2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Болезнь мильнера что это
Средство от неизлечимых болезней: зачем Мильнеру и Цукербергу премия по медицине
«Я думаю, что эти первые премии — это только начало. Она вообще задумывалась как платформа, на которой могут существовать и другие премии в области медицины. Я надеюсь, что к нам присоединятся и другие люди», — заявил Forbes один из основателей Mail.ru Group и DST Global Юрий Мильнер (№92 в списке богатейших бизнесменов России, состояние $1 млрд), комментируя сегодняшнее сообщение о вручении первых премий за прорыв в области медицины.
Мильнер стал одним из соучредителей фонда Breakthrough Prize in Life Sciences Foundation, который в среду объявил о присуждении первых 11 премий в размере $3 млн каждая «за передовые достижения в области медицинских исследований». Другими учредителями фонда являются глава совета директоров Apple Inc. Арт Левинсон, один из создателей Google Сергей Брин c женой Анной Войжитски и основатель Facebook Марк Цукерберг с женой Присциллой Чан. Среди первых лауреатов: Корнелия Баргманн, Дэвид Ботштейн, Льюис Кэнтли, Ханс Клеверс, Наполеон Феррара, Тишия де Ланге, Эрик Ландер, Чарльз Соерс, Берт Фогельштейн, Роберт Вайнберг и Синъя Яманака.
«Медицина сейчас находится на грани очень интересных и динамичных процессов, впервые в истории мы вплотную подошли к возможности излечения болезней, которые раньше излучению не поддавались, например рак или болезнь Паркинсона. Это связано с доступностью таких инструментов, которые раньше были недоступны, например расшифровка генома человека. Поэтому премия в области медицинских исследований может оказаться релевантной», — говорит Мильнер.
Он станет одним из четырех членов совета директоров фонда, в который также войдут Цукерберг, Войжитски и Левинсон (последний займет место председателя совета). Все лауреаты премии войдут в состав отборочной комиссии, которая будет в дальнейшем принимать решения о присуждении новых премий. Все будущие лауреаты премий также получат приглашения войти в состав отборочной комиссии. Ежегодно будет вручаться 5 премий по $3 млн каждая.
Напомним, сам Мильнер в августе 2012 года учредил новую ежегодную премию за значительные достижения в области фундаментальной физики в размере $3 млн. Премии вручаются в двух категориях: «Фундаментальная физика» и «Новые горизонты физики». Первым лауреатами премии в категории «Фундаментальная физика» стали девять ученых, получивших в совокупности $27 млн.
«Мне кажется, людям медицинская премия будет даже интереснее физической, потому что количество людей, которым интересно происхождение Вселенной, ограниченно, а медицина рано или поздно касается всех, и здесь масштаб может быть гораздо большим. К ней могут присоединиться и другие люди, человек просто должен иметь возможность принимать размер премии и другие ее аспекты, вроде механизма принятия решений», — говорит Мильнер.
Как пояснял Мильнер Forbes, прежде всего он хотел вознаградить труд своих бывших коллег, которые занимаются наукой, — во всем мире фундаментальной физикой занимаются всего лишь несколько тысяч человек. «Причем отрыв этих людей, их понимания мира от нас с вами, наверное, увеличивается просто потому, что математика становится все более и более сложной. А для меня это важно, чтобы этот разрыв не увеличивался, а еще и сокращался со временем», — говорит он. Частично преодолеть этот разрыв, по словам Мильнера, призван «общественный аспект» премии.
Юрий Мильнер в 1985 году окончил Московский государственный университет с дипломом в области теоретической физики, после окончания университета работал в Физическом институте Академии наук.
Новый метод борьбы с COVID-19 и гендерный мозг: кто получил $3 млн от фонда миллиардера Мильнера в этом году
Созданный миллиардером Юрием Мильнером фонд объявил лауреатов премии Breakthrough Prize, известной как «научный Оскар». Премия присуждается за прорывные достижения в области физики, математики и наук о жизни. Все лауреаты Breakthrough Prize получат по $3 млн. Для сравнения, лауреаты Нобелевской премии по физике в 2019 году получили 9 млн шведских крон — чуть больше $1 млн.
Лауреаты премии в области наук о жизни:
- Дэвид Бейкер, директор Института дизайна белков при Вашингтонском университете. Ему премия присуждена «за разработку технологии, которая позволила создать белки, никогда ранее не встречавшиеся в природе, в том числе такие, которые потенциально могут применяться при лечении болезней человека». Команде под руководством ученого удалось спроектировать и синтезировать белки, потенциально способные подавлять коронавирус. Исследования показали, что эти белки могут защищать от вируса выращенные в лаборатории клетки человека, что представляет собой потенциальное новый метод лечения болезни, пишет Forbes USA.
- Кэтрин Дюлак, профессор Гарварда и Медицинского института Говарда Хьюза. Она удостоилась награды за «деконструкцию сложного родительского поведения на уровне типов клеток и их связей, а также за демонстрацию того, что нейронные цепи, управляющие как мужскими, так и женскими типами родительского поведения, присутствуют у обоих полов». Работы Дюлак показали, что при определенных обстоятельствах животные будут вести себя так, как ранее считалось прерогативой противоположного пола. «Идея гендерного мозга намного сложнее, чем предполагалось», — заявила по поводу своих открытий сама Дюлак.
Исследователь из Китайского университета Гонконга Деннис Ло, который открыл, что ДНК плода присутствует в плазме крови беременной матери в количествах, позволяющих создать более качественные тесты для определения генетических характеристик плода. Эта информация может потребоваться ребенку после рождения и помочь врачам определить особенности его лечения.
Исследователь Национальных институтов здравоохранения США Ричард Юл — за работы, позволяющие лечить болезнь Паркинсона. Он определил механизм того, как мутировавшие гены предотвращают очистку поврежденных митохондрий, что ведет к потере нейронов в определенной области мозга и вызывает болезнь Паркинсона. Сегодня фармацевтические компании работают с этими генами, пытаясь определить методы лечения не только болезни Паркинсона, но также рака и проказы.
«Я сидел на ферме и рисовал презентацию»: как профессор Гарварда помогает Мильнеру искать внеземной разум
Breakthrough Prize в области математики получил ученый Имперского колледжа Лондона Мартин Хайрер. Он удостоен премии за открытия в области стохастических дифференциальных уравнений в частных производных, особенно важных для понимания, например, таких случайных событий, как окружающий шум или миллионы сделок с акциями, которые происходят ежедневно, пишет Forbes USA. В 2011 году Хайрер решил уравнение, позволяющее смоделировать поведение капли воды, растекающейся при падении на бумажное полотенце.
В области фундаментальной физики премию разделили трое ученых Вашингтонского университета Эрик Адельбергер, Йенс Гундлах и Блейн Хекель. Они удостоились награды за «за проведение фундаментальных замеров, которые проверили на прочность наши представления о природе гравитации, а также исследовали природу темной энергии и устанавливают ограничения на связи с ней». Ученым-экспериментаторам удалось разработать «настольные» способы проверки гипотез о фундаментальных законах физики в кабинетах без необходимости использовать крупное оборудование стоимостью в миллиарды долларов.
Доставка продуктов и финтех: во что инвестировал Юрий Мильнер в разгар пандемии
Специальная премия за прорыв в области фундаментальной физики присуждена профессору Техасского университета в Остине Стивену Вайнбергу. Так оценено его «постоянное лидерство в фундаментальной физике, оказавшее широкое влияние на физику элементарных частиц, гравитацию и космологию, а также за распространение науки среди широкой аудитории». «Стивен Вайнберг — один из ключевых архитекторов Стандартной модели, одной из самых успешных физических теорий за всю историю. Он также дал глубокое понимание по ряду предметов фундаментальной физики», — объяснил выбор Юрий Мильнер. Вайнберг также получит $3 млн.
Кроме того, были названы лауреаты шести премий «Новые горизонты» в размере $100 000 каждая. В этом году эти премии были присуждены 12 молодым ученым и математикам, которые уже оказали существенное влияние в своих областях. Еще три премии в размере $50 000 присуждены женщинам-математикам, получившим докторскую степень в течение последних двух лет.
Волна, рожденная миллиард лет назад: Юрий Мильнер о том, что вдохновляет предпринимателей
Научную премию и фонд Breakthrough Prize Юрий Мильнер — IT-инвестор и физик по образованию — учредил в 2012 году. Изначально он планировал награждать ученых за значительные достижения в области фундаментальной физики. Мильнер объяснял, что физики-теоретики должны восприниматься как суперзвезды, однако в современном мире они недооцениваются. «Было время, когда ученый мог стать знаменитостью. Мы эволюционировали туда, где знаменитостями чаще становятся артисты и спортсмены», — говорил Мильнер Forbes.
Инициативу российского миллиардера поддержали и другие бизнесмены, в частности, сооснователь Google Сергей Брин и глава Facebook Марк Цукерберг. К «Физике» добавили такие номинации, как «Математика» и «Наука о жизни».
Церемония вручения премий из-за пандемии состоится не раньше марта 2021 года.
15 бизнесменов, изменивших представление о России. Рейтинг Forbes
15 фотоГейтс, Мильнер и Джонс вложились в диагностику рака
Foundation Medicine сообщила, что получила инвестиций в размере $13,5 млн от группы бизнесменов, среди которых – известный американский миллиардер Билл Гейтс и совладелец Mail.ru Group Юрий Мильнер. Напомним, компания Foundation Medicine занимается диагностикой раковых заболеваний. Процесс позволяет увидеть мутации генов, которые приводят к распространению опухоли.
С Гейтсом и Мильнером в Foundation Medicine вложился и основатель DiGene Ивэн Джонс, который станет членом совета директоров компании. Digene Corp была продана в 2007 году за $1,6 млрд.
