Вторично прогрессирующий рассеянный склероз прогноз

Современная терапия позволяет остановить прогрессирование рассеянного склероза

Рассеянный склероз - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Чаще всего он поражает молодых людей. Но при своевременном правильном лечении пациент может вести полноценную жизнь - учиться, работать, создавать семью. Однако у части этих больных развивается вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) - особая форма заболевания. О том, чем она опасна и как ее сегодня лечат, "РГ" рассказал профессор кафедры неврологии факультета усовершенствования врачей Московского областного научно-исследовательского клинического института им М.Ф. Владимирского, доктор медицинских наук Ринат Богданов.

Ринат Равилевич, в чем заключаются особенности вторично-прогрессирующего рассеянного склероза?

Ринат Богданов: При рассеянном склерозе (РС) повреждается миелиновая оболочка нервных клеток. Существует несколько вариантов заболевания. Клинические проявления зависят от того, в каком месте нервной ткани сформировался очаг повреждения нервных клеток. Особенность миелина состоит в том, что он может восстанавливаться. Ремиттирующая форма - это волнообразное течение болезни, когда обострения чередуются с восстановлением миелиновой оболочки и, следовательно, функций. Она наблюдается примерно у трех четвертей пациентов. Но при вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе начинает страдать не только оболочка нерва, но и сами периферические нервы, или отростки нейронов. А эта ситуация часто бывает необратимой или частично обратимой, поэтому происходит прогрессия: в период между обострениями клиническая симптоматика нарастает. Ремиттирующая форма с течением времени также может перейти во вторично-прогрессирующую.

В чем причины возникновения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза и каковы его основные признаки?

Ринат Богданов: Основные признаки начинает чувствовать сам пациент, потому что врач-невролог, к сожалению, видит его не каждый день. Больной чувствует, что после очередного обострения полного восстановления не происходит: у него возникают сложности с управлением своим телом, становится сложно ходить на большие расстояния, меняются тактильные ощущения, может ухудшиться зрение. И чем больше отростков нейронов будет повреждаться, тем более выражена будет эта клиническая симптоматика.

Какова статистика этой формы РС в мире и в нашей стране?

Ринат Богданов: В мире сейчас более трех миллионов пациентов, страдающих рассеянным склерозом. В последние годы их становится больше. В основном считалось, что это заболевание характерно для населения северных широт, и его причинами могут быть не только генетические поломки, но и факторы внешней среды, неблагоприятная экология. Есть предположение о том, что одной из причин может быть дефицит витамина D, а также внешнее инфекционное воздействие - вирусы, которые генетически похожи на миелин. Согласно этой теории, у генетически предрасположенных людей иммунная система начинает путать подобные вирусы с миелином и, атакуя его антителами, разрушать миелин.

Россия относится к регионам с большой распространенностью рассеянного склероза. У нас зарегистрировано более 150 тысяч пациентов, то есть более 50 случаев на 100 тысяч населения. Наиболее частый вариант -ремиттирующая форма, ей страдает примерно 75 процентов пациентов. Но из них до половины может переходить в дальнейшем во вторично-прогрессирующую форму.

Какие исследования проводятся для постановки точного диагноза?

Ринат Богданов: Чем раньше мы выявим переход ремиттирующей формы с обострениями во вторичную прогрессию, тем лучше будет долгосрочный прогноз, так как появляется возможность более раннего терапевтического вмешательства. Поэтому сейчас разрабатываются диагностические критерии - используются специальные шкалы, опросники, в том числе и в электронном формате, которые позволяют по комплексу признаков выявить вторичное прогрессирование заболевания. А, следовательно, и вовремя назначить адекватную терапию, поскольку появились лекарства, которые могут влиять на этот процесс.

Каков прогноз развития заболевания без адекватного лечения?

Ринат Богданов: Раньше возможности влиять на вторично-прогрессирующую форму не было. Когда новые препараты появились, ученые смогли сравнить состояние пациентов, которые не могли получать подобную терапию, с теми, кто ее получает. Выяснилось, что с течением времени проблем с движением и других нарушений у тех, кто получал новые препараты, оказалось меньше. А у тех, кто ее не получал, быстрее наступала инвалидизация.

Как действует терапия, которая способна остановить либо замедлить прогрессирование заболевания?

Ринат Богданов: Новые препараты влияют именно на нейродегенеративный процесс. То есть не на воспаление, которое и дает обострение, а на процесс повреждения отростков нервов, отодвигая тем самым гибель нервных клеток. Они фактически тормозят процесс нейродегенерации.

Каковы рекомендации по организации жизни пациентов с РС? Что должны знать их близкие, чтобы оказать своевременную помощь?

Ринат Богданов: Первая задача - безотлагательно обратиться к врачу при изменении состояния, чтобы вовремя выявить прогрессию. Затем необходима терапия с помощью специальных лекарственных средств. Хорошо, что государство взяло на себя функцию обеспечения этими лекарствами , по программе высокозатратных нозологий оно обеспечивает ими таких пациентов. Вторая важная составляющая - реабилитация, регулярная двигательная активность. Надо также помнить, что в целом большинство пациентов с РС плохо переносят жару, у них снижаются способности к движению, нарастает слабость. Кстати, этот признак даже используется в диагностике РС: когда пациент впервые приходит к доктору, его обычно спрашивают, как он переносит жару, баню, горячую ванну.

В целом для пациентов с РС очень важен здоровый образ жизни, особенно физическая активность, адекватное питание, достаточное количество сна. И правильное чередование работы и отдыха для того, чтобы организм успевал восстанавливаться. Плюс специальные тренинги как по двигательной, так и по когнитивной реабилитации. То есть, нужно тренировать не только мышцы, которыми управляет нервная система, но заставлять более активно работать и головной мозг, формировать в нем новые нейронные связи, от которых зависят память, внимание и т.д.

Умеют ли врачи первичного звена распознавать рассеянный склероз, когда к ним приходит пациент?

Ринат Богданов: Все зависит от уровня образования. Сейчас ведется работа по повышению уровня знаний врачей-терапевтов, врачей общей практики. Основная их задача - заподозрить это заболевание и направить пациента к неврологу для уточнения диагноза. Это позволит раньше назначить адекватную терапию.

Ведутся ли сейчас научные исследования ВПРС?

Ринат Богданов: Конечно. Мы научились влиять на формирование очагов РС, лечить обострения. Но основная проблема ВПРС - это постепенное накопление, часто необратимых повреждений, которые и приводят к инвалидизации, и ученые пытаются решить основную задачу - научиться влиять на процесс нейродегенерации. Ведутся исследования по разработке генной терапии, которая будет направлена именно на этот процесс. Причем проблема нейродегенерации более широкая, чем ВПРС, сюда же можно отнести болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, и другие нейродегенеративные заболевания. В принципе, в их развитии участвуют схожие механизмы. Наука не стоит на месте, поэтому детальнее изучается сам процесс нейродегенерации, ищутся точки приложения, на которые можно повлиять, чтобы затормозить или - в идеале - остановить этот процесс. Но в нашем арсенале уже появились лекарства, которые применяются для лечения ВПРС, и довольно успешно, что не может не радовать.

Лечение рассеянного склероза бесплатно по полису ОМС — МСЗ.РФ

Врач-невролог ГКБ №24 подробно рассказал о методах диагностики и лечения рассеянного склероза

Когда человек сталкивается с неизлечимым заболеванием, то часто падает духом, зная, что болезнь не победить. Это неправильная линия поведения! Сегодня в отношении многих тяжелых заболеваний, как, например, в случае с рассеянным склерозом, своевременно начатое лечение может надолго законсервировать недуг на одной стадии.

О причинах возникновения рассеянного склероза, современных методах его диагностики и лечения рассказала Екатерина Валериевна Попова, д.м.н., заведующая межокружным отделением рассеянного склероза ГБУЗ «ГКБ №24 ДЗМ».

— Что сегодня науке известно о рассеянном склерозе?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание. Это значит, что иммунитет человека начинает воспринимать ЦНС (центральную нервную систему) как чужеродную и пытается ее уничтожить, вырабатывая антитела. В результате образуются очаги воспаления в различных отделах спинного или головного мозга. Со временем симптомы накапливаются, что приводит к инвалидизации пациента. Точная причина заболевания до сих пор неизвестна, но ученые из разных стран мира не прекращают вести работу по этому вопросу.

Сейчас уже можно точно сказать о главенствующей роли генетической предрасположенности, но и здесь не все так однозначно. Один человек может родиться с этой генетической предрасположенностью, но заболевание не разовьется. А у другого будет какой-то триггерный фактор (пусковой механизм), что дестабилизирует иммунную систему и запустит болезнь. Чаще всего роль пускового механизма выполняют хронические инфекции, стрессовые ситуации или влияние неблагоприятных факторов окружающей среды (металлургические и нефтеперерабатывающие производства в месте проживания).

Стоит отметить, что если нет генетической предрасположенности, то какой бы токсический фактор не присутствовал в жизни человека, у него заболевание не разовьется.

Россия, по сравнению с США, Канадой и странами Скандинавии, по количеству заболеваемости рассеянным склерозом относится к зоне умеренного риска. Но существует зональность: жители северных регионов более подвержены заболеванию, чем те, кто живет на юге.

— С чего начинается рассеянный склероз?

Симптомы заболевания очень разнообразны и зависят от того, в каком отделе ЦНС возник очаг воспаления. Наиболее часто встречаются оптические невриты — когда возникают какие-то проблемы со зрением. Например, человек вдруг теряет зрение на один глаз, что сопровождается болевым синдромом. Возможны и другие сценарии: нарушение чувствительности в конечностях или развитие слабости в мышцах, вплоть до прихрамывания на одну ногу, головокружения. Самое главное — это стойкие симптомы, которые держатся не меньше суток. И у них нет других причин, которые могли бы вызвать такую патологию. В этом случае пациенту нужно сразу же обращаться к врачу, чтобы ему своевременно оказали необходимую помощь.

— Какие способы диагностики рассеянного склероза наиболее информативны?

К сожалению, не существует какого-то одного гена, на который мы могли бы взять анализ крови и сказать, что у этого человека есть предрасположенность к рассеянному склерозу. У каждого человека это своя комбинация разных участков генов, которые могут вызвать заболевание. Поэтому мы, в первую очередь, тщательно изучаем анамнез пациента, исключаем любую другую сопутствующую патологию, которая может имитировать картину рассеянного склероза, и подтверждаем диагноз при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ). На сегодняшний день в большинстве случаев именно МРТ может поставить точку в этом вопросе. Но бывают ситуации, когда возникают затруднения с дифференциацией рассеянного склероза от других заболеваний, например системных, которыми занимаются ревматологи. Поэтому мы проводим дообследования, в том числе и люмбальную пункцию.

Это классическая схема. Но мы все чаще сталкиваемся с тем, что пациент сам назначает себе МРТ (например, при головной боли), она выявляет какие-то очаги и, почерпнув «знания» из интернета, что это 100% рассеянный склероз, человек в панике бежит к нам со словами «Спасите, умираю!». Однако далеко не все очаги, которые мы обнаруживаем по данным МРТ, являются очагами рассеянного склероза. Вывод очевиден: не надо заниматься самодиагностикой.

Лучшие методы диагностики рассеянного склероза — молоточек опытного невролога и помощь МРТ-специалистов.

— Как обычно протекает заболевание?

У большинства пациентов отмечается ремитирующее течение рассеянного склероза: когда мы отмечаем периоды обострения, сменяющиеся ремиссией (временным улучшением). Если пациент не принимает специальные препараты, то через 10 – 15 лет мы отмечаем у него переход во вторично-прогрессирующий тип течения (когда мы видим отсутствие обострений и периода ремиссии, а инвалидизация неуклонно растет). Это вязано с тем, что с течением времени у каждого человека идет изменение иммуннологических реакций. И если в более молодом возрасте у нас превалирует воспалительный компонент, то у пожилых людей начинают преобладать процессы нейродегенерации. Поэтому нам очень важно подойти к периоду, когда пациент перейдет ко вторично-прогрессирующему течению, с минимальными потерями — минимальным количеством очагов по данным МРТ. Тогда качество жизни пациента сохранится на достаточно высоком уровне.

Вторая форма течения заболевания — первично-прогрессирующий рассеянный склероз, на долю которого приходится около 10% случаев. Здесь с самого начала нет признаков обострения, резкого возникновения какого-то неврологического дефицита. Симптомы появляются постепенно и выражены слабо. Например, отмечается небольшое онемение мизинца, которое медленно распространяется на всю кисть. Или на фоне физической нагрузки пациент замечает легкую слабость, например, в правой ноге, потом она уже присутствует постоянно, но нет резких ухудшений. К сожалению, такие пациенты обращаются к нам поздно, потому что их явно ничего не беспокоит, они могут многие годы наблюдаться в поликлинике с диагнозом «остеохондроз позвоночника».

И значительно реже (3 – 5% случаев) встречаются агрессивные формы течения рассеянного склероза, когда воспалительная реакция ЦНС у пациента сразу выражена настолько бурно, что он попадает в реанимацию. В этом случае важно своевременно поставить диагноз, понять, что это не опухоль и не инсульт, потому что терапия при таких агрессивных формах достаточно специфическая. Если подобных пациентов с самого начала стабилизировать, болезнь переходит в достаточно спокойное доброкачественное течение.

— Расскажите об основных принципах лечения рассеянного склероза

Сегодня диагноз «рассеянный склероз» — не приговор, поскольку мы имеем в арсенале достаточно большое количество препаратов, которые способны изменить течение заболевания. Проблема заключается в следующем: во всем мире нет таких тестовых систем, которые бы позволили нам сразу правильно подобрать препарат для каждого пациента. Поэтому мы подбираем препараты и смотрим, подходят они или нет. Если не подходят — меняем. И трагедия заключается в том, что если нам не удается с самого начала подобрать терапию, то обострения продолжаются, неврологический дефицит накапливается и пациент может инвалидизироваться. Если же нам удается с самого начала подобрать препараты, то прогноз благоприятный: пациенты живут долго и счастливо и, пройдя мимо по улице, вы не скажете, что они чем-то больны. Наоборот: они строят семьи, рожают детей, воспитывают внуков и при этом находятся «на своих ногах».

