Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Поиск

Обычная версия сайта

Home » Misc » Генерализованные тонико клонические приступы

Генерализованные тонико клонические приступы


Идиопатические генерализованные эпилепсии| Услуги маммолога в Киеве в клинике Оберіг

Евтушенко С.К. – д.мед.н., професор

Омельяненко А.А. – к.мед.н.

Эпилепсия является одной из наиболее частых форм неврологической патологии у детей и подростков. Это заболевание ведет к заметному ухудшению качества жизни больного и его семьи, снижению успеваемости и ограничению социальной адаптации в дальнейшем. Уровень помощи больным с эпилепсией все еще недостаточно высок. Это обусловлено недостаточной подготовкой неврологов и других специалистов, которые вовлечены в этот процесс. Качественная терапия эпилепсий возможна лишь при правильном диагнозе, но, к сожалению, этот диагноз нередко ограничивается лишь констатацией "эпилептического синдрома".

Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ) составляют около трети всех форм эпилепсий.

Идиопатическая эпилепсия подразумевает только наличие повторяющихся эпилептических приступов в отсутствие структурных повреждений мозга и неврологических симптомов в интериктальном периоде.

Идиопатические генерализованные эпилепсии представлены группой синдромов, которые характеризуются сочетанием в различных пропорциях и в различные возрастные периоды трех видов приступов - абсансов, миоклоний и генерализованных тонико-клонических приступов. Реже при ИГЭ могут иметь место тонические или атонические приступы.

Синдромы идиопатической генерализованной эпилепсии обычно имеют отчетливые электроклинические характеристики и прогноз. Часть из них являются возрастзависимыми, тогда как другие могут сохраняться всю жизнь.Точный синдромологический диагноз не всегда возможен в дебюте заболевания и в значительном числе случаев не представляется возможной аккуратная классификация синдрома вообще. Используемая сегодня классификация этих синдромов представлена в таблице 1. Также в структуре идиопатических генерализованных эпилепсий выделяются отдельные синдромы, нозологическая самостоятельность которых требует дальнейшего подтверждения и они пока не входят в текущую классификацию ИГЭ (табл. 2).

Таблица 1

Текущая классификация идиопатических генерализованных эпилепсий (ILAE, 1989)

  • Доброкачественные семейные судороги новорожденных
  • Доброкачественные судороги новорожденных
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста
  • Детская абсансная эпилепсия
  • Ювенильная абсансная эпилепсия
  • Ювенильная миоклоническая эпилепсия
  • Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
  • Эпилепсии с приступами со специфическими способами провокации (большинство фото-сенситивных эпилепсий)
  • Другие генерализованные эпилепсии

Таблица 2

Синдромы идиопатической генерализованной эпилепсии, которые не входят в классификацию ILAE

  • С-м миоклонии век с абсансами (с-м Дживонс)
  • Эпилепсия с миоклоническими абсансами (с-м Тассинари)
  • С-м периорального миоклонуса с абсансами
  • Миоклонически-астатическая эпилепсия (с-м Дузе)
  • Идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомыми абсансами
  • Стимулзависимые абсансные эпилепсии
  • "Чистая" фотосенситивная эпилепсия
  • Абсансная эпилепсия раннего детского возраста
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста
  • Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс

ТИПЫ ПРИСТУПОВ ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКИХ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ ЭПИЛЕПСИЯХ

Абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной утратой сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных синхронных регулярных комплексов "пик-волна" частотой 3-3,5 Гц. Такие абсансы называются типичными.

Впервые описаны Poupart в 1705 году, и позже Tissot в 1770 году, который использовал тер-мин "petitaccess." Термин "абсанс" впервые использовал Calmeil в 1824 году.

Связь между утратой сознания и комплексами пик-волна 3 Гц на ЭЭГ была выявлена и описана Gibbs, Davis, и Lennox в 1935 году.

Распространенность этого типа приступов- 1,9-8 на 100,000. Типичные абсансы встречаются чаще у девочек - 2:1. Абсансы с миоклонусами чаще встречаются у мальчиков.

У 90,6% больных приступы сопровождаются вариабельными двигательными компонентами (сложные абсансы): автоматизмы - 63%, миоклонический компонент -45,5%,снижение постурального тонуса - 22,5%, повышение постурального тонуса - 4,5%. В одном приступе обычно имеют место два или три двигательных компонента, но три и более встречаются редко. При наличии двигательных компонентов в структуре приступа абсанс обозначается как сложный, в их отсутствие – как простой.

Классическим ЭЭГ-паттерном абсансов являются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волна частотой 3 Гц (Рис. 1). Комплексы пик-волна быстрее в начале разряда (в основном около 4 Гц), затем замедляются до 3,5-3 Гц в основной порции и к концу приступа замедляются до 2,5 Гц. Если пик-волновой разряд длительный, то частота может снижаться до 2 Гц. Если пик-волновой разряд развился до начала записи, то дифференциация комплексов "пик-волна" и "острая-медленная волна" может быть затруднительной.

Максимум пик-волновой активности почти всегда находится над лобными отделами по срединной линии, а минимум находят в височных и затылочных отведениях.

Начало пик-волновой активности в срединных отведениях лобной области на означает, что источником активности являются отделы лобной доли в непосредственной близости от межполушарной борозды, что характерно для всех первично-генерализованных эпилепсий.

Хотя классические пик-волновые комплексы билатерально синхронные и симметричные, и асинхрония обычно не превышает 20 мсек, они могут начинаться на 100-200 мсек раньше или быть более выраженными над одним из полушарий. Однако такое преобладание может менять свою сторонность в течение одной или нескольких записей. Редко классические пик-волновые разряды регистрируются над одним полушарием.

По крайней мере, у 40% пациентов с идиопатическими генерализованными эпилепсиями регистрируются очаговые эпилептические разряды на межприступной ЭЭГ.

Клинические проявления абсанса обычно выражены, когда длительность разряда превышает 5 секунд. Более короткие вспышки обычно протекают без очевидных проявлений.

Абсансы не являются обязательным и единственным видом приступов, которые сопровождаются разрядами комплексов пик-волна на ЭЭГ - частота клинически явных абсансов колеблется от 26% до 70%; частота grandmal - 37-86%; частота миоклоний - 14-27%.В небольшом числе случаев имеют место тонические, атонические приступы или только фебрильные судороги.

Дифференциальная диагностика абсансов наиболее часто проводится с атипичными абсансами, сложными фокальными приступами лобного и височного происхождения, неэпилептическими "замираниями".

Атипичные абсансы встречаются главным образом у детей с тяжелыми симптоматическими или криптогенными эпилептическими синдромами, которые представлены сочетанием атипичных абсансов, атонических, тонических, миоклонических и генерализованных судорожных приступов. Клинически начало и окончание атипичного абсанса более постепенные, изменения мышечного тонуса более выражены, может быть послеприступная спутанность сознания. На ЭЭГ - нерегулярные пик-волны частотой менее 2,5 Гц или другие варианты эпилептической активности (Рис. 2). Фоновая биоэлектрическая активность, как правило, изменена.

Замирание с утратой реактивности могут входить и в структуру сложных фокальных приступов при височной или лобной эпилепсиях. "Лобные" абсансы (очаг в области полюса лобной доли) клинически могут не отличаться от типичных абсансов, дифференциальная диагностика основывается на данных ЭЭГ.

Клинические отличия сложных фокальных приступов при височной эпилепсии и типичных абсансов при ИГЭ представлены в таблице 3.

Таблица 3

Дифференциальная диагностика типичных абсансов и сложных фокальных приступов при височной эпилепсии.

