2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
На сегодняшний день рефрактерная анемия является одним из самых грозных гемолитических заболеваний, поскольку в большинстве случаев, она заканчивается возникновением острого лейкоза. Патология возникает вследствие нарушения механизма образования эритроцитов в костном мозге, когда в кровоток выходят незрелые элементы, которые не могут в полной мере исполнить свои функции. В чем особенность данного вида анемии? Какие причины вызывают ее развитие?
Рефрактерную анемию относят к группе гетерогенных, приобретенных болезней косного мозга, при которой нарушение кроветворной функции происходит как по количественным, так и по качественным показателям. Заболевание устойчиво к различным видам терапии, при помощи которых устраняют большинство анемических состояний. По распространенности оно встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин.
Рефрактерная анемия является заболеванием, возникающим на фоне нарушения механизма формирования форменных элементов, которые вырабатываются костным мозгом, что проявляется в уменьшении концентрации красных клеток. Данное расстройство кроветворной функции относят к миелодисплатическому синдрому, поскольку он объединяет группу патологий связаных с поражением костного мозга. Синдром проявляется резким снижением уровня гемоглобина в организме, а также уменьшением содержанием в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Таким образом, костный мозг подвергается необратимым диспластическим изменениям.
Патология не поддается медикаментозному лечению, которое заключается в приеме медикаментов, содержащих витаминные комплексы и железо. Главная ее опасность, это длительное отсутствие признаков заболевания, с дальнейшим возникновением острого лейкоза.
По причине развития патологию разделяют на два вида:
Факторами риска, приводящими к формированию МДС (миелодиспластического синдрома), являются:
Вторичная форма болезни также может развиваться на фоне приема противоопухолевых антибиотиков, они действуют не только на опухолевые клетки, но и способны проникать в здоровые ткани, подавляя функционирования здоровых элементов.
В зависимости от морфологической и цитохимической характеристики, выделяют пять форм рефрактерной анемии:
Как правило, последняя форма патологии у взрослых трансформируется в острый миелобластный лейкоз, а у детей в острый лимфобластный лейкоз.
При всех формах заболевания наблюдается снижение количества лимфоцитов, нарушение образования тромбоцитов и эритроцитов, повышение уровня моноцитов в крови.
Очень часто первые признаки заболевания могут отсутствовать на начальной стадии патологического процесса, особенно при мягких формах течения нарушений. Отсутствие выраженной симптоматики затягивает обращение к специалистам, что усугубляет течение патологии. Как правило, анемическое состояние выявляется при плановом обследовании пациентов, когда в общем анализе крови диагностируют патологические изменения в системе кроветворения.
Начальные признаки болезни по клинической картине схожи с патологическими процессами в печени и аутоиммунными расстройствами.
К первым признакам, по которым можно заподозрить формирования патологического синдрома относят:
В клинической картине данного типа анемии можно выделить две фазы течения патологического процесса:
Фаза гемодепрессиии проявляется следующими симптомами:
Продолжительность фазы составляет от нескольких недель до 20 лет, с периодами ремиссии в течение 3–5 лет, в большинстве случаев она колеблется в пределах 6–12 месяцев.
Симптомы финальной фазы развиваются по типу острого лейкоза. Течение клинических проявлений быстрое с внезапным появлением бластов. Характерными проявлениями, свидетельствующими о развитии данной фазы, являются резкое увеличение селезенки, печени, и лимфатических узлов.
Симптоматика торомбоцитопении заключается в следующем:
Низкий уровень лейкоцитов в кровотоке значительно снижает резистентные силы организма к воздействию инфекционных агентов, вирусов и бактерий. Поэтому у пациента наблюдаются частые сопутствующие симптомы:
У пациентов в пожилом возрасте страдает сердечно-сосудистая система, возникают перебои в деятельности сердца, одышка, боли за грудиной, учащенное сердцебиение. При поражении сосудов нижних конечностей возникают острые боли, даже при непродолжительной ходьбе.
Как правило, первоначальное выявление рефракторной анемии основывается на жалобах, связанных с анемическими состояниями. Основными методами диагностики анемичного синдрома являются:
В общем анализе крови учитывают следующие параметры:
Диагностика рефрактерной анемии основывается на пункции костного мозга. Из спинномозговой жидкости, полученной в одной точке, делают десять мазков, несколько мазков из каждой точки окрашивают методом Романовского-Гимзе.
Во время оценки миелограммы нужно учитывать следующие критерии:
Цитогенетическое исследование также позволяет изучить хромосомные аномалии клеточных структур костного мозга.
Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение выраженности клинических проявлений, нормализацию показателей системы кровообращения, и предупреждения осложнения в виде острого лейкоза.
Лечение осуществляется с учетом типа заболевания, возрастной категории пациента, наличие сопутствующих недугов. Тактика лечения может быть как симптоматической, так и иммуносупрессивной.