Сам Джонс заявил: "Фонд медицины работает над изменением парадигмы лечения рака: наблюдение пациента будет сопровождаться точным планом геномных и других молекулярных изменений, способствующих этой болезни. Я уверен, что такой подход Фонда приведет к важным достижениям в онкологии. Для меня будет честью присоединиться к его Совету директоров".
"Успехи в изучении генома человека оказывают огромное практическое влияние на все области медицины, - прокомментировал свое решение Билл Гейтс. - Фонд медицины изучает различные возможности геномных данных в целях улучшения помощи при онкологических заболеваниях. Я счастлив, что могу поддержать это весьма перспективное направление".
В свою очередь, Майкл Дж. Пеллини, доктор медицины, президент и главный исполнительный директора Foundation Medicine сказал: "Билл Гейтс, Эван Джонс и Юрий Мильнер внедрили широкий спектр инноваций, которые продолжают влиять на жизнь миллионов людей. Эти новшества чрезвычайно важны в сфере здравоохранения и медицины, которые часто отстают в принятии новых информационных технологий. Мы гордимся тем, что эти люди поддерживают миссию фонда".
Общий объем средств, полученных компанией в ходе раунда В, оказался равен $56 млн. Всего же, с момента своего основания (2009 г.) Foundation Medicine получила инвестиций около $100 млн, пишет Xconomy.
За один тест Foundation Medicine просит $5,8 тыс, приводит информацию Forbes. Компания исследует образцы раковой опухоли с помощью считывания последовательности ДНК, что позволяет увидеть изменения в структуре молекулы. В результате анализируются 200 наиболее частых генных аномалий, которые приводят к распространению раковой опухоли. Обычно врачи исследуют мутацию конкретного гена, после чего и назначают пациенту препарат.
Большие риски
Дарья Пичугина, аналитик "Инвесткафе", полагает, что отдача от такого вложения может быть достаточно высокой, но при определенных условиях: Чтобы препарат (в нашем случае - подход) начали применять, необходимо проводить огромную работу с медицинскими учреждениями. Бесспорно, рынок достаточно емкий и перспективный, но здесь стоит отметить высокие риски, связанные с новыми разработками - возможно ли на самом деле сделать что-то новое, насколько это будет востребовано, - рассуждает эксперт.
Раковые заболевания сейчас - одни из самых страшных. При этом заболеваемость раком растет, в мире за последние десять лет она увеличилась на 20%. Верная диагностика помогает начать лечение вовремя и подобрать правильное лечение, именно разработкой и внедрением новых диагностических средств и занимается компания Foundation Medicine.
С ростом заболеваемости растет и рынок. С точки зрения иностранных бизнесменов, вложения в данную компанию также можно трактовать как социально-ориентированное инвестирование, ведь этим они способствуют улучшению медицинского обслуживания граждан".
Стартап из Кремниевой долины Altos Labs ищет способы продлить молодость
В октябре 2020 года группа ученых собралась в особняке Юрия Мильнера в Лос-Альтос-Хилс, над Пало-Альто, чтобы принять участие в двухдневной научной конференции. Остальные подключились по видеосвязи. На мероприятии обсуждали, как использовать биотехнологии, чтобы сделать людей моложе.
Как рассказывают источники, близкие к ситуации, именно так появился новый амбициозный стартап Altos Labs.
В начале 2021 года компания была зарегистрирована в США и Великобритании. Планируется создать несколько подразделений в Соединенных Штатах (область залива Сан-Франциско и Сан-Диего), Великобритании (Кембридж) и Японии. Altos Labs уже набирает большой штат университетских ученых, привлекая их щедрой зарплатой и обещаниями, что они смогут беспрепятственно проводить исследования о старении клеток и обращении этого процесса вспять.
Несколько людей узнали от представителей стартапа, что среди его инвесторов есть Джефф Безос, самый богатый человек в мире, который недавно побывал в космосе. Юрий Мильнер и его жена Юлия подтвердили через представителя, что вкладывали средства в Altos Labs через фонд.
Altos Labs можно сравнить с Calico Labs, компанией, которая занимается продлением жизни. О ее создании в 2013 году сообщил сооснователь Google Ларри Пейдж. Как и Altos Labs, Calico также привлекла ведущих научных деятелей и выделила им щедрые бюджеты, хотя неясно, добилась ли она значительного прогресса. Calico также открыла лабораторию, которая занимается репрограммированием. В этом году она опубликовала первый препринт на эту тему.
Среди ученых, которые, как говорят, присоединятся к Altos Labs, есть Хуан Карлос Исписуа Бельмонте, испанский биолог из Института Солка в Ла-Хойе, Калифорния, который получил известность благодаря исследованиям, посвященным смешиванию эмбрионов человека и обезьяны, и прогнозировал, что продолжительность жизни человека может быть увеличена на 50 лет. Институт Солка отказался дать комментарии.
Также в проекте примет участие Стив Хорват, профессор Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе и разработчик «биологических часов», которые могут точно измерять старение человека. Синъя Яманака, получивший Нобелевскую премию за открытие технологии репрограммирования, станет неоплачиваемым старшим научным сотрудником и возглавит научно-консультативный совет компании.
Фото в тексте: javirozas / Shutterstock
Его открытие заключается в том, что с помощью всего четырех белков, теперь известных как «факторы Яманаки», клеткам можно дать указание вернуться в примитивное состояние со свойствами эмбриональных стволовых клеток. К 2016 году лаборатория Исписуа Бельмонте применила эти факторы к живым мышам, добившись признаков изменения возраста. Из-за этого ученый называет репрограммирование потенциальным «эликсиром жизни».
Результаты таких экспериментов на мышах, хотя и многообещающие, были также пугающими. В зависимости от масштабов репрограммирования у некоторых мышей развились уродливые эмбриональные опухоли, называемые тератомами, хотя у других были признаки омоложения тканей.
«Несмотря на то, что предстоит преодолеть множество препятствий, существует огромный потенциал», — написал Яманака в email, подтвердив, что сотрудничает с Altos Labs.
Кризис среднего возраста?
Говорят, что молодые люди мечтают стать богатыми, а богатые — стать молодыми. С этим парадоксом вполне могли столкнуться такие люди, как Мильнер (ему 59 лет) и Безос (57 лет). Сейчас Forbes оценивает Безоса как самого богатого человека в мире с чистым капиталом около $200 млрд. Состояние Мильнера оценивается в $4,8 млрд.
Bezos Expeditions, инвесткомпания основателя Amazon, не ответила на email с просьбой прокомментировать информацию.
Люди, знакомые с историей создания Altos Labs, говорят, что изначально интерес Мильнера к репрограммированию был филантропическим. После встречи у него дома НКО Milky Way Research Foundation, спонсируемая Мильнером, предоставила нескольким исследователям долголетия гранты сроком на три года, $1 млн в год каждый.
Заявки рассматривал консультативный совет, в который вошли Яманака и Дженнифер Дудна, которые разделили премию в 2015 году, а затем Нобелевскую премию в 2020 году за совместное открытие редактирования генома CRISPR.
Однако примерно в 2021 году было решено ускорить ход исследований и учредить хорошо финансируемую компанию, которая теперь называется Altos Labs. Проект возглавил Ричард Клаузнер, экс-руководитель Национального института рака США, а ныне предприниматель. Ранее он помогал создавать такие проекты, как Juno Therapeutics и сервис тестирования на рак Grail, и известен крупными инвестициями в новые биотехнологии.
Согласно регистрационной заявке Altos Labs, Клаузнер стал CEO новой компании. Он не отвечал на попытки связаться с ним по электронной почте и телефону.
Сейчас технологиями репрограммирования занимаются несколько стартапов: Life Biosciences, Turn Biotechnologies, AgeX Therapeutics и британская Shift Bioscience. Однако никто еще не проводил клинические испытания методов на людях.
«Инвесторы собирают сотни миллионов долларов, чтобы вкладывать в репрограммирование для омоложения частей или всего человеческого тела», — говорит Дэвид Синклер, исследователь из Гарварда, который в декабре прошлого года сообщил, что смог восстановить зрение мышей с помощью этой технологии.
Синклер описывает эту область как «зарождающуюся», но считает, что она имеет уникальные перспективы.
«Что еще можно сделать, чтобы изменить возраст тела? — спрашивает он. — В моей лаборатории мы отмечаем основные органы и ткани, например кожу, мышцы и мозг, чтобы увидеть, какие из них мы можем омолодить». Синклер говорит, что он не является Altos Labs, но он выступал на собрании 2020 года и подал заявку на получение награды от Milky Way Research Foundation.
Научный бизнес
Altos Labs еще не сделала официального объявления, но в этом году она была зарегистрирована в штате Делавэр. Уилл Горналл, профессор бизнес-школы в Университете Британской Колумбии, который ознакомился с раскрытой в июне информацией о ценных бумагах, указывает на то, что компания привлекла не менее $270 млн. Кроме Безоса и Мильнера, у компании могут быть и иные инвесторы из обеспеченных представителей технологической сферы и венчурных капиталистов.
Среди других сотрудников Altos Labs — Питер Уолтер, чья лаборатория в Калифорнийском университете в Сан-Франциско занимается разработкой молекулы, благотворно влияющей на память. Также к команде присоединился Вольф Рейк, специалист по репрограммированию, который недавно ушел с поста директора Института Бабрахама в Великобританиии. Уолтер и Рейк отказались от комментариев.
По крайней мере, на начальном этапе Altos Labs будет финансировать исследователей, не ожидая немедленных результатов или доходов.
Фото в тексте: BLUR LIFE 1975 / Shutterstock
Altos Labs привлекает университетских профессоров, предлагая зарплату как у звезд спорта от $1 млн в год плюс долю в капитале, а также отсутствие хлопот с подачей заявок на гранты. Один исследователь, подтвердивший, что принял предложение Altos, Мануэль Серрано из Института исследований в области биомедицины в Барселоне, Испания, сказал, что компания заплатит ему в 5-10 раз больше, чем он зарабатывает сейчас.