Рассеянный склероз не влияет на продолжительность жизни: времена, когда он был причиной смерти, остались в глубоком прошлом!

— Как вы «ставите на ноги» пациентов с рассеянным склерозом?

Бывает, что пациент приходит и рассказывает, что он читал (слышал), как другой с таким же диагнозом, как у него, долгое время уже сидел в инвалидном кресле, а потом ему дали некую волшебную таблетку (или сделали один укол), и он вылечился, встал и пошел. Это очень опасный миф, так не бывает.

Терапия рассеянного склероза разделяется на несколько видов. Первое направление — применение препаратов, изменяющих течение заболевания. Они не уберут тот неврологический дефицит, который уже есть к этому моменту, но успокоят иммунную систему, чтобы в последующем не было новых обострений.

Второе направление — купирование обострений, для чего используют гормональную терапию, согласно международным стандартам ВОЗ. В тяжелых случаях, когда не помогают гормоны, мы прибегаем к проведению плазмофереза, а может дойти и до использования химиотерапии.

Третье — симптоматическая терапия. Например, у пациента повышен тонус мышц правой ноги. Мы назначаем миорелаксанты, потому что, если есть скованность в ноге, у пациента будут проблемы с передвижением.

И еще одно важное направление, о котором сейчас много и активно говорят, — это реабилитация. Пациентов надо обучать адаптироваться к тому неврологическому дефициту, который имеют, и жить с ним, минимально привлекая постороннюю помощь. У тех, кто страдает рассеянным склерозом, как правило, есть большая психологическая проблема: им жизненно важно чувствовать себя нужными. При постановке диагноза многие пациенты впадают в депрессивное состояние и уходят с работы. Именно это категория больных быстро инвалидизируется — доказанный факт.

Для эффективного лечения рассеянного склероза не стоит искать мифическую «кремлевскую таблетку»: надо доверять своему лечащему врачу и четко следовать его назначениям всю жизнь.

— Лечение является бесплатным для всех пациентов, даже если они живут не в Москве?

В нашей больнице пациенту, проживающему в любом регионе страны, можно бесплатно в рамках ОМС получить консультацию и стационарное лечение в отделении.

Окружное отделение рассеянного склероза в ГКБ №24 — это амбулаторно-консультативная служба, но к нам постоянно обращаются за помощью не только пациенты из других городов России, но даже из стран СНГ. В неврологическом отделении больницы достаточно большое количество коек по профилю рассеянного склероза.

— Чем лечение рассеянного склероза в московской ГКБ №24 отличается от того, которое могут предложить в больницах других регионах РФ?

У нас накоплен огромный опыт в решении данной проблемы, давно сложился профессиональный коллектив. Мы индивидуально подходим к каждому пациенту и располагаем хорошо оснащенным отделением физиотерапии, где большая часть наших пациентов проходит лечение в период стационарного лечения. При выписке дается перечень эксклюзивных рекомендаций по дальнейшей тактике ведения в отношении препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза.

В ближайшем будущем в наших планах открыть отделение реабилитации для пациентов с рассеянным склерозом. Там обязательно будет массаж, ЛФК с индивидуальным подбором упражнений для укрепления мышц, которые ослабевают в ходе обострения, и многое другое.

Нельзя выделить одно универсальное средство для лечения рассеянного склероза и реабилитации с подобным диагнозом. Залог успеха в использовании комплекса терапевтических мер. Поэтому мы всегда стараемся работать с пациентом с разных сторон, используя мультидисциплинарный подход.

Для того, чтобы попасть в больницу на плановую госпитализацию с диагнозом «рассеянный склероз», нужно позвонить по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88 или оставить заявку на сайте мсз.рф.

Услуги проекта по информированию граждан, как и медицинская помощь пациентам в больнице предоставляются бесплатно.

ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ

Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»

Рассеянный склероз (РС). Диагностика и лечение.

У пациентов с ремитирующим рассеянным склерозом рано или поздно заболевание переходит во вторично-прогрессирующее течение. Еще вчера человек мог пройти одно расстояние, а сегодня не осилил и полпути, нужен отдых. Ноги становятся непослушными, трудно держать вилку или ручку, дрожат руки или голова. Появляются частые позывы к мочеиспусканию, неудержание или задержка мочи. А ведь дебют РС, как правило, приходится на молодой возраст. Часто это 20-30-40-летние люди.

Почему рассеянный склероз выявляют не сразу? Как может начинаться это заболевание и почему так важно вовремя его диагностировать? Своевременное лечение – залог успеха? Об этом журналист информационного портала «Здоровые люди» побеседовала с ведущим научным сотрудником неврологического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидатом медицинских наук, Анной Буняк.

Своей историей поделилась и одна из пациенток, которая болеет РС уже более 20 лет.

Коварный рассеянный склероз

В Беларуси зарегистрировано свыше 4,5 тыс. случаев рассеянного склероза. Его еще называют заболеванием с тысячью лиц или болезнью-хамелеоном.

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с аутоиммунным и нейродегенеративным патогенезом. Причем причины его возникновения до сих пор неизвестны. Собственная иммунная система начинает уничтожать миелиновую оболочку нервных волокон, принимая ее за «чужеродную». В результате нарушается скорость проведения импульса, он медленнее достигает головного мозга.

Внешне это может проявляться нарушением походки и чувствительности, снижением силы в руках и ногах, ухудшением зрения и другими симптомами.

В зависимости от типа течения различают:

первично-прогрессирующий РС;
рецидивирующе-ремиттирующий РС;
вторично-прогрессирующий РС.

При первично-прогрессирующем РС всегда страдает спинной мозг, с появления первых симптомов болезнь постепенно прогрессирует без периодов улучшения.

Для ремиттирующего течения характерно чередование обострений с ремиссиями. Между обострениями пациент чувствует себя хорошо, и этот период благополучия может длиться довольно долго. Однако при отсутствии нужного лечения после каждого обострения накапливаются неврологические симптомы, снижается качество жизни пациентов, и со временем заболевание может переходить во вторично-прогрессирующее течение.

Чаще встречаются пациенты с ремитирующим течением рассеянного склероза, но через определенное время наступает прогрессирование заболевания и формируется вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Спрогнозировать, когда это произойдет, невозможно, ведь риск перехода зависит от ряда факторов. Против человека играет и время: чем дольше он болеет, тем вероятность перехода в прогрессирующую форму больше.

Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)

При вторично-прогрессирующем РС могут быть обострения, но между ними неврологическая симптоматика всегда медленно нарастает с редкими периодами стабилизации состояния.

Анна Буняк:

– При таком типе течения рассеянного склероза аутоиммунное воспаление приводит к гибели не только окончаний нервных клеток (аксонов), по которым идут нервные импульсы, но и самих нейронов. В результате происходит атрофия (уменьшение размеров органа или ткани с нарушением их функции) головного и спинного мозга и нарастание неврологических нарушений. Чем раньше происходят эти процессы, тем быстрее нарастает инвалидизация пациента.

Одна история из многих

Нашей собеседнице, как, впрочем, и многим другим людям с рассеянным склерозом, болезнь диагностировали в молодом возрасте. Причем практически через год после рождения ребенка. Как все начиналось? Первый тревожный звоночек «прозвенел» за три года до постановки окончательного диагноза.

Постепенно появилась слабость в ногах, быстрая и сильная утомляемость. Пусковым механизмом, когда буквально в один момент отказали ноги, стало сильное нервное потрясение. С этого момента жизнь разделилась на до и после.

– Шок, страх, отрицание, неверие и впереди перспектива инвалидности – думаю, многим людям с рассеянным склерозом знакомо это чувство. Ты молод, полон надежд и планов, а все рушится в один миг. Ты вдруг осознаешь, что в любой момент можно перестать чувствовать любую часть тела, может ухудшиться или совсем пропасть зрение, станет трудно ходить и двигаться, нарушится речь. И случиться это может внезапно. Предвидеть или спрогнозировать невозможно. Никто не знает, что с тобой будет завтра.

У меня вторично-прогрессирующий тип течения РС. Это значит, что симптомы медленно, но неуклонно нарастают от месяца к месяцу, от года к году. С течением времени увеличивается спастика (болезненные судороги). Бывают дни, когда просыпаешься, а ноги невозможно согнуть или разогнуть. Если кратко описать мое состояние – все стабильно плохо. Иногда чуть лучше или чуть хуже. Но ситуацию уже не изменить, и с осознанием этого приходится жить.

Очень помогает поддержка близких людей. Хотя, честно признаюсь, бывают периоды, когда опускаются руки. Не хочется ничего. Я живу с этой болезнью почти половину жизни. Она медленно прогрессирует. Но даже небольшая возможность передвигаться, каждый маленький шаг для меня – это уже победа, пусть и маленькая.

Своевременная диагностика ВПРС

Не существует симптомов, которые были бы характерны только для рассеянного склероза. Не всегда после беседы с пациентом и изучения его истории болезни врачу удается выяснить, прогрессирует болезнь или нет, когда появились новые симптомы или течение предыдущих ухудшилось. На сегодняшний день нет единого лабораторного маркера или МРТ-критерия для диагностики прогрессирования РС. Из-за этого проблема диагностики прогрессирующего PC до сих пор остается актуальной.

Анна Буняк:

– Для оценки неврологических нарушений используется шкала инвалидизации EDSS. Чтобы поставить диагноз «вторично-прогрессирующий РС», нужно доказать прогрессирование, то есть накопление неврологических нарушений. Для этого используется понятие – подтвержденное прогрессирование инвалидизации (ППИ). Оно подразумевает увеличение балла по шкале EDSS у пациента за период наблюдения 3 и 6 месяцев. Если у пациента зафиксировано увеличение балла в течение 6 месяцев наблюдения, значит, болезнь прогрессирует.

Кроме того, особое внимание уделяется функции ходьбы, какое расстояние мог пройти человек в прошлом и сейчас, есть ли необходимость использовать опору, одностороннюю или двухстороннюю.

МРТ-исследование. При вторично-прогрессирующем РС редко выявляются очаги демиелинизации, накапливающие контрастное вещество (имеется ввиду проведение МРТ с внутривенным введением контраста). Оцениваются наличие очагов в спинном мозге, атрофические изменения (расширение желудочков мозга, субарахноидальных пространств, уменьшение объема вещества мозга).

Лечение ВПРС

От чего зависит успех терапии и стойкость ремиссии? Прежде всего от своевременности постановки диагноза. Это тесно связано с активностью иммунной системы: чем ближе к дебюту, тем выше активность. Если вовремя ее «погасить», выше вероятность того, что она не разрушит больше значимых структур. Чем позже поставлен диагноз, тем больше риск множественных поражений, что значительно ухудшает прогноз терапии.

Для терапии рассеянного склероза определяющим является постулат «time is brain» («время – мозг»).

Это значит, что чем раньше начато лечение ПИТРС (препараты, изменяющие течение РС), тем позже наступают необратимые процессы, приводящие к атрофии мозга, и сохраняются нейроны.

Анна Буняк:

– Назначать терапию следует как можно раньше. Цель такого лечения – то есть его эффективность – когда нет новых обострений, нет прогрессирования неврологического дефицита, нет активности по результатам МРТ. Однако следует помнить, что ПИТРС дают возможность контролировать течение РС, но не излечивают его.

Чем позже будет назначено лечение, тем быстрее пациент достигнет высоких баллов по шкале EDSS, что означает увеличение инвалидности.

Терапия считается наиболее эффективной при назначении на самых ранних этапах заболевания с низким баллом по EDSS.

Терапия ПИТРС позволяет увеличить время с момента начала заболевания до перехода во вторично-прогрессирующее течение РС в 2 раза. Без лечения вторичная прогрессия развивается в течение 5 лет у четверти пациентов, через 10 лет – у половины, через 15 лет – у 80%.

Анна Буняк:

– Как для пациентов, так и для врачей остаются сложности определения времени перехода заболевания во вторичное прогрессирование. В этом могут помочь повторные осмотры пациента одним и тем же неврологом с оценкой функциональных нарушений по шкале EDSS на протяжении 6 месяцев. Заподозрить прогрессирование РС поможет онлайн-опросник MSProDiscuss, который есть в свободном доступе, в том числе и на русском языке.

В настоящее время в Беларуси для пациентов с вторично-прогрессирующим РС используются лекарственные средства из группы ПИТРС, и список уже используемых ПИТРС может быть расширен.

Материал предназначен для распространения в рамках повышения осведомленности о заболеваниях

Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов

Статья создана при поддержке Novartis Pharma Services AG (Швейцария) Представительство в Республике Беларусь

BY/NEUR/05.2021/pdf/225981

Рассеянный склероз стремительно помолодел - МК

Еще в прошлом веке рассеянный склероз (РС) считался редким диагнозом. Но когда им начали пристально заниматься, оказалось, что болезнь довольно распространена. В мире таких пациентов не менее 2,5 миллиона, а в нашей стране по меньшей мере около 200 тысяч. К несчастью, это тяжелое инвалидизирующее заболевание чаще всего поражает молодых и, что любопытно, нередко талантливых людей.

Об особенностях этого заболевания, его лечении и группах риска обозревателю «МК» рассказал директор Института Клинической неврологии Федерального центра мозга и нейротехнологий ФМБА РФ Алексей Николаевич Бойко.

— Алексей Николаевич, известно ли что-нибудь о причинах возникновения рассеянного склероза?

— РС возникает под влиянием триггерных факторов у предрасположенных к нему людей. Генетическую предрасположенность формируют более 250 генов, определенные наборы аллельных вариантов которых связаны с повышенным риском развития этого заболевания. Среди внешних факторов на первом месте — инфекции, особенно вирусные. Например, вирус Эпштейна–Барр, эндогенные ретровирусы и другие. Кроме того, большое значение в развитии болезни могут оказать психоэмоциональный стресс (особенно хронический), недостаток витамина D, курение, изменения микробиома кишечника и ряд других факторов. В целом для развития РС необходимы полигенная предрасположенность и сильное воздействие внешнего фактора.

— Насколько сегодня часто встречается это заболевание?

