Нарколепсия катаплексия

Нарколепсия

Нарколепсия — это заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сложными расстройствами сна, которые имеют 4 основных проявления:

Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания
Катаплексия (приступы внезапной слабости)
Сонный паралич
Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпические (при пробуждении) галлюцинации

Распространенность нарколепсии составляет 5-7 на 10000 человек. Обычно нарколепсия развивается в возрасте 20-50 лет, чаще у мужчин. Предполагается наследственный характер болезни. Нарколепсия может проявляться ,особенно в начале заболевания, только одним из вышеперечисленных симптомов. С течением времени картина заболевания может изменяться в связи с присоединением других симптомов нарколепсии.

Ниже подробно описаны характерные проявления нарколепсии:

Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость. Это особенно опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими повышенного внимания.
Катаплексия — это приступ внезапной слабости на фоне сильных положительных или отрицательных эмоций (смех, удивление, половой акт, плач, гнев). Слабость обусловлена резкой потерей мышечного тонуса. Приступ может развиться настолько быстро, что в ряде случаев, больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может последовать засыпание.
Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации — яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой.
Сонный паралич — состояние, характеризующееся полной неподвижностью после пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только возможность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особенно в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности.

Постановка точного диагноза возможна только на основании консультации сомнолога и проведения полисомнографии.

Если Вы или Ваши родственники хотите полноценно отдыхать во время сна, ждём Вас в отделении сомнологии Лечебно-диагностического центра Международного Института Биологических систем имени С.М. Березина.

Подарите себе здоровый сон!

Как понять, что у вас нарколепсия, и что с ней делать

Что такое нарколепсия

Нарколепсия — это неврологическое нарушение^{сна, при котором мозг не может контролировать сон и бодрствование.}

Болезнь возникает очень редко^{— у одного человека из 2 000–3 000, одинаково часто у мужчин и женщин. Нарколепсия развивается в подростковом возрасте, но долгое время может оставаться незамеченной. Иногда она прогрессирует быстро, за несколько недель, а бывает, проходят года после первых признаков до того, как симптомы станут стабильными.}

Каковы симптомы нарколепсии

У разных людей заболевание проявляется неодинаково. Одни признаки выражены сильнее и возникают чаще, другие — слабее и очень редкие.

Основные симптомы^{таковы:}

Чрезмерная дневная сонливость. Обычно болезнь начинается с этого признака. Человеку постоянно хочется спать, он не может сосредоточиться.
Приступы сна. Больной засыпает где угодно и когда угодно. Он может работать или разговаривать, а затем внезапно погрузиться в сон на несколько минут или даже полчаса. Иногда человек продолжает что-то делать, например писать или есть. Проснувшись, он почувствует себя бодрым и свежим, но затем снова задремлет.
Плохой ночной сон. Больной часто просыпается, его мучают реалистичные кошмары.
Потеря мышечного тонуса (катаплексия). У человека внезапно расслабляются мышцы, из-за чего отвисает нижняя челюсть, подгибаются колени, он невнятно говорит. В тяжёлых случаях вообще не может двигаться. Катаплексия обычно запускается какой-то сильной эмоцией, будь то радость или злость, и продолжается от пары секунд до нескольких минут. Если у пациента есть этот симптом, говорят о нарколепсии 1-го типа, если нет — это 2-й тип.

Сонный паралич. Человек не может говорить или двигаться, когда засыпает или просыпается. Такое состояние длится несколько секунд или минут и вызывает страх или тревогу. Этот симптом иногда возникает и у здоровых людей.
Галлюцинации. Обычно они появляются при засыпании или пробуждении. Чаще всего людям кажется, что в их спальне присутствует незнакомец.

Обратитесь к неврологу, если заметили какой-то из этих симптомов.

Откуда берётся нарколепсия

Точная причина этой болезни всё ещё неизвестна.

При этом у людей с нарколепсией 1-го типа мозг вырабатывает мало гипокретина (также известного как орексин) — нейротрансмиттера, помогающего регулировать сон и бодрствование. Учёные предполагают^{, что дефицит возникает из-за атаки иммунной системы на клетки мозга, которые синтезируют это вещество. Однако при нарколепсии 2-го типа уровень гипокретина не уменьшается.}

Исследователи рассматривают и другие причины болезни:

генетическую предрасположенность^;
травмы мозга;
вакцину^{AS03 от свиного гриппа.}

Однако все эти теории требуют подтверждения.

Почему нарколепсия так опасна

Иногда она приводит к смерти: например, если больной заснёт за рулём. Человек может порезаться или обжечься на кухне или работая с пилой и прочими инструментами.

Возникают и другие сложности. Интенсивные эмоции могут вызывать катаплексию, и, чтобы не провоцировать её, человек перестаёт контактировать с окружающими.

Кроме того, люди с нарколепсией чаще страдают^{депрессией и ожирением.}

Как лечить нарколепсию

Обратитесь к неврологу, чтобы он определил тяжесть заболевания и выписал рекомендации.

1. Принимать лекарства

От нарколепсии нельзя полностью избавиться, однако с помощью этих препаратов можно контролировать^{симптомы.}

Модафинил. Он стимулирует нервную систему, благодаря чему снимает дневную сонливость. Препарат практически не вызывает зависимости и даёт минимум побочных эффектов, таких как головная боль или тошнота.
Амфетаминоподобные стимуляторы (метилфенидат, дексамфетамин). Их назначают, если модафинил не действует. У них больше негативных последствий, например психические расстройства, и они чаще вызывают зависимость.
Антидепрессанты. Они снимают такие симптомы, как катаплексия, галлюцинации и сонный паралич. Эти средства эффективны, но у них много побочных эффектов, например импотенция или ожирение.
Оксибат натрия. Он помогает избавиться от мышечной слабости, снижает дневную сонливость и улучшает ночной сон. Его нужно употреблять строго по расписанию и ни в коем случае нельзя сочетать с алкоголем.

2. Изменить образ жизни

Врачи также рекомендуют дополнять медикаментозное лечение полезными привычками:

Делайте короткие (20–30 минут) дневные перерывы на сон. Равномерно распределите их в соответствии со своим графиком.
Ложитесь спать и вставайте в одно и то же время каждый день, даже по выходным.
Не употребляйте кофеин или алкоголь за 2–3 часа до сна.
Не курите, особенно ночью.
Занимайтесь физкультурой каждый день по 20 минут, за четыре-пять часов до сна.
Не ешьте жирную или мясную еду перед тем, как отправиться в постель.
Подготовьте свою спальню — проветрите её и затемните, выключив все лампочки и электроприборы.
Расслабьтесь перед сном, например примите ванну.
Если вы принимаете лекарства, скажите об этом врачу. Некоторые медикаменты, например противоаллергические средства, могут вызывать сонливость, и их нужно заменить.

5 самых редких генетических паталогий — T&P

Фатальная семейная бессонница, детская старость и лишние кости в неположенных местах — это не только идеи, вдохновляющие кинорежиссеров, но и реальные наследственные болезни, которые возникают в результате генетических мутаций. «Теории и практики» составили список самых невообразимых заболеваний и описали причины их появления.

Фатальная семейная бессонница

Cмерть без сна

Фатальная семейная бессонница — редчайшая наследственная болезнь, при которой человек погибает от неспособности заснуть. До сих пор она отмечалась лишь в сорока семьях по всему миру. Фатальная бессонница обычно проявляется между 30 и 60 годами (чаще всего — после 50 лет) и продолжается от 7 до 36 месяцев. По мере того как заболевание прогрессирует, пациент страдает от все более тяжелых нарушений сна, причем никакие снотворные ему не помогают. На первой стадии бессонница сопровождается паническими атаками и фобиями, на второй к ним прибавляются галлюцинации и повышенное потоотделение. На третьей стадии болезни человек полностью теряет способность спать и начинает выглядеть намного старше своих лет. Затем развивается деменция, и пациент погибает — как правило, от истощения или пневмонии.

Смертельная бессонница возникает из-за того, что в кодоне (кодирующем тринуклеотиде) 178 гена PRNP, расположенного в 20-й хромосоме, вместо аспарагина, который в норме присутствует в организме в составе белков и необходим для нормальной работы нервной системы, появляется аспарагиновая кислота. Это меняет форму белковой молекулы, и она превращается в прион — агрессивный аномальный белок, в составе которого нет нуклеиновых кислот. Под действием одного приона окружающие молекулы уподобляются ему, и это ведет к необратимым изменениям. Прежде чего, они протекают в тканях таламуса: подкорковой «станции» всех видов чувствительности, отвечающей в том числе за возникновение сонного состояния и двигательные функции: глотание, сосание, жевание, смех. Под действием прионов ядра таламуса покрываются порами, превращаются в губку и перестают работать.

Для болезни характерен аутосомно-доминантный тип наследования: то есть у нее нет носителей. Детям она передается от родителей с вероятностью 50% и только при условии, если кто-то из них болен. Мужчины и женщины болеют фатальной семейной бессонницей с одинаковой частотой. На сегодняшний день это заболевание считается неизлечимым.

Нарколепсия-катаплексия

Cонные атаки

Синдром нарколепсии-катаплексии, для которого характерны внезапные приступы сна и расслабления мускулатуры тела, тоже имеет генетическую природу и возникает из-за нарушений быстрой фазы сна. Он встречается намного чаще фатальной семейной бессонницы: у сорока из каждых ста тысяч человек, в равной степени у мужчин и у женщин. Человек, страдающий нарколепсией, способен внезапно заснуть на несколько минут посреди дня. «Сонные атаки» напоминают фазу быстрого сна и могут случаться очень часто — до ста раз в день, с предшествующей им головной болью либо без нее. Они часто провоцируются бездеятельностью, но могут возникать в совершенно неподходящее время: во время полового акта, занятий спортом, вождения. Просыпается человек отдохнувшим.

Примерно в 80% случаев нарколепсии сопутствует катаплексия: внезапная эпизодическая потеря мышечного тонуса, которая повторяется регулярно. В легких случаях у пациента слегка отвисает нижняя челюсть и возникает ощущении слабости в коленях, но если состояние тяжелое, человек может внезапно упасть на ровном месте. Его сознание при этом остается ясным. Катаплексия развивается на фоне выраженных эмоциональных реакций: смеха, злости, страха или удивления, что делает подобное состояние особенно неудобным.

Причина возникновения болезни пока ясна не до конца, но в ряде случаев отмечалась мутация мутация нейромедиатора орексина (ген HCRT, 17q21), который регулирует процесс передачи возбуждающих сигналов в мозгу и влияет на сон и аппетит. Сигнальная система между орексинергическими и другими нейронами дает сбой, угнетается активность моноаминергических нейронов и снижается приток возбуждающих сигналов в кору.

