Что такое абсанс

Атипичные абсансы - распространенность, электроклинические и нейровизуализационные характеристики

Хорошо известно, что абсанс - внезапное и кратковременное выключение сознания. Атипичные абсансы (АА) - эпилептические приступы абсансов, ассоциированные на ЭЭГ с паттернами нерегулярной медленной пик-волновой активности с частотой менее 2,5 Гц или пароксизмальной быстрой активностью при замедлении основной активности фоновой записи [15].

В 1939 г. F. Gibbs и соавт. [12] впервые описали медленные диффузные разряды комплексов острая-медленная волна с частотой менее 2,5 Гц на ЭЭГ, названные ими «petit mal variant». В 1950 г. W. Lennox и D. Davis [13] показали значительные отличия в клинической картине приступов, развитии и прогнозе эпилепсии между пациентами с абсансами, вызванными генерализованными пик-волновыми разрядами частотой 3 Гц и диффузными разрядами медленнее 2,5 Гц («petit mal variant»).

В этой работе впервые был предложен термин «атипичные абсансы» - приступы, сопровождающиеся на ЭЭГ медленными разрядами комплексов острая-медленная волна. H. Gastaut и соавт. [11] детально описали клинические особенности течения эпилепсии с тяжелым прогнозом у пациентов с АА, сопровождавшимися медленными комплексами острая-медленная волна с частотой менее 2,5 Гц на ЭЭГ, в сочетании с тоническими приступами и низкоамплитудной быстроволновой активностью. Эта форма эпилепсии позже стала носить эпонимное название «синдром Леннокса-Гасто».

Термин «атипичные абсансы» сформировался как антипод типичным абсансам. При этом абсансы стали характеризовать не только электроклинические характеристики генерализованных приступов, но и формы генерализованной эпилепсии с диаметрально различным прогнозом. Основным критерием на тот момент, позволявшим отличить два типа приступов, являлись частные характеристики иктальных разрядов: 3 Гц и более - типичные абсансы; диффузные разряды пик-волновых комплексов с частотой менее 2,5 Гц характеризуют АА. Позже были описаны другие эпилептические синдромы (миоклонически-астатическая эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами и др.), в структуру которых также входили АА, что еще больше усложнило их таксономическое положение.

Параллельно в 50-х годах было сформулировано понятие вторичной билатеральной синхронизации (ВБС): «Билатеральный синхронный разряд, исходящий из унилатерального коркового фокуса, мы называем феноменом вторичной билатеральной синхронизации». Это классическое определение было представлено K. Tukel и H. Jasper в публикации 1952 г. [17]. В этой статье была представлена история болезни пациентки с приступами, которые имели клинико-электроэнцефалографические характеристики типичных абсансов - замирание с появлением генерализованных разрядов частотой 3 Гц на ЭЭГ, у которой в ходе обследования было выявлено объемное образование в парасагитальных лобных отделах. Таким образом, было сформулировано еще одно смысловое значение АА - приступы, имеющие кинематические характеристики генерализованных, диффузные иктальные ЭЭГ-паттерны, но по механизму возникновения являющиеся фокальными. Дальнейшие работы подтвердили существование АА, связанных со структурными локальными нарушениями коры головного мозга при симптоматической фокальной эпилепсии [1, 4, 10]. Развитие медицинских технологий в последние десятилетия позволило показать, что АА при синдроме Леннокса-Гасто в большинстве случаев являются псевдогенерализованными (в рамках ВБС), а сам синдром часто является фенокопией, «маской» симптоматических фокальных/мультифокальных эпилепсий, связанных с органическим повреждением головного мозга или с наследственными генетическими заболеваниями [4].

АА часто выявляются у пациентов с особой группой эпилептических энцефалопатий, ассоциированных с так называемыми доброкачественными эпилептиформными паттернами детства и электрическим статусом медленного сна. К ним относят синдромы Ландау-Клеффнера (СЛК), псевдо-Леннокса (СПЛ), эпилепсию с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ESES-синдром). В этой группе заболеваний АА рассматриваются как псевдогенерализованные приступы.

В последнее время появились публикации, показавшие возможность возникновения АА при идиопатических фокальных формах эпилепсии в рамках феномена ВБС на ЭЭГ, в частности в рамках синдрома «идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами».

Цель исследования - изучение анамнестических, клинико-электроэнцефалографических и нейровизуализационных особенностей пациентов с АА.

Материал и методы

В исследование были включены 1261 пациент с различными формами эпилепсии, заболевание у которых дебютировало в разном возрасте - от первых суток жизни до 18 лет. Пациенты наблюдались с 1999 по 2010 г.

Исследование проводилось на клинических базах кафедры неврологии и эпилептологии факультета усовершенствования врачей Российского медицинского университета им. Н.И. Пирогова и на клинической базе Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки.

Диагностика эпилептических синдромов базировалась на критериях международной классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (1989), а также основывалась на докладе комиссии ILAE по классификации и терминологии (2001).

Все пациенты были обследованы клинически неврологом; проведено рутинное ЭЭГ-исследование; также во всех случаях проводился продолженный видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ-мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Биола). Всем больным было проведено МРТ-исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тл).

Абсансные приступы выявлены у 231 (18,3%) пациента. Из них АА в ходе заболевания были зарегистрированы у 129 (10,2%) пациентов от всех больных эпилепсией или 55,8% случаев среди пациентов с абсансными приступами.

Среди обследованных больных с АА отмечалось преобладание пациентов мужского пола - 55% случаев против 45% у больных женского пола.

Представляет интерес анализ структуры форм эпилепсии, ассоциированных с АА (табл. 1). Исследование показало, что АА встречаются при 13 видах эпилептических синдромов. Наиболее часто выявлялись криптогенная и симптоматическая фокальные формы эпилепсии, соответственно в 20,8 и 18,6% случаев. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами (ИФЭ-ПГП) отмечена у 13,8% пациентов. С одинаковой частотой, в 7,0% случаев, наблюдались такие синдромы, как синдром Леннокса-Гасто, фокальная эпилепсия детства со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства (ФЭДСИМ-ДЭПД), эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (ESES-синдром). СЛК и эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) выявлены в 6,2% случаев. У 4,7% пациентов констатировано наличие СПЛ, у 3,9% - миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ). В редких случаях (1,6% больных) АА регистрировались при прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества (синдром Драве), эпилепсии с эпилептическим миоклонусом век с абсансами.

Дебют эпилепсии у пациентов с АА варьировал в широком возрастном диапазоне от 1-го месяца жизни до 12 лет. Средний возраст дебюта составил 3,4±2,92 года. Важно отметить, что если эпилепсия возникала в возрасте старше 12 лет, то АА не наблюдались.

АА в дебюте эпилепсии отмечены в 32,6% случаев среди пациентов данной группы. При этом средний возраст появления АА составил 4,33±2,45 лет. Следует отметить, что возраст дебюта значительно варьировал при разных эпилептических синдромах (см. табл. 1).

Другие типы приступов в начале заболевания у пациентов с АА отмечены с разной частотой: фебрильные приступы - в 13,2% случаев, вторично-генерализованные судорожные приступы (ВГСП) - в 12,4%, гемиклонические - в 9,3%, эпилептические спазмы - в 7,6%, фокальные моторные - в 4,6%, тонические - в 3,1%, миоклонические - в 3,1%, генерализованные судорожные приступы (ГСП) - в 3,1%, затылочные - в 2,3%, негативный миоклонус - в 2,3%, фокальные атонические (височные синкопы) - в 2,3%, генерализованные атонические - в 1,6%, эпилептический миоклонус век - в 1,6%, фокальные аутомоторные приступы - в 0,8% случаев.

АА как единственный тип приступов в клинической картине наблюдались в 20,9% случаев и чаще всего при ИФЭ-ПГП (40,8%). В остальных случаях АА сочетались с другими типами приступов. Два и более типа приступов в структуре эпилепсии отмечались в 79,1% случаев; три типа и более - в 60,5%; четыре и более - в 24,0%.

При анализе анамнестических данных и результатов видео-ЭЭГ-мониторинга выявлено, что при эпилепсии, ассоциированной с АА, могут отмечаться многочисленные типы приступов. Всего было выделено с учетом семиологических особенностей 16 типов приступов (табл. 2). Наиболее часто у пациентов с АА регистрировались ВГСП (33,3% случаев), тонические приступы (21,7%), гемиклонические (18,6%), миоклонические (17,1%) и негативный миоклонус (15,5%). Представляет интерес тот факт, что среди всех типов приступов в изученной группе значительно преобладают фокальные приступы.

У всех пациентов АА были верифицированы при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга. Важно отметить, что родители и окружающие не всегда замечали АА, и в 36,4% случаев этот вид приступов впервые был выявлен именно при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга.

АА проявлялись снижением уровня сознания, приостанавливанием двигательной активности пациентов, общей «заторможенностью». Сознание пациентов в период приступа нередко флюктуирует; может появляться слюнотечение во время приступов. Наиболее часто АА сопровождались атоническим компонентом, который проявляется в виде кивков, опускания плеч, наклонов туловища, каскадных падений. Реже выявлялись миоклонический компонент (подергивание конечностей и лицевой мускулатуры, кивки) и автоматизмы.

АА сопровождались диффузными продолженными разрядами комплексов острая-медленная волна различной степени билатеральной синхронизации. Наблюдалась значительная вариация частотных характеристик иктальных разрядов от 1,5 до 4 Гц (в среднем 2,5 Гц). Отмечено, что частота диффузных разрядов зависит не только от синдромальной принадлежности, но и от возраста дебюта эпилепсии. Так, при дебюте в возрасте 4 года и старше отмечается нарастание частоты комплексов острая-медленная волна. Медленные комплексы острая-медленная волна наиболее часто выявлялись в группах пациентов с криптогенной/симптоматической фокальной эпилепсией, при синдромах Леннокса-Гасто, Драве, ФЭДСИМ-ДЭПД.

Во всех случаях у пациентов с АА в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга выявлялась диффузная эпилептиформная активность, которая была представлена диффузными разрядами комплексов острая-медленная волна, диффузными разрядами пик-волна, диффузными разрядами комплексов полипик-волна, диффузными разрядами медленных комплексов острая-медленная волна (см. рисунок).Рисунок 1. Диффузные билатерально-асинхронные разряды медленных комплексов острая-медленная волна с региональным началом в левой височно-теменной области. В 21,7% случаев на ЭЭГ регистрировался паттерн «диффузной низкоамплитудной быстроволновой активности» (LAFA), который четко коррелировал с наличием у пациентов в клинической картине тонических приступов или эпилептических спазмов. Следует отметить, что в подавляющем большинстве случаев наблюдалось нарастание индекса диффузных разрядов во сне в сравнении с бодрствованием. Продолженная диффузная эпилептиформная активность в фазу медленного сна констатирована в 26,4% случаев.

В большинстве случаев диффузная эпилептиформная активность возникала в рамках феномена ВБС.

В интериктальный период региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность выявлялась в 98,4% случаев. Важно отметить высокий процент доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД), регистрируемых в 38,8% случаев среди всех пациентов с АА. ДЭПД в 100% случаев выявлялись при следующих синдромах: ФЭДСИМ-ДЭПД, ИФЭ-ПГП, СЛК, СПЛ, ESES-синдром.

При проведении нейровизуализации изменения в головном мозге выявлены у 66 пациентов - в 51,2% случаев. Среди них превалировали локальные нарушения, возникшие в перинатальном периоде - 47 (71,2%) случаев. Наиболее часто выявлялись локальные атрофические изменения - в 37,9% случаев, очаговые глиозные изменения - у 27,2% пациентов, арахноидальные/порэнцефалические кисты - в 16,7% случаев. В 8 (12,1%) случаях выявлены различные виды нарушения нейрональной миграции, из них фокальная корковая дисплазия - в 4 (6,1%) случаях. Асимметричная вентрикуломегалия различной степени выраженности отмечалась в 4 (6,1%) случаях. Диффузные атрофические/субатрофические изменения регистрировались в 28,8% случаев.

Несмотря на высокий процент неврологических и интеллектуальных нарушений у пациентов с АА, в 48,8% наблюдений нарушения в головном мозге по данным нейровизуализации отсутствовали. Указанная диссоциация позволяет сделать вывод, что в патогенезе когнитивных нарушений, ассоциированных с АА, большую роль играют сами приступы и продолженная эпилептиформная активность.

При назначении антиэпилептической терапии как одним, так и несколькими препаратами в различных комбинациях, полная ремиссия была достигнута лишь в 53,5% случаев эпилепсии, ассоциированной с АА. Снижение частоты приступов на фоне противоэпилептических препаратов (ПЭП) наблюдалось у 38,0% пациентов. Отсутствие эффекта отмечено в 8,5% случаев. Купирование приступов на фоне монотерапии достигнуто у 16,3% больных. В этих случаях ремиссия наблюдалась у 85,7% пациентов на фоне приема производных вальпроевой кислоты и у 14,3% при приеме сукцинимидов. Исследование показало различную эффективность ПЭП при лечении отдельных эпилептических синдромов, ассоциированных с АА (см. табл. 1). Высокий процент ремиссии наблюдался при следующих формах эпилепсии: МАЭ, ЭЭМВ (в 100% случаев), ИФЭ-ПГП, СПЛ (83,3% пациентов), ФЭДСИМ-ДЭПД (77,8%). В самых больших группах пациентов в нашем исследовании - при криптогенной и симптоматической фокальных формах эпилепсии - ремиссия достигнута только у 40,7 и 41,7% больных. При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества и прогрессирующей миоклонус-эпилепсии ни в одном случае ремиссии достигнуто не было.

В 3 случаях резистентной симптоматической фокальной эпилепсии (ФКД, пахигирия, порэнцефалическая киста) с феноменом ВБС после проведения комплекса прехирургической диагностики было проведено хирургическое лечение.

Во всех этих случаях длительное катамнестическое наблюдение после оперативного вмешательства показало полную ремиссию приступов.

В исследовании были выявлены разные формы эпилепсии и эпилептических синдромов, ассоциированных с АА, но преобладали криптогенные/симптоматические формы эпилепсии с феноменом ВБС на ЭЭГ.

Результаты исследования подтверждают работы разных авторов, отмечавших, что АА могут возникать при симптоматических фокальных формах эпилепсии в рамках псевдогенерализованных приступов с феноменом ВБС на ЭЭГ. Эти случаи наиболее характерны для лобной эпилепсии, особенно исходящей из дополнительной моторной зоны [7-9]. При этом АА сочетаются с фокальными моторными, версивными приступами и ВГСП. Классические исследования W. Blume и N. Pillay [10] показали, что феномен ВБС на ЭЭГ чаще всего возникает из очага в лобной коре (51%), в то время как при височной эпилепсии он формируется всего в 28% случаев. Большинство авторов подчеркивают преимущественное возникновение псевдогенерализованных приступов (в том числе, АА) и ВБС на ЭЭГ при криптогенной лобной эпилепсии, т.е. при отсутствии верифицированного структурного дефекта в мозге по данным нейровизуализации [4, 9, 14].

Представляет интерес тот факт, что третьей по частоте встречаемости у пациентов с АА является идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами, новая форма эпилепсии, описанная в 2009 г. проф. К.Ю. Мухиным [5]. ИФЭ-ПГП дебютирует в детском возрасте; характеризуется сочетанием фокальных моторных приступов, возникающих при пробуждении и засыпании (как при роландической эпилепсии) и псевдогенерализованных приступов: АА, атонических и миоклонических (включая эпилептический миоклонус век) [5]. Характерно сочетание региональной эпилептиформной активности ДЭПД с диффузными пик-волновыми разрядами. Важно отметить отсутствие нарастания эпилептиформной активности во сне. Характерен благоприятный прогноз заболевания с возникновением ремиссии при наступлении пубертата. Наше исследование согласуется с публикациями, показавшими возможность возникновения АА при идиопатических фокальных формах эпилепсии.

В ходе исследования у пациентов с АА была выявлена высокая частота доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на ЭЭГ, которые могут наблюдаться при СЛК, ESES-синдроме, ИФЭ-ПГП, синдроме ФЭДСИМ-ДЭПД, СПЛ, что согласуется с данными других авторов [5, 6, 16].

Полученные в ходе исследования результаты показали, что АА могут сочетаться с 16 различными типами эпилептических приступов при разных формах эпилепсии. При этом правильная трактовка семиологии всех типов приступов в клинической картине позволяет еще на ранних этапах диагностики значительно сузить диагностический поиск (см. табл. 2). В связи с этим, по нашему мнению, недопустимо использование термина «эпилепсия с полиморфными приступами», не позволяющего уточнить диагноз, а, следовательно, и адекватно назначить ПЭП.