— Распространение РС в мире колеблется от 250–300 случаев на 100 000 населения (страны Северной Европы, Канады, некоторые штаты США) до 0,5–1 случая на 100 000 населения в странах Африки и некоторых странах Азии. Но повсеместно распространенность и заболеваемость РС растут, что связано как с лучшей диагностикой и лечением (в связи с чем удлиняется жизнь этих пациентов и они «накапливаются» в популяции), так и с реальным увеличением заболеваемости. Поэтому рассеянный склероз сегодня назвали болезнью цивилизации — везде, куда приходит современная цивилизация, нарастает число новых случаев этой болезни.

— Кто находится в группе риска и есть ли какие-то способы профилактики болезни?

— Основные группы риска — это семьи больных рассеянным склерозом, увы, во всех популяциях имеются повторные случаи в семье. Выделяют так называемый семейный рассеянный склероз, который наиболее часто передается по женской линии. Число таких случаев колеблется от 5 до 10% от всех случаев РС в популяции. К сожалению, разработанных мер профилактики пока нет, хотя в ряде стран имеются программы по контролю за уровнем витамина D и других мер, призванных уменьшить риск развития этой болезни. Кроме того, ее раннее выявление позволяет рано начать специфическое лечение и предупредить прогрессирование заболевания.

— По каким симптомам можно заподозрить начало рассеянного склероза и какими должны быть первоочередные действия в этом случае?

— Традиционно РС зовут «органическим хамелеоном». В самом начале заболевания он по своим симптомам может напоминать многие заболевания мозга. Почему и необходима тщательная дифференциальная диагностика на самых ранних этапах, когда есть изменения на МРТ или минимальные клинические нарушения. Оценивать эти симптомы должен исключительно врач, невролог. И если у невролога общей практики возникает подозрения на РС, он должен послать пациента в специализированный центр (отделение, кабинет) для подтверждения диагноза. Иногда для этого требуются повторные МРТ, люмбальная пункция, исследования цереброспинальной жидкости и другие специальные исследования. Диагноз ставится при исключении других причин такого поражения центральной нервной системы. Иными словами, рассеянный склероз — «диагноз исключения», он ставится в последнюю очередь, когда исключены другие причины. Самодиагностика РС неэффективна и опасна, при наличии любых жалоб на нарушения движений, зрения, чувствительности надо обращаться к неврологам, которые должны провести правильный дифференциальный диагноз. Основа диагностики РС — клиническая картина заболевания. Помогают в постановке диагноза и исключения других причин заболеваний — МРТ головного и спинного мозга с контрастом, исследование вызванных потенциалов, спинномозговой жидкости, специфических антител и многие другие.

— Часто говорят, что РС — болезнь творческих людей. Как думаете, почему?

— Да, много творческих людей имеют такой диагноз, так как они более ранимы, подвержены психоэмоциональному стрессу, что является одним из триггеров РС при наличии наследственно-полигенной предрасположенности.

— При каких условиях РС начинает быстро прогрессировать?

— Прогрессирование болезни отмечается при увеличении длительности РС, когда нейродегенеративный процесс начинает преобладать над ремиттирующим течением (вместо смены обострений-ремиссий постепенно нарастает инвалидизация). Этот тип течения называется вторично-прогрессирующим (ВПРС), он может протекать с обострениями и без них. У 10–15% больных прогрессирование отмечается с самого начала РС, без ремиссий, в таких случаях диагностируется первично-прогрессирующий РС (ППРС). При прогрессировании прогноз течения РС существенно ухудшается.

— Некоторые пациенты ищут нетрадиционные методы лечения. Насколько это перспективно?

— Надо вначале подобрать метод патогенетического лечения препаратами, изменяющими течение РС (ПИТРС), затем комплекс симптоматического лечения и реабилитации, если имеются остаточные нарушения. Все немедикаментозные и «нетрадиционные» методы лечения должны выступать только как вспомогательные, когда уже подобрана патогенетическая и симпоматическая терапия на основе принципов доказательной медицины. Из-за волнообразного течения РС в начале заболевания многие пытаются лечить РС разными нетрадиционными способами, выдавая естественную ремиссию за «излечение», но это не так. В то же время сейчас доказано с помощью клинических исследований и метанализа этих исследований, что, например, активная аэробная лечебная физкультура значимо уменьшает некоторые проявления РС, особенно хроническую усталость, депрессию, двигательные нарушения. Но пока нет случаев полного «излечения» от РС, возможно добиться стойкой ремиссии, когда патологический процесс не будет влиять на качество жизни пациентов.

— Как менялась терапия РС с течением лет?

— В начале века у нас было только два препарата с доказанной эффективностью по предупреждению обострений и прогрессирования РС, в 2010-х годах — уже порядка 10, сейчас к 2021 году их больше 15. Есть возможность индивидуально подбирать терапию для каждого пациента в зависимости от тяжести и активности патологического процесса. Есть ПИТРС для лечения ППРС и ВПРС, прошли первые позитивные исследования по лечению РС у детей. Но и сейчас идет более 20 исследований новых препаратов, позволяющих помогать пациентам РС на разных стадиях заболевания.

— Есть ли шансы, что такие заболевания когда-нибудь станут излечимыми?

— Сразу, как только научатся «излечивать» старость, после этого быстро начнут «излечивать» от РС, сахарного диабета, ревматоидного артрита и многих других хронических заболеваний человека. Сейчас успехом считает результат, если на протяжении многих лет имеющееся заболевание никак не влияет на жизнь людей. Поэтому в ряде стран их уже принято называть не «пациенты с РС», а «люди с РС». Наличие РС никак не влияет на их качество жизни, социальную активность и трудоспособность. Это — цель современного лечения РС.

СПРАВКА "МК"

Сегодня рассеянный склероз стал одной из главных причин не связанной с травмами инвалидизации у молодых людей: львиная доля пациентов получает такой диагноз в возрасте от 20 до 40 лет. Болезнь, при которой повреждаются оболочки нервных волокон головного и спинного мозга, пока остается в категории неизлечимых. Симптомы ее мучительны — пациенты страдают от быстрой утомляемости, мышечной слабости, у них ухудшается зрение. С течением времени все становится хуже и хуже, и в перспективе многих ждет инвалидное кресло. В отсутствие терапии через 10 лет около 50% пациентов не могут работать и выполнять домашнюю работу, через 15 лет — не могут передвигаться самостоятельно, через 25 лет — не могут ходить даже с поддержкой. При этом замечено, что болезнь часто затрагивает умных, интеллигентных людей, представителей творческих профессий: художников, музыкантов, поэтов. Примерно у 15% пациентов болезнь протекает по самому тяжелому сценарию (первично-прогрессирующий рассеянный склероз), при котором инвалидность наступает стремительно, в считаные годы.

Клиника — Воспалительные и демиелинизирующие заболевания ЦНС — Справочник нозологий — Перечень нозологий

Течение рассеянного склероза имеет существенные различия в наборе и тяжести симптомов, темпе прогрессирования нарушений. Они зависят характеристик аутоиммунного процесса, локализации и распространённости поражения нервной системы.

Обратимые симптомы заболевания связаны с демиелинизирующим поражением нервных волокон центральной нервной системы. Длительное течение демиелинизирующего поражения отростков нервных клеток приводит к их гибели.

Основными симптомами заболевания являются чувствительные нарушения (37%), неврит зрительного нерва (36%) и слабость в конечностях (35%). Вторичные симптомы, такие как утомляемость и депрессия, развиваются как следствие нарушений, связанных с первичными симптомами.

Клинически изолированный синдром (КИС)

Для клинической картины дебюта РС характерен ‘клинически изолированный синдром’ (КИС) – эпизод неврологических нарушений (часто описывается как «клиническое обострение» или «обострение») продолжительностью не менее 24 часов, вызванный воспалением/демиелинизацией одного или нескольких участков ЦНС. Несмотря на то, что течение РС является индивидуальным и его практически невозможно предсказать, в целом для заболевания характерны периодические обострения и прогрессирование выраженности инвалидизации. Продолжительность обострений составляет обычно от нескольких дней до нескольких недель, неврологическая симптоматики постепенно исчезает даже без лечения. Регресс симптоматики чаще отмечается на начальных стадиях заболевания, и связан вероятно с прекращением воспалительных изменений и, в некоторой степени, с репаративной ремиелинизацией поражённых аксонов. Прогрессирование инвалидизации связывается с хронической демиелинизацией, глиозом и поражением аксонов.

Для инвалидизации при РС характерно постоянное прогрессирование, что является причиной вторичных осложнений, таких как пневмония.

Несмотря на то, что РС сам по себе не является смертельным заболеванием, вторичные осложнения являются причиной смерти около двух третей пациентов. Ожидаемая продолжительность жизни у лиц, страдающих РС, снижается приблизительно на 10 лет.

Характер развития и течения рассеянного склероза

На основании клинических характеристик с 1960-х выделяется четыре клинических фенотипа (типа течения) РС:

Ремиттирующе-рецидивирующий тип <(ремиттирующий)>РС (РРРС) – у пациентов развиваются отчётливые периоды обострений, которые сменяются периодами ремиссий без прогрессирования заболевания.

Вторично-прогрессирующий тип РС (ВПРС) – после начала заболевания с ремиттирующим течением у пациентов развивается прогрессивное нарастание выраженности неврологических нарушений между обострениями.

Первично-прогрессирующий тип РС (ППРС) – у пациентов на ранних стадиях развивается постоянное прогрессирование заболевания, которое не сопровождается периодами обострений.

Прогрессивно-рецидивирующий (ПРРС) — характеризуется периодами обострений и нарастанием неврологического дефицита при отсутствии ремиссий.

Для доброкачественного течения РС характерно развитие одного обострения (острое появление симптомов) и после чего в течение нескольких лет клинических симптомов не отмечается. В противоположность этому, злокачественное (агрессивное) течение РС предполагает утрату способности к передвижению без посторонней помощи (EDSS ≥6) в течение пяти лет с момента развития заболевания. По данным одноцентрового исследования с участием 487 пациентов, агрессивное течение РС отмечалось в 12% случаев (Gholipour T. Healy B. 2011). Использование модели «агрессивного течения» в популяционном исследовании более 4000 пациентов, установило частоту встречаемости этого типа у 6% включённых пациентов. Наиболее частыми прогностическими признаками «злокачественного» течения были пожилой возраст дебюта и прогрессирующее течения с начала заболевания (Menon S, Shirani A, 2013).

РРРС является наиболее распространённой формой течения на начальных этапах заболевания (85% пациентов), однако с течением времени, неврологические нарушения усиливаются и состояние переходит в ВПРС, с обострениями или без обострений. ППРС является наиболее тяжёлой формой течения РС, и развивается у 15% пациентов (обычно в возрасте около 40 лет). ППРС является наиболее редким типом течения.

Клинически-изолированный синдром

Первый клинический эпизод, характерный для рассеянного склероза.

Имеет следующие признаки:

Монофазный клинический эпизод, который в соответствии с жалобами пациента и данными объективного осмотра расценивается как очаговое или многоочаговое поражение нервной системы.

Острое или подострое развитие продолжительностью не менее 24-х часов с развитием стойких нарушений или последующим восстановлением утраченных функций.

Развивается в отсутствии лихорадки или признаков инфекционного заболевания.

Клиническая картина соответствует типичному обострению РС (приступ или экзацербация, но без указаний на РС в анамнезе.

Для клинического изолированного синдрома (КИС) характерны следующие нарушения:

Односторонний зрительный неврит, проявляющийся болезненным монокулярным нарушением зрения, нечёткостью зрения или скотомой
Безболезненной диплопией в связи с межъядерной офтальмоплегией (часто, двусторонней) или, реже, вследствие пареза глазодвигательного нерва
Стволовыми или мозжечковыми симптомами, таким как описанная ранее диплопия, атаксия, нистагм при слежении за предметом, головокружением вращательного характера, онемение лица или приступами дизартрии
Синдромом неполного поперечного поражения спинного мозга, обычно с преобладанием чувствительных симптомов, включая частичный симптом Броун-Секара или симптом Лермитта; другими проявлениями могут быть сфинктерные симптомы, в вовлечением мочевого пузыря (например, недержание мочи), чаще чем кишечника и эректильной дисфункции.
Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или нескольких дней, затем постепенно регрессируют через несколько недель, несколько месяцев.
При первичном обращении пациента могут отмечаться как симптомы, соответствующие одному очагу поражения, так и симптомы многоочагового поражения головного мозга.

Характерные и атипичные признаки рассеянного склероза

Характерные признаки рассеянного склероза

Течение с обострениями и ремиссиями

Возраст начала 15–50 лет

Неврит зрительного нерва

Симптом Лермитта

Межъядерная офтальмоплегия

Общая слабость

Гиперчувствительность к высокой температуре окружающей среды (феномен Утхоффа)

Признаки, не характерные для рассеянного склероза

Неуклонное прогрессирование

Начало в возрасте младше 10 лет и старше 50 лет

Признаки поражения коры головного мозга (афазия, апраксия, алексия или синдром «игнорирования»)

Ригидность или стойкая дистония

Судороги

Раннее развитие деменции

Развитие неврологического дефицита в течение нескольких минут

Клинические проявления рассеянного склероза

Признаки и симптомы	Всего (%)
Нарушения/изменения чувствительности конечностей	31
Нарушения зрения	16
Двигательные нарушения (подострые)	9
Диплопия	7
Нарушения ходьбы	5
Двигательные нарушения (острые)	4
Нарушения равновесия	3
Чувствительные нарушения в области лица	3
Симптом Лермитта (ощущение сходное с ударом электрическим током, распространяющееся вниз по позвоночнику и/или в конечности при сгибании шеи)	2
Головокружение	2
Нарушения мочеиспускания	1
Атаксия конечностей	1
Острая поперечная миелопатия	1
Боль	<1
Другие	3
Полисимптомное начало	14

Тяжесть заболевания

Выраженность функциональных нарушений, вызванных неврологическими симптомами, наиболее значимая для пациента характеристика заболевания, очень вариабельна.

