Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Клапан легочной артерии норма у взрослых


Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей | #04/14

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1. 2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3. 2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

  1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
  2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
  3. Сердечно-сосудистые заболевания.
  4. Бронхолегочная дисплазия.
  5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
  6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
  7. Заболевания легких.
  8. Тромбоэмболия сосудов легких.
  9. Гипобарическая гипоксия.
  10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.


Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Контактная информация: [email protected]

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Pulmonary Hypertension

Normal Artery in Cross Section (Magnification x100) H&E stain

Пять вещей, которые нужно знать о легочной артериальной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это смертельно опасное заболевание, но при своевременной диагностике с ним можно жить. Мы расскажем о новейших исследованиях в области ЛАГ, в том числе о предупреждающих сигналах и о том, кто входит в группу риска.

Высокое кровяное давление, известное также как гипертония, очень распространено — им страдает почти каждый третий взрослый американец. Возможно, кто-то из ваших знакомых. Или даже вы сами.

Легочная артериальная гипертензия встречается гораздо реже, но смертность от нее намного выше.

Когда у человека диагностируется регулярная (системная) гипертония, это означает, что сила кровяного давления на стенки артерий слишком высока, что повышает риск инфаркта и инсульта.

Легочная гипертензия — это форма высокого кровяного давления в легких. Ее причиной может стать множество факторов, в том числе апноэ во время сна и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это разновидность легочной гипертензии, при которой стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к легким, сужаются. В результате давление в легких повышается, что приводит к таким симптомам, как усталость и одышка.

Хотя ЛАГ является редким заболеванием (его точная распространенность до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–100 человек на миллион), постановка правильного диагноза и лечение жизненно важны для пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и в настоящее время лекарств от этой болезни не существует.

Если вы входите в группу риска или хотите узнать больше об этом смертельно опасном заболевании, ознакомьтесь с основными фактами о ЛАГ.

1. Точная причина ЛАГ неизвестна, но в основе ее развития и прогрессирования лежат физиологические изменения.

ЛАГ диагностируется, когда среднее кровяное давление в артерии с правой стороны сердца выше 25 мм рт. ст. Никто не знает точно, что запускает цепочку факторов, которая приводит к ЛАГ, но специалистам известно, как прогрессирует это заболевание.

«Болезнь начинается с сужения сосудов и приводит к ремоделированию сосудистой стенки, — рассказывает Алессандро Мареста (Alessandro Maresta), врач, вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals, швейцарской биотехнологической компании, которую Johnson & Johnson приобрела в июне 2017 года.  — Когда стенки кровеносных сосудов утолщаются, просвет (пространство, через которое течет кровь) уменьшается, что приводит к повышению давления. По мере прогрессирования заболевания давление продолжает расти, но правый желудочек сердца не предназначен для перекачки крови с таким высоким давлением».

«Пациенты, как правило, быстро устают, и им тяжело дышать, — говорит Назарено Галье (Nazzareno Galié), врач, профессор кардиологии, заведующий кафедры кардиологии Болонского университета (Италия). — Некоторые замечают учащенное сердцебиение или давление в груди, особенно во время тренировок».

2. Существует четыре типа ЛАГ.

По словам Галье, большинство видов считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора.

Около шести процентов случаев передаются по наследству. Предположительно это происходит из-за мутации в рецепторе белка, который влияет на рост ткани. «Если вы носитель этого гена, это не означает, что у вас обязательно разовьется ЛАГ, но вы находитесь в группе риска, — поясняет Мареста.  — Мы считаем, что для развития болезни требуется более одного инициирующего фактора, например уже имеющееся заболевание».

Идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от
30 до 60 лет.

В некоторых случаях развитие ЛАГ обусловлено воздействием определенных медикаментов. Самый известный препарат, провоцирующий ЛАГ, называется «Фен-фен» («Фенфлурамин», «Фентермин»), средство для похудения, которое было популярно в 60–70-х годах, но больше не выпускается.

И, наконец, ассоциированные случаи заболевания наблюдаются тогда, когда оно параллельно идет с уже существующим заболеванием, например ВИЧ, врожденный порок сердца или склеродермия.

Все четыре типа — идиопатический, наследственный, медикаментозный и ассоциированный — лечатся одинаково, но прогноз зависит от типа заболевания.

Мареста отмечает, что пациенты с ассоциированным типом ЛАГ и склеродермией более склонны к почечной недостаточности, осложнениям с ЖКТ и сердцем. «Это может повлиять на общую продолжительность жизни», — добавляет Мареста.

3. ЛАГ встречается чаще среди женщин.

По данным Ассоциации легочной гипертензии, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин Чаще всего ЛАГ диагностируется у женщин в возрасте от 30 до 60 лет.

