Размер шрифта
Цвета сайта
Изображения

Обычная версия сайта

Нефрон начинается


Нефрон | это... Что такое Нефрон?

Нефрон (от греческого νεφρός (нефрос) — «почка») — стру

Содержание

  • 1 Структура и функция нефрона
    • 1.1 Почечное тельце
    • 1.2 Типы нефронов
      • 1.2.1 Клубочек
      • 1.2.2 Капсула Боумена-Шумлянского
    • 1.3 Почечные канальцы
      • 1.3.1 Проксимальный каналец
        • 1.3.1.1 Строение проксимального канальца
        • 1.3.1.2 Транспортные процессы
      • 1.3.2 Петля Генле
      • 1.3.3 Нисходящее колено петли Генле
        • 1.3.3.1 Транспортные процессы
        • 1.3.3.2 Гистология
      • 1.3.4 Восходящее колено петли Генле
        • 1.3.4.1 Транспортные процессы
      • 1.3.5 Дистальный извитой каналец
        • 1.3.5.1 Транспортные процессы
    • 1.4 Собирательные трубки
    • 1.5 Юкстагломерулярный аппарат
  • 2 Ссылки

Структура и функция нефрона

Почечное тельце

Схема строения почечного тельца

А — Почечное тельце
В — Проксимальный каналец
С — Дистальный извитой каналец
D — Юкстагломерулярный аппарат
1. Базальная мембрана
2. Капсула Шумлянского-Боумена — париетальная пластинка
3. Капсула Шумлянского-Боумена — висцеральная пластинка
3a. Подии (ножки) подоцита
3b. Подоцит
4. Пространство Шумлянского-Боумена
5a. Мезангий — Интрагломерулярные клетки
5b. Мезангий — Экстрагломерулярные клетки
6. Гранулярные (юкстагломерулярные) клетки
7. Плотное пятно
8. Миоцит (гладкая мускулатура)
9. Приносящая артериола
10. Клубочковые капилляры
11. Выносящая артериола

Нефрон начинается с почечного тельца, которое состоит из клубочка и капсулы Боумена-Шумлянского. Здесь осуществляется ультрафильтрация плазмы крови, которая приводит к образованию первичной мочи.

Типы нефронов

Различают три типа нефронов — кортикальные нефроны (~85 %) и юкстамедуллярные нефроны (~15 %), субкапсулярные.

  1. Почечное тельце кортикального нефрона расположено в наружной части коркового вещества (внешняя кора) почки. Петля Генле у большинства кортикальных нефронов имеет небольшую длину и располагается в пределах внешнего мозгового вещества почки.
  2. Почечное тельце юкстамедуллярного нефрона расположено в юкстамедуллярной коре, около границы коры почки с мозговым веществом. Большинство юкстамедуллярных нефронов имеют длинную петлю Генле. Их петля Генле проникает глубоко в мозговое вещество и иногда достигает верхушек пирамид
  3. Субкапсулярные находятся под капсулой.
Клубочек

Клубочек представляет собой группу сильно фенестрированных (окончатых) капилляров, получающих кровоснабжение от афферентной артериолы. Их также называют волшебной сетью (лат. rete mirabilis), так как газовый состав крови, проходящей через них, на выходе изменен незначительно (эти капилляры непосредственно не предназначены для газообмена). Гидростатическое давление крови создаёт движущую силу для фильтрации жидкости и растворённых веществ в просвет капсулы Боумена-Шумлянского. Непрофильтровавшаяся часть крови из клубочков поступает в эфферентную артериолу. Эфферентная артериола поверхностно расположенных клубочков распадается на вторичную сеть капилляров, оплетающих извитые канальцы почек, эфферентные артериолы от глубоко расположенных (юкстамедуллярных) нефронов продолжаются в нисходящие прямые сосуды (лат. vasa recta), опускающиеся в мозговое вещество почек. Вещества, реабсорбированные в канальцах, в дальнейшем поступают в эти капиллярные сосуды.

Капсула Боумена-Шумлянского

Капсула Боумена-Шумлянского окружает клубочек и состоит из висцерального (внутреннего) и париетального (внешнего) листков. Внешний листок представляет собой обычный однослойный плоский эпителий. Внутренний листок составлен из подоцитов, которые лежат на базальной мембране эндотелия капилляров, и ножки которых покрывают поверхность капилляров клубочка. Ножки соседних подоцитов образуют на поверхности капилляра интердигиталии. Небольшие молекулы — такие, как вода, ионы Na+, Cl-, аминокислоты, глюкоза, мочевина, одинаково свободно проходят через клубочковый фильтр, так же проходят через него белки массой до 30 кДа, хотя, поскольку белки в растворе обычно несут отрицательный заряд, для них определённое препятствие составляет отрицательно заряженный гликокаликс. Для клеток и более крупных белков клубочковый ультрафильтр представляет непреодолимое препятствие. В результате, в пространство Шумлянского-Боумена, и далее в проксимальный извитой каналец, поступает жидкость, по составу отличающаяся от плазмы крови только отсутствием крупных белковых молекул.