ПризнакСложные фокальные приступы (височная эпилепсия)Типичные абсансы
АураЧастоНикогда
Длительностькак правило более 1 минутыОбычно несколько десятков секунд
Провокация гипервентиляциейРедкоКак правило
ФотосенситивностьРедкоЧасто (зависит от синдрома)
Утрата сознанияОбычно глубокаяВариабельная (зависит от синдрома)
АвтоматизмыПрактически всегда; часто вовлекаются туловище и ноги ипсилатерально. Дистоническая установка контралатеральных конечностей в 40% случаев.До 2/3 случаев. Минимальная выраженность. Туловище и ноги вовлекаются редко.
Амбулаторные автоматизмыЧастоТолько при статусе абсансов
Клонические судорогиРедко; односторонние в конце приступаЧасто; двусторонние, обычно в области рта и/или век
Бессудорожный статусКак исключениеМожет встречаться
Послеприступные симптомыПрактически всегда спутанность сознания, часто амнезия и дисфазияНикогда

В отличие от типичных абсансов, которые прерывают текущую деятельность, неэпилептические замирания, как правило, возникают в периоды отсутствия деятельности, могут быть прерваны внешними стимулами и не сопровождаются моторными компонентами и разрядами на ЭЭГ.

Миоклонус характеризуется быстрыми непроизвольными мышечными сокращениями,как правило, с движением в суставах, генерализованными или ограниченными отдельной группой мышц, преимущественно во флексорах. Эпилептический миоклонус сопровождается эпилептическими разрядами на ЭЭГ.

Если эпилептический разряд приводит к "выключению" мышечного тонуса, то может возникать короткое движение под влиянием гравитации. Такой вариант называется "негативным" миоклонусом.

Генерализованный тонико-клонический приступ – вариант приступа, представленный последовательными фазами непрерывного сокращения мышц (тоническая фаза) и прерывистых сокращений (клоническая фаза) с утратой сознания. Приступ начинается с утраты сознания и резкого тонического напряжения всех мышц длительностью 30-40 секунд. В этой фазе появляется резкий цианоз. Далее появляются ритмичные судороги мышц с постепенным увеличением интервалов между отдельными сокращениями длительностью до нескольких минут. После сокращения наступает полное расслабление и кратковременное коматозное состояние, которое переходит в сон.

ОТДЕЛЬНЫЕ ФОРМЫ ИДИОПАТИЧЕСКИХ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ ЭПИЛЕПСИЙ

Абсансные формы

Среди эпилепсий с доминированием абсансов наиболее частой формой является детская абсансная эпилепсия (ДАЭ).

Дебют заболевания в возрасте от 2 до 8 лет.Частота детской абсансной эпилепсии среди детей от 1 до 15 лет составляет 6,3-8 на 100000.Чаще страдают девочки – они составляют 76% пациентов.

Основное клиническое проявление - типичные абсансы (простые и сложные), которые сопровождаются внезапным и глубоким нарушением сознания, остановкой взгляда и прерыванием активной деятельности. У 35% больных с детской абсансной эпилепсией наблюдаются простые абсансы, у 43% - сложные абсансы, а в 22% случаев – и те и другие.

Абсансы при этой форме эпилепсии характеризуются глубоким нарушением сознания и полной амнезией приступа; застыванием взгляда, прерыванием речи и других видов деятельности. Длительность приступа составляет в среднем 6-15 секунд. Частота приступов, как правило, высокая - до нескольких десятков атак в сутки. Абсансы возникают преимущественно в дневное время.

У большинства больных с детской абсансной эпилепсией типичные абсансы являются первым симптомом. В 2/3 случаев имеют место различные автоматизмы.

У 40% больных с детской абсансной эпилепсией имеют место генерализованные тонико-клонические приступы.

При детской абсансной эпилепсии генерализованные тонико-клонические приступы возникают обычно в возрасте 10-13 лет, чаще при пробуждении.

Наличие неполной утраты сознания, выраженных и ритмичные миоклоний или генерализованных судорожных приступов или миоклоний до появления абсансов делают диагноз детской абсансной эпилепсии маловероятным.

Существуют так называемые "строгие" критерии ДАЭ (табл. 4) при соответствии которым можно говорить о 100-процентной вероятности выздоровления.

Таблица 4

Строгие критерии детской абсансной эпилепсии (Loiseau and Panayiotopoulos, 2005)

Критерии включения:

  • Возраст дебюта от 4 до 10 лет с пиком 5-7 лет.
  • Нормальный неврологический статус и психическое развитие.
  • Короткие (4-20 сек.) и частые (десятки в день) абсансы с внезапной и глубокой утратой сознания.
  • Иктальные разряды представлены комплексами пик- или бипик-волна (единичные комплексы могут содержать 3 пика подряд).Эти разряды ритмичны, частота их 3 Гц и по-степенно замедляется к концу приступа.

Критерии исключения:

  • Другие типы приступов (ГТКП, миоклонии) до начала абсансов
  • Миоклонии век, периоральные миоклонии, ритмичные вздрагивания рук и единичные или аритмичные вздрагивания головы, туловища, конечностей
  • Неполная утрата или сохранение сознания во время разрядов на ЭЭГ
  • Короткие (менее 4 сек.), фрагментированные иктальные разряды, полипики (более 3 в одном комплексе)
  • Фотосенситивность и другие клинически явные виды сенситивности.

Основными провоцирующими факторами служат эмоциональные, интеллектуальные и метаболические факторы (гипогликемия, гипокапния). Отсутствие абсансов при проведении гипервентиляции у больных не получавших антиконвульсанты должно вызывать сомнения в диагнозе детской абсансной эпилепсии. В 10% случаев имеет место фотосенситивность.

Биоэлектрическая активность мозга в межприступный период может быть совершенно нормальной, но обычно регистрируются различной длительности разряды генерализованных билатерально-синхронных комплексов пик-волна частотой 3 Гц на фоне нормальных базовых ритмов. Иктальный паттерн представляет собой более длительные разряды комплексов пик-волна. Обычно клинические проявления появляются при длительности разряда более 5 секунд.

У 15-20% больных с ДАЭ после закрывания глаз в затылочных отделах мозга может регистрироваться ритмичная дельта-активность 2,5-3,5 Гц, которая появляется в виде периодов дли-тельностью от нескольких секунд до минуты (рис. 3.). Биокципитальная дельта-активность наиболее часто встречается у детей возрасте от 5 до 8 лет. Преходящая асимметрия этой активности встречается примерно в четверти случаев. Эта дельта-активность может перемежаться с отдельными синхронными пиками и распространяться на прилегающие отделы коры.

Прогноз ДАЭ благоприятный – выздоровление наступает почти в 100% случаев. Ухудшают прогноз фармакорезистентность приступов, фотосенситивность и наличие более 10 генерализованных судорожных приступов.

Подростковый вариант ИГЭ с доминированием абсансов представлен ювенильной абсансной эпилепсией (ЮАЭ). Заболевание дебютирует в возрасте от 7 до 12 лет. Доля ювенильной абсансной эпилепсии (ЮАЭ) составляет около 10% среди всех возрастзависимых эпилепсий с абсансами.

Основные клинические проявления ювенильной абсансной эпилепсии - типичные абсансы. Преобладают простые абсансы - 66%. Частота абсансов при ЮАЭ небольшая - несколько приступов в день или реже. В сравнении с ДАЭ абсансы при ЮАЭ характеризуются меньшей глубиной нарушения сознания, большей длительностью и более частым миоклоническим компонентом в структуре приступа. У трети больных встречаются автоматизмы, которые возникают через 6-10 секунд после начала приступа. До 20% пациентов переживают эпизоды статуса абсансов.

У 80% пациентов с ЮАЭ имеют место генерализованные тонико-клонические приступы. Наиболее типично возникновение ГТКП при пробуждении. Этот вид приступов присоединяется к абсансам обычно в возрасте 14 - 15 лет.

Наиболее важными провоцирующими факторами при ювенильной абсансной эпилепсии являются гипервентиляция и депривация сна. Фотосенситивность встречается относительно редко.

Неврологический и психический статус, а также данные нейровизуализацииу большинства больных нормальные.

Интериктальная ЭЭГ содержит короткие разряды генерализованных билатерально синхронных комплексов пик-волна частотой 3,5-4,5 Гц. У некоторых больных эти комплексы могут локализоваться только над задними отделами мозга. Иктальные паттерны мало отличаются от таковых при детской абсансной эпилепсии.

Факторами, которые ухудшают прогноз, служат клонический компонент абсансов, статуса абсансов, ночные ГТКП, асимметрия эпилептических разрядов на ЭЭГ.

