Миастения противопоказания

Миастения – симптомы, причины, признаки, диагностика и лечение в «СМ-Клиника»

Лечением данного заболевания занимается Иммунолог , Невролог

Записаться онлайн Заказать звонок

• Что такое миастения?
• Симптомы миастении
• Причины миастении
• Диагностика миастении
• Лечение миастении
• Врачи

Симптомы миастении

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

• Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
• Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
• Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют. 

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

• эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
• невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
• двоение в глазах;
• опущение века;
• чрезмерная легкость при глотании;
• «затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
• нечеткость речи;
• сложности при жевании твердой пищи и т. д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины миастении

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

• перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
• стрессовые ситуации;
• период гормональной перестройки – беременность;
• гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика миастении

Диагностический поиск начинается с детального неврологического осмотра. Врач выявляет снижение рефлексов, нарушение моторики в разных отделах. Также обязательно уточняется, не было ли у родственников нейро-мышечных патологий, аутоиммунных и онкологических нарушений.

На следующем этапе проводится фармакологическое тестирование. Пациенту вводится антихолинэстеразное средство, которое предотвращает разрушение ацетилхолина – вещества, передающего импульс с нервного окончания на мышцу. Проба считается положительной, если после введения (обычно через 40 минут – 1,5 часа) симптоматика регрессирует, появляется сила в мышце.

Лабораторный этап заключается в выявлении специфических антител, направленных против миоацетилхолинового рецептора. Также показано определение электролитного состава крови, оценка уровня тиреоидных гормонов.

Среди инструментальных методов исследования при миастении наиболее ценным является электронейромиография. Этот тест позволяет выявить объективные нарушения нейро-мышечной передачи. Важно, что изменения являются обратимыми на фоне введения противохолинэстеразных средств.

Лечение миастении

Лечение миастении – непростая задача, поэтому доверять его необходимо только профессионалам. Квалифицированные неврологи, которые знают и применяют последние медицинские достижения на практике, ведут прием в многопрофильном центре «СМ-Клиника». 

Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:

• коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;
• борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;
• воздействие на тимус.

Помимо этого важно придерживаться общих правил:

• избегать повышенных физических нагрузок;
• не загорать; 
• употреблять большое количество продуктов, богатых калием (абрикосы, бананы и др.).

В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления. 

Тимэктомия проводится, если:

• диагностировано новообразование вилочковой железы;
• вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;
• миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.

Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.

В «СМ-Клиника» работают квалифицированные неврологи, которые помогут существенно замедлить прогрессирование этого коварного заболевания. Помните, что главное – вовремя начать терапию, т.к. функция уже пораженных органов восстанавливается с большим трудом. Записывайтесь на консультацию к неврологам «СМ-Клиника» для комплексного обследования и установки правильного диагноза!

>

Заболевания по направлению Невролог

Аденома гипофиза Амнезия Аневризма сосудов головного мозга Анорексия Атеросклероз сосудов головного мозга Афазия Бессонница Болезнь Альцгеймера Болезнь Паркинсона Болезнь Рейно Боль в спине Вегетососудистая дистония (ВСД) Вирус Эпштейна-Барра Гидроцефалия Грыжа Шморля Дизартрия Инсульт Межпозвоночная грыжа Межреберная невралгия Менингит Миофасциальный синдром Невралгия Невралгия тройничного нерва Неврастения Нервный тик Ночные кошмары Обмороки Остеохондроз Полинейропатия Полиомиелит Радикулит Синдром Туретта Энурез Энцефалопатия

Заболевания по направлению Иммунолог

Вирус папилломы человека (ВПЧ) Вирус Эпштейна-Барра Иммунодефицит Склеродермия

Все врачи

м. ВДНХ

м. Белорусская

м. Молодёжная

м. Текстильщики

м. Курская

м. Севастопольская

м. Чертановская

м. Крылатское

м. Войковская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Балтийская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Марьина Роща

м. Новые Черёмушки

м. Водный стадион

м. Улица 1905 года

Все врачи

Загрузка

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Сложности диагностики и методы лечения миастении / Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Магаданская областная больница»

«Как распознать миастению? Сложности диагностики и методы лечения». С таким докладом выступил и.о. заведующего неврологическим отделением Магаданской областной больницы, врач-невролог Максим Стодушный на прошедшей конференции «Всемирный день мозга».

Миастения, myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама - классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата.

Этиология и патогенез

При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый рецептор (RyR), титин-протеин и др. В последние годы также обнаружены антитела к некоторым цитокинам, ганглиозидам миелина нервной ткани и другим белковым структурам.

