучка, что вызывает расщепление изображения,
2. замедление приведения глазного яблока к очагу поражения и нистагм на противоположной стороне при отведении глазного яблока.

Двусторонний ядерный паралич указывает на рассеянный склероз. При РС также часто встречаются изолированные поражения глазодвигательных нервов, чаще всего глазодвигательного и отводящего нервов. Это характеризуется двоением в глазах, которое обычно исчезает очень медленно и может длиться до нескольких недель. Это чаще встречается на более поздних стадиях заболевания (20–30%), чем в качестве начального симптома при клинически изолированном синдроме (КИС), подозрительном на РС.

Менее распространенные симптомы повреждения ствола головного мозга включают: невралгию тройничного нерва, парез мимических мышц вследствие поражения лицевого нерва и дисфагию — языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.Симптомы, указывающие на поражение мозжечка, чаще встречаются на более запущенных стадиях заболевания. К симптомам мозжечкового синдрома относятся:

1. невозможность остановить движение в любой момент,
2. дисдиадохокинез,
3. интенционный тремор на конечных этапах движения,
4. аритмия,
5. нарушение координации движений и равновесия.

Постуральный тремор и скандированная речь возникают у пациентов с длительно текущим заболеванием. До сих пор одновременное появление нистагма, скандированной речи и интенционного тремора называли триадой Шарко. Нистагм у больных РС чаще горизонтальный, реже вертикальный и реже ротационный. Весьма характерным для МС является нистагм в сочетании с тремором головы (поражение мозжечка). В ряде случаев мозжечковая атаксия может сопровождаться атаксией задних канатиков в результате поражения задних канатиков спинного мозга и медиальной ленты ствола головного мозга.

Другие симптомы повреждения ствола головного мозга включают:

1. медленное сокращение лицевых мышц,
2. полусжатие лица,
3. потеря слуха
4. шум в ушах,
5. необычные слуховые галлюцинации,
6. головокружение,
7. рвота.

Сильное головокружение, сопровождающееся рвотой, может быть симптомом рецидива. Если диагноз однозначен, РС может указывать на воспаление вестибулярного нерва. У больных рассеянным склерозом головокружение часто бывает постоянным, зависящим от движения и изменения положения тела.

1. Нарушения функций вегетативной системы

Буллезные расстройства встречаются примерно у 90% пациентов с РС и в основном связаны с поражением спинного мозга.Симптомы включают как нарушения поддержания мочеиспускания (учащенное мочеиспускание, императивные позывы к мочеиспусканию, ночные мочеиспускания, недержание мочи), так и опорожнение мочевого пузыря (задержка, задержка мочи). Нарушения в работе мочевого пузыря облегчают возникновение инфекций мочевыводящих путей, и наоборот – частые инфекции могут усугубить расстройства мочевого пузыря.

Подтипы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря включают:

Гиперактивность детрузора, вторичная по отношению к растормаживанию детрузорного рефлекса из-за повреждения вегетативного тракта.

- Отказ детератора вследствие нарушения дуги детрузорного рефлекса в позвоночном конусе.

- Обструкция оттока мочи вследствие сфинктерно-абдоминальной диссинергии.

-Сочетание вышеуказанных симптомов.

Гиперактивность детрузора при заболеваниях сфинктера мочевого пузыря

Гиперактивность детрузора является очень распространенной формой контроля сфинктера мочевого пузыря при РС и может проявляться учащением мочеиспускания, императивными позывами к мочеиспусканию, ночным мочеиспусканием, малым опорожнением мочевого пузыря и в тяжелых случаях недержанием мочи.Детрузорная недостаточность причин:

1. недостаточное сокращение мочевого пузыря,
2. нарушения правильного опорожнения мочевого пузыря,
3. остаточная моча
4. задержка мочи,
5. проблемы с недержанием мочи из-за переполнения, что часто проявляется учащением мочеиспускания.

Осложнениями этих заболеваний являются инфекции мочевыводящих путей, камни в мочевом пузыре, гидронефроз и почечная недостаточность (реже).

Диссинергия, вызывающая разгрузку сфинктера — это расстройство, вызванное ненормальным расслаблением мышц сфинктера во время мочеиспускания. Этот недуг вызывает торможение мочеиспускания, прерывание оттока мочи, появление неполного опорожнения мочевого пузыря и остаточной мочи, у некоторых больных возникает переливное недержание мочи.

Сфинктерно-детрузорная диссинергия часто связана с сопутствующей гиперактивностью детрузора. Это может привести к сочетанию симптомов, что еще больше усложняет лечение, которое должно включать оба компонента синдрома расстройства. В случае комплексной симптоматики необходима полная урологическая диагностика, включающая уродинамическое исследование мочевого пузыря.

1. Нарушения прохождения стула

Встречаются почти у 2/3 больных рассеянным склерозом.Наиболее частым симптомом этого недуга являются запоры, которые обычно имеют многофакторную основу, включающую: поражение вегетативных сплетений кишечника, побочное действие лекарств, ограничение потребления жидкости, неправильное питание с недостаточным содержанием клетчатки, отсутствие физических упражнений. У части больных возникают нарушения дефекации в виде диареи или недержания кала. Эти симптомы могут быть как первичными, так и вторичными по отношению к запорам.

1. Сексуальная дисфункция

Встречаются у половины женщин и 70% мужчин с РС.Частота этих расстройств может быть неточной из-за других серьезных симптомов, о которых сообщает пациент, и смущения врача и пациента при обсуждении сексуальной сферы. Помимо основной нейрогенной причины, сексуальная дисфункция может быть следствием других симптомов, типичных для рассеянного склероза:

1. снижение чувства
2. спастичность,
3. недержание мочи
4. боль
5. депрессия
6. семейные проблемы.

Кроме того, сексуальная дисфункция может быть побочным эффектом принимаемых лекарств (например, снижение либидо при лечении некоторыми антидепрессантами, сухость влагалища при применении антихолинергических препаратов). У мужчин расстройства обычно включают:

1. снижение либидо,
2. эректильная дисфункция,
3. нарушения эякуляции.