У детей раннего возраста эпилепсии с типичными абсансами встречаются редко, но тем не менее, имеет место отдельный синдром ИГЭ – абсансная эпилепсия раннего возраста (АЭРВ). Возраст манифестации заболевания - первые 4 года жизни, чаще страдают мальчики. Распространенность не известна в связи с отсутствием учета как самостоятельной нозологической единицы.Основным клиническим симптомом являются типичные абсансы (простые и сложные), которые характеризуются короткой продолжительностью и невысокой частотой возникновения.

У 2/3 больных абсансы сочетаются с генерализованными тонико-клоническими приступа-ми, которые нередко являются первым симптомом заболевания.

В 40% случаев к этим приступам могут присоединяться миоклонические или миоклонически-астатические пароксизмы. Нередко наблюдается умеренная задержка нервно-психического развития.

Базовая биоэлектрическая активность обычно в пределах нормы или имеет место незначительное замедление фоновой ритмики. Наиболее типичным интериктальным и иктальным ЭЭГ-паттерном являются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волна частотой 2-3 Гц. Могут быть комплексы полипик-волна и очаговые пики. Наличие миоклонически-астатических приступов и низкая частота разрядов на ЭЭГ приближают АЭРВ к эпилептическим энцефалопатиям раннего возраста.

Среди синдромов ИГЭ наиболее "заметными" приступами характеризуется так называемая эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения или эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

Основным клиническим проявлением этой формы эпилепсии являются генерализованные тонико-клонические приступы, которые в большинстве случаев (около 90%) возникают в первые 2 часа после пробуждения.

Возраст дебюта этой формы ИГЭ более вариабельный, в сравнении с довольно узкими возрастными границами дебюта при возрастзависимых эпилепсиях с абсансами. В 66% случаев эпилепсия с приступами grandmal манифестирует в возрасте от 9 до 24 лет.

У части больных ГТКП не являются единственным видом приступов – также возможны миоклонические атаки и абсансы.

Приступы при этой форме эпилепсии возникают внезапно, без ауры. Они часто сопровождаются травмирующими падениями. Приступы могут провоцироваться эпизодами расслабления и отдыха.В некоторых случаях ГКТП начинается с серии миоклоний, которые обычно вовлекают руки и лицо.

До четверти случаев сопровождаются фокальным компонентом, который обычно выражается в повороте головы и глаз в сторону, возникающим по ходу приступа.

Приступы провоцируются депривацией сна, алкоголем, стрессом. Эти факторы часто встречаются вместе. У женщин приступы могут быть связаны с менструальным циклом и возникают обычно в предменструальный период. Фотосенситивность встречается у 18% больных.

Неврологический статус, данные нейровизуализации обычно в пределах нормы или имеются незначительные неспецифические изменения.

Электрографические изменения в межприступный период вариабельны и представлены генерализованными синхронными комплексами пик-волна или, реже, полипик-волна. Часто в межприступном периоде рутинная ЭЭГ не выявляет патологии.

Прогноз для эпилепсии с изолированными ГТКП относительно благоприятный - в большинстве случаев возможен хороший контроль приступов с помощью режимных мероприятий и монотерапии антиконвульсантами. Тем не менее, этот состояние может быть пожизненным и рецидивы при отмене терапии возникают более чем у 80% пациентов.

Среди синдромов ИГЭ особое место занимает ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) так как это одна из наиболее часто встречаемых форм эпилепсии у молодых людей и взрослых. Частота встречаемости ЮМЭ составляет 3% среди эпилепсий детского возраста и 11% - среди взрослых, страдающей эпилепсией.

Лица женского пола заболевают в 2-3 раза чаще, чем лица мужского пола.Семейный анамнез эпилепсии – 17-49%.

Дебют чаще всего в возрасте от 12 до 18 лет, но возможен дебют и в первой декаде жизни.

Клиническая картина представлена комбинацией миоклоний, абсансов и генерализованных тонико-клонических приступов: миоклонии - 100%, ГТКП -80% иабсансы - у 25%.Как единственный симптом заболевания миоклонии встречаются редко – 5-17% случаев.

Миоклонии, как правило, имеют толчкообразный характер, локализуются преимущественно в проксимальных группах мышц верхних конечностей (в области плеч, разгибателей рук), обычно симметричные, билатеральные, имеют разную степень выраженности. У части больных они настолько слабо выражены, что ощущаются только пациентом в виде ощущения, напоминающего слабый удар тока.

В других случаях миоклонии столь амплитудны, что приводят к отбрасыванию предметов и даже к падениям. Падения могут также наблюдаться, если миоклонии локализуются в ногах.

Вовлечение в миоклонические приступы только рук является самым частым вариантом ЮМЭ и составляет около половины случаев. Сочетанные миоклонии рук и ног имеют место у 40% больных, мышц шеи и лица – у 10%.

Частота миоклоний варьирует от единичных до множественных.

Распределение миоклоний на протяжении суток обычно имеет тенденцию к наиболее час-тому возникновению их в утренние часы, вскоре после пробуждения.

Сознание при миоклонических атаках обычно не нарушается, хотя в отдельных случаях возможно его неглубокое угнетение при длительных сериях.

Абсансы при ЮМЭ наблюдаются у относительно небольшого числа пациентов - от 10% до 30% случаев. Абсансы могут предшествовать миоклониям и возникать задолго до их появления, развиваться приблизительно одновременно с миоклониями, или через несколько лет после развития миоклоний. Они обычно появляются раньше миоклоний, которые присоединяются в сроки от 1 года до 9 лет. У 3-8% детей с абсансами в дальнейшем диагностируется ЮМЭ.

Генерализованные тонико-клонические приступы могут как предшествовать миоклониям, возникать одновременно с ними или появляться через какое-то время после миоклоний. Нередко первый ГТКП возникает через несколько месяцев после появления первых миоклоний и кажется дебютным симптомом. Как и миоклонии, ГТКП доминируют в утренние часы, непосредственно после пробуждения. Нередко ГТКП развивается из длительной серии миоклоний.

Провоцирующими факторами могут выступать депривация сна, фотостимуляция, алкоголь, физическая нагрузка, менструация. Наибольшим значением обладает депривация сна и насильственное пробуждение.

Миоклонии при ЮМЭ в большинстве случаев демонстрируют праксис-сенситивность и по-этому достаточно часто у таких больных встречается отбрасывание предметов с которыми они производят манипуляции (столовые приборы, зубные щетки, расчёски и т. п.).

Интеллект в больных с ювенильной миоклонической эпилепсией нормальный. Значимая патология со стороны центральной нервной системы обычно не выявляется.

Межприступная ЭЭГ в 7-10% больных может быть нормальной. Наиболее типичными ЭЭГ-паттернами при ювенильной миоклонической эпилепсии являются генерализованные билатеральные комплексы "пик-волна" или "полипик-волна" частотой 3-5 Гц длительностью от 1 до 20 секунд. Иктальный паттерн представлен разрядами полипиков частой 10-16 Гц. В каждом разряде может быть от 5 до 20 отдельных пиков.

Частота фотосенситивности при ЮМЭ наибольшая среди всех идиопатических генерализованных эпилепсий – около половины больных.

Лечение ЮМЭ чаще всего пожизненное. Рецидивы возникают в 85-90% случаев.

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКИХ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ ЭПИЛЕПСИЙ

Лечение идиопатических генерализованных эпилепсий представляет собой сложную задачу так, как часто в ней имеется пожизненная необходимость.

Вальпроат натрия – один из наиболее эффективных препаратов в лечении всех типов приступов ИГЭ. Эффективность монотерапии достигает 75%. Вальпроат натрия предотвращает развитие статуса абсансов и эффективен при миоклонических абсансах, а также устраняет фотосенситивность. Однако его фармакокинетические свойства и спектр побочных эффектов могут ограничивать его применение. Клоназепам также эффективен в отношении всех типов приступов при ИГЭ, но его применение ограничивают побочные эффекты и относительно быстрое развитие привыкания. Ламотриджин эффективен в контроле абсансов и ГТКП, однако в отношении миоклоний его эффект непредсказуем. Этосуксимид эффективен при типичных абсансах, но не может предотвращать генерализованные тонико-клонические приступы и миоклонии. Поэтому этосуксимид может быть препаратом первого выбора при ДАЭ, но не при ЮАЭ, где высок риск генерализованных тонико-клонических приступов. Из препаратов новой генерации свою эффективность при ИГЭ продемонстрировали топирамат и леветирацетам. Клинических исследований высокого класса в отношении выбора лечения синдромов ИГЭ у детей и подростков все еще недостаточно. Исходя из имеющихся сегодня данных последовательность антиконвульсантов при ИГЭ представляется следующим образом (табл. 4.)

