Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Нарушение белкового обмена это


Нарушение белкового обмена - Общие сведения, Причины возникновения. Томск

Белок имеет важную функцию в организме, так как является пластическим материалом, из которого идет строительство клеток, тканей и органов организма человека. Помимо этого, белок – основа гормонов, ферментов и антител, которые выполняют функции роста организмы и защищают его от воздействия негативных факторов окружающей среды. При нормальном обмене белка в организме, у человека высокий иммунитет, отличная память и выносливость. Белки влияют на полноценный обмен витаминов и минеральных солей. Энергетическая ценность 1 г белка составляет 4 ккал (16,7 кДж).

При недостатке белков в организме возникают серьезные нарушения: замедление роста и развития детей, изменения в печени взрослых, деятельности желез внутренней секреции, состава крови, ослабление умственной деятельности, снижение работоспособности и сопротивляемости к инфекционным заболеваниям.

Белковый обмен играет важную роль в процессе жизнедеятельности организма. Нарушение белкового обмена вызывает снижение активности, также понижается сопротивляемость к инфекциям. При недостаточном количестве белков в детском организме – возникает замедление роста, а также снижение концентрации. Необходимо понимать, что нарушения возможны на разных этапах синтеза белка, но все они опасны для здоровья и полноценного развития организма.

Этапы синтеза белков:

  • Всасывание и синтез;
  • Обмен аминокислот;
  • Конечный этап обмена.

На всех этапах могут существовать нарушения, которые имеют свои особенности. Рассмотрим их детальнее.

Первый этап: Всасывание и синтез

Основное количество белков человек получает из пищи. Поэтому при нарушении переваривания и всасывания развивается белковая недостаточность. Для нормального синтеза белков необходимо правильное функционирование системы синтеза. Нарушения этого процесса могут быть приобретенными или наследственными. Также уменьшение количества синтезируемого белка может быть связано с проблемами в работе иммунной системы. Важно знать, что нарушения в процессе всасывания белков приводит к алиментарной недостаточности (дистрофия тканей кишечника, голодание, несбалансированный состав пищи по аминокислотной составляющей). Также нарушение процессов синтезирования белков чаще всего ведут к изменению количества синтезированного белка или к образованию белка с измененной молекулярной структурой. В результате происходят гормональные изменения, дисфункция нервной и иммунной системы, также возможны геномные ошибки.

Второй этап: Обмен аминокислот

Нарушения обмена аминокислот также могут быть связаны с наследственными факторами. Проблемы на этом этапе чаще всего проявляются в нехватке тирозина. Это, в частности, провоцирует врожденный альбинизм. Более страшное заболевание, спровоцированное нехваткой тирозина в организме – наследственная тирозенемия. Хроническая форма заболевания сопровождается частой рвотой, общей слабостью, болезненной худобой (вплоть до возникновения анорексии). Лечение состоит в соблюдении специальной диеты с высоким содержание витамина D. Нарушения обмена аминокислот приводятк дисбалансу процессов трансаминирования (образования) и окислительного разрушения аминокислот. Влиять на негативное развитие этого процесса может голодание, беременность, заболевания печени, а также инфаркт миокарда.

Третий этап: конечный обмен

При конечных этапах белкового обмена, может возникнуть патология процесса образования азотистых продуктов и их конечного выведения с организма. Подобные нарушения наблюдаются при гипоксии (кислородном голодании организма). Также следует обращать внимание на такой фактор, как белковый состав крови. Нарушение содержания белков в плазме крови может указывать на проблемы с печенью. Также катализатором развития болезни могут быть проблемы с почками, гипоксия, лейкоз. Восстановлением белкового обмена занимается терапевт, а также врач-диетолог.

Симптомы нарушения белкового обмена

При большом наличии белка в организме, может быть его переизбыток. Это связано в первую очередь с неправильным питанием, когда рацион больного почти полностью состоит из белковых продуктов. Врачи выделяют следующие симптомы:

  • Снижение аппетита;
  • Развитие почечной недостаточности;
  • Отложение солей;
  • Нарушения стула.