Исследование показало большое значение проведения видео-ЭЭГ-мониторинга в диагностике эпилепсий с АА. Это можно объяснить несколькими причинами. В 36,4% случаев этот вид приступов впервые был выявлен при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга и ранее не замечался окружающими. Это приводит к неправильной трактовке состояния больного эпилепсией (феномен «псевдоремиссии» - состояния мнимого благополучия) и, соответственно, неправильному лечению [2]. Большой нозологический спектр эпилептических синдромов с различным течением и прогнозом, многообразие других типов приступов, ассоциированных с АА, показывают, что правильная диагностика, основанная только на анамнестических и клинических данных, невозможна, что диктует необходимость в дополнительном детальном изучении электроэнцефалографических особенностей, как иктальных, так и интериктальных.

При подозрении на АА, по нашему мнению, должен соблюдаться особый сценарий проведения видео-ЭЭГ-мониторинга. Крайне важно тестирование пациента в период диффузных разрядов. Следует учитывать сложность регистрации АА, так как у детей с данным типом приступов может быть снижен интеллект. При отсутствии контакта с пациентом возникает необходимость в создании ситуаций, при которых будет установлен факт снижения уровня сознания. В нашей лаборатории мы добиваемся этого путем игры пациента с родителями или медицинским персоналом. Во время игры в пользу АА будет свидетельствовать прекращение начатой деятельности, замирание, гипомимия, остановка взора, появившиеся на фоне диффузного пик-волнового разряда на ЭЭГ. С целью выявления атонического компонента в структуре АА пациенты должны тестироваться в пробе Баре. У детей данную пробу можно создать в виде игры с передачей игрушек в руки пациента. Также важна проба с длительным ортостатическим положением пациента и сменой положения из вертикального в горизонтальное. Это позволяет выявить скрытый, не заметный в лежачем положении, атонический компонент, а также дифференцировать негативный миоклонус от миоклонического компонента. Обязательным условием при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга пациентам с АА является запись сна. Это вызвано несколькими причинами. Во-первых, во сне могут выявляться другие типы приступов, например тонические или миоклонические при синдроме Леннокса-Гасто, а также АА во сне [3]. Во-вторых, АА нередко отмечаются при эпилептических энцефалопатиях, ассоциированных с продолженной эпилептиформной активностью в фазу медленного сна.

При назначении антиэпилептической терапии как в монотерапии, так и в политерапии в различных комбинациях полная ремиссия была достигнута лишь в 53,5% случаев эпилепсии с АА.

Исследование показало крайне широкий диапазон эффективности ПЭП в отношении лечения отдельных эпилептических синдромов, ассоциированных с АА. Высокий процент ремиссии наблюдался при следующих формах эпилепсии: МАЭ, ЭЭМВ (в 100% случаев), ИФЭ-ПГП, СПЛ (83,3% пациентов), ФЭДСИМ-ДЭПД (77,8%). В самых больших группах пациентов в нашем исследовании - при криптогенной и симптоматической фокальных формах эпилепсии - ремиссия достигнута только у 40,7 и 41,7% больных. При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества и прогрессирующей миоклонус-эпилепсии ни в одном случае ремиссии достигнуто не было.

Значительные различия в прогнозе отдельных эпилептических синдромов, ассоциированных с АА, диктуют необходимость применения всего спектра диагностических мероприятий, который должен в себя включать тщательный сбор анамнеза, клинический осмотр, видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна, МРТ головного мозга, консультацию генетика.

Кратковременные отключения сознания без судорог — Альфа-Ритм

Абсансами (простыми абсансами) называются эпилептические припадки, главным проявлением которых является внезапно возникающее и также резко прерывающееся кратковременное, от 3 до 30 секунд, (обычно 5-15 сек) нарушение сознания. Из за кратковременности и отсутствия патологических моторных (двигательных) проявлений абсансы могут оставаться длительное время не диагностированными, они часто воспринимаются окружающими как эпизоды задумчивости, мечтательности ребенка. Начинается эта форма эпилепсии чаще от 3 до 9 летнего возраста, немного чаще болеют девочки. Частота абсансов может достигать десятков и сотен эпизодов с сутки.

Внешне абсанс проявляется как внезапно наступающее отключение сознания, при этом поза ребенка не меняется, мимическая мускулатура расслабляется, взгляд останавливается и фиксируется в прямом положении, все в совокупности придает лицу отсутствующее, бессмысленное выражение. Речь или другая деятельность на время припадка приостанавливаются, а по окончании его продолжаются. Сам пациент не осознает припадка, за исключением случаев, когда длительность абсанса достаточно велика и прерывается нить разговора. Абсансы продолжительностью менее 5 секунд не осознаются ни пациентом, ни окружающими.

Наиболее часто простые абсансы диагностируются в рамках Детской абсансной эпилепсии (ДАЭ). ДАЭ – это доброкачественная идиопатическая (то есть возникающая без видимых причин на фоне наследственной предрасположенности) форма эпилепсии, при которой к простым абсансам при отсутствии лечения могут присоединяться генерализованные судорожные припадки. Диагноз ДАЭ со 100% точностью можно установить при ЭЭГ исследовании, если удается зафиксировать типичный ЭЭГ-паттерн абсанса – комплексы «спайк-медленная волна» с частотой 3 Гц.(рис.1)

Рис. 1. ЭЭГ- картина простого абсанса — генерализованная эпилептиформная активность «спайк-МВ» частотой 3 Гц.

Обычно эти комплексы появляются во время пробы с гипервентиляцией. ЭЭГ-видеомониторинг позволяет в большинстве случаев не только выявить типичные ЭЭГ-разряды абсанса, но и записать на видео сам приступ синхронно с записью ЭЭГ, так как частота приступов при этой форме эпилепсии достаточно высока. Кроме того, ЭЭГ-мониторинг сна позволяет зафиксировать эпилептиформную активность во сне (если она есть), что немаловажно для подбора адекватной противоэпилептической терапии. Подбор антиконвульсантов осуществляется врачом-эпилептологом в каждом конкретном случае индивидуально с учетом возраста ребенка, частоты приступов и выраженности патологических изменений на ЭЭГ. При правильной терапии в большинстве случаев ДАЭ течет благоприятно, полное излечение наблюдается в 90% случаев. Без лечения или при неадекватной терапии возможен переход в эпилепсию с генерализованными судорожными припадками пробуждения. ЭЭГ и ЭЭГ-мониторинг при ДАЭ служит объективным критерием адекватности подобранной терапии, так как частота прямо пропорциональна индексу эпилептиформной активности на ЭЭГ.

Кроме простых абсансов различают так же атипичные абсансы при синдроме Леннокса-Гасто и псевдоабсансы при палеокортикальной височной эпилепсии.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Психопатология. Часть II››

Различают генерализованные, фокальные (парциальные, локальные) и неклассифицируемые припадки (классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией, 1981).

К генерализованным относят тонико-клонические, клонические, тонические, атонические, миоклонические припадки, а также абсансы, простые и сложные (по картине ЭЭГ типичные и атипичные). Клинически генерализованные припадки проявляются выключением сознания (облигатный признак), массивными вегетативными нарушениями, а в части случаев — двусторонними судорогами, тоническими, клоническими или миоклоническими. На ЭЭГ во время припадка выявляются двусторонние синхронные и симметричные эпилептические разряды.

Парциальными называются припадки, клиническая структура которых, а также картина ЭЭГ указывают на патологическую активацию изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Парциальные припадки могут перерастать в общие — вторично генерализованные припадки. В последнем случае парциальный разряд является аурой припадка. Клиническая картина парциальных припадков характеризуется симптоматикой раздражения (или выпадения) в какой-то одной функциональной системе: чувствительной, двигательной, вегетативной, психической. Возможно нарушение или выключение сознания, наступающее в различных фазах приступа — сложные парциальные припадки. Выключение сознания не является облигатным проявлением парциального припадка. Простые парциальные припадки не сопровождаются формальными нарушениями сознания.

Неклассифицируемые припадки не могут быть описаны на основе тех критериев, которые приняты для разграничения вышеупомянутых типов пароксизмальных состояний. Это, например, припадки новорожденных с жевательными движениями, ритмическими движениями глазных яблок, гемиконвульсивные припадки.

Припадки могут быть единичными, протекать в виде серий (временного их учащения, например, до шести, восьми раз в течение суток), возникать по типу эпилептических статусов (дебюты эпилепсии, особый тип ее течения, реакция на погрешности в терапии антиконвульсантами, на высокую температуру и соматические заболевания). Эпилептическим статусом называют состояния, в которых очередной припадок развивается на фоне выраженных расстройств, связанных с предыдущим. Частота припадков во время статуса от 3 до 20 в час (Карлов, 1990). В статусе генерализованных припадков больной не приходит в сознание.

Припадки наблюдаются при эпилепсии, в клинической структуре текущих органических заболеваний головного мозга — эпилептический синдром, а также как выражение неспецифической реакции организма на экстремальные воздействия — эпилептическая реакция (Болдырев, 1990). Эпилептический синдром («симптоматическая эпилепсия» некоторых авторов — Х. Г. Ходос, 1974) наблюдается при опухолях головного мозга, энцефалитах, абсцессах, аневризмах, гипертонической болезни и церебральном атеросклерозе, хронических психических заболеваниях на отдаленных этапах их динамики, атрофических процессах, паразитарных заболеваниях головного мозга, метаболических нарушениях, хромосомных болезнях. Эпилептическая реакция возникает в ответ на действие разных факторов: гипогликемии, электротравмы (типичный пример — припадки при проведении электросудорожной терапии), интоксикации (токсин столбняка), приема медикаментов, в частности, коразола. Причиной эпилептической реакции может быть асфиксия. Мы встречали подростков, которые пытались вызывать эйфорические состояния путем легкой асфиксии, и это сопровождалось у некоторых из них припадками. Одной из наиболее частых форм эпилептической реакции у детей являются фебрильные припадки (возникающая на фоне высокой температуры). Фебрильные припадки чаще наблюдают у детей (до пяти-, шестилетнего возраста отмечается физиологическое повышение судорожной готовности). Возникают при высокой, особенно «стреляющей» температурной реакции, обычно однократны, не имеют фокального компонента. У страдающих эпилепсией детей на фоне температуры припадки могут участиться (это бывает и у взрослых пациентов) или появиться впервые. На припадки эпилепсии указывают: их многократность, повторение при каждом подъеме температуры, появление при невысокой температуре (ниже 38°), наличие фокального компонента, возраст старше трех, четырех лет. Эпилептические реакции особенно легко возникают при повышенной судорожной готовности. Их повторение может привести к формированию эпилепсии. Вызванными являются также припадки «рефлекторной» эпилепсии. Появление припадка связано с сенсорными раздражителями. Характер последнего отражается в названии приступов. Аудиогенные припадки провоцируются внезапными акустическими стимулами, фотогенные — оптическими. Припадки могут появляться под влиянием тактильных, проприоцептивных и висцеральных стимулов (прикосновение к телу, резкое движение, боль). Ритмически повторяющиеся раздражители также могут привести к припадку (мелькание вагонов встречного поезда, электрических опор, полос «зебры» на пешеходных участках дороги; изображений на телеэкране — «телевизионная эпилепсия»). Припадки провоцируются иногда вегетативными реакциями (эрекция, дефекация), сложными, но строго определенными действиями (так, припадки у больной возникают всякий раз, когда она подходит к раковине, включает кран, и когда вода начинает вытекать, теряет сознание). Иногда припадки бывают в связи с бурными эмоциями — аффект-эпилепсия. Вероятно, сходны с последними припадки, связанные с восприятием музыки — музыкогенная эпилепсия. Пациенты с рефлекторными припадками могут предупреждать, но иногда, напротив, сознательно вызывать их. Иногда встречаются пациенты, испытывающие непреодолимую тягу вызывать припадки. Это обусловлено аффективными нарушениями, аутоагрессивными тенденциями, либо представляет особую разновидность психомоторного припадка. Рефлекторные припадки чаще наблюдаются у больных эпилепсией.

Приведем описание некоторых эпилептических припадков, вначале генерализованных.

Тонико-клонические припадки. В первой, тонической фазе наблюдается внезапная потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, падение, сопровождаемое громким криком. Отмечается остановка дыхания, нарастающая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сменяющаяся цианозом. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Возможны прикусы языка, губ, щек. Фаза тонических судорог продолжается 30—60 секунд. Во второй фазе тонические судороги сменяются клоническими. Дыхание восстанавливается, становится шумным, прерывистым. Изо рта выделяется пена, нередко окрашенная кровью. Возможна непроизвольная потеря мочи, кала, семени. Сознание глубоко помрачено. Вторая фаза длится до двух-трех минут. В третьей, фазе эпилептической комы, выявляется мышечная гипотония, патологические рефлексы, мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет. Кома постепенно сменяется сопором, затем следует глубокий, иногда продолжительный сон. После припадка часто выявляются послеприпадочные расстройства: признаки оглушенности сознания, дисфория, разбитость, головная боль, вялость, сонливость. Иногда бывают эпизоды сумеречного помрачения сознания. Воспоминаний о припадках не сохраняется. Перед припадком могут наблюдаться его предвестники (их не следует отождествлять с аурой). За несколько часов и даже суток до припадка возникают нарушения сна, вегетативной регуляции, общей чувствительности, аппетита, сексуальной потребности, настроения (субдепрессия, гипомания, дисфория). Депрессивные сдвиги настроения с тревогой, страхами бывают причиной мучительного ожидания, боязни припадка. Боятся пациенты также приступов, после которых остаются субъективно тягостные послеприпадочные нарушения — головные боли, депрессия, разбитость, ухудшения памяти, обеднение речи (олигофазия), послеприпадочные сумеречные эпизоды. Сочетание аффективных и тягостных предвестников с отсутствием послеприпадочных расстройств позволяет объяснить, почему некоторые пациенты ждут припадков как избавления, что именно делает припадки столь желанными. Перед первичными и вторично генерализованными припадками бывает учащение соответственно абсансов и фокальных пароксизмов.

Отдельные фазы тонико-клонического припадка могут выпадать. Такие припадки называются абортивными. К ним относятся тонические, клонические припадки и бессудорожные приступы эпилептической комы (атонические или синкопальные припадки). Последние могут ошибочно расцениваться как обморочные состояния. Младенческий, детский спазм. Синдром Уэста или Вест-синдром, инфантильный спазм, инфантильная миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией проявляется пропульсивными припадками: судорогами восточного приветствия, молниеносными вздрагиваниями и приступами в виде кивков и клевков. Судороги восточного приветствия (тик салаама) возникают сериями, обычно днем. Во время припадка тело медленно наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки движутся в стороны и вперед. Молниеносные вздрагивания — наблюдается внезапное и резкое вздрагивание всего тела, голова при этом падает книзу, руки отводятся в стороны. Кивки и клевки — голова стремительно падает вниз и спустя несколько долей секунды возвращается в прежнее положение. Спазм часто сопровождается вскрикиванием, плачем, игрой вазомоторов, расширением зрачков, подрагиванием век, гримасами. У детей старше 10 месяцев могут возникать и ретропульсивные припадки (головка откидывается кзади, разгибается туловище). Припадки наблюдаются, в основном, в утренние часы. Детские спазмы возникают на фоне тяжелой энцефалопатии, прогностически неблагоприятны. В возрасте трех лет детский спазм замещается припадками другого типа, выявляется нарастающая задержка интеллектуального и в целом личностного развития. Особенно удручающим бывает прогноз в случаях сочетания пропульсивных припадков с другими — клоническими, тонико-клоническими. На ЭЭГ на фоне депрессии основной активности выявляются высокоамплитудная асинхронная медленная активность, острые волны и множественные пики.

Абсанс (малый припадок). Проявляется кратковременным выключением сознания. Клинически различают простые и сложные абсансы.

Простой абсанс — короткая — до 20 секунд — утрата сознания. Может сопровождаться побледнением лица, легким подрагиванием век. В изолированном виде встречается только у детей. В детском возрасте абсансы могут возникать сериями — пикнолепсия или пикноэпилепсия, синдром Фридмана. Возможны статусы припадков. Наблюдается в возрасте от 4 до 10—11 лет. Во время припадков пикнолепсии иногда совершаются легкие движения по направлению назад — ретропульсивные припадки. Прогноз благоприятен. Не наблюдается задержки психического развития, хотя в части случаев по достижении пубертатного возраста припадки не исчезают, но трансформируются в другие. На ЭЭГ на фоне нормальной биоэлектрической активности появляются комплексы пик-волна, частотой 3 разряда в 1 секунду, как это свойственно простым (типичным) абсансам.

Сложный абсанс — короткая, при некоторых видах приступов до 1 минуты, утрата сознания, сопровождающаяся появлением других расстройств: гиперкинезов, изменений постурального тонуса, вегетативных нарушений, отдельных действий. В соответствии с этим различают много видов сложных абсансов. Коротко опишем некоторые из них. Миоклонический абсанс — выключение сознания сочетается со вздрагиваниями всего тела в ритме 3 разряда в 1 секунду или миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. Сознание иногда может не утрачиваться. Атонический абсанс (припадки стремительного падения) — утрата сознания сопровождается потерей мышечного тонуса всей скелетной мускулатуры или в отдельных мышечных группах. Падение постурального тонуса может быть постепенным (медленное оседание тела) либо толчкообразным в ритме 3 разряда в 1 секунду или около того. Такие припадки сопровождаются более длительным выключением сознания — до 1 минуты, ошибочно расцениваются как короткие обмороки. Акинетический абсанс — припадок с обездвиженностью, в результате чего также возможны падения. Гипертонический абсанс (абсанс с тоническими явлениями) — во время припадка наблюдаются повышение мышечного тонуса, ретропульсивные, вращательные движения, сгибания и разгибания конечностей и др. Абсанс с вегетативными нарушениями: упусканием мочи, гиперсаливацией, побледнением или покраснением лица и др. Абсанс с кратковременными элементарными автоматизмами — совершаются отдельные простые движения, продолжаются или завершаются начатые до припадка действия.