В настоящее время неизвестно, почему женщины более уязвимы, но сейчас изучается роль эстрогена, изменений (включая гормональные), которые происходят во время беременности, и связи с аутоиммунными заболеваниями, которые также чаще встречаются у женщин.

4. ЛАГ сложно диагностировать.

Это редкое заболевание, поэтому. когда пациент жалуется на такие симптомы, как усталость и затрудненное дыхание, обычно сначала врач проверяет наличие астмы и застойной сердечной недостаточности.

Хотя в этом есть смысл (эти заболевания гораздо более распространены, чем ЛАГ), это также означает, что на диагностирование ЛАГ требуется время, поясняет Галье.

«Вы можете побывать у врача общей практики, затем у специалиста по астме, затем у другого специалиста и т. д., прежде чем обратитесь к пульмонологу или кардиологу, который диагностирует ЛАГ, — добавляет Мареста. — Обычно с момента проявления симптомов до правильного и окончательного диагностирования ЛАГ проходит год».

Кроме того, отмечает Галье, прежде чем ставить диагноз ЛАГ, врач также должен исключить другие формы легочной гипертензии.

Но к счастью, скорость диагностики ЛАГ начинает увеличиваться. «Постепенно все меняется, так как все больше врачей знают, что такое ЛАГ и как ее выявлять», — говорит Мареста.

Если ваш врач заподозрит ЛАГ, узкий специалист (кардиолог или пульмонолог) проведет серию анализов, среди которых могут быть рентгеновский снимок груди, исследование функции легких и тест на переносимость физической нагрузки. Если по результатам анализов все признаки по-прежнему указывают на ЛАГ, вам, вероятно, потребуется катетеризация правых отделов сердца, благодаря которой станет возможным измерение давления внутри легочных артерий.

5. Хотя от ЛАГ нет лекарств, существуют эффективные способы лечения этого заболевания.

На физиологическом уровне действуют несколько биологических механизмов, известных как пути метаболизма, связанные с работой кровеносных сосудов, которые, как считается, играют роль в прогрессировании ЛАГ.

«Нормативы настоятельно рекомендуют назначать пациентам с ЛАГ комбинацию препаратов, направленных на два разных пути, — рассказывает Мареста. — Сначала вы можете получать один препарат, а затем в течение шести месяцев принимать второй». Мареста добавляет, что результаты текущих исследований показывают, что выбор сразу трех путей может привести к лучшим результатам.

«Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года. Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Алессандро Мареста, врач,

вице-президент и руководитель группы глобальных медицинских вопросов в Actelion Pharmaceuticals

Хотя сейчас нет лекарств от ЛАГ, типичный прогноз гораздо лучше, чем 25 лет назад. «Средняя выживаемость [с момента постановки диагноза] когда-то составляла два с половиной года, — говорит Мареста. — Сейчас большинство пациентов живут от 7 до 10 лет, а некоторые — до 20 лет».

Основное внимание сегодня, добавляет Мареста, уделяется поиску нового пути и эффективного препарата для него. Именно этому посвящены актуальные исследования.

«Мы делаем все для этого», — говорит Мареста.

Эта статья, написанная Барбарой Броуди (Barbara Brody), впервые была опубликована на сайте www.jnj.com.

Легочная регургитация - StatPearls - NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Легочная регургитация (ЛР) чаще всего наблюдается вторично по отношению к различным этиологическим причинам, вызывающим легочную гипертензию. Он также появляется у пациентов после вальвулотомии. В клинической картине в большинстве случаев преобладает первичное заболевание легких, а по мере прогрессирования заболевания могут отмечаться одышка при физической нагрузке и отек нижних конечностей. Классический шум PR-Грэма Стилла выслушивается, когда систолическое легочное давление превышает 55 мм рт. Обычно наблюдаемые находки на ЭКГ включают высокие зубцы P, указывающие на увеличение правого предсердия, вторичное по отношению к легочной гипертензии. Допплерэхокардиография чрезвычайно точна в обнаружении PR. Наиболее важным аспектом лечения является лечение основного заболевания. Иногда может потребоваться замена клапана. Прогноз этого состояния зависит от тяжести PR. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение легочной регургитации (ЛР) и важность межпрофессиональной команды.

Цели:

  • Опишите этиологию легочной регургитации.

  • Опишите общие проявления и физические признаки легочной регургитации.

  • Ознакомьтесь с результатами обследования и вариантами лечения легочной регургитации.