Таблица 4

Препараты выбора для лечения идиопатических генерализованных эпилепсий у детей и подростков

Абсансы:

  • Вальпроаты и/или этосуксимид или ламотриджин
  • Топирамат или клоназепам или леветирацетам
  • Политерапия

Миоклонии:

  • Вальпроаты или леветирацетам
  • Топирамат или клоназепам
  • Пирацетам или политерапия

ГТКП:

  • Вальпроаты или топирамат или ламотриджин
  • Барбитураты или клоназепам или карбамазепин
  • Политерапия

Противопоказано применение карбамазепина, фенитоина, вигабатрина, тиагабина, габапентина и прегабалина, которые могут увеличивать частоту абсансов и миоклоний, способствуют развитию статуса абсансов.

Рис. 1. Характерный ЭЭГ-паттерн типичного абсанса - генерализованные билатерально-синхронные ритмичные комплексы пик-волна частотой 3 Гц.

Рис. 2. ЭЭГ-паттерн атипичного абсанса - генерализованные билатерально-синхронные аритмичные комплексы пик-волна частотой менее 3 Гц.

Рис. 3. Биокципитальная дельта-активность у больного с детской абсансной эпилепсией.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

  • Диагностика и лечение эпилепсий у детей. Под ред. Темина П.А., Никаноровой М.Ю. // М.: Можайск-Терра. – 1997. – 656 с.
  • Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // До-нецк. – 2005. – с. 539-546, 585-594
  • Мартинюк В.Ю. Протокол лікування епілепсії, епілептичних синдромів. Протокол лікування епілептичного статусу у дітей.–Київ,2005.
  • Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагности-ка, терапия — М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000 – 319 с.
  • Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. А.С. Петрухина. — М.: «Медицина», 2000. — 620 с.

Виды приступов — Эпилепсия — Справочник нозологий — Перечень нозологий

Эпилептический приступ — преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга (концептуальное определение эпилептического приступа, ILAE, 2005 г. )

Приступы не всегда означают, что у человека есть эпилепсия, если не соблюдаются критерии диагностики эпилепсии. Поскольку существует ряд условий, которые могут быть связаны с пароксизмальными событиями, которые могут имитировать приступы/эпилепсию, их следует тщательно исключить.

Генерализованный приступ определяется как возникший в определенной точке и быстро распространяющийся по двустороннним сетям. Такие двусторонние сети могут включать корковые и подкорковые структуры, но не обязательно всю кору. Хотя отдельные приступы могут являться локализованными, местоположение и латерализация не согласуются от приступа к приступу.

Генерализованные судорожные приступы подразделяются на следующие типы:

С моторным началом:

  • тонико-клонические и их варианты;
  • тонические;
  • атонические;
  • миоклонические;
  • миоклонико-атонические;
  • эпилептические спазмы.

С немоторным началом:

  • типичные абсансы;
  • атипичное абсансы;
  • миоклонические;
  • абсансы с миоклонией век.

Генерализованные тонико-клонические приступы — это двусторонние и симметричные генерализованные моторные приступы, происходящие с потерей сознания. Тонико-клонический приступ состоит из тонической (двусторонний увеличенный тонус от нескольких секунд до нескольких минут) и затем клонической фазы (двусторонние устойчивые ритмические подергивания), обычно в таком порядке, однако бывают варианты, такие как клонико-тонико-клонические и миоклонико — тонико-клонические.

Клонические приступы – это приступы с двусторонними, устойчивыми ритмическими подергиваниями и потерей сознания. Отличаются от повторяющихся серийных миоклонических приступов ритмичностью подергиваний с отключением сознания. Повторяющиеся серийные миоклонические приступы (например, при миоклоническом эпилептическом статусе) связаны с нерегулярным подергиванием, часто с частично сохраненным сознанием.

При генерализованном приступе с моторным началом может возникать асимметрия, например, отклонение головы и глаз, но если от приступа к приступу наблюдаются стойкие фокальные особенности, предположите фокальный билатеральный двусторонний тонико-клонический приступ или фокальный билатеральный моторный приступ.

Атонический приступ проявляется внезапной потерей или уменьшением мышечного тонуса без видимых предшествующих миоклонических или тонических признаков. Атонические приступы очень короткие (менее 2 секунд) и могут вовлекать голову, туловище или конечности. Атонические приступы часто возникают у лиц с когнитивными нарушениями.

Атонические приступы — это один из видов приступов, которые приводят к падениям по типу дроп-атаки. Другие причины таких падений — миоклонические приступы (особенно у детей младшего возраста), тонические и миоклонико-атонические приступы.

Миоклонический приступ проявляется единичным или серией кратких мышечных сокращений. Каждое сокращение обычно длится миллисекунды. Миоклонический эпилептический статус характеризуется продолжающимся (более 30 минут) нерегулярными подергиваниеями, часто с частично сохраненным осознанием. Эти две особенности отличают эпилептический миоклонический статус от генерализованного клонического статуса, при котором сознание теряется, а подергивание непрерывное и ритмичное.

Миоклонико-атонический приступ — миоклонический приступ с последующими атоническими проявлениями. Иногда перед атонией происходит серия миоклонических сокращений. Голова и конечности вовлечены, что обычно приводит к быстрому падению. Миоклоническое сокращение может быть кратким.

Эпилептический спазм внешне выглядит как внезапное сгибание, разгибание или сочетанное сгибание-разгибание мышц туловища, продолжительностью 1–2 секунды, то есть длиннее, чем миоклонический приступ (длится миллисекунды), но не так долго, как тонический приступ (длится более 2 секунд). Спазмы обычно серийные, чаще при пробуждении. Малозаметные спазмы могут проявляться только движением подбородка, гримасничанием или кивком головой. Спазмы могут быть двусторонне симметричными, асимметричными или односторонними, в зависимости от генерализованного или очагового начала приступа.

Эпилептические спазмы обычно серийные (по нескольку в кластере), если они единичны, нужно думать о других типах приступа.

Эпилептические спазмы могут возникать с генерализованным, фокальным или неизвестным началом приступа. Они также могут происходить не в начале приступа, а позднее. Быстрая диагностика и купирование эпилептических спазмов способствует лучшим результатам развития у маленьких детей. Особое значение имеет фокальное начало эпилептических спазмов, поскольку идентификация структурной причины позволяет планировать курабельное хирургическое лечение. Фокальное происхождение эпилептических спазмов подсказывают асимметрия моторных особенностей приступа (особенно при начальных спазмах в кластере), повороты головы/глаз, фокальный акцент интериктальной или иктальной ЭЭГ и наличие фокальной структурной аномалии головного мозга.

Типичные абсансы представляют собой генерализованные приступы с внезапным началом и отключением сознания, которое может варьировать по выраженности. Память о событиях во время приступа обычно нарушается, хотя может быть некоторое сохранение внимания, особенно у подростков. Могут возникать клонические движения век, головы, бровей, подбородка, периоральных или других частей лица, чаще всего при частоте 3 Гц. Миоклонус конечностей встречается редко. Часты оральные и брахиальные автоматизмы. Перед абсансом может возникать персеверация поведения. Возможен также эпилептический статус абсансов.

Отдельные абсансы доительностью более 45 секунд или абсансы с постприступной фазой рассматривают как фокальные приступы.

Начало абсансов ранее 4-х летнего возраста заставляет задуматься о генетической мутации, связанной с дефицитом транспортера глюкозы (GLUT1).

Атипичный абсанс имеет менее резкое начало и отключение сознания, чем типичные абсансы. Они часто имеют другие особенности: потеря мышечного тонуса головы, туловища или конечностей (часто постепенное снижение) и легкие миоклонические сокращения. Атипичные абсансы часто возникают у людей с когнитивными нарушениями. Потеря сознания может быть минимальной, если пациент при абсансе продолжает деятельность, то совершает ее медленнее или с ошибками.