Почечные канальцы

Проксимальный каналец

Микрофотография нефрона
1 — Клубочек (гломерула)
2 — Проксимальный каналец
3 — Дистальный каналец

Проксимальный каналец — наиболее длинная и широкая часть нефрона, проводящая фильтрат из капсулы Боумена-Шумлянского в петлю Генле.

Строение проксимального канальца

Проксимальный каналец построен из высокого цилиндрического эпителия с сильно выраженными микроворсинками апикальной мембраны (так называемая «щеточная кайма») и интердигитациями базолатеральной мембраны. Как микроворсинки, так и интердигитации значительно увеличивают поверхность клеточных мембран, усиливая тем самым их резорбтивную функцию.

Цитоплазма клеток проксимального канальца насыщена митохондриями, которые в большей степени находятся на базальной стороне клеток, тем самым обеспечивая клетки энергией, необходимой для активного транспорта веществ из проксимального канальца.

Транспортные процессы
Реабсорбция
Na+: трансцеллюлярно (Na+ / K+-АТФаза, совместно с глюкозой — симпорт;
Na++-обмен — антипорт), межклеточно
Cl-, K+, Ca2+, Mg2+: межклеточно
НСО3-: Н+ + НСО3- = СО2 (диффузия) + Н2О
Вода: осмос
Фосфат (регуляция ПТГ), глюкоза, аминокислоты, мочевые кислоты (симпорт с Na+)
Пептиды: расщепление до аминокислот
Белки: эндоцитоз
Мочевина: диффузия
Секреция
Н+: обмен Na+/H+, H+-АТФаза
NH3, NH4+
Органические кислоты и основания
Петля Генле

Петля Генле — часть нефрона, соединяющая проксимальный и дистальный канальцы. Петля имеет шпилечный изгиб в мозговом слое почки. Главной функцией петли Генле является реабсорбция воды и ионов в обмен на мочевину по противоточному механизму в мозговом слое почки. Петля названа в честь Фридриха Густава Якоба Генле, немецкого патологоанатома.

Нисходящее колено петли Генле

Дистальный извитой каналец в корковом веществе переходит в нисходящее колено петли Генле, которое спускается в мозговое вещество почки, образует там шпилькообразный изгиб и переходит в восходящее колено петли Генле.

Транспортные процессы

Транспорт веществ:

Вещество Проницаемость
Ионы Низкая проницаемость, активный транспорт отсутствует.
Мочевина Умеренная пассивная проницаемость.
Вода Высокая проницаемость, обусловленная присутствием аквапорина 1 как в апикальной, так и в базолатеральной мембранах клеток. Высокая осмолярность интерстиция мозгового вещества в сочетании с высокой водной проницаемостью эпителия приводит к реабсорбции большого объема воды в этом отделе нефрона благодаря осмосу.

Вследствие этого, в нисходящем отделе петли Генле осмоляльность мочи резко возрастает и может достигать 1400 мОсм/кг.

Гистология

Благодаря отсутствию активного транспорта клетки в данном отделе могут иметь сравнительно небольшой объем. Вместе с тем, эффективный пассивный перенос воды требует малого расстояния диффузии. Вследствие этого, нисходящий отдел петли Генле построен из низкого кубического эпителия.

От кровеносных сосудов его можно отличить по отсутствию эритроцитов, а от толстых восходящих сегментов — по высоте эпителия.

Восходящее колено петли Генле
Транспортные процессы
Тонкая восходящая часть Реабсорбция NaCl (пассивно)
Толстая восходящая часть Реабсорбция:
    NaCl (симпорт Na+/2Cl-/K+; Na+/K+-АТФаза + Cl--каналы)
    K+ (межклеточно)
    Ca2+, Mg2+ (регуляция ПТГ)
    NH4+ (симпорт Na+/2Cl-/NH4+)
Дистальный извитой каналец
Транспортные процессы

Собирательные трубки

Юкстагломерулярный аппарат

Основная статья: Юкстагломерулярный аппарат

Расположен в околоклубочковой зоне между приносящей и выносящей артериолами и состоит из трех основных частей:

Реабсорбция
Na+ + Cl- (симпорт Na+ и Cl-; Na+ / K+-АТФаза + Cl--каналы)
macula densa(плотное пятно) плотноупакованная область ренин-синтезирующих призматических эпителиальных клеток дистального извитого канальца нефрона
юкстагломерулярные клетки специализированные клетки гладкой мускулатуры стенок приносящей артериолы
юкставаскулярные клетки вырабатывают фермент ангиотензиназу, обусловливающий инактивацию ангиотензина, следовательно, являются антагонистом деятельности ренин-ангиотензинового аппарата

Юкстагломерулярный аппарат участвует в синтезе ренина, который играет важнейшую роль в ренин-ангиотензиновой системе.