Женщины чаще всего страдают от снижения либидо, аноргазмии и диспареунии. У представителей обоих полов может наблюдаться снижение сексуальных ощущений.

1. Синдром усталости

Усталость является одним из наиболее распространенных симптомов рассеянного склероза, хотя и малоизвестным. Синдром хронической усталости относится к нехватке энергии или ощущению истощения, не связанному с депрессией и слабостью мышц конечностей.Усталость является одним из трех симптомов заболевания примерно у 75% пациентов с рассеянным склерозом и основным симптомом у некоторых. Он усиливается под влиянием боли, стресса, депрессии, длительной физической нагрузки и жары, серьезно влияя на повседневную активность больных. Улучшение происходит во время отдыха и сна. Существует несколько видов этого синдрома:

1. Усталость - утомление, возникающее в результате усилия, неадекватного существующему парезу.

2.Двигательная усталость – ухудшение неврологической симптоматики после физической нагрузки.

3. Непереносимость жары - усиление симптомов на фоне повышения температуры тела, аналогично симптому Утхоффа а.

4. Усталость. Хроническая усталость, не связанная с вышеуказанными факторами, возможно, наименее изученный тип усталости, связанный с рассеянным склерозом.

1. Когнитивная дисфункция

Когнитивные нарушения на поздних стадиях РС встречаются примерно у 70% больных, иногда также на ранних стадиях заболевания.У некоторых больных выраженность этих нарушений не коррелирует с выраженностью других клинических симптомов.

Наиболее часто выходят из строя:

1. фокус,
2. скорость обработки информации,
3. словесная и зрительно-пространственная память,
4. исполнительные функции.

Эти симптомы проявляются в виде забывчивости, рассеянности, затруднений при выполнении сложных заданий или так называемых когнитивная усталость. Наличие данного вида нарушений следует заподозрить у больных, испытывающих трудности при выполнении служебных обязанностей или в социальных контактах, и не может быть объяснено имеющимся физическим состоянием.

Диагностика когнитивных расстройств

Хотя существует несколько скрининговых тестов, для точной оценки типа и тяжести расстройств требуется полное нейропсихологическое обследование.Большинство авторов считают, что у пациентов с прогрессирующими формами (ВПРС и ППРС) обнаруживаются значительно более глубокие когнитивные нарушения по сравнению с рецидивирующе-ремиттирующим РС. Пациенты с ППРС демонстрируют явно худшее усвоение новой вербальной информации. Более того, почти у 60% больных в далеко зашедшей стадии болезни отмечается дефицит автобиографической памяти. Напротив, скорость обработки информации и исполнительные навыки хуже в случаях сопутствующей депрессии. При оценке взаимосвязи показателей МРТ головного мозга с когнитивными нарушениями установлено, что атрофия серого вещества (коры головного мозга) и белого вещества способствует возникновению нервно-психических расстройств.Повреждение аксонов, по-видимому, имеет ключевое значение для развития когнитивных расстройств, о чем свидетельствует прогрессирующая атрофия головного мозга, встречающаяся при различных формах заболевания, поражающая все отделы головного мозга, включая мозолистое тело. Таким образом, с длительностью заболевания усугубляются когнитивные дисфункции. В основном это относится к:

1. функции памяти,
2. Обучение,
3. внимания и зрительно-пространственной рабочей памяти.

Когнитивные нарушения не коррелируют со степенью инвалидности, оцениваемой по шкале Kurtzke EDSS. Нейропсихологические тесты, исследующие память, внимание и зрительно-пространственные функции, часто требуют времени. Пациенты с меньшей подвижностью выполняют задачи медленнее, что не означает их неэффективность.

1. Расстройства настроения

В исследованиях, проведенных до сих пор, было обнаружено, что распространенность депрессии выше у пациентов с РС, чем в общей популяции.Диагноз РС — заболевания с непредсказуемым течением, вызывающим нарастающую инвалидизацию, — делает депрессию реактивным явлением у этих больных. Тем не менее частота депрессии выше при рассеянном склерозе (50-70%) по сравнению с другими хроническими заболеваниями, что может свидетельствовать об органической причине этих нарушений, связанной с самим болезненным процессом или проводимым лечением.

Симптомы депрессии могут быть неверно истолкованы как утомляемость при рассеянном склерозе, когнитивные нарушения или побочный эффект лечения.Тяжесть депрессии коррелирует с тяжестью симптомов заболевания, прогрессированием инвалидизации, нарастанием инвалидности, недостаточной эффективностью лечения и возникновением побочных эффектов в течение многих лет лечения. Дополнительной причиной неустойчивости настроения и эмоциональной лабильности у больных РС может быть псевдотубулярный синдром, который может вызывать тревогу у больного и его семьи. Депрессия у больных РС встречается в семь раз чаще, чем в общей популяции, и может быть причиной повышенного риска суицида.

В таких ситуациях помощь психолога оказывается неоценимой. Вы можете получить поддержку в частных филиалах POLMED. Воспользуйтесь предложением на портале medonetmarket.pl.

Естественное течение рассеянного склероза

Клиническое течение рассеянного склероза сильно различается. рецидивов и ремиссий наиболее часто встречаются в начальной стадии заболевания.

Во время острых эпизодов неврологических симптомов ухудшаются и иногда исчезают спонтанно в течение нескольких недель, часто без какого-либо лечения.Возникающие симптомы существенно различаются у отдельных больных, особенно при дебюте заболевания в более молодом возрасте по сравнению с более поздним возрастом дебюта.

Ремиттирующее течение часто начинается в более раннем возрасте моносимптомное , например, ON (36%) или парестезии (33%). Парезы конечностей как самостоятельный симптом или в сочетании с чувствительными нарушениями возникают чаще в более позднем возрасте дебюта. Новые симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или дней и часто меняются.невралгия длительностью несколько секунд или несколько минут, дистонические движения, но их не следует рассматривать как отдельное обострение.