Устранить нарколепсию-катаплексию невозможно, однако симптоматическое лечение есть. Пациенты начинают чувствовать себя лучше благодаря регулярному сну в строго определенное время и препаратам, активизирующим работу центральных адренергических систем.

Фибродисплазия

Лишние кости

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП) — редкое генетическое заболевание, при котором организм начинает формировать новые кости — оссификаты — в неположенных местах: внутри мышц, связок, сухожилий и других соединительных тканей. К их образованию может привести любая травма: ушиб, порез, перелом, внутримышечная инъекция или операция. Из-за этого удалять оссификаты нельзя: после хирургического вмешательства кость может только сильнее разрастись. Физиологически оссификаты не отличаются от обыкновенных костей и могут выдерживать значительные нагрузки, вот только находятся не там, где надо.

ФОП возникает из-за мутации в гене ACVR1/ALK2, кодирующем рецептор костного морфогенетического белка. Она передается человеку по наследству от одного из родителей, если он тоже болен. Быть носителем этого заболевания нельзя: пациент либо болен, либо нет. Пока ФОП относится к числу неизлечимых болезней, однако сейчас проводится вторая серия испытаний препарата под названием паловаротен, который позволяет заблокировать ген, ответственный за патологию.

Прогерия

Детская старость

Детская прогерия, или синдром Хатчинсона-Гилфорда, — заболевание, которым страдает один человек из четырех-семи миллионов. Организм детей с таким диагнозом стареет чрезвычайно быстро и рано: уже в подростковом возрасте пациенты выглядят и чувствуют себя, как старики. У них развивается множество старческих патологий, возникают нарушения в работе внутренних органов и систем, а кости, кожа, мышцы и сухожилия становятся слабыми и вялыми. При этом по уровню развития дети с прогерией не уступают сверстникам, а иногда и опережают их. Средняя продолжительность жизни людей, страдающих синдромом Хатчинсона-Гилфорда, — 13 лет. Как правило, причиной смерти становится инфаркт миокарда. Описан всего один случай, когда пациент с таким диагнозом дожил до 45 лет.

Причина возникновения детской прогерии — спонтанная мутация в одном из двух копий (аллелей) гена LMNA, кодирующего преламин А, который является предшественником зрелых форм ламинов А и С. Эти белки необходимы для того, чтобы оболочка клеточных ядер была целой и нормально функционировала. Мутантный преламин А — или «прогерин», как предлагают называть его некоторые авторы, — накапливается в клетках, так что их ядерные оболочки сморщиваются, а ядра приобретают неправильную форму. Такие клетки уже не могут нормально делиться, так что организм теряет способность не только расти, но и заменять отмирающие клетки новыми.

На данный момент это заболевание также считается неизлечимым, однако продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество помогает разнообразное симптоматическое лечение и физическая активность, особенно плавание. Эти средства позволяют улучшить состояние кровеносной системы и суставов. Кроме того, используется гормон роста.

Синдром РОХХАД

Внезапное ожирение

Синдромом РОХХАД (Rapid-onset Obesity with Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation and Autonomic Dysregulation) — чрезвычайно редкое заболевание, при котором человек начинает стремительно набирать вес и страдает от булимии, респираторных болезней, остановок дыхания во сне, альвеолярной гиповентиляции и кардиореспираторных остановок. Также для пациентов с таким диагнозом характерно отсутствие реакции на повышение в крови углекислого газа.

На сегодняшний день в мире зарегистрировано порядка 100 случаев возникновения этого расстройства. Обычно оно проявляется в возрасте до 10 лет (чаще всего около 3 лет) и, по всей видимости, имеет наследственную природу. Несмотря на проведенные на Западе исследования, этиология синдрома РОХХАД до сих пор не ясна. Считается, что он появляется из-за дисфункции гипофиза, которую вызывает генетическая мутация. Однако ученым еще только предстоит определить, какой именно процесс нарушается в этом случае.

Иконки: 1) Jamie Dickinson, 2) Jaclyne Ooi, 3) Abigail Cramer, 4) Luis Martins, 5) James Stone — from the Noun Project.

Нарколепсия — Медицина сна

Нарколепсия определяется в Международной классификации расстройств сна как «заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и патологическими проявлениями быстрого сна, такими, как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации».

Распространенность этого нарушения сна в популяции составляет от 0,03 до 0,16%. Болезнь одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, наиболее вероятно её начало в возрасте до 20 лет. Имеется довольно тесная ассоциация нарколепсии с определенными антигенами гистосовместимости — HLA DR2.

Классическим проявлением нарколепсии являются приступы дневных засыпаний в дневное время, которым трудно противиться. Больные могут заснуть сидя в театре, в транспорте и даже во время разговора. Другим важным симптомом являются эпизоды внезапной потери мышечного тонуса, особенно в эмоциональных ситуациях (от смеха «коленки подгибаются» — это довольно точная метафора), что может приводить к падениям. При засыпании или во время пробуждения больные нарколепсией могут ощущать или видеть странные образы, часто угрожающие — так называемые гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации. Эти ощущения могут сопровождаться не менее неприятным феноменом — падением тонуса мышц тела (больной в это время не может пошевелить ни рукой, ни ногой). У 40% людей с нарколепсией отмечаются нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений.

Вышеизложенные клинические проявления при нарколепсии связывают с синдромом дезинтеграции, проявляющемся несвоевременным началом стадий сна, в особенности, быстрого сна.

При полисомнографическом исследовании выявляются изменения в виде быстрого засыпания (менее 10 минут) и раннего начала фазы быстрого сна (в пределах 20 минут). Регистрируется также большое количество ночных пробуждений.

Пример гипнограммы больного нарколепсией приводится здесь.

При проведении множественного теста латенции сна также можно выявить укорочение времени засыпания (менее 5 минут) и раннее начало быстрого сна (в пределах 20 минутного периода засыпания) (рис. 3).

Как упоминается в определении, причины нарколепсии неизвестны. Данные последних исследований позволяют предположить ведущую роль гипоталамических пептидов гипокретинов или орексинов в регуляции правильного чередования медленного и быстрого сна. У больных нарколепсией снижен уровень этих веществ в спиномозговой жидкости.

Лечение нарколепсии включает поведенческие и лекарственные методики.
К поведенческим относят предупреждение производственного и бытового травматизма (организация безопасного окружения и расписания) и методику запланированных засыпаний (короткие периоды сна 15-20 мин. с 2-3 часовыми интервалами в течение дня).
Лекарственные методы направлены на устранение сонливости и катаплексии. В первом случае эффективны средства с психостимулирующим эффектом (модафинил, метилфенидат), во втором — антидепрессанты различных групп (имипрамин, флуоксетин). Для коррекции нарушений сна используются современные снотворные препараты зопиклон и золпидем.

Нарколепсия катаплексия - Справочник по медицине PRO7

В клинической практике большинство жалоб на повышенную сонливость, как правило, обусловлено двумя нарушениями сна дыхательными расстройствами, возникающими во сне и синдромом нарколепсии-катаплексии. [Стр.445]

Катаплексия (представляет большую часть всех случаев синдрома нарколепсии-катаплексии) - это потеря мышечного тонуса, происходящего, как правило, на фоне сильных положительных или, реже, отрицательных эмоций (смех, удивление, иногда плач, гнев). [Стр.447]

При нарколепсии-катаплексии часто происходят сонные параличи и гипна-гогические галлюцинации. [Стр.411]

Рис. 3.4. Механизмы нарколепсии/катаплексии у человека. Показано взаимодействие различных систем головного и спинного мозга человека при катаплексическом приступе (см. цветную вклейку 1, рис. 19).

Нарколепсия-катаплексия. Из всех заболеваний, проявляющихся гиперсомнией, наиболее важное значение имеет нарколепсия (болезнь Желино - G ). [Стр.446]

Приступы мигрени со спутанностью сознания Транзиторная глобальная амнезия Расстройства сна (нарколепсия, катаплексия, чрезмерная дневная сонливость)... [Стр.655]

Эти гиперкинезы во сне отмечаются у людей среднего возраста при многих расстройствах сна, таких как нарколепсия-катаплексия, апноэ во сне и бессонница, обусловленная приемом лекарственных препаратов. [Стр.458]

Смотреть другие источники с термином Нарколепсия катаплексия: [Стр.444] [Стр.655] [Стр.284] [Стр.211] [Стр.211] [Стр.183] [Стр.87] [Стр.87] [Стр.93] [Стр.94] [Стр.95] [Стр.96] [Стр.96] [Стр.131] [Стр.27] [Стр.197] [Стр.197] [Стр.144] [Стр.99] [Стр.249] [Стр.284] [Стр.207] [Стр.98] [Стр.232] [Стр.101] [Стр.270] [Стр.273] [Стр.273] [Стр.274] [Стр.274] [Стр.284] [Стр.149] [Стр.634]

Топ-10 исследований нарколепсии - Neuronovosti

Представляем вашему вниманию обзор статей журнала Sleep, посвященных нарколепсии. Этот выпуск состоял из 10 статей, в которых опубликованы наиболее важные и интересные открытия в области изучения этого заболевания за последние годы.

Credit: Unsplash

Что же такое нарколепсия? Это заболевание нервной системы, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости с внезапным засыпанием, нарушениями ночного сна, приступами катаплексии (эпизодами краткой, симметричной потери мышечного тонуса с сохранением сознания, вызванным сильными эмоциями, например,смехом) или без нее, галлюцинациями во время засыпания или после пробуждения.

Иногда этот недуг называют болезнью Желино, в честь французского врача Эдуарда Желино впервые в 1880 г. описавшего данное заболевание. Нарколепсия является многофакторной болезнью, вызываемой как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды. Несколько генетических факторов, включая комплекс генов антигенов гистосовместимости (HLA DQB1, аллель HLA-DQB1*06:02)уже проассоциированы с болезнью, однако этиология заболевания до сих пор неясна.

После сбора жалоб диагноз может быть подтвержден исследованиями сна с использованием полисомнографии и множественного теста на латентность сна. Нарколепсия подразделяется на тип 1 и тип 2. Чрезмерная дневная сонливость и катаплексия являются основными признаками нарколепсии типа 1, тогда как катаплексия отсутствует при нарколепсии типа 2. Измерение гипрокретина-1 (он же – орексин-А) в спинномозговой жидкости (CSF-hrct-1) также помогает отличить нарколепсию типа 1 (дефицит CSF-hrct-1) от нарколепсии типа 2 (CSF-hrct-1 нормальный или недокументированный). Тем не менее, у 24 процентов пациентов с нарколепсией 2 типа наблюдаются низкие уровни гипокретина-1, а у восьми процентов — промежуточные уровни.