Эпидемиология  

В настоящее время распространённость заболевания составляет 10 человек на 100 000 населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3.

Кодирование по МКБ-10

G70.0 – Myasthenia gravis.

G70.2 – Врожденная или приобретенная миастения.

Классификация

- Генерализованная миастения.

- Миастения новорождённых.

- Врождённая миастения.

- Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией.

- Семейная детская миастения.

- Юношеская миастения.

- Генерализованная миастения взрослых:

- лёгкая;

- тяжёлая;

- острая молниеносная;

- поздняя тяжёлая;

- с развитием мышечных атрофий.

- Глазная миастения:

- юношеская;

- взрослая.

Жалобы и анамнез

- Кратковременные эпизоды слабости и утомляемости полностью или частично регрессировавшие самопроизвольно или на фоне неспецифического лечения. В 90% случаев эти эпизоды связаны с вовлечением экстраокулярной мускулатуры и проявлялись диплопией и птозом век. Значительно реже это эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры.

- Возможно наличие у родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний.

- Возможно наличие признаков опухоли переднего средостения, выявленных при рентгенографии, КТ или МРТ.

Однако сам факт наличия образования в средостении никоим образом не свидетельствует о наличии миастении и не может являться критерием диагностики.

Физикальное обследование

Для оценки степени выраженности двигательных расстройств используется шкала, предложенная Szobor A. (1976). Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2а).

Не требует значительных временных затрат и легко воспроизводима одним и тем же исследователем при проведении функциональных (физическая нагрузка) и фармакологических (введение неостигмина метилсульфата) проб, позволяет выявить преимущественность поражения отдельных мышечных групп у больных с различными клиническими формами миастении. К существенным недостаткам шкалы относится невозможность объективной оценки степени выраженности глазодвигательных, бульбарных и дыхательных нарушений.

Для объективной оценки тяжести клинических проявлений миастении рекомендовано использование количественной шкалы (QMGS), предложенной Barohn R.J. et al., (1998). Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2а).

Она дает большую объективность оценки выраженности двигательных расстройств, которая не зависит от силы исследователя, позволяет оценить важный клинический симптом – мышечную утомляемость. Недостатком данной шкалы является невозможность оценки преимущественности поражения отдельных мышечных групп и значительно большее время необходимое для проведения рекомендуемых тестов.

Применение оценочной шкалы MGFA, предложенной Barohn R.J., (1996). Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3).

Возможность анализа выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и туловищной мускулатуры.

Лабораторная диагностика

- Исследование сыворотки крови для определения уровня аутоантител к АХР (РИА), уровня аутоантител к титин-белку (ИФА).

Наиболее показательно у больных миастенией сочетающейся с тимомой, у которых повышение этого показателя отмечено в 78% случаев, также как у больных с поздним началом М без тимомы (84%). У больных с ранним началом М без тимомы при длительном и тяжелом течении заболевания увеличение уровня антител к титин-белку отмечено в 41% случаев.

- Исследование уровня антител к рианодиновым рецепторам (RyR) саркоплазматического ретикулума.

Увеличение титра антител к рианодиновым рецепторам выявляется у 35% больных и свидетельствует о тяжести течения миастении.

- Исследование аутоантител к мышечной специфической тирозинкиназе – MusK (РИА).

Исследование показательно у 40-50% больных с серонегативной миастенией.

Инструментальная диагностика

- Исследование нервно-мышечной передачи, определяемое посредством электрофизиологического исследования изменений вызванных электрических ответов мышцы (М-ответов) при ее непрямой супрамаксимальной стимуляции различными частотами – повторная стимуляция или так называемый декремент-тест.

Многообразие клинических форм миастении и других заболеваний нервно-мышечного синапса, избирательность и неравномерность вовлечения в патологический процесс различных мышечных групп не предполагает понятия «стандартная для исследования мышца». Нельзя при «кранио-бульбарной» форме М исследовать клинически не пораженную дельтовидную мышцу, а по отсутствию нарушений нервно-мышечной передачи в круговой мышце глаза, которая относится к мимическим, а не к экстраокулярным мышцам – исключить глазную форму болезни – это приведет к диагностическим ошибкам. Между тем, точное выявление клинически пораженной мышцы и ее исследование, позволяет поставить правильный диагноз. В то же время, для объективизации нарушений нервно-мышечной передачи важно не только уметь правильно выбрать мышцу и владеть методикой ее тестирования, необходимо знать и основные электрофизиологические параметры нервно-мышечной передачи в норме и при различных формах патологии синапса.