Ссылки

  • Жизнь вопреки Хронической Почечной Недостаточности. Сайт: А. Ю. Денисова
  • Нефрон, почечные клубочки. Состав мочи
  • Реабсорбция в петле нефрона
  • Global Dialysis
  • Общество диализных пациентов НЕФРОН

Специализированное научно-практическое издания для ветеринарных врачей и студентов ветеринарных ВУЗов.

Автор: Ганкина Ю. В., ветеринарный врач, патолог, член ISFM. Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.

Синдром Фанкони – наследуемая патология почек у собак породы басенджи, именно у этих пациентов большинство ветеринарных врачей проводят диагностику данного заболевания. Тем не менее описано множество случаев возникновения синдрома у собак других пород как первичной патологии, так и на фоне различных заболеваний или при приеме некоторых препаратов. Синдром Фанкони описан и у кошек.

Анатомия и физиология почек

Как известно, структурной и функциональной единицей почек является нефрон. Он начинается с шарообразной структуры – капсулы Боумена, состоящей из наружного и внутреннего листков. Наружный листок является продолжением эпителия почечного канальца. Внутренний слой сформирован высокоспециализированными клетками – подоцитами. Подоциты имеют множественные отростки-ножки, соприкасающиеся с ножками соседних клеток и покрывающие таким образом капилляры клубочка. Кровь в капилляры поступает через афферентную артериолу, которая делится на множество тонких петель, объединяющихся затем в выносящую эфферентную артериолу. Между эндотелием капилляров и подоцитами находится базальная мембрана, являющаяся важным звеном фильтрационного барьера.

Рис. 1. Схема строения нефрона.


Формирование мочи начинается с процесса ультрафильтрации. Весь объем плазмы фильтруется примерно 100 раз за день. Основными составляющими почечного фильтра являются эндотелий капилляров клубочков, базальная мембрана и подоциты внутреннего слоя капсулы Боумена. Большая часть гломерулярного фильтрата образуется за счет высокого гидростатического давления артериальной крови и выборочной проницаемости почечного барьера. Вода и растворенные в ней вещества проходят через фильтр, а крупные белковые молекулы удерживаются в кровяном русле. Таким образом получается очень большой объем почечного фильтрата. Далее в почечных канальцах происходит обратное всасывание необходимых компонентов. Около 99 % натрия хлорида и воды адсорбируется. Структура почечных канальцев коррелирует с их функцией. Так, например, эпителий проксимального отдела почечных канальцев имеет хорошо развитую щеточную каемку (для увеличения площади поверхности) и большое количество митохондрий (энергетический запас клеток). Основная часть транспортных функций, происходящих в данных клетках, является энергозависимой, поэтому они очень чувствительны к ишемическому воздействию. Кроме того, эпителий почечных канальцев может подвергаться токсическому воздействию экскретируемых веществ. В проксимальных канальцах активно реабсорбируется большое количество натрия и хлоридов, а вода всасывается пассивно и таким образом абсорбируется 60–80 % почечного фильтрата, поступающего в проксимальный почечный каналец. Канальцы и перитубулярные капилляры находятся в тесной близости для наиболее быстрого удаления абсорбированного натрия и воды. Кроме натрия и воды, в проксимальном отделе канальцев абсорбируются глюкоза, аминокислоты, фосфаты кальция, мочевая кислота, белки и калий.

Далее находится петля Генле, которая спускается из коркового вещества в мозговое и затем возвращается обратно. Толстая нисходящая часть петли Генле выстлана простым кубическим эпителием, тонкая нисходящая и восходящая части – простым плоским эпителием, микроворсинки у этих клеток выражены слабее или не выражены совсем, они содержат меньшее количество митохондрий. Тонкая часть петли Генле, тесно оплетенная капиллярами (прямые сосуды – vasa recta), играет основную роль в концентрации мочи. Далее следует толстая часть восходящей петли Генле, выстланная простым кубическим эпителием, напоминающим эпителий проксимальных канальцев, но с менее выраженными ворсинками, которые располагаются в области коркового вещества. Клетки, примыкающие к афферентной артериоле, являются составной частью юкстагломерулярного аппарата. После петли Генле располагается дистальный извитой каналец, он достаточно короткий и структурно напоминает эпителий проксимального извитого канальца, но с менее выраженными ворсинками, зато со значительным количеством митохондрий (иногда превышающих количество митохондрий в эпителии проксимального канальца). Следом за дистальным канальцем находится соединительный каналец, далее – собирательная трубочка. Собирательные трубочки являются продолжением нефрона, но имеют отличное происхождение. Основной функцией этого отдела мочевыделительной системы является концентрирование мочи за счет абсорбции воды под действием антидиуретического гормона.

Патофизиология

Синдромом Фанкони называют состояние, при котором развивается снижение реабсорбции в проксимальном отделе извитых канальцев почек. В результате этого большинство продуктов, которые должны возвращаться в кровоток после фильтрации первичной мочи, выводятся из организма. Происходит потеря с мочой глюкозы, фосфатов, аминокислот, бикарбоната, кальция, калия и других ионов. Нарушение всасывания бикарбоната приводит к состоянию, называемому почечным тубулярным ацидозом. Существует два типа почечного тубулярного ацидоза: проксимальный и дистальный.