Структура орексина-А

Как отличить истинную катаплексию от ложной: видеозаписи подтверждают критерии

Cтатья описывает моторные признаки катаплексии, ее отличия от псевдокатаплексии и помогает в дифференциальной диагностике эпизодических падений.

Катаплексия является патогномоничной (патогномоничным, от греческих слов πάθος — «страдание, болезнь» и γνώμωνικος — «узнаваемый, сведущий», называется симптом, который однозначно характерен именно для этой болезни и становится причиной постановки именно такого диагноза – прим. Neuronovosti.Ru) для нарколепсии 1 типа и характеризуется эпизодами краткой, симметричной потери мышечного тонуса с сохранением сознания, вызванным сильными эмоциями, например, смехом.

Раскадровка видео катаплексической атаки. Илл. из описываемой статьи

Ученые во главе с Фабио Пицца (Fabio Pizza) отобрали 30 видеозаписей катаплексии и 21 видеозапись псевдокатаплексии. Подбор пациентов с последующей записью их приступов осуществлялся после инструментального и лабораторного подтверждения их настоящего заболевания (нарколепсия 1 типа или заболевание психогенного генеза). Данные записи были предоставлены экспертам-сомнологам на предмет постановки правильного диагноза.

Часто врачи подозревают нарколепсию с каталепсией, если пациент описывает приступы внезапной непреодолимой сонливости с последующей атонией мышц. Однако до 46 процентов лиц из общей популяции, не являющихся нарколептиками, сообщают об «эпизодах мышечной слабости с различными эмоциями или занятиями спортом» или явлениях, напоминающих «слабость со смехом». Также врачам часто приходиться проводить дифференциальный диагноз между истинной каталепсией и функциональным конверсионным расстройством, или, другими словами, истерией по причине сложности осмотра в момент приступа.

По этим причинам авторы решили записать видео истиной каталепсии и ложной кататепсии для осуществления двух целей. Первая цель: оценить, насколько фазы приступов на видео похожи на фазы приступов, описываемых в медицинской литературе. Вторая цель: оценить, как часто врачи, занимающиеся расстройством сна, путают истинную каталепсию с псевдокаталепсией.

Всего у истинной каталепсии три фазы. Первая фаза, «начальная», сопровождается закрытием глаз, подгибанием колен и подергиванием; вторая фаза сопровождается прерыванием улыбки, провисанием челюсти, ритмичными нарушениями осанки или падением; наконец, третья фаза сопровождается «атонической» укладкой на землю.

Для проведения оценки каждому эксперту было предложено последовательно оценить видеоклипы, учитывая возможность того, что у одного и того же пациента могут быть как приступы, вызванные катаплексией, так и псевдокатаплексией. Опытные неврологи правильно классифицировали около 80 процентов атак.

Авторы исследования выделили патогномоничные для этого заболевания моторные признаки: гипотония, возникающая в области лица (то есть птоз — аномально низкое положение века по отношению к глазному яблоку, открывание рта, выпячивание языка), а также резкое прерывание улыбки или выражения лица, смешанное с лицевыми рывками и гримасами до возникновения нарушений позы.

Стойкость глубоких сухожильных рефлексов во время генерализованных приступов вероятнее всего исключает диагноз истинной каталепсии. Подводя итог, ученые показали, что видеорегистрация приступа каталексии подтверждает набор признаков, описываемых в литературе ранее, и помогает специалистам лучше отличать истинную каталепсию от ложной по сравнению с классическим сбором анамнеза (симптомами пациента).

Нарушение регуляции поведенческих состояний сна при нарколепсии

Статья посвящена анализу данных ЭЭГ-мониторинга у пациентов с нарколепсией, что может использоваться как дополнительный критерий для постановки диагноза.

Пациенты с нарколепсией типа 1 испытывают проявления полноценного или диссоциированного сна с быстрыми движениями глаз (REM) во время бодрствования (периоды быстрого сна -–SOREMP, катаплексия, паралич сна, гипнагогические / гипнопомпические галлюцинации). Также она характеризуется фрагментарным ночным сном и аномальным проявлением фазы с быстрыми движениями глаз (REM): быстрые переходы в REM-сон, гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации, паралич сна, тогда как фазы сна без быстрых движений глаз (NREM, помимо фазы засыпания – NREM1, выделяют фазы NREM 2, характеризующуюся так называемыми К-комплексами и «сонными веретенами» на ЭЭГ и NREM3, представляющую глубокий медленноволновой сон), по-видимому, почти не изменяются. Эти симптомы указывают на специфическую патологическую дисрегуляцию фазы быстрого сна и бодрствования. Однако основной механизм нарушения регуляции сна остается малоизученным.

Ученые во главе с Сарой Шох (Sarah F Schoch) применили математическую модель (модальный подход) анализа ЭЭГ сна для изучения динамики сна / бодрствования у пациентов с нарколепсией по сравнению с контрольной группой здоровых добровольцев. Этот подход позволяет анализировать динамические аспекты сна, которые недоступны при рутинном анализе сна. Обнаружено, что у пациентов с нарколепсией REM-кластер сна мало отличается от кластера бодрствования.

Распределение «пространств состояний» сна для контроля и нарколепсии

Анализ динамики сна выявил больше переходных периодов на границе между REM-сном и бодрствованием, высокие скорости перехода фазы от бодрствования к NREM, а также менее стабильным NREM-сном. Обычный анализ сна выявил увеличение общей продолжительности NREM-фаз, снижение длительности NREM2-сна и снижение латентности REM у пациентов с нарколепсией.

Это исследование предоставляет дополнительные доказательства нарколепсии как расстройства переходов фазы быстрого сна и бодрствования. В частности, увеличение переходных периодов между REM и бодрствованием, а также между NREM и бодроствованием указывает на аномальную динамику состояния при нарколепсии. Этот паттерн может быть следствием нарушения механизмов стабилизации сна / бодрствования из-за потери нейронов гипокретина / орексина в гипоталамусе.

Ремиттирующая нарколепсия? Лонгитюдные наблюдения в орексин-дефицитной когорте

Принято считать, что нарколепсия 1 типа (NT1) -это заболевание монофазное и неремитирующее, что связывают с одномоментной и необратимой потерей более 90% продуцирующих орексин (гипокретин) нейронов в гипоталамусе. Поэтому после дебюта заболевания, его основные симптомы — чрезмерная дневная сонливость (EDS) и катаплексия — сохраняются в течение всей жизни.

Данное исследование во главе с Фабио Бюхелле (Fabian Büchele) посвящено ретроспективной оценке вариабельности чрезмерной дневной сонливости (EDS) у пациентов с дефицитом орексина на фоне NT1, которые принимали постоянную схему терапии в течение 5 лет. Кроме того, в статье представлены подробные истории болезни пациентов с NT1 со спонтанным улучшением ( n = 4), включая устойчивую клиническую ремиссию ( n = 3), которая сохранялась после отмены лечения. Исходя из подробного анализа историй болезни этих пациентов, авторы выдвинули предположение, что ядра, регулирующие сон-бодрствование, обладают потенциалом нейропластичности, о чем свидетельствует увеличение числа гистаминергических нейронов туберомамиллярного ядра гипоталамуса NT1 и повышенный уровень нейротрофического фактора (BDNF). Также оказалось, что у двух пациентов со спонтанной ремиссией уровень орексина в спинномозговой жидкости продолжал снижаться. Этот факт ставит под сомнение классическую концепцию орексина как эксклюзивного биомаркера течения NT1 (чем он выше, тем хуже течение).

Схема отбора пациентов в исследование

Что касается наблюдения за остальными 26 пациентами, то выводы таковы: течение EDS, связанное с NT1, не всегда стабильно, но включало спонтанное ухудшение или улучшение у 27%. Спонтанное улучшение может сохраняться после прекращения лечения и напоминать ремиссию. Невыраженный дефицит гипокретина и хороший ночной сон могут предсказать более благоприятное течение болезни.

Таким образом, исследование подтвердило, что нарколепсия 1 типа имеет различные варианты течения, в том числе смягчение симптомов вплоть до клинической ремиссии.

Изменения структуры белого вещества у пациентов после вакцинации от гриппа h2N1 с нарколепсией типа 1 и их родственников первой степени.

Статья посвящена приобретенной нарколепсии после вакцинации от вируса h2N1 и его влиянию на структуру белого вещества.

Ранее нарколепсия считалась спорадическим заболеванием. Но после массовых прививок h2N1 препаратом Pandemrix в 2009/2010 годах заболеваемость нарколепсией увеличилась более чем в 10 раз в ряде европейских стран, включая Норвегию. Исследования показали, что у заболевших была генетическая предрасположенность к нарколепсии, то есть к аутоиммунному уничтожению нейронов в гипоталамусе, продуцирующие нейропептиды орексины. Орексины известны как регуляторы сна, бодрствования, тонуса мышц. Данный вид нарколепсии, приобретенный после вакцинации препаратом Pandemrix , относится к нарколепсии типа 1 (NT1). Она представляет представляет собой тяжелое хроническое неврологическое расстройство сна, характеризующееся нестабильной регуляцией сна, что приводит к чрезмерной дневной сонливости с внезапными приступами сна с атонией мышц. Также пациенты предъявляют жалобы на галлюцинации в первые секунды после пробуждения.

Повоксельный анализ МРТ пациентов с NT1

Исследователи из Норвегии во главе с Хильде Юводден ( Hilde T Juvodden ) решили проверить, меняется ли структура белого вещества при этом заболевании, или же страдают только клетки гипоталамуса. Для этого было проведено МРТ головного мозга у самих пациентов, родственников первой линии и здоровых добровольцев для оценки перфузии белого вещества головного мозга в режиме DTI. Исследование выявило широко распространенное аномальное вовлечение белого вещества далеко за пределы гипоталамуса в NT1. Происхождение наблюдаемых нарушений трактов белого вещества остается неизвестным. Однако авторы выдвигают гипотезу — аномалия ночного сна, накладывается на врожденную хрупкую структура белого вещества, которая легко повреждается из-за разрушения нейронов гипоталамуса, несущих свои отростки в белое вещество.

Изменения коры и подкоркового вещества у детей и подростков с нарколепсией типа 1.

Нарколепсия типа 1 (NT1) встречается у 0,025% –0,05% населения, с пиком заболеваемости в возрасте от 10 до 19 лет, хотя недавние сообщения указывают на более раннее начало. NT1 вызывается потерей нейронов, которые продуцируют гипокретин в заднелатеральном гипоталамусе, приводя к низкому или отсутствующему гипокретину в спинномозговой жидкости и нарушению регуляции систем сна и бодрствования.