«Философия Altos Labs заключается в исследованиях, основанных на любопытстве. Это то, что я умею и люблю делать, — говорит Серрано, который планирует переехать в Кембридж для работы в Altos Labs. — В данном случае, благодаря частной компании, у нас есть свобода быть смелыми и исследовать. Таким образом, это сделает меня моложе».
Любое лекарство от такой серьезной болезни, как старение, может стоить миллиарды. Но Altos Labs не рассчитывает, что сразу будет зарабатывать.
«Цель состоит в том, чтобы понять, как происходит омоложение, — говорит Серрано. — Я бы сказал, что идея получать доход в будущем существует, но это не ближайшая цель».
В 2013 году Серрано был первым ученым, который генетически сконструировал мышей для производства «факторов Яманаки». У всех них развились опухоли, когда их клетки вернулись к эмбриональной стадии. Тем не менее, работа продемонстрировала, что внутри живого животного время можно обратить вспять. «Вы вводите факторы, и они творят волшебство. Это очень просто экспериментально, даже если это непонятно», — говорит Серрано.
Главный вопрос сейчас заключается в том, как управлять репрограммированием, чтобы увидеть, может ли оно безопасно омолаживать животных, не убивая их, и получится ли запускать его обычными лекарствами, а не с помощью генной инженерии.
«Для меня клиническое использование "факторов Яманаки" выглядит нереалистично, — говорит Серрано. — Это предполагает введение генов, некоторые из которых являются онкогенными. Трудно согласовать эту процедуру с регулирующими органами».
Некоторые считают, что госучреждения не смогут достаточно быстро обеспечить инвестиции в методы борьбы со старением. Мартин Борч Дженсен, директор по науке Gordian Biotechnology, рассказывает, что в этом году для ускорения исследований он будет выдавать гранты на сумму в $20 млн от спонсоров. Программа получила название Impetus — с англ. «Импульс».
«Мы делаем на это большую ставку, — говорит Дженсен. — Мы рассуждаем: "Давайте посмотрим, сработает ли репрограммирование. Посмотрим, смогут ли молекулярные часы быть биомаркерами". Если это сработает, последствия будут впечатляющими».
Слишком рано?
Некоторые исследователи задаются вопросом, станет ли репрограммирование технологией, которая поможет извлечь выгоду из сотен миллионов коммерческих инвестиций. Алехандро Окампо, который раньше работал в лаборатории Исписуа Бельмонте в Институте Солка, а сейчас является профессором Университета Лозанны в Швейцарии, скептически относится к тому, что технология репрограммирования в ближайшее время станет лекарством.
«Я думаю, что это серьезная концепция, но вокруг нее много ажиотажа. До ее применения еще далеко, — говорит Окампо. — Это рискованно, и ее еще не скоро можно будет использовать для лечения людей».
Одна из проблем заключается в том, что репрограммирование не только заставляет клетки вести себя так, будто они моложе, но и меняет их сущность — например, превращая клетку кожи в стволовую клетку. Именно из-за этого технология пока слишком опасна, чтобы ее пока можно было опробовать на людях.
Окампо также беспокоит, что в этой области слишком много денег и слишком много компаний пытаются в ней войти. «Я думаю, что это происходит слишком быстро. Я не знаю, нужны ли нам иметь пять-восемь компаний, которые занимаются репрограммированием — это выглядит слишком быстро, — говорит он. — Сколько уже было работ по перепрограммированию in vivo? Примерно столько же, сколько и компаний».
С другой стороны, этот метод обладает неоспоримым, воспроизводимым эффектом в лабораторных экспериментах при применении к отдельным клеткам.
«Можно взять клетку у 80-летнего человека и в пробирке изменить возраст на 40 лет. Нет никакой другой технологии, которая могла бы это сделать», — говорит Окампо.
Репрограммирование считается ключевым процессом, который происходит естественно, когда оплодотворенная яйцеклетка превращается в эмбрион и девять месяцев спустя становится ребенком. Каким-то образом ДНК родителей очищается, обновляется и перезапускается. Окампо считает, что репрограммирование можно назвать «экспериментом, который воспроизводился больше всего», ведь за миллиард лет родились триллионы детенышей животных.
Кроме этого, Altos Labs будет использовать связанную технологию для измерения относительного возраста клетки или человека. Метод биологических часов, впервые разработанный Хорватом, предусматривает измерение «эпигенетических» меток на генах. Они «включают» и «выключают» гены, но по мере старения человека их структура становится неорганизованной.
Такой биомаркер старения помог бы быстро измерять эффективность препаратов для продления жизни или омоложения.
Читайте также:
20 успешных стартапов, которые начинали как сторонние проекты
Стартап-разбор: как превратить идею в стартап?
8 правил взлета: как запустить стартап и не прогореть
Молодые и богатые
Считается, что Безос давно интересуется исследованиями долголетия. Ранее он инвестировал в антивозрастной проект Unity Biotechnology. Хотя издание Technology Review не смогло уточнить размер доли Безоса в Altos Labs, наверняка миллиардер задумывается о том, что становится старше.
В своем последнем послании к акционерам Amazon Безос привел цитату из книги биолога Ричарда Докинза: «Предотвращение смерти – это цель, над достижением которой требуется работать... Живые существа, не проявляющие активности по предотвращению этого выравнивания, в конечном счёте сливаются со своей средой, и прекращают существование как автономные сущности. Именно это происходит, когда они умирают».
Безос имел в виду, что нации, компании и отдельные люди должны бороться за то, чтобы оставаться самобытными, оригинальными и уникальными. Один из способов сделать это — повернуть время вспять, вернув себе молодость.
Источник.
Фото на обложке: Gorodenkoff / Shutterstock
Они стали миллионерами: в Сан-Франциско вручили Breakthrough Prize
За что дали самые щедрые научные премии современности Breakthrough Prizes, как лауреаты потратят полученные деньги, стоит ли награждать не подтвержденную экспериментами теорию и посылать ученых тусоваться со звездами шоу-бизнеса — в материале Indicator.Ru.
Деньги и шоу
Ночью с 4 на 5 декабря в самом сердце Силиконовой долины прошла торжественная церемония: «звездам» науки в пятый раз вручили премии Breakthrough Prizes. Эти наиболее щедрые из научных премий современности (лауреаты получают по три миллиона долларов, нобелиаты, для сравнения, — всего 1,2 миллиона) была учреждены в 2012-2013 году магнатами хайтек-индустрии: Юрием Мильнером (Mail.Ru Group), Марком Цукербергом (Facebook), Сергеем Брином (Google), Джеком Ма (Alibaba).
Бизнесмены подчеркивают, что их цель не просто щедро вознаградить ученых, но и придать им статус знаменитостей, не менее известных, чем звезды шоу-бизнеса. Именно поэтому в церемонии награждения приняли участие актеры Морган Фримен и Джереми Айронс, певица Алиша Киз, главы технологических компаний и даже астронавты NASA.
Организаторы надеются, что деньги и знаменитости сделают науку более привлекательной для молодежи и помогут выбрать ее в качестве призвания и профессии. «Все, что вы видите вокруг в этом мире было задумано учеными, все, что создали люди как цивилизация. И при этом в нашем обществе наука ценится недостаточно. Интеллектуальные достижения получают признания гораздо хуже "телесных". Я думаю, и сооснователи премии согласны со мной в этом, что этот дисбаланс необходимо выровнять», — заявил Мильнер в одном из интервью.
Черные дыры: вопросы без ответа
Физическую часть Breakthrough Awards («Премию по фундаментальной физике») получили Джозеф Полчински (Калифорнийский университет в Санта-Барбаре), Эндрю Стромингер (Гарвардский университет) и Камран Вафа (Гарвардский университет) — за работы в области теории струн и квантовой гравитации.
Полчински в 2012 году пришел к следующим выводам: или черные дыры окружены кольцом высокоэнергетичных частиц (так называемым файерволом), что противоречит общей теории относительности, или физики неправильно трактуют квантовую теорию. Пока разрешить этот вопрос не удалось никому. Стромингер и Вафа, разделившие премию с Полчински, рассматривают физику черных дыр с точки зрения теории струн. Согласно последней элементарные частицы в четырехмерном пространстве-времени являются всего лишь колебанием космических струн в одиннадцатимерном пространстве.
Breakthrough Prize 2019. Объявлены победители научной премии Мильнера, Брина и Цукерберга
18 октября были объявлены лауреаты премии Breakthrough Prize, учреждённой российским бизнесменом Юрием Мильнером совместно с Марком Цукербергом и Сергем Брином. Девять основных лауреатов в области физики, медицины и математики разделят между собой 21 миллион долларов США. Церемония вручения «научного Оскара» пройдет 4 ноября на базе NASA в Калифорнии, где снимали «Звездные войны», а вести ее будет Пирс Броснан.Кроме того, есть шанс поболеть за школьника из Красноярска Артема Кирсанова, который поедет на вручение премии как финалист Breakthrough Junior Challenge и сам может выиграть 250 000 долларов.
Марк Цукерберг и Юрий Мильнер на одной из церемоний вручения Breakthrough Prize
Давайте посмотрим подробнее на то как появилась эта премия и что за научные прорывы в этом году удостоились наград, превышающих в денежном эквиваленте Нобелевские премии.
Если кому после открытия ката будет лень все читать, то можно послушать мой сегодняшний рассказ о премии на радио. 20-минутную видеозапись эфира можно посмотреть тут, а аудиоподкаст можно послушать тут.
КТО ВСЕ ПРИДУМАЛ?
