Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Прогрессирующий рассеянный склероз


Что такое вторично-прогрессирующий рассеянный склероз и как противостоять болезни - Общество

Когда-то диагноз рассеянный склероз (РС) считался редким. Однако, как только им начали пристально заниматься, выяснилось, что болезнь довольно распространена: в мире таких пациентов около 2,5 миллиона, а в России - не менее 150 тысяч.

Это заболевание связано с аутоиммунно-воспалительным поражением центральной нервной системы: собственный иммунитет буквально начинает атаковать нервную ткань организма, заменяя ее на соединительную. В первую очередь страдают волокна головного и спинного мозга. Почему развивается РС, науке до сих пор неизвестно, но среди факторов риска выделяют различные вирусные заболевания (прежде всего вирус Эпштейн-Барр), дефицит витамина Д, курение, загрязнение внешний среды, изменение микрофлоры кишечника и другие.

Средний возраст пациента с рассеянным склерозом - 30 лет. Болезнь часто затрагивает активных и работоспособных людей с хорошим образованием, престижной работой, семьей. Нередко из-за несвоевременной постановки диагноза и позднего начала лечения эти люди рискуют потерять много лет активной жизни. Однако в последние годы ситуация с диагностикой заметно улучшилась: большинству пациентов диагноз ставят уже в течение года с момента появления первых симптомов.

Симптомы РС мучительны: пациенты страдают от быстрой утомляемости, мышечной слабости, у них ухудшается зрение, им тяжело передвигаться самостоятельно. С течением времени состояние может ухудшаться, и, если не принять меры, болезнь может привести к инвалидности. Без правильного своевременного лечения уже через десять лет после постановки диагноза каждый второй пациент не сможет выполнять элементарную домашнюю работу, через 15 утратит способность передвигаться самостоятельно, а через 25 не сможет ходить даже с поддержкой.

Музыкальный критик Екатерина Бирюкова, экономист и общественный деятель Ирина Ясина и руководитель общественной организации пациентов Федор Шишлянников много лет живут с рассеянным склерозом. Все они стали героями документального фильма "Рубец", снятого российским писателем, телеведущим и литературоведом Александром Архангельским и режиссером Татьяной Сорокиной. В своей работе авторы смогли показать силу и хрупкость человека, столкнувшегося с заболеванием, и деликатно передать внутренние переживания, через которые он проходит. К диалогу подключаются эксперты Екатерина Попова, Ян Власов и Ринат Богданов, посвятившие свою профессиональную жизнь помощи людям с рассеянным склерозом.

' Документальный фильм "Рубец"'

Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза. Примерно у 15% пациентов развивается первично-прогрессирующий РС (ППРС). Эта форма отличается скоротечностью, при ней нейродегенеративные процессы преобладают с самого начала, из-за чего неврологическая симптоматика быстро нарастает. У большинства (до 90%) пациентов диагностируют ремиттирующий РС (РРС): при нем периоды обострения сменяются периодами ремиссии с полным или неполным восстановлением функций. В каждом втором случае РРС со временем перерастет в более тяжелую форму - вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). В России ВПРС наблюдается примерно у 80 тысяч человек.

Признаками того, что РРС начал переходить в ВПРС, считается нарастание у пациента неврологических симптомов непрерывно в течение шести месяцев. И вроде бы пришло время ремиссии, однако вместо нее наблюдается нарастание неврологического дефицита. Один из ключевых показателей формирования ВПРС - неспособность вернуться к исходным показателям после обострения. Однако на этой стадии пациенты могут не замечать ухудшения. Если после обострения симптом, например боль в ногах, уходит, то при прогрессировании симптомы нарастают постепенно, поэтому оценивать общее ухудшение можно лишь спустя какое-то время. Например, через три месяца пациент понимает, что если раньше он мог спокойно пройти километр, то теперь с трудом преодолевает 500 метров.

Для того чтобы оценить прогрессирование нетрудоспособности, врачи применяют различные тесты, например измеряют время, в течение которого пациент делает 25 шагов, проверяют мелкую моторику рук, а также когнитивные способности.

И все же четких критериев диагностики этого типа РС нет, поэтому учитывается совокупность признаков (при этом в России ВПРС выявляют с задержкой в 2–3 года, иногда уже на этой стадии пациенты впервые узнают о том, что у них рассеянный склероз). Процессы дегенерации начинают преобладать над воспалительными процессами. Человек начинает стремительно слабеть, терять работоспособность, ему становится все сложнее передвигаться; могут появиться проблемы с речью, глотанием, моторикой, нарушение равновесия, а также спазмы, утомляемость, боли, депрессия, шаткость при ходьбе, частые позывы к мочеиспусканию. У 58–80% страдают и когнитивные способности (память, речь, внимание, восприятие, скорость мышления). 92% пациентов с ВПРС сегодня имеют инвалидность.

У ВПРС есть ранняя форма, когда воспалительный процесс еще активен и вызывает периодические обострения болезни. Кроме того, есть вторично-прогрессирующий РС без обострений (или неактивный), когда в отсутствие обострений болезнь прогрессирует.

Многие российские пациенты из-за болезни оказываются изолированными от общества, впадают в депрессию, теряют работу и семью. Согласно опросу "Оценка качества жизни пациентов", более 70% людей, страдающих ВПРС, были вынуждены оставить или потеряли работу. Большинство нуждается в помощи в быту и в технических средствах реабилитации.

Однако если поставить диагноз вовремя и своевременно начать лечение, у пациентов есть шанс прожить долгую и счастливую жизнь. Например, уже сегодня в Европе больные РС живут в среднем столько же, сколько и в популяции. Наука не стоит на месте, и каждый год для пациентов с РС становятся доступны новые препараты, появляются новые механизмы действия и режимы дозирования лекарств, позволяющие проходить терапию курсами.

Так, в нашей стране зарегистрировано несколько препаратов для патогенетического лечения ремиттирующего течения РС. Их называют "препараты, изменяющие течение РС" - ПИТРС. Они снижают частоту и тяжесть обострений, замедляют темпы прогрессирования, неврологического дефицита, а также отсрочивают развитие когнитивных нарушений. Их раннее назначение может способствовать предотвращению развития у пациента ВПРС. Кроме того, некоторые препараты этой группы назначают и при активной форме ВПРС, поскольку они влияют на воспалительную активность.

Кроме того, недавно в России появился таргетный препарат для лечения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза, независимо от того, как он протекает - с обострениями или без. В отличие от средств, которые подавляют воспалительную активность и снижают частоту обострений, новый препарат способен замедлить прогрессирование заболевания и наступление инвалидности. Более того, препарат положительно влияет на когнитивную сферу и снижает частоту обострений.

Чем раньше начать лечение, позволяющее уменьшить активность воспалительного процесса и замедлить нарастание поражений головного мозга, тем эффективнее будет терапия и тем больше шансов отсрочить тяжелые последствия на многие годы. Ведь по мере прогрессирования процессов нейродегенерации, заболевание все труднее поддается лечению и прогнозы пациентов ухудшаются. Однако то, что препараты для лечения даже самого тяжелого типа ВПРС уже появились, внушает надежду.

Современная терапия позволяет остановить прогрессирование рассеянного склероза

Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Чаще всего он поражает молодых людей. Но при своевременном правильном лечении пациент может вести полноценную жизнь - учиться, работать, создавать семью. Однако у части этих больных развивается вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) - особая форма заболевания. О том, чем она опасна и как ее сегодня лечат, "РГ" рассказал профессор кафедры неврологии факультета усовершенствования врачей Московского областного научно-исследовательского клинического института им М.Ф. Владимирского, доктор медицинских наук Ринат Богданов.

Ринат Равилевич, в чем заключаются особенности вторично-прогрессирующего рассеянного склероза?

Ринат Богданов: При рассеянном склерозе (РС) повреждается миелиновая оболочка нервных клеток. Существует несколько вариантов заболевания. Клинические проявления зависят от того, в каком месте нервной ткани сформировался очаг повреждения нервных клеток. Особенность миелина состоит в том, что он может восстанавливаться. Ремиттирующая форма - это волнообразное течение болезни, когда обострения чередуются с восстановлением миелиновой оболочки и, следовательно, функций. Она наблюдается примерно у трех четвертей пациентов. Но при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе начинает страдать не только оболочка нерва, но и сами периферические нервы, или отростки нейронов. А эта ситуация часто бывает необратимой или частично обратимой, поэтому происходит прогрессия: в период между обострениями клиническая симптоматика нарастает. Ремиттирующая форма с течением времени также может перейти во вторично-прогрессирующую.

В чем причины возникновения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза и каковы его основные признаки?

Ринат Богданов: Основные признаки начинает чувствовать сам пациент, потому что врач-невролог, к сожалению, видит его не каждый день. Больной чувствует, что после очередного обострения полного восстановления не происходит: у него возникают сложности с управлением своим телом, становится сложно ходить на большие расстояния, меняются тактильные ощущения, может ухудшиться зрение. И чем больше отростков нейронов будет повреждаться, тем более выражена будет эта клиническая симптоматика.

Какова статистика этой формы РС в мире и в нашей стране?

Ринат Богданов: В мире сейчас более трех миллионов пациентов, страдающих рассеянным склерозом. В последние годы их становится больше. В основном считалось, что это заболевание характерно для населения северных широт, и его причинами могут быть не только генетические поломки, но и факторы внешней среды, неблагоприятная экология. Есть предположение о том, что одной из причин может быть дефицит витамина D, а также внешнее инфекционное воздействие - вирусы, которые генетически похожи на миелин. Согласно этой теории, у генетически предрасположенных людей иммунная система начинает путать подобные вирусы с миелином и, атакуя его антителами, разрушать миелин.

Россия относится к регионам с большой распространенностью рассеянного склероза. У нас зарегистрировано более 150 тысяч пациентов, то есть более 50 случаев на 100 тысяч населения. Наиболее частый вариант -ремиттирующая форма, ей страдает примерно 75 процентов пациентов. Но из них до половины может переходить в дальнейшем во вторично-прогрессирующую форму.

Какие исследования проводятся для постановки точного диагноза?

Ринат Богданов: Чем раньше мы выявим переход ремиттирующей формы с обострениями во вторичную прогрессию, тем лучше будет долгосрочный прогноз, так как появляется возможность более раннего терапевтического вмешательства. Поэтому сейчас разрабатываются диагностические критерии - используются специальные шкалы, опросники, в том числе и в электронном формате, которые позволяют по комплексу признаков выявить вторичное прогрессирование заболевания. А, следовательно, и вовремя назначить адекватную терапию, поскольку появились лекарства, которые могут влиять на этот процесс.

Каков прогноз развития заболевания без адекватного лечения?

Ринат Богданов: Раньше возможности влиять на вторично-прогрессирующую форму не было. Когда новые препараты появились, ученые смогли сравнить состояние пациентов, которые не могли получать подобную терапию, с теми, кто ее получает. Выяснилось, что с течением времени проблем с движением и других нарушений у тех, кто получал новые препараты, оказалось меньше. А у тех, кто ее не получал, быстрее наступала инвалидизация.

Как действует терапия, которая способна остановить либо замедлить прогрессирование заболевания?

Ринат Богданов: Новые препараты влияют именно на нейродегенеративный процесс. То есть не на воспаление, которое и дает обострение, а на процесс повреждения отростков нервов, отодвигая тем самым гибель нервных клеток. Они фактически тормозят процесс нейродегенерации.

Каковы рекомендации по организации жизни пациентов с РС? Что должны знать их близкие, чтобы оказать своевременную помощь?

Ринат Богданов: Первая задача - безотлагательно обратиться к врачу при изменении состояния, чтобы вовремя выявить прогрессию. Затем необходима терапия с помощью специальных лекарственных средств. Хорошо, что государство взяло на себя функцию обеспечения этими лекарствами , по программе высокозатратных нозологий оно обеспечивает ими таких пациентов. Вторая важная составляющая - реабилитация, регулярная двигательная активность. Надо также помнить, что в целом большинство пациентов с РС плохо переносят жару, у них снижаются способности к движению, нарастает слабость. Кстати, этот признак даже используется в диагностике РС: когда пациент впервые приходит к доктору, его обычно спрашивают, как он переносит жару, баню, горячую ванну.

В целом для пациентов с РС очень важен здоровый образ жизни, особенно физическая активность, адекватное питание, достаточное количество сна. И правильное чередование работы и отдыха для того, чтобы организм успевал восстанавливаться. Плюс специальные тренинги как по двигательной, так и по когнитивной реабилитации. То есть, нужно тренировать не только мышцы, которыми управляет нервная система, но заставлять более активно работать и головной мозг, формировать в нем новые нейронные связи, от которых зависят память, внимание и т.д.

Умеют ли врачи первичного звена распознавать рассеянный склероз, когда к ним приходит пациент?

Ринат Богданов: Все зависит от уровня образования. Сейчас ведется работа по повышению уровня знаний врачей-терапевтов, врачей общей практики. Основная их задача - заподозрить это заболевание и направить пациента к неврологу для уточнения диагноза. Это позволит раньше назначить адекватную терапию.

Ведутся ли сейчас научные исследования ВПРС?

Ринат Богданов: Конечно. Мы научились влиять на формирование очагов РС, лечить обострения. Но основная проблема ВПРС - это постепенное накопление, часто необратимых повреждений, которые и приводят к инвалидизации, и ученые пытаются решить основную задачу - научиться влиять на процесс нейродегенерации. Ведутся исследования по разработке генной терапии, которая будет направлена именно на этот процесс. Причем проблема нейродегенерации более широкая, чем ВПРС, сюда же можно отнести болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, и другие нейродегенеративные заболевания. В принципе, в их развитии участвуют схожие механизмы. Наука не стоит на месте, поэтому детальнее изучается сам процесс нейродегенерации, ищутся точки приложения, на которые можно повлиять, чтобы затормозить или - в идеале - остановить этот процесс. Но в нашем арсенале уже появились лекарства, которые применяются для лечения ВПРС, и довольно успешно, что не может не радовать.

Клинические исследование Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (ВПМС): Simvastatin, Плацебо - Реестр клинических исследований

Объект: Положение дел: Исследователь:
St Vincent's University Hospital | Dublin, D04 T6F4, Ireland Not yet recruiting Christopher McGuigan Principal Investigator
Belfast City Hospital | Belfast, BT9 7AB, United Kingdom Not yet recruiting Gavin McDonnell Principal Investigator
Royal Sussex County Hospital | Brighton, BN2 5BE, United Kingdom Not yet recruiting Marco Bozazali Principal Investigator
Addenbrooke's Hospital | Cambridge, CB2 0QQ, United Kingdom Recruiting Stefano Pluchino Principal Investigator
University Hospital of Wales | Cardiff, CF14 4XW, United Kingdom Not yet recruiting Neil Robertson Principal Investigator
The Anne Rowling Regenerative Neurology Clinic | Edinburgh, Eh26 4SB, United Kingdom Recruiting Siddharthan Chandran Principal Investigator
Royal Devon and Exeter Hospital | Exeter, EX2 5DW, United Kingdom Recruiting Timothy Harrower Principal Investigator
The Queen Elizabeth University Hospital | Glasgow, G51 4TF, United Kingdom Not yet recruiting James Overell Principal Investigator
Leeds General Infirmary | Leeds, LS1 3EX, United Kingdom Recruiting Helen Ford Principal Investigator
The Leeds Teaching Hospital | Leeds, LS1 3EX, United Kingdom Not yet recruiting
The Walton Centre NHS Foundation Trust | Liverpool, L9 7LJ, United Kingdom Not yet recruiting Carolyn Young Principal Investigator
Queen's Hospital, Barking, Havering and Redbridge University Hospitals | London, RM7 0AG, United Kingdom Not yet recruiting Miriam Mattoscio Principal Investigator
King's College Hopsital | London, SE5 8EF, United Kingdom Not yet recruiting Eli Silber Principal Investigator
Charing Cross Hospital | London, W6 8RF, United Kingdom Not yet recruiting Richard Nicholas Principal Investigator
University College London Hospital | London, WC1N 3BG, United Kingdom Recruiting Jeremy Chataway Principal Investigator
Salford Royal Hospital | Manchester, M6 8HD, United Kingdom Recruiting David Rog Principal Investigator
Royal Victoria Infirmary | Newcastle Upon Tyne, NE1 4LP, United Kingdom Not yet recruiting Martin Duddy Principal Investigator
Nottingham Teaching Hospitals | Nottingham, NG5 1PB, United Kingdom Not yet recruiting Nikos Evangelou Principal Investigator
Queen's Medical Centre | Nottingham, NG7 2UH, United Kingdom Not yet recruiting
John Radcliffe Hospital | Oxford, OX3 9DU, United Kingdom Not yet recruiting Matthew Craner Principal Investigator
Derriford Hospital | Plymouth, PL6 8BH, United Kingdom Not yet recruiting Jeremy Hobart Principal Investigator
Poole Hospital | Poole, Bh25 2JB, United Kingdom Recruiting Charles Hillier Principal Investigator
Royal Hallamshire Hospital | Sheffield, S10 2JF, United Kingdom Recruiting Basil Sharrack Principal Investigator
University Hospital of North Staffordshire | Stoke-on-Trent, ST4 6QG, United Kingdom Not yet recruiting Seema Kalra Principal Investigator
Morriston & Neath Port Talbot Hospitals (Abertawe Bro Morgannwg University Local Health Board) | Swansea, United Kingdom Recruiting Owen Pearson Principal Investigator

Приложения: Последние новости России и мира – Коммерсантъ Здравоохранение (126422)

Подведены итоги исследования, проведенного среди пациентов с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС) — тяжелой формой рассеянного склероза, в котором приняли участие пациенты и врачи из 15 российских регионов. Всего, по данным ФГБНУ «Научный центр неврологии», в России проживают более 150 тыс. пациентов с рассеянным склерозом, из них с ВПРС — около 80 тыс. человек. Впервые получено комплексное представление о состоянии здоровья, об условиях жизни и о лекарственной терапии этих пациентов. Однако выводы неутешительны: большинство из них не имеют в полной мере доступа ни к лечению, ни к реабилитации.