Недавний мета-анализ МРТ-исследований морфометрии на основе вокселей (VBM) на пациентах с NT1 не выявил какую либо пространственно согласованную локальную потерю вещества в головном мозге. Эта неоднородность потенциально может быть связана с большой вариабельностью популяции пациентов, методами анализа, различной продолжительностью и возрастом начала заболевания, а также фармакологическим лечением. Также стоит помнить о том, что все вышеупомянутые исследования проводились у взрослых пациентов через несколько лет после начала заболевания, что приводило к изучению нароклепсии после длительного периода адаптации структур головного мозга к ней. Поэтому целью исследования было изучение структурных корковых и подкорковых изменений головного мозга у детей и подростков с NT1, не получающих лекарств, с целью выявления потенциальных ранних структурных изменений головного мозга в начале заболевания.

Ученые под руководством Мануэлы Тонделли (Manuela Tondelli) отобрали 20 детей и подростков с подтвержденной нарколепсией до начала лекарственной терапии. С помощью FSL-VBM (оптимизированного протокола VBM , выполненного с помощью инструментов FSL) были проанализированы нейроанатомические изменения у данной группы.

Изменения в коре

По сравнению с контролем, у пациентов с NT1 выявлено уменьшение объема серого вещества в мозжечке и медиальной префронтальной коре, а также увеличение объема в правом гиппокампе. Толщина кортикального слоя в лобной доле также была снижена у пациентов по сравнению с контролем. Увеличение объема и расширения формы в правом гиппокампе у пациентов по сравнению с контролем также было подтверждено как вершинным, так и объемным анализом.

Изменения в гиппокампе. Оранжевым показаны увеличенные зоны

У текущего исследования были ограничения, которые заслуживают обсуждения.

Во-первых, численность исследуемой популяции была невелика, но она выборочно сфокусирована на молодых пациентах в начале заболевания, и это представляет собой уникальную точку зрения для предположений о патофизиологических механизмах заболевания. Во-вторых, исследователи не собирали показатели когнитивных и поведенческих функций у пациентов с NT1, и поэтому не смогли исследовать корреляции между личностными или когнитивными способностями и структурными изменениями. Наконец, как отрицательный результат, они не наблюдали объемных изменений гипоталамуса.

Этот результат может быть следствием неспособности используемых в исследовании морфометрических методов обнаруживать изменения в гипоталамусе. Будущие исследования, включая ручную или автоматизированную специфическую сегментацию гипоталамуса, возможно, могли бы лучше решить эту проблему, особенно при использовании МРТ ультравысокого поля (7Т), которые сейчас выходят в клиническую практику.

Исследование продемонстрировало наличие незначительных анатомических изменений головного мозга при нарколепсии в начале заболевания, влияющим на корковые цепи концентрации внимания и лимбическую систему, которые могут быть специфическими для заболевания и, возможно, свободными от какой-либо адаптации или модуляции, вызванной продолжительностью и / или тяжестью заболевания. Вовлечение мозжечка может быть связано с клиническим фенотипом NT1 у детей.

Эпигеномное исследование ассоциации метилирования ДНК при нарколепсии: комплексный генетический и эпигенетический подход

Исследования семьи и близнецов показали, что нарколепсия является многофакторной болезнью, вызываемой как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды. Доказано, что риск заболеть нарколепсией для родственников первой степени в 10-40 раз выше, чем в общей популяции, а уровень согласованности между монозиготными близнецами составляет примерно 20-30%.

На сегодняшний день проведено определенное количество генетических исследований, выявив несколько генетических факторов, связанных с нарколепсией. Наиболее твердо установлено, что существует сильная ассоциация области человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) класса II, в частности, аллеля HLA — DQB1 * 06: 02. Почти все пациенты с нарколепсией во всех этнических группах имеют HLA — DQB1 * 06: 02, тогда как около 10 процентов населения Японии имеют этот аллель, что позволяет предположить, что HLA — DQB1 * 06: 02 в одиночку не может объяснить весь генетический компонент болезни.

Предыдущие исследования, исследования других HLA-аллелей, связанных с этим заболеванием, сообщали об ассоциации HLA-DPB1 с HLA-DR и HLA-DQ .Кроме того, недавние исследования геномных ассоциаций (GWAS) выявили несколько новых генов, связанных с нарколепсией, включая CPT1B / CHKB, TCRA, P2RY11, TNFSF4, CTSH , TCRB, ZNF365 , CCR1 / CCR3 и локус IL10RB-IFNAR1. Однако вклад однонуклеотидных полиморфизмов (SNP) в этих генных областях в нарколепсию был оценен как относительно небольшой, что позволяет предположить, что другие неопознанные генетические факторы связаны с заболеванием.

В дополнение к генетическим факторам, определенную роль в патофизиологии нарколепсии, по прогнозам, будут играть факторы окружающей среды, такие как воздействие пандемической вакцины против гриппа h2N1 ASO3 (Pandemrix) или Streptococcus pyogenes. Эпигенетика является одной из наиболее быстро развивающихся областей биологии и обычно относится к потенциально наследуемым и функционально значимым модификациям экспрессии генов и структуры хроматина без каких-либо изменений в первичной последовательности ДНК. Эпигенетические модификации функционально взаимодействуют со сложной комбинацией факторов окружающей среды, генетических вариаций и клеточных фенотипов и, таким образом, могут вносить вклад в этиологию сложных заболеваний.

Метилирование ДНК, одна из основных форм эпигенетической модификации, наиболее широко изучено при заболеваниях человека. Недавно разработанные технологии на основе массива позволяют нам отмечать паттерны метилирования, связанного с заболеванием, по всему геному. Ученые во главе с Михоко Симада (Mihoko Shimada) провели исследование ассоциации эпигенома (EWAS) метилирования ДНК при нарколепсии, чтобы идентифицировать локусы, в которых уровни метилирования связаны с заболеванием. Их результаты предоставляют первые на сегодняшний день доказательства того, что метилирование ДНК может играть причинную роль в патогенезе нарколепсии. Также генетики обнаружили, что гены, аннотированные в топ-позициях дифференциально метилированных положений (DMPs) при нарколепсии, были связаны с путями секреции гормонов и метаболизма монокарбоновой кислоты. DMP, ассоциированные с нарколепсией, были более многочисленными в островных регионах, не являющихся CpG (то есть в частях где традиционно больше метилированных цепей ДНК), и более 95 процентов таких участков были гипометилированы у пациентов с нарколепсией. Интегративный анализ выявил область CCR3, где было обнаружено, что как один сайт метилирования, так и множественные однонуклеотидные полиморфизмы ассоциированы с заболеванием как возможная область ответственная за нарколепсию.

Долгосрочное соблюдение, безопасность и переносимость лечения оксибатом натрия у пациентов с нарколепсией 1 типа: пострегистрационное неинвазивное наблюдательное исследование.

Статья посвящена эпидемиологическому исследованию оксибутирата натрия (оксибата натрия) при лечении нарколепсии 1 типа (нарколепсия с каталепсией) в нескольких странах Европы. У пациентов оксибат натрия приводит к уменьшению частоты приступов сна с атонией мышц и снижению степени дневной сонливости. Его используют в монотерапии или в сочетании с модафинилом. Так как оксибат натрия имеет ряд серьезных побочных эффектов и некоторую трудность титрования, данное исследование оценивало частоту встречаемости этих побочных эффектов, безопасность, приверженность терапии, соблюдение инструкций по применению и риск потенциального злоупотребления среди больных с нарколепсией стран Европы.

Ученые по руководством Герта Майера (Geert Mayer) зарегистрировали 749 совершеннолетних пациентов и детей с нарколепсией 1 типа. В среднем им был выписано 4,5 г оксибата натрия за ночь в качестве стартовой дозы с последующим титрованием до 6 г за ночь на протяжении всего исследования. Выводы таковы. Подавляющее большинство исследуемых пациентов с нарколепсией соблюдают дисциплину относительно дозировки препарата, но не схемы его приема( дважды за ночь). Многие пациенты отмечали употребление алкоголя во время терапии, однако злоупотребление самим препаратов не было выявлено. Среди побочных эффектов в данном исследовании часто встречались головная боль, ринофарингит, снижение веса, головокружение и тошнота. Ранее (до поступления препарата в продажу на фазе клинических испытаний) имелись данные,что оксибат натрия угнетал функцию дыхательного центра у некоторых пациентов. В теории это могло представлять опасность для пациентов с нарушением дыхания. Однако в этом исследовании отсутствовали сведения об угнетении дыхания , и одышка была редкой (0,7%). Пациенты с апноэ во сне имели профиль безопасности, аналогичный общей популяции.

Это большое пострегистрационное (то есть, проводящееся после регистрации препарата надзорным органом, иногда именующееся клиническим исследованием IV фазы, чаще всего проводится фирмой-производителем, — прим. Neuronovosti.Ru), неинвазивное наблюдательное исследование предоставило реальные данные об использовании оксибата натрия в лечении нарколепсии в клинической практике. Предписывающие рекомендации и дозировке обычно соблюдались. Большинство пациентов выполняли инструкции — хотя значительная часть пациентов употребляла алкоголь, принимала лекарства менее, чем через 2 часа после еды и не придерживалась рекомендованного графика времени. Однако эти факторы мало коррелировали с с побочными эффектами. Общий профиль безопасности оксибата соответствовал наблюдаемому ранее в других исследованиях, проведенных ранее.

Клиническая оценка эффекта оксибата натрия при детской нарколепсии типа 1: актиграфическое исследование.

Оксибат натрия (SXB) — ГАМК-эргический агент, широко используемый в качестве лечения «оффлейбл» (использование лекарственных средств по показаниям, не упомянутых в инструкции по применению) при детской нарколепсии типа 1 (NT1). Трудность ведения этого заболевания у детей заключается в способе оценки прогрессирования заболевания почти что исключительно посредством субъективных оценок. Данное исследование доказало эффективность актиграфии как объективного способа оценки эффективности лекарственной терапии в купировании симптомов нарколепсии у детей.

Структура оксибутирата натрия

Актиграфия – метод контроля или оценки физической активности человека с помощью акселерометров – датчиков, измеряющих проекцию суммы всех сил, приложенных к его корпусу (исключая силу тяжести). В последнее время актиграфы активно используют для оценки продолжительности и характера сна, особенно на интервале в много суток.

Актиграфия представляет собой носимую технологию, которая позволяет косвенно оценивать сон в естественной среде участника, и широко использовалась для оценки вызванных препаратами изменений в профиле сна / бодрствования и двигательной активности. В области NT1 актиграфия доказала свою надежность в оценке эффектов медикаментов, способствующих пробуждению, и была предложена в качестве альтернативы полисомнографии для оценки эффектов оксибата натрия у взрослых пациентов.