Основатель премии – наш соотечественник, миллиардер и филантроп Юрий Мильнер. Мильнер сам физик — закончил физфак МГУ, работал у будущего Нобелевского лауреата Виталия Гинзбурга. Занявшись бизнесом, Мильнер создал одну из крупнейших интернет-компаний в Европе — Mail.ru Group. Позже основал инвестиционный фонд DST Global, который вложился в такие компании как Facebook, Twitter, WhatsApp, Snapchat, Airbnb, Spotify, Alibaba и другие. С 2012-го года полностью сосредоточился на зарубежным проектах, переехал с женой в Кремниевую долину и дал старт целой череде громких прорывных проектов «Breakthrough», направленных на развитие и популяризацию науки, в частности любимой Юрием теоретической физики и исследований космоса (говорят, его назвали в честь Юрия Гагарина) – научную премию Breakthrough Prize и соревнование для школьников по популяризации науки Breakthrough Junior Challenge. В нем в этом году может победить десятиклассник из Красноярска, но об этом ниже.
Кроме того при участии и поддержке Стивена Хокинга Мильнер запустил программу по изучению дальнего космоса Breakthrough Initiatives. В рамках программы реализуется два крупных проекта Breakthrough Listen и Breakthrough Starshot, в каждый из которых инвестировано по 100 миллионов долларов. Первый посвящен поиску следов внеземной жизни во Вселенной с помощью крупнейших радио и оптических телескопов (типа программы SETI). А второй направлен на подтверждение концепции и разработку технологий для отправки миниатюрных космических кораблей к Альфа Центравре за время жизни одного поколения. Но вернемся к премии.
ПРЕМИЯ BREAKTHROUGH PRIZE
В 2012 года Мильнер учредил самую крупную в денежном эквиваленте премию по фундаментальной физике — Breakthrough Prize in Fundamental Physics с призовым фондом $3 млн. Это минимум в два разы выше чем Нобелевская премия. Идея премии проста – наградить достойных за исследования в физике (теоретической, прикладной – не важно), вдохновить молодежь и сделать ученых такими же популярными как голливудские звезды. В отличие от Нобелевской премии, где приз могу дать за проверенное временем открытие даже 20-30-летней давности, тут призы дают за недавно сделанные прорывные открытия.
Через год, в 2013-м, к инициативе присоединились друзья и партнеры Мильнера по IT-инвестициям Марк Цукерберг с женой Присциллой Чан, основатель Google Сергей Брин с женой Энн Вожицки (соучредитель компании 23andMe) и китайские миллиардеры Ма Хуатэн и Джек Ма.
Скинувшись, они расширили призовой фонд до $22 млн. и увеличили число номинаций. Теперь помимо физики появились 4 премии за прорывы в области медицины (Life Science) и одна в области математики. Так же в особых случаях вне привязки к основной церемонии может вручаться премия Special Breakthrough Prize in Fundamental Physics – за особые научные заслуги, а не за недавние открытия. В 2012-м, например, ее получил Стивен Хокинг. Кроме того, по физике и математике вручают по три премии New Horizons Prizes по $100 тыс. для младших исследователей (не более 12 лет с защиты pHD, хотя возможны исключения). При этом никаких возрастных ограничений нет.
Фото из FB Марка Цукерберга
Тут будет уместно напомнить, что в 2016-м Цукерберг с Присциллой запустили инициативу (Chan Zuckerberg Initiative) по борьбе с наиболее опасными болезнями, в рамках которой в ближайшие 10 лет собрались пожертвовать $3 млрд на проекты по созданию лекарств от четырех главных групп заболеваний: рака, инфекционных, сердечно-сосудистых и неврологических болезней. Так что понятен их интерес в учреждении аж 4 премий Breakthrough Prize в области медицины, в отличие от одной в других номинация – это была то ли разминка, то ли толчок к созданию их большого плана по улучшению мира, в котором будут жить их дети.
КАК ВЫБИРАЮТ ПОБЕДИТЕЛЕЙ
В 2012-м первых 9 лауреатов премии по физике выбрал сам Мильнер, поручив им затем выбор победителей следующего года. С появлением премий по медицине и математике процедура отбора стала более прозрачной и теперь она проходит в два этапа. С февраля по апрель в специальном разделе сайта премии любой желающий может выдвинуть своего номинанта (самовыдвижения запрещены), а осенью специальный комитет, в который приглашают лауреатов прошлых лет, выбирает победителей. При этом приз в $3 млн может быть поделен в каждой номинации на любое количество людей. Это отличает его от Нобелевской премии, где количество лауреатов ограничено тремя. Так, в прошлом году Breakthrough Prize по физике получил коллектив из 27 человек за изучение реликтового излучения, а в 2015-м ее разделили между пятью научными группами, насчитывающими в общей сложности 1370 ученых, работавших в экспериментах по обнаружению осцилляции нейтрино.
Лауреаты первой премии Breakthrough Prize в 2013 году.
ЦЕРЕМОНИЯ НАГРАЖДЕНИЯ
Сама премия претендует на название «Научного Оскара». И это всецело оправдывается тем, с каким размахом проходит церемония ее вручения – с прямой трансляцией по телевидению, приглашением звезд голливуда и шоу-бизнеса. При этом для вручения наград часто приглашают актеров, снимающихся в фильмах о науке или ученых. Например, в разные годы на церемонии был Бенедикт Камбербэтч, сыгравший Алана Тьюринга в «Игре в имитацию», или Эдди Редмэйн, сыгравший Хокинга во «Вселенной Стивена Хокинга».
Кейт Бекинсейл и один известный технологический предприниматель вручают премию в одной из номинаций на церемонии 2014 года.
Кевин Спейси был ведущим церемонии 2013-го года
Цукерберг и Вин Дизель на церемонии 2016 года
Ведущими в разные годы были Морган Фримен, Кевин Спейси, Сет Макфарлейн, а в этом году это будет Пирс Броснан. При этом от Оскара это все отличается, конечно, научным уклоном и антуражем. За исключением церемонии 2013 года, которая проходила в Женеве, с 2014 года церемония Breakthrough Prize проходит в историческом Ангаре №1 исследовательского центра Эймса – одного из старейших отделений NASA в Калифорнии, в городе Маунтин Вью. Вот тут хороший обзор ангара. В нем в свое время снимали «Звездных Войн» и «Звездный путь». В 2014-м Google арендовал его у NASA за $1,16 млрд для своих космических проектов. А на сайте премии Ангаре №1 и центр Эймса называют не иначе как «домом миссии Кеплер по поиску пригодных для жизни планет». Так что все очень символично. К тому же среди гостей и участников церемонии много известных ученых, технологических предпринимателей, астронавтов, а прямые трансляции ведут помимо YouTube и Facebook каналы Discovery, Science, National Geographic, Fox и BBC World News.
Ангар №1 центре Эймса, г. Маунтин Вью, Калифорния, во время церемонии Breakthrough Prize
Вид на аэродрома Моффетт исследовательского центра Эймса. Ангар №1 это здание слева, с серой обшивкой и темным верхом. Фото отсюда — https://masterok.livejournal.com/2123531.html
ПОБЕДИТЕЛИ ЭТОГО ГОДА
18 октября были названы победители, награды которым будут вручены 4 ноября.
Лауреатами 4 премий Breakthrough Prize in Life Sciences, т.е. в области биологии и медицины, в этом году названы:
1. Франк Беннетт и Адриан Крайнер за лечение спинальной мышечной атрофии (СМА). Это редкое наследственное нейродегенеративное заболевание является одной из самых распространенных причин детской смертности, вызванной наследственными заболеваниями. Беннетт и Крейнер довели технологию лечения СМА до клинического применения в 2016 году. Подобный метод может в будущем помочь в лечении таких болезней как болезнь Гентингтона, боковой амиотрофический склероз, болезни Паркинсона и Альцгеймера. Подробнее о методе можно почитать на портале Нейроновости.
Франк Беннетт (слева) и Адриан Крайнер (справа)
2. Анжелика Амон из MIT и Медицинского института Говарда Хьюза отмечена за изучение процесса и последствий образования неправильного количества хромосом. Если такое происходит на стадии эмбрионального развития, результатом может быть выкидыш и синдром Дауна. Кроме того, в 80% видов онкологии раковые клетки имеют ненормальное число хромосом. Амон продемонстрировала, почему так происходит. Возможно, работа лауреата станет ключом к новым методам лечения онкологических заболеваний. 
3. Сяовэй Чжуан из Гарвардского университета и Медицинского института Говарда Хьюза отметили за разработку методики повышения разрешения оптической микроскопии. 
4. Чжицзянь Чэнь из Юго-западного медицинского центра Университета Техаса и Медицинского института Говарда Хьюза отметили за выяснение того, как ДНК вызывает иммунные и аутоиммунные реакции изнутри клетки, путём открытия ДНК-чувствительного фермента cGAS. Исследование связано с работой наших природных защитников – иммунных клеток. Он показал, как запускается их реакция на появление чужеродного микроорганизма и другие воздействия.
Breakthrough Prize in Fundamental Physics 2019 получили Чарльз Кейн и Юджин Меле из Университета Пенсильвании за новые идеи о топологии и симметрии в физике, предсказавшие новый класс материалов, которые проводят электричество только своей поверхностью. Это открытие важно для разработки квантовых компьютеров. Кроме того, оно позволяет изучать и фундаментальные свойства материи.
Чарльз Кейн уже получал Breakthrough Prize в 2013 году. И вот опять.
Breakthrough Prize in Mathematics получил Винсент Лаффорг из Национального центра научных исследований Франции и Университета Гренобля «за фундаментальный вклад в несколько областей математики, в частности, в программу Ленглендса по части полей функций».
Джоселин Белл в молодости. Фото отсюда.