Поддерживающая терапия заключается в проведении мероприятий:
В результате заместительной терапии существует риск присоединения инфекции, нарушения функций иммунной системы, а также перенасыщение организма железом.
Избыточное накопление железа в организме способно вызвать повреждение внутренних органов, поэтому необходим постоянный мониторинг количественного содержания ферритина в сыворотке крови, и очищение организма от железа при помощи специальных медикаментов.
Добиться полного излечения можно при помощи пересадки донорских кроветворных стволовых клеток. Результативность методики зависит от совместимости донора и реципиента, так как возможет риск развития осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде.
Больным, меньше 55-летнего возраста, у которых существует высокий риск негативных последствий и им противопоказано пересаживать стволовые клетки, назначают курс химиотерапии аналогичный, как при остром лейкозе. В стадии ремиссии нормализация элементов крови происходит в течение одного месяца.
Пациентам, имеющим противопоказания к процедуре трансплантации и химиотерапии, рекомендуется введение препарата, направленного на увеличение продолжительности жизни (Вайдаза) и медикамента улучшающего ее качество (Цитарабин).
Рефрактерная анемия является злокачественным гематологическим заболеванием, для которого характерно резкое понижение уровня форменных элементов крови, а также снижение их функциональной активности. Для предупреждения трансформации патологии в рак крови, необходимо обращаться к специалисту при первых признаках болезни. Так, исход анемического состояния зависит от своевременности проведения лечебных мероприятий, а значит и качества жизни пациента.
Последнее обновление: 5/7/2018
,Миелодиспластические синдромы (МДС) - это тип редкого рака крови, когда у вас недостаточно здоровых клеток крови.
Это также известно как миелодисплазия.
Существует много разных типов MDS. Некоторые типы могут оставаться мягкими годами, а другие более серьезными.
МДС может поражать людей любого возраста, но чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 70 до 80 лет.
Обычно губчатая ткань, обнаруженная в костях (костный мозг), производит:
Но в MDS, ваш костный мозг не производит достаточно этих здоровых клеток крови.Вместо этого он создает аномальные клетки, которые не полностью развиты (незрелые).
По мере развития состояния ваш костный мозг постепенно захватывается незрелыми клетками крови, которые не работают должным образом.
Они выдавливают здоровых, делая количество клеток, которые попадают в кровоток, все ниже и ниже.
Состояние может развиваться медленно (индолентно) или быстро (агрессивно), а у некоторых людей оно может развиться в тип лейкемии, называемой острым миелолейкозом (ОМЛ).
MDS может влиять только на один тип клеток крови или на многие, в зависимости от типа заболевания.
До 2016 года назывались типы MDS:
В 2016 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) изменила условия на:
Существуют и другие типы МДС, и ваш врач может также поговорить с вами о «группе риска» вашего MDS.Это относится к тому, насколько вероятно, что ваш MDS может развиться в AML.
Узнайте больше о типах и группах риска MDS:
Симптомы, которые у вас есть, будут зависеть от типа MDS. Для большинства людей симптомы сначала слабо выражены и постепенно ухудшаются.
Они могут включать в себя:
У некоторых людей с МДС нет никаких симптомов, и это происходит только после того, как у них есть анализы крови для чего-то еще.
Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, вам следует поговорить о них с вашим лечащим врачом.
У некоторых людей с МДС развивается острый миелолейкоз (ОМЛ), который является раком лейкоцитов.
Это известно как «преобразование». Преобразование может занять несколько месяцев или несколько лет.
Риск этого зависит от того, какой у вас тип МДС, а также от количества нормальных и аномальных клеток крови.
Спросите своего врача о своем риске развития ОМЛ.
Тип лечения, которое вы получите, будет зависеть от типа вашей MDS, вашего риска развития AML и наличия у вас каких-либо других заболеваний.
Цель лечения - вернуть количество и тип клеток крови в кровоток к норме и устранить симптомы.
Если ваш MDS имеет низкий риск превращения в рак, вам сначала может не потребоваться какое-либо лечение, и его можно просто контролировать с помощью регулярных анализов крови.
Симптомы МДС часто можно контролировать с помощью комбинации следующих методов лечения:
Лекарственное средство lenalidomide можно использовать для лечения редкого типа MDS, называемого делецией 5q или del (5q).
Люди с del (5q) могут иметь тяжелую анемию (недостаток эритроцитов), которая требует регулярных переливаний крови.
Lenalidomide - тип лечения, названного биологической терапией. Он проглатывается как капсула и влияет на работу вашей иммунной системы.
Azacitidine - это тип препарата, называемый гипометилирующим агентом, который вводится под кожу.
Это может быть предложено людям с более серьезными типами МДС, и может улучшить производство крови и замедлить развитие МДС.
Химиотерапия иногда дается, если у вас есть тип MDS, который увеличивает ваш риск ОМЛ.
Он включает прием лекарств, которые разрушают незрелые клетки крови, останавливая их рост. Препараты принимаются в виде таблеток или инъекций.