Ученые под руководством Марка Филарди (Marco Filardi) проанализировали с помощью актиграфии запястья профиль сна / бодрствования у детей и подростков с NT1 до начала терапии оксибатом натрия и после 1 года его приема. В качестве вторичной цели они исследовали динамику сонливости, катаплексии и антропометрического профиля детей после 1 года лечения при помощи SXB. У всех детей наблюдалась видео-документированная катаплексия, антиген лейкоцитов человека (HLA) DQB1 * 06: 02, низкие (≤110 пг / мл) или неопределяемые уровни орексина в спинномозговой жидкости. Пациенты начали лечение с дозы 1 + 1 г за ночь до достижения «оптимальной» дозы (то есть дозы, которая демонстрировала наилучший баланс между эффективностью и переносимостью).

Актиграфия эффективно документировала улучшение качества и продолжительности ночного сна в сочетании с сокращением общего времени сна, частоты сна и продолжительности сна в течение года. Снижение сонливости, частоты и тяжести катаплексии, а также потеря веса, в основном у детей с ожирением и избыточным весом NT1, также наблюдались в течение одного года наблюдения.

Актиграфия дает возможность проводить длительное наблюдение за детьми и может стать ключевым инструментом для адаптации лечения у детей.

Нарушение социального функционирования у детей с нарколепсией

Известно, что дефицит орексина не только обуславливает основные симптомы нарколепсии, но также предположительно влияет на регуляцию эмоций и социальное поведение. Это исследование подтвердило предположение о нарушении социального развития у детей с нарколепсией, а также сделало акцент на том, что раннее выявление и правильное лечение основных симптомов заболевания уменьшит частоту этих нарушений.

Природа связи между нарколепсией и психиатрическими симптомами у детей остается неясной. Было высказано предположение, что сонливость играет важную роль в возникновении этих симптомов. Тем не менее, высокое присутствие сниженной социальной функции в текущей когорте, в которой 70% пациентов получали лекарства, подразумевает, что может быть задействован другой механизм. Появляется все больше доказательств того, что потеря орексина напрямую влияет на психологическое благополучие. Ключевой особенностью орексиновых нейронов является их широко распространенная проекция через мозг, затрагивающая множество физиологических функций.

Исследования ранее показали, что орексиновых нейроны активируются при острых аверсивных, стрессоподобных условиях и могут привести к поведению, которое помогает справиться с этими условиями. Blouin et al. сообщили о самых высоких уровнях орексина в миндалевидном теле во время положительных эмоций, пробуждения и социального взаимодействия у людей. Минимальные уровни присутствовали в ситуациях, вызывающих астению. Можно предположить, что снижение или отсутствие нейропередачи орексина у людей с нарколепсией 1 типа способствует пассивному или избегающему типу реакции, что приводит к менее адаптивному социальному поведению. С другой стороны, хроническое заболевание в целом также связано с ухудшением функционирования в академической, физической и социальной сфере. В случае нарколепсии можно предположить, что последствия симптомов нарколепсии приводят к меньшим возможностям развития социальных навыков. Несколько исследований показывают, что дети с нарколепсией подвергаются риску когнитивных нарушений как минимум в одной области . Когнитивные нарушения могут ухудшать успеваемость, и опять же социальное поведение.

Данные нового исследования подчеркивают, что нарушение социального функционирования поразительно распространено у детей с нарколепсией. Предполагается, что эти нарушения влияют на более широкое чувство психологического благополучия. Авторы рекомендуют более структурную оценку психологического здоровья и — при необходимости — интенсивную психосоциальную поддержку в лечении детской нарколепсии, предпочтительно интегрированную в междисциплинарную среду. Вместо использования специального инструмента скрининга, такого как SRS, применение более часто используемого CBCL 6–18 может дать вескую причину для углубленной оценки психического состояния. Распознавание нарушений в социальном функционировании может быть полезным при ведении этих пациентов. Тем не менее, необходимы дополнительные исследования для изучения основных механизмов и конкретных стратегий лечения в этой группе населения.

Психиатрические симптомы у пациентов с нарколепсией типа 1 после h2N1 в Норвегии

В нескольких исследованиях сообщалось о психической коморбидности у пациентов с нарколепсией 1 типа (NТ1). Основной целью этого исследования было изучение степени психиатрических симптомов в когорте норвежских пациентов с NТ1, большинство из которых были вакцинированы h2N1.

Ученые во главе с Себьорг Элизабет Хесла Нордстранд (Sebjørg Elizabeth Hesla Nordstrand) обнаружили высокую распространенность психиатрических симптомов у пациентов с NC1 и то, что психиатрические симптомы и симптомы нарколепсии накладывались друг на друга. Это совпадение может, однако, лишь частично объяснить высокую распространенность психиатрических симптомов в NC1. Интересно, что фрагментированный сон негативно ассоциировался с психиатрическими симптомами у детей, а частые пробуждения были позитивно связаны с психиатрическими симптомами у взрослых, что указывает на то, что психиатрические симптомы могут быть более независимо у детей с NC1 по сравнению с взрослыми.

Текст: Марина Калинкина

Читайте материалы нашего сайта в Facebook, ВКонтакте, Яндекс-Дзен, Одноклассниках и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram.

КАТАПЛЕКСИЯ ᐉ Симптомы • Лечение • Причины • Признаки • Лекарства в Аптеке Низких Цен (АНЦ)

Катаплексия – это состояние, которое характеризуется временной потерей мышечного тонуса под воздействием сильных эмоций. Это состояние чаще всего появляется под воздействием положительных эмоций, например, смеха, реже гнева или страха. Катаплексия сопровождается временной потерей функциональности каких-то частей тела, либо полностью всего тела и может приводить к падению.

Катаплексия, как правило, является одним из симптомов нарколепсии. Это хроническая патология, которая чаще всего впервые появляется в юношеском возрасте у мужчин. Правильно подобранная терапия позволяет взять состояние под контроль, добиться длительной ремиссии или сделать приступы более редкими и слабыми.

Причины появления катаплексии

Среди причин появления катаплексии:

Нарколепсия 1-го типа (патология сна), является причиной 90 % всех случаев катаплексии),
Болезнь Ниманна-Пика,
Синдром Прадера-Вилли,
Болезни мозга, опухоли головы, пережимание позвоночных артерий,
Черепно-мозговые травмы,
Интоксикация организма.

Провоцируют проявление каталепсии сильные эмоциональные переживания, чаще всего смех, но также могут провоцировать гнев, испуг или сильное удивление.

Кроме того, среди провоцирующих факторов:

злоупотребление алкоголем,
прием наркотических средств,
участие в дорожно-транспортных происшествиях.

Для людей с диагностированной катаплексией факторами риска проявления патологии могут стать пребывания в зоне военных действий.

Симптомы катаплексии

Во время приступа катаплексии происходит обездвиживание конечностей и головы, которое может быть частичным или полным. Ощущается сильная слабость в ногах и руках, голова свешивается.

Длиться приступ может от нескольких секунд до трех минут. В редких случаях приступ может длиться около часа. При этом человек все время находится в сознании.

Во время приступа также: краснеет лицо, усиливается потливость, замедляется пульс. Иногда в конце приступа человек засыпает.

Виды катаплексии

Различают классическую и фокальную катаплексию.

Классическая катаплексия. При этой форме катаплексии одновременно слабеют все мышцы и человек падает. При этом он не может сам изменить положение тела или как-то другим образом отреагировать.
Фокальная катаплексия. В этом случае теряют тонус отдельные группы мышц. Например, голова падает вперед, провисает нижняя челюсть, подкашиваются колени и т.д.

При падении человек может получать серьезные травмы. Люди с катаплексией не могут водить машину. Если приступы частые – то человек не может работать, боится выходить из дома без сопровождающего.

Диагностика и лечение катаплексии

Диагноз ставится на основании характерных признаков катаплексии. Для выяснения причин ее появления могут назначаться обследования. Диагностикой состояния занимаются невролог, сомнолог, психиатр.

Если катаплексия возникает на фоне расстройств сна, то лечение направлено в первую очередь на устранение проблем со сном.

Медикаментозное лечение, которое назначается при катаплексии, не устраняет приступы насовсем, но переводит в ремиссию. К препаратам, которые применяются при катаплексии, относятся: селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, антидепрессанты, антиконвульсанты.

Также рекомендуется коррекция образа жизни. Рекомендуется высыпаться: ночной сон не менее 8 часов, дневной сон 20-30 минут. Избегать сильных стрессовых ситуаций.

При правильном подходе к проблеме можно достичь ремиссии или свести количество проявлений катаплексии к минимуму.

Катаплексия - причины, симптомы, методы лечения. Катаплексия при нарколепсии 9000 1
Катаплексия — неврологическое расстройство, поражающее мышцы. Чаще всего приступы катаплексии вызывают сильные эмоции, хотя причин может быть и больше. Интересно, что это состояние может быть связано с нарушениями сна и может быть симптомом нарколепсии. Узнайте, что такое катаплексия и как с ней справиться.

Посмотрите видео: "Как правильно делать планку? Позаботьтесь о мышцах живота"

1.Что такое катаплексия?

Катаплексия — нарушение двигательной активности неврологического характера. Альтернативно это называется атонией. У больного с катаплексией наблюдается временная потеря напряжения в мышцах, преимущественно скелетных. Приступ продолжается недолго, и через некоторое время мышечная сила приходит в норму.

Cataplexy испытывает дефицит гипокретина, присутствующего в CSF . Расстройство может появиться в любом возрасте. У детей чаще всего возникает в результате течения сопутствующих заболеваний.

2. Причины катаплексии

Приступы катаплексии могут быть вызваны многими факторами. Одними из самых распространенных являются сильные эмоции, такие как страх, печаль и даже смех. Интересно, что положительных эмоций являются наиболее распространенными причинами катаплексии — в отличие от многих других эмоциональных расстройств.

Что происходит с телом и всем телом в целом во время приступа катаплексии, ученые сравнивают с фазой быстрого сна , которую мы переживаем во время сна.

2.1. Катаплексия и нарколепсия 9000 5
Катаплексия — это не только отдельное расстройство, но и симптом нарколепсии. Это заболевание, характеризующееся неконтролируемой сонливостью. Дело не только в том, чтобы устать, но и в том, чтобы заснуть в случайные моменты в течение дня.Обычно эпизод нарколепсии длится несколько минут. Если оно сопровождается галлюцинациями или сонным параличом, то можно заподозрить, что оно сопровождается катаплексией.