Тип нарушения сознания во время абсанса является, по-видимому, не установленным — сведений в литературе на этот счет нет, обычно указывается лишь факт выключения сознания. Клинические данные свидетельствуют, на наш взгляд, о том, что нарушение сознания во время абсанса может быть неодинаковым и колеблется от легкого оглушения (обнубиляции) до сопора (например, абсансы с упусканием мочи). В клиническом плане была бы, очевидно, оправданной систематика абсансов в зависимости от глубины выключения сознания.

Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия). Проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто). Наблюдается в возрасте от двух до семи лет, в основе заболевания лежит энцефалопатия неясного генеза. Припадки (внезапные падения, застывания» абсансы с автоматизмами, миоклониями) возникают серийно, длятся от долей секунды до 2 секунд. Наблюдаются задержка психического развития, регрессивная симптоматика (утрата ранее приобретенных навыков), возможна деменция. ЭЭГ-картина неоднородна. После семи, восьми лет упомянутая триада припадков замещается генерализованными и сложными парциальными припадками. Рассматривается в рамках вторично генерализованной эпилепсии.

Пропульсивная эпилепсия Янца (миоклоническая эпилепсии подростков и юношей). Характеризуется массивными билатеральными миоклониями (преимущественно в мышцах рук и плечевого пояса), первично генерализованными тонико-клоническими припадками (иногда вторично генерализованными, следующими за миоклониями) и абсансами, в том числе сложными. Разграничивается с миоклонус-эпилепсией Унферрихта-Лундборга. Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга характеризуется последовательным усложнением клинической структуры: к ночным тонико-клоническим припадкам спустя ряд лет присоединяются миоклонии, затем изменяется личность (назойливость, взрывчатость, требовательность), а далее наступает ригидность мускулатуры и слабоумие. Миоклонии асимметричны, нерегулярны, исчезают во сне, усиливаются при волнении и сенсорной стимуляции, интенсивность их колеблется от одного дня к другому. На ЭЭГ на фоне отсутствия альфа-ритма регистрируются короткие пароксизмы острых, медленных волн, комплексов пик-волна, симметричные в обоих полушариях. Эпилепсия Янца наблюдается обычно в возрасте от 12 до 18 лет. Протекает благополучно. Отставания умственного развития не бывает, но задержка личностного развития возможна — инфантилизм. На ЭЭГ отмечаются комплексы спайк-волна 3 в 1 секунду (типичные абсансы), 1—2 в 1 секунду (атипичные абсансы), характерны полиспайки с частотой 4—6 в 1 секунду и последующими медленными волнами. С возрастом миоклонические пароксизмы исчезают.

Роландическая эпилепсия. Проявляется фарингооральными припадками (глотание, жевание, облизывание, гиперсаливация в сочетании с парестезиями в горле и языке, чувством удушья), а также односторонними лицевыми припадками. Наблюдается в возрасте от 4 до 10 лет. Припадки редкие, возможна вторичная их генерализация, часто бывают во время сна. Прогноз благоприятен, развитие детей не нарушается. На ЭЭГ на фоне сохранных основных ритмов отмечаются пики и высокоамплитудные острые волны центральнотемпоральной локализации. Относятся к фокальной эпилепсии.

Синдром Ландау-Клеффнера. Типичное начало расстройства в возрасте трех, семи лет. После периода нормального речевого развития происходит постепенная либо очень быстрая потеря навыков как рецептивной, так и экспрессивной речи. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, нарушаются плавность речи, артикуляция, просодические аспекты речи. Одновременно выявляются пароксизмальные отклонения на ЭЭГ (в височных и других отделах), эпилептические припадки. Появление припадков может опережать расстройства речи.

Синдром Ретта. Начинается в возрасте между 7 и 24 месяцами, описан у девочек. После периода нормального раннего развития следует частичная либо полная потеря мануальных навыков, замедление роста головы, утрата намеренных движений рук, стереотипии почерка, одышка. Социальное и игровое развитие задерживается в первые два, три года, хотя социальные интересы отчасти сохраняются. В среднем детстве присоединяются атаксия туловища, апраксия, кифо- или сколиоз, иногда хореиформный гиперкинез. Часто в раннем и среднем детстве наблюдаются эпилептические припадки, в итоге развивается тяжелая психическая инвалидизация.

Болезнь Рилей-Дей. Судорожный синдром сочетается с сухостью слизистых покровов, пароксизмами гипертермии, отсутствием на языке грибовидных сосочков. Встречается у пациентов еврейской национальности. Эпилептические очаги первично генерализованных припадков локализованы в стволовых отделах головного мозга.

Парциальные или фокальные припадки. Проявляются пароксизмами изолированных нарушений каких-либо функций — двигательных, чувствительных, вегетативных, психических. При этом может возникать оглушенность сознания или его спутанность, то есть идут сложные фокальные припадки. К парциальным относятся следующие виды припадков. Соматомоторные припадки Браве-Джексона — наблюдаются пароксизмы клонических судорог в мышцах конечностей и лица на одной половине тела. Клонические подергивания чаще возникают в орофациомануальной мускулатуре. Судороги распространяются в разной последовательности. С переходом их на лицо возможна генерализация приступа в общий припадок. Адверсивные припадки — тоническая судорога с поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную локализации эпилептического очага. Как правило, сопровождается вторичной генерализацией приступа. Окулоклонические припадки,— клоническое отведение глазных яблок (эпилептический нистагм). Окулотонические припадки — тоническое отведение глазных яблок (эпилептическая судорога взора). Версионные припадки — вращение тела вокруг собственной оси. Соматосенсорные припадки — пароксизмы парестезий на половине лица и конечностях, противоположных латерализации эпилептического очага. Чаще генерализуются в общий припадок. Речевые- или фонаторные припадки — пароксизмы расстройств речи (произнесение отдельных слов, фраз, иногда осмысленных, итеративное их повторение, внезапная утрата речи) и фонации. Сенсорные припадки — пароксизмы элементарных или простых галлюцинаций (слуховых, зрительных, тактильных, обонятельных, вкусовых, вестибулярных) и сенестопатических ощущений. Большей частью наступает генерализация в общий припадок. Соматосенсорные джексоновские припадки — приступы парестезий на половине тела на стороне, противоположной локализации эпилептического очага (постцентральная извилина). Вегетативные припадки изолированных вегетативных расстройств (резчайших болей в эпигастрии, животе, области сердца — «абдоминальная эпилепсия»; «эпилептическая грудная жаба»; нарушений дыхания — «эпилептическая астма»; дизурических расстройств, вегетативно-сосудистых нарушений), наблюдающихся при локализации эпилептического очага в корковых отделах височной доли мозга (орбитоинсулотемпоральная область). Вегетативные припадки могут проявляться лишь расширением зрачков — «зрачковая эпилепсия». Абдоминальные и эпигастральные припадки чаще наблюдаются у детей в возрасте от трех до семи лет. Сопровождаются оглушением сознания, отчего воспоминания о них нечетки. От кортико-висцеральных вегетативных припадков отличают общевегетативные пароксизмы, сочетающиеся с оглушением сознания и тоническими судорогами — диэнцефальная эпилепсия. В современных классификациях она не упоминается.

Помимо вышеупомянутых наблюдаются фокальные припадки с разнообразными психопатологическими феноменами («психические эквиваленты», «пароксизмальные эпилептические психозы», «припадки психические эпилептические»). Эпилептический очаг обнаруживается при этом чаще всего в височных долях мозга — «височная эпилепсия». Эпилепсия, проявляющаяся изолированными психическими эквивалентами, обозначается также «ларвированной» или «маскированной» эпилепсией. Не очень ясен вопрос о различиях, существующих между психическими припадками и острыми психозами при эпилепсии — где пролегает граница, отделяющая их друг от друга, или, по крайней мере, какова длительность собственно припадка. Если принять, что цикл генерализованного припадка (предвестники — приступ — послеприпадочные расстройства) продолжается до 6—7 суток, то следует согласиться и с тем, что длительность психического пароксизма может колебаться в таких же пределах. Термин «психические эквиваленты» нами используются не в первоначальном его значении, а в условном смысле и скорее по привычке.

Наблюдаются различные клинические варианты психических эквивалентов: приступы помрачения сознания, психомоторные припадки, пароксизмы с аффективными, бредовыми, галлюцинаторными и идеаторными расстройствами, а также особые состояния сознания.

Приступы помрачения сознания проявляются сумеречными, онейроидными и делириозными пароксизмами. Сумеречные состояния (см. «Нарушения сознания»). Приступы эпилептического делирия развиваются и завершаются внезапно, сопровождаясь более обширной, чем обычно, амнезией. Приступы эпилептического оней-роида также возникают внезапно, без смены отдельных этапов развития, установленной для шизофрении. Наблюдается экстатическое состояние, галлюцинации мистического содержания, ступор, отрешенность от действительности или ее иллюзорное восприятие, созвучное настроению.

Психомоторные припадки характеризуются бесцельно совершаемыми действиями, характер которых определяется глубиной нарушения сознания и непосредственным окружением, в котором больной находится в это время. В зависимости от степени сложности и вида выполняемых действий различают следующие разновидности психомоторных припадков.

Фуги —припадки стремительного бегства, вращения вокруг оси тела или бега по кругу (так называемые манежные действия), длящиеся в течение нескольких секунд.

Амбулаторные автоматизмы — приступы с автоматизмами хождения. Больные блуждают по городу, уходят в незнакомые места, а очнувшись, не помнят, где были и как здесь оказались.

Трансы — многодневные приступы, во время которых больные совершают далекие путешествия, используя при этом современные виды транспортных средств. Больные обращают на себя внимание окружающих может быть только повышенной сонливостью, неразговорчивостью, рассеянностью, как бы погруженностью в какие-то размышления, в целом же внешнее поведение остается упорядоченным. Похоже, что в трансах высвобождаются древние, по терминологии Юнга, архетипические комплексы кочевания.

Автоматизмы жестов — непродолжительные припадки, во время которых больные выполняют разрозненные и неправильные действия: потирают руки, переставляют с места на место мебель, вынимают содержимое из карманов или складывают туда все, что попадает под руку, раздеваются, выливают на себя воду, мочатся на виду у всех. Так, один из пациентов, патологоанатом по профессии, во время припадков ломал инструменты, перерезал провода телефонов. Во время вскрытия трупа отделял кусочки тканей и поедал их. Открывал двери автомобиля и пытался выйти на полном ходу.

Речевые автоматизмы — произносятся фразы, монологи, ругательства, декламируются стихи. Припадки с речевыми автоматизмами сходны с речевыми парциальными припадками, разграничить их клинически едва ли возможно, как, впрочем и некоторые другие психомоторные и двигательные припадки.

Автоматизмы выразительных действий — во время припадка наблюдается бессмысленный, дикий хохот («припадки безумного смеха» Джексона), рыдания, вопли пение, танцы, гримасничание, позы, выражающие радость, страх.

Сложные автоматизмы — припадки, во время которых выполняются сложные, кажущиеся осмысленными, целесообразными поступки. Имеются сообщения, согласно которым больные во время таких приступов способны выполнять сложную работу и даже творческую: создать художественное произведение, сдать ответственный экзамен, решить математическую задачу и др.

Наряду с вышеупомянутыми могут возникать пароксизмы аффективных нарушений: дисфории, маниакальные и депрессивные состояния. Дисфории — приступы тоскливо-злобного настроения на фоне ясного сознания. Мании и депрессии, также возникающие пароксизмально, напоминают циркулярные аффективные сдвиги. Для эпилептических маний более свойственна экстатически восторженная приподнятость, для депрессий — мрачный оттенок настроения и возможность появления импульсивных влечений.

Особые состояния сознания (сходные пароксизмы описываются под другими названиями: психосенсорные припадки, сноподобные состояния, височные псевдоабсансы) отличаются от абсансов относительно медленным началом и окончанием, большей продолжительностью (минуты, десятки минут), наличием разнообразной психопатологической симптоматики. Наблюдаются явления аутометаморфопсии (макросомия, микросомия и др.), метаморфопсии (макропсия, микропсия, порропсия и др.), нарушения восприятия времени, дереализация, феномены «уже виденное, слышанное, пережитое» и «никогда не виденное, не слышанное, не пережитое», нарушения восприятия качества цвета, отдельные галлюцинации, фрагменты фантастического грезоподобного бреда, страх, тоска, растерянность, массивные вегетативные расстройства. Во время припадка и после него сохраняется понимание болезненности состояния. Воспоминания о субъективных переживаниях этого периода достаточно полны, о внешних событиях — отрывочны или отсутствуют. Возможна амнезия части (в начале, в середине, в конце) приступа, к которому приурочена оглушенность сознания. В этом случае припадок, по принятой в настоящее время терминологии, обозначается как сложный парциальный припадок. Следует обратить внимание на то обстоятельство, что в своих сообщениях пациенты упоминают иногда только об «отключениях», что может создать ошибочное впечатление. абсанса. Сложные парциальные припадки отличаются от абсанса структурной сложностью, длительностью (несколько минут, до 10 и более), а также отсутствием типичных разрядов на ЭЭГ — три комплекса пик-волна в 1 секунду.

Идеаторные припадки — приступы насильственного течения или остановки мыслей, воспоминаний. Амнестические припадки — отражают лимбические нарушения, проявляются короткими эпизодами выпадения памяти на прошлые события. Экмнестические припадки — галлюцинаторно четкие насильственные воспоминания реального прошлого.

Височные припадки могут протекать изолированно, однако возможна их вторичная генерализация в большой приступ, после которого психоз самокупируется. При высокой судорожной готовности наступает очень быстрая генерализация, психотический эпизод длится недолго и, как уже упоминалось, является аурой припадка.

Приведенный перечень, вероятно, не исчерпывает все многообразие психических припадков. Кроме того, он показывает, что сколько-нибудь удовлетворительной классификации не существует. Систематика психических припадков, по данным литературы, основывается на психологических критериях и большей частью проводится с позиции структуралистской психологии. Отсюда вытекает как терминология («когнитивные», «эмоциональные» припадки, припадки с нарушениями восприятия и др.), так и неизбежные при таком подходе трудности разграничения различных пароксизмов, статичность оценок. Современная психопатология в систематике психических расстройств использует синдромальный, то есть клинико-патогенетический подход. В отношении психических припадков он, похоже, не применялся. Вытекающая из него идея состоит в том, что психические припадки могут быть классифицированы в соответствии со шкалой тяжести продуктивных психических расстройств. Тем самым появляется возможность расположить припадки в зависимости от глубины поражения психической деятельности, установить между ними отношения иерархии; выявить быть может еще неучтенные типы пароксизмов, или даже предположить их существование; определить тяжесть и направление течения височной эпилепсии, эффективность лекарственной терапии, основываясь не только на количественных критериях (частота), но также на анализе клинической структуры пароксизмов; в случаях постепенного развертывания припадка оценить этапность и «марш» патологических состояний, сменяющихся во время приступа.

Парциальные припадки с психической патологией, если следовать синдромальному принципу, могут располагаться в такой последовательности (изложение ведется в порядке нарастания их тяжести):

1. Припадки с симптоматикой психосоматического уровня: нарушениями сна, влечений, общей чувствительности, активности, вегетативной регуляции. Это припадки с эпизодами сонливости, напоминающими нарколептические пароксизмы, приступы эпилептических сновидений, пароксизмы снохождения и сноговорения. Далее, это корковые вегетативные пароксизмы, припадки с разнообразными нарушениями общей чувствительности, в частности, сенестопатиями, влечений (булимия, усиление либидо).

2. Припадки с аффективной патологией — дисфории, маниоформные и депрессивные пароксизмы.

3. Припадки с симптоматикой невротического уровня: деперсонализацией и дереализацией, психической анестезией, навязчивыми, истерическими явлениями. Истерические припадки, вероятно, могут быть и собственно эпилептическими и в таком случае разграничивать их с припадками эпилепсии нецелесообразно. Другое дело, это их отличие от судорожных припадков. Истериформные пароксизмы у пациентов с эпилепсией от собственно истерических (невротических) припадков отличаются большей тяжестью: отсутствием фотореакции зрачков — симптом Редлиха, меньшей контактностью пациентов, снижением откликаемости на внешние воздействия. Труднее модифицировать и прервать припадок. Возможны прикусы щек, упускание мочи, легкие ушибы, припадки более стереотипны, длятся дольше и оставляют после себя меньше воспоминаний. Истериформные припадки могут сочетаться, кроме того, с тонико-клоническими или перерастать в последние. Классические дифференциально-диагностические таблицы признаков, отличающих истерические и эпилептические судорожные припадки, построены, похоже, на сравнении разных классов явлений, поэтому имеют скорее академическое значение. Что касается истериформных приступов у больных эпилепсией, то они известны давно и описаны под разными названиями (подкорковые, интермедиарные, истероэпилептические, тяжелые истерические припадки). Главная трудность дифференциальной диагностики состоит в том, что они феноменологически сходны с функциональными припадками.