Избыток белка также может привести к подагре и ожирению. Фактором риска при возникновения подагры может быть чрезмерное употребление в пищу большого количества мяса, особенно с вином и пивом. Подагрой чаще болеют мужчины пожилого возраста, для которых характерна возрастная гиперурикемия.

Симптомы подагры:

  • отечность и покраснение в области первого плюснефалангового сустава;
  • гипертермия до 39 С;
  • подагрический полиартрит,
  • подагрические узлы (тофусы) на локтях, стопах, ушах, пальцах.

Симптомы ожирения:

  • частая одышка;
  • значительное увеличение массы тела;
  • хрупкость костей;
  • гипертензия (повышенное гидростатическое давление в сосудах).

При наличии вышеуказанных проблем, необходимо снизить потребление белковых продуктов, пить больше чистой воды, заниматься спортом. Если же организму наоборот не хватает белков для синтеза, он реагирует на ситуацию следующим образом: возникает общая сонливость, резкое похудание, общая мышечная слабость и снижение интеллекта. Отметим, что в «группу риска» попадают вегетарианцы и веганы, которые по этическим причинам не употребляют животный белок. Людям, которые придерживаться подобного стиля питания, необходимо дополнительно принимать внутрь витаминные комплексы. Особенно обратить внимание на витамин B12 и D3.

Наследственные нарушения обмена аминокислот

Важно знать, что при наследственном нарушении синтеза ферментов, соответствующая аминокислота не включается в метаболизм, а накапливается в организме и появляется в биологических средах: моче, кале, поте, цереброспинальной жидкости. Если смотреть на клиническую картину проявления этого заболевания, то она определяется в первую очередь появлением большого колличества вещества, которое должно было метаболизироваться при участии заблокированного фермента, а также дефицитом вещества, которое должно было образоваться.

Нарушения обмена тирозина

Тирозиноз - это наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена тирозина (необходимого для жизнедеятельности организма человека и животных, так как он входит в состав молекул белков и ферментов). Это заболевание проявляется тяжелым поражением печени и почек.Обмен тирозина в организме осуществляется несколькими путями. При недостаточном превращении образовавшейся из тирозина парагидроксифенилпировиноградной кислоты в гомогентизиновую первая, а также тирозин выделяются с мочой.

Нарушения белкового состава крови

Также стоит упомянуть о нарушениях белкового состава в крови. Изменения в количественном и качественном соотношении белков крови наблюдаются почти при всех патологических состояниях, которые поражают организм в целом, а также при врожденных аномалиях синтеза белков. Нарушение содержания белков плазмы крови может выражаться изменением общего количества белков (гипопротеинемия, гиперпротеинемия) или соотношения между отдельными белковыми фракциями (диспротеинемия) при нормальном общем содержании белков.

Гипопротеинемия возникает из-за снижения количества альбуминов и может быть приобретенной (при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков) и наследственной. К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря) и потеря белков с мочой.

Обмен белков в организме - анализы на белки, симптомы, лечение

Белки являются одними из сложнейших веществ организма и служат основой протоплазмы клеток. В их состав помимо углерода, кислорода, водорода и азота входят и аминокислоты. Последние дают основу для построения молекул белков. Они играют огромную роль в человеческом организме и отвечают за важнейшие функции: дыхание, выделения, пищеварение, движение, защитную, обеспечивают организм необходимой энергией и восполняют компоненты клетки. Нарушение обмена белка развивается в том случае, если в организм поступает его большее либо меньшее количество. На этой почве могут возникать различные опасные заболевания, поэтому при малейшем подозрении необходимо своевременно сделать все тесты.


Врачи-специалисты

Терентьева Инесса Юрьевна

Старшая медицинская сестра

Пироян Мария Аветиковна

Медицинская сестра

Семенова Марина Геннадьевна

Медицинская сестра эндоскопического кабинета

Наши клиники в Санкт-Петербурге

Получить подробную информацию и записаться на прием Вы можете по телефону +7 (812) 640-55-25

Записаться на прием

Анализы на белки

Альбумин является основным белком плазмы крови. Его синтез происходит в печени. Главная задача, которую выполняет альбумин, заключается в поддержании давления плазмы относительно объёма крови. Вместе с этим он осуществляет доставку различных веществ и их депонирование. Его сниженный уровень говорит о протекании в организме патологических процессов.