- Проведение КТ переднего средостения.

Иная диагностика

Проведение пробы с введением антихолинэстеразных препаратов. Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 1a).

Неостигмина метилсульфата 1,5 мл 0,05% раствора или галантамина в дозе 10 мг вводят подкожно или при весе больного 50-60 кг, в дозе 2,0 мл или 20 мг при весе 60-80 кг соответственно и 2,5 мл или 30 мг при весе от 80 до 100 кг. У детей доза препаратов составляет 1,0 мл или 5 мг соответственно. При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят с атропин в дозе 0,2–0,5 мл 0,1% раствора. Оценка теста проводится в интервале от 40 минут до 1,5 часов после введения препарата.

Изучение эффективности пробы с введением антихолинэстеразных препаратов показало, что полная компенсация двигательных нарушений выявляется только у 15% больных миастенией. Необходимо обратить внимание, что полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений (5 баллов), независимо от степени ее исходного снижения. У большинства больных (75%), реакция на введение неостигмина метилсульфата была неполной, т.е. сопровождалась увеличением силы мышцы на 2-3 балла, но не достигала 5 баллов. Частичная компенсация характеризовалась увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах не изменялась.

При проведении и оценке фармакологического теста решающее значение имеет доза вводимого препарата, поскольку только при введении адекватных доз правомочна та или иная оценка эффективности пробы.

В основе оценки лежит изменение выраженности клинических симптомов. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений проба оценивается как позитивная. При частичной компенсации – сомнительная, при отсутствии – негативная.

Важно подчеркнуть то обстоятельство, что фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов является одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении.

Диагностика острых состояний (кризов) при миастении

Отдельные периоды течения миастении могут возникать внезапные нарушения витальных функций, называемые "кризами". Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития отличаются и соответственно, лечение этих состояний требует разных подходов.

Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы неостигмина метилсульфата. При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная - у 88% больных. При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация.

Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

Дифференциальная диагностика

Наиболее часто ошибочная постановка диагноза связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств. Следует отметить, что постановка диагноза глазной формы миастении вызывает наибольшие трудности. Это связано с тем, что клинические проявления нарушения функции экстраокулярной мускулатуры могут быть выражены минимально, реакция на введение неостигмина метилсульфата недостаточной, патологии нервно-мышечной передачи при исследовании не экстраокулярных, а анатомически наиболее близких мимических мышц не выявляется, а антитела альфа субъединице АХР могут выявляться только в 30- 50% случаев. В ряду дифференциальной диагностики могут быть следующие болезни, проявляющиеся поражением экстраокулярной мускулатуры: эндокринная офтальмопатия, совокупность синдромов определяемых как «офтальмоплегия плюс», окулофарингеальная мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдром Фишера и др.

Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, где главным отличием является выраженность общемозговых симптомов, а также отсутствие динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Иногда значительные трудности дифференциации может представлять боковой амиотрофический склероз (БАС) в некоторых случаях которого могут отмечаться не только большинство клинических симптомов миастении, но и наличие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях только ЭМГ исследование позволяет выявить признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого числа потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС.

Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать с острыми демиелинизирующими невропатиями типа Гийена-Барре, при которых имеет место арефлексия, нарушение состава спинномозговой жидкости, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врожденных и приобретенных миопатий. Миопатический процесс, как правило, характеризуется иным, отличным от миастении, характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, наличием различной степени выраженности мышечных атрофий.

Клинические симптомы, напоминающие миастению, могут встречаться и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. Причем если для синдрома Ламберта-Итона не типичны эктраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляются относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия. Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона – минимальный, при ботулизме – отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и ее существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия.

Таким образом, главным и основным отличием при дифференциации всех клинических проявлений миастении от других форм патологии является отсутствие динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Консервативное лечение

 Компенсирующая терапия

- Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: пиридостигмина бромид применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а однократно - от 30 до 120 мг; неостигмина метилсульфат в виде таблеток по 15 мг 5-6 раз в день или подкожных инъекций по 1.0-2.0 мл 0.05% раствора 3-4 раза в день; галантамин в виде подкожных инъекций 10 мг 1% раствора 2-3 раза в день или в таблетках 10 мг по 2 т 3 раза день.

- Рекомендованы препараты калия: калия хлорид обычно назначается в порошках по 1,0 г 3 раза в сутки. Порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды. Калия хлорид в таблетках принимают перорально в суммарной дозе 3 г в сутки.

- Рекомендованы спиронолактоны. Препараты принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день.