С другой стороны, появление новых симптомов или обострение предыдущих симптомов, длящееся более 24 часов, квалифицируется как рецидив. У 20-25% больных с рецидивирующе-ремиттирующим началом рецидив возникает в течение года, у 50% - в течение 2 лет, у 1/3 больных через 3 года болезни. Частота рецидивов в начальной стадии заболевания колеблется в пределах 0,2-1,3/год.Факторами, повышающими частоту рецидивов, являются вирусные инфекции, послеродовой период (6 мес) (табл. 5.3).

Мазурка / Мазурка

CIS - клинически изолированный синдром, предполагающий рассеянный склероз.

Клинически изолированный синдром (КИС), предполагающий рассеянный склероз, предшествует возникновению клинически достоверного рассеянного склероза (КРС).CIS может быть моно- (79%) или многоочаговым (21%) началом. Среди клинических форм КИС выделяют:

1. неврит зрительного нерва ON,
2. синдром ствола головного мозга,
3. поперечное (неполное) воспаление спинного мозга.

Время конверсии CIS в CDMS является клиническим признаком возникновения заболевания второй линии с другой клинической картиной (74% в течение следующих 5 лет).

Когда рассеянный склероз развивается быстрее всего?

Рассеянный склероз развивается значительно быстрее у больных:

1. с полисимптомным началом,
2. более высокая частота рецидивов в первые 2 года после КИС
3. короткий интервал между первым и вторым рецидивами и большее количество демиелинизирующих поражений при первичном МРТ-исследовании.

Различия во времени перехода от CIS к CDMS более продолжительны в случае неврита зрительного нерва и хуже (укороченное время) у пациентов с полисимптомным началом заболевания.

Факторы риска перехода на CDMS

Фактором риска конверсии в CDMS являются наличие у пациентов олигоклональных полос и антител к основному белку миелина (анти-MBP) и гликопротеину олигодендроцитов (анти-MOG) в спинномозговой жидкости, а также аномальные зрительные вызванные потенциалы.

Диагностика

МРТ

имеет наибольшую прогностическую ценность при оценке риска прогрессирования КИС (клинически изолированного синдрома) в рассеянный склероз. Риск конверсии связан с количеством очагов и их расположением во времени и пространстве (другое МРТ-исследование или исследование, указывающее на мультифокальные и мультитемпоральные изменения). В 2010 г. улучшены МРТ-показатели мультифокальности и мультифокальности в диагностике рассеянного склероза.

Необходимо продемонстрировать 1 Т2-зависимое поражение по крайней мере в 2 из 4 локализаций центральной нервной системы: паравентрикулярной, субкортикальной, субтенториальной и в карданном отделе позвоночника. Наличие усиливающих контраст (Gd+) изменений не обязательно для демонстрации мультифокальности.

Для демонстрации многовременности должно быть выполнено одно из следующих условий:

1. наличие новых Т2-взвешенных или Gd+ очагов при следующем МРТ-исследовании по сравнению с первичным обследованием, независимо от времени обследования,
2. одновременное наличие бессимптомных изменений Gd+ и Gd-, не зависящих от времени исследования.

Количество изменений при МРТ-скрининге позволяет прогнозировать не только конверсию в ЦДРС, но и вероятность развития двигательной инвалидности. После CIS клиническое течение рассеянного склероза вариабельно и обычно характеризуется эпизодами острых рецидивов, постепенным прогрессирующим ухудшением или их комбинацией. Частота и тяжесть рецидивов, а также величина и продолжительность прогрессирования изменений и прогрессирования инвалидизации непредсказуемы для каждого больного.

Клинические формы рассеянного склероза

При естественном течении РС выделяют следующие клинические формы заболевания (рис. 5.2):

А. Ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) - 55-59% больных.

B. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) - 27-31% больных.

C. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) - 9-20% больных, с подтипом: Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС) - 6%.

Д. Лагодна (доброкачественный рассеянный склероз - ДНМС) - 5 -20%.

Мазурка / Мазурка

РИС.5.2. Клинические формы естественного течения рассеянного склероза (Martin et al., 2003). 90 522

Описание различных форм рассеянного склероза

1. Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз характеризуется обострением симптомов (рецидивами) с последующим полным или частичным выздоровлением (ремиссией), обычно с нарушением трудоспособности от легкой до умеренной степени. Рецидив следует отличать от ухудшения симптомов, вызванного повышенной температурой тела или физическим перегреванием в жаркую погоду.Интенсивность симптомов обычно длится несколько или несколько часов. Рецидив должен длиться не менее 24 часов с минимальным интервалом 30 дней между рецидивами. В зависимости от тяжести симптомов при рецидиве различают тяжелые, средние и легкие рецидивы (Selmaj, 2006). По мере течения заболевания количество рецидивов уменьшается. В начальной стадии заболевания рецидивы обычно исчезают полностью, а по мере ее развития сохраняется неврологический дефицит, который у 28% больных увеличивает несостоятельность в состоянии расширенной нетрудоспособности (EDSS) (Kurtzke, 1983) не менее чем на 1 точка.К типичным факторам, указывающим на высокий риск развития инвалидности, относятся: мужской пол, дебют в более старшем возрасте (старше 40 лет), наличие пирамидной и мозжечковой симптоматики, сфинктерных нарушений после первого эпизода, многоочаговое начало, неполная ремиссия симптомов после первый эпизод, короткий временной интервал между первым и вторым эпизодами, частые рецидивы в первые 5 лет и короткое время до прогрессирования до 4 балла по шкале EDSS. Представляется, что степень инвалидизации по шкале EDSS через 5 лет болезни хорошо коррелирует с долгосрочным прогнозом.С увеличением длительности заболевания у большинства пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим течением болезни развивается вторично-прогрессирующий (ВПРС) (Poser et al., 1993; Runmarker and Andersen, 1993; Weinshenker, 1989, 1995; Confavreux et al., 2003).
2. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) На этой стадии происходит хроническое и медленное ухудшение неврологического дефицита. У некоторых больных рецидивы сохраняются, и часто выздоровление от рецидивов является лишь частичным.Таким образом, недостаточность больного постепенно нарастает. По данным разных авторов, ВПРС развивается от 5,8 до 19,1 лет после КИС. Через 10 лет болезни не менее 40-50% больных с РРРС прогрессируют в ВПРС, а через 20-25 лет - у 65-80%. Прогрессирование инвалидности является следствием неполной ремиссии симптомов перенесенных рецидивов и постепенного нарастания инвалидности вследствие квадрипареза, мозжечкового и псевдобульбового синдромов. Время прогрессирования инвалидности до 6 баллов по шкале EDSS составляет в среднем 4-5 лет от начала прогрессирующей фазы и около 15 лет от появления первых симптомов заболевания.Представляется, что скорость нарастания инвалидности в прогрессирующей фазе зависит от времени конверсии RRMS в SPMS, т. е. чем короче это время, тем быстрее прогрессирует прогрессирующая фаза (Runmarker, Andersen, 1993; Vukusic, Confavreux, 2003; Kremenchutzky et al., 2003). al., 2006; Bonek, 2009) (таблица 5.4). Таким образом, частота конверсии RRMS в SPMS зависит в основном от продолжительности заболевания. Чем дольше длится заболевание, тем больше процент пациентов, перешедших в ВПРС. Более быстрая конверсия обнаружена в случаях с доминирующими пирамидными и мозжечковыми симптомами (Vukusic, Confavreux, 2003).