У большинства пациентов развивается ремиттирующий РС (РРРС). Доля пациентов с РРРС со временем неуклонно уменьшается, в отсутствии терапии, через девять лет, ремиттирующий характер течения сохраняется только у половины пациентов, прежде всего, за счёт развития вторично-прогрессирующего течения рассеянного склероза (Weinshenker B. G. 1994). В дальнейшем, состояние пациентов начинает ухудшаться вне обострений.

Крайними состояниями спектра тяжести заболевания являются «доброкачественная» и «злокачественная» формы РС. Однако, использование таких определений возможно только при ретроспективной оценке и требует особого внимания, поскольку течение рассеянного склероза может существенно меняться (Lublin FD, Reingold SC, 2014).

Отдельно рассматриваются активность и прогрессирование заболевания.

Активность заболевания — клинические обострения или МРТ-признаки образования очагов, накапливающих контраст и/или новых или увеличения старых очагов на T2 изображениях.

Прогрессирование заболевания (определяется на основании усиления тяжести неврологических нарушений) — процесс, отличающийся от обострений.

Для оценки тяжести состояния пациентов используется шкала Куртцке (EDSS, expanded disability status scale, русскоязычная онлайн-версия: http://edss.neurol.ru/). Наряду с распространённым использованием шкалы в клинических исследованиях, она широко распространена в практике.

Частота обострений

Средняя частота обострений РС по данным нескольких исследований составляет 0,4 — 0,6 в год. Частота обострений выше в первые годы заболевания и снижается с течением времени. Отдельные данные указывают, что высокая частота обострений в первые 2–5 лет с момента постановки диагноза РС сочетается с повышенным риском вторичного прогрессирования и тяжестью инвалидизации пациентов.

Обострения РС чаще развиваются после стрессовых событий. Наиболее сильные доказательства были получены в мета-анализе 14-ти обсервационных исследований, в котором была установлена значимая связь между стрессом и обострениями РС (Mohr D. C. Hart S. L. 2004). Однако, результаты исследования могут быть неточны вследствие системной ошибки — склонности людей фиксировать определённые воспоминания.

Скорость прогрессирования

В большинстве случаев тяжесть состояния пациентов с РС нарастает медленно и постепенно.

В исследовании Tremlett H, Paty D, (2006) были сделаны следующие наблюдения:

Медиана времени с момента начала заболевания до оценки EDSS 6 (Для преодоления 100 м с отдыхом или без необходимо периодическое или постоянное одностороннее использование вспомогательных средств (трость, костыль) составляло 27,9 лет; медиана возраста достижения оценки EDSS 6 — 59 лет.
Первично-прогрессирующий тип течения сочетается с более быстрым нарастанием функциональных нарушений, чем ремиттирующее течение, и является фактором риска более быстрого развития потребности в использовании трости или других вспомогательных средств, как с момента начала заболевания (ОШ 2,90,95% ДИ 2,39–3,52), так и с рождения (ОШ 2,68,95% ДИ 2,20–3,26).
Несмотря на то, что прогрессирование заболевания у мужчин было более быстрым, чем у женщин, потребность в использовании трости возникала в сходном возрасте (58,8 и 60,1 лет, соответственно), мужской пол не был связан с худшим исходом после устранения других факторов.
После устранения влияния других факторов, характер симптомов в начале заболевания (моторные, чувствительные, неврит зрительного нерва, мозжечковые, атаксия или стволовые симптомы) не имел прогностического значения для определения характера прогрессирования заболевания.
Более ранний возраст начала заболевания сочетался с более медленным прогрессированием, но пациенты у которых заболевание развивалось в более старшем возрасте были старше и на момент достижения оценки 6 по EDSS, чем пациенты молодого возраста.

Распространённость изменений вещества головного мозга по данным МРТ имеете для прогноза большее значение, чем набор симптомов в начале заболевания. Это наблюдение обозначается термином «клинико-радиологический парадокс» и объясняется ростом значения очагов, которые ранее не вызывали клинических симптомов, с прогрессированием вторичных дегенеративных изменений вещества головного мозга. Механизм объясняет более быстрое прогрессирование РС у пожилых людей (снижение резервных возможностей головного мозга вследствие хронических сосудистых и дегенеративных изменений). Связь клинических проявлений РС с сохранностью ткани мозга, не поражённой демиелинизирующим процессом, оценивается в топографической модели Krieger S. C. Sumowski J. (2018).

Модель подчёркивает важность быстрого начала лечения пациентов с КИС и малосимптомными формами заболевания, коррекции факторов риска других механизмов поражения мозга (прежде всего, сосудистых и токсических). Прогностическая значимость модели подтверждается повышенным риском инвалидизации, связанной с РС, у курильщиков, лиц с избыточной массой тела и имеющих низкий социальный статус (Briggs FB S, Thompson NR, 2019).

Таблица

Прогрессирование инвалидизации при различных типах течения рассеянного склероза (Lublin FD, Reingold SC. Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. Neurology 1996; 46:907–11. )

Беременность и рассеянный склероз

В-целом, беременность не влияет на общую частоту обострений РС: риск экзацербаций снижается во время беременности (во время III триместра снижение риска составляет 70%) и повышается сразу после беременности (Airas L, Kaaja R. 2012). Причиной такой динамики считается снижение уровня эстрогенов сразу после родов, а также прекращение иммуносупрессии (во время беременности T-хелперы Th2, оказывающие преимущественно противовоспалительное действие, более активны, чем Т-хелперы Th3; иммунотропное действие прогестерона на иммунитет характеризуется двухфазной зависимостью от концентраций — высокие концентрации — подавляют иммунитет, а низкие — стимулируют).

Рассеянный склероз не оказывает влияния на течение или исход беременности (за исключением большей доли пациенток, которым требуется хирургическое родоразрешение, Jalkanen A, Alanen A, 2010). Проведение эпидуральной анестезии в родах не вызывала повышения частоты обострений РС (Confavreux с соавт. 1998; Vukusic с соавт. 2004, Harazim H, Štourač P, 2018).

В исследованиях на животных и небольших выборках клинических наблюдений не показано значимого риска МРТ при беременности, однако, традиционно стараются избегать исследований в I триместре (Paavilainen T, Kurki T, 2007).

Рекомендации по ограничениям к лечению РС во время беременности в настоящее время основаны на экспертном мнении. Накопление наблюдений использования препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), привело к смене рекомендации прекратить лечение до зачатия, на требование прекращения лечения только с наступлением беременности. По данным испанского исследования, использование ПИТРС во время беременности не прекращают до трети матерей (De Las Heras V, De Andres C, 2007). В большинстве исследований указывается на безопасность ПИТРС при беременности.

В случае развития обострения во время беременности возможно лечение иммуноглобулинами и метилпреднизолоном в высокой дозе.

Получены ограниченные данные о снижении риска обострения РС при грудном вскармливании (Langer-Gould A, Huang SM, 2009). При развитии обострений во время грудного вскармливания, безопасным признано внутривенное введение иммуноглобулина (Achiron A, Kishner I, 2004). Эффективность этого лечения уступает пульс-терапии кортикостероидами.

Таблица

Факторы, сочетающиеся с повышением частоты обострений

Послеродовый период
Снижение количества E2 (эстрадиол) и E3 (эстриол) в сыворотке
Инфекционные заболевания
Преэклампсия?

Факторы, сочетающиеся со снижением частоты обострений

II и III триместры беременности
Высокие уровни E2, E3 и прогестерона
Кормление грудью

Изолированное поражение краниальных нервов в дебюте рассеянного склероза

Демиелинизирующее поражение при рассеянном склерозе может вовлекать любой участок белого вещества, однако, наиболее часто, очаги располагаются в перивентрикулярно в больших полушариях.

Несмотря на частую локализацию очагов в веществе ствола головного мозга, изолированное поражение черепных нервов встречается относительно редко.

Редкие формы рассеянного склероза

J. Valk и M.van der Knaap (1989) предложили разделить миелинопатии на наследственные (лейкодистрофии) и приобретенные. Среди последних они выделяют:

неинфекционно-воспалительные миелинопатии;
инфекционно-воспалительные;
токсико-дисметаболические;
гипоксически-ишемические и
травматические.

Острый рассеянный склероз

Острый рассеянный склероз (болезнь Марбурга) — редкая форма воспалительной демиелинизации головного мозга с быстрым неуклонным прогрессированием симптомов. Клиника, чаще полисимптомная, указывающая одновременно на поражение больших полушарий, мозжечка и ствола мозга. С течением времени — развитие апатии, снижения активности. Большинство случаев заболевания заканчиваются летально в течение года. По данным МРТ, демиелинизирующее поражение головного мозга представлено множественными бляшками, которые, со временем, «сливаются» в крупные очаги.

Относительное значение для дифференциального диагноза с ОРЭМ играет отсутствие указаний на связь с перенесённой инфекцией и вакцинацией.

Воспалительная псеводотуморозная демиелинизация в большинстве случаев по клиническим и нейровизуализационным характератистикам не отличима от болезни Марбурга, оба состояния также имеют сходство с опухолевым поражением головного мозга.

Характеристики биопсийного материала псевдопухолевой демиелинизации могут соответствовать болезни Марбурга или иметь усреднённые характеристики между ОРЭМ и классическим РС (Giang с соавт. 1992; Kepes 1993), в то время, как классические варианты ОРЭМ отличаются от классических вариантов МС наличием мелких перивенозных демиелинизирующих очагов при ОРЭМ. Результаты биопсии не дают возможностить предсказать возможность дальнейшего развития РС у пациента.

Лечение кортикостероидами малоэффективно. Есть указания на эффект от плазмафереза (Weinshenker 1999,2001).

Диффузный церебральный склероз

Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера и)

оптиконевромиелит,

Концентрический склероз Бало

Из менее 80 случаев, описанных в литературе, в большинстве развитие заболевания отмечалось у молодых мужчин, преимущественно из стран Азии (Китай, Индия и Турция), что указывает на возможную роль генетических и средовых факторов (Li Y, Xie P, 2009).

Клиническая картина состояния может быть сходной с опухолью головного мозга: головная боль, когнитивные и поведенческие нарушения, гемисиндромы, эпилептические припадки.

Сходство клинико-визуализационных характеристик состояния с опухолью приводит к высокой частоте хирургических вмешательств. В группе из 68 пациентов (Agarwal M, Ulmer J. L. 2018) резекция или биопсия очага проводилась 17 (25%) пациентам.

В настоящее время помимо типичного острого однофазного концентрического склероза Бало (КСБ) описаны также ремиттирующее и первично-прогрессирующее его течение, а также случаи наличия типичных для КСБ очагов на МРТ без каких-либо клинических проявлений. Последний факт пошатнул представления о КСБ, как о заболевании со злокачественным течением.

Очаги обычно локализуются в белом веществе полушарий, реже в зрительном перекрёсте, мозжечке, стволе мозга, спинном мозге.

В анализе ликвора выявляется лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка.

Иногда могут выявлять олигоклональные антитела, однако число олигоклональных полос меньше, чем при типичном РС. Примерно в половине случаев на МРТ характерные для КСБ очаги сочетаются с типичными для РС изменениями. Кроме того, они могут со временем трансформироваться в обычные для РС очаги демиелинизации.

Для лечения заболевания используется инфузия глюкокортикостероидов в высокой дозе.

что такое рассеянный склероз и почему ему больше подвержены молодые — РТ на русском

30 мая во многих странах мира проводится Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом, цель которого — информировать людей о данном заболевании и его профилактике. Что такое рассеянный склероз, какие у него симптомы и как людям принять этот диагноз, рассказал в интервью RT руководитель Общероссийской общественной организации инвалидов — больных рассеянным склерозом, доктор медицинских наук Ян Власов.

— Что такое рассеянный склероз? Имеет ли это заболевание отношение к нарушению памяти в пожилом возрасте, как полагают многие?

— Рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Оно поражает молодых людей в возрасте в среднем порядка 22—27 лет. Реже болеют дети в возрасте семи-девяти лет. Также редко болеют пожилые люди. То есть средний возраст — 27 лет (плюс-минус пять лет). Болеют в основном женщины нормального репродуктивного возраста. Заболевание у двух третей этих женщин начинается после беременности... Как правило, они до этого никогда ничем не болели.

Заболевание может возникнуть на фоне стресса, когда прежде всего нарушаются двигательные функции, ноги перестают ходить, руки перестают работать, начинается нарушение координации движений. Память тут ни при чём, нарушаются функции именно двигательной активности. Потом может нарушаться чувствительность, позже зрение. Хотя бывают формы, когда всё начинается с нарушения зрения. То есть, как правило, когнитивные функции поражаются через 10—15, а то и 20—25 лет после начала заболевания.

— Почему этому заболеванию больше подвержены молодые люди, с чем это связано?

— Гены. Это генетически детерминированное состояние. Активизироваться эти гены начинают практически в 50% случаев после каких-то стрессорных воздействий. Это могут быть экзамены или несчастная любовь, перенесённый тяжёлый грипп или авитаминоз. Основное количество больных возникает у нас в весенне-летний сезон. Как раз когда закончилась зима, начался авитаминоз, весенняя любовь и экзамены. Вот мы и получаем пациента.

— Сколько в России живёт людей с рассеянным склерозом? Как меняется число таких пациентов со временем?

— Это заболевание имеет распространённость в России примерно 50 человек на 100 тыс. населения. Оно обусловлено генетическими факторами. Всё зависит ещё и от национальной принадлежности. Разные национальности болеют по-разному. На сегодняшний день в России получают лечение порядка 52 тыс. человек.

— Какие основные симптомы болезни существуют? И как она проявляется внешне?

— Проявляется заболевание по-разному, его называют болезнью с тысячью лиц. То есть комбинации могут быть различными. У человека может быть всё нормально, и он вдруг перестаёт ходить или у него начинаются проблемы с координацией движений. Может полностью исчезнуть зрение.

Gettyimages.ru
© wutwhanfoto

— Известно ли о происхождении болезни? Насколько влияет генетика?

— Да, это исключительно генетика. То есть нет гена рассеянного склероза. Есть ген иммунных нарушений. Есть генетические изменения. Гены, отвечающие за иммунную систему, вот так себя проявляют.