Трудности передвижения

В России завершено уникальное медико-социальное исследование качества жизни российских пациентов с диагнозом «вторично-прогрессирующий рассеянный склероз» — наиболее тяжелым аутоиммунным заболеванием нервной системы.

«ВПРС — один из вариантов течения рассеянного склероза. Этот тип течения наступает после стадии ремиттирующего течения и характеризуется неуклонным прогрессированием тяжести состояния пациентов — вначале с обострениями, а затем без них. ВПРС развивается не сразу, а через пять-десять лет после постановки первичного диагноза. И если сначала заболевание прогрессирует медленно — периоды обострений сменяются отсутствием симптомов, то при ВПРС ремиссий уже нет. Ситуация осложняется тем, что именно для этого типа заболевания сейчас нет адекватной терапии, поэтому в большинстве случаев без лечения к 40–50 годам эти пациенты уже глубокие инвалиды»,— рассказал соавтор исследования врач-невролог Алексей Бойко.

В социологическом исследовании, которое представила на Всероссийском конгрессе пациентов Общероссийская общественная организация инвалидов, больных рассеянным склерозом (ОООИБРС), приняли участие 500 пациентов с ВПРС из 15 регионов России и 51 врач-невролог со специализацией на этом заболевании. Исследование проводилось при поддержке центра гуманитарных технологий и исследований «Социальная Механика». Выводы, к которым пришли авторы исследования, неутешительны: большинство пациентов не имеют в полной мере доступа ни к лечению ВПРС, ни к реабилитации.

«Исследование проводилось в течение этого года. В рамках исследования нам было важно изучить текущее состояние здоровья и условия жизни пациентов с ВПРС и дать оценку эффективности терапии, поскольку на сегодняшний день эта группа людей лечения как такового не получает. Если мы не представляем себе, кто эти люди и как они живут, нам трудно добиваться для них улучшения качества медицинской и социальной помощи. Но теперь у нас есть данные для этой работы»,— рассказал президент ОООИБРС Ян Власов.

ВПРС (как и другими типами рассеянного склероза) чаще страдают женщины. Поскольку этот тип заболевания развивается через пять-десять лет после начала болезни, то средний возраст пациентов преимущественно от 40 лет (73% опрошенных). У многих есть высшее и незаконченное высшее образование (52,7%) или среднее специальное (35,6%), и до болезни они работали в том числе на руководящих должностях. Однако из-за ограничений здоровья (92% сегодня имеют инвалидность) работать не могут 71,6% опрошенных. При этом у многих пациентов есть семьи и несовершеннолетние дети. И стоит отметить, что тяжелое течение болезни нередко является причиной разводов.

Трудности в передвижении вне дома и по дому, нарушение равновесия и походки, сложности в занятии домашними делами, быстрая утомляемость и недостаток энергии — симптомы, которые отмечают более чем 55% опрошенных. К ним прибавляются чуть более редкие: трудности с концентрацией, нарушение мочеиспускания и работы кишечника, головокружение, проблемы с памятью и снижение зрения.

«Это очень тяжелая ситуация, ведь человек постепенно и неуклонно теряет жизненные функции, становится все более беспомощным, и без лечения и реабилитации этот процесс остановить невозможно»,— говорит Ян Власов.

Не бояться диагноза ВПРС

По словам экспертов, диагноза ВПРС боятся не только сами пациенты, но и в какой-то степени врачи. Дело в том, что долгое время для этого типа заболевания не существовало точечной эффективной терапии, в отличие от других типов рассеянного склероза, где у врачей была возможность замедлить прогрессию или хотя бы улучшить состояние пациента.

«ВПРС — это тяжелый вариант развития РС, при котором наши лечебные возможности пока ограничены. Если на ранних этапах при ремиттирующем течении РС разрешено к использованию и внедряются уже 15 препаратов, изменяющих течение заболевания (ПИТРС), то на более поздних и тяжелых стадиях при ВПРС терапевтический выбор ограничен… Важно отметить, что многие препараты, которые очень хорошо себя зарекомендовали при ремиттирующем течении, на более позднем этапе ВПРС не работают. Неврологи продолжают их назначать, а пациенты продолжают использовать в надежде на улучшение их состояния. Но это нерационально и клинически не обосновано, так как позитивных эффектов не наблюдается, только накапливаются риски нежелательных побочных явлений. То есть в реальности эти препараты не помогают пациентам с ВПРС, но на их закупку расходуются большие средства»,— объясняет Алексей Бойко.

Но есть и надежда на изменение положения пациентов с ВПРС, о которой говорит Алексей Бойко: «Лечение ВПРС в РФ, как и во всем мире, строится на адекватном подборе патогенетического и симптоматического лечения, реабилитации. Эффективность иммуномодулирующего и иммуносупрессивного лечения препаратами, изменяющими течение РС, при ВПРС ниже, чем на более ранних стадиях ремиттирующего течения РС, но исследования продолжаются. Есть два препарата для патогенетического лечения ВПРС с обострениями, появились первые препараты, которые могут помогать пациентам и при ВПРС без обострений, наиболее тяжелом варианте течения РС. Сейчас при ВПРС планируется клиническое исследование еще трех новых препаратов. Так что перспектива расширения наших возможностей есть».

Это значит, что нужно менять отношение и врачей, и самих пациентов к ВПРС. Перестать бояться и избегать его диагностики. А, напротив, стараться заметить ухудшение состояния как можно раньше, чтобы заменить терапию, назначить реабилитацию и не допустить необратимых ухудшений. То есть уже сейчас при правильном подборе современной терапии и своевременной реабилитации можно значительно улучшить состояние пациентов с ВПРС.

Лист ожидания

Если пациенты с момента постановки диагноза рассеянного склероза (у 90% — ремиттирующий рассеянный склероз) сразу начинают получать правильно подобранную терапию препаратами, группу которых обозначают ПИТРС, то вероятность перехода к стадии ВПРС значительно ниже, а период этого перехода будет дольше.

Главное — индивидуальный подбор терапии, персонализированный подход на всех стадиях и типах течения рассеянного склероза.

Препараты из группы ПИТРС за счет государства уже получают порядка 60 тыс. пациентов с РС, расширяются возможности терапии первично-прогрессирующего РС (ППРС), РС у детей и подростков. Практически все используемые в мире препараты есть и в РФ.

«Доступность лекарств — другой вопрос. Иногда есть листы ожидания, но пациент ждет нужный препарат на протяжении месяцев и иногда даже целые годы. Но при таком варианте течения, как высокоактивный рассеянный склероз (ВАРС), необходимо срочно начинать эффективную терапию. Надо совершенствовать систему обеспечения препаратами больных с ВАРС, так как при существующей схеме пациент может потерять много времени, что приведет к ухудшению его состояния, а восстановить функции намного труднее, чем предупредить эти нарушения»,— говорит Алексей Бойко.

С ним соглашается Ян Власов: «К сожалению, сейчас у нас в стране депрессивный период в плане обеспечения лекарствами наших граждан. Препараты для пациентов с ВПРС становятся все менее доступными».

Адекватная реабилитация

О важности системы реабилитации, и, к сожалению, о фактическом ее отсутствии говорят все специалисты.

«Мы сейчас в Федеральном центре мозга и нейротехнологий ФМБА начали активно заниматься темой реабилитации. Важно отметить, что реабилитационные программы, которые используются при восстановлении функций после инсульта или травмы головы и которые нередко назначают при РС, не всегда помогают этим пациентам, а иногда могут навредить. Нужны специальные методологии на основе тщательной оценки реабилитационного потенциала, комплексный подход с учетом особенностей комбинации функциональных нарушений при РС. На практике мы часто наблюдаем ситуацию, когда пациент прошел курс реабилитации в каком-либо частном центре, а состояние стало, к сожалению, хуже. При ВПРС адекватная реабилитация — один из наиболее важных компонентов комплексного лечения»,— говорит Алексей Бойко.

По мнению Яна Власова, система реабилитации пациентов с ВПРС у нас в стране недостаточно развита. Нет узаконенной государством единой концепции системы реабилитации больного с ВПРС. И хотя затраты на реабилитацию по закону возложены на ОМС, систему реабилитации больных с таким диагнозом надо создавать с нуля.

Изменить ситуацию может только планомерная работа по выстраиванию системы помощи пациентам с рассеянным склерозом. «Нужна сеть центров лечения РС в регионах. И это не простые неврологические отделения или кабинеты, а специальные подразделения, где работает мультидисциплинарная бригада. Во всем мире сейчас ведется работа по созданию таких центров. Так как лечение РС усложняется, назначаются новые, сильные препараты, и необходим тщательный контроль специализированной службы за проведением такого курса лечения».

По словам авторов исследования, именно такой помощи для пациентов они намерены добиваться.

Мария Домбровская, Константин Анохин

Рассеянный склероз, лечение рассеянного склероза в Москве

Преимущества лечения в НИАРМЕДИК

Высокая квалификация неврологов гарантирует постановку точного диагноза и эффективное лечение рассеянного склероза мозга.

Высокотехнологичное диагностическое оборудование (японский томограф HITACHI APERTO для проведения МРТ) позволяют обнаружить очаги заболевания и всеобъемлюще оценить степень поражения мозга.

Нередко пациенты с наличием данной патологии страдают сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, болезни легких, ишемическая болезнь сердца), которые значительно ухудшают течение болезни. Их квалифицированное лечение является дополнительной мерой, повышающей качество жизни пациентов и снижающей количество летальных исходов. В многопрофильных клиниках НИАРМЕДИК практикуют опытные врачи различных специальностей, которые окажут своевременную эффективную медицинскую помощь и психологическую поддержку при прогрессирующем развитии болезни.

Кроме того, НИАРМЕДИК предоставляет своим пациентам возможность лечения за границей в клиниках-партнерах и получение консультации у ведущих мировых специалистов.

Особенности течения болезни, диагностика и лечение рассеянного склероза в НИАРМДИК

В отличие от большинства неврологических нарушений, заболевание начинается в молодом возрасте (20-40 лет). Рассеянный склероз у женщин наблюдается чаще, чем у мужчин, но у представителей сильного пола болезнь протекает активнее. К тому же рассеянный склероз у мужчин, как правило, принимает более тяжелые формы.

Первые признаки рассеянного склероза, вопреки ошибочному мнению, связаны не с забывчивостью и рассеянностью человека.

Начальные симптомы:

  • нарушение координации;
  • слабость в конечностях, покалывание и онемение;
  • парез лицевой мускулатуры
  • ослабление зрения, двоение в глазах
  • тазовые расстройства (нарушение половой функции, дефекации и мочеиспускания).

Диагностика заболевания

Начальная стадия болезни характеризуется преходящим характером клинических проявлений, так как функции разрушенных нервных путей принимают на себя здоровые клетки. Человек может чувствовать себя вполне здоровым, но МРТ головного и спинного мозга уже показывает наличие очагов поражения.

Исследования рекомендуется повторять не реже 1 раза в год, а при частых обострениях каждые 6 месяцев, для отслеживания образования новых бляшек в динамике.

Важное место в диагностике заболевания занимает исследование спинномозговой жидкости обнаружение специфических иммуноглобулинов. Вспомогательную роль в диагностике болезни играет мониторинг состояния иммунной системы, осмотр у офтальмолога, исследование биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение заболевания

Терапия заболевания подразделяется на следующие этапы:

  1. Лечение обострений кортикостероидными препаратами. Фармацевтические средства назначаются индивидуально, в зависимости от выраженности обострений, течения заболевания, наличия противопоказаний.
  2. Патогенетическая терапия. Выбор лекарственных средств основывается на длительности заболевания, объема очага поражения, выраженности неврологического дефицита.
  3. Симптоматическая медикаментозная терапия и реабилитационные мероприятия (физиотерапия, лечебная физкультура, аппаратная реабилитация), направленные на коррекцию нарушений.

Прогрессирующий рассеянный склероз – заболевание тяжелое и прогрессирующее, но выполняя указания врача, человек может остаться активным и вполне самодостаточным. Важно сохранять оптимизм и вести здоровый образ жизни. Главное – вовремя обратиться к врачу и начать лечение у квалифицированного специалиста.

Обращайтесь к специалистам вовремя!

Своевременная терапия после первой клинической атаки замедляет прогрессирование болезни. Поэтому крайне важно распознать признаки недуга настолько рано, насколько это возможно.

При любых подозрениях на неврологическую патологию, обращайтесь к врачу незамедлительно.

Звоните нам и записывайтесь на прием.

Ученые нашли средство от агрессивного рассеянного склероза - Газета.Ru

Прослушать новость

Остановить прослушивание

close

100%

Противомалярийный препарат гидроксихлорохин может быть эффективен против рассеянного склероза, сообщают специалисты из Университета Калгари в Канаде. Подробнее об этом рассказывается в статье в журнале Annals of Neurology.

Прогрессирующий рассеянный склероз — наиболее тяжелая форма рассеянного склероза, с которой сталкиваются до 15% пациентов. Замедлить ее развитие и избежать инвалидности крайне проблематично. В поисках средства, способного помочь больным, ученые испытали в том числе и гидроксихлорохин, часто применяемый при аутоиммунных и ревматологических заболеваниях. На протяжении 18 месяцев его принимали 35 добровольцев с прогрессирующим рассеянным склерозом. По прогнозам исследователей, минимум 40% участников, или 14 человек, за этот срок должны были пострадать от значительного ухудшения ходьбы. Однако ухудшение наступило лишь у восьми участников.

«Для первичного прогрессирующего рассеянного склероза не существует хорошего лечения, способного остановить или обратить вспять развитие болезни, — отмечают авторы работы. — Наши результаты предварительно успешны, но нуждаются в дальнейших исследованиях».

Исследование проводилось на небольшой выборке и без контрольной группы, так что говорить о прорыве пока рано, поясняют ученые. Однако дальнейшее изучение гидроксихлорохина в качестве средства, замедляющего развитие рассеянного склероза, возможно, в ближайшем будущем позволит облегчить жизнь тысячам людей по всему миру.

Медицинские мифы. Девять мифов о рассеянном склерозе

Примечание Лахта Клиники. Ежегодно с 1 марта в мире проводится Месяц осведомленности о рассеянном склерозе (Multiple Sclerosis Awareness Month, причем многозначное слово «Awareness» в данном контексте можно понимать и как «бдительность», и как «узнавание», «осознание» и т.п.). На момент публикации данного материала очередная кампания подходит к концу, и мы считаем целесообразным дополнить статью «Рассеянный склероз», размещенную на нашем сайте, анализом некоторых ложных представлений об этом тяжелом заболевании.

 

Рассеянный склероз (множественный склероз) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается как головной, так и спинной мозг. На сегодняшний день не существует способов обратить процесс или, тем более, обернуть его вспять, поэтому применяется эффективное паллиативное лечение, задачей которого является замедление развития болезни, смягчение ее многочисленных неврологических симптомов, отдаление сроков инвалидизации.

По данным на 2016 год, как сообщал ведущий медицинский журнал мира The Lancet, рассеянный склерозом страдали на земном шаре 2.2 миллиона человек. Известно, что это иммуно-опосредованный процесс, и большинство экспертов относят его к аутоиммунным заболеваниям. С другой стороны, рассеянный склероз относится к рубрике демиелинизирующих заболеваний, поскольку разрушается защитная и электроизолирующая белковая (миелиновая) оболочка нервных волокон. Это приводит к нарушениям связей между центральной нервной системой и прочими системами организма.

Поэтому клинические проявления рассеянного склероза могут обнаруживаться где угодно и, в частности, включать:

— онемения, покалывания и другие парестезии;

— проблемы со зрением;

— мышечные спазмы и слабость;

— хроническую усталость;

— тревожные и/или депрессивные расстройства;

— боли различного характера;

— ограничения подвижности;

— нарушения речи и глотания, и т.д.

В некоторых случаях симптоматика с течением времени медленно нарастает, что называют первичным прогрессирующим рассеянным склерозом. Другие пациенты переживают приступы, «атаки», обострения, в ходе которых имевшиеся проявления болезни усугубляются или появляются новые симптомы. Этот тип течения называют возвратно-ремиттирующим.

Общее состояние некоторых пациентов с возвратно-ремиттирующей формой постепенно ухудшается, что определяется как вторичный прогрессирующий рассеянный склероз.