4. Припадки с бредово-галлюцинаторной симптоматикой — бредовые, галлюцинаторные, параноидные, галлюцинаторно-параноидные, парафренные. Возможно, существуют эпилептические пароксизмы с кататонической симптоматикой.

5. Припадки с нарушениями (спутанностью) сознания: онейроидом, делирием, сумеречным помрачением сознания, двигательными, выразительными автоматизмами (фуги, трансы, амбулаторные автоматизмы).

Наряду с припадками, во время которых возникает продуктивная психопатологическая симптоматика, наблюдаются пароксизмы с негативной симптоматикой. Это, например, припадки с оглушением дознания (абсансы, сложные парциальные припадки), сопором и комой (бессудорожные припадки), амнестические припадки, приступы по типу шперрунгов. Вероятно, этим не исчерпываются все варианты «негативных» эпилептических пароксизмов.

Что такое фиолетовый день? Интервью ко дню больных эпилепсией

Что такое фиолетовый день? Интервью ко дню больных эпилепсией

 

На вопросы ответила заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, д.м.н., профессор, главный внештатный детский специалист Минздрава России по неврологии, заслуженный деятель науки РФ, Валентина Ивановна Гузева.

- 26 марта, День больных эпилепсией, по-другому называют фиолетовым днём. Правда ли, что фиолетовый цвет (цвет лаванды) благотворно влияет на нервную систему больных эпилепсией и снижает их тревожность?

Этот праздник придумала в 2008 году канадская девочка Кессиди Меган, которая с ранних лет болела эпилепсией и успела прочувствовать негативное отношение к себе ровесников и взрослых. Она рассказала окружающим о болезни и объяснила, что ничего страшного в ней нет. Спустя год ее инициативу поддержали многие студенты, политики, общественные организации. Постепенно празднование распространилось по всему миру. Символ праздника – фиолетовый (лавандовый) цвет. Известно, что он действительно успокаивающе действует на нервную систему, снижает тревожное чувство.

- С чем связано возникновение заболевания? Можно ли его избежать?

Причинами развития эпилепсии в детском возрасте могут быть наследственные заболевания, аномалии развития головного мозга, повреждения головного мозга вследствие кислородного голодания при рождении, травмы, инфекции центральной нервной системы, метаболические и иммунные нарушения. В ряде случаев выявляются гены, отвечающие за развитие некоторых форм эпилепсии, передающихся по наследству. У части пациентов причина заболевания остается неуточнённой.

 

- На какие симптомы заболевания необходимо обратить внимание родителям маленького ребёнка?

Известно более 40 форм эпилепсии у детей, которые очень разнообразны в своих проявлениях. Фокальные приступы у ребенка могут быть в виде неконтролируемых движений мышц лица, конечностей (подергивания, вытягивания), туловища, иногда отсутствует контроль над речью в течение определенного времени. Во время приступа с чувствительными проявлениями у ребенка возникают ощущения покалывания, онемения, ползания мурашек в частях тела. 

     Когда приступы сопровождаются галлюцинациями, дети ощущают то, чего нет на самом деле – слышат звуки, видят вспышки света, звездочки перед глазами, чувствуют несуществующие запахи.

     Вегетативные приступы проявляются непрятными ощущениями в области живота, побледнением, потливостью, покраснением кожи, расширением зрачков, головокружением. 

      Фокальные приступы часто начинаются  с различных кратковременных ощущений  - ауры и могут сопровождаться нарушением сознания. 

Среди генерализованных приступов, кроме тонико-клонических, особое внимание следует уделить абсансам, так как эти приступы могут быть очень короткие и долгое время оставаться незаметными для окружающих и родственников. Абсансы  – это вид приступа, который выражается остановкой взора с отсутствием или минимальным двигательными проявлениями, бесцельным блужданием, когда ребенок не отвечает на вопросы, дезориентирован в пространстве, а после приступа может не вспомнить о произшедшем.   

Миоклонические приступы характеризуются неожиданными короткими молниеносными насильственными подергиваниями различных групп мышц при сохраненном сознании.  Больные нередко жалуются, что роняют предметы из рук или непроизвольно отбрасывают их в стороны. Миоклонических приступов ребенок может описывать как внезапный удар под колени, сопровождающийся приседанием или падением.

     Атонические приступы обычно кратковременные и проявляются как внезапное падение ребенка, обмякание. Способность стояния и ходьбы быстро восстанавливается.

 

- Можно ли избавиться от эпилепсии раз и навсегда? Какие существуют методики лечения?

Основным методом лечения эпилепсии является ежедневный, регулярный прием лекарственных препаратов, которые объединены в группу антиэпилептических средств.

Пациенты и их родные часто обеспокоены длительностью приема антиэпилептических препаратов и самой возможностью выздоровления. Международной противоэпилептической лигой определены критерии постепенной отмены препаратов в случае успешной терапии, т. е. при разрешении эпилепсии. В эпилептологии разрешение эпилепсии констатируют у лиц с зависящим от возраста эпилептическим синдромом при достижении старшего возраста, а также при отсутствии эпилептических приступов в последние 10 лет у пациентов, не лечившихся антиэпилептическими препаратами последние 5 лет. «Разрешение эпилепсии» не идентично «ремиссии» или «излечению».

У части больных эпилептические приступы возникают реже, но сохраняются даже при лечении современными препаратами. В таких случаях подбирается минимальная эффективная дозировка лекарства, при лечении которой не возникают осложнения и побочные действия. Всемирная организация здравоохранения отнесла эпилепсию к потенциально излечимым заболеваниям. Это означает, что из 25–30% пациентов с сохраняющимися приступами только у 10% больных не удается значимо повлиять на частоту и интенсивность приступов, в остальных же 15–25% случаев приступы возникают достоверно реже и/или становятся более легкими, качество жизни этих пациентов существенно улучшается. При неэффективности медикаментозного и нейрохирургического лечения существует надежда на разработку более эффективных антиэпилептических средств с новым механизмом действия и альтернативных методов терапии.

 

- Есть ли  у вас какие-то новые разработки методов лечения?

В последние годы благодаря применению современных антиэпилептическихт препаратов многие формы эпилепсии стали излечимы. Однако имеются случаи при которых вылечить заболевание не удается и/или применение некоторых препаратов вызывает непереносимые побочные эффекты и их приходится отменять. Это диктует необходимость поиска новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов, которые будут удовлетворять основным требованям: широкий спектр действия, высокая эффективность, низкий риск возникновения побочных эффектов. При неэффективности лекарственного лечения применяются нейрохирургические методы лечения. Решение о необходимости нейрохирургического вмешательства принимается коллегиально детскими неврологами, нейрохирургами и психологами, с оценкой рисков и ожидаемой эффективности лечения. Стимуляция блуждающего нерва применяется пациентам, у которых не эффективны другие методы лечения. Этот метод способствует уменьшению частоты и продолжительности приступов. Однако, к сожалению, стимуляция вагуса подходит не всем пациентам и трудно предугадать ее эффективность.

 

- Какие факторы могут спровоцировать эпилептический припадок?

Недосыпание может являться провоцирующим фактором эпилептического приступа. Примерно у 1% людей, обладающих повышенной чувствительностью к действию света, просматривается связь приступов с просмотром телепередач, поэтому количество проводимого перед телевизором времени следует ограничить, а в отдельных случаях вообще исключить данные виды нагрузок, когда связь между просмотром телепередач, особенно с перемежающейся сменой ярких цветовых характеристик и приступом, очевидна. Рекомендуется закрывать глаза при просмотре калейдоскопических съемок, вспышек, мелькающих картинок. Приступы могут спровоцировать стробоскопические, мерцающие яркие блики в затемненном помещении. Кроме того, усталость и алкоголь, видеоигры, работа с компьютером и гаджетами могут также способствовать возникновению приступов. Следует избегать возбуждающих и энергетических напитков. Длительные физические нагрузки и серьезные травмы являются фактором риска активизации эпилептической активности. Не рекомендуются все физические нагрузки, требующие форсированного дыхания, тем более длительного.

 

- Куда могут обратиться за помощью, получением необходимой информации о болезни и поддержкой родители детей, больных эпилепсией?

Прежде всего необходимо обратиться к детскому неврологу по месту жительства, стационарная и консультативная помощь оказывается также в детских больницах, консультативных центрах, в том числе и в Педиатрическом университете. Имеются общественные организации и ассоциации по борьбе с эпилепсией:

1. Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy, ILAE)

https://www.ilae.org

 

2. Всемирная организация здравоохранения (World Health Оrganization) https://www.who.int/ru

 

3. Всероссийский благотворительный фонд «Содружество»

All Russian Charity Foundation “Sodruzhestvo”

Address: Leningradskoye Shosse 114‐57, Moscow 125445, Russia.

Telephone: +79 161 421 898

Email: [email protected];

Email: [email protected];

Website: www.epileptologhelp.ru

Contact: Dr Marina Dorofeeva

 

4. Ассоциация врачей-эпилептологов и пациентов

Association of Doctors-Epileptologists and Patients

IBE Associate Chapter

Address: Ivana Babushkina st. 3-254, Moscow 117292, Russia.

Telephone: +7 916 616 09 58

Email: [email protected]

Email: [email protected]

Website: www.epilepsy.medi.ru

Website: http://www.epilepsia365.ru/

Contact: Contact: Prof. Kira Voronkova

 

И другие общественные ассоциации по борьбе с эпилепсией.

 

- Какую первую медицинскую помощь нужно оказать ребёнку, у которого случился эпилептический припадок? Что делать категорически запрещено?

- Что нужно знать об общении с больным эпилепсией?

Ответственность за гармоничное развитие личности ребенка с эпилепсией в большей степени лежит на родителях. Нередко тревога за судьбу ребенка и постоянное ожидание приступа приводит к ошибкам в его воспитании. Попытки создать ребенку чрезмерно благоприятные условия существования и ограничения его контактов со сверстниками могут вызывать у ребенка чувство неполноценности и нарушение социализации в коллективе. Отсутствие обязанностей, нетребовательность к поведению ребенка замедляют развитие и приводят к инфантилизму личности. Няня, воспитатель детского дошкольного учреждения, учитель в школе, а также любой другой человек, несущий в определенные моменты времени ответственность за ребенка, должны быть проинформированы о вероятности появления приступов. Очень важно, чтобы наблюдающие за ребенком взрослые были детально ознакомлены с основной информацией о приступах, связанных с ними проблемах, а также о необходимых мерах предосторожности и правилах оказания первой помощи. Если есть возможность, то в соответствующем возрасте ребенок должен посещать общеобразовательную школу. Таким образом, оптимизм и гармоническое воспитание являются профилактикой стигматизации, обеспечивают отсутствие обреченности и социальную адаптацию ребенка с эпилепсией.

 

 

 

Дата публикации: 24.03.2020

 

Виды приступов — Эпилепсия — Справочник нозологий — Перечень нозологий

Эпилептический приступ — преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга (концептуальное определение эпилептического приступа, ILAE, 2005 г. )

Приступы не всегда означают, что у человека есть эпилепсия, если не соблюдаются критерии диагностики эпилепсии. Поскольку существует ряд условий, которые могут быть связаны с пароксизмальными событиями, которые могут имитировать приступы/эпилепсию, их следует тщательно исключить.

Генерализованный приступ определяется как возникший в определенной точке и быстро распространяющийся по двустороннним сетям. Такие двусторонние сети могут включать корковые и подкорковые структуры, но не обязательно всю кору. Хотя отдельные приступы могут являться локализованными, местоположение и латерализация не согласуются от приступа к приступу.

Генерализованные судорожные приступы подразделяются на следующие типы:

С моторным началом:

• тонико-клонические и их варианты;
• тонические;
• атонические;
• миоклонические;
• миоклонико-атонические;
• эпилептические спазмы.

С немоторным началом:

• типичные абсансы;
• атипичное абсансы;
• миоклонические;
• абсансы с миоклонией век.

Генерализованные тонико-клонические приступы — это двусторонние и симметричные генерализованные моторные приступы, происходящие с потерей сознания. Тонико-клонический приступ состоит из тонической (двусторонний увеличенный тонус от нескольких секунд до нескольких минут) и затем клонической фазы (двусторонние устойчивые ритмические подергивания), обычно в таком порядке, однако бывают варианты, такие как клонико-тонико-клонические и миоклонико — тонико-клонические.

Клонические приступы – это приступы с двусторонними, устойчивыми ритмическими подергиваниями и потерей сознания. Отличаются от повторяющихся серийных миоклонических приступов ритмичностью подергиваний с отключением сознания. Повторяющиеся серийные миоклонические приступы (например, при миоклоническом эпилептическом статусе) связаны с нерегулярным подергиванием, часто с частично сохраненным сознанием.

При генерализованном приступе с моторным началом может возникать асимметрия, например, отклонение головы и глаз, но если от приступа к приступу наблюдаются стойкие фокальные особенности, предположите фокальный билатеральный двусторонний тонико-клонический приступ или фокальный билатеральный моторный приступ.

Атонический приступ проявляется внезапной потерей или уменьшением мышечного тонуса без видимых предшествующих миоклонических или тонических признаков. Атонические приступы очень короткие (менее 2 секунд) и могут вовлекать голову, туловище или конечности. Атонические приступы часто возникают у лиц с когнитивными нарушениями.

Атонические приступы — это один из видов приступов, которые приводят к падениям по типу дроп-атаки. Другие причины таких падений — миоклонические приступы (особенно у детей младшего возраста), тонические и миоклонико-атонические приступы.

Миоклонический приступ проявляется единичным или серией кратких мышечных сокращений. Каждое сокращение обычно длится миллисекунды. Миоклонический эпилептический статус характеризуется продолжающимся (более 30 минут) нерегулярными подергиваниеями, часто с частично сохраненным осознанием. Эти две особенности отличают эпилептический миоклонический статус от генерализованного клонического статуса, при котором сознание теряется, а подергивание непрерывное и ритмичное.

Миоклонико-атонический приступ — миоклонический приступ с последующими атоническими проявлениями. Иногда перед атонией происходит серия миоклонических сокращений. Голова и конечности вовлечены, что обычно приводит к быстрому падению. Миоклоническое сокращение может быть кратким.

Эпилептический спазм внешне выглядит как внезапное сгибание, разгибание или сочетанное сгибание-разгибание мышц туловища, продолжительностью 1–2 секунды, то есть длиннее, чем миоклонический приступ (длится миллисекунды), но не так долго, как тонический приступ (длится более 2 секунд). Спазмы обычно серийные, чаще при пробуждении. Малозаметные спазмы могут проявляться только движением подбородка, гримасничанием или кивком головой. Спазмы могут быть двусторонне симметричными, асимметричными или односторонними, в зависимости от генерализованного или очагового начала приступа.

Эпилептические спазмы обычно серийные (по нескольку в кластере), если они единичны, нужно думать о других типах приступа.

Эпилептические спазмы могут возникать с генерализованным, фокальным или неизвестным началом приступа. Они также могут происходить не в начале приступа, а позднее. Быстрая диагностика и купирование эпилептических спазмов способствует лучшим результатам развития у маленьких детей. Особое значение имеет фокальное начало эпилептических спазмов, поскольку идентификация структурной причины позволяет планировать курабельное хирургическое лечение. Фокальное происхождение эпилептических спазмов подсказывают асимметрия моторных особенностей приступа (особенно при начальных спазмах в кластере), повороты головы/глаз, фокальный акцент интериктальной или иктальной ЭЭГ и наличие фокальной структурной аномалии головного мозга.

Типичные абсансы представляют собой генерализованные приступы с внезапным началом и отключением сознания, которое может варьировать по выраженности. Память о событиях во время приступа обычно нарушается, хотя может быть некоторое сохранение внимания, особенно у подростков. Могут возникать клонические движения век, головы, бровей, подбородка, периоральных или других частей лица, чаще всего при частоте 3 Гц. Миоклонус конечностей встречается редко. Часты оральные и брахиальные автоматизмы. Перед абсансом может возникать персеверация поведения. Возможен также эпилептический статус абсансов.

Отдельные абсансы доительностью более 45 секунд или абсансы с постприступной фазой рассматривают как фокальные приступы.

Начало абсансов ранее 4-х летнего возраста заставляет задуматься о генетической мутации, связанной с дефицитом транспортера глюкозы (GLUT1).

Атипичный абсанс имеет менее резкое начало и отключение сознания, чем типичные абсансы. Они часто имеют другие особенности: потеря мышечного тонуса головы, туловища или конечностей (часто постепенное снижение) и легкие миоклонические сокращения. Атипичные абсансы часто возникают у людей с когнитивными нарушениями. Потеря сознания может быть минимальной, если пациент при абсансе продолжает деятельность, то совершает ее медленнее или с ошибками.