Эти приступы бывает трудно распознать у пациента с продолжающейся медленной (менее 2,5 Гц) генерализованной спайк-волной на ЭЭГ, рекомендуется тщательная корреляция между ЭЭГ и клиническим состоянием.

Миоклонические абсансы — ритмические миоклонические вздрагивания плеч и рук с тоническимим отведением и поступательным подъёмом рук во время приступа. Миоклонические вздрагивания обычно двусторонние, но могут быть односторонними или асимметричными. Могут возникать периоральные миоклонии и ритмические вздрагивания головы и ног. Приступы длятся 10–60 секунд и обычно происходят ежедневно. Уровень осознанности варьирует от полной потери до сохранения сознания.

Абсансы с миоклонией век — кратковременные, повторяющиеся, часто ритмичные, быстрые (4–6 Гц) миоклонические подергивания век с одновременным отклонением глазных яблок вверх и запрокидыванием головы. Приступы, как правило, очень короткие (менее 6 с), несколько приступов происходят ежедневно. Сохраняется значительная осмысленность.

Если при приступе есть миоклонии и отведение верхних конечностей, нужно предполагать миоклонический абсанс.

Фокальные приступы определяются как происходящие из сетей, ограниченных одним полушарием. Они могут быть узко локализованы или распространены более широко. Фокальные приступы могут возникать из подкорковых структур. Для каждого типа приступов иктальное начало является стойким от одного приступа к другому, с предпочтительной схемой распространения, которые могут включать ипсилатеральное и / или контралатеральное полушарие. Семиология (симптомы / признаки) приступа позволяет идентифицировать конкретную область мозга или долю, или полушарие, участвующие в начале приступа и распространении.

Приступ классифицируют как фокальный, если он действительно является фокальным эпилептическим приступом и исключены состояния, имитирующие его.

Классификация очаговых приступов проводится в два этапа. Вначале приступ классифицируется в соответствии с уровнем осознанности, поскольку это имеет решающее значение для безопасности и независимости в повседневной жизни. Если осознанность становится менее выраженной в любой момент приступа, такой приступ является фокальным приступом со снижением осознанности.

Поскольку первый симптом/признак приступа является наиболее полезной особенностью для идентификации региональной сети головного мозга, в которой возникает приступ, приступы с фокальным началом также классифицируются по их первому симптому начала приступа, даже если это не самая заметная особенность приступа в целом.

Поэтому для классификации фокальных приступов утверждены следующие признаки:

  • осознанность или снижение осознанности;
  • моторное начало;
  • немоторное начало;
  • сенсорный приступ;
  • фокальный когнитивный приступ;
  • фокальный эмоциональный приступ;
  • фокальный вегетативный приступ;
  • фокальный приступ с остановкой активности.

Очаговые приступы могут широко распространяться в мозге, вовлекая двусторонние сети, включая корковые и подкорковые структуры, что приводит к тонико-клоническому приступу с потерей сознания. Этот тип приступов известен как фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический.

В дополнение к первоначальному симптому в начале приступа, в течение приступа могут возникать дополнительные симптомы/признаки, они также отражают региональные сети, участвующие в происхождении или распространении приступа. После того как приступ был классифицирован по уровню осознанности и особенности начала приступа, эти дополнительные соответствующие признаки отмечаются как дескрипторы приступа.

Предлагаемые шаги для классификации фокальных приступов.

  1. Определите, является ли начало приступа фокальным, учитывая всю имеющуюся соответствующую вспомогательную информацию (видео приступов, результаты ЭЭГ, МРТ и других тестов) с использованием уровня достоверности 80%. Если этот уровень достоверности не будет достигнут, приступ должен быть рассмотрен как приступ с неизвестным началом или как неклассифицируемый, если доступная вспомогательная информация является неполной.
  2. Решите, есть ли осознанностьили осознанность снижена(фокальный приступ с осознанностью или фокальный со сниженной осознанностью). Осознанностьтребует от человека полного осознания себя и окружающей обстановки во время приступа, даже если он неподвижен. Если осознанность ухудшается в любой момент приступа, такой приступ считается фокальным с нарушением осознанности. Если степень осознанности не установлена, приступ представляет собой фокальный приступ с неуточненной степенью осознанности.
  3. Приступ также классифицируется по особенности его начала, который может быть субъективным или объективным. Это может быть моторная или немоторная особенность.
  4. Затем в качестве дескрипторов добавляются дополнительные особенности, возникающие в приступе, которые способствуютпониманию региональной сети в головном мозге, участвующей в возникновении или распространении судорог.

Приступ с моторным началом включает в себя двигательную активность (движение) и может быть обусловлено как увеличением или уменьшением сокращения мышцы или группы мышц. В зависимости от вовлеченных групп мышц и того, как они влияют, особенности двигательные особенности моторного начала приступа могут быть простыми или более сложными.

Типы приступов с моторным началом

Фокальный клонический приступ — движение связано с постоянным ритмическим подергиванием, может вовлекаться дистальная часть конечности, одна конечность или одна сторона тела. Подергивание может распространяться и вовлечь части тела в соответствии с их представительством в моторной коре (согласно гомункулусу), это явление известно как Джексоновский марш.

Фокальный гемиклонический приступ, когда устойчивые ритмичные подергивания быстро вовлекают одну сторону тела в начале приступа, является важным маркером для распознавания определенных эпилептических синдромов, например, синдром Драве и возрастлимитированные неонатальные судороги.

Фокальный тонический приступ — повышение мышечного тонуса, обычно длящееся от нескольких секунд до нескольких минут.

Фокальный моторный приступ с дистонией — устойчивое сокращение мышц-агонистов и антагонистов с совершением атетоидных или скручивающих движений, с формированием нефизиологичного положения.

Фокальный миоклонический приступ  — одиночный или короткий кластер мышечных сокращений (рывков), каждый рывок обычно длится миллисекунды.

Фокальный атонический приступ  — внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса без очевидной предшествующей миоклонической или тонической активности, обычно длительностью более 500 миллисекунд, но менее 2 секунд. Он может вовлекать голову, туловище, челюсть или мускулатуру конечностей.

Фокальный моторный приступ с парезом / параличом — начало приступа характеризуется слабостью или полным параличом отдельных мышц или группы мышц.

Фокальный эпилептический спазм — внезапное сгибание, разгибание или смешанное сгибание-разгибание мышц, длительностью 1–2 секунды, как правило, серийные.

Фокальный гиперкинетический приступ — этот тип приступов включает в себя движения проксимальной конечности или аксиальных мышц, вызывающие нерегулярные движения большой амплитуды, такие как педалирование, раскачивание тазом, прыжки, качающие и / или крутящие движения.

Фокальный приступ с автоматизмами  — это скоординированная повторяющаяся двигательная активность, часто напоминающая сознательное движение, но осуществляемая неосознанно. Они часто встречаются при приступах с утратой/снижением осознанности, но могут быть и в сознательных состояниях. Фокальные приступы с автоматизмами можно дополнительно описать, используя следующие дескрипторы:

  • орофациальные: чмокание губами, наморщивание, жевание, глотание, щелкание языком, моргание;
  • мануальные: односторонние или двусторонние, постукивание, манипулирование или поисковые движения руками;
  • педалирующие: двусторонние или односторонние движения ног / стоп, могут включать в себя шагание, ходьбу или бег; движение больше напоминает нормальные движения по амплитуде и менее быстрое по сравнению с движениями, наблюдаемыми при фокальных гиперкинетических судорогах, вовлекающих ноги;
  • персеверативные: движение состоит из неуместного продолжения предприступного движения;
  • вокальные: одиночные или повторяющиеся звуки, такие как крики или ворчания;
  • вербальные: одиночные или повторяющиеся слова, фразы или короткие предложения;
  • сексуальные: сексуальное поведение;
  • другое: автоматизмы могут включать в себя кивок головой, раздевание и ряд других автоматических движений.

Фокальный приступ с дизартрией / антартрией — начало приступа характеризуется затруднением артикуляции речи из-за нарушения координации мышц, участвующих в речевой продукции. Функции активной и пассивной речи не повреждены, однако речь плохо артикулирована и малопонятна.