Мазурка / Мазурка

1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — PPMS.ППРС характеризуется постепенным прогрессированием инвалидности без наличия рецидивов. У больных этой формой от начала заболевания заболевание обычно начинается позже РРРС (в среднем на 10 лет позже) и характеризуется худшим прогнозом и одинаковой заболеваемостью у женщин и мужчин. При ППРС чаще встречается спинальный синдром, который является первым симптомом заболевания у 89% больных. В этой группе больных 83% имеют постепенно нарастающий парез нижних конечностей, а 6% - прогрессирующий гемипарез.У остальных 11% больных у 9% имел место прогрессирующий мозжечковый синдром, а у остальных пациентов той же степени были обнаружены нарушения зрения, стволовой синдром и когнитивные расстройства. Прогрессирование инвалидности при PPMS происходит быстрее, чем при RRMS, и половине пациентов с PPMS требуется односторонняя поддержка для ходьбы после 8 лет болезни (EDSS - 6 баллов). Среди больных с вовлечением в течение заболевания не менее 3 функциональных систем время прогрессирования заболевания до 6 баллов по шкале EDSS на 5 лет короче, чем в группе с поражением не более 2 систем.Форма ППРС также отличается от других МРТ головного и спинного мозга, где очаги все меньше и меньше, а прогрессирование инвалидности коррелирует с атрофией шейного отдела позвоночника. Редкой формой заболевания, отличающей от ППРС, является рецидивирующая форма - PRMS, которая отличается только наложением рецидивов на хронический процесс, что может повлиять на метод лечения. Следует подчеркнуть, что течение РС характеризуется высокой вариабельностью, в том числе на разных стадиях заболевания. Пациенты с легким МС - BNMS имеют лучший прогноз.
2. Легкая форма рассеянного склероза - БНМС. Определения БНМС условны, в настоящее время считается, что если инвалидность не превышает 3,0 балла по шкале EDSS после 15 лет болезни, то заболевание протекает в легкой форме. Это не исключает появления в дальнейшем рецидивов и прогрессирования инвалидности. Это подтверждается результатами недавних исследований степени атрофии нервных волокон сетчатки, проверенной методом спектральной оптической когерентной томографии (СОКТ) у больных с БНМС.Легкая форма чаще поражает лиц с молодым возрастом дебюта, единичным неврологическим симптомом — чаще всего ОН или сенсорными симптомами, с небольшим количеством изменений на МРТ. Течение рассеянного склероза сильно варьирует в зависимости от формы заболевания. Прогноз. Пациенты с легким течением заболевания имеют наилучший прогноз, хуже при первично-прогрессирующем, чем при рецидивирующе-ремиттирующем течении. Во время беременности активность заболевания снижается. Частота рецидивов в первом триместре значительно снижается, но возрастает в три раза в течение 3 месяцев после родов (D’hooghe et al., 2012). Следует добавить, что у пациенток, не кормивших грудью, риск хотя бы одного рецидива был в 2 раза выше, чем у тех, кто кормил грудью. У женщин, перенесших хотя бы одну беременность и роды как с рецидивирующей, так и с прогрессирующей формами, в более позднем возрасте развилась недостаточность EDSS, и частота рецидивов была ниже по сравнению с нерожавшими женщинами (разница в 5-7 лет). Более короткое время до начала неудачи 6-й степени по шкале EDSS наблюдалось у женщин с первичной прогрессивной гормональной контрацепцией, особенно в подростковом возрасте.Беременность и роды не влияют на долгосрочный прогноз рассеянного склероза. Во время беременности активность заболевания снижается, в послеродовом периоде она может усиливаться, что зависит от социально-экономических условий.