— Можно ли полностью излечить рассеянный склероз? Доступны ли лекарства, которые помогают пациентам поддерживать своё состояние? Можно ли жить нормальной жизнью при таком заболевании?

— Сейчас есть препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Они не излечивают заболевание, но тормозят его развитие. Вот 20 лет назад мы применяли препараты первой линии, их эффективность была порядка 32%, сейчас есть новые препараты тоже первой линии с эффективностью до 40—45%. Препараты второй линии достигают эффективности порядка 60%. К сожалению, пока эти препараты не излечивают заболевание, но мы не теряем надежды. По крайней мере эти препараты помогают людям не становиться инвалидами, нормально существовать. Сейчас 15—20 лет человек может на лечении работать, заводить семью, иметь детей. Дети, как правило, рассеянным склерозом не болеют. То есть человек может жить вполне полноценно и ждать, когда появится препарат, излечивающий это заболевание.

Также по теме

В Минздраве заявили о росте числа больных рассеянным склерозом

В России за последние пять лет число пациентов с рассеянным склерозом увеличилось почти на 20 тыс. человек. Об этом свидетельствуют...

— Высокий ли уровень смертности от рассеянного склероза в России и в мире?

— Как правило, никто не умирает от рассеянного склероза. Умирают от побочных заболеваний, от присоединившихся вторичных инфекций.

— Как людям с рассеянным склерозом помочь принять свой диагноз? Нужна ли им психологическая поддержка?

— Да, конечно. Этим людям нужна вся поддержка общества. Поэтому и существуют общественные организации. Когда исполненному надеждами на прекрасное будущее человеку сообщают о таком диагнозе, то это кажется приговором, концом карьеры и жизни. Поэтому очень нужны психологи, нужна поддержка общественных организаций. Практически в каждом регионе у нас есть свои отделения, где с такими людьми занимаются. Кое-где по России есть досуговые центры. Многие активисты у нас давно уже на колясках, но они не сдаются, работают, помогают, учат жить.

— Существуют ли какие-то меры профилактики? Можно ли защититься от возникновения рассеянного склероза?

— Нет. Это генетическая болезнь. Можно только не расстраиваться, не нервничать. То есть максимальное исключение стрессов — это условие для ухода от целого ряда заболеваний, в том числе и от рассеянного склероза. Но сделать это рецептом или рекомендацией я не могу. Но мы знаем, что 47% первых атак этого заболевания начинаются именно после сильного стресса, и, наверное, если бы не было стресса, то и атак бы не было.

Тверской областной клинический лечебно-реабилитационный центр: рассеянный склероз – не приговор!

Вопреки распространённым мифам о возрастной потере памяти, рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Российские пациенты с этим диагнозом могут бесплатно получать инновационную терапию благодаря госпрограмме «14 высокозатратных нозологий».

С рассеянным склерозом, как правило, люди сталкиваются в наиболее социально активный период своей жизни – 20-40 лет. Заболевание поражает центральную нервную систему и сопровождается рядом серьезных неврологических симптомов. Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны, но к факторам риска специалисты относят наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, а также уровень инсоляции в детстве и подростковом возрасте – не зря рассеянный склероз больше распространен в странах с северным и умеренным климатом, а в жарких тропических странах встречается редко.

– Основные симптомы дебюта заболевания не специфичны: повышенная утомляемость, общая слабость, слабость в конечностях, онемение в области лица, шеи, рук, ног. Нарушается зрение одного или обоих глаз, иногда возникает двоение в глазах, затруднение речи, потеря контроля над мочеиспусканием,

– описывает специфику рассеянного склероза главный врач Тверского областного лечебно-реабилитационного центра Александр Старцев.

Выделяют три типа течения рассеянного склероза:

• Ремиттирующий РС – наиболее распространенный тип течения заболевания, который характеризуется периодами обострений, чередующихся с периодами ремиссий.
• Первично-прогрессирующий РС (ППРС) отличает постоянное нарастание неврологического дефицита без периодов ремиссий.
• Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС) – увеличение тяжести симптомов заболевания на протяжении не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения после ремиттирующей фазы болезни.

– Первично-прогрессирующий РС характеризуется прогрессирующим ухудшением с самого начала заболевания, без ремиссий, но возможно с периодами стабилизации состояния. Подтвержденным считается прогрессирование на протяжении не менее года. Прогноз при ППРС хуже, чем при ремиттирующем РС, быстрее наступает инвалидность в связи с существенными проблемами в передвижении, – добавляет Александр Старцев.

В среднем, уже спустя 10-15 лет с момента начала заболевания человек уже не может самостоятельно передвигаться, обслуживать себя без посторонней помощи и теряет трудоспособность. При этом вовремя начатая эффективная терапия способна подарить пациенту в среднем до 7 дополнительных лет полноценной жизни без прогрессирования симптомов.

Сегодня пациенты с РС в Твери могут получить помощь и лечение в Центре рассеянного склероза на базе амбулаторно-поликлинического отделения медицинской реабилитации ГБУЗ «Тверской областной лечебно-реабилитационный центр». По словам медиков, постоянный мониторинг важен, чтобы контролировать состояние здоровья и эффективность лечения, вовремя менять план лечения, узнавать о новых препаратах. И необходимо повышать приверженность пациентов к терапии, так как на фоне лечения могут возникнуть симптомы (например, гриппоподобный синдром), которые могут привести к отказу пациента от дальнейшей терапии.

Лечение пациенты сегодня получают бесплатно – препараты закупаются на федеральном уровне по программе «14 высокозатратных нозологий». Лечение для самого тяжелого первично-прогрессирующего рассеянного склероза ранее закупалось из региональных средств, но уже со следующего года и эта группа пациентов будет обеспечиваться лекарствами по федеральной закупке.

В июне-июле 2020 года прошел сбор заявки на централизованную закупку лекарств для пациентов с рассеянным склерозом на 2021 год. В рамках заявки специалисты собрали перечни пациентов и сформулировали потребности в терапии на следующий год.

Центр рассеянного склероза расположен на базе ГБУЗ «Тверской областной лечебно-реабилитационный центр» по адресу г. Тверь, ул. Горького, д. 50

Телефоны: +7 (4822) 52-31-81, +7 (4822) 52-80-21
okcvmr.ru

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Как насчет вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Источник: пресс-материалы / МК

Автор: Марта Кобланска Дата: 8 июня 2020 г.

На момент постановки диагноза до 85% больных РС имеют рецидивно-ремиттирующее течение, которое благодаря современным методам лечения может длиться несколько лет и дольше. К сожалению, когда наступают активные периоды т.н. рецидивы или активные изменения, видимые на магнитно-резонансных снимках, постепенно исчезают, а прогрессирование инвалидизации в сочетании с возникновением когнитивных дисфункций носит постоянный характер, можно говорить уже о вторично-прогрессирующей форме РС.В этой форме время имеет решающее значение.

- SPMS - это форма рассеянного склероза, о которой часто не говорят вслух. Одни пациенты входят в него быстрее, другие - медленнее, но, как следствие, он затрагивает большую группу пациентов. Однако это изменение не означает, что ничего нельзя сделать, и человек с РС не сможет осуществить свои жизненные планы и мечты. Раннее распознавание превращения проективной формы в прогрессивную — это дополнительное время для действия, поэтому об этом стоит говорить и просвещать, — подчеркивает Малина Вечорек, президент фонда SM Walcz o Siebie.

В организме пациента разрушается миелин, вещество, которое окружает нервные волокна в центральной нервной системе и позволяет нервным импульсам быстро передаваться по нервным волокнам. На месте сильного повреждения образуются затвердевшие рубцы, что нарушает передачу нервных импульсов и разрушает нервные волокна.

Заболевание имеет три основные формы: рецидивирующе-ремиттирующую, первично-прогрессирующую и вторично-прогрессирующую.

В Польше около 50 тысяч человек страдают РС. человек, из которых 80-85% имеют исходно рецидивирующе-ремиттирующий тип (РРРС) и 15-20% - первично-прогрессирующий тип. Вторично-прогрессирующая форма является следствием рецидивно-ремиттирующей формы. У одних больных она возникает раньше, у других позже, у третьих никогда. В общей популяции больные формой ВПРС составляют ок.40% всех больных рассеянным склерозом.

- На основании клинических наблюдений можно предположить, что ВПРС появится через 10-15 лет рецидивирующе-ремиттирующей формы у 50% нелеченных больных и у значительно меньшего числа больных, лечившихся в рецидивно-ремиттирующей форме, подчеркивает проф. доктор хаб. доктор медицины Кшиштоф Сельмай Директор Центра неврологии в Лодзи, заведующий кафедрой неврологии Варминьско-Мазурского университета в Ольштыне.

Переход от рецидивирующе-ремиттирующего ко вторично-прогрессирующему может занять несколько лет.Из-за малозаметного характера симптомов очень часто их трудно обнаружить как врачу, так и пациенту. Симптомы заболевания могут ухудшиться, но у пациента также может быть меньше рецидивов, после которых пациент уже не возвращается в полную физическую форму, как раньше. Неврологическая симптоматика сохраняется, но постепенно нарастает и накапливается независимо от рецидивов. Эти симптомы включают слабость в конечностях, онемение и другие нарушения чувствительности, нарушение координации, утомляемость, боль в конечностях, нечеткость зрения и головокружение.Кроме того, при ВПРС возникают когнитивные расстройства и очень часто депрессия, препятствующие как социальной, так и профессиональной деятельности.

- При вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе (ВПРС) активный период заболевания - рецидивы или активные очаги, видимые на МРТ, - постепенно исчезают, а прогрессирование инвалидности прогрессирует, то есть пациент не возвращается к полной физической форме, как ожидалось. место перед.Из-за многочисленных воспалительных изменений нервы окружаются все более повреждаемой миелиновой оболочкой, что ухудшает прохождение импульсов в центральной нервной системе, усиливая симптомы больного. Следствием этого является повреждение нейронов и прогрессирующая атрофия головного мозга, что тесно связано с когнитивными нарушениями, говорит профессор Сельмай.

У больных с РРРС атрофия головного мозга в 3,4 раза больше, чем у здорового человека, а при течении ВПРС она увеличивается в четырнадцать раз.- Многие пациенты испытывают симптомы когнитивной дисфункции. В основном они касаются замедления выполнения различных действий, запоминания информации, концентрации внимания и самовыражения. Исследования когнитивных функций, проведенные нашим фондом, показывают, что пациенты осознают, что эти симптомы развиваются по мере прогрессирования болезни. Интересно, что почти 70% опрошенных отмечали относительно частые симптомы когнитивных расстройств, но только 56% людей прямо признались, что у них есть проблемы, связанные с когнитивными функциями.Пациентам очень важно знать, что тяжелая когнитивная дисфункция может быть одним из симптомов трансформации RRMS в SPMS, - подчеркивает для себя Малина Вечорек, президент SM Foundation - Walcz.

Нелеченый или неадекватно леченный ВПРС приводит к постоянной инвалидности. С другой стороны, эффективная терапия позволяет пациентам продлить нормальное функционирование.

- Ранее в этом году Европейская медицинская комиссия (EMA) одобрила новый препарат для лечения пациентов с вторично-прогрессирующим заболеванием.Этот препарат замедляет прогрессирование заболевания, предотвращает ухудшение когнитивных функций и, кроме того, он выпускается в форме таблеток, что немаловажно в эпоху эпидемической угрозы. Это прекрасная возможность для пациентов со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом, которым нам практически нечего было предложить. Учитывая, что через несколько-десяток лет болезнь переходит во вторично-прогрессирующую форму почти у каждого пациента, этот препарат должен стать доступным для польских пациентов как можно скорее, заключает профессор Сельмай.

Оптимизация ухода за больными вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Презентация первого отчета о ВПРС в Польше

За последние пять лет положение больных рассеянным склерозом значительно улучшилось, особенно в плане доступа к препаратам, рекомендованным в клинических стандартах. В этом году шанс на эффективную терапию может получить группа, которая до сих пор этого лишена — больные вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Их ситуация была описана в отчете, подготовленном по инициативе Польского общества рассеянного склероза и Фонда SM - Боритесь за себя.

Рассеянный склероз (РС) является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием центральной нервной системы. Он неоднороден — имеет три основные формы: рецидивирующе-ремиттирующую (РРРС), вторично-прогрессирующую (ВПРС) и первично-прогрессирующую (ППРС). Показатели заболеваемости и распространенности рассеянного склероза в Польше относительно высоки по сравнению с другими европейскими странами. - В 2020 году аналитики Минздрава подсчитали, что больных у нас больше, чем предполагалось ранее - их уже около 51,5 тысячи.Подсчитано, что вторично-прогрессирующий рассеянный склероз поражает примерно 25% людей в Великобритании. больных - сказал проф. доктор хаб. п. мед.Агнешка Словик.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) является следствием ремиттирующе-рецидивирующей формы - развивается после многолетнего заболевания с ремиттирующе-рецидивирующим началом. - По нашим оценкам, 60-65 процентов. больных имеет рецидивирующе-ремиттирующую форму, 20-25% вторичная прогрессирующая форма, - говорит проф.доктор хаб. Конрад Рейдак, доктор медицинских наук. - Эти больные очень разнообразны, у некоторых из них еще проявляется рецидивирующая активность, потому что это переходная фаза между рецидивирующе-ремиттирующей и вторично-прогредиентной. Болезнь у них проявляется слабыми рецидивами или, как видно на МРТ, новыми очагами, бывают и очаги усиления. После этого болезнь начинает терять активность, но это не значит, что она остановилась. В последующие годы инвалидность прогрессирует медленно.Ежедневно больной этого не ощущает, но это можно выявить на основании ретроспективного опроса, когда выясняется, например, что расстояние, которое больной может пройти без поддержки, укорачивается, — пояснил проф. доктор хаб. Конрад Рейдак, доктор медицинских наук.