При дистальном тубулярном ацидозе (тип 1) происходит нарушение закисления мочи. У таких пациентов часто развиваются нефролиты, происходит деминерализация костей, развивается гипокалиемия. Дефект проксимального отдела почечных канальцев приводит к нарушению реабсорбции бикарбонатов, такое состояние называют проксимальным тубулярным ацидозом (тип 2).

Пациенты с синдромом Фанкони также страдают потерей бикарбонатов, но, помимо этого, развивается потеря глюкозы, фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот. Часто синдром Фанкони называют синдромом потери. При этом в моче отмечают повышенное содержание таких веществ, как глюкоза, натрий, калий, фосфор, бикарбонат и аминокислоты, в то время как в крови может отмечаться снижение этих показателей.

У животного с синдромом Фанкони часто обнаруживают глюкозурию при нормогликемии (если исключаются такие возможные причины, как лептоспироз и пиелонефрит), что является показанием для дальнейшей диагностики.

Существуют два различных типа синдрома Фанкони: врожденный и идиопатический. Врожденный синдром Фанкони встречается у собак породы басенджи.

Идиопатический синдром Фанкони описан у собак многих пород: бордертерьеров, норвежских элкхаундов, уиппетов, йоркширских терьеров, лабрадоров, грейхаундов, кокер-спаниелей некоторых окрасов, метисов (обычно имеются данные о единичных случаях).

Существует также приобретенный синдром Фанкони. Он развивается у собак при токсическом воздействии препаратов и различных веществ, поедании «китайских вкусняшек», при гипопаратиреозе, при болезнях печени, сопровождающихся накоплением меди.

У кошек описаны случаи возникновения приобретенного синдрома Фанкони при химиотерапии с применением хлорамбуцила.         

Врожденный синдром Фанкони

Синдром Фанкони у басенджи – это наследственное заболевание, характеризующееся развитием недостаточности проксимального отдела канальцев почек. Впервые синдром Фанкони был описан в 1936 году швейцарским врачом Гвидо Фанкони. У собак первое описание синдрома Фанкони у басенджи датируется 1976 годом.

Синдром Фанкони басенджи вызван мутацией в гене FAN1 (Fanconi anemia-associated nuclease 1), который является частью семейства генов миотубуларин тирозинфосфатазы. Анемия Фанкони и синдром Фанкони вызваны мутацией в одном гене, но эти заболевания различны. При синдроме Фанкони мутация в гене FAN1 приводит к гиперчувствительности клеток проксимального отдела канальцев почек к минимальному количеству повреждающих веществ. Так как каждая индивидуальная собака может быть подвержена разному количеству различных повреждающих факторов, то и начало развития клинических симптомов может проявляться у животных разных возрастов. Обычно первые симптомы заболевания проявляются у животных в возрасте 4–7 лет. Патология всасывания натрия и фосфатов у басенджи развивается в чуть более раннем возрасте (3 лет), всасывание глюкозы и аминокислот снижается к 4 годам. Скорость клубочковой фильтрации может быть также нарушена.

Синдром Фанкони басенджи наследуется по аутосомно-рецессивному типу. От двух клинически здоровых родителей может быть получена больная собака, а оба родителя являются гетерозиготными. В этом случае 25 % потомства являются пораженными, 50 % – бессимптомными носителями и 25 % – здоровыми собаками без носительства мутантного гена. В настоящее время разработан тест для определения наличия мутации в гене FAN1. По различным данным, заболеваемость колеблется от 10 до 30 % среди собак породы басенджи.

Развитие синдрома Фанкони у собак с гепатопатией, сопровождающейся накоплением меди

Накопление меди может возникнуть вследствие как первичного нарушения метаболизма, так и нарушения экскреции меди на фоне заболеваний, связанных с холестазом. Выявление точной этиологии может быть проблематичным, так как при гистопатологическом исследовании будут обнаружены признаки фиброза, воспаления и цирроза вне зависимости от первоначальной причины.

Болезнь накопления меди (подобно болезни Вильсона у людей) описана у многих пород собак: вест-хайленд-уайт-терьер, доберман-пинчер, бедлингтонтерьер, скайтерьер, лабрадор-ретривер, далматин. Тем не менее генетическая основа обнаружена только у бедлингтонтерьеров, у которых накопление меди связано с дефектом в гене MURR-1.

Медь накапливается в печени, способствуя развитию гепатита, а в дальнейшем – цирроза печени, что еще больше усугубляет экскрецию меди. В процессе развития заболевания скопления меди отмечаются не только в паренхиме печени, но и в тканях почек и головном мозге. При поражении эпителия проксимального отдела почечных канальцев могут возникать признаки синдрома Фанкони. Данное состояние достаточно часто описывается у людей при развитии болезни Вильсона.