Мазурка / Мазурка

Прогрессирование инвалидности при естественном течении рассеянного склероза

Эпидемиологические исследования показывают, что женщины, родившие больше детей, более физически здоровы, чем те, кто никогда не рожал или рожал один раз (Runmarker & Andersen, 1995).Прогрессирование инвалидности по Kurtzke DSS (шкала статуса инвалидности) в зависимости от возраста начала РС показано в таблице 5.5. Таким образом, накопление необратимой инвалидности при рассеянном склерозе строго зависит от возраста больных на момент начала заболевания. Начало заболевания в более раннем возрасте связано с более ранним возрастом дебюта СДС 4, 6 и 7 степени (позднее у женщин, чем у мужчин). Средняя продолжительность жизни от начала заболевания составляет 25-35 лет.Сокращение ожидаемой продолжительности жизни больных РС по сравнению с общей популяцией составляет 7 лет. Он был значительно продлен с момента начала терапии интерфероном бета. Рассеянный склероз редко является причиной смерти. В 30-35% летальные исходы больных РС связаны с осложнениями заболевания (Sadovnick et al., 1991). Наиболее частым осложнением, приводящим к летальному исходу, является пневмония как следствие тяжелой инвалидизации по шкале EDSS выше 7. В 15,1% случаев причиной смерти является самоубийство (в несколько раз чаще, чем в общей популяции).Выживаемость при РС также зависит от пола и возраста начала; мужчины живут меньше, чем женщины, а возраст старше 35 лет на момент заболевания связан с более коротким временем выживания.

Клинические варианты рассеянного склероза

1. Острый рассеянный склероз - Марбургский вариант - острая форма (агрессивный РС) встречается редко. Вариант Марбург был описан в 1906 году. Клинические симптомы нарастают в течение нескольких недель и характеризуются одновременным поражением головного, стволового и спинного мозга, что приводит к нарушениям сознания в виде сопора (сопора), комы или постмозговой ригидности.Термин злокачественный РС определяют как вариант течения, приводящий к полной инвалидности или смерти в течение 5 лет. Злокачественная (агрессивная) форма наблюдается как у детей, так и у взрослых в возрасте до 35 лет. У некоторых больных первым симптомом является большое пятно в одном полушарии или в спинном мозге с эффектом массы. Часто из-за сходства с глиобластомой или лимфомой требуется биопсия головного мозга. После периода быстрого ухудшения симптомов может произойти конверсия в более распространенные формы MS/

.

2.Диффузный рассеянный склероз - Болезнь Шильдера - Болезнь Шильдера, описанная Полом Шильдером в 1912 г., характеризуется тяжелой, обширной демиелинизацией подкоркового белого вещества с очень быстрым клиническим течением и быстрым развитием тяжелой неврологической симптоматики. Симптомы поражения ствола головного мозга проявляются гораздо чаще:

1. двойное зрение
2. квадрипарез,
3. псевдобульбовый синдром.
4. нарушения чувствительности, координации движений,
5. проблемы с удержанием мочи,
6. временная или двусторонняя слепота,
7. нарушение слуха.

На второй стадии заболевания у больного могут развиться эпилептические припадки, когнитивная дисфункция, атетозные движения, ригидность мышц.В ряде случаев на МРТ выявляют очаги, имитирующие опухоль головного мозга с признаками локального отека и опухолеподобного РС.

Признание

Из-за диагностических трудностей требуется биопсия головного мозга, предпочтительно в учреждении с соответствующим оборудованием для стереотаксической биопсии под контролем МРТ. Гистопатологическая картина характеризуется диффузными перивентрикулярными поражениями с очагами некроза. В целом прогноз при болезни Шильдера менее благоприятен, чем при типичном РС.

3. Концентрический склероз Бало - Концентрический склероз, описанный Бало в 1927 г., представляет собой острую форму рассеянного склероза с клинической картиной, сходной с марбургским вариантом рассеянного склероза. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 50 лет и характеризуется головными болями и нарушением сознания, афазией, когнитивными нарушениями, психотическими симптомами и судорогами. При гистологическом исследовании в области больших полушарий распознают характерное чередование слоев множественного миелинового повреждения с слоями законсервированного миелина с масс-эффектом, щадящим мозжечок, ствол головного мозга, переход зрительных нервов и спинной мозг.В спинномозговой жидкости можно заметить наличие олигоклональных полос и повышенный синтез IgG. Течение заболевания обычно подострое или острое. Заболевание встречается в основном в Азии (Филиппины, Китай) и длится от нескольких до нескольких месяцев. Вначале отмечаются очаговые симптомы, за которыми следуют прогрессивный паралич конечностей, деменция, корковая слепота и псевдобульбовый синдром.

ССЫЛКИ

Арнетт П.A., Higginson C.H., Randolph J. и др.: Депрессия при рассеянном склерозе; Отношение к способности планирования. J Международный нейропсихологический 2001; 7: 665-674.

Аудоин Б., Ибаролла Д., Маликова И. и др.: Начало и подоплека атрофии белого вещества на самой ранней стадии рассеянного склероза – двухлетнее продольное МРТ/МРСИ исследование мозолистого тела. Мульт Склер 2007; 13: 41-51.

Berger T., Rubner P., Schautzer F. et al: Антимиелиновые антитела как предиктор клинически определенного рассеянного склероза после первого демиелинизирующего события.N Engl J Med 2003; 349: 139-145.

Betscher E.: Анализ когнитивной дисфункции и морфометрических изменений больших спаек при рассеянном склерозе. Диссертация. WIML, Варшава, 2008 г.

Bonek R., Maciejek Z.: Естественное течение рассеянного склероза. Новости неврологии 2009; 9: 116-125.

Брэдли В.Г., Дерофф Р.Б., Фенихель Г.М., Янкович Дж.: Неврология в клинической практике, т. II, изд.Польский Прусинский А. (ред.). Издательство Челей, Люблин, 2006 г., 1940-1962 гг.

Брод С.А., Линдси Дж.В., Волински Дж.С.: Рассеянный склероз: клиническая картина, диагностика и лечение. Amer Family Phys 1996; 54: 1301-1311.

Кэмп С.Дж., Стивенсон В.Л., Томпсон А.Дж. и др.: Продольное исследование когнитивных функций при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе. Мозг 2005; 128: 2891-2898.

Цендровский В.: Демиелинизирующие заболевания. PZWL, Варшава, 1986, 126–154, 271–285.

Коэн Дж.А., Рэй-Грант А.: Рассеянный склероз. Путеводитель, изд. Польский Мачеек З. (ред.). Издательство ITEM, Варшава, 2012 г., 7-11, 43-57.