  • Опишите межпрофессиональные командные стратегии для улучшения результатов лечения пациентов с легочной регургитацией.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Легочный клапан расположен в месте соединения дистального конца выводного тракта правого желудочка и легочной артерии. Он состоит из трех полулунных створок одинакового размера.[1] Эти створки соединены тремя комиссурами, которые являются сращениями между легочной стенкой и створками. Легочный клапан не прикреплен к папиллярным мышцам, как мы видим с атриовентрикулярными клапанами. Микроскопическая структура створок состоит из пяти слоев от желудочкового конца до артериального конца, которые называются: желудочковая пластинка, лучевая пластинка, губчатая пластинка, фиброзная пластинка и артериальная пластинка.[2] Легочные клапаны помогают доставлять деоксигенированную кровь из правого желудочка в сосудистую сеть легких во время систолы, когда они полностью открываются. Они полностью закрываются во время диастолы, чтобы предотвратить регургитацию. На сегодняшний день наиболее распространенной причиной легочной регургитации (ЛР) является расширение кольца клапана.

Этиология

Вторичная легочная гипертензия

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)[3]

Ассоциированная с болезнью левых отделов сердца

  1. Недостаточность левых отделов сердца

  2. Пороки аорты и митрального клапана.

Ассоциированное с заболеванием легких

  1. Хроническая обструктивная болезнь легких

  2. Интерстициальная болезнь легких

  3. Обструктивное апноэ во сне

Связанный с хронической тромбоэмболией легких

Другие нарушения легочной сосудистой сети

  1. Саркоидоз

  2. Серпле Клет Болезнь клапана легочной артерии

    1. Врожденный

    2. Поствальвотомия (ятрогенная)

    3. Эндокардит[4]

    4. Карциноид0005

    5. После процедуры ROSS (легочный аутотрансплантат при заболеваниях аортального клапана)

    6. Лекарственные препараты, такие как метисергид, перголид, фенфлурамин

    Кольцевое расширение

    1. Легочная гипертензия

    2. идиопатическая дилатация

    3. Синдром Марфана

    4. после тетралологической ребратирования

      44. nemorgation

      4.momornale. Первый пик появляется у лиц молодого возраста, перенесших хирургическую пластику клапана по поводу врожденных пороков сердца. Это состояние также распространено у взрослого населения с легочной гипертензией по разным причинам. Точную распространенность трудно предсказать, поскольку существует множество причин легочной гипертензии, которая, в свою очередь, может привести к ЛР. Никаких расовых или этнических пристрастий не существует. Различная частота PR у женщин и мужчин соответствует конкретной этиологии, приводящей к этому состоянию.

      Патофизиология

      Открытие и закрытие клапана в основном происходит из-за изменения давления на нем. Нормальная анатомия легочного клапана такова, что он может открываться только в направлении кровотока, то есть из желудочка в легочную артерию. Нормальное давление в легочной артерии составляет от 15 до 28 мм рт. ст. во время систолы и от 5 до 16 мм рт. ст. во время диастолы. Давление в правом желудочке (ПЖ) колеблется от 15 до 28 мм рт. ст. во время систолы и от 0 до 8 мм рт.ст. во время диастолы. Во время систолы давление в желудочке увеличивается до уровня, превышающего давление в легочной артерии (ЛА), что приводит к открытию клапана и вызывает ток крови из желудочка в легочную артерию. Ближе к концу систолы и началу диастолы, после того как большая часть крови из желудочка вытекает в легочную артерию, клапаны закрываются из-за более высокого давления внутри легочной артерии, которое толкает створки клапана в закрытое положение, предотвращая любую утечку. в желудочек. Если клапан неисправен или давление в легочной артерии очень высокое, может иметь место обратная утечка крови из легочной артерии в правый желудочек, вызывающая легочную регургитацию.

      PR демонстрирует увеличение как преднагрузки, так и постнагрузки. Обратный градиент давления от легочной артерии к правому желудочку (ПЖ), который является драйвером PR, прогрессивно уменьшается на протяжении диастолы и объясняет убывающую природу диастолического шума. При легочной регургитации конечно-диастолический объем правого желудочка остается выше нормы. По мере прогрессирования заболевания диастолическое давление и размер полости правого желудочка увеличиваются за счет обратного потока. Передний сердечный выброс (СО) остается сохранным на ранних стадиях заболевания, но в норме может не увеличиваться при физической нагрузке и со временем снижается. Снижение фракции выброса ПЖ может быть ранним признаком нарушения гемодинамики. На поздних стадиях отмечается значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия (ПП) с выраженным повышением давления в яремных венах. Поскольку диастолическое давление в правом желудочке увеличивается с прогрессированием заболевания, продолжительность шума становится короче.[5]

      Препараты, которые действуют через серотонинергические пути, такие как фенфлурамин, или дофаминергические пути, такие как перголид, каберголин, действуют через рецепторы 5HT2B, вызывая пролиферацию эндотелия клапана, вызывая вальвулопатию и PR, сходные с карциноидной болезнью.