Фокальный приступ с отрицательным миоклонусом — внезапное прерывание нормальной тонической мышечной активности длительностью 500 миллисекунд или менее, без признаков предшествующего миоклонуса. Наблюдается при эпилептическом синдроме атипичной детской эпилепсии с центротемпоральными спайками, где на верхние конечности (или на мышцы лица) влияет локализованное кратковременное прерывание нормального мышечного тонуса. Прерывание мышечного тонуса является более кратким, чем при фокальном атоническом приступе.

Фокальный моторный приступ с версией – начало с продолжительного, вынужденного сопряженного глазного, головного и / или туловищного поворота или бокового отклонения от центральной оси. Важно определить сторонность, поскольку это помогает определить латерализацию полушария, например, приступ может быть фокальным моторным приступом с версией глаз и головы вправо.

Фокальный моторный двусторонний приступ  — захват начинается в одном полушарии, но быстро вовлекает билатеральные группы мышц при наступлении судорог. Некоторые подтипы лобных приступов имеют двусторонние двигательные признаки в начале, часто с асимметричным положением. Как правило, существует разгибание верхней конечности (в локте), контралатеральной к полушарию начала приступа (часто сгибание кулака и запястья) и сгибанием ипсилатеральной верхней конечности в локте. Этот тип захвата также описывается как «положение фехтовальщика» или «фигура 4». Осознанность может быть сохранена во время двустороннего движения, что приводит к ошибочному диагнозу неэпилептического приступа. Эти приступы могут прогрессировать до фокального приступа с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ.

Epilepsia partialis continua

Epilepsia partialis continua относится к рецидивирующим фокальным моторным приступам (как правило, затрагивает руку и лицо, хотя и другие части тела могут быть вовлечены), которые происходят каждые несколько секунд или минут в течение продолжительных периодов (дней или лет). Фокальные моторные признаки могут проявляться как Джексоновский марш. Может наблюдаться парез Тодда в пораженной части тела.

Типы приступов с немоторным началом

Фокальный сенсорный приступ включает в себя ощущение, которое испытывает больной в начале приступа без объективных клинических признаков, очевидных для наблюдателя. Фокальные сенсорные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:

  • Фокальный соматосенсорный приступ  — характеризуется сенсорными явлениями, включающими покалывание, онемение, ощущениями, сходными с электрическим током, ощущениями, такими как боль, чувство движения или желание двигаться. Эти приступы связаны с вовлечением сенсомоторной коры.
  • Фокальный сенсорный визуальный приступ — характеризуется элементарными визуальными галлюцинациями, такими как мигающие или мерцающие огни / цвета или другие формы, простые рисунки, скотомы или амавроз. Более сложные визуальные галлюцинации, такие как наблюдение за сформированными изображениями, считаются фокальным когнитивным приступом. Фокальные сенсорные зрительные приступы возникают в затылочной доле.
  • Фокальный сенсорный слуховой приступ — характеризуется элементарными слуховыми явлениями, включая жужжание, звон, ударные или одиночные звуки. Более сложные слуховые галлюцинации, такие как голоса, считаются фокальными когнитивными приступами. Фокальные сенсорные слуховые приступы происходят в слуховой коре в боковой верхней височной доле.
  • Фокальный сенсорный обонятельный приступ — характеризуется обонятельными явлениями — обычно это запах, часто неприятный. Эти приступы связаны с мезиальными височными или орбитофронтальными областями.
  • Фокальный чувствительный вкусовой приступ  — характеризуется вкусовыми явлениями, включая кислый, горький, соленый, сладкий или металлический привкус, происходят в теменных участках ( оперкулюм и инсула).
  • Фокальный сенсорный вестибулярный приступ — характеризуется симптомами головокружения, кручения или чувства вращения. Эти приступы вовлекают теменную кору, височно-теменно-затылочный переход или теменно-височную кору.
  • Фокальный сенсорный приступ с ощущениями горячего и холодного — характеризуется ощущениями жара, а затем холода.
  • Фокальный сенсорный приступ с ощущением в голове — характеризуется ощущением в голове, таким как легкое головокружение или головная боль.

Фокальный когнитивный приступ включает в себя изменение когнитивной функции (в виде дефицита или продуктивного признака, например, насильственное мышление), которое происходит в начале приступа. Чтобы быть классифицированным как фокальный когнитивный приступ, изменение когнитивной функции должно быть специфичным и несоразмерным с другими аспектами когниции, потому что все когнитивные функции нарушаются при фокальном приступе с нарушением осознанности. Чтобы охарактеризовать очаговые когнитивные приступы может потребоваться специальное тестирование на ранней стадии приступа. Фокальные когнитивные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:

  • Фокальный когнитивный приступ с экспрессивной дисфазией / афазией — начало с неспособности говорить, у пациента с сохранением осознанности, который знает, что хочет сказать, но не может это выразить. Этот тип приступов следует отличать от фокального моторного приступа с дизартрией/анартрией, при котором пациент говорит, но речь плохо артикулирована (речевое моторное расстройство).
  • Фокальный когнитивный приступ с аномией — это определенная трудность называния повседневных предметов.
  • Фокальный когнитивный приступ с рецептивной дисфазией / афазией – начало приступа с неспособности понять язык в отсутствие общей спутанности. Проявляется при приступах из теменно-височной доли доминантного полушария.
  • Фокальный когнитивный приступ со слуховой агнозией — характеризуется неспособностью распознавать или различать звуки / слова или связывать их с их значением. Например, человек может слышать звуковой сигнал, но не может понять, что это звук от телефонного звонка.
  • Фокальный когнитивный приступ с кондуктивной дисфазией / афазией — начало с неспособности повторить слышимую речь из-за неспособности кодировать фонологическую информацию, в установлении неповрежденного слухового восприятия (полное понимание того, что слышно), и легкой речевой продукции производства речи.
  • Фокальный когнитивный приступ с дислексией / алексией — начало приступов связано с неспособностью читать из-за нарушения понимания письменных слов, проявляется при приступах из теменно-височной доли доминирующего полушария.
  • Фокальный когнитивный приступ с нарушением памяти — начало с неспособности сохранить в памяти события, происходящие во время приступа, в то время как другие когнитивные функции и осознание сохраняются при приступе.
  • Фокальный когнитивный приступ с дежа вю / жаме вю — характеризуется нарушением памяти, такими как чувство знакомости (дежавю) и незнакомости (жамевю).
  • Фокальный когнитивный приступ с галлюцинацией — характеризуется сложными ощущениями без присутствия внешних сенсорных стимулов, они могут быть визуальными, слуховыми или включать другие сенсорные модальности, без изменения осознания. Сенсорные явления могут сопровождаться ассоциированной эмоцией или интерпретацией, например, сформированный визуальный образ может сопровождаться страхом или может испытываться как преследование или паранойя (т. е. с необоснованным подозрением / недоверием).
  • Фокальный когнитивный приступ с иллюзией — характеризуется изменением фактического восприятия, включающим зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и / или вкусовые явления, без изменения сознания.
  • Фокальный когнитивный приступ с диссоциацией — характеризуется опытом отстранения от осознания себя или окружающей среды.
  • Фокальный когнитивный приступ с насильственным мышлением — характеризуется наличием навязчивых мыслей, идей или потока мыслей, возникающих в начале приступа. Это редкий тип приступов, наблюдаемый при приступах из лобной доли.
  • Фокальный когнитивный приступ с дискалькулией / акалькулией — характеризуется сложностью завершения или понимания математического расчета, происходит из теменно-височной доли доминирующего полушария.
  • Фокальный когнитивный приступ с дисграфией / аграфией — характеризуется затруднениями письма. Этот тип приступов происходит из теменно-височной доли доминантного полушария.
  • Фокальный когнитивный приступс путаницей лево-право — характеризуется неспособностью отличить право-лево в начале приступа, происходит из теменно-височной доли доминирующего полушария.
  • Фокальный когнитивный приступ с неглектом  — характеризуется односторонней невозможностью сообщать или реагировать / ориентироваться на стимулы, представленные контралатерально. Происходят из контралатерального полушария при приступах из теменной доли недоминантного полушария.