Белковые фракции – комплексный анализ, позволяющий оценить наличие в плазме крови альбумина и глобулинов. Исследование назначается при патологии почек и печени, онкологических и системных заболеваниях, нарушениях питания, а так же хронических и острых воспалительных заболеваниях.

Креатинин представляет собой конечный продукт обмена белков. Принимает участие в энергетическом обмене тканей. Из организма выводится вместе с мочой, поэтому по анализу можно судить о состоянии почек. Высокий уровень указывает на наличие почечной недостаточности, обезвоживании организма, мясной диете.

Мочевая кислота занимается выведение азота из организма. Нарушение её обмена напрямую связано со сбоем в работе почек.

Мочевина вырабатывается в печени. Во время её синтеза обезвреживается аммиак. Анализ мочевины в крови может выявить наличие множество опасных заболеваний, требующих срочного лечения, таких как: злокачественные опухоли, заболевания почек, ожоги, лейкоз, почечная недостаточность, цирроз, гепатит, печёночная недостаточность.

Общий белок – органический полимер, который состоит из аминокислот. Его определение в плазме крови позволяет судить о заболеваниях почек, печени, нарушении питания и онкологических заболеваниях.

Тимоловая проба позволяет дать характеристику работе печени. Повышение результатов исследования возникает в случаях, когда у человека: гепатит А, малярия, токсический гепатит, вирусные инфекции, цирроз печени.

Во время беременности очень часто встречается отличное от нормы значение анализов на белки в организме.

Какие симптомы нарушения обмена белков?

Различают несколько видов нарушения содержания белков в плазме крови: гиперпротеинемия означает увеличение его количества, а гипопротеинемия – уменьшение. Повышенное содержание белка может быть как наследственным, так и приобретённым заболеванием. При нарушении в обмене нуклеиновых кислот возникает подагра.

Симптомы нарушений обмена белка:

  1. Избыточное потребление белка может проявляться в виде:
  • запора либо поноса;
  • отвращения к еде;
  • повышенного содержания белков в плазме крови;
  • дисбактериоза кишечника;
  1. Низкое потребление белка может проявляться в виде двух различных заболеваний:
  • Квашиоркор – это несбалансированный алиментарный недостаток белка в человеческом организме. К симптомам заболевания можно отнести: отёки, вялость, апатию, низкую массу тела, асцит, задержку развития, иммунодефицит, пониженное содержание белков в крови. Прогноз при возникновении этого заболевания неблагоприятный и очень часто больные умирают. Чаще всего развивается у детей от 1го до 4-х лет. Болезнь возникает из-за дефицита одного либо нескольких питательных веществ. Ещё больше может усугубить положение контакт с инфекцией (например, ВИЧ) или отравление токсинами.
  • Алиментарная дистрофия – сбалансированная недостаточность. Симптомы возникновения заболевания: отёки, содержание белка в крови на нижней границе, низкая масса тела, иммунодефицит, повышенное содержание кетоновых тел. Для алиментарной дистрофии нехарактерна задержка физического и умственного развития. В отличие от квашиоркора при дистрофии прогноз для заболевших наиболее благоприятный, однако так же встречаются случаи со смертельным исходом. Наблюдается у детей в возрасте до одного года.
  1. Для несбалансированного питания, при котором происходит дефицит незаменимых аминокислот, характерна: низкая масса тела, нарушение развития и роста, плохой аппетит. В случае недостаточного содержания в организме какой-либо аминокислоты симптомы могут носить специфический характер, влияющий на различные органы и провоцирующий появление заболеваний.
  2. Избыточное содержание аминокислот так же плохо влияет на организм. Оно проявляется в виде снижения аппетита и массы тела, нарушения вкусовых рецепторов, а так же питания тканей и органов.

Как лечится нарушение обмена белков?

После точной постановки диагноза лечение назначается специалистом для каждого пациента индивидуально. В случае алиментарной дистрофии в первые дни необходимо соблюдать абсолютный покой. Не должно возникать психических и физических нагрузок. Питание при этом должно быть полноценным, богатым витаминами и белками. Вместе с тем расширение рациона происходит постепенно, чтобы организм смог адаптироваться к новому режиму приёма пищи. Вводятся белковые препараты и назначаются анаболические стероидные гормоны. При подагрическом артрите применяются противовоспалительные препараты.