Модифицирующие течение рецидивирующего-ремиттирующего лечения, возмещаемые в рамках программ лекарств, неэффективны у пациентов со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Единственным зарегистрированным препаратом с доказанной эффективностью при этой форме заболевания является сипонимод.Как показывают многочисленные исследования, этот препарат значительно уменьшает прогрессирование инвалидности у больных с ВПРС, замедляет прогрессирование заболевания, предотвращает ухудшение когнитивных функций. 29 октября 2020 г. данный препарат получил положительную рекомендацию президента Агентства по оценке технологий здравоохранения и системы тарифов. Однако в Польше он еще не возмещен. Больные вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом являются единственной группой больных, не имеющих доступа к лечению. Пациентам с другими формами РС уже доступны и компенсируются все методы лечения, включенные в стандарты терапии и зарегистрированные в ЕС.

Появление успешного лечения, уже одобренного в Европейском союзе, препарата сипонимод, выявило необходимость уделять больше внимания вторично-прогрессирующему рассеянному склерозу. - Со стороны организаций пациентов возникла потребность в документе, который бы обобщал знания о ГСПР, поэтому и был подготовлен тот отчет, о котором мы говорим. На мой взгляд, документ оправдал ожидания, потому что он написан лучшими польскими клиническими экспертами в области рассеянного склероза, а также системными экспертами и представителями организаций пациентов, и представляет наиболее важные аспекты вторично-прогрессирующего рассеянного склероза с клинической точки зрения, с точки зрения системы организации здравоохранения и пациентов, - пояснил проф.доктор хаб. п. мед.Агнешка Словик.

- В отчете показано, что хотя доступ к лечению больных рассеянным склерозом за последние годы значительно улучшился, а у врачей и пациентов появляется все больше и больше лекарств, все же не все группы пациентов одинаково хорошо обеспечены. Оптимизация помощи больным вторично-прогрессирующей формой РС, в том числе доступ к клинически доказанным методам лечения высокой эффективности, позволит не только затормозить прогрессирование заболевания, но и как можно дольше поддерживать работоспособность пациента (в докладе используется очень яркое выражение: это позволит время для инвалидной коляски), сохраняя свою независимость и профессиональную деятельность, а также значительно улучшая качество жизни и переводя на более низкие расходы на систему социального обеспечения и здравоохранения в Польше, - сказал д-р.врач Якуб Герчинский.

Томаш Полец, президент Польской ассоциации рассеянного склероза, также обратил внимание на аспекты поддержания активной активности пациентов в обществе. - Больной человек, который работает, начинает свой бизнес, часто нанимает других людей и в какой-то мере сам софинансирует свое лечение, поэтому государство берет на себя меньшие расходы. Больной человек, которого не лечат, быстро выходит на пенсию по инвалидности или другие социальные выплаты и пополняет государственный бюджет. Стоит лечить, а не сокращать.Мы очень рады, что, согласно заявлению заместителя министра Мацея Мильковского, в марте 2021 года сипонимод будет включен в программу лекарств, это действительно будет удивительным ускорением самого процесса, - подчеркнул Томаш Полец.

Время начала лечения рассеянного склероза имеет решающее значение. По международным стандартам от появления первых симптомов РС до постановки диагноза может пройти до двух месяцев, а время начала лечения с момента постановки диагноза не должно превышать одного месяца.В Польше на это уходит даже несколько лет. - По данным отчета, целых 54 процента. люди ждут диагноза более шести месяцев, 32 процента. из этого числа - более двух лет. То же самое относится и к включению в программы по борьбе с наркотиками — 23% ждали более двух лет. пациенты, 41 процент человек по очереди - более полугода, - сказала Малина Вечорек. И она подчеркнула, что время в РС так же важно как для диагностики заболевания, так и для наблюдения за переходом ремиттирующего во вторичный прогрессирующий РС. - Опрос, проведенный в июле 2020 года, показывает, что 54 проц.пациентов заметили некоторое ухудшение двигательной активности за последние 12 месяцев, добавила она.

На каком уровне? - Сложно оценить, потому что пациенты очень часто не сообщали об этих проблемах врачам. И они не делали этого, потому что в то время для них не было доступного лечения. Поэтому они боялись, что если во время визита скажут врачу, что что-то не так, то их выведут из лекарственной программы, несмотря на то, что они еще рецидивно-ремиттирующие, — пояснила она.

Обзор панели.

проф. доктор хаб. n med Agnieszka Słowik: - Отчет был создан из-за необходимости в данный момент - была возможность новой терапии, было выявлено, что есть некоторые пробелы в знаниях об этом заболевании и есть необходимость организовать информации, и появилась публикация, в которой она подытоживается. Он дает врачам и пациентам информацию о форме болезни, к которой до сих пор относились с незначительным пренебрежением, и в то же время показывает, насколько хорошо организации пациентов могут сотрудничать с медицинским сообществом.Возмещение расходов на сипонимод при терапии вторично-прогрессирующего рассеянного склероза может быть примером модельного сотрудничества между различными сообществами, имеющими общую цель. Постоянный диалог помогает выбрать оптимальные решения.

проф. доктор хаб. доктор медицины Конрад Рейдак : - 2021 год - это время для неврологии, это также время надежды для пациентов со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Бюджет и исполнение единовременных сумм, безусловно, будет проблемой. При внедрении новых препаратов мы также должны предвидеть появление дополнительного пула пациентов - группы, прекратившей лечение, не включенной в лекарственную программу.Это вызовы, и мы, как Польское неврологическое общество, хотим поговорить с Национальным фондом здравоохранения и постулировать системные изменения. Мы хотим реформировать систему ухода, чтобы оптимизировать расходы и перенаправить средства на самые нужные цели.

Raspberry Wieczorek: - Я хотел бы быть спокоен в отношении пациентов, которые получат препарат, если у них развивается вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Чрезвычайно важно, чтобы пациенты чувствовали себя в безопасности на своем терапевтическом пути.Я хотел бы заверить их, что те, кто нуждается в этом лечении, получат его как можно скорее.

Tomasz Połeć: - Введение нового препарата в государственную компенсацию - мы очень надеемся, что это произойдет в марте 2021 года - позволит еще лучше индивидуализировать лечение пациентов с РС. Мы подчеркиваем, насколько это важно в каждом случае, потому что каждый случай рассеянного склероза на самом деле индивидуален, и поэтому каждый требует индивидуального лечения. Я также мечтаю вернуться к тому, что мы когда-то постулировали, - к скоординированной помощи при лечении рассеянного склероза.Я думаю, что введение нового препарата было бы хорошим вкладом в возвращение к идее координированной помощи людям, страдающим РС, что позволило бы им получать гораздо более качественную помощь, чем раньше.

Материал создан в сотрудничестве с Novartis Poland. PL2102177913

Когда произойдет прорыв в доступе к лекарствам для больных вторично-прогрессирующим РС?

Сипонимод – это препарат, который является прорывом в лечении активного вторично-прогрессирующего рассеянного склероза (РС). Терапия зарегистрирована в этом году, но когда она будет доступна польским пациентам?

РС — это аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Протекает в трех формах: рецидивирующе-ремиттирующей, вторично-прогрессирующей и первично-прогрессирующей.Для первого характерны рецидивы и ремиссии, что означает, что после рецидива симптомы проходят, не оставляя или оставляя мало следов. В последующие годы она становится вторично-прогрессирующей (ВПРС). Затем рецидивы ослабевают, но независимо от них инвалидизация больного нарастает.

- Сначала больной может пройти 500 м, а через полгода-год только 200 или 100 м. Также может ухудшиться ловкость рук. Эта форма заболевания определяет состояние больного, инвалидность нарушает его функционирование в общественной жизни, - говорит проф.доктор хаб. Доктор медицины Кшиштоф Сельмай, директор Центра неврологии в Лодзи, заведующий отделением неврологии Варминьско-Мазурского университета в Ольштыне.

проф. доктор хаб. Доктор медицины Моника Адамчик-Сова, заведующая отделением и клиникой неврологии Медицинского университета Силезии в Катовицах и избранный президент Секции рассеянного склероза и нейроиммунологии Польского неврологического общества.

Время обязательно

- Существует несколько определений этих изменений. Пациенты не всегда в полной мере осознают прогрессирование заболевания, и терапии для этой фазы до сих пор не проводилось. В неврологии время просто необходимо — пациенты должны наблюдать друг за другом, — подчеркивает она. - Характерным переходом в фазу ВПРС является затихание рецидивов, но постоянно ухудшается неврологическое состояние больного, его тренированность и двигательное состояние, но это может быть и когнитивное, - добавляет он.

проф. доктор хаб.Доктор медицины Конрад Рейдак, заведующий отделением и клиникой неврологии Люблинского медицинского университета и избранный президент Польского неврологического общества, подчеркивает, что 65 процентов. во всей группе больных РС есть лица с рецидивирующе-ремиттирующим типом.

- Около 10-15 процентов является первично-прогредиентной формой и составляет 20-25%. это люди со вторично-прогрессирующей формой. В этой группе нет единообразия. Приблизительно 1500 пациентов теперь будут иметь право на лечение сипонимодом, затем ок.400-500 больных, а затем постепенно больше. Так что это не массовое явление, - подчеркнул он.

Он отметил, что на рубеже 15 лет удалось снизить смертность больных РС на 30%, а чем раньше начать лечение, тем больше шанс изменить профиль больных РС.

По крайней мере 1 из 800-900 поляков страдает рассеянным склерозом. По оценкам, около 43 000-45 000 человек страдают от болезней. люди.

Доступ с марта?

- Современные методы лечения больных рассеянным склерозом должны быть доступны уже сейчас.У нас есть заверения Министерства здравоохранения, что Сипонимод будет в списке компенсируемых препаратов в марте (2021 г. – ред.) И я надеюсь, что ничто не изменит этого решения, – сказала Малина Вечорек из SM Foundation – боритесь за себя!

Препарат недавно получил положительную рекомендацию от президента Агентства по оценке технологий здравоохранения и системы тарифов.

Томаш Полец, председатель Польского общества рассеянного склероза, отметил, что надлежащее лечение больных рассеянным склерозом является инвестицией с точки зрения государства.Обычно РС диагностируют в возрасте от 20 до 40 лет. Людям со вторично-прогрессирующей формой в среднем чаще всего может быть около 50 лет, поэтому впереди у них долгая профессиональная жизнь и социальная активность.

Это подтверждается данными, предоставленными д. доктор медицинских наук Якуб Герчиньски, эксперт по организации здравоохранения Института управления здравоохранением Университета Лазарского, MBA.

СМ и работа

- Напомню, что 90 процентов. пациенты, участвующие в программах по лекарственным препаратам, находятся в трудоспособном возрасте, и 60 процентов.больной работает. До 2015 года, когда такого доступа к лечению РС не было, ZUS выплатила пенсии в размере 19 тысяч. страдающих рассеянным склерозом, который обходится налогоплательщику в 270 миллионов, и не переводится в пользу этих людей, потому что они хотят работать. Ситуация резко изменилась после 2015 года. Исследования Университета Лазарского показывают, что эта потеря производительности снижается. В 2015 году их было 260 000. дней больничного, а в 2019 году – 226 тыс. дней прогулов по болезни и гораздо меньше пенсионных справок по инвалидности, - сказал он.

данные за 2017 годуказывают, что 64 проц. люди с РС сообщили о высоком проценте инвалидности, связанной со вторично-прогрессирующей формой, и достигали 83% из них не работал.

Еще один прорыв

проф. Сельмай отметил, что лечение сипонимодом означает еще один прорыв.

- Мы немного привыкли к этим прорывам, потому что за последние 3 десятилетия прогресс в лечении РС был огромным. Однако мы не могли ничего предложить пациентам с вторично-прогрессирующим заболеванием, что было бы обидно.Этот препарат действует на иммунную систему, изменяет распределение лимфоцитов, уменьшает их доступ к нервной системе и тормозит прогрессирование заболевания, его удобно использовать, потому что он в форме таблетки, — говорит профессор.

Пресс-конференция, посвященная доступу к новому препарату, состоялась 24 ноября. Также был представлен отчет «Оптимизация ухода за больными вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС) в Польше», созданный по инициативе Польского общества рассеянного склероза и Фонда РС - борись за себя! в сотрудничестве с Новартис.

Первое лекарство от первично-прогрессирующего рассеянного склероза, одобренное в Европе

Окрелизумаб компании «Рош» одобрен в Европейском союзе для лечения рецидивирующего рассеянного склероза (РРС) и первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС). Это первый и единственный одобренный болезнь-модифицирующий препарат для использования у людей с ранним первично-прогрессирующим рассеянным склерозом, а также новый вариант лечения людей с активным заболеванием в рецидивирующих формах.

Компания «Рош» объявила о том, что Европейская комиссия одобрила окрелизумаб для лечения пациентов с активными рецидивирующими формами рассеянного склероза, определяемыми по клиническим признакам или результатам визуализирующих исследований, а также для пациентов с ранним первично-прогрессирующим рассеянным склерозом с точки зрения продолжительности заболевания и уровня инвалидности с признаками, характерными для воспалительного процесса. деятельность по изображению.

Рассеянным склерозом страдают примерно 700 000 человек.человек в Европе, из них около 96 тыс. страдает первично-прогрессирующей формой, вызывающей значительную инвалидность. В Польше число всех больных рассеянным склерозом может достигать примерно 45 000 человек. - ежегодно бывает от 1,3 тыс. до 2,1 тыс. новые дела. Рассеянный склероз является одной из ведущих нетравматических причин инвалидности среди молодых людей и часто приводит к тяжелой и стойкой инвалидности. У большинства людей с РС диагностируют рецидивирующее или первично-прогрессирующее заболевание.

Регистрация

в ЕС основана на данных трех основных клинических испытаний фазы III программы ORCHESTRA, включающих 2388 пациентов, которые достигли первичных и почти всех ключевых вторичных конечных точек исследования.

Окрелизумаб

одобрен для использования в Северной и Южной Америке, на Ближнем Востоке, в Восточной Европе, Австралии и Швейцарии. На сегодняшний день им воспользовались уже более 30 тысяч человек.пациенты.

