Болезнь мышц миастения

Миастения – симптомы, причины, признаки, диагностика и лечение в «СМ-Клиника»

Лечением данного заболевания занимается Иммунолог , Невролог

Записаться онлайн Заказать звонок

Что такое миастения?
Симптомы миастении
Причины миастении
Диагностика миастении
Лечение миастении
Врачи

Симптомы миастении

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
двоение в глазах;
опущение века;
чрезмерная легкость при глотании;
«затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
нечеткость речи;
сложности при жевании твердой пищи и т. д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины миастении

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
стрессовые ситуации;
период гормональной перестройки – беременность;
гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Получить консультацию

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться онлайн

Почему «СМ-Клиника»?

Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями

Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика миастении

Диагностический поиск начинается с детального неврологического осмотра. Врач выявляет снижение рефлексов, нарушение моторики в разных отделах. Также обязательно уточняется, не было ли у родственников нейро-мышечных патологий, аутоиммунных и онкологических нарушений.

На следующем этапе проводится фармакологическое тестирование. Пациенту вводится антихолинэстеразное средство, которое предотвращает разрушение ацетилхолина – вещества, передающего импульс с нервного окончания на мышцу. Проба считается положительной, если после введения (обычно через 40 минут – 1,5 часа) симптоматика регрессирует, появляется сила в мышце.

Лабораторный этап заключается в выявлении специфических антител, направленных против миоацетилхолинового рецептора. Также показано определение электролитного состава крови, оценка уровня тиреоидных гормонов.

Среди инструментальных методов исследования при миастении наиболее ценным является электронейромиография. Этот тест позволяет выявить объективные нарушения нейро-мышечной передачи. Важно, что изменения являются обратимыми на фоне введения противохолинэстеразных средств.

Лечение миастении

Лечение миастении – непростая задача, поэтому доверять его необходимо только профессионалам. Квалифицированные неврологи, которые знают и применяют последние медицинские достижения на практике, ведут прием в многопрофильном центре «СМ-Клиника».

Терапия миастении проводится по 3 основным направлениям:

коррекция передачи нервного импульса на мышцу – для этого показаны препараты калия и противохолинэстеразные средства;
борьба с аутоиммунным процессом – используются кортикостероиды, цитостатики и плазмаферез;
воздействие на тимус.

Помимо этого важно придерживаться общих правил:

избегать повышенных физических нагрузок;
не загорать;
употреблять большое количество продуктов, богатых калием (абрикосы, бананы и др.).

В некоторых случаях медикаментозного лечения бывает недостаточно. В связи с тем, что в прогрессировании заболевания доказана роль вилочковой железы, могут возникать показания для ее удаления.

Тимэктомия проводится, если:

диагностировано новообразование вилочковой железы;
вовлечена в процесса мускулатура глотки и гортани;
миастения имеет тяжелое прогрессирующее течение.

Операция проводится при отсутствии серьезных соматических патологий и после стихания острой фазы миастении.

В «СМ-Клиника» работают квалифицированные неврологи, которые помогут существенно замедлить прогрессирование этого коварного заболевания. Помните, что главное – вовремя начать терапию, т.к. функция уже пораженных органов восстанавливается с большим трудом. Записывайтесь на консультацию к неврологам «СМ-Клиника» для комплексного обследования и установки правильного диагноза!

Заболевания по направлению Невролог

Аденома гипофиза Амнезия Аневризма сосудов головного мозга Анорексия Атеросклероз сосудов головного мозга Афазия Бессонница Болезнь Альцгеймера Болезнь Паркинсона Болезнь Рейно Боль в спине Вегетососудистая дистония (ВСД) Вирус Эпштейна-Барра Гидроцефалия Грыжа Шморля Дизартрия Инсульт Межпозвоночная грыжа Межреберная невралгия Менингит Миофасциальный синдром Невралгия Невралгия тройничного нерва Неврастения Нервный тик Ночные кошмары Обмороки Остеохондроз Полинейропатия Полиомиелит Радикулит Синдром Туретта Энурез Энцефалопатия

Заболевания по направлению Иммунолог

Вирус папилломы человека (ВПЧ) Вирус Эпштейна-Барра Иммунодефицит Склеродермия

Все врачи

м. ВДНХ

м. Белорусская

м. Молодёжная

м. Текстильщики

м. Курская

м. Севастопольская

м. Чертановская

м. Крылатское

м. Войковская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Балтийская

Старопетровский проезд, 7А, стр. 22

ул. Клары Цеткин, д. 33 корп. 28

м. Марьина Роща

м. Новые Черёмушки

м. Водный стадион

м. Улица 1905 года

Все врачи

Загрузка

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Миастения - лечение, симптомы, причины, диагностика

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.
Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Симптомы

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

Опускание одного или обоих век (птоз)
двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела - таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги. В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову. Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа - являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной - может вызвать или способствовать производству этих антител. В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса. Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

Усталость
Болезни
Стресс
Экстремальная жара
Некоторые лекарства - такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы - признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

Симптомы слабо выражены
Симптомы связаны только с глазами
Возраст старше 60 лет

Образ жизни

Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Myasthenia gravis - Симптомы и причины

Обзор

Myasthenia gravis (my-us-THEE-nee-uh GRAY-vis) характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, находящихся под вашим произвольным контролем. Это вызвано нарушением нормальной связи между нервами и мышцами.

Лекарства от миастении не существует, но лечение может помочь облегчить признаки и симптомы, такие как слабость мышц рук или ног, двоение в глазах, опущение век и трудности с речью, жеванием, глотанием и дыханием.

Хотя это заболевание может поражать людей любого возраста, оно чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Clinic Health Letter — Digital Edition