К настоящему времени остается неясным, почему у одних людей это заболевание развивается, а у других нет. Предполагается, что патогенетическую роль могут играть средовые (экологические) и наследственные факторы. А поскольку механизмы развития неизвестны, то в отношении рассеянного склероза (и многих других этиопатогенетически неясных болезней) существует масса устойчивых мифов и заблуждений. В данной статье рассмотрим девять основных из них.

  1. Любой человек с рассеянным склерозом нуждается в инвалидном кресле-каталке

Это именно миф. В действительности, как разъясняет Общество изучения рассеянного склероза, все наоборот: большинство пациентов обходятся без инвалидного кресла.

По данным PubMed Central (база данных Институтов здравоохранения США. – прим. Лахта Клиники), через 15 лет от момента установления диагноза лишь 20% больных рассеянным склерозом вынуждены пользоваться креслом-каталкой, костылями или подпоркой для хоьбы. Этим медико-статистическим исследованием занималась, в частности, врач-невролог Лорен А. Ролак.

В материалах Общества изучения рассеянного склероза отмечается: «Когда болезнь начинает ограничивать вашу подвижность, возможно, будет трудно решиться на использование палочки для ходьбы, специального скутера или кресла-каталки. Но когда вы начнете пользоваться чем-то из этих средств, то быстро убедитесь, – как убедились многие люди до вас, – насколько это просто и насколько это помогает сохранить свою независимость».

 

  1. При рассеянном склерозе невозможно работать

И это – миф. Многие пациенты с рассеянным склерозом годами остаются незаменимыми членами своих рабочих коллективов и команд. Да, проблемы возможны, и некоторые люди могут столкнуться с необходимостью пересмотра дальнейших карьерных путей и планов. Однако это вовсе не является неизбежным для каждого. Сегодня «…люди с диагностированным рассеянным склерозом продолжают работать в течение длительного времени». Национальное общество изучения рассеянного склероза допускает, однако, что «некоторые заболевшие сразу решают оставить работу, услышав диагноз или пережив первое серьезное обострение; к такому решению человека нередко подталкивает семья либо лечащий врач».

Вместе с тем, этот выбор во многих случаях оказывается слишком поспешным: решение нельзя принимать на высоте симптоматики. Существует масса вариантов паллиативной терапии, постоянно разрабатываются новые технологии, стратегии контроля болезни, а также ресурсы правовой защиты и общественной поддержки. В совокупности все это поможет вам сохранять за собой рабочее место как можно дольше.

Действительно, привычная работа идет больным на пользу, что также было подтверждено специальными исследованиями: «Вдобавок к обеспечению финансовой безопасности, трудоустройство способно внести значительный вклад в физическое и психическое благополучие людей, страдающих рассеянным склерозом, поскольку является источником социального взаимодействия и поддержки, чувства идентичности, наличия целей и перспектив».

Прим. Лахта Клиники. С 2019 года в Российской Федерации реализуется проект «Неограниченные возможности», задачей которого выступает обеспечение трудоустройства пациентов с рассеянным склерозом. Программу осуществляет Межрегиональное Московское общество рассеянного склероза при активном участии ряда общественных и коммерческих организаций.

 

  1. Рассеянный склероз развивается только у пожилых людей

В действительности у большинства пациентов с рассеянным склерозом первые симптомы появились в возрасте от 20 до 40 лет. И хотя процесс может начаться на любом этапе жизни, случаи манифестации после 50 лет являются сравнительно редкими. Вместе с тем, авторы одного из исследований обращают внимание на то, что дифференцировать начало рассеянного склероза от других подобных заболеваний у людей пожилого возраста может быть очень непросто, поэтому такие случаи на самом деле могут оказаться гораздо более частым явлением, чем принято считать.

 

  1. Людям с рассеянным склерозом нельзя выполнять физические упражнения

Неправда. Физическая активность помогает контролировать симптомы, продлевая баланс и силу.

Миф о том, что при рассеянном склерозе любые упражнения невозможны или противопоказаны, очень распространен. В базе PubMed есть публикации, авторы которых отмечают: некоторые больные с диагностированным рассеянным склерозом сворачивают всякую физическую активность, опасаясь, что она может спровоцировать усугубление симптоматики. На самом же деле: «Физические упражнения должны рассматриваться как безопасное и эффективное средство реабилитации больных рассеянным склерозом. Полученные доказательства свидетельствуют о том, что индивидуализированные и контролируемые врачом комплексы упражнений позволяют поддерживать и улучшать форму, функциональные возможности и качество жизни в целом, равно как и редуцировать те симптомы, которые при данном заболевании поддаются редукции».

В прошлом году Национальное общество изучения рассеянного склероза в сотрудничестве с группой экспертов опубликовало подробные рекомендации для пациентов, касающиеся физической активности. Кроме прочего, в рекомендациях подчеркивается:

«Работники здравоохранения должны разъяснять больным необходимость уделять [как минимум] 150 минут в неделю физическим упражнениям, и столько же – активному отдыху. […] Выходить на этот уровень следует постепенно, отталкиваясь от индивидуальных возможностей, предпочтений и безопасности пациента».

Совершенно необходимо проконсультироваться с врачом, прежде чем приступать к новому образу жизни и осваивать системы упражнений.

 

  1. Если мои симптомы минимальны, никакие лекарства мне не нужны

Согласно современным публикациям экспертов, лечение при рассеянном склерозе должно проводиться даже в тех случаях, когда болезнь протекает малосимптомно.

На ранних этапах развития заболевания симптоматика и в самом деле может не причинять ощутимых проблем. Однако безотлагательное начало лечения под долгосрочным постоянным наблюдением врача способно замедлить прогрессирование симптомов.

Этот эффект также был специально исследован, и в 2016 году были опубликованы данные, согласно которым «Имеются статистические ассоциации между ранним начало лечения и более благоприятным клиническим исходом».

 

  1. Женщины с рассеянным склерозом должны избегать беременности

Еще одно распространенное заблуждение заключается в том, что рассеянный склероз может снижать фертильность и создавать проблемы с вынашиванием беременности. Это именно заблуждение.

Как поясняют специалисты Multiple Sclerosis Trust, «беременность не должна связываться с высоким риском на том лишь основании, что у будущей матери выявлен рассеянный склероз. Если вы страдаете этим заболеванием, вероятность выкидыша или врожденных аномалий не отличается от среднестатистического уровня в общей популяции».

Более того, при возвратно-ремиттирующем типе течения беременные пациентки переживают рецидивы и обострения реже, чем обычно. Риск обострения возвращается к исходному уровню лишь полгода спустя после родов.

В 2019 году Association of British Neurologists опубликовала консенсусное руководство по ведению беременности у женщин с рассеянным склерозом, – на всем протяжении, начиная от консультирования на этапе планирования семьи и до послеродового сопровождения. Кроме прочего, авторы рекомендуют не прерывать поддерживающую медикаментозную терапию в связи с тем, что планируется деторождение в будущем.

 

  1. Если у меня рассеянный склероз, он будет и у моих детей

Наследственный фактор имеет определенное значение, однако рассеянный склероз не является собственно генетической болезнью и не передается напрямую, сколько-нибудь предсказуемым образом, от родителей к детям.

Накопленные наблюдения показывают, что если у одного из гомозиготных близнецов начинается рассеянный склероз, риск развития той же болезни у второго близнеца варьирует в пределах 20-40%. Для гетерозиготных близнецов риск и того меньше: 3-5%.

Иными словами, гены как-то вовлечены в развитие болезни, однако главный пусковой механизм все же не в них.

Согласно актуальным данным Общества по изучению рассеянного склероза, при наличии этого заболевания у одного из родителей ребенок тоже заболевает в 1 случае из 67. Для детей со здоровыми обоими родителями аналогичный показатель составляет примерно 1:500.

Таким образом, риск действительно выше, однако это никоим образом не является абсолютным противопоказанием.

 

  1. Люди с рассеянным склерозом должны исключить все источники стресса и тревоги

Да, жизнь в т.н. «ситуации хронического стресса» в некоторых случаях может утяжелять течение болезни. Правда и то, что люди с рассеянным склерозом более предрасположены к повышенной тревожности.

Однако полностью исключить стрессы с тревогами невозможно.

Специалисты рекомендуют искать более эффективные способы совладания и преодоления стрессов. В недавно опубликованной брошюре говорится о том, что «Стрессов нельзя, – и не нужно, – панически избегать. Другое дело, что хорошее овладение способами снижать интенсивность переживаний будет работать на нас, а не против».

Похожий миф состоит в том, что стрессогенная жизнь может увеличить риск развития рассеянного склероза. До сих не получено никаких подтверждений этого.

 

  1. Рассеянный склероз всегда фатален

Этот вопрос также изучался специалистами.

Рассеянный склероз – хроническое, пожизненное заболевание. Средняя продолжительность жизни у заболевших меньше примерно на 7 лет, чем популяционный показатель. Но сама по себе эта болезнь не является летальной. Более того, в выборках людей, заболевших много десятилетий назад, средняя продолжительность жизни меньше, чем в когортах заболевших в более поздние годы. Это говорит о том, что продолжительность жизни у больных рассеянным склерозом, в среднем, постепенно увеличивается.

И она все меньше будет отличаться от среднестатистического уровня – по мере появления новых научных данных и разработки новых терапевтических стратегий.

 

По материалам сайта Medical News Today 

Первое лекарство от первично-прогрессирующего рассеянного склероза, одобренное в Европе

Окрелизумаб компании «Рош» одобрен в Европейском Союзе для лечения рецидивирующего рассеянного склероза (РРС) и первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС). Это первый и единственный одобренный болезнь-модифицирующий препарат для использования у людей с ранним первично-прогрессирующим рассеянным склерозом, а также новый вариант лечения людей с активным заболеванием в рецидивирующих формах.

Компания «Рош» объявила о том, что Европейская комиссия одобрила окрелизумаб для лечения пациентов с активными рецидивирующими формами рассеянного склероза, определяемыми по клиническим признакам или результатам визуализирующих исследований, а также для пациентов с ранним первично-прогрессирующим рассеянным склерозом с точки зрения продолжительности заболевания и уровня инвалидности с признаками, характерными для воспалительного процесса. деятельность по изображению.

Рассеянным склерозом страдают примерно 700 000 человек.человек в Европе, из них около 96 тыс. страдает первично-прогрессирующей формой, вызывающей значительную инвалидность. В Польше число всех больных рассеянным склерозом может достигать примерно 45 000 человек. - ежегодно бывает от 1,3 тыс. до 2,1 тыс. новые дела. Рассеянный склероз является одной из ведущих нетравматических причин инвалидности среди молодых людей и часто приводит к тяжелой и стойкой инвалидности. У большинства людей с РС диагностируют рецидивирующее или первично-прогрессирующее заболевание.

Регистрация

в ЕС основана на данных трех основных клинических испытаний фазы III программы ORCHESTRA, включающих 2388 пациентов, которые достигли первичных и почти всех ключевых вторичных конечных точек исследования.

Окрелизумаб

одобрен для использования в Северной и Южной Америке, на Ближнем Востоке, в Восточной Европе, Австралии и Швейцарии. На сегодняшний день им воспользовались уже более 30 тысяч человек.пациенты.

Об окрелизумабе

Окрелизумаб представляет собой гуманизированное моноклональное антитело, воздействующее на CD20-положительные В-лимфоциты, особый тип клеток иммунной системы, который играет ключевую роль в разрушении миелиновой оболочки (которая изолирует и укрепляет нервные клетки) и аксонов нервных клеток, что может привести к инвалидности больные РС. Доклинические исследования показывают, что окрелизумаб связывается с поверхностным белком CD20, который экспрессируется на некоторых В-лимфоцитах, но не на стволовых клетках или плазмоцитах, и помогает поддерживать важные функции иммунной системы.

Окрелизумаб вводят внутривенно капельно каждые 6 месяцев. Первая доза вводится в виде двух инфузий по 300 мг с интервалом в 2 недели. Последующие дозы вводят в виде однократной инфузии по 600 мг.

О рассеянном склерозе

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание, от которого, по оценкам, страдают 2,3 миллиона человек во всем мире. В настоящее время болезнь неизлечима. Рассеянный склероз возникает, когда иммунная система ненормально атакует изолирующий и укрепляющий нервные клетки слой (миелиновую оболочку) в головном, спинном мозге и зрительных нервах, вызывая воспаление и повреждение.Это повреждение может вызвать различные симптомы, в том числе мышечная слабость, быстрая утомляемость и нечеткость зрения, что в конечном итоге может привести к инвалидности. У большинства людей с рассеянным склерозом симптомы развиваются в возрасте от 20 до 40 лет.

Ремиттирующий рассеянный склероз является наиболее распространенной формой рассеянного склероза и характеризуется эпизодами появления новых симптомов или ухудшением существующих симптомов (рецидивами), за которыми следуют периоды улучшения.Около 85% людей с РС первоначально диагностируют РРРС. У большинства людей с диагнозом RRMS в конечном итоге развивается вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS), при котором со временем наблюдается постоянное ухудшение инвалидности. К рецидивирующим формам РС относятся пациенты с РРРС и люди с ВПРС, у которых еще есть рецидивы.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — особенно изнурительная форма рассеянного склероза, характеризующаяся прогрессирующим ухудшением симптомов, обычно без выраженных рецидивов или периодов ремиссии.Более того, у больных с ППРС инвалидизация нарастает вдвое быстрее, чем у лиц с рецидивирующими формами заболевания, а это означает, что эти больные очень быстро вынуждены пользоваться вспомогательными средствами или инвалидной коляской и не могут нормально функционировать, например, на рынке труда. Первично-прогрессирующий РС (ППРС) встречается примерно у 10-15% пациентов.

В статье, недавно опубликованной в журнале «Рассеянный склероз», отмечается, что качество жизни человека с рассеянным склерозом и тяжелой инвалидностью (оценка по расширенной шкале инвалидности, EDSS > 7), измеренное средним баллом полезности по шкале EQ-5D, относится к числу худшее среди хронических заболеваний.Люди, живущие с ППРС, несут огромное бремя болезни, поэтому необходимо как можно скорее начать лечение, чтобы контролировать активность РС и прогрессирование инвалидности.

Активность болезни — воспаление в нервной системе и необратимая потеря нервных клеток в головном мозге — возникает у пациентов со всеми формами рассеянного склероза, даже если клинические признаки не выражены и не ухудшаются. Важной целью лечения РС является как можно более быстрое снижение активности заболевания, чтобы замедлить прогрессирование инвалидности пациента.Несмотря на доступность лечения, модифицирующего заболевание (DMT), у некоторых людей с RMS наблюдается активность заболевания и прогрессирование инвалидности.

Информация о деятельности компании «Рош» в области неврологии

Неврология — еще одна область исследований и разработок компании «Рош». Цель компании — разработать методы лечения, основанные на биологии нервной системы, чтобы помочь улучшить качество жизни пациентов с хроническими и потенциально изнурительными заболеваниями.«Рош» проводит исследования в области разработки более десятка препаратов для лечения таких заболеваний, как рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, спинальная мышечная атрофия, болезнь Паркинсона, синдром Дауна и аутизм.

Все товарные знаки, используемые или упомянутые в тексте, защищены законом.

Делиться .90 000 больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом обратились к министру здравоохранения | Неврология

Люди с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ППРС) обращаются к министру здравоохранения Лукашу Шумовски с просьбой возместить расходы на единственное лечение, которое может остановить прогрессирование их заболевания. Одним из основных прав человека и основным правом пациента является право на медицинские услуги, отвечающие требованиям современных медицинских знаний, поэтому пациенты обратились к омбудсмену по делам пациентов Бартломею Хмеловцу с просьбой поддержать пациентов с прогрессирующим рассеянным склерозом в их усилиях. получить первую и единственную компенсационную терапию, которая может остановить прогрессирование их заболевания.


Встреча с омбудсменом по делам пациентов

Рассеянный склероз чаще всего связан с рецидивирующе-ремиттирующей формой, когда внезапное ухудшение состояния чередуется с периодами полного или частичного купирования симптомов. Напротив, примерно у 10-15% больных наблюдается постепенное нарастание инвалидности с самого начала без характерных рецидивов. Так выглядит первично-прогрессирующая форма рассеянного склероза, поражающая ок.4500 поляков. Согласно исследованию, проведенному институтом IQVIA, симптомы ППРС появляются в среднем в возрасте около 31 года. Однако только через примерно 6 лет (для сравнения, в случае рецидивирующе-ремиттирующей формы это примерно 3,5 года) людям с ППРС ставится соответствующий диагноз. Когда заболевание диагностировано, большинство из них (94%) еще ходят самостоятельно. Через несколько лет только 46% могут ходить самостоятельно, а для остальных их неразлучными спутниками являются: костыли, трость (70%), инвалидное кресло (35%) или ходунки (19%).Около 83% из них являются экономически активными на стадии диагностики. Однако в среднем через год прогрессирующая инвалидность вызывает необходимость увольнения с работы. Пациенты с ППРС остаются в Польше без доступа к возмещаемой терапии, в то время как пациенты с рецидивирующе-ремиттирующим (РРРС) того же заболевания имеют шансы на успешное лечение (10 препаратов первой линии лечения и 2 препарата второй линии лечения), и что насчет этого означает оставаться в форме дольше.