      Исторический и физический

      История

      Этиологию легочной регургитации в основном определяет анамнез. При ЛР, вторичной по отношению к легочной гипертензии, в клинической картине преобладает первичное заболевание легких или высокое легочное сосудистое сопротивление, а не объемная нагрузка [5]. Изолированная PR вызывает перегрузку объемом правого желудочка и может без проблем переноситься в течение многих лет, если она не осложняется. У большинства пациентов клинические проявления основного заболевания выражены тяжело и обычно затмевают PR, что часто приводит лишь к случайным аускультативным находкам. У пациентов с ЛР, вызванной инфекционным эндокардитом, у которых развиваются септическая легочная эмболия и легочная гипертензия, часто наблюдается тяжелая недостаточность правого желудочка. По мере прогрессирования заболевания пациент может жаловаться на утомляемость, одышку при физической нагрузке, переполнение/вздутие живота и отек нижних конечностей.

      Операция Post Ross: Операция Росса представляет собой установку легочного аутотрансплантата вместо пораженного аортального клапана, что является обычной процедурой при врожденном пороке аортального клапана. Операция Росса является единственным вмешательством на аортальном клапане, которое обеспечивает долгосрочную выживаемость. Согласно недавнему консенсусу Американского журнала кардиологии (2018 г.), эта процедура также рассматривается для некоторых молодых пациентов. В этой процедуре легочный аутотрансплантат заменяет аортальный клапан, а легочный аутотрансплантат заменяет легочный клапан. Аортальная регургитация — известное постпроцедурное осложнение, которое может возникнуть в любое время. Еще одним серьезным осложнением этой процедуры является PR, который может возникнуть через 10–15 лет после процедуры.

      Восстановление после TOF. Несмотря на значительный прогресс в восстановлении TOF за последние несколько десятилетий, многие пациенты испытывают ряд осложнений, вторичных по отношению к послеоперационным гемодинамическим и электрофизиологическим нарушениям. Блокада правой ножки пучка Гиса, остаточные внутрисердечные шунты, регургитация трехстворчатого клапана и т. д. вызывают дилатацию легочного кольца, вызывающую ЛР [9].

      Физические данные [10]

      Аускультация [11]

      • Первый тон сердца (S) в норме.

      • P2 не выслушивается у пациентов с врожденным отсутствием клапана легочной артерии; однако этот звук усиливается у пациентов с ЛР, вторичной по отношению к легочной гипертензии. Может быть большое расщепление S2, вызванное удлинением выброса ПЖ, сопровождающимся увеличением ударного объема ПЖ.

      • Иногда во втором межреберье слева можно услышать систолический щелчок выброса из-за внезапного расширения легочной артерии из-за увеличения ударного объема ПЖ.

      • Часто выслушиваются шумы S3 и S4, исходящие из правого желудочка, чаще всего в четвертом межреберье в левой парастернальной области, и они усиливаются на вдохе.

      • При отсутствии легочной гипертензии PR-шум представляет собой ромбовидный диастолический низкий шум, который начинается, как только давление в легочной артерии и правом желудочке расходится (примерно через 0,04 секунды после P2). Аускультация пиковой интенсивности этого шума происходит, когда градиент между этими давлениями максимален, и вскоре он заканчивается уравновешиванием давлений.

      • Шум Грэхема Стилла: его слышно, когда систолическое давление в легочной артерии превышает приблизительно 55 мм рт. Это высокотональный, дующий, убывающий шум, начинающийся сразу после P2, наиболее выраженный в левых 2–4 межреберьях, усиливающийся на вдохе, практически не изменяющийся после ингаляции амилнитрита или введения вазопрессоров, ослабевающий во время напряжения Вальсальвы и возвращается к исходной интенсивности почти сразу после выпуска штамма Вальсальвы.

      Прогресс PR [12]

      В соответствии с рекомендациями AHA/ACC 2014 г., все пороки сердца проходят четыре стадии

      • Стадия A: пациенты с риском PR, у которых она еще не развилась

      • Стадия B: бессимптомные пациенты с легкой или средней PR

      • Стадия C: Бессимптомные пациенты с тяжелым PR

      • Стадия D: Симптоматические пациенты с PR

      Описания серьезности PR появляются в разделе расследований ниже.

      Оценка

      ЭКГ

      Обычно наблюдаемые изменения ЭКГ при легочной регургитации при отсутствии легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) представляют собой конфигурацию rSR в правых прекардиальных отведениях, что отражает диастолическую перегрузку ПЖ. Если это вторично по отношению к ЛАГ, то можно увидеть P-pulmonale (высокие зубцы p, указывающие на увеличение правого предсердия), увеличенное отношение r к s в правых прекардиальных отведениях вместе с отклонением электрической оси вправо. Эти находки вторичны по отношению к гипертрофии ПЖ [13].