3. Симптомы катаплексии

Первичным симптомом катаплексии является внезапная потеря мышечной силы . Сначала обычно это высвобождение предметов из рук, затем больной безвольно падает на землю и не может владеть ни одной из своих мышц (и поэтому тоже ничего не говорит, чтобы успокоиться и проинструктировать окружающих).Припадок может быть и парциальным — тогда только голова или конечности поникнут.

Катаплексия особенно опасна при вождении автомобиля или езды на велосипеде, при работе на высоте или при удерживании острых предметов. Приступы возникают внезапно, и невозможно предсказать, когда они произойдут (например, в случае мигрени , предвестниками которой являются характерные пятна перед глазами).

Нет потери сознания во время приступа , отличающего его от эпилепсии.Катаплексия также может быть симптомом прогрессирующих нарушений сна.

4. Лечение катаплексии

Очень важно диагностировать заболевание, будь то эпилепсия или катаплексия. Медицине известно немало случаев, когда людей с катаплексией лечили от эпилептических расстройств.

Антидепрессанты применяют при лечении катаплексии, в т.ч. импирамин и ингибиторы серотониновой обратной связи. Если судороги связаны с нарколепсией, назначают бутират натрия.Вы также должны позаботиться о надлежащей гигиене сна .

Вам нужна консультация врача, электронная выдача или электронный рецепт? Зайдите в abcZdrowie Найдите Доктора и сразу организуйте стационарный визит со специалистами со всей Польши или телепортацию.

.90 000 Нарколепсия - причины, симптомы, лечение 9000 1

Нарколепсия — это тип расстройства сна, вызывающего неконтролируемую сонливость в течение дня. Это влияет как на женщин, так и на мужчин. Первые симптомы нарколепсии появляются в подростковом возрасте, но нарколепсия может возникнуть и после 20 лет. Больной чувствует сонливость в течение дня и даже засыпает во время повседневных дел. Ночью у нарколептиков обычно возникают проблемы со сном.В результате жить с этим заболеванием становится тяжело, а нормальное функционирование в школе или на работе становится невозможным. Многие люди с этим расстройством обращаются за помощью к врачам. Нарколепсия неизлечима, но вы можете жить с ней и ограничить ее влияние на свою жизнь.

Посмотрите видео: "Сколько сна нужно человеческому телу?"

1. Нарколепсия - причины

Причины нарколепсии до конца не известны.Однако известно, что загадочные симптомы связаны с неадекватной регуляцией фазы быстрого сна у пациентов. REM , состояние глубокого сна, наступает у них еще до засыпания (вызывая галлюцинации и галлюцинации).

Исследования показывают, что недавно открытый белок гипокретин (он же орексин, тип нейротрансмиттера) вырабатывается в меньших количествах у пациентов с нарколепсией, чем у здоровых людей. Есть подозрение, что причиной этих отклонений может быть аутоиммунная реакция.Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, является ли нарколепсия аутоиммунным заболеванием.

2. Нарколепсия – Симптомы

Наследование нарколепсии не является регулярным, но было замечено, что нарколепсия в десять раз чаще встречается у людей с семейным анамнезом заболевания. Больные обычно сначала испытывают постоянную дневную сонливость. Один этот симптом может преследовать вас месяцами или даже годами. Он напоминает последствия бессонницы, поэтому им часто пренебрегают.Только спустя длительное время появляются типичные симптомы нарколепсии.

Основными симптомами нарколепсии являются:

Катаплексия, которая представляет собой внезапное расслабление всех мышц. Это основной симптом нарколепсии. Во время приступа нарколепсии больной не может стоять на ногах и теряет мышечный тонус.
Сонный паралич. Больной во время приступа не может двигаться или что-либо говорить.
Галлюцинации (гипнагогические галлюцинации) у здоровых людей появляются в состоянии «между» сном и явью, когда мы засыпаем.
Постоянная сонливость, проходящая после приступа.

Это четыре симптома, которые почти всегда вызывает нарколепсия. Дополнительно человеку, страдающему нарколепсией, можно:

Zmęczenie i senność (prezentacja edukacyjna)

Усталость и сонливость (Образовательная презентация) [15 фото]

Причины усталости: 1.Не выспался Возможно это кажется очевидным, но за проблемами с концентрацией

посмотреть галерею

плохо спят ночью, часто просыпаются,
выполнять автоматические действия (т. е. выполнять действия, не осознавая их, не вспоминая о них позже),
потерять остроту зрения.

Степень выраженности симптомов нарколепсии

Тяжесть симптомов нарколепсии варьируется от человека к человеку:

Слабая степень нарколепсии: Некоторые люди чувствуют легкую сонливость в течение дня и катаплексию реже, чем раз в неделю.
Умеренная нарколепсия: Некоторые люди сонливы, но могут быть функциональными, у нарколепсии могут быть приступы катаплексии реже одного раза в день.
Тяжелое ухудшение нарколепсии: Некоторые люди испытывают неконтролируемую сонливость в течение дня, а приступы катаплексии могут случаться более одного раза в день.

Нарколепсия не является смертельным заболеванием. Но его симптомы могут привести к смерти больного человека, который перенесет приступ, например, за рулем автомобиля.

3. Нарколепсия - лечение

Симптомы нарколепсии обычно лечат антидепрессантами и стимуляторами. Их должен назначать врач после постановки диагноза.

Данные по нарколепсии говорят

в США один в 2000 болен,
в Японии болеет каждый 600 человек.

4. Нарколепсия – качество жизни 9000 9
Люди с нарколепсией могут улучшить качество своей жизни с помощью следующих советов:

Когда вы чувствуете, что ваша сонливость усиливается, что может означать приближение приступа, прекратите то, что вы делаете, и вздремните.Другими симптомами надвигающегося приступа нарколепсии могут быть: слабость двигательных функций, сильная утомляемость, галлюцинации, зрительные, слуховые или слуховые галлюцинации.

Старайся не засыпать в одиночестве. Попросите кого-нибудь быть с вами, когда нарколепсия мешает вам нормально функционировать.

Помните обо всех лекарствах, прописанных врачом, особенно если вы столкнулись с ситуацией, в которой засыпание может быть опасным (например, перед длительной поездкой).Сама по себе нарколепсия не является смертельным заболеванием. Но это может привести к смерти, если пренебречь.

Поговорите со своим врачом об эффективности ваших лекарств. Спросите, позволит ли нарколепсия вам водить машину и работать.

Садитесь за руль только в том случае, если врач сказал вам, что противопоказаний нет. Помните, что вы рискуете не только своей жизнью, но и жизнями других людей!

Сообщите окружающим, что вы страдаете нарколепсией.Лучше, чтобы они узнали об этом от вас, прежде чем вы напугаете их внезапным отключением электроэнергии.

Поговорите со своим начальником о болезни. Показать медицинскую справку. Есть большая вероятность, что рабочий график может быть установлен таким образом, что будет время для неожиданного сна.

Упражнения помогут зарядить ваше тело энергией. Лучше ходить на работу пешком, чем за рулем.

Попробуйте вздремнуть перед более важными делами. Это предотвратит атаку в процессе, а также даст вам достаточно энергии для выполнения задачи.

Всегда ложитесь спать в одно и то же время. Циркадный ритм необходимо поддерживать, если вы не хотите, чтобы приступы нарколепсии стали более частыми.

По возможности избегайте употребления алкоголя и кофеина. Кроме того, что они могут влиять на действие лекарств, они также негативно влияют на циркадные ритмы. Они могут вызывать бессонницу или чрезмерную дневную сонливость. Затем может ухудшиться нарколепсия.

Узнайте как можно больше о нарколепсии. Узнайте о последних исследованиях. Чем больше вы узнаете об этом заболевании, тем легче вам будет с ним жить.

Нарколепсия — это неврологическое расстройство , не вызванное психическим заболеванием или психологическими проблемами. Скорее всего, на его возникновение влияют генетические факторы. Хотя нарколепсия неизлечима, с ней можно жить. Просто запомните несколько советов, которые облегчат жизнь при нарколепсии.

Вам нужна консультация врача, электронная выдача или электронный рецепт? Зайдите в abcZdrowie Найдите Доктора и сразу организуйте стационарный визит со специалистами со всей Польши или телепортацию.
.

Отрицательное заключение АОТМиТ на возмещение расходов на питолизант при лечении нарколепсии

Источник: АОТМиТ

Монтажер: Моника Стельмах Дата: 28.04.2022

Совет по прозрачности АОТМиТ отрицательно оценил покрытие питолизантом с возмещением расходов по показаниям взрослых, страдающих нарколепсией с катаплексией или без нее. В Польше стоимость лекарств от этого заболевания не возмещается.

Нарколепсия (МКБ-103: G47.4 — нарколепсия с катаплексией [МКБ-10 2018]) — заболевание центральной гиперсомнии, характеризующееся чрезмерной сонливостью, катаплексией (т. гипнопомпические галлюцинации.

В соответствии с сообщением Министра здравоохранения от 21 февраля 2022 г. о перечне компенсируемых лекарственных средств, пищевых продуктов для специального питания и изделий медицинского назначения (ЖурналИз Министр здравоохранения пункт 2022.18), в настоящее время в Польше из государственных средств не финансируется ни один препарат по запрашиваемому показанию. Итак, модафинил доступен с возможностью возврата импорта
цель.

У Совета прозрачности АОТМиТ возникли сомнения в возможности дозирования согласно ТУ препарата. Заявка касалась возмещения стоимости только таблеток по 18 мг и не включала таблетки по 4,5 мг, что затрудняет доступность лечения в более низких дозах (например,в начальной фазе терапии или у людей, которым требуется более низкая доза из-за бремени заболевания печени или почек).

В ОХЛП отсутствует информация о том, что препарат Вакикс 18 мг можно разделить, что является предметом данного обзорного анализа. По своему мнению, EMA посчитало, что «необходимость для пациента ломать таблетку, покрытую пленочной оболочкой, 18 мг поперечными надрезами (особенно на четвертинки) для получения необходимой дозы (EMA/828546/2015 от 19 мая 2015 г.) .). При этом добавляя, что лечение следует проводить в соответствии с дозировкой, указанной в ОХЛП, что указывает на необходимость применения препарата в форме таблеток по 4,5 мг.

В отличие от этого, Совет не сомневался в эффективности питолизантама. Как вы можете прочитать в отзыве, «прямое сравнение показало эффективность предложенной технологии по сравнению с плацебо в отношении изменений чрезмерной дневной сонливости, настороженности и внимания, частоты эпизодов катаплексии и общей оценки состояния здоровья».