- Рекомендованы 4-аминопиридины (ипидакрин) обладает небольшим антихолинэстеразным эффектом и активируют процессы освобождения ацетилхолина из нервной терминали. Принимают в дозе 20 мг 2-4 раза в день иногда в сочетании с антихолинэстеразными препаратами.

- Рекомендовано лечение глюкокортикоидными препаратами . Эффективность глюкокортикоидных препаратов при лечении М достигает по отдельным данным 80% случаев. В настоящее время наиболее оптимальной терапией является прием глюкокортикоидных препаратов по схеме через день, одномоментно всю дозу, утром. Доза преднизолонау пациентов с миастенией основывается на индивидуальной оценке тяжести состояния больного. В среднем дозировка определяется из расчета 1 мг на 1 кг массы тела. На фоне приема поддерживающих доз глюкокортикоидных препаратов, больные могут находиться в состоянии медикаментозной ремиссии в течение многих лет.

Иммуносупрессорная терапия

В случаях недостаточной эффективности, выявления побочных эффектов глюкокортикоидной терапии или необходимости уменьшить дозу глюкокортикоидных препаратов целесообразно назначение цитостатических препаратов: азатиоприн. Азатиоприн назначается перорально ежедневно с дозы 50 мг в день с последующим увеличением ее до 150-200 мг в сутки, микофеналата мофетила. Микофеналата мофетил назначается перорально ежедневно в дозе 2 г в день с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения, циклоспорина, с начальной дозы 3 мг на 1 кг массы тела. Затем, при отсутствии токсических реакций, доза препарата может быть увеличена до 5 мг на 1 кг веса 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта доза циклоспорина может быть снижена до минимума, внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5% и 10% в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно, антиоксидантная терапия.

Хирургическое лечение

- Проведение тимэктомии.

- При хорошей эффективности препаратов используемых на первом этапе, но сохраняющихся легких бульбарных нарушениях на фоне суточной отмены пиридостигмина бромид показано проведение тимэктомии.

Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение миастении связаны с:

1) удалением источника антигенов по отношению к ацетилхолиновым рецепторам, обнаруженных в миоидных клетках тимуса, которые способны провоцировать выработку иммунных тел;

2) удалением источника антител к ацетилхолиновым рецепторам;

3) удалением источника ненормальных лимфоцитов. Эффективность тимэктомии в настоящее время составляет 50-60%. Результатом операции может являться клинически полное выздоровление (эффект А), стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В), Незначительное улучшение состояния на фоне прежнего количества антихолинэстеразных препаратов (эффект С), отсутствие улучшения состояния (эффект D).

Иное лечение

- Проведение плазмафереза.

- Проведение гамма терапии области тимуса.

Лечение кризов

- Компенсация нарушений нервно-мышечной передачи и коррекция иммунных расстройств.

- Проведение ИВЛ.

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

- Проведение плазмафереза.

- Внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5% и 10%.

- Антиоксидантная терапия.

- Антихолинэстеразные препараты.

Противопоказания при миастении

Чрезмерные физические нагрузки, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК, мочегонные (кроме спиронолактонов), антибиотики фторхинолонового ряда, аминогликозиды, стрептомицины, а тетрациклин - под наблюдением врача, фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, D-пеницилламин.

Что делает MG хуже?

Избегайте вещей, которые вызывают слабость MG.

Замечать и избегать триггеров миастении — это то, что вы можете сделать, чтобы справиться со своим заболеванием. Эти факторы могут сделать MG хуже:

• усталость, недостаточный сон
• Стресс, тревога
• Болезнь
• Чрезмерное эксплуатацию, повторяющееся движение
• ПАН
• Внезапная или холодная погода
• Эк. , горячий душ или баня, солнечные ванны, сауны, джакузи)
• Влажность
• Солнечный свет или яркое освещение (влияет на глаза)
• Горячая пища или напитки (влияет на полость рта и горло)
• Некоторые лекарства, включая бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и некоторые антибиотики
• Алкогольные напитки
• Хинин или тоник вода
• Низкий уровень калия или низкий уровень щитовидной железы
• Некоторые химические вещества, в том числе некоторые бытовые чистящие средства, инсектициды и спреи от домашних блох
• Воздействие химических средств для обработки газонов

Инфекции и респираторные заболевания могут вызывать повышенную слабость, которая сохраняется некоторое время после того, как болезнь прошла. Стресс, связанный с операцией, может временно усугубить течение миастении. Заболевание может обостряться в определенные периоды менструального цикла женщины.