      На рентгенограмме грудной клетки видно увеличение как легочной артерии, так и правого желудочка, но эти признаки неспецифичны. Рентгеноскопия может выявить выраженную пульсацию основной легочной артерии.

      Эхокардиография

      Дилатация правого желудочка наряду с гипертрофией выявляется при двумерной эхокардиографии у больных с легочной гипертензией. Могут быть очевидны аномальные движения перегородки, характерные для объемной перегрузки правого желудочка в диастолу и/или трепетания перегородки. Движение легочного клапана может указывать на причину ЛР. Отсутствие волны и систолической выемки задней створки предполагает легочную гипертензию; большая волна указывает на легочный стеноз. Доплеровская эхокардиография чрезвычайно точна в обнаружении PR и помогает оценить его тяжесть.

      • Легкая PR — нормальные размеры правого желудочка с тонкой (менее 10 мм в длину) шириной струи регургитации по цветному доплеру клапанное кольцо)

      • Тяжелая PR-дилатация правого желудочка (за исключением острой PR) с большой шириной струи регургитации (более 50% кольца легочного клапана)

      Ангиография

      При PR после введения контраста в легочную артерию отмечается затемнение правого желудочка из-за струи регургитации.

      Магнитно-резонансная томография сердца помогает оценить расширение легочной артерии и тяжесть ЛР.

      Лечение / ведение больных

      Лечение первичного заболевания является наиболее важным аспектом ведения больных. Например, лечение поражения, ответственного за ЛАГ, такого как регургитация/стеноз митрального клапана, часто улучшает PR.

      Пациенты с симптомами, не являющиеся кандидатами на хирургическое вмешательство, получают терапию сердечной недостаточности, особенно диуретики, ингибиторы АПФ и дигоксин.

      Пациенты с ятрогенной ЛР, вызванной хирургической коррекцией тетрады Фалло (TOF), могут получить пользу от лечения, специально направленного на клапан легочной артерии. В таких условиях может потребоваться замена клапана, предпочтительно свиным биопротезом или легочным аллотрансплантатом. Благодаря недавним достижениям транскатетерная замена клапана легочной артерии с большим успехом применяется при нативных пороках клапана легочной артерии и ЛР после хирургической коррекции врожденных пороков сердца [14]. 92 или индекс конечного систолического объема 80 мл/м2)

    5. Повышенное давление в правом желудочке.

    6. Снижение толерантности к физической нагрузке

    7. Систолическая дисфункция правого или левого желудочка от легкой до умеренной 15 лет).

      Чрескожная имплантация клапана легочной артерии показана пациентам с дисфункцией кондуита в выходном тракте правого желудочка с регургитирующим искусственным клапаном. Эта процедура включает установку искусственного клапана через центральный венозный доступ. Вероятность успеха этой процедуры составляет около 9от 4% до 98%. Частота процедурных осложнений составляет от 3% до 6%, среди которых наиболее важным является сдавление коронарных артерий. Еще одним преимуществом этой процедуры является очень короткое время госпитализации (от 4 до 5 дней), и пациенты смогут вернуться к своей работе сразу после выписки. Инфекционный эндокардит является наиболее важным отсроченным осложнением [15].

      Дифференциальный диагноз

      Легочная регургитация может наблюдаться при некоторых основных заболеваниях сердца и легких, как указано в этиологии. Выявление основной причины может быть самым сложным аспектом и играет решающую роль в управлении PR.

      Клинически очень важно отличить дующий декрещендо-шум при ЛР от подобного шума, наблюдаемого при аортальной регургитации. PR иногда может сосуществовать как одно из многоклапанных поражений митрального и аортального клапанов. В таких случаях необходимы дальнейшие исследования с эхокардиографией для проверки тяжести каждого поражения.

      Планирование лечения

      Легкая PR на эхокардиографии не требует последующего наблюдения, если у пациента не появятся симптомы или если первоначальная эхокардиограмма показала признаки ранней дисфункции правого желудочка. PR от умеренной до тяжелой требует регулярного последующего наблюдения с сбором анамнеза, физического осмотра и эхокардиографии для оценки прогрессирования заболевания и необходимости хирургического вмешательства.

      В соответствии с рекомендациями AHA/ACC по врожденным порокам сердца у взрослых, пациенты, перенесшие реконструкцию TOF, должны проходить ежегодный осмотр у кардиолога, имеющего опыт работы в этой области.[16]

      Прогноз

      Прогноз зависит от тяжести легочной регургитации. Большинство пациентов с PR вторичной по поводу тетрады Фалло чувствуют себя хорошо, но может быть отсроченная смертность, связанная с дисфункцией правого желудочка. Если PR от легкой до умеренной степени, нет значительного снижения выживаемости. Тем не менее, тяжелый PR и постоянно повышенный объем правого желудочка могут привести к недостаточности правого желудочка и склонности к аритмиям, а также к повышенному риску сердечной смерти [17].