Специальную премию по фундаментальной физике в этом году получила Джоселин Белл (Jocelyn Bell) из Университета Данди и Оксфордского университета «за фундаментальный вклад в открытие пульсаров и вдохновляющее лидерство в научном сообществе в течение всей жизни». Первый пульсар был открыт в июле 1967 года Джоселин Белл, аспиранткой Энтони Хьюиша, на меридианном радиотелескопе Маллардской радиоастрономической обсерватории Кембриджского университета. За этот выдающийся результат Хьюиш получил в 1974 году Нобелевскую премию. Пульсар — это космический источник излучений, приходящих на Землю в виде импульсов. Считается, что так ведут себя вращающиеся нейтронные звёзды с магнитным полем, которое наклонено к оси вращения.
Кроме основных премий, еще были присуждены 6 премий «Новые горизонты» по $100 тыс. для младших исследователей (менее 12 лет с защиты ученой степени) – 3 по физике и 3 по математике.
Подробнее о победителях и сути их работ можно почитать на Вести.Наука.
НАШИ ЛЮДИ В ГОЛЛИВУДЕ
Помимо «взрослых» премий и номинаций Breakthrough Prize, те же организаторы с 2015 года проводят конкурс коротких научно-популярных видеороликов от школьников и студентов в возрасте 13-18 лет — Breakthrough Junior Challenge. Там довольно много стадий отбора, включая голосование на специальной странице в Facebook (привет, Цукерберг). В итоге по результатам отбора определяют финалистов со всего мира.
Так вот, одним из 16 финалистов (а всего было около 12000 участников!) стал российский ученик физико-математического класса гимназии №13 из Красноярска АРТЕМ КИРСАНОВ. Он снял видеоролик на тему циркадных ритмом (так называемых «биологических часов»), за открытие механизма которых в прошлом году дали Нобелевскую премию.
Так что можно болеть за Артема 4 ноября. Все финалисты будут приглашены на церемонию вручения премий Breakthrough Prize в Калифорнию 4 ноября. И именно тогда буду объявлены победители Junior Challenge. Победитель получает грант на обучение в $250 тыс., $50 тыс. получит его учитель-наставник, и $100 тыс. получит его школа для оборудование лабораторий.
Так что пожелаем удачи Артему, будем ждать интересных новостей и вообще следить за церемонией – она будет интересной.
А вот и его видео:
ИСТОЧНИКИ
1. Сайт премии Breakthrough Prize. Все фото в посте взяты оттуда, если не указано иное.
2. Описание лауреатов и этого года и их исследований от Вести.Наука.
3. Пост с фото и описание Ангара №1, где проходит церемония.
4. Интервью Юлии Мильнер.
Искусственное мясо Била Гейтса, порошок вместо еды Юрия Мильнера и ненастоящие яйца владельца Фейсбука
О чем мечтает Билл Гейтс? О бургере. Ненастоящем бургере. Как сообщает портал TechCrunch, именно в его разработку миллиардер инвестировал миллионы долларов вместе с другими единомышленниками из щвейцарского банка UBS, компаний Horizons Ventures и Viking Global Investors. Общие инвестиции проекта на сегодняшний день составляют 108 миллинов долларов, львиную долю которых пожертвовал глава Microsoft.
«Невозможный» бургер появится в продаже уже в 2016 году, обещают его создатели – американская компания Impossible Foods, которую в 2011 году основал профессор Стенфордского Университета Патрик Браун. На семинарах доктор Браун наливает в прозрачный стаканчик густую красную жидкость: «Смотрите! Этот состав выглядит, как настоящая кровь, и обладает теми же вкусовыми свойствами и консистенцией. Одно отличие — он добыт из растений».
Действительно, в основе искусственной крови — гем, химический элемент гемоглобина: он содержится не только в красных тельцах крови животных, но и в корнях соевых бобов и арахисового дерева — главное, правильно его оттуда «достать». Именно гем отвечает за цветовые свойства настоящего мяса, дает «мясной» вкус. На данный момент «Невозможный бургер» — самый удачный концепт искусственного мяса: добровольцы-дегустаторы утверждают, что на вкус он не отличается от обычного сэндвича с котлетой, также сочится и аппетитно пахнет.
Даже в таком аполитичном вопросе, как спасение планеты, не обошлось без конкурентной гонки двух крупнейших корпораций Microsoft и Google. В августе 2013 года была проведена презентация плодов труда другого профессора, доктора Марка Поста из Университета Маастрихта, спонсировал которого основатель Google, бизнесмен российского происхождения Сергей Брин. Доктор Пост синтезировал мясо из стволовых клеток коровы, причем его концепция поражала масштабами: из нескольких клеток можно добыть тонну мяса.
«Я понимаю, что это звучит, как научная фантастика, но за этим будущее», — сообщал с трибуны Брин, надев Google Glass, которые сами по себе в недалеком прошлом казались фантастикой.
Однако очки оказались затеей куда более перспективной, чем создание замены мясу: фокус-группа объявила продукт безвкусным и сухим. Повлиял ли на качество исследований размер инвестиций (Брин вложил в проект «всего» 1 миллион долларов) — неизвестно, но, похоже, Гейтс обставил соперника.
Это не первый случай, когда сильные мира сего инвестируют в Силиконовую Долину, а точнее в ее активно развивающейся сегмент — Food Tech (технологии усовершенствования и модификации пищевого производства). Основатель PayPal Питер Тиль вкладывает миллионы в компанию Modern Meadow, которая изучает возможности печати искусственного мяса на 3D принтере. Крупная американская сеть супермаркетов класса люкс Whole Foods с 2012 года продает салаты с кусочками ненастоящего куриного филе марки Beyound Meat, выращенного из растений. Причем когда в продажу случайно попала партия салатов без специальной маркировки, никто из купивших товар покупателей не пожаловался на странный вкус, будучи уверенными, что они купили, съели и переварили обычную курицу.
PETA (организация по защите прав животных) объявляет милионные гранты для оптимизаторов производства искусственого куриного филе в промышленных масштабах, а разработками «мяса из пробирки» занимается около 40 лабораторий в мире, это поприще уже активно развивается почти десяток лет — и некоторые из успешных разработок уже внедрены в обиход.
Бело-желтая смесь с пресным вкусом Soylent, заменяющая все продукты на свете, — высокотехнологичная разработка биохимиков из Кремниевой Долины, которая не только собрала необходимые средства за рекордный срок, но и активно потребляется живыми людьми.
Источник, близкий к миллиардеру с 32-й строчки русского списка Forbes Юрию Мильнеру, рассказывает, что олигарх, который переехал в технологичную Калифорнию вместе с красавицей супругой, актрисой Юлией Мильнер и пропал со светских радаров, полностью отказался от еды в пользу порошкового питания Soylent.
«Я не скучаю по еде, я превратил свою кухню в библиотеку и не был в продуктовом магазине несколько лет», — пишет в своем блоге создатель Soylent, химик-самоучка Роберт Рейнхарт, который самолично уже пару лет разводит порошок с водой и маслом, пьет его три раза в день и оценивает собственное самочувствие как отличное.
Примечательно, что пройдя сертификацию в крайне осторожной федеральной организации FDA, изобретение получило статус полноценной еды, а не пищевой добавки, несмотря на то, что в составе Soylent — только набор необходимых человеку для жизнедеятельности аминокислот, клетчатки и витаминов из аптеки.
В пользу изобретения говорят не только экспертная оценка и низкая цена (потребители Soylent тратят на еду в стакане 10 долларов в день), но и внешний вид потребителей со стажем — 53-летней Юрий Мильнер с женой выглядят прекрасно, сочетая порошковое питание с йогой и фитнесом.
По мнению врачей, неоспоримое преимущество такой жидкой искусственой еды в том, что организм не тратит время на постоянный детокс — потребляя обычные продукты мы тратим много энергии на фильтрацию вредных или лишних веществ, а значит, быстрее изнашиваем органы, быстрее стареем. Но как быть с чувственным удовольствием от процесса потребления пищи, который массивно влияет на эмоциональный фон человека? Психологи уверены, что искусственная еда никогда не заменит человеку кайф от приема настоящих продуктов.
«Что появилось раньше, яйцо или курица?» — задался до сих пор не разрешенным философским вопросом 33-летний миллиардер и совладелец сервиса Facebook Эдуардо Саверин и решил добыть достоверный ответ 21 века. Саверин инвестировал 90 миллионов в фирму Hampton Creek, которая во главе с профессором Джошем Тетриком почти пять лет занимается синтезом достоверного на вкус и вид яичного желтка из растительных протеинов. Проанализоровав более 4 000 видов растений, химики пришли к тому, что Канадский желтый горох наиболее удачно имитирует яичную эмульсию. Успешно разработав «подделку» майонеза Just Mayo, Тетрик вплотную приближается к проекту «Яичница без яиц», что гораздо сложнее.
«Производство растительной продукции гораздо рациональнее со всех сторон, — заявляет в интервью герой недели Билл Гейтс, — оно не требует жестокого обращения с животными, обходится дешевле и оказывает более благоприятное воздействие на планету. А если вы не верите, что за веганством будущее — значит, вы запутавшиейся пессимисты».
Что же движет миллиардерами, вкладывающими огромные деньги в искуственную еду? Мода, естественная эволюция, тщеславие? «Эти проекты — шаг в будущее, — уверен профессор Тетрик, — учитывая, что 70% урожая и воды в США отдается мясному скоту, а не людям, «еда из пробирки» буквально спасет нашу перенаселенную планету, причем без риска для человеческой популяции».
По прогнозам ученых, к 2050-му году население Земли составит 9,6 миллиардов — а значит возникнет не только теоретическая необходимость, но и реальный спрос на искусственную еду. Смогут ли инновации примирить веганов с мясоедами? Стоит ли доверять выбору человека, стоящего у истоков развития дигитального мира, в котором мы все сейчас живем? Правильный ответ — в недалеком будущем. Екатерина Игорева
Болезнь Меньера | Отоларингология - м.пл.
Что такое болезнь Меньера и каковы ее причины?