До недавнего времени не было доказанной эффективности лечения первично-прогрессирующего рассеянного склероза.К счастью, недавно это изменилось: зарегистрирован первый эффективный препарат, снижающий риск инвалидности также у пациентов с ППРС, — говорит доктор медицинских наук, невролог, доктор медицинских наук Яцек Заборски.

Анна Петрасик , автор обращения о возмещении стоимости терапии больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом, сама страдает этой формой рассеянного склероза (РС). Как он говорит в видео «У меня есть мечта», снятом в рамках кампании Mobilizowani.SM: Через очень короткое время после постановки диагноза болезнь начала показывать мне свою силу.Через три года пришлось отказаться от многих мечтаний и планов, в т.ч. прервать докторантуру в области биотехнологии. Работа в лаборатории, которой я был увлечен, также стала для меня невозможной. В апелляции он добавляет: Каждый день ожидания решения о возмещении расходов на окрелизумаб — единственный существующий препарат для нас [пациентов с ППРС] дорого обходится нашей болью и страданиями нашим семьям. Польское государство выплачивает пенсии по болезни, пособия по уходу или пособия по уходу родственникам, которые увольняются с работы, чтобы заботиться о них и могли бы лечить их.

Виктор Чешейко-Сохацкий , подписавший обращение, добавляет: Больные ППРС не хотят быть обузой для бюджета. Если они получат лечение, то смогут быть социально полезными, а многие смогут работать. Для нас, людей с ППРС, время имеет большое значение: незаторможенный болезненный процесс вызывает необратимую инвалидность. И резюмирую: Мы призываем к возмещению стоимости единственно доступного терапевтического варианта, который может остановить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни для нас - людей с ППРС и наших родственников.

Обращение пациентов, оформленное в виде петиции к министру здравоохранения (содержание петиции), поддержали Польское общество рассеянного склероза, Фонд нейропозитивов, Группа Młodych z SM "Twardyle", Фонд Помогите бороться для жизни - Sezam, Силезская ассоциация больных РС. Как отметил Томаш Полец из Польского общества рассеянного склероза: Когда два года назад был зарегистрирован первый препарат для лечения первично-прогрессирующей формы рассеянного склероза, это казалось началом новой эры.К сожалению, стоимость препарата (окрелизумаб) до сих пор не возмещена, а его стоимость превышает возможности самостоятельной оплаты терапии.

Под петицией постоянно собираются подписи больных людей, их родных и близких, которые призывают дать шанс остановить прогрессирование инвалидности и активную, продуктивную жизнь людей с ППРС. Почти 1000 человек зарегистрировались с понедельника -> https://www.petycjeonline.com/signatures.php?tunnus=petycja_ws_refundacji_terapiidla_pacjentow_z_pierwoszenia_postpujc_postaci_sm&page_number=92&num_rows=10.

Бартломей Хмеловец, Уполномоченный по делам пациентов, встретился с пациентами с ППРС и представителями Польского общества рассеянного склероза. Защитник заявил о глубоком анализе проблемы и обращении к министру здравоохранения.

Zmobilizowani.SM – это социальная и образовательная кампания, инициированная Твардзиелой – группой молодых людей с рассеянным склерозом, работающей в Поморском отделении ПЦР в Труймясте. Цель кампании — привлечь внимание к тому факту, что люди с РС могут жить нормальной жизнью, иметь свои мечты и мобилизованы для их осуществления.Однако для того, чтобы пациенты оставались активными, они должны иметь доступ к эффективному, своевременно проводимому лечению. Более подробная информация о FB Twardziela: facebook.com/twardyle/

.

Как насчет вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Источник: пресс-материалы / МК

Автор: Марта Кобланска Дата: 8 июня 2020 г.

На момент постановки диагноза до 85% больных РС имеют рецидивно-ремиттирующее течение, которое благодаря современным методам лечения может длиться несколько лет и более. К сожалению, когда наступают активные периоды т.н. рецидивы или активные изменения, видимые на магнитно-резонансных снимках, постепенно исчезают, а прогрессирование инвалидизации в сочетании с возникновением когнитивных дисфункций носит постоянный характер, можно говорить уже о вторично-прогрессирующей форме РС.В этой форме время имеет решающее значение.

- SPMS - это форма рассеянного склероза, о которой часто не говорят вслух. Одни пациенты входят в него быстрее, другие - медленнее, но, как следствие, он затрагивает большую группу пациентов. Однако это изменение не означает, что ничего нельзя сделать, и человек с РС не сможет осуществить свои жизненные планы и мечты. Раннее распознавание превращения проективной формы в прогрессивную — это дополнительное время для действия, поэтому об этом стоит говорить и просвещать, — подчеркивает Малина Вечорек, президент фонда SM Walcz o Siebie.

- SPMS - это форма рассеянного склероза, о которой часто не говорят вслух. Одни пациенты входят в него быстрее, другие - медленнее, но, как следствие, он затрагивает большую группу пациентов. Однако это изменение не означает, что ничего нельзя сделать, и человек с РС не сможет осуществить свои жизненные планы и мечты. Раннее распознавание превращения проективной формы в прогрессивную — это дополнительное время для действия, поэтому об этом стоит говорить и просвещать, — подчеркивает Малина Вечорек, президент фонда SM Walcz o Siebie.
Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), суть которого заключается в многоочаговом поражении ЦНС.

В организме пациента разрушается миелин, вещество, которое окружает нервные волокна в центральной нервной системе и позволяет нервным импульсам быстро передаваться по нервным волокнам. На месте сильного повреждения образуются затвердевшие рубцы, что нарушает передачу нервных импульсов и разрушает нервные волокна.

Заболевание имеет три основные формы: рецидивирующе-ремиттирующую, первично-прогрессирующую и вторично-прогрессирующую.

В Польше около 50 тысяч человек страдают РС. человек, из которых 80-85% имеют исходно рецидивирующе-ремиттирующий тип (РРРС) и 15-20% - первично-прогрессирующий тип. Вторично-прогрессирующая форма является следствием рецидивно-ремиттирующей формы. У одних больных она возникает раньше, у других позже, у третьих никогда. В общей популяции больные формой ВПРС составляют ок.40% всех больных рассеянным склерозом.

- На основании клинических наблюдений можно предположить, что ВПРС появится через 10-15 лет рецидивирующе-ремиттирующей формы у 50% нелеченных больных и у значительно меньшего числа больных, лечившихся в рецидивно-ремиттирующей форме, - подчеркивает проф. доктор хаб. доктор медицины Кшиштоф Сельмай Директор Центра неврологии в Лодзи, заведующий кафедрой неврологии Варминьско-Мазурского университета в Ольштыне.

Переход от рецидивирующе-ремиттирующего ко вторично-прогрессирующему может занять несколько лет.Из-за малозаметного характера симптомов очень часто их трудно обнаружить как врачу, так и пациенту. Симптомы заболевания могут ухудшиться, но у пациента также может быть меньше рецидивов, после которых пациент уже не возвращается в полную физическую форму, как раньше. Неврологическая симптоматика сохраняется, но постепенно нарастает и накапливается независимо от рецидивов. Эти симптомы включают слабость в конечностях, онемение и другие нарушения чувствительности, нарушение координации, утомляемость, боль в конечностях, нечеткость зрения и головокружение.Кроме того, при ВПРС возникают когнитивные расстройства и очень часто депрессия, препятствующие как социальной, так и профессиональной деятельности.

- При вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе (ВПРС) активный период заболевания - рецидивы или активные очаги, видимые на МРТ, - постепенно исчезают, а прогрессирование инвалидности прогрессирует, то есть пациент не возвращается к полной физической форме, как ожидалось. место перед.Из-за многочисленных воспалительных изменений нервы окружаются все более повреждаемой миелиновой оболочкой, что ухудшает прохождение импульсов в центральной нервной системе, усиливая симптомы больного. Следствием этого является повреждение нейронов и прогрессирующая атрофия головного мозга, что тесно связано с когнитивными нарушениями, говорит профессор Сельмай.

У больных РРРС атрофия головного мозга в 3,4 раза больше, чем у здорового человека, а при ВПРС она увеличивается в четырнадцать раз.- Многие пациенты испытывают симптомы когнитивной дисфункции. В основном они касаются замедления выполнения различных действий, запоминания информации, концентрации внимания и самовыражения. Исследования когнитивных функций, проведенные нашим фондом, показывают, что пациенты осознают, что эти симптомы развиваются по мере прогрессирования болезни. Интересно, что почти 70% опрошенных отмечали относительно частые симптомы когнитивных расстройств, но только 56% людей прямо признались, что у них есть проблемы, связанные с когнитивными функциями.Пациентам очень важно знать, что тяжелая когнитивная дисфункция может быть одним из симптомов трансформации RRMS в SPMS, — подчеркивает для себя Малина Вечорек, президент SM Foundation — Walcz.

Нелеченый или неадекватно леченный ВПРС приводит к постоянной инвалидности. С другой стороны, эффективная терапия позволяет пациентам продлить нормальное функционирование.

- Ранее в этом году Европейская медицинская комиссия (EMA) одобрила новый препарат для лечения пациентов с вторично-прогрессирующим заболеванием.Этот препарат замедляет прогрессирование заболевания, предотвращает ухудшение когнитивных функций и, кроме того, он выпускается в форме таблеток, что немаловажно в эпоху эпидемической угрозы. Это прекрасная возможность для пациентов со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом, которым нам практически нечего было предложить. Учитывая, что через несколько-десяток лет болезнь переходит во вторично-прогрессирующую форму почти у каждого пациента, этот препарат должен стать доступным для польских пациентов как можно скорее, заключает профессор Сельмай.

.90 000 Формы рассеянного склероза


У большинства людей с рассеянным склерозом (приблизительно 85%) при постановке диагноза диагностируется рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС), но иногда вы можете услышать о нескольких других типах рассеянного склероза. У 10% людей с РС диагностирована форма, называемая первично-прогрессирующим РС (ППРС). Если RRMS не лечить, у 50-60% людей может развиться так называемый вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS). Некоторым людям с рассеянным склерозом говорят, что у них легкий рассеянный склероз.

Ваш тип рассеянного склероза может повлиять на частоту рецидивов и сроки инвалидности. Это также может повлиять на ваши варианты лечения рассеянного склероза.
Вот некоторая справочная информация о каждом из трех разных персонажей.

Краткая информация

Давайте посмотрим на различия между различными символами MS:

Ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС)

Люди с РРРС испытывают периоды появления новых симптомов или их ухудшения ( рецидив ), за которыми следуют периоды исчезновения или улучшения (ремиссии).Около 85% людей с РС имеют диагноз RRMS

.

Вторичная прогрессивная МС (ВПМС)

Некоторые люди с RRMS прогрессируют до SPMS, в результате чего у
пациентов наблюдается меньше рецидивов и преобладает постепенное прогрессирование инвалидности.

Первичный прогрессивный МС (PPMS)

Около 10% людей с РС имеют диагноз ППРС.У людей с ППРС не бывает 90 027 рецидивов 90 028, но они сообщают о постепенном и постоянном прогрессировании заболевания с течением времени

Что такое рецидивирующе-ремиттирующий РС (RRMS)?

У людей с рассеянным склерозом иммунная система организма по ошибке атакует части центральной нервной системы, а именно оболочку, окружающую нейроны (называемую миелином).

Интересно, однако, что организм способен восстанавливать некоторые повреждения миелина во время процесса, называемого ремиелинизацией. Однако восстановленный миелин уже не тот, что был до повреждения, поэтому сигналы могут проходить по нейронам не так быстро, как раньше. На приведенной ниже диаграмме показано, как поврежденный миелин влияет на сигналы, идущие по нервам:

Именно это повреждение приводит к симптомам рассеянного склероза, которые могут возникнуть у пациента.Вы можете найти их примеры здесь.

Периоды повреждения миелина могут привести к рецидиву, то есть к появлению новых или ухудшению симптомов, за которыми следуют периоды ремиссии, обеспечиваемые эффективными процессами репарации (ремиелинизации) в организме. Именно из-за этих периодов рецидивов и ремиссий этот тип рассеянного склероза называется рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом (RRMS).

Симптомы рецидива могут быть обратимыми, но также могут стать постоянными по мере прогрессирования заболевания.Со временем повреждение миелина может накапливаться, и мозгу может быть слишком сложно его восстановить. Это может привести к стойким симптомам. RRMS может прогрессировать до SPMS, особенно если его не лечить.

Что такое вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС)?

У большинства людей с РС диагностирован РРРС. У некоторых людей с этим первоначальным диагнозом со временем наблюдается снижение числа рецидивов, но их инвалидность постепенно ухудшается.Эта фаза рассеянного склероза, которая следует за началом RRMS, называется вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (SPMS).

У людей с ВПРС могут иногда возникать рецидивы, но у большинства их не бывает, но может наблюдаться обострение симптомов рассеянного склероза. Как правило, у людей с ВПРС инвалидность постепенно ухудшается. Однако скорость, с которой это происходит, сильно варьируется от человека к человеку.

Что такое первично-прогрессирующий РС (ППРС)?

Около 10% больных рассеянным склерозом диагностируют форму, при которой инвалидность прогрессирует с самого начала заболевания.Эта форма называется первичным прогрессирующим РС.

Опыт людей с ППРС может значительно различаться. Пациенты могут испытывать устойчивое прогрессирование инвалидности, но скорость, с которой прогрессирует инвалидность, может быть разной. У некоторых людей симптомы ухудшаются постепенно, тогда как у других они остаются неизменными в течение длительного времени. Какой бы тип ни был у пациента, он может повлиять на его повседневную жизнь. Пожалуйста, обратитесь к разделу «Повседневная жизнь» для получения соответствующих советов.

Есть люди с прогрессирующим рассеянным склерозом с момента постановки диагноза, но иногда с рецидивами. Этот тип рассеянного склероза иногда называют прогрессирующим рецидивирующим рассеянным склерозом. Пациентам с PPMS, которые хотят знать варианты лечения, рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Артикул

• http://www.phmd.pl/api/files/view/544383.pdf
• https://www.infona.pl/resource/bwmeta1.element.psjd-13c48912-07ce-4e2d-8fc1-524e884a12a2 /content/partContents/18a87b66-2e08-3f33-8c7a-c74ad1180316

.

Рассеянный склероз — симптомы, лечение

  1. Рассеянный склероз — заболевание центральной нервной системы
  2. Причины этого заболевания неизвестны. Гипотезы основаны на вкладе экологических, генетических и аутоиммунных факторов
  3. К первым симптомам чаще всего относят парезы конечностей, расстройства зрения и чувствительности, а также нарушения равновесия и координации
  4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

Рассеянный склероз - что это?

Рассеянный склероз — заболевание центральной нервной системы.Заболевание относится к группе воспалительных демиелинизирующих недугов. В Польше этим заболеванием страдает около 45 тысяч человек. человек, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Люди моложе 18 и старше 50 лет болеют редко. Рассеянный склероз поражает женщин чаще, чем мужчин (в два раза чаще).

Остальная часть статьи под видео.

Рассеянный склероз - причины

Причины рассеянного склероза до конца не известны.На его формирование большое влияние оказывают демиелинизирующие очаги, расположенные вокруг головного и спинного мозга. Рассеянный склероз поражает миелин, который отвечает за формирование оболочек нервных волокон. Рассеянный склероз вызывает разрушение этих оболочек, и «голые» волокна не могут хорошо проводить сигналы от центральной нервной системы. Такое положение дел соответственно приводит к неврологическим проблемам и формированию симптомов заболевания, о чем вы можете прочитать ниже.

Есть некоторые предположения о причинах рассеянного склероза.Все гипотезы основаны на участии средовых, генетических и аутоиммунных факторов.

  1. Аутоиммунный фактор: при аутоиммунном процессе в организме больного вырабатываются белки – аутоантитела, которые разрушают миелин (собственные нервные волокна), заставляя организм больного атаковать сам себя.
  2. Генетический фактор: Доказано, что частота развития рассеянного склероза примерно в двадцать раз выше у ближайших родственников больного, чем у неродственников.
  3. Экологический фактор: к экологическим факторам, влияющим на возникновение рассеянного склероза, относятся: место жительства и рождения, поскольку чем дальше от экватора, тем больше вероятность заболевания; загрязнение окружающей среды, курение, диета, дефицит витамина D и гормонов.

См. также: 16 лет не могли распознать мою болезнь. Симптомы? Как оказалось, книг было

.

Рассеянный склероз - симптомы

Рассеянный склероз связан с рядом симптомов, часто проявляющихся за несколько лет до постановки диагноза.Одним из них является утомляемость, не зависящая от физических нагрузок. Еще одним симптомом рассеянного склероза является ретробульбарный неврит зрительного нерва , которому предшествуют частые нарушения зрения.

На первой стадии заболевания наиболее распространенными симптомами являются:

  1. парез конечностей,
  2. нарушения зрения (дефекты полей зрения и двоение в глазах),
  3. сенсорные расстройства,
  4. нарушения равновесия и координации движений.