      При ЛР, вторичной по отношению к легочной гипертензии, время постановки диагноза и продолжительность легочной гипертензии играют важную роль в прогнозе. Ранняя диагностика легочной гипертензии и наличие обратимой причины ЛАГ дает хороший прогноз.

      Осложнения

      Увеличение правого желудочка, приводящее к правосторонней сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти, являются одними из основных осложнений тяжелой PR. Другие осложнения включают застой в печени, вторичный по отношению к правожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболические явления, аритмии не так уж редки при тяжелой PR.

      Осложнения после замены клапана легочной артерии включают недостаточность клапана и инфекционный эндокардит. [18]

      Послеоперационная и реабилитационная помощь

      Антикоагулянты

      Антикоагулянтная терапия от трех до шести месяцев для пациентов с биопротезами клапанов и пожизненная антикоагулянтная терапия для механических клапанов.

      Последующие действия

      Исходное эхокардиографическое исследование клапанной гемодинамики с последующей двумерной эхокардиограммой в период от одного года до 18 месяцев, а затем по мере необходимости, если у пациента развиваются симптомы.

      Сдерживание и просвещение пациентов

      Пациентам с PR от легкой до умеренной степени не нужны какие-либо ограничения для занятий спортом. В литературе не упоминаются какие-либо конкретные комментарии о сдерживании этого состояния. Никаких конкретных диетических ограничений не требуется, если нет симптомов сердечной недостаточности, и в этом случае полезна диета с ограничением соли.

      Pearls and Other Issues

      Рекомендации Американской кардиологической ассоциации (AHA) по профилактике инфекционного эндокардита не поддерживают необходимость использования антибиотикопрофилактики при легочной регургитации для других структурно нормальных легочных клапанов, особенно если нет слышимого диастолического шума. Тем не менее, PR при врожденных пороках сердца, приобретенной клапанной дисфункции, как при ревматическом заболевании сердца, сложных цианотических пороках сердца, протезах клапанов и предшествующем бактериальном эндокардите включают состояния с умеренным или высоким риском, которые требуют антибиотикопрофилактики.

      Профилактика инфекционного эндокардита не рекомендуется при PR с нормальным строением клапана. Antibiotic prophylaxis is recommended in the following circumstances:[19]

      1. PR with cyanotic heart disease

      2. A patient with a previous history of infective endocarditis

      3. Valvular dysfunction with rheumatic heart disease

      4. PR after лечение врожденных пороков сердца с остаточными дефектами

      5. Протезы клапанов

      Улучшение результатов команды здравоохранения

      Межпрофессиональная команда полезна в управлении PR. В нее могут входить поставщики первичной медико-санитарной помощи, кардиологи, медсестры-кардиологи и фармацевты. PR может со временем ухудшиться, и, следовательно, пациенты (с заболеванием средней и тяжелой степени) должны находиться под наблюдением, по крайней мере, при ежегодных посещениях. Оценка переносимости физической нагрузки во время каждого визита поможет клиницисту оценить необходимость и сроки хирургического вмешательства. Поставщики первичной медико-санитарной помощи часто первыми диагностируют состояние и направляют к кардиологу. Кардиологические медсестры наблюдают и обучают пациентов и их семьи. Медсестры договариваются о последующем наблюдении и сообщают команде об изменениях в состоянии. Фармацевты рассматривают выбор лекарств, дозировку и возможные взаимодействия. Они подчеркивают соблюдение и информируют пациентов о возможных побочных эффектах. Эти межпрофессиональные совместные усилия приведут к улучшению результатов лечения пациентов с легочной регургитацией. [Уровень 5]

      Контрольные вопросы

      • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

      • Комментарий к этой статье.

      Ссылки

      1.

      Джонас С.Н., Клигерман С.Дж., Берк А.П., Фрейзер А.А., Уайт К.С. Анатомия и аномалии легочного клапана: иллюстрированный очерк рентгенографии, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). J Торакальная визуализация. 2016 Янв;31(1):W4-12. [PubMed: 26656195]

      2.

      Мисфельд М., Сиверс Х.Х. Макро- и микроструктура клапанов сердца. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2007 г., 29 августа; 362 (1484): 1421-36. [Бесплатная статья PMC: PMC2440405] [PubMed: 17581807]

      3.

      Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, Denton CP, Gatzoulis MA, Krowka M, Williams PG, Souza R. Гемодинамические определения и обновленная клиническая классификация легочной гипертензии. Eur Respir J. 2019 Jan; 53(1) [бесплатная статья PMC: PMC6351336] [PubMed: 30545968]

      4.