Нарколепсия | Neuropsychologia.org — портал нейропсихологических знаний

Нарколепсия — неизлечимое расстройство сна. В Европе и Северной Америке распространенность оценивается в 2-10:10 000 человек. Нарколепсия чаще встречается в Японии и реже всего в Израиле. Нарколепсия характеризуется сочетанием четырех симптомов: чрезмерной дневной сонливости, катаплексии, паралича и галлюцинаций. Нарколепсия возникает в результате поражения гипоталамуса сбоку.Правильная диагностика затруднена и может занять много лет [1].

Кратко о причинах

Белки гипокретин и орексин вырабатываются в латеральной части гипоталамуса. При их недостатке появляются симптомы нарколепсии. Этот дефицит вызван потерей нейронов, продуцирующих гипокретин-орексин. Потеря этих нейронов позволяет быстро переключаться между состояниями сна и бодрствования. Вероятно, нарколепсия имеет генетическую подоплеку [1].

Симптомы нарколепсии

Нарколепсия — это возникновение сильной, неконтролируемой сонливости. Наблюдаются частые пробуждения во время сна и эпизоды быстрого сна во время бодрствования (чаще всего связанные с катаплексией, параличами и галлюцинациями). Стоит знать, что люди, борющиеся с нарколепсией, имеют фрагментарный ночной сон [1, 2].

Чрезмерная сонливость

Первым симптомом нарколепсии является чрезмерная дневная сонливость.В связи с тем, что первые признаки заболевания чаще всего возникают в подростковом возрасте, быстро поставить точный диагноз сложно. Дети могут казаться гиперактивными, когда хотят контролировать свою сонливость. Приступы сна появляются непредсказуемо и в наименее подходящее время, например, во время работы, разговора или вождения автомобиля. К сожалению, чрезмерная сонливость часто негативно воспринимается окружением больного, который начинает восприниматься как некультурный, ленивый или лишенный честолюбия. Приступы сна препятствуют социальному функционированию, что приводит к личным и даже экономическим проблемам [2].

Катаплексия

Она включает периоды паралича или слабости скелетных мышц без нарушения сознания. Очень важным признаком катаплексии, сопровождающей нарколепсию, является ее вызывание сильным эмоциональным возбуждением, например радостью, гневом, удивлением, страхом или физическим напряжением. Катаплексия длится до нескольких секунд, а если она затяжная, то эпизод заканчивается засыпанием. Катаплексия может возникать несколько раз в жизни или несколько раз в течение дня.Может проявляться дизартрией, запрокидыванием головы, отвисанием нижней челюсти, птозом и нестабильностью нижних конечностей (сгибание коленей, падения). При осмотре больного во время приступа выявляют: генерализованную вялость мышц, отсутствие глубоких рефлексов, ослабление роговичных рефлексов, сохранность зрачковых рефлексов и регулярные подергивания мышц, особенно заметные на лице. Чрезмерная сонливость и катаплексия являются основными симптомами, свидетельствующими о нарколепсии [1, 2].

Сонный паралич

Характеризуется возникновением зависимого от нашей воли паралича (пареза) мышц в момент засыпания или пробуждения.Прикосновение к человеку в сонном параличе прерывает приступ. Паралич может сопровождаться страхом, паникой и ощущением «пойманности» [1].

Галлюцинации

Это яркие сны, которые появляются, когда вы засыпаете или находитесь в полусне перед пробуждением. Это могут быть зрительные, сенсорные или слуховые галлюцинации; приятное, так и неприятное, пугающее. Человеку трудно отличить галлюцинации от реальности. Пациенты могут сообщать, что они невесомы, летают или «выходят из тела».Иногда эти ощущения заканчиваются внезапным сокращением мышц [1].

Дифференциация

Мы отличаем нарколепсию от различных расстройств, связанных с гиперсомнией:

Синдром Клейне-Левина,
обморок,
отравлений,
нарушения кровообращения в базальном отделе позвонков,
нервно-мышечные заболевания,
гормональные и метаболические расстройства,
психические расстройства,
хроническая усталость.

Диагностика нарколепсии

Основным диагностическим методом при нарколепсии является опрос (включая шкалу Epworth Sleepiness Score - более 10 баллов означает чрезмерную сонливость, более 15 - патологическую сонливость) и физикальное обследование. Врач назначает анализы крови, спинномозговой жидкости (низкие значения гипокретина-орексина), визуализацию головы и нейрофизиологические тесты. Выполняется полная ночная полисомнография, множественный тест латентности сна.множественный тест латентности сна (MSLT) и тест поддержания бодрствования (MWT) [1].

Варианты лечения

Нарколепсия неизлечима, но симптомы можно контролировать фармакологически. Однако в самом начале лечения следует запланировать дневной сон и позаботиться о правильной гигиене сна, а также запланировать, например, употребление кофе и напитков с кофеином.
При повышенной сонливости применяют препараты с модафинилом (поддержание бодрствования и снижение чрезмерной дневной сонливости), метилфенидата гидрохлорид и амфетамин.Эти препараты стимулируют организм, поэтому их необходимо правильно дозировать, а лечение тщательно контролировать врач. Это требует надежного сотрудничества между пациентом и врачом [1].
Тяжелая каталепсия положительно реагирует на лечение ингибиторами обратного захвата серотонина, такими как пароксетин и флуоксетин, и трициклическими антидепрессантами (имипрамин, протриптилин и кломипрамин), поскольку они ингибируют быстрый сон. Кроме того, гамма-гидроксибутират иногда включают как средство, улучшающее качество сна и снижающее частоту и интенсивность катаплексии [1, 2].

Подготовлено на основании:
1. Роуленд Л.П., Педли Т.А. (польское изд. Квечински Х., Каминьска А.М.) Неврология Мерритта. Том 3. Elsevier Urban & Partner. Вроцлав 2014
2. Heitzman J. Психиатрия. Учебник для медицинских исследований. ПЗВЛ. Варшава 2007

[2012 / № 3] Нарколепсия - клиника и терапия - Фармация Польша

Иоланта Б. Завильска, Лаура Муньос-Яковска, Агата Волдан-Тамбор

Нарколепсия – клинические симптомы и лечение

Нарколепсия — пожизненное расстройство сна, клинически характеризующееся классической тетрадой чрезмерной дневной сонливости (EDS) с непреодолимыми приступами сна, катаплексией, гипнагогическими галлюцинациями и сонным параличом. Нарушение ночного сна, автоматическое поведение, потеря концентрации и памяти, увеличение веса также являются обычными жалобами.Это оказывает негативное влияние на качество жизни больных и может ограничивать их в определенных профессиях и видах деятельности. Считается, что основная патофизиология нарколепсии с катаплексией у человека связана с постнатальной гибелью гипокретиновых нейронов в гипоталамусе, скорее всего, из-за аутоиммунного процесса. В настоящее время нарколепсию лечат психостимулирующими соединениями: модафинилом и амфетаминоподобным метилфенидатом (ЭДС), антидепрессантами (катаплексия) и оксибатом натрия (ЭДС, фрагментированный ночной сон и катаплексия).Будущие направления лечения нарколепсии включают заместительную терапию гипокретином и иммунотерапию.

Ключевые слова: нарколепсия, катаплексия, нарушения сна, гипокретин, модафинил, антидепрессанты, натрия оксибат.

Нарколепсия — это хроническая гиперсомния центрального происхождения, которая сильно мешает нормальному функционированию, межличностным отношениям, обучению и работе пациентов. К основным симптомам заболевания (так называемая нарколептическая тетрада) относятся: чрезмерная дневная сонливость (СДС), катаплексия, сонный паралич, галлюцинации, связанные со сном.Кроме того, больные часто жалуются на нарушения концентрации внимания и памяти, особенно кратковременной, нарушения ночного сна с частыми пробуждениями и невозможностью поддержания непрерывности сна. Причины первичной нарколепсии до конца не выяснены. Катаплексия нарколепсии связана с потерей большого количества гипокретиновых нейронов в гипоталамусе, возможно, в результате аутоиммунных процессов. В настоящее время для лечения нарколепсии используются симптоматические препараты: психостимуляторы, модафинил и метилфенидат (ЭДС), антидепрессанты (катаплексия), натриевая соль g-гидроксимасляной кислоты (ЭДС, нарушения сна, катаплексия).Новые стратегии лечения нарколепсии направлены на снижение дефицита гипокретина и иммунотерапию.

Ключевые слова: нарколепсия, катаплексия, нарушения сна, гипокретины, модафинил, антидепрессанты, g-гидроксимасляная кислота

Новости неврологии - Текущая неврология

Место работы и адрес для корреспонденции

Кафедра неврологии и эпилептологии, 2-я кафедра болезней нервной системы, Медицинский университет Лодзи

Автор, ответственный за переписку: Кафедра неврологии и эпилептологии, 2-я кафедра болезней нервной системы, Лодзинский медицинский университет, USK No. ВАМ, ул. Żeromskiego 113, 90-549 Лодзь, телефон/факс: 042 639 35 91

Актуальн Нейрол 2008, 8 (1), с.10-15

Нарколепсия — давно известное заболевание. Его частота оценивается некоторыми японскими авторами в 5-10 на 10 000 человек. В Польше его признают гораздо реже. Клиническая картина включает: повышенную и повторяющуюся сонливость, катаплексию, приступы бодрствования (т. е. сонный паралич) и ночные галлюцинации (т. е. гипнагогические галлюцинации). Хотя записи сна нет в клинической картине, у этих больных обнаруживается отсутствие фазы медленного сна, и сон начинается сразу с фазы быстрого сна.Недавно в гипоталамусе был обнаружен нейропептид под названием гипокретин (орексин). При нарколепсии количество вырабатываемого гипокретина снижено. Гипокретиновые нейроны имеют нейрональные связи с центрами, участвующими в бодрствовании, и, таким образом, с адренергической, серотонинергической, дофаминергической, гистаминергической, холинергической и глутаминергической системами. Простагландин, особенно D2, образующийся в головном мозге благодаря простагландинсинтазе, также был обнаружен в процессе засыпания. Раньше для лечения нарколепсии использовались стимулирующие препараты, напримерэфедрин или амфетамины. Введение модафинила в лечение нарколепсии Бротоном и др. оказалось чрезвычайно эффективным. В настоящее время предпринимаются попытки лечения производными ГАМК кислоты; их эффективность оценивается высоко, однако авторы указывают на возможные крайне нежелательные побочные эффекты - так называемые таблетка от изнасилования. В борьбе с симптомами катаплексии применяют так наз. трициклические антидепрессанты – имипрамин, кломипрамин или амитриптилин.Также могут быть рекомендованы СИОЗС.

.90 000 Нарколепсия – симптомы, лечение и причины 9000 1 Нарколепсия — это расстройство сна, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью в сочетании с катаплексией или внезапной потерей мышечного тонуса. Он может проявиться на любом этапе жизни, хотя обычно диагностируется в возрасте от 15 до 20 лет, в подростковом возрасте. Это длится всю жизнь.