Симптомы заболевания неодинаковы и не всегда одинаково выражены у всех больных. Чаще всего они проявляются как группа симптомов болезни — у одних это будут парезы, у других легкая гипестезия. В последующие фазы они сопровождаются сфинктерными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, напряжением мышц, головокружениями и частыми падениями.

  1. См. также: Пять болезней, которые легко спутать с обычной усталостью

Рассеянный склероз - классификация симптомов в зависимости от вовлечения структур головного или позвоночника

Неврологические симптомы рассеянного склероза подразделяются на:

  1. глазные расстройства: боль в глазу и надбровной дуге, двоение в глазах, нистагм, глазные расстройства, воспаление зрительного нерва,
  2. нарушения чувствительности: покалывание, ощущение холода, онемение, ощущение жара, повышенная чувствительность к теплу,
  3. проблемы с сохранением равновесия и координацией движений: чрезмерно большие движения, частичная потеря контроля над конечностями, дрожание рук, потеря равновесия, проблемы с координацией движений,
  4. спастичность, т.е. нарушения мышечного напряжения: ригидность мышц, мышечные спазмы, патологические рефлексы,
  5. проблемы с речью: тарабарщина, замедленная речь,
  6. проблемы с мочеиспусканием и дефекацией: недержание мочи, запор или отсутствие контроля над удержанием стула, отсутствие контроля сфинктера, ощущение неполного опорожнения кишечника, частые испражнения,
  7. сексуальные проблемы: снижение либидо, импотенция, сухость влагалища, снижение чувствительности к прикосновениям, поздняя эякуляция,
  8. эмоциональные, когнитивные и психопатологические расстройства: проблемы с кратковременной памятью, депрессия, плохое настроение, быстрая утомляемость, проблемы с обучением, нарушения концентрации внимания, нарушения речи,
  9. синдром усталости: наиболее неприятный симптом.Усталость больше всего во второй половине дня.

Рассеянный склероз - виды болезни

Рассеянный склероз делится на четыре формы, это деление связано с разным течением болезни и разными симптомами у отдельных людей.

Ремиттирующий склероз: — наиболее распространенная форма заболевания. Проявляется чаще всего у больных до 40 лет, а его течение характеризуется рецидивами и ремиссиями.Что это значит? Рецидив – это новые симптомы заболевания или обострение уже имеющихся, он длится не менее суток. Если у больного последний рецидив был месяц назад (минимум), и ухудшение его самочувствия не связано с другими факторами, например, гриппом, инфекцией - можно говорить о рецидиве. Улучшение самочувствия больного наступает примерно через четыре-двенадцать недель, что уже называется ремиссией, т.е. состоянием без симптомов или их ухудшения. Последующие рецидивы вызывают неприятные неврологические осложнения, которые могут привести к инвалидности.Рецидивы рассеянного склероза происходят каждые несколько недель, месяцев или даже лет.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз: Этот тип заболевания наиболее часто встречается у пациентов старше 40 лет, у которых заболевание ремиттирует в течение 10-15 лет. К сожалению, эта форма заболевания не приносит желаемого улучшения, и состояние больного медленно ухудшается (нарастает неврологическая симптоматика).

Первично-прогрессирующий склероз: чаще всего встречается у мужчин старше 40 лет, составляет группу около 10-15%.больных рассеянным склерозом. Неприятные неврологические недомогания обостряются с самого начала заболевания. У больных возникают проблемы с движением, координацией и слабостью в ногах.

Рассеянный склероз первичный с обострением: — самая редкая форма рассеянного склероза, встречается только у 5 процентов. пациенты. Этот вид заболевания не дает периодов улучшения, инвалидизация прогрессирует с самого начала болезни, появляются рецидивы.

Рассеянный склероз - диагностика

Достижения в области медицины позволяют выявлять рассеянный склероз раньше, чем в прошлом. Наиболее полезным диагностическим тестом является магнитно-резонансная томография — она позволяет визуализировать демиелинизирующие изменения.

При этом чаще всего проводят МРТ головы, которая используется не только в диагностике рассеянного склероза, но и в диагностике болезни Альцгеймера, рака головного мозга и менингита.

Компьютерная томография помогает в диагностике, а также в наблюдении за течением заболевания. Другие тесты включают исследование иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости и зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов (они могут свидетельствовать о поражении нервной системы).

Рассеянный склероз - Лечение

Рассеянный склероз лечат путем профилактики и лечения симптомов.Во время так называемого При рецидиве заболевания применяют стероидные препараты для уменьшения выраженности воспалительной реакции в демиелинизирующем очаге и ускорения купирования симптомов. Используя соответствующие лекарства, можно ограничить длительное течение болезни. Если заболевание быстро прогрессирует, больному вводят иммунодепрессантов .

Симптоматическое фармакологическое лечение и реабилитационные процедуры помогают при повышенном напряжении мышц и нарушениях работы сфинктеров.

Не игнорируйте благотворное влияние здорового образа жизни на пациентов. Забота о правильном весе, предотвращение усталости тела и духа, а также воспалений могут защитить пациентов от повторного рецидива.

Для лечения, модифицирующего заболевание, в т.ч. интерфероны и глатирамера ацетат.

Читайте также:

  1. Знаменитости с рассеянным склерозом
  2. Рак яичников имеет необычные симптомы.Что должно вас беспокоить?
  3. Невылеченная катаракта приводит к слепоте. Поляки боятся процедуры?

Содержание веб-сайта medonet.pl предназначено для улучшения, а не для замены контакта между Пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом.Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайдите на halodoctor.pl, где вы получите онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

90 168
  • Каролина Грушка страдает рассеянным склерозом.Каковы первые симптомы рассеянного склероза?

    Каролина Грушка страдает хроническим неврологическим заболеванием, известным как рассеянный склероз (РС - множественный склероз). - Мне очень повезло, пока я не встретил...

    Моника Миколайска
  • От чего умер Шопен? Польские исследования сердца художника дают вероятный ответ

    Мощь и сила вневременной музыки Фредерика Шопена, к сожалению, не отразились на его здоровье.Положение с каждым годом ухудшалось....

  • Мы наблюдаем прорыв в лечении рассеянного склероза?

    Высокоэффективные методы лечения изменили подход к лечению рассеянного склероза, подчеркивают эксперты.

    Пресс-материалы
  • Первые симптомы рассеянного склероза — чего стоит опасаться? [ОБЪЯСНЯЕМ]

    Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза (РС) появляются в возрасте от 20 до 20 лет.и 40 лет. Заболевание характеризуется стадиями выраженности симптомов и ...

    Сильвия Стахура
  • Как лечат рассеянный склероз в Польше?

    В Польше насчитывается ок.50 тысяч люди. Это чаще женщины. И хотя в последние годы возможности лечения этого заболевания улучшились, ...

    Ассоциация журналистов за здоровье
  • Рассеянный склероз - нужно победить со временем

    При рассеянном склерозе (РС) время имеет решающее значение, поскольку это активное заболевание.При появлении первых симптомов больные...

  • Пилотный комплекс комплексной помощи при рассеянном склерозе.Как лечат пациентов с РС в Польше?

    Рассеянный склероз (РС) — это заболевание, от которого страдают около 45 000 человек в Польше. люди. Из них только около 12 000 лечатся. пациентов, что составляет 26 ...

    Анна Зимны-Зайонц
  • Рассеянный склероз.Вы можете жить с этим

    Вы слышите диагноз, выходите из кабинета врача, вводите в поисковике "МС". Вы паникуете, потому что читаете, что столкнулись с дисбалансом,...

    Агата Садурская | Онет.
  • БАС (рассеянный латеральный склероз) - симптомы, диагностика, лечение

    БАС, или боковой амиотрофический склероз, опасное и до сих пор неизлечимое заболевание нервной системы, о существовании которого многие из нас не знают.Поляки слышали...

  • Клиника во Вроцлаве помогает больным рассеянным склерозом

    В Нижней Силезии уже несколько месяцев работает клиника, в которой международная команда специалистов проводит исследования инновационных методов лечения пациентов с ...

    Пресс-материалы | Редакция Медонета
  • .

    Рассеянный склероз - польская медицина 9000 1

    Рассеянный склероз

    Описание болезни

    Рассеянный склероз (РС) — заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалительными демиелинизирующими поражениями, локализующимися в белом веществе, стволе головного мозга, мозжечке, позвоночнике и зрительном нерве.
    Различают четыре основные формы заболевания:
    • Ремиттирующе-рецидивирующая, РР — форма с рецидивами и ремиссиями, возникающая у лиц, у которых первые симптомы появились до 40 лет,
    • Вторично-прогрессирующая — вторично-прогрессирующая, обычно развивается у больных через 10-15 лет с самостоятельными рецидивами и ремиссиями.Эта форма возникает у пациентов старше 40 лет, и неврологическая симптоматика продолжает нарастать,
    • Первично-прогрессирующая - первично-прогрессирующая форма диагностируется примерно у 10-15% всех пациентов старше 40 лет и у мужчин. Недомогания включают нарушение координации движений и походки, слабость в ногах,
    • Прогрессивно-рецидивирующая — форма первично-прогрессирующего обострения, редко встречающаяся только у 5% больных.

    Причины

    Рассеянный склероз — многофакторное заболевание, предположительно вызываемое несколькими сосуществующими аутоиммунными, экологическими и генетическими факторами.
    К факторам внешней среды относятся: вирусные инфекции, неспецифические инфекции, лихорадочные заболевания, стрессы и травмы.
    К экзогенным факторам относятся дефицит витамина D, а также курение.
    Генетические исследования идентифицировали более 50 аллелей (аулел — одна из версий гена), связанных с риском развития РС. Вероятность заболевания повышают гены, присутствующие на хромосоме 6, в области, кодирующей человеческий лейкоцитарный антиген (HLA).

    Заболеваемость (заболеваемость)

    Рассеянный склероз — неврологическое заболевание молодых людей, его симптомы обычно начинаются в возрасте от 20 до 40 лет.
    По оценке Польской ассоциации рассеянного склероза, количество больных с этим заболеванием составляет около 45 000, что составляет более 1 человека на 1000. Число больных РС во всем мире превышает 2,5 миллиона.

    Симптомы

    Общие симптомы рассеянного склероза включают:
    • спастический парез,
    • атаксию (нарушение координации движений, нарушение равновесия),
    • дисфункцию мочевого пузыря (позывы к мочеиспусканию, прерывистое мочеиспускание, недержание мочи) или остаточную мочу в мочевом пузыре),
    • расстройство кишечника (запор),
    • половая дисфункция,
    • быстрая утомляемость (непреодолимая слабость, упадок сил и энергии, часто в виде чувства полного истощения),
    • депрессия или эйфория, легкие функциональные нарушения когнитивных функций
    Лечение симптомов

    Если вы заметили внезапные очаговые неврологические изменения, такие как парестезия (покалывание, онемение или изменение температуры кожи), нарушения зрения или афазия, обратитесь к своему терапевту или врачу-специалисту для постановки соответствующего диагноза.

    Диагностика и диагностика

    Диагностика РС включает клиническую и лабораторную оценку.
    В клиническом наблюдении используют:в тесты, оценивающие функциональное состояние, шкалы оценки выраженности депрессии и утомления
    , дополнительно визуализирующие тесты (МРТ головного и спинного мозга), электрофизиологические тесты (зрительные, слуховые, соматосенсорные, двигательные вызванные потенциалы) и ЦСЖ (исследование спинномозговой жидкости ) и сыворотка.

    Методы лечения

    Методы лечения зависят от состояния больного и формы заболевания. Лекарства назначаются для уменьшения симптомов. Лечение включает реабилитацию, физиотерапию и психотерапию.Во время лечения так наз. рецидивы рассеянного склероза, когда симптомы развиваются или ухудшаются ранее имевшиеся симптомы.
    Симптоматическое лечение включает лечение спастичности, нарушения координации, тремора, усталости и депрессии. Психологическая помощь является важной поддержкой. Лечение хронических заболеваний основано на иммуномодуляции.

    Источники:

    [1] Kamińska J., et al., Рассеянный склероз - этиопатогенез и диагностические возможности, "Postepy Hig Med Dosw (онлайн)" 2017, № 71, стр.551-563.

    [2] Гарчинский В., Лубковская А., Оценка уровня утомляемости у больных рассеянным склерозом в зависимости от клинической формы заболевания, «Семейная медицина и первичная медико-санитарная помощь» 2015, т. 17, № 1 , стр. 11-14.

    [3] Гузик А., Кволек А., Заболеваемость и распространение рассеянного склероза в Польше и в мире, «Медицинский обзор Жешувского университета и Национального медицинского института в Варшаве», 2015, № 1, стр. 55-62.

    [4] Квятковска М. и др., Уход за пациентом с рассеянным склерозом, гипотиреозом – тематическое исследование на основе ICNP®, «Сестринское дело при долговременном уходе» 2017, №3, стр. 49-56.

    .

    Рассеянный склероз - первые симптомы, анализы и прогноз

    Рассеянный склероз - две категории симптомов

    В основном симптомы заболевания можно разделить на две категории:

    1. Симптомы, связанные с демиелинизацией и потерей аксонов , например, сенсорные нарушения в конечностях, ретробульбарное воспаление зрительного нерва, парез и спастичность нижних конечностей, атаксия, нарушение функции сфинктера, невралгия, проблемы с когнитивными функциями ( Thompson, 1996, 1997; Victor and Ropper, 2001; Pirko and Noseworthy, 2003).

    2. Симптомы, связанные с секрецией цитокинов, протеаз и свободных радикалов - депрессивные состояния, усталость, недомогание (Pirko and Noseworthy, 2003; Martin and Hohlfeld, 2003; Losy, 2004).

    Начальные симптомы рассеянного склероза

    Текущие симптомы быстро развиваются в течение нескольких минут или часов и обычно исчезают в течение часов, дней или недель (рецидивы, рецидивы).Начальные симптомы связаны с единичным поражением, появляющимся, например, в зрительных нервах, стволе головного мозга или спинном мозге (Brod et al., 1996; Thompson, 1996; Victor and Ropper, 2001; Pirko and Noseworthy, 2003). Симптомы, которые могут появиться в начале заболевания, представлены в таблице 5.1.

    Мазурка / Мазурка

    Ранние симптомы рассеянного склероза

    Общая слабость или онемение, иногда коллективно в одной конечности или конечностях, является начальным симптомом у половины пациентов.Покалывание в конечностях и опоясывающие нарушения чувствительности на туловище часто связаны с поражением задних канатиков спинного мозга и являются его следствием. Эти симптомы отличаются от более основных симптомов — нарушения контроля в одной или обеих нижних конечностях, связанных с парезом или атаксией (атаксия). Сухожильные рефлексы сохраняются, а в дальнейшем становятся избыточными при наличии тыльного сгибания большого пальца стопы (симптом Бабинского), выпадении брюшных рефлексов, наличии разной степени поверхностных и глубоких нарушений чувствительности.

    Пациенты с рассеянным склерозом обычно сообщают о симптомах на одной конечности и объективно на обеих конечностях. Пассивное сгибание затылка может вызвать онемение (покалывание) между лопатками, туловищем и поясничной областью, иррадиирующее в переднюю часть бедер (симптом Лермитта). Этот симптом был описан Бабинским при травме шейного отдела позвоночника. Участие Lhermitte высветило частые случаи рассеянного склероза (Victor and Ropper, 2001).

    Другие симптомы запуска:

    1. неврит зрительного нерва
    2. поперечное воспаление спинного мозга,
    3. мозжечковая атаксия,
    4. симптомы туловища, которые включают: головокружение, лицевую невралгию или онемение, двоение в глазах, дизартрию,
    5. онемение в одной из ваших конечностей
    6. проблемы с мочеиспусканием,

    Рассеянный склероз и нарушения чувствительности

    Нарушение чувствительности является наиболее частым начальным симптомом РС (21-55% пациентов).Онемение, парестезия, чувство жжения и гиперестезия могут возникать в одной или нескольких конечностях, частях конечности или туловища, лица или в нескольких местах сразу. Наиболее характерной сенсорной проекцией является Спинномозговой сенсорный синдром в сочетании с синдромом сломанной руки. Другой сложной картиной нарушений является онемение и парестезии, возникающие вначале в одной, а затем в обеих стопах с вовлечением туловища или верхних конечностей. Сопутствующими симптомами являются проблемы с равновесием, общая слабость, внезапные позывы к мочеиспусканию и симптом Лермитта.

    Как развивается спинальный сенсорный синдром?

    Спинальный сенсорный синдром может быть следствием появления демиелинизации в сенсорных проводящих путях спинного мозга, ипсилатеральных по отношению к сенсорным нарушениям, и может свидетельствовать о подозрении на рассеянный склероз у молодых людей, если он разрешается спонтанно или после введения кортикостероидов.

    Синдром инвалидной руки характеризуется онемением и нарушением глубокой чувствительности, что, в свою очередь, затрудняет письмо рукой и на клавиатуре, застегивание кнопок или хватание предметов, не глядя на них.Дискомфорт может затрагивать обе руки (очаг в шейном отделе позвоночника или в стволе мозга) и сохраняться в течение нескольких месяцев. Это очень специфический набор симптомов, который редко наблюдается при других заболеваниях.