Отзывы

Дулатова Алла Николаевна

17.11.2022 23:02
medi-center.ru

Хочу выразить благодарность врачу педиатру Нормуродову Алишеру! Очень грамотный и внимательный специалист. Спасибо за его работу и отношение к деткам!

Виктория Платошина

21.02.2021 11:34
Сообщество VK

Выражаю благодарность офтальмологу Тотоевой Алене! Очень внимательный и сопереживающий доктор, назначила грамотное лечение,ничего лишнего.

Локотош Сергей Владимирович

06. 01.2021 22:19
medi-center.ru

Хочу выразить благодарность Вашей клинике и доктору Герасименок Григорию Александровичу. Первый раз записался в Вашу клинику и не пожалел о своём выборе. Доктор был мне назначен Герасименок Г.А -выслушал, осмотрел внимательно, быстро установил диагноз,назначил правильное лечение. А сотрудники клиники по телефону интересовались состоянием здоровья (впервые встречаю такое отношение к пациентам). Большое спасибо сотрудникам клиники и особенно доктору Герасименок Григорию Александровичу.

Кириличев Кирилл Александрович

03.12.2020 10:44
medi-center.ru

Хочу поблагодарить терапевта Дерешовского Александра Сергеевича, за профессионализм и внимательность к пациенту. Именно этими качествами должен обладать настоящий Врач. Доктор всегда был на связи, проявлял интерес к самочувствию и готов был ответить на любой поставленный мной вопрос. Побольше бы таких специалистов в такое непростое для всех время.

Николаев Арсений Витальевич

03.09.2020 13:34
medi-center.ru

Добрый день! Хочу поблагодарить травматолога Риахи Аймена за его профессионализм и высокую ответственность в своем деле! Повредил связки, первый раз в жизни, сильно переживал. На первом же приеме получил квалифицированную помощь и рекомендации для скорейшего выздоровления. Я очень любопытный человек и меня приятно порадовал тот факт,что я смог получить ответы на все свои вопросы,связанные с растяжением(как травмой), материалами для фиксации ноги и др. Это очень важное качество врача, когда он может объяснить процессы из своей сферы на профессиональном, но при этом понятном языке для простого обывателя. Спасибо МедиЦентр за ваше отношение к подбору персонала!

Наталья Смольникова

19. 09.2019 18:27
Сообщество VK

Добрый день! Хочу поблагодарить врача-кардиолога Сахартова Дмитрия Борисовича. Ходим с сыном не один год к этому специалисту. Квалифицированный врач, приветливый и доброжелательный. Умеет деликатно общаться со своими пациентами, очень внимательный. Все должным образом объясняет и дает нужные рекомендации. Очень понравилось, что можно быстро пройти ЭКГ и УЗИ сердца, после чего врач сразу делает расшифровку и дает подробную понятную выписку на руки. Если Вы ищите хорошего кардиолога, вы его найдете в "Медицентре" на Аллее Поликарпова 6, к2. Сахартов Дмитрий Борисович - замечательный врач, всем рекомендую и советую!

Все отзывы

Журнал

- Питание - Обзор питания: нарушения белкового обмена

Ниже приведен первый пост из продолжающейся серии кратких статей, составленных исследовательской группой Мид Джонсон по общим темам детского питания. Все темы можно найти на странице «Питание и ваш ребенок».

Нарушения обмена веществ или врожденные нарушения метаболизма — это наследственные генетические заболевания, при которых ребенок не может метаболизировать определенное питательное вещество. Без надлежащего диетического питания неметаболизированные питательные вещества и побочные продукты метаболизма будут накапливаться в организме, что может привести к неблагоприятным последствиям, препятствующим нормальному росту и развитию. Однако многие младенцы, начавшие лечение в раннем возрасте, могут нормально расти и развиваться. Mead Johnson Nutrition является пионером в области специализированного питания при нарушениях обмена веществ и уже более 50 лет является лидером в разработке научно обоснованных продуктов для обмена веществ.