Для обнаружения меди в органах и тканях используют специальное окрашивание гистологических срезов. Поэтому для выявления данного состояния необходимо гистопатологическое исследование тканей печени и коркового вещества почек. Стоит отметить, что у людей с болезнью Вильсона не всегда удается обнаружить скопление меди в эпителии печени и почек. Это может быть связано с неравномерным распределением меди в паренхиме или диффузным наличием меди в цитоплазме, что не позволяет визуализировать ее при окрашивании. Также существуют методы количественной оценки меди в тканях.

Гипопаратиреоз

Описан случай развития синдрома Фанкони у собаки на фоне гипопаратиреоза. Точный механизм развития поражений проксимального отдела почечных канальцев неясен, но существует предположение, что он связан со снижением концентрации 1,25-дигидроксихолекальциферола в крови. У людей и крыс описано развитие синдрома Фанкони при недостаточности витамина D вне зависимости от уровня паратгормона. У данного животного снижение уровня 1,25-дигидроксихолекальциферола было вызвано гипофункцией паращитовидной железы. Симптомы недостаточности проксимального отдела почечных канальцев исчезли после заместительной терапии основного заболевания.

«Китайские вкусняшки»

В последние годы описано большое количество случаев возникновения приобретенного синдрома Фанкони после кормления собак лакомствами, произведенными в Китае. Чаще всего это собаки мелких пород, весом не более 10 кг. Случаи были зафиксированы в разных странах и на разных континентах: в Австралии, Северной Америке, Японии, Европе. Время от начала кормления данными продуктами до развития клинических симптомов различается от 0,3 до 78 недель. Предположительно это связано с количеством потребляемых лакомств, индивидуальной переносимостью, различиями в партиях и началом обнаружения владельцем клинических симптомов. Точный этиологический фактор еще не был определен. Предполагается, что им могут быть сальмонеллы, тяжелые металлы, пестициды, антибиотики, противовирусные препараты, микотоксины, родентициды, известные ранее нефротоксины или эндотоксины.

Отмечено развитие классических симптомов синдрома Фанкони, проходящих после отмены «китайских вкусняшек». Как правило, после симптоматического лечения и нормализации кормления животные полностью излечиваются, хотя и отмечались случаи развития хронической болезни печени.

Кошки

Синдром Фанкони крайне редко описывается у кошек. Отмечено развитие недостаточности проксимального отдела почечных канальцев у четырех кошек, проходящих лечение с применением хлорамбуцила. Хлорамбуцил был назначен в качестве химиотерапии при лечении алиментарной лимфомы или воспалительного заболевания кишечника. Симптомы синдрома Фанкони у данных пациентов развивались спустя 2–26 недель с начала химиотерапии. Немаловажно, что при этом ни у одной кошки не было симптомов полидипсии и полиурии, которые являются частыми проявлениями синдрома Фанкони у собак. Частичное или полное разрешение нефропатии отмечено в течение трех месяцев у 3 кошек из 4.

Симптомы синдрома Фанкони

Клинические проявления синдрома Фанкони могут сильно варьироваться по степени проявления и обычно включают в себя угнетение, рвоту, анорексию, обезвоживание, диарею, полидипсию, полиурию, потерю веса и плохое качество шерсти. Наиболее частый симптом, который отмечают владельцы, это полидипсия и полиурия (не описан у кошек).

Для подтверждения диагноза необходимо проведение биохимического анализа крови и мочи. При проведении лабораторных исследований наиболее распространенной находкой является глюкозурия при нормогликемии, что требует дальнейшего обследования. Следующим шагом для постановки диагноза является обнаружение аминоацидурии. Протеинурия обычно умеренная. Снижение реабсорбции бикарбоната приводит к развитию метаболического ацидоза. При длительном течении заболевания могут отмечаться гипокалиемия и мышечная слабость.

Лечение и прогнозы

Важным аспектом лечения синдрома Фанкони является исключение любых возможных причин. У пациентов с лептоспирозом, пиелонефритом могут пройти  признаки недостаточности проксимального отдела канальцев почек в течение 2–3 месяцев после начала специфической терапии. Терапия синдрома Фанкони сводится к контролю метаболического ацидоза и замещению потерянных с мочой электролитов.

При развитии тяжелых изменений проводится госпитализация и агрессивная инфузионная терапия с целью нормализации состояния пациента.

У стабильных пациентов лечение может проводиться амбулаторно. Так как частыми симптомами являются полидипсия и полиурия, стоит уделять особое внимание нормальной гидратации пациента. У животных всегда должен быть доступ к свежей воде. При необходимости возможно подкожное введение жидкости стабильным пациентам, длительность терапии может составлять от нескольких недель до месяцев. Выбор раствора зависит от тяжести электролитных нарушений, как правило, необходимы подщелачивающие растворы, такие как раствор Рингера лактата, Нормосол-R, Плазмалит 156. В случае необходимости возмещения потерь калия проводится соответствующая инфузионная терапия в условиях отделения интенсивной терапии с постоянным контролем электролитов.