    Пароксизмальные симптомы рассеянного склероза

    При рассеянном склерозе встречаются также т.н. пароксизмальных симптомов очень короткой продолжительности. Эти симптомы включают:

    1. феномен Утхоффа (снижение остроты зрения на фоне гипертермии),
    2. симптом Лермитта А (пассивное сгибание шеи вызывает ощущение тока по позвоночнику к нижним конечностям),
    3. астигматизм,
    4. проблемы с правильной речью (дизартрия),
    5. нарушения мышечного тонуса (гемифациальный спазм),
    6. пароксизмальное двоение в глазах,
    7. внезапное выпадение различных предметов из рук,
    8. мышечные спазмы, характеризующиеся болью (при повышенном и нормальном мышечном тонусе),
    9. невралгия тройничного нерва.

    Боль не является частым симптомом при РС, хотя и возникает у больных с поражением спинного мозга, в основном корешковая (10%), реже приступообразная и опоясывающая, компрессионная вокруг нижних конечностей и туловища.

    Боли, связанные с рассеянным склерозом, включают:

    1. болезненные мышечные спазмы
    2. головные боли.

    Головные боли могут быть особенно неприятными и принимать форму: невралгии тройничного нерва, боли в глазах и, по мнению некоторых, могут быть мигренью и головной болью напряжения.

    1. Трикуспидальная невралгия встречается у 2% больных рассеянным склерозом, т. е. в 400 раз чаще, чем в общей популяции; из них 15% случаев возникают с обеих сторон. Иногда невралгия является первым симптомом.
    2. Боль в глазах возникает у 90% больных невритом зрительного нерва, обычно очень острая, усиливается при движениях глаз и длится несколько дней.
    3. Мигрень и головная боль напряжения возникают в 3-8% случаев РС и могут быть первым симптомом заболевания, но они также могут быть связаны с болью при РС.

    Все сомнения, связанные с состоянием здоровья людей, страдающих рассеянным склерозом, следует консультировать с неврологом. Теперь это можно сделать удобно, не выходя из дома и не посещая клинику. Вы можете записаться на онлайн-консультацию через портал halodoctor.pl.

    Рассеянный склероз - неврит зрительного нерва (ОН)

    Приблизительно у 25% пациентов с РС (более высокий процент у детей) ЗН является первым симптомом заболевания.В течение нескольких дней наблюдается частичная или полная потеря остроты зрения на один глаз. У некоторых больных нарушениям зрения предшествуют боли в глазном яблоке, усиливающиеся при движениях и надавливании на него. В редких случаях ухудшение остроты зрения прогрессирует в течение нескольких недель, что свидетельствует о развитии опухоли зрительного нерва.

    Симптомы

    Обычно имеется центральная скотома. Значительно реже возникают периферические, парацентральные и высотные скотомы.Высотный дефект - дефект всей или части верхней или нижней половины поля зрения, не выходящий за срединный меридиан. Чаще всего проявляется в течении ишемической передней оптической нейропатии. У некоторых пациентов двустороннее ПОН возникает одновременно или в течение нескольких дней или недель, а повторное ПО встречается в 1 из 8 случаев. Симптомы, связанные с невритом зрительного нерва, включают:

    1. Фосфены – это кратковременные вспышки света или точки, которые обычно появляются при горизонтальных движениях глаз или резком шуме.Есть подозрения, что этот симптом связан с повышенной сенсорной чувствительностью демиелинизированных аксонов ганглиозных клеток, сходной с симптомом Лермитта спинного мозга;
    2. преходящее ухудшение остроты зрения, связанное с гипертермией. Этот симптом, называемый симптомом Утхоффа, может быть связан с физическими упражнениями, горячими ваннами, жарой или даже приемом горячей пищи. Нарушение зрения продолжается около 20 минут, а после устранения провоцирующего фактора стихает до 60 минут, в отдельных случаях восстановление зрения может занять до 24 часов.

    При изолированном неврите зрительного нерва наличие этого симптома указывает на быструю конверсию в клинически определенный рассеянный склероз.

    Субклинические симптомы неврита зрительного нерва

    Субклинические симптомы повреждения зрительного нерва, такие как:

    1. атрофия зрительного нерва
    2. неправильная реакция на зрительные раздражители,

    может свидетельствовать о развитии демиелинизирующего процесса (рис.5.1 - спектральная оптическая когерентная томография - СОКТ - спектральная оптическая когерентная томография а). Треть больных выздоравливает полностью, а у остальных больных наступает значительное улучшение вне зависимости от метода лечения. Дисхроматопсия - или нарушения цветового зрения, часто являются стойкими симптомами неврита зрительного нерва, которые указывают на десатурацию цветов. В половине случаев с ОН в анамнезе возможно развитие других симптомов РС (74% у женщин и 34% у мужчин) в течение 15 лет от начала нарушения зрения.

    У детей риск ниже (26% при 40-летнем наблюдении). У многих пациентов с ОН сосуществуют бессимптомные очаги поражения центральной нервной системы (ЦНС), что является риском конверсии в ЦДМС, а рецидив ОН повышает риск развернутого РС.

    Возникновение неврита зрительного нерва в начальной стадии заболевания является симптомом с хорошим прогнозом, так как в таких случаях время конверсии в ЦДМС может составлять даже несколько лет, а заболевание характеризуется более медленным прогрессированием.В настоящее время считается, что вероятность развития развернутого рассеянного склероза после перенесенного ОН повышается при выявлении одного или нескольких демиелинизирующих очагов при МРТ-исследовании, наличии олигоклональных полос при исследовании спинномозговой жидкости и в случае атипичной неврологической симптоматики.

    Кроме того, факторами, повышающими риск конверсии в CDMS, являются:

    1. возникновение рассеянного склероза у близких родственников,
    2. наличие антигена гистосовместимости HLA -DR2.

    Поперечный миелит и рассеянный склероз

    Поперечный миелит — острое поперечное воспаление спинного мозга, которое может привести к частичной или полной деструкции спинного мозга. Он также может быть однофазным или многофазным. При частичном поражении позвоночника, где преобладают двигательные симптомы, риск развития МС выше, чем при полном поражении (двигательные и чувствительные симптомы, сфинктерные расстройства).

    Симптомы

    Клинически болезнь проявляется:

    1. бурное течение (несколько часов или дней),
    2. симметричный или асимметричный парез нижних конечностей,
    3. чувствительные нарушения в туловище,
    4. расстройства сфинктеров и двусторонний симптом Бабинского.

    Спинномозговая жидкость может быть нормальной или иметь небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и повышение концентрации белка. В 1/3 случаев больные сообщают о перенесенной инфекции. Менее половины пациентов имеют бессимптомные вспышки в ЦНС или симптомы, которые распространяются с течением времени в течение 5 лет от начала заболевания.

    Поперечное воспаление спинного мозга является гораздо менее распространенной причиной РС, чем ПЭ.Особую проблему представляют пациенты с рецидивирующей формой без новых очагов на МРТ головного мозга. У некоторых пациентов в спинномозговой жидкости обнаруживаются олигоклональные полосы. Они могут представлять собой основную форму рассеянного склероза, при которой редко наблюдается распространение на ЦНС. Следует помнить, что рецидивирующий миелит может возникнуть во время:

    1. системная волчанка,
    2. недуги с наличием антител,
    3. фосфолипидный синдром.

    Хронические симптомы рассеянного склероза

    1. Сенсорное расстройство

    Нарушение поверхностной чувствительности является первым симптомом заболевания у большинства больных рассеянным склерозом. Характеристика по курсу МС:

    - ощущение холода в нижних конечностях, часто асимметричное, усиление в области более парезной конечности,

    - Парестезии в виде покалывания в области туловища и нижних конечностей.

    В развернутой фазе заболевания увеличивается частота нарушений глубокой чувствительности. В основном это касается вибрации, позиционирования, давления, дискриминации. Эти нарушения возникают вначале в дистальных отделах конечностей (на пальцах рук и ног), а затем в проксимальных отделах.

    1. Пирамидный парез

    Повреждение путей пирамиды вызывает:

    - парез конечностей,

    - повышение мышечного тонуса,

    - преувеличение глубоких рефлексов.

    Двигательные нарушения при РС прогрессируют. В основном это касается пирамидных и мозжечковых симптомов. Пирамидные двигательные симптомы вначале носят субъективный характер в виде «тяжести» конечностей, быстрой утомляемости, периодической тугоподвижности конечностей, а у подростков проявляются непереносимостью физических упражнений на занятиях по физической культуре.

    Первые двигательные симптомы реже постоянны, чем поздние, чаще вариабельны, зависят от времени суток, психического состояния и изменения температуры окружающей среды.При неврологическом обследовании выявляют избыточные глубокие рефлексы на конечностях, преимущественно на нижних конечностях, чаще асимметричные, выпадение брюшных рефлексов, реже наличие патологических симптомов из группы Бабинского.

    Частота и выраженность парезов конечностей увеличивается с течением заболевания. Сопровождение:

    1. чрезмерное напряжение мышц,
    2. преувеличение глубоких рефлексов (кран, турбулентность),
    3. наличие патологических симптомов: Бабинского, Чеддока, Россолимо.

    Эти симптомы усиливаются при физической нагрузке и высокой температуре. Изредка отмечается ослабление глубоких рефлексов (возможно, в результате поражения периферических нервов) с одновременным возникновением патологических симптомов, чаще всего симптома Бабинского. В связи с хроническим развитием болезни развиваются парезы и трудности при ходьбе – походка становится паретичной, спастической. Через несколько или более десятка лет болезни, в зависимости от клинической формы, наступает стойкая утрата трудоспособности.

    Поэтому сначала больной нуждается в поддержке при ходьбе, пользуется тростью или ходунками, а затем передвигается с помощью инвалидной коляски. Развитие парезов ограничивается преимущественно нижними конечностями и в меньшей степени верхними конечностями. Типичная клиническая картина — парапарезы, но могут быть и три- или тетрапарезы с преобладанием парезов нижних конечностей. При параличах (невозможности совершать активные движения) обычно наблюдается повышение мышечного тонуса по пирамидному типу и — в меньшей степени — атрофия мышц вследствие бездействия.В начальной фазе заболевания двигательные симптомы возникают у 32-41% больных, в хронической фазе у большинства больных (90%).

    1. Нарушения функций ствола головного мозга и мозжечка

    Среди симптомов ствола выделяют следующие:

    1. межъядерный паралич в результате одностороннего или двустороннего поражения медиального продольного пучка, что вызывает расщепление изображения,
    2. замедление приведения глазного яблока к очагу поражения и нистагм на противоположной стороне при отведении глазного яблока.

    Двусторонний ядерный паралич указывает на рассеянный склероз. При РС также нередко бывает изолированное поражение глазодвигательных нервов, чаще всего глазодвигательного и отводящего нервов. Это характеризуется двоением в глазах, которое обычно исчезает очень медленно и может длиться до нескольких недель. Это чаще встречается на более поздних стадиях заболевания (20–30%), чем в качестве начального симптома при клинически изолированном синдроме (КИС), подозрительном на РС.

    Менее распространенные симптомы повреждения ствола головного мозга включают: невралгию тройничного нерва, парез мимических мышц вследствие поражения лицевого нерва и дисфагию — языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.Симптомы, указывающие на поражение мозжечка, чаще встречаются на более запущенных стадиях заболевания. К симптомам мозжечкового синдрома относятся:

    1. невозможность остановить движение в любой момент,
    2. дисдиадохокинез,
    3. интенционный тремор на конечных этапах движения,
    4. аритмия,
    5. нарушение координации движений и равновесия.

    Постуральный тремор и скандированная речь возникают у пациентов с длительно текущим заболеванием. До сих пор одновременное появление нистагма, скандированной речи и интенционного тремора называли триадой Шарко. Нистагм у больных РС чаще горизонтальный, реже вертикальный и реже ротационный. Весьма характерным для МС является нистагм в сочетании с тремором головы (поражение мозжечка). В ряде случаев мозжечковая атаксия может сопровождаться атаксией заднего канатика вследствие поражения задних канатиков спинного мозга и медиальной ленты ствола головного мозга.

    Другие симптомы повреждения ствола головного мозга включают:

    1. медленные сокращения лицевых мышц,
    2. полусжатие лица,
    3. потеря слуха
    4. шум в ушах,
    5. необычные слуховые галлюцинации,
    6. головокружение,
    7. рвота.

    Сильное головокружение, сопровождающееся рвотой, может быть симптомом рецидива. При однозначном диагнозе рассеянный склероз может указывать на воспаление вестибулярного нерва. У больных рассеянным склерозом головокружение часто бывает постоянным, зависящим от движения и изменения положения тела.

    1. Нарушения функций вегетативной системы

    Буллезные расстройства встречаются примерно у 90% пациентов с РС и в основном связаны с поражением спинного мозга.Симптомы включают как нарушения поддержания мочеиспускания (учащенное мочеиспускание, императивные позывы к мочеиспусканию, ночные мочеиспускания, недержание мочи), так и опорожнение мочевого пузыря (задержка, задержка мочи). Нарушения в работе мочевого пузыря облегчают возникновение инфекций мочевыводящих путей, и наоборот – частые инфекции могут усугубить расстройства мочевого пузыря.

    Подтипы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря включают:

    Гиперактивность детрузора, вторичная по отношению к растормаживанию детрузорного рефлекса из-за повреждения вегетативного тракта.

    - Отказ детератора вследствие нарушения дуги детрузорного рефлекса в позвоночном конусе.

    - Обструкция оттока мочи вследствие сфинктерно-абдоминальной диссинергии.

    -Сочетание вышеуказанных симптомов.

    Гиперактивность детрузора при заболеваниях сфинктера мочевого пузыря

    Гиперактивность детрузора является очень распространенной формой контроля сфинктера мочевого пузыря при РС и может проявляться учащением мочеиспускания, императивными позывами к мочеиспусканию, ночным мочеиспусканием, малым опорожнением мочевого пузыря и в тяжелых случаях недержанием мочи.Детрузорная недостаточность причин:

    1. недостаточное сокращение мочевого пузыря,
    2. нарушения правильного опорожнения мочевого пузыря,
    3. остаточная моча
    4. задержка мочи,
    5. проблемы с недержанием мочи из-за переполнения, что часто проявляется учащением мочеиспускания.

    Осложнениями этих заболеваний являются инфекции мочевыводящих путей, камни в мочевом пузыре, гидронефроз и почечная недостаточность (реже).

    Диссинергия, вызывающая разгрузку сфинктера — это расстройство, вызванное ненормальным расслаблением мышц сфинктера во время мочеиспускания. Этот недуг вызывает торможение мочеиспускания, прерывание оттока мочи, появление неполного опорожнения мочевого пузыря и остаточной мочи, у некоторых больных возникает переливное недержание мочи.

    Сфинктерно-детрузорная диссинергия часто связана с сопутствующей гиперактивностью детрузора. Это может привести к сочетанию симптомов, что еще больше усложняет лечение, которое должно включать оба компонента синдрома расстройства. В случае комплексной симптоматики необходима полная урологическая диагностика, включающая уродинамическое исследование мочевого пузыря.

    1. Нарушения прохождения стула

    Встречаются почти у 2/3 больных рассеянным склерозом.Наиболее частым симптомом этого недуга являются запоры, которые обычно имеют многофакторную основу, включающую: поражение вегетативных сплетений кишечника, побочное действие лекарств, ограничение потребления жидкости, неправильное питание с недостаточным содержанием клетчатки, отсутствие физических упражнений. У части больных возникают нарушения дефекации в виде диареи или недержания кала. Эти симптомы могут быть как первичными, так и вторичными по отношению к запорам.

    1. Сексуальная дисфункция

    Встречаются у половины женщин и 70% мужчин с РС.Частота этих расстройств может быть неточной из-за других серьезных симптомов, о которых сообщает пациент, и смущения врача и пациента при обсуждении сексуальной сферы. Помимо основной нейрогенной причины, сексуальная дисфункция может быть следствием других симптомов, типичных для рассеянного склероза:

    1. снижение чувства
    2. спастичность,
    3. недержание мочи
    4. боль
    5. депрессия
    6. семейные проблемы.

    Кроме того, сексуальная дисфункция может быть побочным эффектом принимаемых препаратов (например, снижение либидо при лечении некоторыми антидепрессантами, сухость влагалища при применении антихолинергических препаратов). У мужчин расстройства обычно включают:

    1. снижение либидо,
    2. Эректильная дисфункция,
    3. нарушения эякуляции.

    Женщины чаще всего страдают от снижения либидо, аноргазмии и диспареунии. У представителей обоих полов может отмечаться ослабление сексуальных ощущений.

    1. Синдром усталости

    Усталость является одним из наиболее распространенных симптомов рассеянного склероза, хотя и малоизвестным. Синдром хронической усталости относится к нехватке энергии или ощущению истощения, не связанному с депрессией и слабостью мышц конечностей.Усталость является одним из трех симптомов заболевания примерно у 75% пациентов с рассеянным склерозом и основным симптомом у некоторых. Он усиливается под влиянием боли, стресса, депрессии, длительной физической нагрузки и жары, серьезно влияя на повседневную активность больных. Улучшение происходит во время отдыха и сна. Существует несколько видов этого синдрома:

    1. Усталость - утомление, возникающее в результате усилия, неадекватного существующему парезу.