Нарушения белкового обмена

Белок является ключевым компонентом большинства пищевых продуктов, включая мясо, бобовые, молочные продукты и злаки. Младенцы с нарушением белкового обмена не могут пить материнское молоко, так как оно также содержит белки и аминокислоты, которые не могут метаболизироваться. Младенцы с нарушениями белкового обмена не могут метаболизировать определенные аминокислоты и нуждаются в специализированных смесях без аминокислот, вызывающих нарушение, что позволяет ребенку получать необходимые питательные вещества для роста.

Примеры нарушений белкового обмена включают:

  • Фенилкетонурию (ФКУ)
  • Мочевая болезнь кленового сиропа (MSUD)
  • Тирозинемия
  • Гомоцистинурия

Пристальный взгляд на фенилкетонурию (ФКУ)

Фенилкетонурия, часто называемая ФКУ, является одним из наиболее распространенных нарушений белкового обмена. Обычно человеческий организм метаболизирует незаменимую аминокислоту фенилаланин в тирозин. У младенцев с фенилкетонурией нет фермента, необходимого для этого превращения. Следовательно, их тела имеют избыточное количество фенилаланина и низкий уровень тирозина. Следующие симптомы могут быть следствием нелеченной ФКУ:

Соблюдение диеты имеет решающее значение для людей с ФКУ для обеспечения нормального роста и развития, а также для поддержания нормальной нейрокогнитивной функции. К счастью, ФКУ можно диагностировать в раннем возрасте с помощью скрининга генетических нарушений, который является обязательным во многих странах. После постановки диагноза диетотерапия ФКУ может быть начата немедленно.

Лечение фенилкетонурии включает в себя очень строгую диету, сводящую к минимуму количество потребляемого фенилаланина, и регулярный контроль со стороны медицинских работников, имеющих опыт диетического лечения метаболических заболеваний. Для младенцев с фенилкетонурией специальные смеси, не содержащие фенилаланина, служат основным источником белка. Регулярные визиты в клинику позволяют контролировать фенилаланин в крови и рост ребенка, чтобы убедиться, что диета эффективна.

Нарушения метаболизма аминокислот: MedlinePlus

На этой странице

Основы

  • Резюме
  • Начни здесь
  • Диагностика и тесты

Узнать больше

  • Особенности
  • Генетика

Смотрите, играйте и учитесь

  • Ссылки недоступны

Исследования

  • Клинические испытания
  • Журнальные статьи

Ресурсы

  • Найти эксперта

Для вас

  • Дети

Метаболизм — это процесс, который ваше тело использует для получения энергии из пищи, которую вы едите. Пища состоит из белков, углеводов и жиров. Ваша пищеварительная система расщепляет части пищи на сахара и кислоты, топливо для вашего тела. Ваше тело может использовать это топливо сразу же или оно может хранить энергию в вашем теле. Если у вас нарушение обмена веществ, что-то пойдет не так с этим процессом.

Одной из групп этих заболеваний являются нарушения метаболизма аминокислот. Они включают фенилкетонурию (ФКУ) и болезнь кленового сиропа. Аминокислоты — это «строительные блоки», которые соединяются вместе, образуя белки. Если у вас есть одно из этих заболеваний, у вашего организма могут возникнуть проблемы с расщеплением определенных аминокислот. Или может быть проблема с попаданием аминокислот в клетки. Эти проблемы вызывают накопление вредных веществ в организме. Это может привести к серьезным, иногда опасным для жизни, проблемам со здоровьем.

Эти нарушения обычно передаются по наследству. Ребенок, родившийся с одним из них, может сразу не иметь никаких симптомов. Поскольку расстройства могут быть очень серьезными, ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение. Новорожденных проверяют на многие из них с помощью анализов крови.

Лечение может включать специальные диеты, лекарства и добавки. Некоторым детям может также потребоваться дополнительное лечение, если есть осложнения.

  • Обзор нарушений метаболизма аминокислот (Мерк и Ко., Инк.) Также на Испанский
  • Понимание гипероксалурии (Фонд оксалоза и гипероксалурии)
  • ClinicalTrials. gov: Метаболизм аминокислот, врожденные ошибки (Национальные институты здоровья)

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.