Эти приступы бывает трудно распознать у пациента с продолжающейся медленной (менее 2,5 Гц) генерализованной спайк-волной на ЭЭГ, рекомендуется тщательная корреляция между ЭЭГ и клиническим состоянием.

Миоклонические абсансы — ритмические миоклонические вздрагивания плеч и рук с тоническимим отведением и поступательным подъёмом рук во время приступа. Миоклонические вздрагивания обычно двусторонние, но могут быть односторонними или асимметричными. Могут возникать периоральные миоклонии и ритмические вздрагивания головы и ног. Приступы длятся 10–60 секунд и обычно происходят ежедневно. Уровень осознанности варьирует от полной потери до сохранения сознания.

Абсансы с миоклонией век — кратковременные, повторяющиеся, часто ритмичные, быстрые (4–6 Гц) миоклонические подергивания век с одновременным отклонением глазных яблок вверх и запрокидыванием головы. Приступы, как правило, очень короткие (менее 6 с), несколько приступов происходят ежедневно. Сохраняется значительная осмысленность.

Если при приступе есть миоклонии и отведение верхних конечностей, нужно предполагать миоклонический абсанс.

Фокальные приступы определяются как происходящие из сетей, ограниченных одним полушарием. Они могут быть узко локализованы или распространены более широко. Фокальные приступы могут возникать из подкорковых структур. Для каждого типа приступов иктальное начало является стойким от одного приступа к другому, с предпочтительной схемой распространения, которые могут включать ипсилатеральное и / или контралатеральное полушарие. Семиология (симптомы / признаки) приступа позволяет идентифицировать конкретную область мозга или долю, или полушарие, участвующие в начале приступа и распространении.

Приступ классифицируют как фокальный, если он действительно является фокальным эпилептическим приступом и исключены состояния, имитирующие его.

Классификация очаговых приступов проводится в два этапа. Вначале приступ классифицируется в соответствии с уровнем осознанности, поскольку это имеет решающее значение для безопасности и независимости в повседневной жизни. Если осознанность становится менее выраженной в любой момент приступа, такой приступ является фокальным приступом со снижением осознанности.

Поскольку первый симптом/признак приступа является наиболее полезной особенностью для идентификации региональной сети головного мозга, в которой возникает приступ, приступы с фокальным началом также классифицируются по их первому симптому начала приступа, даже если это не самая заметная особенность приступа в целом.

Поэтому для классификации фокальных приступов утверждены следующие признаки:

• осознанность или снижение осознанности;
• моторное начало;
• немоторное начало;
• сенсорный приступ;
• фокальный когнитивный приступ;
• фокальный эмоциональный приступ;
• фокальный вегетативный приступ;
• фокальный приступ с остановкой активности.

Очаговые приступы могут широко распространяться в мозге, вовлекая двусторонние сети, включая корковые и подкорковые структуры, что приводит к тонико-клоническому приступу с потерей сознания. Этот тип приступов известен как фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический.

В дополнение к первоначальному симптому в начале приступа, в течение приступа могут возникать дополнительные симптомы/признаки, они также отражают региональные сети, участвующие в происхождении или распространении приступа. После того как приступ был классифицирован по уровню осознанности и особенности начала приступа, эти дополнительные соответствующие признаки отмечаются как дескрипторы приступа.

Предлагаемые шаги для классификации фокальных приступов.

1. Определите, является ли начало приступа фокальным, учитывая всю имеющуюся соответствующую вспомогательную информацию (видео приступов, результаты ЭЭГ, МРТ и других тестов) с использованием уровня достоверности 80%. Если этот уровень достоверности не будет достигнут, приступ должен быть рассмотрен как приступ с неизвестным началом или как неклассифицируемый, если доступная вспомогательная информация является неполной.
2. Решите, есть ли осознанностьили осознанность снижена(фокальный приступ с осознанностью или фокальный со сниженной осознанностью). Осознанностьтребует от человека полного осознания себя и окружающей обстановки во время приступа, даже если он неподвижен. Если осознанность ухудшается в любой момент приступа, такой приступ считается фокальным с нарушением осознанности. Если степень осознанности не установлена, приступ представляет собой фокальный приступ с неуточненной степенью осознанности.
3. Приступ также классифицируется по особенности его начала, который может быть субъективным или объективным. Это может быть моторная или немоторная особенность.
4. Затем в качестве дескрипторов добавляются дополнительные особенности, возникающие в приступе, которые способствуютпониманию региональной сети в головном мозге, участвующей в возникновении или распространении судорог.

Приступ с моторным началом включает в себя двигательную активность (движение) и может быть обусловлено как увеличением или уменьшением сокращения мышцы или группы мышц. В зависимости от вовлеченных групп мышц и того, как они влияют, особенности двигательные особенности моторного начала приступа могут быть простыми или более сложными.

Типы приступов с моторным началом

Фокальный клонический приступ — движение связано с постоянным ритмическим подергиванием, может вовлекаться дистальная часть конечности, одна конечность или одна сторона тела. Подергивание может распространяться и вовлечь части тела в соответствии с их представительством в моторной коре (согласно гомункулусу), это явление известно как Джексоновский марш.

Фокальный гемиклонический приступ, когда устойчивые ритмичные подергивания быстро вовлекают одну сторону тела в начале приступа, является важным маркером для распознавания определенных эпилептических синдромов, например, синдром Драве и возрастлимитированные неонатальные судороги.

Фокальный тонический приступ — повышение мышечного тонуса, обычно длящееся от нескольких секунд до нескольких минут.

Фокальный моторный приступ с дистонией — устойчивое сокращение мышц-агонистов и антагонистов с совершением атетоидных или скручивающих движений, с формированием нефизиологичного положения.

Фокальный миоклонический приступ  — одиночный или короткий кластер мышечных сокращений (рывков), каждый рывок обычно длится миллисекунды.

Фокальный атонический приступ  — внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса без очевидной предшествующей миоклонической или тонической активности, обычно длительностью более 500 миллисекунд, но менее 2 секунд. Он может вовлекать голову, туловище, челюсть или мускулатуру конечностей.

Фокальный моторный приступ с парезом / параличом — начало приступа характеризуется слабостью или полным параличом отдельных мышц или группы мышц.

Фокальный эпилептический спазм — внезапное сгибание, разгибание или смешанное сгибание-разгибание мышц, длительностью 1–2 секунды, как правило, серийные.

Фокальный гиперкинетический приступ — этот тип приступов включает в себя движения проксимальной конечности или аксиальных мышц, вызывающие нерегулярные движения большой амплитуды, такие как педалирование, раскачивание тазом, прыжки, качающие и / или крутящие движения.

Фокальный приступ с автоматизмами  — это скоординированная повторяющаяся двигательная активность, часто напоминающая сознательное движение, но осуществляемая неосознанно. Они часто встречаются при приступах с утратой/снижением осознанности, но могут быть и в сознательных состояниях. Фокальные приступы с автоматизмами можно дополнительно описать, используя следующие дескрипторы:

• орофациальные: чмокание губами, наморщивание, жевание, глотание, щелкание языком, моргание;
• мануальные: односторонние или двусторонние, постукивание, манипулирование или поисковые движения руками;
• педалирующие: двусторонние или односторонние движения ног / стоп, могут включать в себя шагание, ходьбу или бег; движение больше напоминает нормальные движения по амплитуде и менее быстрое по сравнению с движениями, наблюдаемыми при фокальных гиперкинетических судорогах, вовлекающих ноги;
• персеверативные: движение состоит из неуместного продолжения предприступного движения;
• вокальные: одиночные или повторяющиеся звуки, такие как крики или ворчания;
• вербальные: одиночные или повторяющиеся слова, фразы или короткие предложения;
• сексуальные: сексуальное поведение;
• другое: автоматизмы могут включать в себя кивок головой, раздевание и ряд других автоматических движений.

Фокальный приступ с дизартрией / антартрией — начало приступа характеризуется затруднением артикуляции речи из-за нарушения координации мышц, участвующих в речевой продукции. Функции активной и пассивной речи не повреждены, однако речь плохо артикулирована и малопонятна.

Фокальный приступ с отрицательным миоклонусом — внезапное прерывание нормальной тонической мышечной активности длительностью 500 миллисекунд или менее, без признаков предшествующего миоклонуса. Наблюдается при эпилептическом синдроме атипичной детской эпилепсии с центротемпоральными спайками, где на верхние конечности (или на мышцы лица) влияет локализованное кратковременное прерывание нормального мышечного тонуса. Прерывание мышечного тонуса является более кратким, чем при фокальном атоническом приступе.

Фокальный моторный приступ с версией – начало с продолжительного, вынужденного сопряженного глазного, головного и / или туловищного поворота или бокового отклонения от центральной оси. Важно определить сторонность, поскольку это помогает определить латерализацию полушария, например, приступ может быть фокальным моторным приступом с версией глаз и головы вправо.

Фокальный моторный двусторонний приступ  — захват начинается в одном полушарии, но быстро вовлекает билатеральные группы мышц при наступлении судорог. Некоторые подтипы лобных приступов имеют двусторонние двигательные признаки в начале, часто с асимметричным положением. Как правило, существует разгибание верхней конечности (в локте), контралатеральной к полушарию начала приступа (часто сгибание кулака и запястья) и сгибанием ипсилатеральной верхней конечности в локте. Этот тип захвата также описывается как «положение фехтовальщика» или «фигура 4». Осознанность может быть сохранена во время двустороннего движения, что приводит к ошибочному диагнозу неэпилептического приступа. Эти приступы могут прогрессировать до фокального приступа с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ.

Epilepsia partialis continua

Epilepsia partialis continua относится к рецидивирующим фокальным моторным приступам (как правило, затрагивает руку и лицо, хотя и другие части тела могут быть вовлечены), которые происходят каждые несколько секунд или минут в течение продолжительных периодов (дней или лет). Фокальные моторные признаки могут проявляться как Джексоновский марш. Может наблюдаться парез Тодда в пораженной части тела.

Типы приступов с немоторным началом

Фокальный сенсорный приступ включает в себя ощущение, которое испытывает больной в начале приступа без объективных клинических признаков, очевидных для наблюдателя. Фокальные сенсорные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:

• Фокальный соматосенсорный приступ  — характеризуется сенсорными явлениями, включающими покалывание, онемение, ощущениями, сходными с электрическим током, ощущениями, такими как боль, чувство движения или желание двигаться. Эти приступы связаны с вовлечением сенсомоторной коры.
• Фокальный сенсорный визуальный приступ — характеризуется элементарными визуальными галлюцинациями, такими как мигающие или мерцающие огни / цвета или другие формы, простые рисунки, скотомы или амавроз. Более сложные визуальные галлюцинации, такие как наблюдение за сформированными изображениями, считаются фокальным когнитивным приступом. Фокальные сенсорные зрительные приступы возникают в затылочной доле.
• Фокальный сенсорный слуховой приступ — характеризуется элементарными слуховыми явлениями, включая жужжание, звон, ударные или одиночные звуки. Более сложные слуховые галлюцинации, такие как голоса, считаются фокальными когнитивными приступами. Фокальные сенсорные слуховые приступы происходят в слуховой коре в боковой верхней височной доле.
• Фокальный сенсорный обонятельный приступ — характеризуется обонятельными явлениями — обычно это запах, часто неприятный. Эти приступы связаны с мезиальными височными или орбитофронтальными областями.
• Фокальный чувствительный вкусовой приступ  — характеризуется вкусовыми явлениями, включая кислый, горький, соленый, сладкий или металлический привкус, происходят в теменных участках ( оперкулюм и инсула).
• Фокальный сенсорный вестибулярный приступ — характеризуется симптомами головокружения, кручения или чувства вращения. Эти приступы вовлекают теменную кору, височно-теменно-затылочный переход или теменно-височную кору.
• Фокальный сенсорный приступ с ощущениями горячего и холодного — характеризуется ощущениями жара, а затем холода.
• Фокальный сенсорный приступ с ощущением в голове — характеризуется ощущением в голове, таким как легкое головокружение или головная боль.

Фокальный когнитивный приступ включает в себя изменение когнитивной функции (в виде дефицита или продуктивного признака, например, насильственное мышление), которое происходит в начале приступа. Чтобы быть классифицированным как фокальный когнитивный приступ, изменение когнитивной функции должно быть специфичным и несоразмерным с другими аспектами когниции, потому что все когнитивные функции нарушаются при фокальном приступе с нарушением осознанности. Чтобы охарактеризовать очаговые когнитивные приступы может потребоваться специальное тестирование на ранней стадии приступа. Фокальные когнитивные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:

• Фокальный когнитивный приступ с экспрессивной дисфазией / афазией — начало с неспособности говорить, у пациента с сохранением осознанности, который знает, что хочет сказать, но не может это выразить. Этот тип приступов следует отличать от фокального моторного приступа с дизартрией/анартрией, при котором пациент говорит, но речь плохо артикулирована (речевое моторное расстройство).
• Фокальный когнитивный приступ с аномией — это определенная трудность называния повседневных предметов.
• Фокальный когнитивный приступ с рецептивной дисфазией / афазией – начало приступа с неспособности понять язык в отсутствие общей спутанности. Проявляется при приступах из теменно-височной доли доминантного полушария.
• Фокальный когнитивный приступ со слуховой агнозией — характеризуется неспособностью распознавать или различать звуки / слова или связывать их с их значением. Например, человек может слышать звуковой сигнал, но не может понять, что это звук от телефонного звонка.
• Фокальный когнитивный приступ с кондуктивной дисфазией / афазией — начало с неспособности повторить слышимую речь из-за неспособности кодировать фонологическую информацию, в установлении неповрежденного слухового восприятия (полное понимание того, что слышно), и легкой речевой продукции производства речи.
• Фокальный когнитивный приступ с дислексией / алексией — начало приступов связано с неспособностью читать из-за нарушения понимания письменных слов, проявляется при приступах из теменно-височной доли доминирующего полушария.
• Фокальный когнитивный приступ с нарушением памяти — начало с неспособности сохранить в памяти события, происходящие во время приступа, в то время как другие когнитивные функции и осознание сохраняются при приступе.
• Фокальный когнитивный приступ с дежа вю / жаме вю — характеризуется нарушением памяти, такими как чувство знакомости (дежавю) и незнакомости (жамевю).
• Фокальный когнитивный приступ с галлюцинацией — характеризуется сложными ощущениями без присутствия внешних сенсорных стимулов, они могут быть визуальными, слуховыми или включать другие сенсорные модальности, без изменения осознания. Сенсорные явления могут сопровождаться ассоциированной эмоцией или интерпретацией, например, сформированный визуальный образ может сопровождаться страхом или может испытываться как преследование или паранойя (т. е. с необоснованным подозрением / недоверием).
• Фокальный когнитивный приступ с иллюзией — характеризуется изменением фактического восприятия, включающим зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и / или вкусовые явления, без изменения сознания.
• Фокальный когнитивный приступ с диссоциацией — характеризуется опытом отстранения от осознания себя или окружающей среды.
• Фокальный когнитивный приступ с насильственным мышлением — характеризуется наличием навязчивых мыслей, идей или потока мыслей, возникающих в начале приступа. Это редкий тип приступов, наблюдаемый при приступах из лобной доли.
• Фокальный когнитивный приступ с дискалькулией / акалькулией — характеризуется сложностью завершения или понимания математического расчета, происходит из теменно-височной доли доминирующего полушария.
• Фокальный когнитивный приступ с дисграфией / аграфией — характеризуется затруднениями письма. Этот тип приступов происходит из теменно-височной доли доминантного полушария.
• Фокальный когнитивный приступс путаницей лево-право — характеризуется неспособностью отличить право-лево в начале приступа, происходит из теменно-височной доли доминирующего полушария.
• Фокальный когнитивный приступ с неглектом  — характеризуется односторонней невозможностью сообщать или реагировать / ориентироваться на стимулы, представленные контралатерально. Происходят из контралатерального полушария при приступах из теменной доли недоминантного полушария.

Фокальные вегетативные приступы характеризуются изменениями в системах, контролируемых вегетативной нервной системой, очевидными наблюдателю, или без них. Фокальные вегетативные судороги можно дополнительно описать, используя следующие дескрипторы:

• Фокальный вегетативный приступ с трепетанием / тахикардией / брадикардией / асистолией.
• Фокальный вегетативный приступ с эпигастральными ощущениями (эпигастральный дискомфорт, пустота, вздутие, голод — ощущение может подняться до груди или горла) или тошнота / рвота (или другие желудочно-кишечные явления) — приступы с этими особенностями обычно возникают в мезиальной височной доле.
• Фокальный вегетативный приступ с бледностью / румянцем.
• Фокальный вегетативный приступ с гиповентиляцией / гипервентиляцией / измененным дыханием.
• Фокальный вегетативный приступ с пилоэрекцией.
• Фокальный вегетативный приступ с эрекцией.
• Фокальный вегетативный приступ с позывом уринации / дефекации.
• Фокальный вегетативный приступ со слезотечением.
• Фокальный вегетативный приступ с расширением / сужением зрачка.