В случае развития тошноты и рвоты, отказа от еды необходимо применение антиэметиков, антацидных препаратов. У пациентов с уремией или кетонурией часто развиваются тошнота и отказ от корма. Также необходимо уделять внимание питанию. Не стоит снижать количество потребляемого белка у стабильных, неуремичных животных. Некоторые авторы рекомендуют дополнительные пищевые добавки, содержащие витамины и минеральные вещества, в качестве длительной нутриционной поддержки.

Развитие заболевания у басенджи может быть различным, по некоторым данным, синдром Фанкони может не влиять на продолжительность жизни больных собак. Прогрессия патологии у собак других пород, как правило, протекает достаточно быстро, но описаны и случаи спонтанного выздоровления. У одних собак хроническая почечная недостаточность может развиться в течение нескольких месяцев, другие остаются клинически стабильными в течение нескольких лет. Тем не менее чаще всего прогноз для животных с приобретенным синдромом Фанкони при проведении соответствующей терапии остается хорошим.

Список используемой литературы:
  1. Masaya Igase, Kenji Baba, Takako Shimokawa Miyama, Shunsuke Noguchi, Takuya Mizuno and Masaru Okuda. Acquired Fanconi syndrome in a dog exposed to jerky treats in Japan. J. Vet. Med. Sci. 77 (11): 1507–1510, 2015.

  2. Natalie C Reinert and David G Feldman. Acquired Fanconi syndrome in four cats treated with chlorambucil. Journal of Feline Medicine and Surgery. 2016, Vol. 18(12) 1034–1040

  3. Hill T. L., Breitschwerdt E. B., Cecere T. and Vaden S. Concurrent Hepatic Copper Toxicosis and Fanconi’s Syndrome in a Dog. J Vet Intern Med. 2008; 22: 219–222.

  4. Ruth A. Darrigrand-Haag, Sharon A. Center, John F. Randolph, Robert M. Lewis and Philip A. Wood. Congenital Fanconi Syndrome Associated With Renal Dysplasia in 2 Border Terriers. Journal of Veterinary Infernal Medicine, Vol 70, No 6 (November-December), 1996: pp 412–419.

  5. DiBartola S. Fluid, Electrolyte, and Acid-Base Disorders in Small Animal Practice, 4rd ed. St. Louis, MI: Saunders Elsevier, 2013.

  6. Fanconi Renal Disease Management Protocol for Veterinarians By Steve Gonto, M. M. Sc., Ph. D. Revised February 29, 2016.

  7. Ashley N. Hooper, DVM, Brian K. Roberts, DVM, DACVECC. Fanconi Syndrome in Four Non-Basenji Dogs Exposed to Chicken Jerky Treats. JAAHA | 47:6 Nov/Dec 2011.

  8. Fanconi syndrome. Rachel V. Poulin, RVT, VTS (SAIM)

  9. Lisa M. Freeman, Edward B. Breitschwerdt, Bruce W. Keene, Bernie Hansen. Fanconi's Syndrome in a Dog With Primary Hypoparathyroidism. Journal of Veterinary Internal Medicine, Vol8, No 5 (September-October), 1994: pp 349–354.

  10. James C. M. Chan, Jon I. Scheinman, Karl S. Roth. Renal Tubular Acidosis. Pediatrics in Review Vol. 22 No. 8 August 2001, 277–287.

  11. Appleman E. H., Cianciolo R., Mosenco A. S., Bounds M. E. and S. Al-Ghazlat. Transient Acquired Fanconi Syndrome Associated with Copper Storage Hepatopathy in 3 Dogs. J Vet Intern Med. 22: 1038–1042, 2008.

  12. Roger A. Hostutler, DVM; Stephen P. DiBartola, DVM, DACVIM; Kathryn A. Eaton, DVM, PhD, DACVP. Transient proximal renal tubular acidosis and Fanconi syndrome in a dog. JAVMA, Vol 224, No. 10, May 15, 2004.

  13. Hooijberg E. H., Furman E., Leidinger J., Brandstetter D., Hochleitner C., Sewell A. C., Leidinger E. and Giger U. Transient renal Fanconi syndrome in a Chihuahua exposed to Chinese chicken jerky treats. Tierarztl Prax Ausg K Kleintiere Heimtiere. 43(3): 188–192, 2015.

  14. La Abraham, D Tyrrell Ja Charles. Transient renal tubulopathy in a racing Greyhound. Australian Veterinary Journal. Volume 84, No 11, November 2006.

  15. Yearley J. H., et al. Survival time, lifespan, and quality of life in dogs with idiopathic Fanconi syndrome. J Am Vet Med Assoc. 225 (3): 377–383, 2004.


Нефрон – Структура | BIO103: Биология человека

Нефрон – структура

Нефроны: функциональные единицы почки.