Фокальные вегетативные приступы характеризуются изменениями в системах, контролируемых вегетативной нервной системой, очевидными наблюдателю, или без них. Фокальные вегетативные судороги можно дополнительно описать, используя следующие дескрипторы:

  • Фокальный вегетативный приступ с трепетанием / тахикардией / брадикардией / асистолией.
  • Фокальный вегетативный приступ с эпигастральными ощущениями (эпигастральный дискомфорт, пустота, вздутие, голод — ощущение может подняться до груди или горла) или тошнота / рвота (или другие желудочно-кишечные явления) — приступы с этими особенностями обычно возникают в мезиальной височной доле.
  • Фокальный вегетативный приступ с бледностью / румянцем.
  • Фокальный вегетативный приступ с гиповентиляцией / гипервентиляцией / измененным дыханием.
  • Фокальный вегетативный приступ с пилоэрекцией.
  • Фокальный вегетативный приступ с эрекцией.
  • Фокальный вегетативный приступ с позывом уринации / дефекации.
  • Фокальный вегетативный приступ со слезотечением.
  • Фокальный вегетативный приступ с расширением / сужением зрачка.

Фокальные эмоциональные приступы характеризуются изменениями настроения или эмоций или появлением измененных эмоций, при наступлении приступа. Эти эмоциональные приступы могут возникать с объективными клиническими признаками приступа, очевидными наблюдателю, или без них. Фокальные эмоциональные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:

  • Фокальный эмоциональный приступ со страхом / беспокойством / паникой — характеризуется присутствием страха, беспокойства, беспокойства или паники как выраженной или наблюдаемой эмоции в начале приступа. Из-за неприятного характера этих приступов у пациентов также может быть предварительное беспокойство по поводу приступа. Эти приступы возникают в мезиальных височных сетях, особенно в амигдале. Их можно отличить от панических атак, по наличию изменения осознанности, автоматизмов и других признаков эпилептических приступов, возникающих стереотипным образом. Они также отличаются от фокального вегетативного приступа с эпигастральным ощущением, где особенность начала приступа — это вегетативное эпигастральное ощущение, и страх может присутствовать в качестве вторичного признака.
  • Фокальный эмоциональный приступ со смехом (геластический) — вспышки смеха или хихикания, обычно без соответствующих связанных эмоций счастья и описываемых как «безрадостные». Этот тип приступов характерен для приступов, возникающих в гипоталамусе (гипоталамическая гамартома), но может возникать при приступах, возникающих в лобной или височной долях.
  • Фокальный эмоциональный приступ с плачем (дакристический) — характеризуется стереотипным плачем, может сопровождаться слезотечением, печальным выражением лица и всхлипыванием. Субъективная эмоция грусти может быть или не быть. Эти приступы часто сопровождают очаговые эмоциональные приступы со смехом при очаге в гипоталамической гамартоме. Они также могут возникать при приступах, возникающих в лобной или височной долях. Плач — редкая особенность эпилептического приступа и чаще всего является признаком неэпилептического приступа.
  • Фокальный эмоциональный приступ с удовольствием — характеризуется наличием положительного эмоционального ощущения удовольствия, блаженства, радости, экстаза. Это редкий тип приступов, наблюдаемый при приступах, возникающих в передней инсулярной коре.
  • Фокальный эмоциональный приступ с гневом — характеризуется наличием гнева, который может сопровождаться агрессивным поведением. Это редкий тип приступов, гнев и агрессия, если они присутствуют, в основном наблюдаются в послеприступный период. Этот тип судорог локализуется в префронтальной или мезиальной области мозга. Фокальные эмоциональные приступы с гневом отличаются от истерических и яростных реакций отсутствием организованного целенаправленного агрессивного поведения, их стереотипным развитием во время каждого приступа и наличием других признаков эпилептического приступа при развертывании события.

Фокальный приступ с остановкой активности характеризуется снижением амплитуды и / или скорости или остановкой текущей двигательной активности во время приступа. Поскольку кратковременная остановка деятельности является обычным явлением и его трудно идентифицировать в начале многих приступов, остановка должна быть постоянной и доминирующей в ходе всего приступа.

Фокальный приступ с эволюцией в билатеральный тонико-клонический приступ.

Фокальный приступ может распространиться и охватить более широкие сети головного мозга, что приводит к билатеральному тонико-клоническому приступу. Ранее это было известно как «вторично-генерализованный приступ». Сознание нарушается. Двигательные компоненты в такой ситуации включают тонические и клонические признаки. Этот тип приступов может происходить после других типов фокальных приступов, таких как фокальные моторные, фокальные когнитивные, фокальные сенсорные приступы или фокальные приступы с нарушением осознанности. Распространение в сетях головного мозга может быть настолько быстрым, что не будет выявлен предшествующий тип фокального приступа. Фокальный приступ, переходящий в билатеральный тонико-клонический приступ можно отличить от генерализованного тонико-клонического приступа на основе других доказательств, которые свидетельствуют о фокальной эпилепсии / этиологии, или может быть замечена асимметрия в фокальном приступе, переходящем в билатеральный тонико-клонический (например, версия головы/глаз с одной стороны, асимметричная амплитуда моторных особенностей), и эта асимметрия стойко наблюдается от приступа к приступу.

Тонико-клонические припадки | Epilepsy Foundation

На этой странице:

    Что такое тонико-клонический припадок?

    Этот тип припадка (также называемый судорогой) – это то, о чем думает большинство людей, когда они слышат слово «припадок». Более старый термин для этого типа припадков — «грандиозный эпилептический припадок». Как следует из названия, они сочетают в себе характеристики тонических и клонических припадков. Тонический означает жесткость, а клонический означает ритмичное подергивание.

    • Сначала идет тоническая фаза.
      • Все мышцы напрягаются.
      • Воздух, нагнетаемый через голосовые связки, вызывает крик или стон.
      • Человек теряет сознание и падает на пол.
      • Человек может прикусить язык или внутреннюю часть щеки. Если это произойдет, слюна может выглядеть немного кровавой.
    • После тонической фазы наступает клоническая фаза.
      • Руки и обычно ноги начинают быстро и ритмично дергаться, сгибаясь и расслабляясь в локтях, бедрах и коленях.
      • Через несколько минут подергивания замедляются и прекращаются.
    • Лицо человека может выглядеть тусклым или слегка синюшным, если у него проблемы с дыханием или припадок длится слишком долго.
    • Человек может потерять контроль над своим мочевым пузырем или кишечником, когда тело расслабляется.
    • Сознание или осознание человека возвращается медленно.
    • Эти припадки обычно длятся от 1 до 3 минут. После этого человек может быть сонным, растерянным, раздражительным или подавленным.
    • Тонико-клонический припадок, длящийся более 5 минут, требует немедленной медицинской помощи. Позвоните по номеру 911 для экстренной помощи.
    • Припадок, длящийся более 5 минут, или три приступа подряд, в промежутке между которыми человек не приходит в себя, является опасным состоянием. Это называется эпилептическим статусом; необходимо экстренное лечение в стационаре.

    Подробнее:

    Какой отдел мозга вызывает тонико-клонические припадки?

    Тонико-клонические припадки могут начинаться в одном или обоих полушариях головного мозга.

    • Когда они начинаются в обоих полушариях головного мозга, их называют генерализованными моторными припадками с началом или генерализованными тонико-клоническими припадками . Оба термина означают одно и то же.
    • Когда они начинаются в одной половине мозга и распространяются на обе стороны, используется термин от фокального до двустороннего тонико-клонического приступа .

    Кто подвержен риску развития тонико-клонических судорог?

    Этот тип припадка может поражать как детей, так и взрослых.