Фокальные эмоциональные приступы характеризуются изменениями настроения или эмоций или появлением измененных эмоций, при наступлении приступа. Эти эмоциональные приступы могут возникать с объективными клиническими признаками приступа, очевидными наблюдателю, или без них. Фокальные эмоциональные приступы могут быть дополнительно описаны с использованием следующих дескрипторов:

• Фокальный эмоциональный приступ со страхом / беспокойством / паникой — характеризуется присутствием страха, беспокойства, беспокойства или паники как выраженной или наблюдаемой эмоции в начале приступа. Из-за неприятного характера этих приступов у пациентов также может быть предварительное беспокойство по поводу приступа. Эти приступы возникают в мезиальных височных сетях, особенно в амигдале. Их можно отличить от панических атак, по наличию изменения осознанности, автоматизмов и других признаков эпилептических приступов, возникающих стереотипным образом. Они также отличаются от фокального вегетативного приступа с эпигастральным ощущением, где особенность начала приступа — это вегетативное эпигастральное ощущение, и страх может присутствовать в качестве вторичного признака.
• Фокальный эмоциональный приступ со смехом (геластический) — вспышки смеха или хихикания, обычно без соответствующих связанных эмоций счастья и описываемых как «безрадостные». Этот тип приступов характерен для приступов, возникающих в гипоталамусе (гипоталамическая гамартома), но может возникать при приступах, возникающих в лобной или височной долях.
• Фокальный эмоциональный приступ с плачем (дакристический) — характеризуется стереотипным плачем, может сопровождаться слезотечением, печальным выражением лица и всхлипыванием. Субъективная эмоция грусти может быть или не быть. Эти приступы часто сопровождают очаговые эмоциональные приступы со смехом при очаге в гипоталамической гамартоме. Они также могут возникать при приступах, возникающих в лобной или височной долях. Плач — редкая особенность эпилептического приступа и чаще всего является признаком неэпилептического приступа.
• Фокальный эмоциональный приступ с удовольствием — характеризуется наличием положительного эмоционального ощущения удовольствия, блаженства, радости, экстаза. Это редкий тип приступов, наблюдаемый при приступах, возникающих в передней инсулярной коре.
• Фокальный эмоциональный приступ с гневом — характеризуется наличием гнева, который может сопровождаться агрессивным поведением. Это редкий тип приступов, гнев и агрессия, если они присутствуют, в основном наблюдаются в послеприступный период. Этот тип судорог локализуется в префронтальной или мезиальной области мозга. Фокальные эмоциональные приступы с гневом отличаются от истерических и яростных реакций отсутствием организованного целенаправленного агрессивного поведения, их стереотипным развитием во время каждого приступа и наличием других признаков эпилептического приступа при развертывании события.

Фокальный приступ с остановкой активности характеризуется снижением амплитуды и / или скорости или остановкой текущей двигательной активности во время приступа. Поскольку кратковременная остановка деятельности является обычным явлением и его трудно идентифицировать в начале многих приступов, остановка должна быть постоянной и доминирующей в ходе всего приступа.

Фокальный приступ с эволюцией в билатеральный тонико-клонический приступ.

Фокальный приступ может распространиться и охватить более широкие сети головного мозга, что приводит к билатеральному тонико-клоническому приступу. Ранее это было известно как «вторично-генерализованный приступ». Сознание нарушается. Двигательные компоненты в такой ситуации включают тонические и клонические признаки. Этот тип приступов может происходить после других типов фокальных приступов, таких как фокальные моторные, фокальные когнитивные, фокальные сенсорные приступы или фокальные приступы с нарушением осознанности. Распространение в сетях головного мозга может быть настолько быстрым, что не будет выявлен предшествующий тип фокального приступа. Фокальный приступ, переходящий в билатеральный тонико-клонический приступ можно отличить от генерализованного тонико-клонического приступа на основе других доказательств, которые свидетельствуют о фокальной эпилепсии / этиологии, или может быть замечена асимметрия в фокальном приступе, переходящем в билатеральный тонико-клонический (например, версия головы/глаз с одной стороны, асимметричная амплитуда моторных особенностей), и эта асимметрия стойко наблюдается от приступа к приступу.

Рассмотрение случаев эпилепсии - Краткое изложение соответствующих условий

Судорога определяется как «временное появление признаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной активностью нейронов в головном мозге».[1]Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014;55:475-482. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/epi.12550 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24730690?tool=bestpractice.com Эпилепсия считается болезнью мозга, определяемой любым из следующих состояний:[1]Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014;55:475-482. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/epi.12550 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24730690?tool=bestpractice.com ILAE: EpilepsyDiagnosis.org

1. По меньшей мере два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, происходящих с интервалом более 24 часов

2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность дальнейших приступов, аналогичная общему риску рецидива (не менее 60%) после двух неспровоцированных приступов, возникающих в течение следующих 10 лет

3. Диагноз эпилептического синдрома.

Эпилептические припадки могут быть классифицированы как имеющие фокальное, обобщенное или неизвестное начало, с подкатегориями моторных, не моторных (отсутствие), с сохранением или ослаблением осведомленности о фокальных судорогах.[2]Fisher RS, Cross JH, French JA, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58:522-530. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/epi.13670/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28276060?tool=bestpractice.com [3]Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58:512-521. http://onlinelibrary.wiley.com/wol1/doi/10.1111/epi.13709/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28276062?tool=bestpractice.com

Эпилепсия - NPISTANBUL Brain Hospital

Эпилепсия

Эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, единственный или доминирующий признак которого — повторяющиеся эпилептические припадки.

Эпилепсия — довольно распространенное заболевание, которым страдает порядка 40 млн. человек по всему миру.

Легкие приступы эпилепсии могут выглядеть как моментальная кратковременная потеря связи с окружающим миром. Атаки могут сопровождаться легкими подергиваниями век, лица и часто бывают незаметны для окружающих. Может даже создаться впечатление, что человек на секунду как бы задумался. Все протекает так быстро, что окружающие ничего не замечают. Более того, даже сам человек может не знать, что у него только что случился приступ эпилепсии.

Симптомы болезни

Первые признаки заболевания, как правило, появляются в возрасте от 5 - 15 лет.

Наиболее характерным симптомом является судорожный припадок, который возникает внезапно. Иногда за несколько дней до припадка, можно установить его приближение, по возникновению предвестников – головной боли, нарушения сна, ухудшения аппетита, повышенной раздражительности.

Больной теряет сознание, падает. Возникают тонические судороги, человек напряжен, конечности вытягиваются, голова запрокидывается, задерживается дыхание. Эта фаза длится 15-20 секунд, после чего появляются клонические судороги. Последние представляют собой подергивания мышц шеи, конечностей и туловища. Характерно хриплое громкое дыхание, синюшность кожных покровов, западение языка, выделение изо рта пены. Фаза длится несколько минут, после чего мышцы расслабляются и состояние стабилизируется.

Кроме больших припадков у больных бывают судорожные приступы, во время которых они на несколько секунд теряют сознание, но не падают.

Типы припадков эпилепсии

Генерализованные (вовлекающие в патологическую импульсацию весь мозг)

Парциальные (с перевозбуждением конкретных, отдельных очагов коры и подкорки)

Формы эпилепсии

1. Идиопатическая

Характерна для наследственно обусловленной болезни, проявляется у детей и юношей до полного полового созревания. Течение в основном доброкачественное, не сопровождающееся психическими нарушениями или отставанием в развитии.

Выявить возможно только при проведении ЭЭГ во время приступа.

Выделяют:

• Детский абсансный тип. Начинается в 4-10 лет с простых абсансов. Малыш на время «выключается» из мира, переставая реагировать на окружающий мир, любые раздражители. У некоторых детей переходит в классические приступы с судорогами и потерей сознания.

• Юношеский абсансный тип случается у подростков. В 50% случаев появляются простые абсансы, а в 50% – генерализованные тонико-клонические судороги. Случается один приступ с перерывом в несколько дней. У части пациентов ранее наблюдались судороги по повышенной температуре. Хорошо поддается лечению медикаментами.
• Эпилепсия с генерализованными приступами судорог начинающаяся в подростковом возрасте. Обусловлена генетической предрасположенностью. Частота припадков может быть различна: от 1 в месяц, до раза в год. При правильно подобранной терапии сводится до полной ремиссии без каких-либо припадков во взрослом возрасте.
• Синдром Янца. Отличается от других разновидностей эпилепсий высокой степенью повторяемости приступов. Проявляется подёргиваниями мышц различных частей тела (чаще всего верхней половины). Провоцируется эмоциональными всплесками, резким пробуждением, бессонницей, физическим воздействием.

• Роландическая эпилепсия проявляется в 80% случаев в возрасте от 2 до 10 лет. Представлена широким спектром приступов: моторными, вегетативными, сенсорными. Часто проявляются во сне или на грани засыпания. Считается доброкачественной, так как у большинства малышей за всю жизнь происходит всего несколько приступов. Как правило, проходит к 13 годам без лечения.

• Доброкачественные судороги новорожденных. Болезнь передается по наследству напрямую. Встречается редко. Проявляется подергиванием частей туловища, начиная с 4 недели жизни малыша. Изредка случаются полноценные судорожные приступы. Не лечится, так как в абсолютном большинстве случаев к годовалому возрасту все симптомы проходят.

2. Симптоматическая

К этой категории относят эпиприпадки, возникшие из-за влияния внешних факторов на работу мозга: ЧМТ, алкоголизм, опухоли, инфекции, инсульты.

Конкретные проявления привязаны к пораженному участку головного мозга. Все они требуют сложного комплексного лечения.

Выделяют типы симптоматической эпилепсии:

• Лобно – долевая. Припадки склонны к частым повторениям, вплоть до эпистатуса. Протекают в ночное время во время сна. По продолжительности не превышают 30 секунд. Часто это сочетание физических проявлений в виде подёргивания частей тела, непроизвольного мочеиспускания со специфическими ощущениями. Больным часто кажется, что они окутаны паутиной.
• Теменная.  Чаще всего результат ЧМТ или опухоли. Выражается в реалистичных ощущениях – галлюцинациях. Приступ длится не более 2 минут, но повторяется несколько раз в течение суток. Возможна потеря ориентации в пространстве.

• Височно-долевые поражения вызывают разнообразные симптомы: моторные, вторично генерализованные. Приступы длятся около 2 минут. Частота носит индивидуальный характер. Основная отличающая черта – наличие галлюцинаций, ощущения нереальности происходящего. В 30% случаев лечению не поддается, прогрессирует с формированием грубых расстройств личности и психики.

• Кожевниковская – тяжелый вариант, возникающий после перенесенных инфекционных заболеваний. Приступы могут длиться до нескольких суток. При этом подёргивания проявляются только в одной половине тела. После окончания припадка, пораженная часть тела расслабляется. При лечении в первую очередь необходимо избавиться от провоцирующей причины. В тяжелых случаях допускается хирургическое вмешательство.
• Затылочная. Характеризуется с возникающими проблемами со зрением во время приступов. Это могут быть галлюцинации, сужение полей зрения, темные пятна, временная слепота. После того, как все проходит, остается сильная головная боль. В запущенных случаях случаются генерализованные припадки.

Что делать во время приступа

• не пытаться насильно сдерживать судорожные движения;
• не пытаться разжимать зубы;
• не делать искусственного дыхания или массажа сердца, уложить человека с приступами на ровную поверхность и подложить ему под голову что-нибудь мягкое;
• не перемещать человека с того места, где случился приступ, если только оно не является опасным для жизни;
• повернуть голову лежащего больного на бок для предотвращения западания языка и попадания слюны в дыхательные пути, а в случаях возникновения рвоты осторожно повернуть на бок все тело.

После окончания приступа нужно дать человеку возможность спокойно прийти в себя и, при необходимости, выспаться. Нередко по завершению приступа может возникать спутанность сознания и слабость, и должно пройти некоторое время (обычно от 5 до 30 минут), после которого человек самостоятельно сможет встать.

Диагноcтика и лечение

Если у вас или у ваших близких был эпилептический припадок, необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Для создания более полной картины причин и характера приступа вам нужно будет также проконсультироваться у эпилептолога. Методом, позволяющим точно определить наличие этого заболевания, является электроэнцефалография (ЭЭГ). Для определения расположения эпилептогенного очага используют методы магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Нередко под эпилептические припадки маскируются различные неэпилептические состояния, например, некоторые обмороки, нарушения сна и сознания. В таком случае для уточнения диагноза применяют метод видео ЭЭГ-мониторинга.

Современное медикаментозное лечение позволяет в 70% случаев полностью освободить человека от припадков. При отсутствии результата при лечении эпилепсии лекарственными средствами может быть назначена хирургическая операция.

Отсутствие на работе – важнейшая информация о его причинах и последствиях

Отсутствие работника обычно влечет за собой тяжелые последствия для рабочего места и способствует возникновению организационных проблем, например, необходимости организовать замену или делегировать обязанности другим людям. Это оказывается проблематичным, особенно когда сотрудник имеет высокую квалификацию или только он выполняет определенные задачи. Кроме того, предприятие подвержено убыткам и простоям, если оно задействовано в производстве различных товаров. Поэтому любое отсутствие должно быть оправдано . Если же работник не уведомит руководителя о причине неявки на рабочее место, он несет ответственность за последствия такого действия в соответствии с Трудовым кодексом.

Работник обязан уведомить работодателя о своем отсутствии. Если он заранее узнает, что не сможет явиться на работу в данный день, он обязан заранее сообщить об этом своему руководителю. Кроме того, вы должны получить согласие работодателя на ваше отсутствие. Однако в случае возникновения непредвиденных случайных обстоятельств работодатель немедленно информируется об этом и указывается приблизительная продолжительность отсутствия. Сделать это нужно не позднее, чем на второй день прогулов .

Если владелец компании не указал в регламенте, как уведомлять в таких ситуациях, у работника есть несколько вариантов - напр.информировать его лично или через третье лицо, по телефону или электронной почте. Сотрудник также может доставить сообщение по почте, и в этом случае датой уведомления является дата, указанная на почтовом штемпеле. Когда двухдневный срок не соблюден, законодатель сделал некоторые исключения, которые не имеют последствий. К ним относятся, например, лежачая болезнь с отсутствием или отсутствием домочадцев или какое-либо другое случайное событие.

• Чек: Затишье перед бурей на рынке строительных материалов.Будет еще дороже

Причины отсутствия на работе по уважительной причине

Работник имеет право представить доказательства отсутствия на работе , например, медицинскую справку, решение компетентного санитарного инспектора или декларацию работника об отсутствии ухода за ребенком в возрасте до 8 лет. К таким помещениям относится также личная повестка в государственный орган , например, в суд, прокуратуру, полицию, органы государственной администрации или местного самоуправления, а также в орган, компетентный в вопросах общей обязанности по защите. Положение также допускает отговорки о неявке на работу после командировки в ночное время, если нет условий для отдыха и до начала работы осталось менее 8 часов.

Читайте также в BUSINESS INSIDER

Отсутствие на работе без уважительной причины

Неявка на работу и неуведомление об этом работодателя является серьезным нарушением трудовых обязательств и считается уходом с работы. Такое поведение считается умышленным или грубой небрежностью. Самовольное отсутствие на предприятии происходит при учете всех обстоятельств, а также отношения работника. Ситуация оценивается работодателем. Работодатель должен тщательно проанализировать инцидент, поскольку он будет предметом консультаций с профсоюзами, если таковые имеются. Кроме того, следует учитывать, что последствием этих действий может быть судебная проверка .

Последствия отсутствия на работе без уважительной причины

Лицо, не выполняющее трудовые обязанности, может быть наказано предупреждением, выговором или штрафом. Кроме того, следствием отсутствия по неуважительной причине является невыплата заработной платы за этот период. Такое отношение также может привести к расторжению контракта с установленным законом сроком уведомления или увольнению в дисциплинарном порядке. Чтобы избежать этих последствий, лучше взять отпуск по требованию . Воспользоваться им можно 4 раза в год и не нужно указывать причину отсутствия. Тем не менее, вы должны сообщить своему работодателю в начале рабочего дня, что вы отсутствуете.

• Но история: Жигули не поедут, картошка не вырастет.Западные санкции распространяются на российскую экономику 900,04 90,026

Отсутствие на работе и дисциплинарное увольнение

Самая строгая санкция дисциплинарное увольнение . Работодатель должен в месячный срок со дня получения о прогуле без уважительной причины на работе подать письменное заявление о расторжении договора без предупреждения.В этом документе должны быть указаны сведения о возможности обращения работника в течение 14 дней. Кроме того, владелец компании должен сначала проконсультироваться с профсоюзами на рабочем месте, если он назначен, о расторжении контракта с немедленным вступлением в силу и объяснить причину такого увольнения. В случае принятия работодателем решения о расторжении трудового договора по вине работника, сведения о прогуле без уважительной причины не вносятся в трудовую книжку, так как не указываются причины увольнения, а указывается только способ увольнения.