Окрелизумаб информация

Окрелизумаб представляет собой гуманизированное моноклональное антитело, воздействующее на CD20-положительные В-лимфоциты, особый тип клеток иммунной системы, который играет ключевую роль в разрушении миелиновой оболочки (которая изолирует и укрепляет нервные клетки) и аксонов нервных клеток, что может привести к инвалидности больные РС. Доклинические исследования показывают, что окрелизумаб связывается с поверхностным белком CD20, который экспрессируется на некоторых В-лимфоцитах, но не на стволовых клетках или плазмоцитах, и помогает поддерживать важные функции иммунной системы.

Окрелизумаб вводят внутривенно капельно каждые 6 месяцев. Первая доза вводится в виде двух инфузий по 300 мг с интервалом в 2 недели. Последующие дозы вводят в виде однократной инфузии по 600 мг.

О рассеянном склерозе

Рассеянный склероз — это хроническое заболевание, от которого, по оценкам, страдают 2,3 миллиона человек во всем мире. В настоящее время болезнь неизлечима. Рассеянный склероз возникает, когда иммунная система ненормально атакует изолирующий и укрепляющий нервные клетки слой (миелиновую оболочку) в головном, спинном мозге и зрительных нервах, вызывая воспаление и повреждение.Это повреждение может вызвать различные симптомы, в том числе мышечная слабость, быстрая утомляемость и нечеткость зрения, что в конечном итоге может привести к инвалидности. У большинства людей с рассеянным склерозом симптомы развиваются в возрасте от 20 до 40 лет.

Ремиттирующий рассеянный склероз является наиболее распространенной формой рассеянного склероза и характеризуется эпизодами появления новых симптомов или ухудшением существующих симптомов (рецидивами), за которыми следуют периоды улучшения.Около 85% людей с РС первоначально диагностируют РРРС. У большинства людей с диагнозом RRMS в конечном итоге развивается вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (SPMS), при котором со временем наблюдается постоянное ухудшение инвалидности. Рецидивирующие формы рассеянного склероза включают пациентов с RRMS и пациентов с SPMS, у которых все еще есть рецидивы.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — особенно изнурительная форма рассеянного склероза, характеризующаяся постепенным ухудшением симптомов, обычно без каких-либо выраженных рецидивов или периодов ремиссии.Более того, у больных с ППРС инвалидизация нарастает вдвое быстрее, чем у лиц с рецидивирующими формами заболевания, а это означает, что эти больные очень быстро вынуждены пользоваться вспомогательными средствами или инвалидной коляской и не могут нормально функционировать, например, на рынке труда. Первично-прогрессирующий РС (ППРС) встречается примерно у 10-15% пациентов.

В статье, недавно опубликованной в журнале «Рассеянный склероз», отмечается, что качество жизни человека с рассеянным склерозом и тяжелой инвалидностью (оценка по расширенной шкале инвалидности, EDSS > 7), измеренное средним баллом полезности по шкале EQ-5D, относится к числу худшее среди хронических заболеваний.Люди, живущие с ППРС, несут огромное бремя болезни, поэтому необходимо как можно скорее начать лечение, чтобы контролировать активность РС и прогрессирование инвалидности.

Активность болезни — воспаление в нервной системе и необратимая потеря нервных клеток в головном мозге — возникает у пациентов со всеми формами рассеянного склероза, даже если клинические признаки не выражены и не ухудшаются. Важной целью лечения РС является как можно более быстрое снижение активности заболевания, чтобы замедлить прогрессирование инвалидности пациента.Несмотря на доступность лечения, модифицирующего заболевание (DMT), у некоторых людей с RMS наблюдается активность заболевания и прогрессирование инвалидности.

Информация о деятельности компании «Рош» в области неврологии

Неврология — еще одна область исследований и разработок компании «Рош». Цель компании — разработать методы лечения, основанные на биологии нервной системы, чтобы помочь улучшить качество жизни пациентов с хроническими и потенциально изнурительными заболеваниями.«Рош» проводит исследования в области разработки более десятка препаратов для лечения таких заболеваний, как рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, спинальная мышечная атрофия, болезнь Паркинсона, синдром Дауна и аутизм.

_{Все товарные знаки, используемые или упомянутые в тексте, защищены законом.}

Делиться .90 000 мс: важно время начала лечения 90 001

Что такое рассеянный склероз и чем он характеризуется?

Рассеянный склероз (РС) — это неврологическое заболевание, которое чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет. Суть его заключается в формировании рассеянных воспалительных очагов в головном и спинном мозге, которые затем переходят в нейродегенеративные изменения и приводят к ряду неврологических симптомов: нарушениям равновесия, зрения, чувствительности, парезу ног или рук, нарушениям мочевого пузыря, т.е. поддержание или мочеиспускание, а также когнитивные нарушения, т.е. ухудшение памяти и ассоциации.Все эти симптомы приводят к тому, что больной становится инвалидом.

Существует три типа рассеянного склероза. Наиболее распространенной формой заболевания является рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз, для которого характерны эпизоды появления новых или ухудшения неврологической симптоматики (рецидивы) с последующими периодами улучшения. Около 85 процентов люди с рассеянным склерозом изначально диагностируются с этой формой. Первые рецидивы часто проходят спонтанно, что, к сожалению, означает, что многие пациенты перестают обращаться за медицинской помощью и не начинают лечение на этом этапе.Однако после последующих рецидивов сохраняется неврологический дефицит, и у многих из них рецидивно-ремиттирующая форма переходит со временем (через несколько-несколько лет) во вторично-прогрессирующую форму, при которой рецидивов нет, но инвалидность продолжает нарастать. ухудшаться. В 15 процентах у больных первично-прогрессирующая форма – характеризуется непрерывно нарастающей симптоматикой, обычно без выраженных рецидивов или периодов ремиссии. Эта форма чаще поражает пожилых пациентов и доминирующим симптомом является парез нижних конечностей.При естественном течении РС, т.е. без лечения, заболевание непрерывно прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

Врачи подчеркивают, что время имеет решающее значение в лечении рассеянного склероза.

Время имеет решающее значение, поскольку рассеянный склероз в своем естественном течении является прогрессирующим заболеванием. Воспалительные изменения в центральной нервной системе возникают в результате болезненных процессов, зависящих от аутоиммунитета. Это означает, что иммунная система, которой поручено бороться с вирусами, бактериями и другими патогенами, начинает путаться и распознавать части собственного тела как чужеродные.При рассеянном склерозе чужеродными элементами являются мелин, вещество, окружающее нервные волокна в центральной нервной системе, и олигодендроциты, клетки, вырабатывающие миелин. Клетки иммунной системы атакуют миелин, что повреждает его и нарушает проведение раздражителей в головной и спинной мозг. Отсюда и появляются симптомы болезни. Поэтому воспалительные изменения необходимо купировать как можно раньше, ведь чем дольше они длятся, тем больше их трансформируется в нейродегенеративные изменения.Эти изменения необратимы, так как центральная нервная система не имеет естественной способности к регенерации. Все препараты, которыми мы располагаем в настоящее время для лечения рассеянного склероза, а их у нас уже не меньше десятка (в том числе несколько современных, высокоэффективных), являются препаратами, действующими на воспалительные процессы. В настоящее время у нас нет возможности устранить постоянные изменения. Однако если мы остановим воспалительные процессы в начале заболевания, мы предотвратим формирование стойких, нейродегенеративных изменений в центральной нервной системе и сможем предотвратить дальнейшее развитие болезни.В результате это приведет к поддержанию физической формы пациента на долгие годы.

Каков доступ польских пациентов к этому современному лечению?

Доступ к наиболее эффективным лекарствам определенно неудовлетворителен. В Польше лечение рассеянного склероза основано на двух медикаментозных программах и существует разделение на так называемые 1-я и 2-я линии лечения. В программу 1-й линии входят базовые препараты, модифицирующие течение заболевания, в том числе интерфероны, внедренные более 20 лет назад.Это препараты средней эффективности, которые могут принести пациенту некоторую пользу, но значительно меньшую, чем препараты высокой эффективности в программе 2-й линии. В Польше так наз. эскалация стратегии лечения (которая до недавнего времени использовалась и в некоторых других странах), при которой пациент получает препарат первой линии после постановки диагноза, затем наблюдается наблюдение, т.е. регулярное МРТ и неврологическое обследование, и, если неврологический ухудшается, он предлагает переход на лечение высокоэффективными препаратами.Проблема, однако, в том, что критерии, которым должен соответствовать пациент для перехода на лечение 2-й линии по программам НФЗ, очень высоки – его здоровье должно резко ухудшаться. Это определенно ограничивает доступ к высокоэффективным препаратам. Это большая проблема, о которой мы говорим с тех пор, как появились препараты, обладающие высокой эффективностью в лечении рассеянного склероза. В Польше требования для перехода с терапии 1-й линии на терапию 2-й линии более строгие, чем в других странах, и, прежде всего, это связано с регистрацией этих препаратов в Медицинском агентстве Европейского Союза (EMA).На самом деле, многие из современных высокоэффективных препаратов были зарегистрированы EMA как препараты, которые следует использовать сразу после постановки диагноза РС. Однако в Польше эти препараты были отнесены ко 2-й линии, и мы не можем использовать их у пациентов с недавним диагнозом рассеянного склероза.

Это важно, потому что если основное лечение оказывается неэффективным и у больного ухудшается неврологическая симптоматика, то даже эти высокоэффективные препараты не действуют так хорошо, как в начале заболевания.

В последние месяцы в Польше были предприняты меры по перемещению части препаратов второго ряда в 1-й ряд, а новым высокоэффективным препаратам сразу же в 1-й ряд. Эти действия безусловно правильны и соответствуют изменениям в стратегии лечения во всем мире, в том числе действующим Европейским рекомендациям по лечению РС. Такие изменения активно поддерживаются медицинскими кругами, в том числе Медицинской комиссией Польского общества рассеянного склероза и, очевидно, организациями больных рассеянным склерозом.

Означает ли это, что всех пациентов с диагнозом рассеянный склероз следует немедленно лечить высокоэффективными препаратами?

Да, или, по крайней мере, подавляющее большинство из них, не имеющие противопоказаний к применению. Стратегия эскалации была внедрена в лечение РС много лет назад, когда появились первые высокоэффективные препараты. В то время опасались, что они могут вызвать более серьезные побочные эффекты, чем основные лекарства, и поэтому их использование при рассеянном склерозе было отложено.Но ситуация резко изменилась за последние годы, у нас уже есть многолетний опыт применения высокоэффективных препаратов, и мы знаем, что они как минимум так же безопасны для пациентов, как и базисные препараты. Это было научно подтверждено многими исследованиями. При одинаковой безопасности эффективность высокоэффективных препаратов в 2-3 раза выше, чем у базовых препаратов. Исследования показали, что пациенты, начавшие терапию высокоэффективными препаратами, имеют явно меньший риск прогрессирования заболевания и перехода из ремиттирующе-ремиттирующего РС во вторично-прогрессирующий, чем те, кто начал терапию базисными препаратами.

Можно ли лечить рассеянный склероз стволовыми клетками?

Исследования по использованию стволовых клеток охватывают различные области медицины, в том числе лечение рассеянного склероза. Здесь мы различаем два типа стволовых клеток с разными свойствами и механизмами действия и поэтому используемые для разных целей. К первому типу относятся мезенхимальные клетки – выделенные из костного мозга, жировой ткани или плаценты. Их применяют терапевтически при РС путем введения в спинномозговой канал, т.е. в непосредственной близости от центральной нервной системы.Эти клетки вырабатывают множество различных веществ, активирующих метаболизм других клеток и повышающих их биологическую активность, оказывая, таким образом, сильное поддерживающее жизнедеятельность и регенеративные процессы действие. Поэтому мы надеемся, что они также повысят выживаемость олигодендроцитов и выработку ими миелина, что, в свою очередь, может способствовать восстановлению миелиновых оболочек. Экспериментальные исследования также показали, что мезенхимальные клетки могут трансформироваться в олигодендроциты. Таким образом, мезенхимальная клеточная терапия является попыткой восстановительной терапии.Но эти клетки также регулируют иммунную систему и подавляют аутоиммунные процессы, необходимые для развития рассеянного склероза.

Второй тип – гемопоэтические стволовые клетки, или гемопоэтические клетки. Эти клетки могут дифференцироваться во все клетки иммунной системы, поэтому идея их использования заключается в том, чтобы помочь восстановить иммунную систему. Сначала необходимо разрушить иммунную систему пациента, в основном костный мозг, с помощью химиотерапевтических средств, а затем из костного мозга пациента трансплантируют гемопоэтические стволовые клетки.Из этих трансплантированных клеток восстанавливается иммунная система, и мы надеемся, что это будет нормальная система, не проявляющая аутоиммунных реакций. Результаты исследования свидетельствуют о том, что в первые годы после трансплантации состояние больного стабилизируется, но в последующие годы активность заболевания возвращается. Кроме того, это высокоинвазивное лечение, пациенты некоторое время полностью невосприимчивы, что связано со значительной угрозой их здоровью и даже жизни.

Терапия стволовыми клетками дает большие надежды на более эффективное лечение рассеянного склероза, но все еще является экспериментальной терапией.Необходимы дополнительные исследования на больших группах пациентов, чтобы в полной мере использовать стволовые клетки в лечении этого заболевания.

Подводя итог нашей беседе - что самое главное в лечении рассеянного склероза?

При лечении пациента с РС мы хотим убедиться, что он или она получает эффективное лекарство, которое остановит прогрессирование заболевания. Самое главное – как можно быстрее остановить воспалительные процессы, предотвратив тем самым стойкие, необратимые изменения в центральной нервной системе.Также большое значение имеет соблюдение пациентом указаний врача относительно фармакотерапии. Бывает, что пациенты забывают о необходимости ежедневного приема лекарств, а проведенные исследования показывают большее соответствие между рекомендациями и реальным применением лекарств пациентами при менее частом назначении терапии, например, раз в полгода.

КОММЕНТАРИЙ

Томаш Полец, председатель Польского общества рассеянного склероза (PTSR)

Раннее хорошее лечение рассеянного склероза — это беспроигрышная инвестиция

При рассеянном склерозе каждый день просрочки начала эффективного лечения означает прогрессирование болезни и ухудшение инвалидности, что может привести к тому, что пациент не сможет функционировать самостоятельно.Это заболевание все время оказывает дегенеративное воздействие на нервную систему, даже если нет серьезных симптомов или серьезных рецидивов. Поэтому, чем раньше мы начнем лечить, тем эффективнее удержим больного человека. Раннее лечение – это лечение практически здорового человека, в то время как при отсрочке начала терапии лечится человек, который уже в той или иной степени инвалид, и инвалидность не будет восстановлена.