    2. Двигательная усталость - усиление неврологической симптоматики после физической нагрузки.

    3. Непереносимость жары - усиление симптомов на фоне повышения температуры тела, аналогично симптому Утхоффа а.

    4. Усталость. Хроническая усталость, не связанная с вышеуказанными факторами, возможно, наименее изученный тип усталости, связанный с рассеянным склерозом.

    1. Когнитивная дисфункция

    Когнитивные нарушения на поздних стадиях РС встречаются примерно у 70% больных, иногда также на ранних стадиях заболевания.У некоторых больных выраженность этих нарушений не коррелирует с выраженностью других клинических симптомов.

    Наиболее часто выходят из строя:

    1. фокус,
    2. скорость обработки информации,
    3. словесная и зрительно-пространственная память,
    4. исполнительные функции.

    Эти симптомы проявляются в виде забывчивости, рассеянности, затруднений при выполнении сложных заданий или так называемыхкогнитивная усталость. Наличие данного вида нарушений следует заподозрить у больных, испытывающих трудности при выполнении служебных обязанностей или в социальных контактах, и не может быть объяснено имеющимся физическим состоянием.

    Диагностика когнитивных расстройств

    Хотя существует несколько скрининговых тестов, для точной оценки типа и тяжести расстройств требуется полное нейропсихологическое обследование.Большинство авторов считают, что у пациентов с прогрессирующими формами (ВПРС и ППРС) обнаруживаются значительно более глубокие когнитивные нарушения по сравнению с рецидивирующе-ремиттирующим РС. Пациенты с ППРС демонстрируют явно худшее усвоение новой вербальной информации. Более того, почти у 60% больных в далеко зашедшей стадии болезни отмечается дефицит автобиографической памяти. Напротив, скорость обработки информации и исполнительные навыки хуже в случаях сопутствующей депрессии. При оценке взаимосвязи показателей МРТ головного мозга с когнитивными нарушениями установлено, что атрофия серого вещества (коры головного мозга) и белого вещества способствует нервно-психическим нарушениям.Повреждение аксонов, по-видимому, имеет ключевое значение для развития когнитивных расстройств, о чем свидетельствует прогрессирующая атрофия головного мозга, возникающая при различных формах заболевания, поражающая все отделы головного мозга, включая мозолистое тело. Таким образом, с длительностью заболевания усугубляются когнитивные дисфункции. В основном это относится к:

    1. функции памяти,
    2. Учусь,
    3. внимания и зрительно-пространственной рабочей памяти.

    Когнитивные нарушения не коррелируют со степенью инвалидности, оцениваемой по шкале Kurtzke EDSS. Нейропсихологические тесты, исследующие память, внимание и зрительно-пространственные функции, часто требуют времени. Пациенты с меньшей подвижностью выполняют задачи медленнее, что не означает их неэффективность.

    1. Расстройства настроения

    В исследованиях, проведенных до сих пор, было обнаружено, что распространенность депрессии выше у пациентов с РС, чем в общей популяции.Диагноз РС — заболевания с непредсказуемым течением, вызывающим нарастающую инвалидизацию, — делает депрессию реактивным явлением у этих больных. Тем не менее частота депрессии выше при рассеянном склерозе (50-70%) по сравнению с другими хроническими заболеваниями, что может свидетельствовать об органической причине этих нарушений, связанной с самим болезненным процессом или проводимым лечением.

    Симптомы депрессии могут быть неверно истолкованы как утомляемость при рассеянном склерозе, когнитивные нарушения или побочный эффект лечения.Тяжесть депрессии коррелирует с тяжестью симптомов заболевания, прогрессированием инвалидизации, нарастанием инвалидности, недостаточной эффективностью лечения и возникновением побочных эффектов в течение многих лет лечения. Дополнительной причиной неустойчивости настроения и эмоциональной лабильности у больных РС может быть псевдотубулярный синдром, который может вызывать тревогу у больного и его семьи. Депрессия у больных РС встречается в 7 раз чаще, чем в общей популяции, и может быть причиной повышенного риска суицида.

    В таких ситуациях помощь психолога оказывается неоценимой. Вы можете получить поддержку в частных филиалах POLMED. Воспользуйтесь предложением на портале medonetmarket.pl.

    Естественное течение рассеянного склероза

    Клиническое течение рассеянного склероза сильно различается. рецидивов и ремиссий наиболее часто встречаются в начальной стадии заболевания.

    Во время острых эпизодов неврологических симптомов ухудшаются и иногда исчезают спонтанно в течение нескольких недель, часто без какого-либо лечения.Возникающие симптомы существенно различаются у отдельных больных, особенно при дебюте заболевания в более молодом возрасте по сравнению с более поздним возрастом дебюта.

    Ремиттирующее течение часто начинается в более раннем возрасте моносимптомное , например, ON (36%) или парестезии (33%). Парезы конечностей как самостоятельный симптом или в сочетании с чувствительными нарушениями возникают чаще в более позднем возрасте дебюта. Новые симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или дней и часто меняются.невралгия длительностью несколько секунд или несколько минут, дистонические движения, но их не следует рассматривать как отдельное обострение.

    В свою очередь, появление новых симптомов или обострение предыдущих симптомов продолжительностью более 24 часов квалифицируется как рецидив. У 20-25% больных с рецидивирующе-ремиттирующим началом рецидив возникает в течение года, у 50% - в течение 2 лет, у 1/3 больных через 3 года болезни. Частота рецидивов в начальной стадии заболевания колеблется в пределах 0,2-1,3/год.Факторами, повышающими частоту рецидивов, являются вирусные инфекции, послеродовой период (6 мес) (табл. 5.3).

    Мазурка / Мазурка

    CIS - клинически изолированный синдром, предполагающий рассеянный склероз.

    Клинически изолированный синдром (КИС), предполагающий рассеянный склероз, предшествует возникновению клинически достоверного рассеянного склероза (КРС).CIS может быть моно- (79%) или многоочаговым (21%) началом. Среди клинических форм КИС выделяют:

    1. неврит зрительного нерва ON,
    2. синдром ствола головного мозга,
    3. поперечное (неполное) воспаление спинного мозга.

    Время конверсии CIS в CDMS является клиническим признаком возникновения заболевания второй линии с другой клинической картиной (74% в течение следующих 5 лет).

    Когда рассеянный склероз развивается быстрее всего?

    Рассеянный склероз развивается значительно быстрее у больных:

    1. с полисимптомным началом,
    2. более высокая частота рецидивов в первые 2 года после КИС
    3. короткий интервал между первым и вторым рецидивами и большее количество демиелинизирующих поражений при первичном МРТ-исследовании.

    Различия во времени перехода от CIS к CDMS более продолжительны в случае неврита зрительного нерва и хуже (укороченное время) у пациентов с полисимптомным началом заболевания.

    Факторы риска перехода на CDMS

    Фактором риска конверсии в CDMS являются наличие у пациентов олигоклональных полос и антител к основному белку миелина (анти-MBP) и гликопротеину олигодендроцитов (анти-MOG) в спинномозговой жидкости, а также аномальные зрительные вызванные потенциалы.

    Диагностика

    МРТ

    имеет наибольшую прогностическую ценность при оценке риска прогрессирования КИС (клинически изолированного синдрома) в рассеянный склероз. Риск конверсии связан с количеством очагов и их расположением во времени и пространстве (другое МРТ-исследование или исследование, указывающее на мультифокальные и мультитемпоральные изменения). В 2010 г. улучшены МРТ-показатели мультифокальности и мультифокальности в диагностике рассеянного склероза.

    Необходимо продемонстрировать 1 Т2-зависимое поражение по крайней мере в 2 из 4 локализаций центральной нервной системы: паравентрикулярной, субкортикальной, субтенториальной и в карданном отделе позвоночника. Наличие усиливающих контраст (Gd+) изменений не обязательно для демонстрации мультифокальности.

    Для демонстрации многовременности должно быть выполнено одно из следующих условий:

    1. наличие новых Т2-взвешенных или Gd+ очагов при следующем МРТ-исследовании по сравнению с первичным обследованием, независимо от времени обследования,
    2. одновременное наличие бессимптомных изменений Gd+ и Gd-, не зависящих от времени исследования.

    Количество изменений при МРТ-скрининге позволяет прогнозировать не только конверсию в ЦДРС, но и вероятность развития двигательной инвалидности. После CIS клиническое течение рассеянного склероза вариабельно и обычно характеризуется эпизодами острых рецидивов, постепенным прогрессирующим ухудшением или их комбинацией. Частота и тяжесть рецидивов, а также величина и продолжительность прогрессирования изменений и прогрессирования инвалидизации непредсказуемы для каждого больного.

    Клинические формы рассеянного склероза

    При естественном течении РС выделяют следующие клинические формы заболевания (рис. 5.2):

    А. Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРС) - 55-59% больных.

    B. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) - 27-31% больных.

    C. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) - 9-20% больных, с подтипом: Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС) - 6%.

    Д. Лагодна (доброкачественный рассеянный склероз - ДНМС) - 5 -20%.

    Мазурка / Мазурка

    РИС.5.2. Клинические формы естественного течения рассеянного склероза (Martin et al., 2003). 90 522

    Описание различных форм рассеянного склероза

    1. Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз характеризуется обострением симптомов (рецидивами) с последующим полным или частичным выздоровлением (ремиссией), обычно с нарушением трудоспособности от легкой до умеренной степени. Рецидив следует отличать от ухудшения симптомов, вызванного повышенной температурой тела или физическим перегреванием в жаркую погоду.Интенсивность симптомов обычно длится несколько или несколько часов. Рецидив должен длиться не менее 24 часов с минимальным интервалом 30 дней между рецидивами. В зависимости от тяжести симптомов при рецидиве различают тяжелые, средние и легкие рецидивы (Selmaj, 2006). По мере течения заболевания количество рецидивов уменьшается. В начальной стадии заболевания рецидивы обычно исчезают полностью, а по мере ее развития сохраняется неврологический дефицит, который у 28% больных увеличивает несостоятельность в состоянии расширенной нетрудоспособности (EDSS) (Kurtzke, 1983) не менее чем на 1 точка.К типичным факторам, указывающим на высокий риск развития инвалидности, относятся: мужской пол, дебют в более старшем возрасте (старше 40 лет), наличие пирамидной и мозжечковой симптоматики, сфинктерных нарушений после первого эпизода, многоочаговое начало, неполная ремиссия симптомов после первый эпизод, короткий временной интервал между первым и вторым эпизодами, частые рецидивы в первые 5 лет и короткое время до прогрессирования до 4 балла по шкале EDSS. Представляется, что степень инвалидизации по шкале EDSS через 5 лет болезни хорошо коррелирует с отдаленным прогнозом.С увеличением длительности заболевания у большинства пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим течением болезни развивается вторично-прогрессирующий (ВПРС) (Poser et al., 1993; Runmarker and Andersen, 1993; Weinshenker, 1989, 1995; Confavreux et al., 2003).
    2. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS) На этой стадии происходит хроническое и медленное ухудшение неврологического дефицита. У некоторых больных рецидивы сохраняются, и часто выздоровление от рецидивов является лишь частичным.Таким образом, недостаточность больного постепенно нарастает. По данным разных авторов, ВПРС развивается от 5,8 до 19,1 лет после КИС. Через 10 лет болезни не менее 40-50% больных с РРРС прогрессируют в ВПРС, а через 20-25 лет - у 65-80%. Прогрессирование инвалидности является следствием неполной ремиссии симптомов перенесенных рецидивов и постепенного нарастания инвалидности вследствие квадрипареза, мозжечкового и псевдобульбового синдромов. Время прогрессирования инвалидности до 6 баллов по шкале EDSS составляет в среднем 4-5 лет от начала прогрессирующей фазы и около 15 лет от появления первых симптомов заболевания.По-видимому, скорость нарастания инвалидности в прогрессивной фазе зависит от времени конверсии RRMS в SPMS, т.е. чем короче это время, тем быстрее прогрессирует прогрессивная фаза (Runmarker and Andersen, 1993; Vukusic and Confavreux, 2003; Kremenchutzky et al. al., 2006; Bonek, 2009) (таблица 5.4). Таким образом, частота конверсии RRMS в SPMS зависит в основном от продолжительности заболевания. Чем дольше длится заболевание, тем больше процент пациентов, перешедших в ВПРС. Более быстрая конверсия обнаружена в случаях с доминирующими пирамидными и мозжечковыми симптомами (Vukusic, Confavreux, 2003).
    Мазурка / Мазурка
    1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — PPMS.ППРС характеризуется постепенным прогрессированием инвалидности без наличия рецидивов. У больных этой формой от начала заболевания заболевание обычно начинается позже РРРС (в среднем на 10 лет позже) и характеризуется худшим прогнозом и одинаковой заболеваемостью у женщин и мужчин. При ППРС чаще встречается спинальный синдром, который является первым симптомом заболевания у 89% больных. В этой группе больных 83% имеют постепенно нарастающий парез нижних конечностей, а 6% - прогрессирующий гемипарез.У остальных 11% больных прогрессирующий мозжечковый синдром был отмечен у 9%, тогда как у остальных пациентов в той же степени были обнаружены зрительные расстройства, стволовой синдром и когнитивные расстройства. Прогрессирование инвалидности при ППРС происходит быстрее, чем при РРРС, и половине пациентов с ППРС требуется односторонняя поддержка для ходьбы после 8 лет болезни (EDSS - 6 баллов). Среди больных с вовлечением в течение заболевания не менее 3 функциональных систем время прогрессирования заболевания до 6 баллов по шкале EDSS на 5 лет короче, чем в группе с поражением не более 2 систем.Форма ППРС также отличается от других МРТ головного и спинного мозга, где очаги все меньше и меньше, а прогрессирование инвалидности коррелирует с атрофией шейного отдела позвоночника. Редкой формой заболевания, отличающей от ППРС, является рецидивирующая форма - PRMS, которая отличается только наложением рецидивов на хронический процесс, что может повлиять на метод лечения. Следует подчеркнуть, что течение РС весьма вариабельно, в том числе на разных стадиях заболевания. Пациенты с легким МС - BNMS имеют лучший прогноз.
    2. Легкая форма рассеянного склероза - БНМС. Определения БНМС условны, в настоящее время считается, что если инвалидность не превышает 3,0 балла по шкале EDSS после 15 лет болезни, то заболевание протекает легко. Это не исключает появления в дальнейшем рецидивов и прогрессирования инвалидности. Это подтверждается результатами недавних исследований степени атрофии нервных волокон сетчатки, проверенной методом спектральной оптической когерентной томографии (СОКТ) у больных с БНМС.Легкая форма чаще поражает лиц с молодым возрастом дебюта, единичным неврологическим симптомом — чаще всего ОН или сенсорными симптомами, с небольшим количеством изменений на МРТ. Течение рассеянного склероза сильно варьирует в зависимости от формы заболевания. Прогноз. Пациенты с легким течением заболевания имеют наилучший прогноз, хуже при первично-прогрессирующем, чем при рецидивирующе-ремиттирующем течении. Во время беременности активность заболевания снижается. Частота рецидивов в первом триместре значительно снижается, но возрастает в три раза в течение 3 месяцев после родов (D’hooghe et al., 2012). Следует добавить, что у пациенток, не кормивших грудью, риск хотя бы одного рецидива был в 2 раза выше, чем у тех, кто кормил грудью. У женщин, перенесших хотя бы одну беременность и роды как с рецидивирующей, так и с прогрессирующей формами, в более позднем возрасте развивалась недостаточность EDSS, и частота рецидивов была ниже по сравнению с нерожавшими женщинами (разница в 5-7 лет). Более короткое время до начала неудачи 6-й степени по шкале EDSS наблюдалось у женщин с первичной прогрессивной гормональной контрацепцией, особенно в подростковом возрасте.Беременность и роды не влияют на долгосрочный прогноз рассеянного склероза. Во время беременности активность заболевания снижается, в послеродовом периоде она может усиливаться, что зависит от социально-экономических условий.
    Мазурка / Мазурка

    Прогрессирование инвалидности при естественном течении рассеянного склероза

    Эпидемиологические исследования показывают, что женщины, родившие больше детей, более физически здоровы, чем те, кто никогда не рожал или рожал один раз (Runmarker & Andersen, 1995).Прогрессирование инвалидности по Kurtzke DSS (шкала статуса инвалидности) в зависимости от возраста начала РС показано в таблице 5.5. Таким образом, накопление необратимой инвалидности при рассеянном склерозе строго зависит от возраста больных на момент начала заболевания. Начало заболевания в более раннем возрасте связано с более ранним возрастом дебюта СДС 4, 6 и 7 степени (позднее у женщин, чем у мужчин). Средняя продолжительность жизни от начала заболевания составляет 25-35 лет.Сокращение ожидаемой продолжительности жизни больных РС по сравнению с общей популяцией составляет 7 лет. Он был значительно продлен с момента начала терапии интерфероном бета. Рассеянный склероз редко является причиной смерти. В 30-35% летальные исходы больных РС связаны с осложнениями заболевания (Sadovnick et al., 1991). Наиболее частым осложнением, приводящим к летальному исходу, является пневмония как следствие тяжелой инвалидизации по шкале EDSS выше 7. В 15,1% случаев причиной смерти является самоубийство (в несколько раз чаще, чем в общей популяции).Выживаемость при РС также зависит от пола и возраста начала; мужчины живут меньше, чем женщины, а возраст старше 35 лет на момент заболевания связан с более коротким временем выживания.