Отсутствие на работе - резюме

Согласно нашему руководству , , отсутствие на рабочем месте является нарушением обязательств работника, но только в том случае, если работодатель не уведомлен об этом факте.В правилах указывается несколько обстоятельств, оправдывающих отсутствие на работе (например, больничный). Кроме того, законодатель возлагает на работника обязанность уведомить об этом факте непосредственного руководителя даже с двухдневной задержкой. Важно учитывать, что прогулы влекут за собой нарушение организации труда и даже финансовые потери для компании. Затем ваш работодатель может налагать штрафы, в частности, за увольнение с работы, которые влекут за собой дисциплинарное увольнение.

• Читайте: Банкротство России не за горами.Больше всех потеряют французские банки 90 026

.

Отсутствие работника по болезни | Biznes.gov.pl

Когда отсутствие по болезни оправдано

Единственным доказательством, подтверждающим нетрудоспособность работника по болезни, является медицинская справка , широко известная как освобождение L4, , выданная по образцу ZUS, обычно в электронном виде. Датой возникновения нетрудоспособности считается день, указанный в больничном листе как день возникновения заболевания, а не фактическое прекращение работником работы.

Справка позволяет установить право работника на льготы, связанные с болезнью, пребыванием в стационаре или другом лечебном учреждении, которое работает в стационарной и круглосуточной форме.

Если у работника нет медицинской справки , то:

• отсутствие на работе, несмотря на болезнь, не может быть оправдано
• нет оснований для выплаты пособия по болезни или пособия.

Помните! Если врач установил, что работник заболел до даты осмотра, он может выдать листок нетрудоспособности с более ранней датой, максимум за 3 дня назад .Это ограничение не применяется, если освобождение выдается психиатром, который обнаруживает или подозревает психические расстройства, ограничивающие способность работника оценивать собственное поведение.

Медицинские работники во время беременности

Беременная работница может предоставить работодателю справку о беременности, выданную врачом, информирующую работодателя о другом состоянии. Такая справка не освобождает ее от обязанности выполнять работу на предприятие, но с момента ее предъявления работодатель обязан уважать права беременной сотрудницы, такие как, например, запрет на сверхурочную работу или размещение без нее согласия вне постоянного места работы.

О беременности работодатель часто узнает про больничный лист по беременности , код Б. Период пособия по беременности 270 дней, и больничный и пособие 100%. Больничный лист за первые 33 дня болезни в календарном году оплачивает работодатель, а с 34-го дня - орган социального страхования.

Как работник должен уведомить своего работодателя о болезни

Электронный больничный лист доступен при оформлении врачом в личном кабинете работодателя в ПУЭ, т.е. на Платформе электронных услуг Института социального страхования.В вашем профиле PUE есть отдельное место с видимыми электронными выпусками.

Прочтите, как настроить учетную запись PUE ZUS.

Ваш работник должен немедленно уведомить о периоде нетрудоспособности по болезни . В экстремальных ситуациях, например при несчастном случае, и когда работодатель не имеет возможности сообщить работодателю членов своей семьи, он должен сделать это не позднее чем на второй день отсутствия или не позднее, чем в течение второго дня после прекращение действия особых обстоятельств (таких как тяжелая болезнь), препятствовавших заблаговременному уведомлению о заболевании.

Работник также должен заранее сообщить вам, если он планирует отсутствовать на работе по болезни, например, в связи с операцией, пребыванием в больнице или санатории.

Если Вы как работодатель не укажете в трудовом распорядке или ином документе способ уведомления работников об отсутствии по болезни, вправе сделать это лично, другим лицом, по телефону, СМС, электронной почте или заказным письмом - в этом случае дата уведомления будет проставлена ​​штемпелем.

Помните! Если ваш сотрудник не сообщил или слишком поздно сообщил о заболевании и его длительности, он нарушает оговоренную организацию труда. Вы можете объявить выговор или выговор такому сотруднику. В серьезных случаях бездействие может рассматриваться как причина расторжения трудового договора с уведомлением или без него.

Подробнее о расторжении трудового договора с уведомлением и увольнении без уведомления.

Какие льготы предоставляются во время больничного

В случае болезни работнику, состоящему на учете в системе социального страхования, полагается пособие по болезни за каждый день болезни, включая выходные дни. Сумма зависит от вида заболевания и обстоятельств отсутствия. Основания выдачи медицинских справок подтверждаются нанесенными на них кодами:

• рецидивирующие заболевания в течение 60 дней - код А
• беременность - код B
• злоупотребление алкоголем - код C
• туберкулез - код Д.

Как правило, пособие по болезни составляет 80% от заработной платы работника . При утрате работником трудоспособности в связи с несчастным случаем на производстве, заболеванием во время беременности либо прохождением испытаний на кандидатов в доноры клеток, тканей и органов либо процедурой их изъятия - пособие по болезни составляет 100% от заработной платы работника .

Как работодатель вы платите пособие по болезни за первые 33 дня болезни в календарном году.Вы добавляете к этому лимиту последовательные больничные листы в течение календарного года. Затем, на 34-й день, пособие по болезни выплачивает Управление социального страхования. Со следующего календарного года работники, достигшие 50-летнего возраста, оплачивают больничный только за первые 14 дней болезни, а ZUS выплачивает больничный с 15-го дня.

Льготный период, т.е. период выплаты пособия по болезни и пособия по болезни, ограничен и составляет 182 дня .Для беременных работниц и подрядчиков и больных туберкулезом - 270 дней .

Если после окончания льготного периода (182 или 270 дней болезни) работник все еще болен и нетрудоспособен, а уполномоченный врач учреждения социального страхования установит, что дальнейшее лечение или реабилитация работника обещает восстановление трудоспособности возможности, ZUS присудит реабилитационное пособие . Это денежное пособие, которое работник будет получать до восстановления его трудоспособности, в течение максимум 12 месяцев .

Информация о количестве дней выплаты пособий по болезни в данном году должна быть включена в трудовую книжку работника.

Если вы нанимаете более 20 застрахованных лиц (сотрудников и сотрудников по договору-мандату), о которых вы сообщаете в систему социального страхования, вы выплачиваете работникам пособия по болезни, а Учреждение социального страхования возмещает вам уплаченные суммы.

Если застрахованных меньше, пособие будет выплачиваться непосредственно Управлением социального страхования.Вы должны оформить для работника справку Z-3 в орган социального страхования, а в случае с подрядчиком - справку Z-3a.

Работник не имеет права на пособие по болезни и пособие по болезни , когда:

• 30-дневный период ожидания не истек
• нетрудоспособность наступила во время неоплачиваемого отпуска, отпуска по уходу за ребенком, временного ареста или лишения свободы
• работник отстранен от работы в связи с подозрением на носительство возбудителя заразного заболевания, если он не устроился на предложенную другую работу, не запрещенную таким лицам, соответствующую его профессиональной квалификации или которую он может выполнять после предварительного обучения
• нетрудоспособность явилась следствием умышленного преступления или проступка, совершенного работником, что подтверждено вступившим в законную силу решением суда
• нетрудоспособность повлекла злоупотребление алкоголем, то за первые 5 дней нетрудоспособности пособие не выплачивается.
• в период увольнения работник выполняет другую оплачиваемую работу или использует отпуск способом, не соответствующим цели увольнения, либо медицинская справка была подделана.

Какой период ожидания

Период ожидания – это время, которое должно пройти с момента постановки работника на учет по болезни в системе социального страхования, чтобы работник мог получать пособия от работодателя, а затем от системы социального страхования.

Срок ожидания страховки зависит от того, является ли страховая регистрация обязательной или добровольной. В случае трудоустройства работника по трудовому договору уведомление является обязательным, поэтому работник застрахован по страховке через 30 дней непрерывной страховки .В случае добровольного медицинского страхования, например трудоустройства по гражданско-правовому договору или самозанятости, период ожидания составляет 90 дней.

Период ожидания неприменимо :

90 014 90 015 выпускники школ или университетов, застрахованные в течение 90 дней после окончания школы или получения диплома о высшем образовании, по специальностям медицина, стоматология и стоматология и ветеринария - со дня сдачи последнего экзамена, требуемого учебный план - а в случае фармации - с даты прохождения последней стажировки, предусмотренной в учебном плане 90 015 работников, отсутствующих по причине нетрудоспособности, вызванной несчастным случаем по дороге на работу или с работы 90 016 90 015 сотрудников с 10-летним стажем обязательного медицинского страхования 90 015 депутатов или сенаторов, присоединившихся к страхованию по болезни в течение 90 дней после окончания срока их полномочий 90 015 сотрудников Таможенной службы, перешедших на работу в Национальное управление доходов.

Кто может контролировать работника на больничном

Проверки могут проводиться учреждением социального страхования, а также работодателем, если сообщает о более чем 20 работниках в страховую . Проверки могут касаться того, используется ли освобождение в соответствии с целью. В частности, они могут заключаться в определении того, не работает ли работник во время увольнения на другую организацию или не использует увольнение способом, несовместимым с предположением, например, не ушел в отпуск, не несет вне ремонта, участок земли не обрабатывает.Контроль также может проверить, правильно ли выдано освобождение и соответствуют ли представленные в нем данные фактам.

Если у Вас есть подозрение, что медицинская справка подделана - сообщите об этом врачу, выдавшему ее, с просьбой разъяснений. Если вы считаете, что справка выдана врачом вопреки правилам, обратитесь в Учреждение социального страхования (ЗСС) для проверки увольнения работника. Сделайте это с помощью профиля PUE ZUS.

Вы проверите правильность использования больничного листа (или это сделает Институт социального страхования), например, отследив социальный профиль работника.

Помните! Если аудит сотрудника должен быть проведен другим лицом от вашего имени, например, сотрудником отдела кадров, вы должны выдать личное разрешение на проведение аудита. Проверка может проводиться по месту жительства работника или в другом месте.

Можно ли расторгнуть трудовой договор во время болезни

Нельзя расторгнуть трудовой договор с работником, предупредив во время больничного .Защита действует до тех пор, пока вы не получите право расторгнуть трудовой договор без предварительного уведомления:

• при отсутствии по болезни работника, проработавшего менее 6 месяцев, можно уволить без уведомления через 3 месяца болезни
• в случае более длительной стажировки, профессионального заболевания или болезни в результате несчастного случая на работе вы сможете расторгнуть договор без предварительного уведомления по истечении периода выплаты пособия (т.е. 182 или 270 дней), а пособие на реабилитацию может принимать в течение первых трех месяцев.

Читайте, как расторгнуть договор без предупреждения без вины работника.

Помните!

• Если расторгнуть трудовой договор с работником, который выполнял работу, а затем, получив уведомление о расторжении, предоставил больничный лист - , уведомление о расторжении будет действовать .
• Если сотрудник приходит на работу, чтобы сдать больничный или пойти на прием к лечащему врачу в вашей компании, вы не можете вручить ему уведомление об увольнении.Работник защищен в таких обстоятельствах.
• Защита от прекращения действия не применяется, когда вы объявляете о банкротстве или ликвидируете компанию .
• Вы не можете без предупреждения расторгнуть трудовой договор с работником из-за болезни после того, как он вышел на работу после болезни.
• При расторжении трудового договора без предупреждения в связи с длительной болезнью работника и невыходом на работу в соответствии с регламентом следует по возможности повторно принять его на работу, если он вернется на работу в течение шести месяцев сразу после выздоровления .

Как расторгнуть договор с работником, злоупотребляющим увольнением

Если в результате проверки работника во время больничного или иным образом вы узнаете, что работник использовал больничный в иных целях, кроме оздоровления, вы можете расторгнуть трудовой договор без уведомления по его вине . Это известно как дисциплинарное освобождение. В частности, вы имеете право расторгнуть трудовой договор без предупреждения, если работник во время отпуска выполняет другую работу или занимается деятельностью, несовместимой с состоянием его здоровья.

Читайте, как уволить сотрудника без предупреждения по его вине.

.90 000 Оправдание отсутствия на работе - Infor.pl 9000 2 Основания отсутствия на работе регламентируются приказом. Что делать, если невозможно появиться на работе? Как юридически оправдать свое отсутствие и может ли работодатель снизить зарплату или потребовать отыграть пропущенные часы?

Постановление

Положение, касающееся обоснования невыхода на работу, включено в распоряжение министра труда и социальной политики от 15 мая 1996 года.о порядке обоснования невыходов на работу и предоставления работникам отпусков с работы. В нем указываются допустимые причины отсутствия и правила его доказывания, а также обязанности работника и работодателя, связанные с такой ситуацией.

Рекомендуем: Трудовой кодекс 2021. Практический комментарий с примерами

Какие причины отсутствия уважительны?

Ситуации, оправдывающие отсутствие на работе, можно разделить на категории:

1. Обязанность явиться в орган - администрацию или орган местного самоуправления, в суд, прокуратуру, в полицию или в орган, ведущий производство по делам о проступках, в качестве свидетеля перед NIK
2. Отсутствие на работе в связи свыполняемая функция - эксперт или член согласительной комиссии, член наблюдательного совета, сотрудник силовых структур (пожарная команда, ГОПР), сотрудник, ведущий дидактические занятия (например, академический лектор)
3. Отказ от необходимых анализов, прививок
4. Личные причины - брак, рождение ребенка или смерть некоторых членов семьи.

Как я могу доказать причину? (документы)

Работник обязан уведомить работодателя о причинах отсутствия и одновременно предоставить ему документ, который их подтвердит.В регламенте указано, что это может быть:

1. Медицинская справка - на случай болезни
2. Декларация работника - в случае необходимости ухода за ребенком до 8 лет в случае закрытия яслей, детского сада или детского клуба
3. Решение санитарного врача - при изоляции в связи с инфекционным заболеванием
4. Личная повестка явиться в конкретный орган

Право на вознаграждение

При наличии причин отсутствия за работником сохраняется право на вознаграждение, которое выплачивается работодателем.

Несколько иные правила применяются в случае отсутствия в связи с необходимостью явки в орган. В таком случае работодатель выдает справку с указанием суммы недополученного заработка, возврат которой может быть истребован органом власти на условиях, установленных отдельными нормативными актами (например, законом о судебных расходах), если иное не предусмотрено применимым трудовым законодательством. положения предусматривают иное (т.е. право работника на вознаграждение) 9000 3

Правовая основа:

Постановление Министра труда и социальной политики от 15 мая 1996 г.о порядке обоснования неявок на работу и увольнений работников (ВЗ 1996 г. № 60 ст. 281)

Если вы хотите узнать больше, загляните »

Вебинар: Договоры поручения/гражданско-правовые договоры 2022 + Гарантированный сертификат

.90,000 Оправдание отсутствия учащихся - Образование и право

ВОПРОС

Кто имеет право оправдать отсутствие учащихся и когда? Некоторые учителя требуют отпуск по болезни за более длительное отсутствие. Какие законы регулируют эти вопросы?

ОТВЕТ

Родитель мотивирует отсутствие ребенка в возрасте до 18 лет в порядке, принятом во внутреннем школьном законодательстве (нет обязанности предоставлять справку от врача, достаточно просьбы или просьбы одного из родителей или законного опекуна).Совершеннолетний учащийся вправе самостоятельно обосновать свое отсутствие в школе.

Обоснование:

В ст. 70 Конституции РП от 2 апреля 1997 г. установлено право на образование, которое до достижения 18-летнего возраста сочетается с обязанностью учиться. Однако в Законе от 7 сентября 1991 г. о системе образования (Вестник законов 2004 г., № 256, ст. 2572 с изменениями) в ст. 18 сек. 1 предусматривает обязанности родителей по обеспечению регулярного посещения ребенком школы.Постановление министра народного просвещения от 21 мая 2001 г. о рамочном уставе государственных детских садов и народных школ (Законодательный вестник № 61, поз. 624 с изменениями) охватывает общие вопросы организации школьной работы, обязанности учащихся и ведение документации процесса обучения и воспитания. Итак, в приложениях к регламенту: № 2 § 16б абз. 2, № 3 § 18b абз. 2, № 4 § 19 абз. 2, № 5 § 19 абз. 2, № 5а § 20 сек. 2, № 5б § 21 сек. 2 читаем:

"Уставом школы определяются обязанности обучающегося, в том числе обязанности в сфере: участия в образовательной деятельности, (...) обоснования в установленные сроки и форме пропусков занятий виды деятельности".