      Хамза Н., Ортис Дж., Бономо Р.А. Изолированный инфекционный эндокардит клапана легочной артерии: постоянная проблема. Инфекционное заболевание. 2004 г., июнь; 32 (3): 170-5. [PubMed: 15188078]

      5.

      Чатурведи Р.Р., Редингтон А.Н. Легочная регургитация при врожденных пороках сердца. Сердце. 2007 г., июль; 93 (7): 880-9. [Бесплатная статья PMC: PMC1994453] [PubMed: 17569817]

      6.

      Мазин А., Эль-Хамамси И., Верма С., Петерсон М.Д., Бонов Р.О., Якуб М.Х., Дэвид Т.Е., Бхатт Д.Л. Процедура Росса у взрослых для кардиологов и кардиохирургов: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Кардиол. 2018 04 декабря; 72 (22): 2761-2777. [В паблике: 30497563]

      7.

      Artemiou P, Schusterova I, Tohateva A, Cocherova J, Krcho P, Sabol F. Последующее наблюдение после операции Росса, насколько это важно, истории болезни трех пациентов. J Cardiothorac Surg. 2015 03 нояб.; 10:144. [Бесплатная статья PMC: PMC4632330] [PubMed: 26530243]

      8.

      Hokken RB, Takkenberg JJ, van Herwerden LA, Roelandt JR, Bogers AJ. Чрезмерная дилатация легочного аутотрансплантата вызывает выраженную аортальную регургитацию. Сердце. 2003 г., август 89 г.(8):933-4. [Бесплатная статья PMC: PMC1767796] [PubMed: 12860879]

      9.

      Гева Т. Показания к замене клапана легочной артерии при восстановленной тетраде Фалло: поиски продолжаются. Тираж. 2013 22 октября; 128 (17): 1855-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3898939] [PubMed: 24065609]

      10.

      Chua Chiaco JM, Parikh NI, Fergusson DJ. Пересмотрено яремное венозное давление. Клив Клин J Med. 2013 Октябрь; 80 (10): 638-44. [Бесплатная статья PMC: PMC4865399] [PubMed: 24085809]

      11.

      Sato T, Ohira H, Tsujino I. Репрезентативные результаты аускультации грудной клетки при легочной гипертензии: фонокардиограммы и звуковые клипы. Энн Ам Торак Соц. 2017 май;14(5):e1-e3. [PubMed: 28253449]

      12.

      Нисимура Р.А., Отто К.М., Бонов Р.О., Карабелло Б.А., Эрвин Дж.П., Гайтон Р.А., О'Гара П.Т., Руиз К.Э., Скубас Н.Дж., Сорайя П., Сундт Т.М., Томас Д.Д. ., Члены рабочей группы ACC/AHA. Руководство AHA/ACC 2014 г. по ведению пациентов с пороком сердца: краткое изложение: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям. Тираж. 2014 10 июня; 129(23): 2440-92. [PubMed: 24589852]

      13.

      Glancy DL, Jain N, Jaligam VR, Ilie CC, Atluri P. Электрокардиограмма у женщины с легочным сердцем. Proc (Бейл Юнив Мед Цент). 2011 июль; 24 (3): 255-6. [Бесплатная статья PMC: PMC3124915] [PubMed: 21738303]

      14.

      Jones MI, Qureshi SA. Последние достижения в транскатетерном лечении легочной регургитации после хирургического лечения тетрады Фалло. F1000рез. 2018;7 [Бесплатная статья PMC: PMC5981192] [PubMed: 293]

      15.

      Biernacka EK, Rużyłło W, Demkow M. Чрескожная имплантация клапана легочной артерии – современное состояние и польский опыт. Постеpы Кардиол Interwencyjnej. 2017;13(1):3-9. [Бесплатная статья PMC: PMC5364276] [PubMed: 28344611]

      16.

      Стаут К.К., Дэниелс С.Дж., Абулхосн Дж. Хайри П., Ландзберг М.Дж., Саиди А., Валенте А.М., Ван Харе Г.Ф. Руководство AHA/ACC 2018 г. по ведению взрослых с врожденными пороками сердца: краткое изложение: отчет рабочей группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по рекомендациям по клинической практике. Тираж. 201902 апреля; 139(14):e637-e697. [PubMed: 30586768]

      17.

      Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, Siu SC, Hokanson JS, Poile C, Rosenthal M, Nakazawa M, Moller JH, Gillette PC, Webb GD, Redington AN. Факторы риска аритмии и внезапной сердечной смерти в поздние сроки после пластики тетрады Фалло: многоцентровое исследование. Ланцет. 2000 г., 16 сентября; 356(9234):975-81. [PubMed: 11041398]

      18.