Препараты, которых следует избегать

Часто используемые лекарства, такие как ципрофлоксацин или некоторые другие антибиотики, бета-блокаторы, такие как пропранолол , блокаторы кальциевых каналов , ботокс , миорелаксанты , литий , магний , верапамил и более, могут ухудшить симптомы миастении гравис. Некоторых лекарств следует избегать вообще (если нет альтернативы). Это включает лекарства, которые имеют «предупреждение в черном ящике», в котором конкретно рекомендуется не использовать людей, страдающих миастенией (например, ципрофлоксацин). Другие, возможно, вызывали побочные реакции у небольшого числа людей, и их можно было бы использовать при тщательном наблюдении. Нажмите здесь, чтобы узнать о лекарствах, которых следует избегать или использовать с осторожностью при миастении (автор Курош Резания, доктор медицинских наук, Чикагский университет).

Всякий раз, когда вам делают операцию, ваша медицинская бригада должна полностью изучить вашу историю болезни. Поскольку некоторая анестезия может усугубить течение миастении, ваш хирург и анестезиолог захотят быть готовыми справиться с вашими симптомами. Щелкните здесь для получения информации об анестезии и миастении (статья написана Курошем Резаниа, доктором медицины, Чикагский университет), которой важно поделиться со своими врачами.

На веб-сайте Фармацевтического колледжа Университета Иллинойса в Чикаго описаны лекарства, которые могут усугубить течение миастении. Вы также можете найти список лекарств, которых следует избегать, на веб-сайте Американского фонда миастении по адресу www.myasthenia.org.

может ухудшить вашу МГ. Нажмите на ссылку в абзаце выше для получения подробной информации.

Обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо новые лекарства, даже лекарства, отпускаемые без рецепта.

Проверено Медицинским консультативным советом Conquer MG, апрель 2016 г.
Если не указано иное, представленная здесь информация носит общий характер и составлена ​​немедицинским персоналом. Это должно быть точным и полезным советом для пациентов с миастенией. Он не является медицинским заключением и не заменяет личную профессиональную медицинскую помощь.

Миастения Гравис - StatPearls - Книжная полка NCBI

Непрерывное обучение

Миастения — это аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечные соединения. Он проявляется в виде генерализованной мышечной слабости, которая может вовлекать дыхательные мышцы и может привести к миастеническому кризу, требующему неотложной медицинской помощи. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение миастении гравис, а также роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Определите этиологию и эпидемиологию миастении.

• Кратко изложите общий анамнез, данные медицинского осмотра и оценку пациентов с миастенией.

• Опишите доступные варианты лечения и ведения миастении.

• Пересмотреть стратегии межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи при лечении миастении для улучшения результатов.

Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Миастения гравис (МГ) является наиболее распространенным заболеванием, поражающим нервно-мышечные соединения (НМС) скелетных мышц. Классическое представление представляет собой колеблющуюся слабость, которая более заметна во второй половине дня. Это обычно вовлекает мышцы глаз, горла и конечностей. Снижение передачи электрических импульсов через нервно-мышечное соединение из-за образования аутоантител против специфических белков постсинаптической мембраны, следовательно, вызывает мышечную слабость. Спровоцировать миастению могут самые разные условия, такие как инфекции, иммунизация, операции и прием лекарств.

Миастения гравис вызывает значительное количество осложнений. К ним относятся миастенический криз, острый респираторный паралич, требующий интенсивной терапии, а также побочные эффекты, связанные с длительным медикаментозным лечением, такие как оппортунистические инфекции и лимфопролиферативные злокачественные новообразования.

Полное понимание патофизиологических механизмов, клинических проявлений, стратегий лечения и осложнений миастении необходимо для лучшего ухода за пациентами и улучшения исходов.

Этиология

Миастения гравис, как и другие аутоиммунные заболевания, возникает у генетически предрасположенных лиц. К провоцирующим факторам относятся такие состояния, как инфекции, иммунизация, операции и лекарства.

Белки, обычно вовлеченные в NMJ, против которых вырабатываются аутоантитела, включают никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (n-AChR), мышечно-специфическую киназу (MuSK),  и липопротеин-родственный белок 4 (LPR4). Белковый комплекс Agrin-LRP4-MuSK необходим для формирования и поддержания NMJ, включая распределение и кластеризацию AChR.[1] Приблизительно у 10% пациентов с миастенией имеется тимома, которая участвует в выработке аутоантител [2].

Классификация миастении

В зависимости от типа клинических признаков и типа вовлеченных антител, миастения может быть разделена на различные подгруппы. Каждая группа по-разному реагирует на лечение и, следовательно, имеет прогностическое значение: лет с атрофией тимуса