    Клинические варианты рассеянного склероза

    1. Острый рассеянный склероз - Марбургский вариант - острая форма (агрессивный РС) встречается редко. Вариант Марбург был описан в 1906 году. Клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель и характеризуется одновременным поражением головного, стволового и спинного мозга, что приводит к нарушениям сознания в виде ступора (сопора), комы или постмозговой ригидности.Термин злокачественный РС определяют как вариант течения, приводящий к полной инвалидности или смерти в течение 5 лет. Злокачественная (агрессивная) форма наблюдается как у детей, так и у взрослых в возрасте до 35 лет. У некоторых больных первым симптомом является большое пятно в одном полушарии или в спинном мозге с эффектом массы. Часто из-за сходства с глиобластомой или лимфомой необходимо выполнить биопсию головного мозга. После периода быстрого нарастания симптомов вы можете перейти к более распространенным формам рассеянного склероза /

    .

    2.Диффузный рассеянный склероз - Болезнь Шильдера - Болезнь Шильдера, описанная Полом Шильдером в 1912 г., характеризуется тяжелой, обширной демиелинизацией подкоркового белого вещества с очень быстрым клиническим течением и быстрым развитием тяжелой неврологической симптоматики. Симптомы поражения ствола головного мозга проявляются гораздо чаще:

    1. двойное зрение
    2. квадрипарез,
    3. псевдобульбовый синдром.
    4. нарушения чувствительности, координации движений,
    5. проблемы с удержанием мочи,
    6. временная или двусторонняя слепота,
    7. нарушение слуха.

    На второй стадии заболевания у больного могут развиться эпилептические припадки, когнитивная дисфункция, атетозные движения, ригидность мышц.В ряде случаев на МРТ выявляют очаги, имитирующие опухоль головного мозга с признаками локального отека и опухолеподобного РС.

    Признание

    Из-за диагностических трудностей требуется биопсия головного мозга, предпочтительно в учреждении с соответствующим оборудованием для стереотаксической биопсии под контролем МРТ. Гистопатологическая картина характеризуется диффузными перивентрикулярными поражениями с очагами некроза. В целом прогноз при болезни Шильдера менее благоприятен, чем при типичном РС.

    3. Концентрический склероз Бало - Концентрический склероз, описанный Бало в 1927 г., является острой формой рассеянного склероза с клинической картиной, сходной с марбургским вариантом рассеянного склероза. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 50 лет и характеризуется головными болями и нарушением сознания, афазией, когнитивными нарушениями, психотическими симптомами и судорогами. При гистологическом исследовании в области больших полушарий распознают характерное чередование слоев множественного миелинового повреждения с слоями законсервированного миелина с масс-эффектом, щадящим мозжечок, ствол головного мозга, переход зрительных нервов и спинной мозг.В спинномозговой жидкости можно заметить наличие олигоклональных полос и повышенный синтез IgG. Течение заболевания обычно подострое или острое. Заболевание встречается в основном в Азии (Филиппины, Китай) и длится от нескольких до нескольких месяцев. Вначале отмечаются очаговые симптомы, за которыми следуют прогрессивный паралич конечностей, деменция, корковая слепота и псевдобульбовый синдром.

    ССЫЛКИ

    Арнетт П.А., Хиггинсон К.Х., Рэндольф Дж. и др.: Депрессия при рассеянном склерозе; Отношение к способности планирования. J Международный нейропсихологический 2001; 7: 665-674.

    Аудоин Б., Ибаролла Д., Маликова И. и др.: Начало и подоплека атрофии белого вещества на самой ранней стадии рассеянного склероза – двухлетнее продольное МРТ/МРСИ исследование мозолистого тела. Мульт Склер 2007; 13: 41-51.

    Berger T., Rubner P., Schautzer F. et al: Антимиелиновые антитела как предиктор клинически определенного рассеянного склероза после первого демиелинизирующего события.N Engl J Med 2003; 349: 139-145.

    Betscher E.: Анализ когнитивной дисфункции и морфометрических изменений больших спаек при рассеянном склерозе. Диссертация. WIML, Варшава, 2008 г.

    Bonek R., Maciejek Z.: Естественное течение рассеянного склероза. Новости неврологии 2009; 9: 116-125.

    Брэдли В.Г., Дерофф Р.Б., Фенихель Г.М., Янкович Дж.: Неврология в клинической практике, т. II, изд. Польский Прусинский А.(ред.). Издательство Челей, Люблин, 2006 г., 1940-1962 гг.

    Брод С.А., Линдси Дж.В., Волински Дж.С.: Рассеянный склероз: клиническая картина, диагностика и лечение. Amer Family Phys 1996; 54: 1301-1311.

    Кэмп С.Дж., Стивенсон В.Л., Томпсон А.Дж. и др.: Продольное исследование когнитивных функций при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе. Мозг 2005; 128: 2891-2898.

    Cendrowski W.: Демиелинизирующие заболевания. PZWL, Варшава, 1986, 126–154, 271–285.

    Коэн Дж.А., Рэй-Грант А.: Рассеянный склероз. Путеводитель, изд. Польский Мачеек З. (ред.). Издательство ITEM, Варшава, 2012 г., 7-11, 43-57.

    Confavreux C., Vukusic S., Adeleine P.: Ранние клинические предикторы и прогрессирование необратимой нетрудоспособности при рассеянном склерозе: амнестический процесс. Мозг 2003; 126: 770-782.

    Confavreux C., Vukusic S.: Возрастные вехи инвалидности при рассеянном склерозе. Мозг 2006; 129: 595-605.

    D'hooghe M.B., Haentjens P., Nagels G. и др.: Менархе, оральные контрацептивы, беременность и прогрессирование инвалидности при рецидивирующем и прогрессирующем рассеянном склерозе. Дж. Нейрол, 2012 г.; 259: 855-861.

    Domżał T .: Боль при рассеянном склерозе. Конференция «Достижения и избранные клинические проблемы РС», Дзвижино, 2004 г.

    Эрикссон М., Андерсен О., Ранмейкер Б.: Долгосрочное наблюдение за пациентами с клинически изолированными синдромами рецидивирующе-ремиттирующего и вторично-прогрессирующего рассеянного склероза.Мульт Склер 2003; 9: 260-274.

    Fredriksen J.L., Larson H.B., Olesen J. et al: МРТ, ВЭП, СЭП и биотезиометрия позволяют предположить, что моносимптомный острый неврит зрительного нерва является первым проявлением рассеянного склероза. Acta Neurol Scand 1991; 83: 343-350.

    Fryze W., Zaborski J., Memberska A.: Боль при рассеянном склерозе. Нейрол Нейрочир Пол 2002; 36: 275-281.

    Гудин Д.С., Редер А.Т., Эберс Г.К. и другие.: Выживание в MS. Рандомизированное когортное исследование через 21 год после начала базового исследования IFN бета-1b. Неврология 2012; 78: 1315-1322.

    Гудкин Д., Хертсгаард Д., Рудик Р.: Частота обострений и приверженность к типу заболевания в проспективно наблюдаемой популяции с рассеянным склерозом. Арка Нейрол 1989; 46: 1107-1112.

    Карлинская И., Сельмай К.: Когнитивные расстройства при рассеянном склерозе. Нейрол Нейрочир Пол 2005; 39: 125-133.

    Кременчугский М., Rice GPA, Baskerville J. et al: Естественная история рассеянного склероза: географическое исследование. 9. Наблюдения за прогрессирующей фазой заболевания. Мозг 2006; 129: 584-594.

    Кухарчук Ю.: Оценка толщины слоя нервных волокон сетчатки, толщины и объема макулы в глазах больных рассеянным склерозом с помощью спектральной оптической когерентной томографии I. Докторская диссертация. СМ УМК, Быдгощ 2012.

    Курцке Дж.Ф.: Оценка неврологических нарушений при рассеянном склерозе: расширенная шкала статуса инвалидности (EDSS). Неврология 1983; 33: 1444-1452.

    Лотс Ж.: Усталость при МС. Фармакотерапевтическое средство Psych Neurol 2005; 3: 279-282.

    Lucchinetti C.: Спектр идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболеваний. Острые лейкоэнцефалопатии. Am Acad Neurol, Денвер 2002, 1424,

    Линч С.Г., Парментер Б.А., Денни Д.Р.: Связь между когнитивными нарушениями и физической инвалидностью при рассеянном склерозе.Мульт Склер 2005; 11: 469-476.

    Maciejek Z., Chmielewski H., Lisiewicz J. и др.: Некоторые клинические и эпидемиологические аспекты рассеянного склероза. Вид Лек 1981; 34: 639-643.

    Martin R., Hohlfeld R., McFarland H.F.: Рассеянный склероз, [в:] Brandt T., Caplan L.R., Dichgans J., Diener H.Ch., Kennard Ch.: Курс и лечение неврологических расстройств. Академическая пресса, 2003 г., стр. 677–679.

    Макдоннел Г.В., Хокинс С.А.: Первично-прогрессирующий рассеянный склероз: растущая ясность, но много вопросов без ответов. J Neurol Sci 2002; 199: 1-15.

    Моррисси С.П., Миллер Т.Х., Кендалл Б.Е. и др.: Значение аномалий магнитно-резонансной томографии головного мозга при появлении клинически изолированных синдромов, свидетельствующих о рассеянном склерозе: 5-летнее последующее исследование. Мозг 1993; 116: 135-146.

    Исследовательская группа по невриту зрительного нерва: профили высокого и низкого риска развития рассеянного склероза в течение 10 лет после неврита зрительного нерва.Опыт испытания лечения неврита зрительного нерва. Арка Офтальмол 2003; 121: 944-949.

    Исследовательская группа Opti Neuritis: Риск рассеянного склероза после неврита зрительного нерва. Последующее наблюдение за заключительным испытанием лечения неврита зрительного нерва. Арка Нейрол 2008; 65: 727-732.

    О’Риордан Дж.И., Томпсон А.Дж., Кингсли Д.П. и др.: Прогностическое значение МРТ головного мозга при клинически изолированных синдромах ЦНС: 10-летнее наблюдение. Мозг 1998; 121: 495-503.

    Пакпур Дж., Дисанто Г., Лейси М.В. и др.: Грудное вскармливание и рецидивы рассеянного склероза: метаанализ. Дж. Нейрол, 2012 г.; 259: 2246-2248.

    Пирко И., Носеворти Дж.Х.: Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы, [в:] Гетц Ч.Г.: Учебник клинической неврологии. Elsevier Science (США) 2003, 1062-1070.

    Polman Ch.H., Reingold S.C., Banwell B. et al.: Диагностические критерии рассеянного склероза: 2010 г. Пересмотренные критерии McDonald. Энн Нейрол, 2011 г.; 69: 292-302.

    Poser C.M., Paty D.W., Scheinberg L. et al: Новые диагностические критерии рассеянного склероза: Руководство по исследовательским протоколам. Энн Нейрол, 1983 г .; 13: 227-231.

    Potemkowski A.: Неврит зрительного нерва как начальный симптом рассеянного склероза. Глазная клиника 2000; 102: 95-98.

    Rovaris M., Bozzali M., Santuccio G. et al: In vivo оценка патологии головного мозга и шейного отдела спинного мозга у пациентов с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.Мозг 2001; 124: 2540-2549.

    Ранмаркер Б., Андерсен О.: Прогностические факторы в когорте заболеваемости рассеянным склерозом с двадцатипятилетним наблюдением. Мозг 1993; 116: 117-134.

    Runmarker B., Andersen O.: Беременность связана с более низким риском возникновения и лучшим прогнозом при рассеянном склерозе. Мозг 1995; 118: 253-261.

    Садовник А.Д., Эйзен К., Эберс Г.К. и др.: Причины смерти больных, посещающих клиники рассеянного склероза.Неврология 1991; 41: 1193-1196.

    Садовник А.Д., Эберс Г.К., Уилсон Р.В. и др.: Ожидаемая продолжительность жизни пациентов, посещающих клиники рассеянного склероза. Неврология 1992; 42: 991-994.

    Сельмай К.: Рассеянный склероз. Медицинское издательство Termedia, Познань, 2006, 84-121.

    Swain S.E.: Рассеянный склероз: последствия для первичной медико-санитарной помощи. практикующая медсестра, 1996 год; 21: 40-54.

    Томпсон А.Дж.: Клинический обзор рассеянного склероза.Клин Иммунотер 1996; 5 (Приложение 1): 1-11.

    Томпсон А.Дж., Полман Ч., Миллер Д.Х. и др. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Мозг 1997; 120: 1085-1096.

    Виктор М., Роппер А.Х.: Принципы неврологии Адамса и Виктора. McGraw-Hill Medical Publishing Division 2001, 961-968.

    Вукусич С., Конфавре С.: Прогностические факторы прогрессирования инвалидности во вторично-прогрессирующей фазе рассеянного склероза.J Neurol Sci 2003; 2006: 135-137.

    Вайншенкер Б.Г., Басс Б., Райс Г.П. и др.: Естественное течение рассеянного склероза: географическое исследование. 2. Прогностическое значение раннего клинического течения. Мозг 1989; 112: 1419-1428.

    Вайншенкер Б.Г., Басс Б., Райс Г.П. и др.: Естественная история рассеянного склероза: географическое исследование: I Клиническое течение и инвалидность. Мозг 1989; 112: 133-136.

    Вайншенкер Б.Г.: Естественная история рассеянного склероза. Энн Нейрол, 1994; 36: 6-11.

    Вайншенкер Б.Г.: Естественная история рассеянного склероза. Нейрол Клин 1995; 13: 119-146.

    Вендер М.: Демиелинизирующие заболевания, [в:] Либерски П.П., Папиерз В. (ред.): Нейропатология Моссаковского. Издательство Челей, Люблин 2005, 161-175.

    Zaborski J., Darda-Ledzion L.: Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом.II Симпозиум Польского общества неврологической реабилитации, Закопане 2005, 72-78.

    Источник: АБДОМАЛЬНЫЙ ФИЗИЧЕСКИЙ ТЕСТ С ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ ЭЛЕМЕНТАМИ; Издательство Челей 9000 5

    Запишитесь на прием к врачу за 5 минут

    Контент от medonet.pl предназначен для улучшения, а не замены контакта между Пользователем Веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей.Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайдите на halodoctor.pl, где вы получите онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома. 90 522

    • Рассеянный склероз.Каковы первые симптомы болезни?

      Рассеянный склероз — это хроническое заболевание нервной системы, при котором нервы передаются неправильно. Название происходит от "раскидистый"...

      Павел Шермер
    • Каролина Грушка страдает рассеянным склерозом.Каковы первые симптомы рассеянного склероза?

      Каролина Грушка страдает хроническим неврологическим заболеванием, известным как рассеянный склероз (РС). - Мне очень повезло, пока я не встретил...

      Моника Миколайска
    • От чего умер Шопен? Польские исследования сердца художника дают вероятный ответ

      Мощь и сила вневременной музыки Фредерика Шопена, к сожалению, не отразились на его здоровье.С каждым годом ситуация ухудшалась...

    • Мы наблюдаем прорыв в лечении рассеянного склероза?

      Высокоэффективные методы лечения изменили подход к лечению рассеянного склероза, подчеркивают эксперты.

      Пресс-материалы
    • Первые симптомы рассеянного склероза — чего стоит опасаться? [ОБЪЯСНЯЕМ]

      Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза (РС) появляются в возрасте от 20 до 20 лет.и 40 лет. Заболевание характеризуется стадиями выраженности симптомов и ...

      Сильвия Стахура
    • Как лечат рассеянный склероз в Польше?

      В Польше насчитывается ок.50 тысяч люди. Это чаще женщины. И хотя в последние годы возможности лечения этого заболевания улучшились, ...

      Ассоциация журналистов за здоровье
    • Рассеянный склероз - нужно победить со временем

      При рассеянном склерозе (РС) время имеет решающее значение, поскольку это активное заболевание.При появлении первых симптомов больные... 9000 5

    • Пилотный комплекс комплексной помощи при рассеянном склерозе.Как лечат пациентов с РС в Польше?

      Рассеянный склероз (РС) — это заболевание, от которого страдают около 45 000 человек в Польше. люди. Из них только около 12 000 лечатся. пациентов, что составляет 26 ...

      Анна Зимны-Зайонц
    • Рассеянный склероз.Вы можете жить с этим

      Вы слышите диагноз, уходите от врача, наберите в поисковике "РС". Вы паникуете, потому что читаете, что столкнулись с дисбалансом,...

      Агата Садурская | Онет.
    • БАС (рассеянный латеральный склероз) - симптомы, диагностика, лечение

      БАС, или боковой амиотрофический склероз, опасное и до сих пор неизлечимое заболевание нервной системы, о существовании которого многие из нас не знают.Поляки слышали...

    .

    Смотрите также

     

    2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.