Confavreux C., Vukusic S., Adeleine P.: Ранние клинические предикторы и прогрессирование необратимой инвалидности при рассеянном склерозе: амнестический процесс. Мозг 2003; 126: 770-782.

Конфавре С., Вукусич С.: Возрастные вехи инвалидности при рассеянном склерозе. Мозг 2006; 129: 595-605.

D'hooghe M.B., Haentjens P., Nagels G. и др.: Менархе, оральные контрацептивы, беременность и прогрессирование инвалидности при рецидивирующем и прогрессирующем рассеянном склерозе. Дж. Нейрол, 2012 г.; 259: 855-861.

Domżał T .: Боль при рассеянном склерозе. Конференция «Достижения и избранные клинические проблемы РС», Дзвижино, 2004 г.

Эрикссон М., Андерсен О., Ранмейкер Б.: Долгосрочное наблюдение за пациентами с клинически изолированными синдромами рецидивирующе-ремиттирующего и вторично-прогрессирующего рассеянного склероза. Мульт Склер 2003; 9: 260-274.

Fredriksen J.L., Larson H.B., Olesen J. et al: МРТ, ВЭП, СЭП и биотезиометрия позволяют предположить, что моносимптомный острый неврит зрительного нерва является первым проявлением рассеянного склероза. Acta Neurol Scand 1991; 83: 343-350.

Фрайз В., Zaborski J., Witryska A.: Боль при рассеянном склерозе. Нейрол Нейрочир Пол 2002; 36: 275-281.

Гудин Д.С., Редер А.Т., Эберс Г.К. и др.: Выживание при РС. Рандомизированное когортное исследование через 21 год после начала базового исследования IFN бета-1b. Неврология 2012; 78: 1315-1322.

Гудкин Д., Хертсгаард Д., Рудик Р.: Частота обострений и приверженность к типу заболевания в проспективно наблюдаемой популяции с рассеянным склерозом.Арка Нейрол 1989; 46: 1107-1112.

Карлинская И., Сельмай К.: Когнитивные расстройства при рассеянном склерозе. Нейрол Нейрочир Пол 2005; 39: 125-133.

Кременчуцкий М., Райс Г.П.А., Баскервиль Дж. и др.: Естественная история рассеянного склероза: географическое исследование. 9. Наблюдения за прогрессирующей фазой заболевания. Мозг 2006; 129: 584-594.

Кухарчук Ю.: Оценка толщины слоя нервных волокон сетчатки, а также толщины и объема макулы в глазах больных рассеянным склерозом с помощью спектральной оптической когерентной томографии i.Диссертация. СМ УМК, Быдгощ 2012.

Kurtzke J.F.: Оценка неврологических нарушений при рассеянном склерозе: расширенная шкала статуса инвалидности (EDSS). Неврология 1983; 33: 1444-1452.

Лотс Ж.: Усталость при МС. Фармакотерапевтическое средство Psych Neurol 2005; 3: 279-282.

Lucchinetti C.: Спектр идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний. Острые лейкоэнцефалопатии.Am Acad Neurol, Денвер 2002, 1424,

Линч С.Г., Парментер Б.А., Денни Д.Р.: Связь между когнитивными нарушениями и физической инвалидностью при рассеянном склерозе. Мульт Склер 2005; 11: 469-476.

Maciejek Z., Chmielewski H., Lisiewicz J. и др.: Некоторые клинические и эпидемиологические аспекты рассеянного склероза. Вид Лек 1981; 34: 639-643.

Martin R., Hohlfeld R., McFarland H.F.: Рассеянный склероз, [in:] Brandt T., Каплан Л.Р., Дичганс Дж., Динер Х.Ч., Кеннард Ч.: Курс и лечение неврологических расстройств. Академическая пресса, 2003 г., стр. 677–679.

McDonnel G.W., Hawkins S.A.: Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: повышение ясности, но много вопросов без ответов. J Neurol Sci 2002; 199: 1-15.

Моррисси С.П., Миллер Т.Х., Кендалл Б.Е. и др.: Значение аномалий магнитно-резонансной томографии головного мозга при появлении клинически изолированных синдромов, свидетельствующих о рассеянном склерозе: 5-летнее последующее исследование.Мозг 1993; 116: 135-146.

Исследовательская группа по невриту зрительного нерва: профили высокого и низкого риска развития рассеянного склероза в течение 10 лет после неврита зрительного нерва. Опыт испытания лечения неврита зрительного нерва. Арка Офтальмол 2003; 121: 944-949.

Исследовательская группа Opti Neuritis: Риск рассеянного склероза после неврита зрительного нерва. Последующее наблюдение за заключительным испытанием лечения неврита зрительного нерва. Арка Нейрол 2008; 65: 727-732.

О'Риордан Дж.И., Томпсон А.Дж., Кингсли Д.П. и др.: Прогностическое значение МРТ головного мозга при клинически изолированных синдромах ЦНС: 10-летнее наблюдение. Мозг 1998; 121: 495-503.

Пакпур Дж., Дисанто Г., Лейси М.В. и др.: Грудное вскармливание и рецидивы рассеянного склероза: метаанализ. Дж. Нейрол, 2012 г.; 259: 2246-2248.

Пирко И., Носеворти Дж.Х.: Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы, [в:] Гетц Ч.Г.: Учебник клинической неврологии.Elsevier Science (США) 2003, 1062-1070.

Polman Ch.H., Reingold S.C., Banwell B. et al.: Диагностические критерии рассеянного склероза: 2010 г. Пересмотренные критерии McDonald. Энн Нейрол, 2011 г.; 69: 292-302.

Poser C.M., Paty D.W., Scheinberg L. et al: Новые диагностические критерии рассеянного склероза: Руководство по исследовательским протоколам. Энн Нейрол, 1983 г .; 13: 227-231.

Potemkowski A.: Неврит зрительного нерва как начальный симптом рассеянного склероза.Глазная клиника 2000; 102: 95-98.