Нефроны берут простой фильтрат крови и превращают его в мочу. Нефроны являются «функциональными единицами» почки; они очищают кровь и уравновешивают составляющие кровообращения. Каждая почка состоит из более чем одного миллиона нефронов, которые усеивают кору почки, придавая ей зернистый вид при сагиттальном разрезе. Многие изменения происходят в различных частях нефрона, прежде чем моча будет создана для удаления. Срок , образующий мочу , будет использоваться в дальнейшем для описания фильтрата , поскольку он превращается в настоящую мочу. Основная задача популяции нефронов состоит в том, чтобы сбалансировать плазму до гомеостатических уставок и вывести потенциальные токсины с мочой. Они делают это, выполняя три основные функции: фильтрацию, реабсорбцию и секрецию. У них также есть дополнительные вторичные функции, которые осуществляют контроль в трех областях: кровяное давление (посредством продукции ренина ), производство эритроцитов (через гормон ЭПО) и абсорбция кальция (путем превращения кальцидиола в кальцитриол, активную форму Витамин Д).

Рисунок 1 . Нефрон является функциональной единицей почки. Клубочки и извитые канальцы расположены в корковом веществе почки, а собирательные трубочки — в пирамидах мозгового вещества. (кредит: модификация работы NIDDK)


Трубчатые части нефрона – преобразовывают фильтрат в мочу

Капсула Боумена (также называемая клубочковой капсулой ) является началом нефрона. Он окружает клубочек. Это чаша с двойными стенками, состоящая из внутреннего висцерального и наружного париетального слоев. Пристеночный (наружный) слой капсулы клубочков представлен простым плоским эпителием. Висцеральный (внутренний) слой гломерулярной капсулы состоит из сложных клеток, называемых 9.0009 подоциты , окружающие капилляры клубочка. Капсулярное пространство разделяет два слоя клубочковой капсулы.

Рисунок 2 : а) Капсула клубочков с клубочками (б) На этой микрофотографии показаны клубочки и окружающие структуры. LM × 1540. (Микрофотография предоставлена ​​Регентами Медицинской школы Мичиганского университета © 2012)

Рисунок 3: капилляров клубочков, покрытых подоцитами.

 Почечные канальцы: длинная спиральная трубка, которая превращает фильтрат в мочу

Почечный каналец представляет собой длинную и извилистую структуру, которая выходит из гломерулярной капсулы и может быть разделена на три части в зависимости от функции . Первая часть называется проксимальным извитым канальцем (ПКТ) из-за его близости к клубочку; он остается в корковом веществе почки. Вторая часть называется петлей Генле , потому что она образует петлю (с нисходящей и восходящей ветвями), которая проходит через мозговое вещество почки. Третья часть почечных канальцев называется 9.0009 дистальный извитой каналец (DCT) и эта часть также ограничена корковым веществом почки. DCT, который является последней частью нефрона, соединяется и опорожняет свое содержимое в собирательных трубочек , которые выстилают мозговые пирамиды. Собирательные трубочки собирают содержимое нескольких нефронов и сливаются вместе, когда они входят в сосочки мозгового вещества почки.

  • Проксимальный извитой каналец: Отфильтрованная жидкость, собранная капсулой Боумена, поступает в ПКТ. Его называют извилистым из-за его извилистого пути. Простые кубовидные клетки образуют этот каналец с выступающими микроворсинками на поверхности просвета, образуя щеточную кайму. Эти микроворсинки создают большую площадь поверхности для максимального поглощения и секреции растворенных веществ (Na + , Cl , глюкоза и др.), важнейшая функция этого участка нефрона. Эти клетки активно транспортируют ионы через свои мембраны, поэтому они обладают высокой концентрацией митохондрий для производства достаточного количества АТФ.
  • Петля Генле представляет собой U-образную трубку, состоящую из нисходящей и восходящей ветвей. Он переносит жидкость из проксимальных канальцев в дистальные. Нисходящий и восходящий отделы петли Генле (иногда называемой петлей нефрона) являются продолжением одного и того же канальца. Они идут рядом и параллельно друг другу после того, как сделали шпильку в самой глубокой точке своего спуска. Нисходящая петля Генле состоит из начальной короткой толстой части и длинной тонкой части, тогда как восходящая петля состоит из начальной короткой тонкой части, за которой следует длинная толстая часть. Нисходящая ветвь очень проницаема для воды, но полностью непроницаема для ионов, что приводит к реабсорбции большого количества воды, что увеличивает осмолярность жидкости примерно до 1200 мОсм/л. Напротив, восходящая часть петли Генле непроницаема для воды, но очень проницаема для ионов, что вызывает значительное падение осмолярности жидкости, проходящей через петлю, с 1200 мОСм/л до 100 мОсм/л.