Болезнь Меньера поражает внутреннее ухо. Его также называют лабиринтным гидроцеле или эндолимфатическим гидроцеле. Причиной болезни Меньера является избыточное скопление жидкости в перепончатом лабиринте. Это приводит к расширению эндолимфатической системы во внутреннем ухе. Перепончатый лабиринт истончается и разрывается. Это приводит к переполнению эндолимфы и повреждению вестибулярного и кохлеарного нервов.Затем поврежденные участки заживают, и цикл повторяется.
На заболеваемость болезнью Меньера влияют генетические факторы, перенесенные инфекции, заболевания обмена веществ, механические травмы, прием лекарств, аутоиммунные заболевания, заболевания сосудов и отосклероз.
Когда речь идет об инфекционных агентах, роль играют как бактериальная, так и вирусная этиология. Примером бактериального заболевания, которое может привести к формированию эндолимфатического сифилиса, является врожденный и приобретенный сифилис.Также у людей, страдающих болезнью Лайма, иногда развивается гидроцеле. 15% пациентов с болезнью Меньера серологически положительны на присутствие Borrelia burgdorferi , ответственного за болезнь Лайма. Вирусные инфекции, возникшие у некоторых пациентов с лабиринтным гидроцеле, включают цитомегаловирус, вирус герпеса, вирус Эпштейна и Барра.
Имеются многочисленные доказательства генетической предрасположенности к болезни Меньера.В их основе лежат механизмы иммунной регуляции. Однако сложно однозначно доказать, что больше всего влияет на развитие этого заболевания.
Болезнь Меньера можно разделить на внешнюю и внутреннюю. Развитию экзогенной болезни Меньера способствуют различные болезненные процессы, в том числе инфекции и травмы, однако фактор, ответственный за заболевание, устанавливается примерно у 25% больных. С другой стороны, генетические условия ответственны за врожденную болезнь Меньера.
Насколько распространена болезнь Меньера?
Болезнь Меньера встречается редко (заболеваемость 50:100 000 жителей). Болезнь Меньера является причиной 3% людей, которые жалуются на головокружение. Болезнь Меньера может появиться в любом возрасте, но чаще всего она поражает людей в возрасте 30–50 лет. Встречается как у женщин, так и у мужчин.
Как проявляется болезнь Меньера?
Болезнь Меньера проявляется прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, шумом в ушах и тяжелыми приступами вихревого головокружения.Больные могут жаловаться на ощущение заложенности уха, чувствительность к звукам и изменчивое восприятие звуков в пораженном ухе. Во время приступа головокружения часто возникают такие вегетативные симптомы, как тошнота, рвота, потливость. Пациенты сообщают о снижении слуха, которое ухудшается сразу после припадка. Дополнительными симптомами, иногда возникающими во время приступа, являются головная боль и нистагм. Продолжительность приступа может варьировать от пациента к пациенту (от нескольких минут до нескольких часов).Симптомы обычно появляются в том же порядке: шум в ушах, головокружение и нарушение слуха.
Болезнь Меньера характеризуется периодами обострения и ремиссии. Интервалы между обострениями и ремиссиями различаются. У одних больных симптомы проявляются несколько раз в день, у других могут быть периоды обострения 2-3 раза в год. Болезнь Меньера имеет многолетнее течение и может привести к глубокой сенсоневральной тугоухости в пораженном ухе. Люди с запущенной формой заболевания имеют постоянное чувство дисбаланса.
Что делать, если у меня появились симптомы болезни Меньера?
При появлении симптомов, указывающих на болезнь Меньера, следует немедленно обратиться к участковому терапевту, который направит больного на срочную консультацию к отоларингологу. В случае внезапного возникновения сильного головокружения у ранее здорового человека необходимо вызвать скорую помощь, а больной должен лечь и успокоиться.
Как врач диагностирует болезнь Меньера?
Диагноз заболевания ставится на основании симптомов и результатов дополнительных исследований.Врач исключает другие возможные причины недомоганий, о которых сообщает пациент.
Не существует 100% диагностического теста на болезнь Меньера. В дифференциальной диагностике помогают слуховые тесты (тональная аудиометрия, импедансная аудиометрия, вербальная аудиометрия, ответная аудиометрия ствола мозга), тесты равновесия (отоневрологические тесты, видеонистагмография), визуализирующие исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография). Иногда также необходима консультация других специалистов (невролога, офтальмолога).
Чем лечить болезнь Меньера?
При болезни Меньера лечение включает как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство. Фармакотерапия включает препараты против головокружения (тиэтилперазин, прометазин), диуретики (ацетазоламид, гидрохлоротиазид, фуросемид) и препараты, улучшающие кровообращение во внутреннем ухе (бетагистин). Применение диуретиков уменьшает головокружение примерно у 60% пациентов.
Некоторые лекарства можно вводить прямо в ухо (в барабанную полость).Таким образом вводят глюкокортикостероиды или антибиотики (гентамицин). Глюкокортикостероиды применяют на ранних стадиях заболевания, когда слух хороший и причиной заболевания считается аутоиммунный фон. Побочные эффекты незначительны, но заметное улучшение наблюдается только у половины пациентов.
Лечение гентамицином предназначено для пациентов с тяжелой потерей слуха с целью уменьшения приступов головокружения. Возможными побочными эффектами являются дисбалансы, которые могут сохраняться в течение нескольких недель после лечения.
Хирургическое лечение является наиболее эффективным методом уменьшения головокружения. Хирургическое лечение рассматривается, когда фармакологическое лечение не принесло ожидаемых результатов. Это происходит примерно у 10% больных. Одним из методов лечения болезни Меньера является перерезка вестибулярного нерва, который отвечает за передачу информации о головокружении в мозг. Другие виды хирургии: хирургия эндолимфатического мешка, лечение эндолимфатической фистулы.
Можно ли полностью вылечить болезнь Меньера?
Болезнь Меньера неизлечима. Хирургическое лечение помогает облегчить симптомы заболевания, но не останавливает его прогрессирование. Однако бывают многолетние ремиссии, при которых больные выздоравливают и не ощущают никаких симптомов.
Болезнь обычно поражает одно ухо, но через много лет у 45% пациентов возникает нейросенсорная тугоухость на другое ухо. Полная потеря слуха встречается редко, примерно у 7% пациентов.
Что делать после лечения болезни Меньера?
Немедикаментозное лечение важно при лечении болезни Меньера. Это включает в себя использование соответствующей диеты, снижение стресса и отказ от стимуляторов (алкоголь, табак, кофе). Рекомендуется высокобелковая диета с ограничением потребления жидкости и соли (максимальная суточная доза соли 1500 - 1800 мг). Адекватная диета и снижение стресса приносят улучшение до 30% пациентов.
.90 000 Моника Миллер смертельно больна. Леди Гага страдает той же болезньюМоника Миллер вышла из больницы, где проходила медицинское обследование перед Рождеством. До сих пор внучка Лешека Миллера не знала, что именно с ней не так. После тщательной диагностики врачи поставили диагноз. Выясняется, что Миллер смертельно болен.
Монику Миллер доставили в больницу в середине декабря, о чем она сообщила через социальные сети.Она оставалась под наблюдением врачей до Рождества. За это время она прошла ряд анализов, которые должны были привести специалистов к окончательному диагнозу. О проблемах Моники Миллер уже спрашивали многие интернет-пользователи. Последняя, впрочем, сама этого точно не зная, могла лишь опровергнуть слухи о том, что это ВИЧ или COVID. Теперь она знает, что с ней не так. В последнем интервью она рассказала, что это редкое неизлечимое заболевание, которое Леди Гага.
Смотрите также: Он заменит Барбару Курдей-Сатана в рекламе сети Play? "Они создадут его с нуля"
Моника Миллер смертельно больна.Леди Гага
страдает тем же заболеванием, что и болезнь Моники Миллер, вызывающая множество тяжелых симптомов. В заявлении для журнала What a week на ТВН Миллер признался, что изначально врачи подозревали рак. Причиной стал увеличенный тимус. Она прошла ряд анализов и обнаружила, что знаменитость страдает фибромиалгией. Таким же недугом страдает Леди Гага, а из польских звезд еще и Агата Млынарская.
См. также
Фибромиалгия — редкое хроническое невоспалительное ревматическое заболевание мягких тканей.Единственная знаменитость, которая открыто говорит об этом состоянии, — Леди Гага. Это состояние трудно диагностировать. У меня сложилось впечатление, что немногие врачи вообще знают о существовании этого заболевания. Обычно вам дают обезболивающие, которые не действуют. А потом разводят руками, говорят, что ты истеричка, ипохондрик , — объясняет Моника Миллер.
Как объяснила внучка Лешека Миллера, есть лекарство, от которого ему становится лучше. К сожалению, он недоступен в Польше и должен быть импортирован из-за границы.
Фото Восток НОВОСТИ .От него страдают 90 000 Леди Гаги и Моники Миллер. Что такое фибромиалгия? Симптомы, диагностика, лечение В 2018 году Леди Гага отменила свой тур. Причиной стало плохое самочувствие певицы, которая решила поделиться с поклонниками полученным диагнозом. Звезда рассказала, что борется с последствиями фибромиалгии. Для большинства название болезни мало что говорит. На практике - по статистике он поражает женщин чаще, чем рак молочной железы. Теперь о симптомах и процессе диагностики рассказала Моника Миллер — польская актриса и певица, внучка Лешека Миллера.
«Они были в синяках повсюду»
В интервью порталу "Co Za Tydzień" она рассказала, с чем борется каждый день и с чего началась ее болезнь.
"У меня сильно болело все тело. Синяки повсюду . На всем теле. И хотя мне это казалось опасным, я все равно думала, что просто тяжело справляюсь с гриппом», — рассказала она.