Rovaris M., Bozzali M., Santuccio G. et al: In vivo оценка патологии головного мозга и шейного отдела спинного мозга у пациентов с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Мозг 2001; 124: 2540-2549.

Ранмаркер Б., Андерсен О.: Прогностические факторы в когорте заболеваемости рассеянным склерозом с двадцатипятилетним наблюдением. Мозг 1993; 116: 117-134.

Ранмаркер Б., Andersen O.: Беременность связана с более низким риском возникновения и лучшим прогнозом при рассеянном склерозе. Мозг 1995; 118: 253-261.

Садовник А.Д., Эйзен К., Эберс Г.К. и др.: Причины смерти больных, посещающих клиники рассеянного склероза. Неврология 1991; 41: 1193-1196.

Садовник А.Д., Эберс Г.К., Уилсон Р.В. и др.: Ожидаемая продолжительность жизни пациентов, посещающих клиники рассеянного склероза. Неврология 1992; 42: 991-994.

Сельмай К.: Рассеянный склероз. Медицинское издательство Termedia, Познань, 2006, 84-121.

Swain S.E.: Рассеянный склероз: последствия для первичной медико-санитарной помощи. практикующая медсестра, 1996 год; 21: 40-54.

Томпсон А.Дж.: Клинический обзор рассеянного склероза. Клин Иммунотер 1996; 5 (Приложение 1): 1-11.

Томпсон А.Дж., Полман Ч., Миллер Д.Х. и др. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Мозг 1997; 120: 1085-1096.

Виктор М., Роппер А.Х.: Принципы неврологии Адамса и Виктора. McGraw-Hill Medical Publishing Division 2001, 961-968.

Вукусич С., Конфавре С.: Прогностические факторы прогрессирования инвалидности во вторично-прогрессирующей фазе рассеянного склероза. J Neurol Sci 2003; 2006: 135-137.

Вайншенкер Б.Г., Басс Б., Райс Г.П. и др.: Естественное течение рассеянного склероза: географическое исследование. 2. Прогностическое значение раннего клинического течения.Мозг 1989; 112: 1419-1428.

Вайншенкер Б.Г., Басс Б., Райс Г.П. и др.: Естественная история рассеянного склероза: географическое исследование: I Клиническое течение и инвалидность. Мозг 1989; 112: 133-136.

Вайншенкер Б.Г.: Естественная история рассеянного склероза. Энн Нейрол, 1994; 36: 6-11.

Вайншенкер Б.Г.: Естественная история рассеянного склероза. Нейрол Клин 1995; 13: 119-146.

Вендер М.: Демиелинизирующие заболевания, [в:] Либерски П.П., Папиерз В. (ред.): Невропатология Моссаковского. Издательство Челей, Люблин 2005, 161-175.

Zaborski J., Darda-Ledzion L.: Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом. II Симпозиум Польского общества неврологической реабилитации, Закопане 2005, 72-78.

Источник: АБДОМАЛЬНЫЙ ФИЗИЧЕСКИЙ ТЕСТ С ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ ЭЛЕМЕНТАМИ; Издательство Челей 9000 5

Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома. 90 522

• Ей 23 года, у нее рассеянный склероз. «Бывают дни, когда я просыпаюсь и сразу ужасно устаю»

  На момент постановки диагноза Марии было 13 лет.Как она признается, она точно не знала, что с ней происходит и как болезнь повлияет на ее жизнь. Об этом она узнала во время...

  Паулина Войтович
• Как узнать, есть ли у вас рассеянный склероз? Список исследований

  Рассеянный склероз — это заболевание, причины которого до конца не изучены.Диагностировать тоже непросто, потому что симптомы не четкие и не всегда...

  Беата Михалик
• Антек Кроликовски страдает рассеянным склерозом.Это «многоликая болезнь». Как это распознать?

  Антек Кроликовски сообщил, что страдает неизлечимой болезнью. "Я получил такой подарок в виде диагноза РС, т.е. рассеянный склероз" - сказал он в программе...

  Милена Завислинская
• Рассеянный склероз.Каковы первые симптомы болезни?

  Рассеянный склероз — это хроническое заболевание нервной системы, при котором нервы передаются неправильно. Название происходит от "раскидистый"...

  Павел Шермер
• Первые симптомы рассеянного склероза — как они могут выглядеть? МЫ ОБЪЯСНЯЕМ

  Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза (РС) появляются в возрасте от 20 до 20 лет.и 40 лет. Заболевание характеризуется стадиями выраженности симптомов и ...

  Сильвия Стахура
• Каролина Грушка страдает рассеянным склерозом.Каковы первые симптомы рассеянного склероза?

  Каролина Грушка страдает хроническим неврологическим заболеванием, известным как рассеянный склероз (РС). - Мне очень повезло, пока я не встретил...

  Моника Миколайска
• От чего умер Шопен? Польские исследования сердца художника дают вероятный ответ

  Мощь и сила вневременной музыки Фредерика Шопена, к сожалению, не отразились на его здоровье.С каждым годом ситуация ухудшалась...

• Мы наблюдаем прорыв в лечении рассеянного склероза?

  Высокоэффективные методы лечения изменили подход к лечению рассеянного склероза, подчеркивают эксперты.

  Пресс-материалы
• Как лечат рассеянный склероз в Польше?

  В Польше насчитывается ок.50 тысяч люди. Это чаще женщины. И хотя в последние годы возможности лечения этого заболевания улучшились, ...

  Ассоциация журналистов за здоровье
• Рассеянный склероз - нужно победить со временем

  При рассеянном склерозе (РС) время имеет решающее значение, поскольку это активное заболевание.При появлении первых симптомов больные... 9000 5

.

Нарушения цветового зрения - приобретенные и врожденные. Причины и симптомы

Дата обновления: 22 февраля 2022 г.

Нарушение цветового зрения – это состояние, которое может быть вызвано приобретенными или врожденными (от рождения) факторами. Наиболее распространенным нарушением цветового зрения является дальтонизм, который является наследственным заболеванием. Чем характеризуются приобретенные и врожденные заболевания? Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения нарушений цветового зрения.