Рисунок 4. Трубчатые части нефрона и их функции.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  • Distal Convoluted Tubule (DCT):  The distal convoluted tubule and collecting duct is the final site of reabsorption in the nephron. В отличие от других компонентов нефрона, его проницаемость для воды варьируется в зависимости от гормонального стимула, что позволяет комплексно регулировать осмолярность, объем, давление и рН крови. DCT, как и PCT, очень извилистый и образован простым кубическим эпителием, но он короче, чем PCT. Эти клетки не так активны, как в ПКТ; таким образом, на апикальной поверхности меньше микроворсинок. Однако эти клетки также должны перекачивать ионы против их градиента концентрации, поэтому вы обнаружите большое количество митохондрий, хотя и меньшее, чем в ПКТ.
  • Собирательные трубочки: Собирательные трубочки являются продолжением нефрона, но технически не являются его частью. Фактически каждый проток собирает фильтрат из нескольких нефронов для окончательной модификации. Собирательные протоки сливаются по мере того, как они спускаются глубже в мозговое вещество, образуя около 30 терминальных протоков, которые открываются в сосочках. Они выстланы простым плоским эпителием с рецепторами к АДГ. При стимуляции АДГ эти клетки будут вставлять белки аквапориновых каналов в свои мембраны, которые, как следует из их названия, позволяют воде проходить из просвета протока через клетки и в интерстициальные пространства для восстановления прямыми сосудами. Этот процесс позволяет восстановить большое количество воды из фильтрата обратно в кровь. При отсутствии АДГ эти каналы не вставляются, что приводит к экскреции воды в виде разбавленной мочи. Большинство, если не все, клетки тела содержат молекулы аквапоринов, каналы которых настолько малы, что может пройти только вода. У человека известно не менее 10 типов аквапоринов, шесть из которых обнаруживаются в почках. Функция всех аквапоринов заключается в обеспечении движения воды через богатую липидами гидрофобную клеточную мембрану.

Нефроны и кровеносные сосуды

Каждый нефрон имеет собственное независимое кровоснабжение.

Ваши почки и как они работают

На этой странице:

  • Почему почки важны?
  • Как работают мои почки?
  • Как кровь течет через мои почки?
  • Клинические испытания

Почки представляют собой два бобовидных органа, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одной с каждой стороны позвоночника.

Здоровые почки фильтруют около полстакана крови каждую минуту, удаляя отходы и лишнюю воду для образования мочи. Моча течет из почек в мочевой пузырь через две тонкие мышечные трубки, называемые мочеточниками, по одной с каждой стороны мочевого пузыря. Ваш мочевой пузырь хранит мочу. Ваши почки, мочеточники и мочевой пузырь являются частью мочевыводящих путей.

У вас есть две почки, которые фильтруют кровь, удаляя отходы и лишнюю воду для образования мочи.

Почему важны почки?

Ваши почки выводят отходы и лишнюю жидкость из организма. Ваши почки также удаляют кислоту, вырабатываемую клетками вашего тела, и поддерживают здоровый баланс воды, солей и минералов, таких как натрий, кальций, фосфор и калий, в крови.

Без этого баланса нервы, мышцы и другие ткани вашего тела могут работать неправильно.

Ваши почки также вырабатывают гормоны, которые помогают

  • контролировать кровяное давление
  • делают эритроциты
  • Сделай свои кости крепкими и здоровыми

Посмотрите видео о том, что делают почки.

Как работают мои почки?

Каждая из ваших почек состоит примерно из миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и каналец. Нефроны работают в два этапа: клубочки фильтруют кровь, а канальцы возвращают в кровь необходимые вещества и удаляют отходы.

Каждый нефрон имеет клубочек для фильтрации крови и трубочку, которая возвращает в кровь необходимые вещества и выводит дополнительные отходы. Отходы и лишняя вода становятся мочой.

Клубочек фильтрует вашу кровь

По мере того, как кровь поступает в каждый нефрон, она попадает в скопление крошечных кровеносных сосудов — клубочек. Тонкие стенки клубочка позволяют более мелким молекулам, шлакам и жидкости — в основном воде — проходить в канальцы. Более крупные молекулы, такие как белки и клетки крови, остаются в кровеносном сосуде.

Трубочка возвращает в кровь необходимые вещества и удаляет отходы

Рядом с трубочкой проходит кровеносный сосуд. Когда отфильтрованная жидкость движется по канальцу, кровеносный сосуд реабсорбирует почти всю воду вместе с минералами и питательными веществами, в которых нуждается ваше тело. Трубочка помогает удалить из крови избыток кислоты. Оставшаяся жидкость и отходы в канальцах превращаются в мочу.

Как кровь течет через мои почки?

Кровь поступает в почку через почечную артерию. Этот крупный кровеносный сосуд разветвляется на все более мелкие кровеносные сосуды, пока кровь не достигает нефронов. В нефроне ваша кровь фильтруется крошечными кровеносными сосудами клубочков, а затем вытекает из почки через почечную вену.

Ваша кровь циркулирует через почки много раз в день. За один день ваши почки фильтруют около 150 литров крови. Большая часть воды и других веществ, которые фильтруются через клубочки, возвращаются в кровь через канальцы. Только от 1 до 2 литров становится мочой. У детей вырабатывается меньше мочи, чем у взрослых, и количество вырабатываемой мочи зависит от их возраста.

Нефильтрованная кровь поступает в почки через почечную артерию, а фильтрованная кровь выходит через почечную вену. Мочеточник переносит мочу из почки в мочевой пузырь.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания исследуют новые способы предотвращения, выявления или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и ведется набор участников, можно просмотреть на сайте www.


Learn more

 

2011-2017 © МБУЗ ГКП №  7, г.Челябинск.