"Я сразу попал в одиночную камеру, потому что врачи боялись. Они не знали, что это такое. Они боялись, что это может быть коклюш .Они сделали все исследования для меня. Они взяли девять флаконов крови. Сделали гастроскопию, спирометрию, томографию. Они сравнили результаты исследований прошлых лет и заметили, что у меня уже увеличена вилочковая железа. Это заставило врачей задуматься, ведь единственная причина, по которой вилочковая железа может быть увеличена, это тимома - рак. Стало гадко" - сообщил
«Иногда боль настолько сильная, что я вою и не могу встать с постели».
"Остальные анализы показали, что у меня эзофагит, гастрит, язва желудка, эрозии пищевода.Больше наркотиков, больше стероидов. При последующих анализах у меня в крови были обнаружены туберкулезные палочки. Мне поставили диагноз фибромиалгия, так что хоть теперь я знаю, почему мне так больно", - объяснила она журналистам.
"Иногда боль такая сильная, что я вою и не могу встать с постели.Я не могу спать и всегда устаю. Фибромиалгия — редкое хроническое невоспалительное ревматическое заболевание мягких тканей. Единственная знаменитость, которая открыто говорит об этом состоянии, — Леди Гага. Это состояние трудно диагностировать . У меня складывается впечатление, что мало кто из врачей вообще знает о существовании этого заболевания», — сказала она.
Какова основная причина фибромиалгии?
Основным симптомом фибромиалгии является... боль. Хроническая (продолжительностью не менее 3 мес) общая боль в мышцах и суставах . К этому добавляются усталость, проблемы со сном, расстройства настроения и чувство скованности тела. Симптомы настолько нехарактерны и могут свидетельствовать о многих других проблемах со здоровьем, что пациентка часто вынуждена пройти долгий путь до постановки правильного диагноза (как это было в случае с Моникой Миллер).
Механизм возникновения заболевания до сих пор не совсем ясен.Центральная сенсибилизация, , то есть чрезмерная стимуляция проводящих боль структур в спинном и головном мозге , указана как наиболее вероятная причина.
Откуда это? Точно неизвестно, но вероятными причинами фибромиалгии являются генетические предрасположенности (у ближайших родственников вероятность развития фибромиалгии в восемь раз выше), психические факторы (напр.хронический стресс), перенесенные инфекционные заболевания (например, болезнь Лайма). Многие эксперты говорят, что причиной фибромиалгии может быть физическая травма (например, автомобильная авария) или серьезная травма (например, изнасилование) — что-то, что приводит тело в состояние постоянного возбуждения, но как только «угроза» миновала, оно все еще остается. остается в "готовом к бою" состоянии. Отсюда среди прочих болезненное напряжение мышц, проблемы со сном.
«Утром вы просыпаетесь измученными, скованными и болезненными.Ваша память подводит вас, и боль во всем теле чередуется с другими недомоганиями. Вы ищете помощи у врачей разных специальностей, но все напрасно» — так MedOnet/Istock описывает симптомы фибромиалгии Фото: ОфемининФибромиалгия значительно затрудняет повседневную жизнедеятельность, кроме того, часто сочетается с другими заболеваниями и нарушениями, что еще больше усложняет диагностику.Нередко пациенты также страдают синдромом раздраженного кишечника или рецидивирующими мигренями. По мнению некоторых специалистов, ФМС можно квалифицировать как психосоматическое заболевание. Лечение обезболивающими приносит видимое облегчение – боль носит временный характер, остальные симптомы сохраняются. Именно поэтому их применяют вместе с антидепрессантами, повышающими уровень серотонина в крови. Немедикаментозное управление также очень важно: избегание стресса, использование методов релаксации, правильное питание и сон.
Подсчитано, что фибромиалгией может болеть до 10% населения, из которых женщины страдают в десять раз чаще, чем мужчины . Болезнь чаще всего проявляется в возрасте от 30 до 50 лет. Леди Гага много раз упоминала, что надеется повысить осведомленность в области FMS и сопереживает всем, кто, как и она, борется с хронической болью.
«Я хочу, чтобы люди, которые думают, что невозможно жить с хронической болью, потому что я танцую и пою, знали, что я борюсь с тем, с чем борются они», — пишет Гага. «Мы должны держаться вместе. Мне не нужно скрывать это из страха, что это слабость.Это часть меня.
Она также рассказала, как бороться со своими недугами:
"Я думал, что лед поможет при фибромиалгии.Я ошибся, дальше будет еще хуже. Тепло лучше. Электрическое одеяло, сауна, ванна с английской солью», — считает она.
Источники: womansday.com; ревматология.mp.pl; themighty.com, medonet.pl, pudelek.pl
См. также:
Что такое фибромиалгия, болезнь Леди Гаги?
.90 000 Моника Миллер смертельно больна. Она услышала страшный диагноз. «Это ужасно» - Знаменитости - MAXXX NewsМоника Миллер открыто говорила о своих проблемах со здоровьем в последние недели. Незадолго до Рождества внучка Лешека Миллера попала в больницу. После долгих исследований ей наконец поставили диагноз. У врачей не было для нее хороших новостей.
Проблемы со здоровьем Моники Миллер
В последние недели о Монике Миллер было много шума, особенно в контексте ее проблем со здоровьем .Актриса и певица попала в больницу незадолго до Рождества. Находясь в клинике, она начала размещать в социальных сетях сообщений, которые сильно встревожили ее поклонников.
Моника Миллер борется за здоровье в больнице. Ее отношения беспокоят. "Я умер, помогите" [ФОТО] Моника Миллер некоторое время находится в больнице. Во время госпитализации она услышала тревожный диагноз. Вскоре последовали новые проблемы со здоровьем. 26-летняя внучка Лешека Миллера едва может говорить...
Монике Миллер удалось выписаться из больницы до Рождества. Она могла бы провести каникулы со своей семьей. Сразу после этого она дала интервью, в котором подробно рассказала о своих недавних неприятностях . Все начались пять месяцев назад , когда она решила сделать прививку от пневмококка, сообщает она. После прививки ей стало хуже, но вскоре все нормализовалось. Через несколько дней ей снова стало плохо. Исследования исключили COVID-19. Миллер считал, что это простуда или грипп .Ночные поты были худшими, говорит он.
Их было так много, что приходилось менять и менять простыни ночью, потому что постель промокла насквозь. Начались мигрени с аурой, которых я раньше никогда не испытывал. При этом был кашель. В конце концов я начал просыпаться, чтобы отдышаться. Я не мог дышать. У меня сильно болело все тело. Синяки становились повсюду. На всем теле. Хоть это и казалось мне опасным, я все равно думал, что просто тяжело переношу грипп
- сказала она в интервью Александре Гловиньской из "Какая неделя".
У них были месяцы подряд, и симптомов продолжались до . Миллер начал ходить от врача к врачу. Они прописывали ей новые лекарства, которые не помогали. Проблемы с дыханием стали ухудшаться.
Я хотел пойти в травмпункт и попросить сделать отверстие в трахее, чтобы мне было легче дышать
- призналась 26-летняя звезда.
Родственники посоветовали не ехать в больницу, так как боялись, что она может заразиться коронавирусом.В конце концов, она все равно оказалась там. Сразу ее поместили в изолятор .
Врачи испугались. Они не знали, что это было. Боялись, что это может быть коклюш. Они сделали все исследования для меня. Они взяли девять флаконов крови. Сделали гастроскопию, спирометрию, томографию. Они сравнили результаты исследований прошлых лет и заметили, что у меня уже увеличена вилочковая железа. Это заставило врачей задуматься, ведь единственная причина, по которой вилочковая железа может быть увеличена, это тимома – рак.Стало противно
, — говорит Миллер.
Моника Миллер узнала о диагнозе
В конце концов, исследование исключило худшее. Однако оказалось, что у 26-летнего эзофагитов и гастритов, язв желудка и эрозий пищевода . Кроме того, в ее крови выявлено микобактерий . Подробных результатов знаменитости придется ждать еще несколько недель. Ее выписали из больницы, потому что она «не заражает». Однако это не конец ее борьбы за здоровья.
Ограничений на выход из дома нет, но у меня просто не было сил. Я не мог ни с кем поговорить. Я задыхался, у меня болело горло, горело в груди. У меня диагностировали фибромиалгию, так что, по крайней мере, теперь я знаю, почему мое тело так болит. И что я не выдумываю это
- раскрыто.
Как объясняет Миллер, фибромиалгия , диагностированная с помощью , представляет собой редкое хроническое невоспалительное ревматическое заболевание мягких тканей.У девушки 26 лет проявляется прежде всего болями во всем теле и постоянной усталостью .
Иногда боль настолько сильная, что я вою от боли и не могу встать с постели. Я не могу спать и всегда устаю. Даже когда я долго отдыхаю, мне все равно хочется спать. Все болит, сил нет. Мои суставы скрипят, как будто мне 80
— описывает Монику.
Врачи не знают, откуда берется эта болезнь и как ее лечить.Пока он находится в списке неизлечимых болезней. Конечно, симптомы можно лечить. Единственные лекарства, которые работают на них, — это психиатрические препараты. Фибромиалгия похожа на выгорание нейронов. Как будто мозг обнаруживает, что он не знает, когда он чувствует боль, поэтому он выбирает более безопасный вариант и заставляет нас чувствовать боль все время. Это ужасно
- призналась она в интервью "Какая неделя".
.Медицинские стандарты
Редактирование:
Анна Добжаньска
Лукаш Обрицки
Петр Соха
Это первое польское издание 21 века, последнее такое издание было создано более 40 лет назад. Работа над изданием длилась весь последний год. 132 лучших специалиста Польши создали работу объемом более 600 страниц содержательного содержания, которая долгие годы будет служить врачам в их повседневной практике.