Цветовое зрение обусловлено наличием фоторецепторов в оптическом эпителии сетчатки, который является одним из десяти слоев этой сложной структуры. Упомянутые рецепторы представляют собой палочки и суппозитории. Последние отвечают за цветовое зрение.

Содержат зрительные пигменты - в т.ч. родопсин и цианопсин, химическая активность которых преобразует световую энергию в соответствующий нервный импульс. Есть в основном 3 типа колбочек, и каждый из них чувствителен к разной длине волны в пределах спектра видимого света.

Одни чувствительны к красному, другие к зеленому, а третья группа суппозиториев отвечает за восприятие синего. Перечисленные цвета называются основными цветами.

Суммируя их соответствующим образом, можно получить представление о белом цвете (одинаковые пропорции отдельных цветов) и около 160 оттенков цветов в спектре видимого света (при смешении основных цветов в разных пропорциях). Нормальный человеческий глаз способен воспринимать 3 основных цвета. Это состояние называется трихроматопсия.

Самый известный пример нарушения цветового восприятия — дальтонизм .

Приобретенные расстройства цветового зрения - причины

Приобретенные нарушения цветового зрения могут поражать один глаз, если поражают оба глаза, то могут быть разной степени выраженности на каждом из них, обычно со временем ухудшаются, с различными отклонениями при осмотре глазного дна.

Причиной приобретенных нарушений цветовосприятия могут быть:

• болезни сетчатки (например, Возрастная дегенерация желтого пятна - AMD
• центральная серозная ретинопатия, которая может возникать в молодом возрасте, чаще у мужчин),
• аномалии зрительного нерва, например наследственная оптическая нейропатия Лебера (хотя генетический дефект является врожденным, симптомы заболевания обычно появляются на 2-3-м десятилетии жизни),
• приобретенные невропатии, такие как, например, воспаление диска зрительного нерва, ретробульбарный неврит зрительного нерва очень часто первый симптом рассеянный склероз ,
• токсических невропатий.

Нарушения цветового зрения также могут быть симптомом токсических невропатий, возникающих у лиц с алкогольной и табачной зависимостью, после интоксикации метанолом или после передозировки гликозидов наперстянки (препарат, применяемый при заболеваниях сердца), а также могут сопровождать приступ мигрень .

Нарушения цветового зрения — признаки врожденных дефектов

Врожденные нарушения цветового зрения появляются при таких заболеваниях, как пигментный ретинит, прогрессирующая колбочковая дистрофия.Характерным признаком врожденных является то, что они присутствуют на обоих глазах, одинаково нарушают цветовосприятие на каждом глазу, устойчивы - изменений выраженности нарушений во времени не наблюдается.

Еще одно расстройство - ахроматопсия - встречается крайне редко, связано с полным или частичным отсутствием суппозиториев, что в свою очередь вызывает резкое ухудшение зрения и полную или частичную неспособность различать цвета. Заболевание обычно связано с другими нарушениями зрения.

Встречаются также нарушения в поле зрения одного цвета в виде полной или неполной слепоты на этот цвет. И так: протанопия это слепота на красный цвет, дейтеранопия зеленый цвет, тританопия желтый и синий дальтонизм.

Частичная слепота в отношении этих цветов обозначается как

соответственно.

• протаномали,
• дейтераномалия,
• тританомалия.

Отличительные цвета - тесты

Тесты, используемые при исследовании цветового зрения, выбираются соответственно:

• век,
• интеллект пациента,
• острота зрения,
• цель, для которой будет использоваться исследование.

Каждый глаз исследуется отдельно. Наиболее часто используемым тестом является так называемый тест . таблички Исихары. Они представляют собой числа, состоящие из маленьких кружочков данного цвета на фоне, который также образован кружочками другого цвета — подобранного таким образом, чтобы в случае дисхроматопсии число не могло быть прочитано испытуемым.

Для проверки восприятия красного, зеленого и желтого цветов, особенно у кандидатов в водители, используется . Волчья лампа. Пациент распознает эти цвета с расстояния около 4 метров. В тесте Фарнсворта используются 15 кусочков разного цвета. Задача пациента – расположить их в правильном порядке (согласно цветовой шкале). При чтении теста врач проводит линию, соединяющую заданные точки на соответствующей схеме (кусочки пронумерованы). Определенный рисунок линий на диаграмме соответствует определенному нарушению зрения (протанопии, дейтеро- или тританопии).

Нарушения цветового зрения могут нарушать повседневную жизнедеятельность больных, быть препятствием в выполнении некоторых профессий - например, профессии водителя у человека с нарушением цветового восприятия светофора. Часто кроме неправильного восприятия цветов появляются и другие нарушения (например, значительное снижение остроты зрения).

Как лечить нарушение цветового зрения?

В случае генетических заболеваний, наследуемых в настоящее время лечение неизвестно (в будущем может быть использована генная терапия).

Если нарушение цвета возникает из-за ВМД или нейропатии зрительного нерва, оно может быть обратимым при условии успешного лечения основного заболевания! При приступе мигрени изменения цветовосприятия носят преходящий характер, а в случае применения гликозидов дигоксин исчезает после отмены препарата.

Была ли эта статья полезной для вас?

Да :-) Нет :-(

Спасибо, что дочитали нашу статью до конца.
Если вы хотите быть в курсе информации по
о здоровье и здоровом образе жизни,
, пожалуйста, посетите наш портал снова!

.

---

Смотрите также

• 
  Отруби чем полезны
• 
  Можно ли цикорий беременным на ранних сроках
• 
  Как определить боль от аппендицита
• 
  Почему косит глаз
• 
  Чем восстановить слизистую горла
• 
  Жжет сердце что делать
• 
  Болячки у кошек
• 
  Что такое гиперкоагуляция крови
• 
  450 антител это много или мало
• 
  Темная моча у женщины причины
• 
  Какие бывают болезни сосудов