Это имеет большое значение не только для больного человека и его семьи, но и для общества в целом.Нелеченный или безуспешно лечившийся человек со временем становится инвалидом и вынужден пользоваться различными льготами, например, пенсиями по инвалидности, которые обременяют государственный бюджет. С другой стороны, доказано, что люди с РС, правильно лечащиеся, гораздо реже берут больничные и нормально работают, что положительно сказывается на экономике страны. Поэтому, если мы посмотрим на экономический аспект, мы ясно увидим, что эффективное и качественное лечение этих пациентов окупается.

К сожалению, в Польше раннее эффективное лечение рассеянного склероза остается мечтой.Пациенты часто ждут самого диагноза несколько месяцев, а затем еще несколько месяцев для включения в лекарственную программу. Это очень далеко от европейских и мировых стандартов. Кроме того, необходимо расширить лекарственные программы новыми препаратами, которые появляются на рынке. Рассеянный склероз — очень разнообразное заболевание, каждый случай индивидуален, поэтому чем больше терапевтических возможностей есть у врача, тем лучше он может адаптировать лечение к конкретному пациенту и индивидуализировать терапию.

Рассеянный склероз - польская медицина 9000 1

Рассеянный склероз

Описание болезни

Рассеянный склероз (РС) — заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалительными демиелинизирующими поражениями, локализующимися в белом веществе, стволе головного мозга, мозжечке, позвоночнике и зрительном нерве.
Различают четыре основные формы заболевания:
• Ремиттирующе-рецидивирующая, РР — форма с рецидивами и ремиссиями, возникающая у лиц, у которых первые симптомы появились до 40 лет,
• Вторично-прогрессирующая — вторично-прогрессирующая, обычно развивается у больных через 10-15 лет с самостоятельными рецидивами и ремиссиями.Эта форма возникает у пациентов старше 40 лет, и неврологическая симптоматика продолжает нарастать,
• Первично-прогрессирующая - первично-прогрессирующая форма диагностируется примерно у 10-15% всех пациентов старше 40 лет и у мужчин. Недомогания включают нарушение координации движений и походки, слабость в ногах,
• Прогрессивно-рецидивирующая — форма первично-прогрессирующего обострения, редко встречающаяся только у 5% больных.

Причины

Рассеянный склероз — многофакторное заболевание, предположительно вызванное несколькими сосуществующими аутоиммунными, экологическими и генетическими факторами.
К факторам внешней среды относятся: вирусные инфекции, неспецифические инфекции, лихорадочные заболевания, стрессы и травмы.
К экзогенным факторам относятся дефицит витамина D, а также курение.
Генетические исследования идентифицировали более 50 аллелей (аулел — одна из версий гена), связанных с риском развития РС. Вероятность заболевания повышают гены, присутствующие на хромосоме 6, в области, кодирующей человеческий лейкоцитарный антиген (HLA).

Заболеваемость (заболеваемость)

Рассеянный склероз — неврологическое заболевание молодых людей, его симптомы обычно начинаются в возрасте от 20 до 40 лет.
По оценке Польской ассоциации рассеянного склероза, количество больных с этим заболеванием составляет около 45 000, что составляет более 1 человека на 1000. Число больных РС во всем мире превышает 2,5 миллиона.

Симптомы

Общие симптомы рассеянного склероза включают:
• спастический парез,
• атаксию (нарушение координации движений, нарушение равновесия),
• дисфункцию мочевого пузыря (позывы к мочеиспусканию, прерывистое мочеиспускание, недержание мочи) или остаточную мочу в мочевом пузыре),
• расстройство кишечника (запор),
• половая дисфункция,
• быстрая утомляемость (непреодолимая слабость, упадок сил и энергии, часто в виде чувства полного истощения),
• депрессия или эйфория, легкие функциональные нарушения когнитивных функций
Лечение симптомов

Если вы заметили внезапные очаговые неврологические изменения, такие как парестезия (покалывание, онемение или изменение температуры кожи), нарушения зрения или афазия, обратитесь к своему терапевту или врачу-специалисту для постановки соответствующего диагноза.

Диагностика и диагностика

Диагностика РС включает клиническую и лабораторную оценку.
В клиническом наблюдении используют:в тесты, оценивающие функциональное состояние, шкалы оценки выраженности депрессии и утомления
, дополнительно визуализирующие тесты (МРТ головного и спинного мозга), электрофизиологические тесты (зрительные, слуховые, соматосенсорные, двигательные вызванные потенциалы) и ЦСЖ (исследование спинномозговой жидкости ) и сыворотка.

Методы лечения

Методы лечения зависят от состояния больного и формы заболевания. Лекарства назначаются для уменьшения симптомов. Лечение включает реабилитацию, физиотерапию и психотерапию.Во время лечения так наз. рецидивы рассеянного склероза, когда симптомы развиваются или ухудшаются ранее имевшиеся симптомы.
Симптоматическое лечение включает лечение спастичности, нарушения координации, тремора, усталости и депрессии. Психологическая помощь является важной поддержкой. Лечение хронических заболеваний основано на иммуномодуляции.

Источники:

[1] Kamińska J., et al., Рассеянный склероз - этиопатогенез и диагностические возможности, "Postepy Hig Med Dosw (онлайн)" 2017, № 71, стр.551-563.

[2] Гарчинский В., Лубковская А., Оценка уровня утомляемости у больных рассеянным склерозом в зависимости от клинической формы заболевания, «Семейная медицина и первичная медико-санитарная помощь» 2015, т. 17, № 1 , стр. 11-14.

[3] Гузик А., Кволек А., Заболеваемость и распространение рассеянного склероза в Польше и в мире, «Медицинский обзор Жешувского университета и Национального медицинского института в Варшаве», 2015, № 1, стр. 55-62.

[4] Квятковска М. и др., Уход за пациентом с рассеянным склерозом, гипотиреозом – тематическое исследование на основе ICNP®, «Сестринское дело при долговременном уходе» 2017, №3, стр. 49-56.

.90 000 пациентов с ВПРС ждут терапии | Неврология

Согласно отчету, подготовленному Польским обществом рассеянного склероза и фондом SM-Fight for Yourself «Оптимизация лечения пациентов с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС) в Польше», целых 67% пациентов с рассеянным склерозом возникают расстройства когнитивных функций, вызванные атрофией головного мозга. Эта проблема особенно затрагивает людей с прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС), что предрасполагает их к быстрому развитию этих заболеваний.Пациенты с ВПРС являются последней группой пациентов с РС в Польше, не имеющей доступа к эффективной и специализированной терапии для этой группы, которая может остановить прогрессирование заболевания и, таким образом, остановить атрофию головного мозга.

Рис. Фрипик

- В то время как медленная атрофия головного мозга, т.е. уменьшение его объема за счет атрофии головного мозга, является естественным процессом, связанным со старением организма, у больных РС этот процесс протекает значительно быстрее и необратим.При вторично-прогрессирующей форме (ВПРС), где больные еще не имеют доступа к эффективному лечению, атрофия протекает даже в несколько раз быстрее, чем у здоровых людей, — отмечает проф. доктор хаб. Доктор медицины Конрад Рейдак, заведующий отделением и клиникой неврологии Люблинского медицинского университета и избранный президент Польского неврологического общества. «Эффективное лечение пациентов с активным вторично-прогрессирующим заболеванием могло бы затормозить этот процесс», — утверждал он.

Интеллектуальная подготовка так же важна, как и двигательные навыки

Среди изменений, наблюдаемых у больных рассеянным склерозом, можно выделить:в ослабление точности и скорости обработки информации, нарушения процессов внимания, памяти, обучения и памяти, дефицит мыслительных процессов, нарушения речи и языка, зрительно-пространственные трудности.

Все это влияет на повседневную жизнедеятельность больного, его профессиональную и социальную активность. По мере прогрессирования физической или умственной отсталости качество жизни пациента может значительно ухудшиться. Поэтому неудивительно, что почти для 50% пациентов с РС интеллектуальные способности так же важны, как и физическая подготовка, а 15% пациентов с РС боятся потери интеллектуальной функции гораздо больше, чем физической подготовки.

- Результаты опроса, проведенного для целей отчета среди пациентов с РС, показывают, насколько важной проблемой являются когнитивные расстройства и вызванная ими умственная отсталость. Больные РС не хотят быть обузой для своих близких. Они хотят как можно дольше функционировать без их помощи, оставаться физически и психически здоровыми, работать и радоваться жизни. В этом может помочь только клинически доказанная эффективная терапия, доступная пациентам, - подчеркивает Томаш Полец, президент Польского общества рассеянного склероза.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз предрасполагает к быстрому развитию когнитивных расстройств

Когнитивные процессы у больных вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС) могут нарушаться и ухудшаться быстрее, чем при других формах заболевания. Остановить прогрессирование заболевания, а значит и атрофию головного мозга, можно благодаря проведению эффективной терапии.

Хотя в последние годы был достигнут значительный прогресс и значительно улучшился доступ к лечению пациентов с рассеянным склерозом, в клинической практике не все группы пациентов одинаково хорошо обеспечены.Пациенты со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом SPMS являются последней группой пациентов с РС, которая в настоящее время не имеет доступа к лечению в Польше, несмотря на то, что существует современная и эффективная терапия, предназначенная для этой группы пациентов. Как показали клинические исследования, сипонимод позволяет не только затормозить прогрессирование заболевания, максимально долго поддерживать физическую форму больного, сохранить его самостоятельность и профессиональную активность, но и значительно отсрочить прогрессирование атрофии головного мозга.

В настоящее время эта терапия возмещается в 11 европейских странах, в том числев в Чехии или Хорватии, но, к сожалению, не в Польше. - В Польше сегодня около 1000-1500 пациентов ожидают этой терапии, и у них все еще проявляются признаки активного заболевания. Каждый месяц задержки в доступе к клинически проверенным методам лечения означает необратимые изменения и меньший шанс оставаться в форме, мы должны помнить об этом, - обращается Томаш Полец от имени пациентов с ВПРС.

Сноски:

Обследование больных рассеянным склерозом проведено 09.09.с 07.2020 по 21.07.2020, N = 865, опубликовано в: Оптимизация ухода за пациентами со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС) в Польше, декабрь 2020 г., доступ: www.konferencja-spms.pl/raport.pdf (conference-spms.pl )
BAdamczyk-Sowa, M. Терапия, модифицирующая заболевание, и показатели ее клинической эффективности, в: Оптимизация ухода за пациентами со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом (ВПРС) в Польше, декабрь 2020 г.
Б. Каппос Л. и др. др., Ланцет, 2018
БД.Л. Арнольд и др. устная презентация ECTRIMS, 2019

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз прогноз

Современная терапия позволяет остановить прогрессирование рассеянного склероза

Лечение рассеянного склероза бесплатно по полису ОМС — МСЗ.РФ

Врач-невролог ГКБ №24 подробно рассказал о методах диагностики и лечения рассеянного склероза

— Что сегодня науке известно о рассеянном склерозе?

— С чего начинается рассеянный склероз?

— Какие способы диагностики рассеянного склероза наиболее информативны?

— Как обычно протекает заболевание?

— Расскажите об основных принципах лечения рассеянного склероза

— Как вы «ставите на ноги» пациентов с рассеянным склерозом?

— Лечение является бесплатным для всех пациентов, даже если они живут не в Москве?

— Чем лечение рассеянного склероза в московской ГКБ №24 отличается от того, которое могут предложить в больницах других регионах РФ?

Рассеянный склероз (РС). Диагностика и лечение.

Коварный рассеянный склероз

Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)

Одна история из многих

Своевременная диагностика ВПРС

Лечение ВПРС

Рассеянный склероз стремительно помолодел - МК

Клиника — Воспалительные и демиелинизирующие заболевания ЦНС — Справочник нозологий — Перечень нозологий

что такое рассеянный склероз и почему ему больше подвержены молодые — РТ на русском

Тверской областной клинический лечебно-реабилитационный центр: рассеянный склероз – не приговор!

Как насчет вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Оптимизация ухода за больными вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Презентация первого отчета о ВПРС в Польше

Когда произойдет прорыв в доступе к лекарствам для больных вторично-прогрессирующим РС?

Время обязательно

Доступ с марта?

СМ и работа

Еще один прорыв

Первое лекарство от первично-прогрессирующего рассеянного склероза, одобренное в Европе

Окрелизумаб информация

О рассеянном склерозе

Информация о деятельности компании «Рош» в области неврологии

КОММЕНТАРИЙ

Рассеянный склероз - польская медицина 9000 1

Рассеянный склероз

Интеллектуальная подготовка так же важна, как и двигательные навыки

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз предрасполагает к быстрому развитию когнитивных расстройств

Сноски:

Смотрите также

Пациентам

Единый центр записи на прием к врачу:+7 351 240 13 13

«Горячая линия» по отказу от курения:+7 351 725-23-04с 8.00 до 19.00, кроме сб и вс

«Горячая линия» по противоболевой терапии:+7 351 729-25-11

«Горячая линия» по вопросам лечения и реабилитации потребителей наркотиков:+7 351 775-11-91ГБУЗ «Челябинская областная клиническая наркологическая больница»

Телефон доверия ГУ МВД России по Челябинской области:+7 351 268-85-94

Справочные телефоны

График работы поликлиники

Контакты

Единый центр записи на прием к врачу:
+7 351 240 13 13

«Горячая линия» по отказу от курения:
+7 351 725-23-04
с 8.00 до 19.00, кроме сб и вс

«Горячая линия» по противоболевой терапии:
+7 351 729-25-11

«Горячая линия» по вопросам лечения и реабилитации потребителей наркотиков:
+7 351 775-11-91
ГБУЗ «Челябинская областная клиническая наркологическая больница»

Телефон доверия ГУ МВД России по Челябинской области:
+7 351 268-85-94