      Lee C, Kim YM, Lee CH, Kwak JG, Park CS, Song JY, Shim WS, Choi EY, Lee SY, Baek JS. Исходы замены клапана легочной артерии у 170 пациентов с хронической легочной регургитацией после устранения обструкции выходного тракта правого желудочка: значение для выбора оптимальных сроков замены клапана легочной артерии. J Am Coll Кардиол. 2012 11 сентября; 60 (11): 1005-14. [В паблике: 22921969]

      19.

      Нисимура Р.А., Отто К.М., Бонов Р.О., Карабелло Б.А., Эрвин Дж.П., Флейшер Л.А., Джнейд Х., Мак М.Дж., Маклеод К.Дж., О'Гара П.Т., Риголин В.Х., Сундт Т.М., Томпсон А. , 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Рекомендация по ведению пациентов с клапанными пороками сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по рекомендациям по клинической практике. Тираж. 20 июня 2017 г .; 135 (25): e1159-e1195. [PubMed: 28298458]

      Заболевание клапана легочной артерии: стеноз и регургитация

      Найти специалиста по клапанам легочной артерии

      Клапан легочной артерии контролирует поток крови от сердца к легким. Когда этот клапан неисправен или не работает должным образом, это может вызвать проблемы во взрослом возрасте, даже если дефект был устранен в детстве. Это часто вызвано проблемой с сердцем, присутствующей при рождении, называемой врожденным пороком сердца.

       

      Существует два типа болезни клапана легочной артерии:

      • Стеноз клапана легочной артерии
      • Регургитация клапана легочной артерии

       

      В обоих случаях правый желудочек сердца увеличивается, теряя способность эффективно сокращаться.

       

      Наш подход к лечению заболеваний клапанов легочной артерии

      Наши кардиологи и сердечно-сосудистые хирурги являются экспертами в диагностике и лечении заболеваний клапанов легких, предлагая самые передовые транскатетерные вмешательства и варианты операций на клапанах и по возможности используя наименее инвазивные подходы к лечению.

       

      Ваш план лечения зависит от типа заболевания клапана легочной артерии, а также от его тяжести. Наши специалисты по врожденным порокам сердца у взрослых помогут вам понять ваше заболевание и предложат наиболее эффективный вариант лечения для вашего конкретного состояния и уникальных потребностей образа жизни.

       

      О болезни клапана легочной артерии

      Что такое стеноз клапана легочной артерии?

      Стеноз клапана легочной артерии возникает, если клапан легочной артерии сужен или не может полностью открыться. Это приводит к ограничению кровотока между правым желудочком сердца и легкими, что приводит к повышению давления в правом желудочке сердца.

       

      Стеноз клапана легочной артерии обычно присутствует при рождении (врожденный) и требует лечения только в тяжелых случаях.

      Что такое недостаточность клапана легочной артерии?

      Если клапан легочной артерии не закрывается полностью, это позволяет крови просачиваться обратно в сердце до того, как она достигнет легких.

       

      В то время как у многих взрослых наблюдается минимальная регургитация клапана легочной артерии, что является безвредным, у некоторых людей с врожденными пороками сердца, такими как тетрада Фалло, наблюдается тяжелая регургитация из-за корректирующей операции, проведенной в детстве.

       

      Тяжелая регургитация требует тщательного наблюдения и лечения.

       

      Каковы симптомы заболевания клапана легочной артерии?

      Если у вас заболевание клапана легочной артерии, вы можете заметить следующие симптомы:

      • Одышка, особенно при физической нагрузке
      • Ощущение, что ваше сердце колотится или пропускает удары
      • Боль в груди, которая может быть легкой
      • Усталость
      • Головокружение или обморок
      • Синеватые ногти, губы или кожа
      • Шумы в сердце
      • Вздутие живота
      • Отек стоп или голеней

       

      Тем не менее, лучше обратиться за специализированной помощью для профилактики врожденных пороков сердца у взрослых до появления симптомов.

       

      Как диагностируется заболевание клапана легочной артерии?

      Как лечится заболевание клапана легочной артерии?

      Тип заболевания клапана легочной артерии, а также тяжесть заболевания определяют способ лечения вашего заболевания.

       

      Лечение может включать прием лекарств, в том числе диуретиков (также известных как мочегонные таблетки), которые выводят из организма избыток воды и уменьшают скопление жидкости в легких и нижних конечностях.

       

      Если ваше состояние более тяжелое, для восстановления или замены легочного клапана может потребоваться катетеризация или операция на открытом сердце.

       

      Сердцебиение и учащенное сердцебиение могут свидетельствовать о нарушениях сердечного ритма, которые могут потребовать медикаментозного или катетерного лечения.

       

      Как мы лечим стеноз клапана легочной артерии

      Если стеноз клапана легочной артерии тяжелый, врач может порекомендовать минимально инвазивную методику, называемую баллонной вальвулопластикой.


      Learn more

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.