Что такое нарколепсия

Это не распространенное заболевание. Среди прочего, наблюдается повышенная частота этого расстройства.в. однако в Соединенных Штатах есть страны, где такие случаи носят спорадический характер. От этого состояния страдают как мужчины, так и женщины.

Как диагностируется это заболевание? Для этого датчики отслеживают сон пациента в течение дня и ночи (фиксируется продолжительность и количество дремоты, продолжительность отдельных фаз сна — обычно больной засыпает сразу при фазе БДГ-сна). Хотя этот метод не используется в Польше, возможна быстрая и практически безошибочная диагностика путем взятия спинно-мозговой жидкости и определения уровня гипокретина.

Нарколепсия что такое

Не удалось полностью определить причины этого расстройства. Ученые предполагают, что это связано с нарушением выработки белка под названием гипокретин. Он отвечает за регулирование различных стадий сна. Его недостаток, вызванный разрушением вырабатывающих его нервных клеток (нейронов), вызывает нарушения сна в организме в виде нарколепсии. Клетки разрушаются в результате аутоиммунного заболевания.Организм разрушает собственные клетки, вырабатывая антитела под воздействием инфекционного фактора (обычно вируса, стресса). Помните, однако, что это всего лишь гипотеза, не подтвержденная никаким медицинским сообществом.

В настоящее время проводятся обширные исследования аутоиммунных, нейротрансмиттерных и генетических механизмов нарколепсии. Также проверяются факторы, влияющие на развитие симптомов нарколепсии, такие как: гормональные изменения, прием наркотиков, некоторых лекарств, стресс, физические травмы, вирусные и бактериальные инфекции, заболевания, резкие изменения ритма сна-бодрствования.

Симптомы нарколепсии

Существует четыре основных симптома нарколепсии, так называемый симптом тетада. В том числе:

нарколептическая сонливость - проявляется непреодолимыми приступами сна, а также чрезмерной дневной сонливостью. Вы можете заснуть даже во время увлекательных, интересных занятий, таких как разговоры, прогулки, вождение автомобиля. Таким образом, недуг может представлять угрозу для больного человека, а также быть опасным для окружающей среды.К счастью, сон достаточно короткий и неглубокий, и разбудить больного не составляет труда.
— это внезапное кратковременное расслабление мышц при сохранении полного сознания. Оно возникает с разной частотой и может быть спровоцировано сильными эмоциями (гневом, страхом или смехом). Симптомы различаются. Это может быть связано только с провисанием мышц шеи, что приводит к опущению головы, или с невнятной речью, вызванной работой челюстно-нижнечелюстных мышц. Также он может упасть на землю.Продолжительность приступа от нескольких минут до получаса.
сонный паралич, который возникает во время засыпания или пробуждения, то есть когда мозг находится между состоянием сна и состоянием бодрствования. Он включает такие симптомы, как временный мышечный паралич, приводящий к неспособности двигаться.
галлюцинации и галлюцинации во сне - очень реалистичные, часто пугающие сны. Их возникновение связано с тем, что больные нарколепсией не проходят фазу nREM, т.е. фазу глубокого сна, а сразу при засыпании переходят в фазу REM.У больного могут быть как зрительные, так и слуховые галлюцинации.

Помните, что перечисленные выше симптомы могут сосуществовать с другими. Это, например, автоматизмы, т. е. простые, рутинные действия, совершаемые бесконтрольно, совершенно бессознательно. Проснувшись, больной часто не помнит, что произошло. Кроме того, в качестве симптома может проявляться нарушение ночного сна, что кажется совершенно непонятным. Бывают частые пробуждения, сон прерывается.

Другими недомоганиями, на которые жалуются пациенты, являются хроническая усталость, упадок сил, депрессия, нарушение остроты зрения и слабость в руках и ногах.Из-за обострения проблемы у пациента могут возникнуть проблемы со злоупотреблением алкоголем.

Заболевание может быть разной степени тяжести:

слабой интенсивности (характеризуется легкой дневной сонливостью и приступами катаплексии реже одного раза в неделю)
умеренной интенсивности (большую часть времени возникает сонливость, а приступы катаплексии возникают реже одного раза в сутки)
сильная интенсивность (проявляется очень сильной потребностью во сне в течение дня и приступами катаплексии, возникающими чаще, чем один раз в сутки)

Лечение нарколепсии

Пока не существует лекарства, которое избавит нас от неприятного расстройства нарколепсии.Лечение в основном основано на облегчении симптомов. Препараты, стимулирующие центральную нервную систему, используются для стимуляции больного и помогают ему бороться с чрезмерной сонливостью. Такие препараты, как имипрамин или кломипрамин, то есть антидепрессанты, используются для борьбы с такими симптомами, как катаплексия или сонный паралич. Рекомендуются также немедикаментозные меры против нарколепсии, такие как: регулярные физические упражнения, дополнительный короткий 15-минутный сон в течение дня и поддержание регулярного циркадного ритма (ложиться спать и вставать в одно и то же регулярное время).

Также удобный и грамотно подобранный матрас будет способствовать более комфортному отдыху и более полному восстановлению организма. В зависимости от того, какой матрас вы выберете, мягкий или жесткий, они будут различаться отдельными слоями. У нас есть поролоновый матрас, латексный матрас, матрас из водорослей, кокосовый матрас и многое другое на выбор.

Нарколепсия оказывает значительное влияние на жизнь. У детей может мешать обучению из-за нарушения концентрации и внимания. Усталость может вызвать проблемы с памятью.Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем эффективнее удастся ограничить его влияние на жизнь ребенка, защитить его от снижения самооценки и помочь ему выработать соответствующие привычки к обучению.

Взрослые также подвержены многим негативным последствиям болезни. Это может вызвать множество далеко идущих последствий, как социальных, так и экономических. Приступы катаплексии или сон в общественных местах доставляют большой психологический дискомфорт и смущают. Катаплексия снижает физическую активность, а избегание эмоций, являющихся стимулом для нападения, вызывает уход от межличностных контактов.Больные люди часто зависят от третьих лиц или общественного транспорта из-за своей неспособности водить машину. Неспособность работать приводит к потере финансовой независимости и часто вызывает финансовые проблемы. Следовательно, нарколепсия является причиной подавленного настроения и даже депрессивных симптомов. Тогда очень важно поддерживать семью и друзей или оставаться под наблюдением врача-специалиста.

Нарколепсия что такое

Нарколепсия — это заболевание, которое следует диагностировать быстро, поскольку его симптомы очень усложняют жизнь и часто обрекают пациента на большие расходы.Быстрая диагностика должна стать правилом. Благодаря эффективным препаратам значительно улучшится уровень жизни пациента.

Смотрите также другие наши статьи:
- Фазы сна (REM и nREM) - описание фаз, нарушения сна
- Бессонница при беременности - причины? Как справиться?
- Бессонница - как с ней бороться? Проблемы со сном 9000 6 .

Нарколепсия катаплексия

Нарколепсия

Как понять, что у вас нарколепсия, и что с ней делать

Что такое нарколепсия

Каковы симптомы нарколепсии

Откуда берётся нарколепсия

Почему нарколепсия так опасна

Как лечить нарколепсию

1. Принимать лекарства

2. Изменить образ жизни

5 самых редких генетических паталогий — T&P

Фатальная семейная бессонница

Нарколепсия-катаплексия

Фибродисплазия

Прогерия

Синдром РОХХАД

Нарколепсия — Медицина сна

Нарколепсия катаплексия - Справочник по медицине PRO7

Топ-10 исследований нарколепсии - Neuronovosti

Как отличить истинную катаплексию от ложной: видеозаписи подтверждают критерии

Нарушение регуляции поведенческих состояний сна при нарколепсии

Ремиттирующая нарколепсия? Лонгитюдные наблюдения в орексин-дефицитной когорте

Изменения структуры белого вещества у пациентов после вакцинации от гриппа h2N1 с нарколепсией типа 1 и их родственников первой степени.

Эпигеномное исследование ассоциации метилирования ДНК при нарколепсии: комплексный генетический и эпигенетический подход

Нарушение социального функционирования у детей с нарколепсией

Психиатрические симптомы у пациентов с нарколепсией типа 1 после h2N1 в Норвегии

КАТАПЛЕКСИЯ ᐉ Симптомы • Лечение • Причины • Признаки • Лекарства в Аптеке Низких Цен (АНЦ)

Причины появления катаплексии

Симптомы катаплексии

Виды катаплексии

Диагностика и лечение катаплексии

Посмотрите видео: "Как правильно делать планку? Позаботьтесь о мышцах живота"

1.Что такое катаплексия?

2. Причины катаплексии

Рекомендовано нашими экспертами

3. Симптомы катаплексии

4. Лечение катаплексии

Посмотрите видео: "Сколько сна нужно человеческому телу?"

1. Нарколепсия - причины

2. Нарколепсия – Симптомы

3. Нарколепсия - лечение

Отрицательное заключение АОТМиТ на возмещение расходов на питолизант при лечении нарколепсии

Нарколепсия | Neuropsychologia.org — портал нейропсихологических знаний

[2012 / № 3] Нарколепсия - клиника и терапия - Фармация Польша

Иоланта Б. Завильска, Лаура Муньос-Яковска, Агата Волдан-Тамбор

Новости неврологии - Текущая неврология

Что такое нарколепсия

Нарколепсия что такое

Симптомы нарколепсии

Лечение нарколепсии

Нарколепсия что такое

Смотрите также

Пациентам

Единый центр записи на прием к врачу:+7 351 240 13 13

«Горячая линия» по отказу от курения:+7 351 725-23-04с 8.00 до 19.00, кроме сб и вс

«Горячая линия» по противоболевой терапии:+7 351 729-25-11

«Горячая линия» по вопросам лечения и реабилитации потребителей наркотиков:+7 351 775-11-91ГБУЗ «Челябинская областная клиническая наркологическая больница»

Телефон доверия ГУ МВД России по Челябинской области:+7 351 268-85-94

Справочные телефоны

График работы поликлиники

Контакты

Единый центр записи на прием к врачу:
+7 351 240 13 13

«Горячая линия» по отказу от курения:
+7 351 725-23-04
с 8.00 до 19.00, кроме сб и вс

«Горячая линия» по противоболевой терапии:
+7 351 729-25-11

«Горячая линия» по вопросам лечения и реабилитации потребителей наркотиков:
+7 351 775-11-91
ГБУЗ «Челябинская областная клиническая наркологическая больница»

Телефон доверия ГУ МВД России по Челябинской области:
+7 351 268-85-94