    • Когда в детстве случаются тонико-клонические припадки, некоторые дети перерастают эпилепсию. Другие, у которых не было приступов в течение года или двух при приеме противосудорожных препаратов, могут постепенно отойти от лекарств. Решения о прекращении приема лекарств должны приниматься по совету врача.
    • Риск того, что у человека будет больше припадков, зависит от ряда факторов, таких как наличие эпилептических волн или паттернов на ЭЭГ (электроэнцефалограмме) или нормальность неврологического обследования.
      • Дети, перенесшие тонико-клонические припадки и имеющие нормальную ЭЭГ и неврологическое обследование, имеют 70-процентный шанс отсутствия припадков без медикаментозного лечения.
      • Если у ребенка, перенесшего тонико-клонические припадки, на ЭЭГ или при ненормальном обследовании выявляются волны эпилепсии, вероятность отсутствия припадков при приеме лекарств составляет всего 30%.
      • Дети с генерализованными тонико-клоническими припадками с большей вероятностью вылечатся противосудорожными препаратами и выздоровеют, чем дети с тонико-клоническими припадками, которые начинаются в одной половине мозга (от очаговых до двусторонних).
    • У некоторых людей есть типы эпилепсии, которые включают тонико-клонические припадки и другие типы припадков. Например, у человека могут быть и другие формы генерализованных припадков (такие как абсансы, атонические, клонические, миоклонические или тонические) или припадки с фокальным началом.
    • Поговорите со своим лечащим врачом о различных типах припадков, включая первую помощь и о том, чего ожидать.

    Что такое тонико-клонический припадок?

    • Когда у людей возникают тонико-клонические припадки, они не осознают, что происходит.
    • Первая помощь должна быть направлена ​​на то, чтобы убедиться, что у пострадавшего нормальное дыхание и что он не поранился.
    • Когда припадок заканчивается, человек может быть сонным или сбитым с толку в течение нескольких минут, часа или более.
    • Они могут потерять контроль над мочевым пузырем или кишечником во время или после припадка, и им необходимо пойти в туалет.
    • Иногда люди прикусывают язык или внутреннюю часть щеки во время припадка, и их мышцы могут чувствовать боль.
    • Если произошла какая-либо травма или припадок длится 5 минут и более, вызовите медицинскую помощь.

    Как определить, что у человека тонико-клонический припадок?

    • Некоторые неэпилептические (психогенные) припадки могут выглядеть как тонико-клонические припадки. Часто лучший способ определить, является ли событие тонико-клоническим припадком, — это видеомониторинг ЭЭГ. Это может быть рекомендовано вашей медицинской командой, если они не уверены в диагнозе или в том, как лечить ваши приступы.
    • Иногда у человека могут быть как тонико-клонические, так и неэпилептические припадки. У людей в обмороке иногда развиваются тонические или клонические движения. Эти движения редко бывают такими интенсивными или продолжительными, как тонико-клонические припадки.

    Как диагностируются тонико-клонические судороги?

    Типичный вид тонико-клонического приступа обычно легко распознать.

    • Видео с мобильного телефона или письменное описание того, что происходит, очень полезно для врача, чтобы узнать, может ли это быть припадок.
    • ЭЭГ и другие тесты могут помочь подтвердить диагноз или предположить причину.

    Как лечат тонико-клонические судороги?

    • Основным способом лечения судорог является ежедневный прием лекарств. Вы и ваш врач можете выбрать лучшее лекарство, как только диагноз будет ясен. Иногда требуется время, чтобы найти подходящее лекарство для каждого человека.
    • Существуют также специальные лекарства, которые используются только тогда, когда у человека наблюдается больше приступов, чем обычно, или для предотвращения дальнейших тонико-клонических приступов после их приема. Это так называемые спасательные лекарства. Если ваш врач прописывает вам его, убедитесь, что у вас есть конкретные инструкции о том, когда его принимать.
    • Специальная диета при эпилепсии также может помочь контролировать судороги у детей и взрослых с эпилепсией.
    • Устройства (такие как стимулятор блуждающего нерва или чувствительный нейростимулятор) также доступны для лечения судорог, которые не поддаются противосудорожным препаратам.

    Узнайте больше

    • Диагностика эпилепсии
    • Обработка приступов
    • Управление вашей эпилепсией
    • Здоровый проживание
    • Первая помощь
    • Оставаясь сейф
    • 2017 Revised Compressification
    • .

      Ресурсы

      • Поиск инструментов или ресурсов
      • Фонд эпилепсии Мой дневник приступов

      Автор:

      Элейн Кириакопулос, доктор медицины, магистр

      Patty Obsorne Shafer RN, MN

      , среда, 15 марта 2017 г. Клонические припадки (для родителей)

      Что такое припадок?

      Припадок (СЭЭ-жур) — необычная электрическая активность головного мозга. Обычно электрическая активность в головном мозге включает нейроны (нервные клетки) в разных областях, посылающие сигналы в разное время. Во время припадка многие нейроны возбуждаются одновременно.

      В зависимости от того, где в мозгу происходит приступ, он вызывает изменения в поведении, движениях или чувствах. Припадок, поражающий обе половины мозга, называется генерализованным . Приступ, затрагивающий только одно полушарие мозга, называется фокальным .

      Что такое генерализованный тонико-клонический припадок?

      Во время генерализованного тонико-клонического припадка человек теряет сознание, возникает скованность и подергивание мышц. Эти припадки обычно носят генерализованный характер и начинаются с обеих сторон мозга.

      Иногда припадок может начинаться как фокальный припадок с одной стороны мозга, а затем распространяться на обе стороны. Это называется фокально-генерализованным тонико-клоническим припадком .

      Каковы признаки и симптомы генерализованного тонико-клонического приступа?

      Генерализованный тонико-клонический припадок состоит из двух частей:

      Во время тонической (жесткой) фазы:

      • Мышцы напрягаются.
      • Человек теряет сознание и падает на землю.
      • Они могут прикусить язык во время припадка. Но ничего им в рот не клади. Не предотвратит укусы и может причинить вред.

      Во время клонической (судорожной) фазы:

      • Руки и ноги быстро подергиваются.

      Генерализованные тонико-клонические приступы обычно длятся 1–3 минуты. Во время припадка человек может потерять контроль над своим мочевым пузырем или кишечником.

      Что происходит после генерализованного тонико-клонического приступа?

      После генерализованного тонико-клонического приступа человек может чувствовать спутанность сознания или раздражительность, усталость, головную боль или другие симптомы. Это называется постиктальной (постик-тул) фазой. Обычно это длится всего несколько минут, но может быть и дольше.

      Что такое аура?

      Аура — это ощущение, которое иногда возникает у людей непосредственно перед припадком. Во время ауры ребенок может:

      • чувствовать, что уже был в этой ситуации (дежавю)
      • испытать необычный запах или вкус
      • см. проблесковые маячки
      • почувствовать внезапную сильную эмоцию (например, страх)
      • чувствовать тошноту

      Что вызывает генерализованный тонико-клонический припадок?

      Иногда генерализованные тонико-клонические припадки являются генетическими (передаются по наследству). Другие причины включают:

      • черепно-мозговую травму, опухоль или инфекцию
      • тяжелый электролитный дисбаланс (например, низкий уровень натрия в организме)
      • употребление наркотиков или алкоголя или отказ от них
      • генные мутации
      • некоторые заболевания

      Иногда причина генерализованных тонико-клонических припадков неизвестна.

      Как диагностируются генерализованные тонико-клонические припадки?

      Если у вашего ребенка случился приступ, врач, вероятно, направит вас на прием к детскому неврологу (врачу, лечащему проблемы с головным мозгом, позвоночником и нервной системой). Невролог задаст вопросы о том, что произошло во время приступа, и проведет осмотр.

      Чтобы определить тип припадка, врач может назначить такие анализы, как:

      • анализы крови и мочи (мочи) для выявления инфекций или заболеваний
      • ЭЭГ для измерения активности мозговых волн
      • ВЭЭГ, или видеоэлектроэнцефалография (ЭЭГ с видеозаписью)
      • Компьютерная томография, МРТ и ПЭТ/МРТ для получения очень подробных изображений головного мозга

      Как лечат генерализованные тонико-клонические припадки?

      Генерализованные тонико-клонические припадки можно лечить с помощью:

      • лекарства
      • специальная диета (например, кетогенная диета)
      • терапия стимулятором блуждающего нерва
      • хирургия

      У некоторых детей генерализованные тонико-клонические припадки прекращаются по мере взросления.

      Чем могут помочь родители?

      Ваш врач поможет вам составить план для вашего ребенка и расскажет вам о:

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.