Ваше химиотерапевтическое лечение, вероятно, будет таким же, как и при ОМЛ. Читайте о том, как лечат AML.
Трансплантация стволовых клеток (также называемая трансплантация костного мозга) проводится после химиотерапии.
Это включает замену ваших аномальных клеток крови здоровыми клетками донора. Эти здоровые клетки крови поступают в вашу кровь через капельницу.
Иногда может лечить MDS, но подходит не всем.
Трансплантация стволовых клеток, как правило, предлагается только в том случае, если вы молоды и у вас достаточно хорошее здоровье, так как это очень интенсивное лечение.
Это помогает, если у вас есть подходящий донор в вашей семье (близкий родственник, такой как брат или сестра), но в некоторых случаях возможно пересадить стволовые клетки с использованием неродственного донора, тип ткани которого близко соответствует вашему.
Узнайте больше о трансплантации стволовых клеток.
В большинстве случаев причина MDS неизвестна. Это называется первичной MDS.
В редких случаях МДС может быть вызвана химиотерапией. Это известно как вторичная МДС или связанная с лечением МДС.
MDS обычно не работает в семьях, но иногда это делают некоторые редкие типы.
МДС диагностируется путем проведения анализов крови и костного мозга.
Анализ крови покажет, сколько у вас нормальных и ненормальных клеток крови.
Тест костного мозга включает взятие образца костного мозга, обычно из бедренной кости, под местной анестезией.
Доктор проводит иглу через вашу кожу и в кость, вытягивая образец вашего костного мозга в шприц. Это будет отправлено в лабораторию для изучения под микроскопом.
Тест на костный мозг занимает от 15 до 20 минут и может проводиться в палате или в амбулаторном отделении.
Посетите Cancer Research UK для получения дополнительной информации о тесте на костный мозг.
Наличие MDS может оказать значительное влияние на вашу жизнь, как эмоциональную, так и физическую.
Существуют организации, которые предлагают поддержку и информацию людям с диагнозом и живут с МДС, в том числе:
Лечение МДС постоянно развивается, и новые препараты постоянно тестируются.
Вам может быть предложена возможность пройти клиническое испытание.
Узнайте больше о:
Последняя проверка страницы: 22 января 2018
Следующая проверка должна быть завершена: 22 января 2021
Миелодиспластические синдромы (MDS) представляют собой группу состояний, при которых стволовые клетки костного мозга продуцируют аномальные клетки крови, включая эритроциты (эритроциты), лейкоциты (лейкоциты) и тромбоциты. Аномальные клетки не созревают и не функционируют должным образом и часто разрушаются либо до того, как покидают костный мозг, либо вскоре после того, как попадают в кровоток.
Пациенты с МДС часто имеют слишком много молодых, незрелых кроветворных клеток в костном мозге; считается, что когда эти клетки поглощают более 20 процентов костного мозга, заболевание трансформируется в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).Из-за сложности изготовления качественных клеток крови разных типов пациенты с МДС часто страдают анемией и утомлением. Они также могут легко ушибаться или кровоточить из-за низкого количества тромбоцитов или иметь частые лихорадки или инфекции в результате слишком малого количества борющихся с инфекцией клеток. MDS превращается в AML примерно в 30 процентах случаев.
Ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется около 12 000 новых случаев МДС. Большинство пациентов - мужчины, и около 80 процентов всех пациентов старше 60 лет.
Большинство клеток крови развиваются в костном мозге, мягком материале в центре костей.Костный мозг содержит гематопоэтические стволовые клетки, которые могут трансформироваться в различные типы клеток крови, в зависимости от того, какого типа ваш организм нуждается в конкретное время. Когда клетки стареют или повреждаются, они умирают, и гематопоэтические стволовые клетки заменяют их.
Каждый тип клеток крови имеет специальную работу:
У человека с МДС в костном мозге образуются незрелые клетки крови (бласты), которые не работают должным образом и остаются в костном мозге.
У некоторых пациентов с МДС есть необычная особенность - наличие незрелых эритроцитов, которые содержат слишком много гранул железа, называемых сидеробластами, которые образуются в кольце.
MDS включает в себя множество подтипов, которые классифицируются в зависимости от количества бластов в костном мозге и наличия кольцевых сидеробластов и специфических хромосомных нарушений в крови и костном мозге.Более высокий процент бластов указывает на большую вероятность развития ОМЛ.
MDS включают в себя:
Следующие два типа MDS (варианты RCMD) составляют от 32 до 39 процентов всех случаев MDS:
Анемия является наиболее распространенным симптомом МДС. Доктор Томпсон разделяет другие признаки этого редкого заболевания.
Симптомы МДС вызваны нехваткой здоровых клеток крови в кровотоке. Они могут включать в себя:
При тяжелой МДС инфекция или неконтролируемое кровотечение могут быть опасными для жизни.
,