Таким образом, предмет обоснования отсутствия учащихся на занятиях должен быть детально урегулирован во внутришкольном законодательстве (уставе, уставе школы). Однако школьный устав или правила не могут противоречить вышестоящим правовым актам.
Школьное сообщество (педагоги, учащиеся и родители) самостоятельно разрабатывает порядок отсутствия учащихся - определяет сроки и форму его обоснования. Если мы укажем в школьном уставе, что обязанностью родителей является письменное или устное оправдание отсутствия ребенка в школе, например, во время школьного обучения.7 дней, это следует соблюдать.
Не существует правила, согласно которому учитель может потребовать медицинскую справку и, следовательно, не может этого сделать. Также следует помнить, что до восемнадцатилетнего возраста ребенок не может решать сам за себя - он находится под родительской властью (ст. 92 Закона от 25 февраля 1964 г. Кодекс о семье и опеке - ДЗ № 9, ст. 59 , с поправками. ) и только по заявлению или запросу родителя или законного опекуна отсутствие ребенка может быть оправдано с учетом положений устава или школьных правил.Иначе обстоит дело со взрослым студентом, который может сам оправдать свое отсутствие. Также стоит ознакомить учащихся и родителей с последствиями невыхода на работу в школу, которые в конечном итоге могут привести к отсутствию продвижения по службе (в случае провала учащимся классификационных экзаменов) или исключению учащегося (взрослого) из списка обучающихся. Напомним, что согласно § 17 абз. 1 и 2 Постановления министра народного просвещения от 30 апреля 2007 г. об условиях и методах оценки, классификации и продвижения учащихся и студентов, а также проведения тестов и экзаменов в государственных школах (Вестник законов № 83, поз.562 с поправками г.) ​​
обучающийся не может быть отнесен к одному, нескольким или всем учебным классам, если нет оснований для установления промежуточного или годового (семестрового) классификационного разряда в связи с отсутствием обучающегося на учебных занятиях более половины отведенного времени к этим классам в школьном расписании учат. Учащийся, не классифицированный по уважительной причине, может сдать классификационный экзамен. По заявлению учащегося, не зачисленного по причине отсутствия без уважительной причины, или по требованию его родителей (законных представителей) педагогический совет
может дать согласие на проведение вступительного экзамена (возможно, но не обязательно).Дополнительным последствием неуважительных часов и опозданий является понижение оценки за поведение.

Правовая основа:

1. Статья 70 Конституции Республики Польша от 2 апреля 1997 г.

2. Статья 18 часть 1 Закона об образовании от 7 сентября 1991 г. 256, пункт 2572 с изменениями).

3. Постановление министра народного просвещения от 21 мая 2001 г. о рамочном уставе государственных детских садов и государственных школ (Вестник законов № 61, поз.624 с поправками д.).

4. Закон от 25 февраля 1964 г. «О семейном и опекунском кодексе» (Вестник законов № 9, поз. 59, с изменениями).

5. § 17 Постановления министра народного просвещения от 30 апреля 2007 г. об условиях и методах оценки, классификации и поощрения учащихся и студентов, а также проведения тестов и экзаменов в государственных школах (Законодательный вестник № 83 , ст. 562 с изменениями).).

Люцина Громец - консультант в Студии обучения менеджеров по обучению и методического консультирования Свентокшиского педагогического центра в Кельце; проводит тренинги для руководящих работников образования, педагогических советов, учителей и воспитателей; соавтор проекта правового просвещения школьного сообщества; академический преподаватель Высшей школы государственного управления; экономист.

.90 000 Отсутствие работника на работе по уважительной причине - mikroPorady.pl 9000 1

Пользователь нашего портала задал вопрос о толковании отсутствия сотрудника. Сотрудник предоставил ему справку, из которой следует, что в день его отсутствия его отец находился на медицинском осмотре.По состоянию здоровья отца сотруднику пришлось его сопровождать. Пользователь знал об этом, потому что сотрудник сообщил ему в устной форме накануне. Как же тогда объяснить это отсутствие?

Ответ таков:

В начале стоит напомнить правовые определения работника и трудовых отношений, которые вводятся Законом от 26 июня 1974 года о Трудовом кодексе (далее - "Трудовой кодекс" или " кп"). Работником является лицо, работающее по трудовому договору, назначению, избранию, назначению или кооперативному трудовому договору (ст.2 Трудового кодекса). С другой стороны, устанавливая трудовые отношения, работник обязуется выполнять работу определенного вида для работодателя и под его руководством и в месте и во время, определенные работодателем, а работодатель - принять работника на работу за вознаграждение ( статью 22 Трудового кодекса). условиями является трудоустройство на основе трудовых отношений и название договора, заключенного сторонами, значения не имеет. Таким образом, к трудовым отношениям применяются положения Трудового кодекса, в том числе касающиеся отсутствия работника (см.Изобразительное искусство. 1 ТК: Трудовой кодекс определяет права и обязанности работников и работодателей).

Сотрудник, нанятый Пользователем, безусловно, не воспользовался институтом отпуска или отпуска по требованию, который является частью ежегодного отпуска работника. Таким образом, характер отсутствия работника на работе необходимо учитывать в связи с двумя основными проблемами. Во-первых, отсутствие без уважительной причины может рассматриваться как серьезное нарушение основных обязанностей работника и является основанием для увольнения без предупреждения (т.н.дисциплинарное увольнение). Однако это нарушение должно относиться к основным обязательствам и быть серьезным. Таким образом, представляется, что в анализируемом случае (уведомление работодателя накануне, отсутствие возражений со стороны работодателя, чрезвычайные обстоятельства) данная предпосылка не оправдалась. Во-вторых, регулирование ст. 80 ТК РФ: вознаграждение полагается за выполненную работу. За время невыполнения работы работник сохраняет право на вознаграждение только в том случае, если это предусмотрено нормами трудового законодательства.

Отсутствие работника на работе, о котором идет речь, не подпадает под рамки, установленные для так называемого специальный отпуск. Они были урегулированы в Постановлении Министра труда и социальной политики от 15 мая 1996 года. Среди многих причин, оправдывающих приостановление трудовых обязанностей, нет предпосылки, указанной сотрудником, нанятым Пользователем.

Трудовое право является специфической отраслью права в связи с типом его источников. К ним относятся не только Трудовой кодекс, но и положения других законодательных и исполнительных актов, определяющих права и обязанности работников и работодателей, а также положения коллективных трудовых договоров и иных коллективных договоров, основанных на законах, положениях и положениях, определяющих права и обязанности сторон трудовых отношений (ст.9 Трудового кодекса). В соответствии со ст. 32 сек. 1 п. 3 Закона от 25 июня 1999 г. о денежных пособиях по линии социального страхования на случай болезни и материнства: пособие по уходу назначается застрахованному лицу, освобожденному от работы в связи с необходимостью личного ухода за другим больным членом семьи.

В итоге уход за другим членом семьи является основанием для увольнения работника с работы. Это отсутствие следует рассматривать как уважительную.В соответствии с вышеуказанным актом другой член семьи, в частности, родитель застрахованного. Однако условием оправдания такого отсутствия является то, что отец работника остается с ним в общем домашнем хозяйстве. Его следует понимать широко – как отсутствие лиц, кроме застрахованного лица, которые могли бы осуществлять уход за больным членом семьи.

Доктрина занимает аналогичную позицию. По мнению Л. Флорек, забота о члене семьи работника является причиной, оправдывающей отсутствие работника на работе.Кроме того, работник обязан сообщить работодателю о невозможности явиться на работу по заранее известным причинам и обосновать отсутствие на работе. Исключенное отсутствие не может считаться нарушением обязательства работника. Стоит отметить, что это должно быть доказано.

Вышеприведенный анализ показывает, что отсутствие сотрудника, нанятого Пользователем, не может считаться неуважительной. Во-первых, работодатель был своевременно уведомлен об этом.Во-вторых, это связано с обстоятельством, в котором нельзя винить работника. В-третьих, у работника есть справка, которая касается его отца, но нет препятствий рассматривать ее как доказательство. Как уже указывалось, условием оправдания такого отсутствия является то, был ли работник единственным лицом, которое могло ухаживать за больным отцом в этот день. Оснований для признания вышеуказанной ситуации: ежегодным отпуском, отпуском по требованию, отпуском без сохранения заработной платы или так называемымслучайные праздники. Признаков отсутствия без уважительной причины также нет. Трудовой кодекс в ст. 8 относится к принципам социального сосуществования: вы не можете использовать свое право, которое противоречило бы социально-экономической цели этого права или принципам социального сосуществования. Такое действие или бездействие правообладателя не считается применением закона и не охраняется. В случае возможного спора с работником он может ссылаться не только на особое положение, в котором он оказался в связи с состоянием здоровья отца и необходимостью ухода за ним, но и на возможность действий работодателя вопреки принципы социального сосуществования, если он отказывается признать отсутствие оправданным.

Правовой статус на: 18.03.2021

Правовая основа:

1. Закон от 26 июня 1974 г. Трудовой кодекс (т.е. ЗЗ 2020 г., ст. 1320),
2. Закон от 25 июня 1999 г. о денежных пособиях по линии социального страхования на случай болезни и материнства (т.
3. Постановление Министра труда и социальной политики от 15 мая 1996 года о порядке обоснования прогулов и предоставления работникам отпусков (т.к. Журнал 2014, шт. 1632 г.).

Источники:
1. Флорек Л., Трудовое право, Варшава, 2017 г., выпуск 19, C.H. БЕК.

Хотите узнать больше об этом?

Показать материалы

Советы и руководства

Инструкции и правила

Конкретный конкретный трудовой договор - договор поручения

Мы часто сталкиваемся с проблемой выбора типа договора.Контракты на конкретную работу/мандатный контракт являются наиболее часто путаемыми и неправильно используемыми контрактами. И договор на выполнение определенных работ, и договор поручения являются гражданско-правовыми договорами, однако выполняют существенно разные функции и вызывают разные последствия. Суть заключения договора на конкретное задание заключается в том, что сторона договора обязуется выполнить работу, подробно указанную в договоре, а сторона поручает выплатить вознаграждение. Суть договора поручения заключается в совершении определенного юридического или фактического действия стороной, получающей поручение.

Скачать руководство

Помните:
Введите наш номер KRS 0000318482 в налоговую декларацию Ваш e-PIT
Спасибо!

.

Правила обоснования отсутствия | ЗСНГ в г. Кросно

Правила обоснования пропусков занятий в гимназиях и техникумах

§ 151 а., не позднее 5 числа каждого месяца. Отсутствие уважительной причины в указанный срок означает, что отсутствие считается неуважительным.

2 Отговорки и увольнения родителей записываются в специальные тетради с указанием причины отсутствия, если классный руководитель не примет иной способ урегулирования, например, по коммуникатору или по телефону.

3. Совершеннолетний учащийся может подать заявление о причинах отсутствия, записанное им в специальных тетрадях, если классным руководителем не принят иной способ урегулирования.Классный руководитель по согласованию с родителями проверяет причину отсутствия, на основании чего обосновывает отсутствие взрослого ученика.

4 В случае болезни учащегося более 7 дней родители обязаны сообщить в школу о причинах отсутствия и предполагаемой дате возвращения учащегося в школу.

5 Отчисление учащегося из школы по причинам, отличным от состояния здоровья, может иметь место эпизодически в обоснованных случаях, таких как необходимость явки, в чрезвычайных ситуациях или по важным случайным причинам:

а) отчисление учащегося из части учебного дня (выпускные уроки) могут иметь место только после подачи учащимся письменного заявления от родителей или взрослого учащегося классному руководителю с указанием причины отчисления,

пропущенная часть учебного дня, не может быть основанием для обоснования этих часов,

в) освобождение учащегося от части занятий может быть также по требованию школьной медицинской службы или педагога или другого учителя, этот факт должен быть зафиксирован в в тетради и в журнале занятий,

г) преподаватель имеет право не давать согласия на отчисление учащегося, если его явка вызывает возражения.

6. Пропущенные индивидуальные часы в зависимости от пункта 5 непростительных часов.

7. Воспитатель, если считает нужным, на собрании показывает родителям тетрадь с записанными обоснованиями для проверки достоверности записей или проверки отсутствия иным способом.

Принципы обоснования пропусков занятий в Промышленном училище 1-й ступени

§ 148 а Принципы обоснования пропусков занятий и освобождения от занятий

1. Прогул учащегося по уважительной причине допускается в течение 5 дней с последнего дня отсутствия на занятиях, но не позднее 5 числа каждого месяца. Отсутствие уважительной причины в указанный срок означает, что отсутствие считается неуважительным.

2 Освобождения и отчисления учащихся заносятся родителями в специальные тетради вместе с указанием причины отсутствия, если классным руководителем не принят иной способ расчета, напр.через коммуникатор или по телефону.

3. Совершеннолетний учащийся может подать заявление о причинах отсутствия, записанное им в специальных тетрадях, если классным руководителем не принят иной способ урегулирования. Классный руководитель по согласованию с родителями проверяет причину отсутствия, на основании чего обосновывает отсутствие взрослого ученика.

4 Перед передачей работодателю листы нетрудоспособности учащихся классов ЗСЗ и БГИС ксерокопируются, подписываются преподавателем от имени ОНР и вклеиваются в тетрадь.

В случае болезни учащегося более 7 дней родители обязаны сообщить в школу о причинах отсутствия и предполагаемой дате возвращения учащегося в школу.

5 Отчисление учащегося из школы по причинам, отличным от состояния здоровья, может иметь место эпизодически в обоснованных случаях, таких как необходимость явки, в чрезвычайных ситуациях или по важным случайным причинам:

а) отчисление учащегося из части учебного дня (выпускные уроки) могут иметь место только после подачи учащимся письменного заявления от родителей или взрослого учащегося классному руководителю с указанием причины отчисления,

пропущенная часть учебного дня, не может быть основанием для обоснования этих часов,

в) освобождение учащегося от части занятий может быть также по требованию школьной медицинской службы или педагога или другого учителя, этот факт должен быть зафиксирован в в тетради и в журнале занятий,

г) преподаватель имеет право не давать согласия на отчисление учащегося, если его явка вызывает возражения.

6. Пропущенные индивидуальные часы в зависимости от пункта 5 непростительных часов.

7. Воспитатель, если считает нужным, на собрании показывает родителям тетрадь с записанными обоснованиями для проверки достоверности записей или проверки отсутствия иным способом.

8. Обоснования пропусков занятий в классах ЗСЗ и БСИС делает только классный руководитель по согласованию с классным руководителем ОНР.

.

Отсутствие работника на работе без уважительной причины справка

Вопрос: У сотрудника было несколько прогулов без уважительной причины на 1-2 дня. В итоге мы увольняем этого человека и поэтому я не знаю, где в трудовой книжке указаны эти отсутствия. Как нестраховые периоды?

справка с места работы – это документ, выдаваемый в связи с окончанием трудовой деятельности. Объем данных, приведенных в нем, не является произвольным. Они определены ст. 97 ТК РФ. Вы можете и одновременно указать информацию о периоде и виде работы, занимаемых должностях, порядке прекращения или обстоятельствах прекращения трудовых отношений, а также другую информацию, необходимую для определения прав работников и прав на социальное обеспечение, как а также отметку о занятии вознаграждения за труд в путанице положений об исполнительном производстве.

В соответствии с § 2 абз. 1 Постановления Министра по делам семьи, труда и социальной политики от 30 декабря 2016 года о справке с работы, справка с работы должна содержать информацию, необходимую для определения прав в рамках трудовых отношений и прав на социальное обеспечение в отношении:

90 012 90 013 занятости период или периоды;

рабочего времени работника в период трудовых отношений;

вид работы или занимаемые должности или выполняемые функции;

порядок и правовые основания прекращения трудовых отношений или правовые основания прекращения трудовых отношений, а в случае расторжения трудового договора с уведомлением - сторона трудовых отношений, прекратившая трудовые отношения;

периода, за который работник имеет право на компенсацию в связи с сокращением срока уведомления о трудовом договоре в соответствии со ст.36 ¹ § 1 ТК;

ежегодный отпуск, причитающийся работнику в календарном году, в котором трудовые отношения установлены и приняты в этом году; 90 014 90 013 использованный неоплачиваемый отпуск и правовое основание для его предоставления; 90 014 90 013 использован отпуск по уходу за ребенком;

использованный отпуск по уходу за ребенком и правовое основание для его предоставления;

использованный отпуск по уходу за ребенком и правовое основание для его предоставления;

период, в течение которого работник пользуется защитой трудовых отношений, указанных в ст.186 ⁸ § 1 пункт 2 Трудового кодекса;

освобождения от работы, предусмотренные ст. 188 ТК РФ, применяемые в календарном году, в котором были установлены трудовые отношения;

количество дней, за которое работнику будет выплачена заработная плата, в соответствии со ст. 92 ТК РФ, в календарном году, в котором возникли трудовые отношения;

периода действительной военной службы или ее альтернативных форм;

период выполнения работ в особых условиях или особого характера;

использовал дополнительный отпуск или иное право или льготу, предусмотренную положениями трудового законодательства;

нестраховые периоды, приходящиеся на период занятости, к которому относится трудовая книжка, учитываемые при определении права на пенсию по старости или по инвалидности;

изъятие вознаграждения за работу в соответствии с положениями об исполнительном производстве;

дебиторская задолженность от...

.

---

Смотрите также

• 
  Сколько болеют кишечной инфекцией дети дней
• 
  Массаж урология
• 
  Форма грудной клетки коническая
• 
  Ревмопробы норма для женщин таблица
• 
  Болят стопы после сна
• 
  Холка у человека что это
• 
  Как просто и быстро понизить давление дома без лекарств проверено работает
• 
  Виды кандидоза
• 
  Запах краски в носу причины преследует
• 
  Диета на фруктах
• 
  Сиропы от кашля детские эффективные