2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.
Обратите внимание! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.
Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):
Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.
Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.
Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.
Обратите внимание! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!!] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журн
Hyperostosis frontalis interna: Нарушение, при котором передняя кость черепа становится толще, чем обычно. Более подробная информация о симптомах, причины и методы лечения Hyperostosis frontalis interna доступны ниже.
Смотреть полный список из 11 Симптомы Hyperostosis frontalis interna
Узнайте больше о смерти и гиперостозе frontalis interna.
Узнайте больше о причинах Hyperostosis frontalis interna.
Исследуйте причины этих заболеваний, которые похожи или связаны с Hyperostosis frontalis interna:
Подробнее о симптомах Hyperostosis frontalis interna
Медицинские исследовательские статьи, связанные с Hyperostosis frontalis interna, включают:
Нажмите здесь, чтобы найти больше основанных на фактических данных статей в базе данных TRIP
Прогноз для Hyperostosis frontalis interna: довольно безвредное состояние
Подробнее о прогнозе Hyperostosis frontalis interna
Посетите наши страницы исследований для текущих исследований о лечении Hyperostosis frontalis interna.
Виды Hyperostosis frontalis interna
Узнайте о других событиях, задайте вопрос о Hyperostosis frontalis interna или ответьте на вопрос другого человека на наших досках объявлений:
Утолщение внутреннего стола лобной кости, что может быть связано с гипертрихозом и ожирением.Это чаще всего затрагивает женщин около менопаузы. - (Источник - База данных болезней)
Hyperostosis frontalis interna занесен в список "редких заболеваний" Редкие заболевания (ОРЗ) национальных институтов здравоохранения (НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США). Это означает, что Hyperostosis frontalis interna или подтип Hyperostosis frontalis interna, затрагивает менее 200 000 человек в населении США.
Источник - Национальные Институты Здоровья (NIH)
,
Hyperostosis frontalis interna (состояние здоровья): Нарушение, когда передняя кость черепа становится толще, чем ... больше »
Смотри также:
Hyperostosis frontalis interna:
»Введение: Hyperostosis frontalis interna
»Симптомы Hyperostosis frontalis interna
Hyperostosis frontalis interna: Утолщение внутреннего стола лобной кости, что может быть связано с гипертрихозом и ожирением.Это чаще всего затрагивает женщин около менопаузы.
Источник: База данных болезней
Hyperostosis frontalis interna : утолщение внутреннего стола лобной кости, которое может быть связано с гипертрихозом и ожирением. Это чаще всего затрагивает женщин около менопаузы.
Источник: MeSH 2007
Эти медицинские вопросы или симптомы могут иметь отношение к Медицинская информация для Hyperostosis frontalis interna:
Hyperostosis frontalis interna занесен в список "редких заболеваний" Редкие заболевания (ОРЗ) национальных институтов здравоохранения (НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).Это означает, что Hyperostosis frontalis interna или подтип Hyperostosis frontalis interna, затрагивает менее 200 000 человек в населении США.
Источник - Национальные Институты Здоровья (NIH)
Hyperostosis frontalis interna (состояние здоровья): См. Hyperostosis frontalis interna (информация о заболевании).
»Введение: Hyperostosis frontalis interna
»Симптомы Hyperostosis frontalis interna
Hyperostosis frontalis interna : Hyperostosis frontalis interna внесен в список (или связан с) следующих заболеваний в нашей базе данных:
Эти медицинские темы могут быть связаны с Hyperostosis frontalis interna:
Источник: База данных болезней
Источник - NIH
Источник - MeSH 2007
Источник - MeSH 2007
В следующем списке делается попытка классифицировать Hyperostosis frontalis interna по категориям, где каждая строка является подмножеством следующей.
Источник: База данных болезней
Поиск, чтобы узнать больше о Hyperostosis frontalis interna:
% PDF-1.3 % 184 0 объектов> endobj Xref 184 77 0000000016 00000 n 0000002414 00000 n 0000001836 00000 n 0000002583 00000 n 0000002640 00000 n 0000002936 00000 n 0000003059 00000 n 0000003178 00000 n 0000003294 00000 n 0000003411 00000 n 0000003527 00000 n 0000003641 00000 n 0000003757 00000 n 0000003974 00000 n 0000004076 00000 n 0000004390 00000 n 0000004746 00000 n 0000005258 00000 n 0000005294 00000 n 0000006007 00000 n 0000006679 00000 n 0000007100 00000 n 0000007255 00000 n 0000007409 00000 n 0000008672 00000 n 0000010015 00000 n 0000011394 00000 n 0000011592 00000 n 0000011757 00000 n 0000011918 00000 n 0000013191 00000 n 0000013370 00000 n 0000013608 00000 n 0000014093 00000 n 0000014221 00000 n 0000015283 00000 n 0000016277 00000 n 0000017325 00000 n 0000018337 00000 n 0000027849 00000 n 0000034804 00000 n 0000037474 00000 n 0000045034 00000 n 0000045722 00000 n 0000045953 00000 n 0000046182 00000 n 0000046376 00000 n 0000047271 00000 n 0000047464 00000 n 0000047819 00000 n 0000048015 00000 n 0000048072 00000 n 0000048346 00000 n 0000048437 00000 n 0000048533 00000 n 0000048677 00000 n 0000048863 00000 n 0000049121 00000 n 0000049259 00000 n 0000049404 00000 n 0000049506 00000 n 0000049671 00000 n 0000049762 00000 n 0000049878 00000 n 0000049990 00000 n 0000050094 00000 n 0000050198 00000 n 0000050302 00000 n 0000050406 00000 n 0000050545 00000 n 0000050668 00000 n 0000050778 00000 n 0000050886 00000 n 0000051024 00000 n 0000051147 00000 n 0000051270 00000 n 0000051425 00000 n прицеп ] >> startxref 0 %% EOF 186 0 объект> поток xb```f`` Ȁ
.