"... Группа видных специалистов взялась за сбор новейшей информации по избранным редким заболеваниям. Редакция издания выбрала 184 заболевания из более чем 6000 , обращая внимание на те, которые встречаются среди населения Польши чаще, чем другие, и при которых ранняя диагностика дает возможность для более раннего и более эффективного терапевтического вмешательства путем проведения конкретная лекарственная программа, диетическое или реабилитационное лечение, а в будущем, возможно, и генная терапия» — проф. доктор хаб. n med Юзеф Рыжко,
Издательство: Media-Press sp.z o.o.
Warszawa 2020
Обложка: Soft, 630 страниц
Формат: B5
ISBN 978-83-89809-43-8
Содержание: * Вальдемар Иванчук Симптомы, указывающие на гибель ствола головного мозга при синдроме Гийена-Барре — клинический случай Синдром Гийена-Барре, имитирующий смерть ствола мозга. Отчет о случае Отделение анестезиологии и интенсивной терапии Областной комплексной больницыЛ. Пержиный в г. Калиш Сводка Синдром Гийена-Барре (ГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия, поражающая в основном двигательные нервы. Диагноз основывается на распознавании прогрессирующей симметричной слабости мышц конечностей с сопутствующими изменениями ликвора по типу белково-клеточного расщепления.Обычно ему предшествует вирусная инфекция верхних дыхательных путей, но особенно тяжелое течение возникает при инфицировании бактерией Campylobacter jejuni . В половине случаев возникает периферический паралич черепно-мозговых нервов, особенно лицевого нерва. Реже вовлекаются другие черепно-мозговые нервы, примерно в 10% случаев - тройничный нерв, двигательные нервы глазного яблока - примерно в 0,1% [1]. Электромиографическая запись показывает признаки нейрогенного повреждения. Кома является исключением и является симптомом воспаления мозговых оболочек и головного мозга.Наиболее тяжелой формой заболевания является восходящая форма Ландри с поражением диафрагмы и межреберных мышц. Смерть при ГБ-синдроме чаще всего обусловлена демиелинизирующими изменениями вегетативной нервной системы (дисавтономией). Если поражение периферических нервов, в том числе дыхательных мышц, сопровождается параличом черепно-мозговых нервов, то клиническая картина сходна с неврологическим состоянием при гибели ствола мозга. Смерть ствола головного мозга определяется как стойкое и полное прекращение функций головного мозга, а обязательным условием диагностических процедур является установление причины повреждения головного мозга и исключение потенциально обратимых состояний.При ГБ-синдроме поражение черепно-мозговых нервов носит периферический и чаще всего транзиторный характер, хотя описаны специфические формы этого синдрома (синдром Миллера-Фишера), при которых постулируется и центральный механизм поражения, локализующийся в стволе головного мозга [2, 3, 4, 5]. Тем не менее, даже в этом случае условие необратимости изменений не выполняется. Описание кейса Больная 52-х лет поступила в неврологическое отделение в связи с наличием в анамнезе судорог, нарушений равновесия, менингеального синдрома в виде ригидности затылочных мышц (4 пальца), нижнего симптома Кернига и паралича левого отводящего нерва.В день поступления больной был в сознании, в логическом контакте. КТ-обследование показало небольшой отек головного мозга. При исследовании спинномозговой жидкости выявлено: белково-клеточное расщепление, концентрация белка 11,38 г л -1 , цитоз 14 с преобладанием лимфоцитов, концентрация глюкозы 1,50 ммоль л -1 . Бактериологическое исследование не выявило роста бактерий. Забирали сыворотку для определения антител к вирусам герпеса, Эпштейна-Барре (Э-В), цитомегаловирусу, токсоплазмозу, болезни Лайма и туберкулезу.На 4-е сутки парализован правый лицевой нерв. На 8-й день повторное исследование спинномозговой жидкости: цитоз 43, в том числе 73% сегментов, концентрация белка 11,62 г л -1 , концентрация глюкозы 3,22 ммоль л -1 ; посев жидкости был стерильным. Выполнена проба ЭЭГ, которая выявила на фоне замедленной нерегулярной базальной активности 7 Гц группу волн q 2-4 Гц в височно-теменных отведениях, 20-секундный разряд острых волн в правом височном отведении. область.Был заподозрен вирусный энцефалит, и было начато лечение гидрокортизоном и ацикловиром. На 14-й день болезни парализован правый глазодвигательный нерв, еще через двое суток — левый глазодвигательный нерв. Повторно проведена КТ головы, но существенных изменений по сравнению с предыдущим обследованием не обнаружено. Больная была в сознании, периодически алогична и возбуждена, к тому же у нее была лихорадка. На основании рентгенограммы диагностированы воспалительные изменения в правом легком и начато лечение антибиотиками.В течение следующих нескольких дней наблюдалось постепенное ослабление мышц, в том числе дыхательной мускулатуры. В связи с отсутствием улучшения было принято решение о введении иммуноглобулинов. На 20-е сутки больной переведен в реанимационное отделение в связи с гиподинамической дыхательной недостаточностью. Было применено лечение заместительным дыханием под седацией мидазоламом 1 мг ч -1 , которое продолжалось двое суток. Неврологическое обследование, проведенное через 48 часов после прекращения инфузии мидазолама, выявило только реакцию на аспирацию из трахеи и рвотный рефлекс.Исключена инфекция цитомегаловирусом и вирусами герпеса, а также токсоплазмоз и болезнь Лайма. Эозинофилы также не выросли из жидкости. С другой стороны, обнаружено наличие антител класса IgM (23,2 МЕ мл -1 ) и IgG (2,3 МЕ мл -1 ), характерных для вируса Е-В. Кроме того, вирус Э-В был выделен из спинномозговой жидкости. У меня есть код доступа 19 90 015 полученный код необходимо ввести на странице статьи, на которую он был погашен 49 90 015 119 90 015 Ссылки 1. Мур П., Джеймс О.: Синдром Гийена-Барре: возникновение, лечение и исход серьезных осложнений. Crit Care Med 1981; 9: 549-555. 2. Davies MJ: Вариант Гийена-Барре: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия. Гора Синай J Med 1975; 42: 167-172. 3. Фишер М: Необычный вариант острого идиопатического полиневрита (синдром офтальмоплегии, атаксии и арефлексии). N Engl J Med 1956; 255: 57-65. 4. Аль-Дин А.Н., Андерсон М., Бикерстафф Э.Р., Харви И.: Стволовой энцефалит и синдром Миллера-Фишера.Клиническое исследование. Мозг 1982; 105: 481-495. 5. Chandler JM, Brilli RJ: Стволовой энцефалит, имитирующий смерть ствола мозга. Крит Кэр Мед 1991; 119: 977-979. 6. Januszkiewicz J: Инфекционный мононуклеоз; в: Схема инфекционной клиники. ПЗВЛ Варшава 1992. 7. Coad NR, Burne A: Синдром Гийена-Барре, имитирующий смерть ствола мозга. Анестезия 1990; 45: 456-459. 8. Marti-Masso JF, Suarez J, Lopez de Munain L, Carrera N: Клинические признаки смерти головного мозга, симулированные синдромом Гийена-Барре.J Neurol Sci 1993; 120: 115-117. 9. Vargas F, Hilbert G, Gruson D, Valentino R, Gbiki-Benissan G, Cardinaud JP: Фульминантный синдром Гийена-Барре, имитирующий церебральную смерть, клинический случай и обзор литературы. Inten Care Med 2000; 26: 623-627. 10. Ringel RA, Riggs JE, Brick JF: Обратимая кома с длительным отсутствием папиллярных и стволовых рефлексов. Неврология 1988; 38: 1275-1278. 11. Tan AKY, Chee MWL: Фульминантный синдром Гийена-Барре с квадриплегией и тотальным парезом двигательных черепных нервов в результате сегментарной демиелинизации.J Neurol Sci 1995; 134: 203-206. 12. Ragosta K: Синдром Миллера-Фишера, стволовой энцефалит, имитирующий смерть мозга. Клин Педиатр Фила, 1993; 32: 685-687. 13. Фридман Ю., Ли Л., Уэрретт Дж., Эшби П., Карпентер С.: Моделирование смерти мозга в результате молниеносной деафферентации. Can J Neurol Sci 2003; 30: 397-404. 14. Ал-Дин А.Н., Джамиль С.: Кома и арефлексия ствола мозга при стволовом энцефалите (синдром Фишера). Br Med J 1985; 291: 535-536. 15. Lawn ND, Wijdicks EF: Фатальный синдром Гийена-Барре. N Engl J Med 1995; 333: 1415-1416. 16. Канда Т., Хаяши Х., Танабэ Х., Цубаки Т., Ода М.: Молниеносный случай синдрома Гийена-Барре; топографический и связанный с размером волокон анализ демиелинизирующих изменений. Дж. Нейрохирург Психиатрия 1989; 52: 857-864. 17. Schweizerische Akademie der Medizinischen Wissenschaften. Feststellung des Todes mit Bezug auf Organtransplantationen. 20 июня 2005 г. Синдром Гийена-Барри (СГБ) был описан в 1916 году Гийеном, Барри и Стролом как излечимое многокорневое полиневрит. Синдром представляет собой острое воспалительное демиелинизирующее заболевание, гораздо реже неизвестной этиологии, аксональную полирадикулоневропатию, опосредованную иммунологическими механизмами. СГБ — это заболевание, возникающее независимо от времени года и поражающее людей всех возрастов.В отношении детского населения наблюдалась определенная сезонность – около 40% случаев весной и около 30% осенью. Можно предположить, что это связано с более частыми инфекциями верхних дыхательных путей в эти сезоны года. У 2/3 больных появлению неврологической симптоматики предшествует инфекция, вакцинация или оперативное вмешательство, но у 25% больных отягощения не обнаруживают. Со снижением частоты острого воспаления передних рогов этот синдром стал наиболее частым острым парезом в западных странах.Среднегодовая заболеваемость составляет 1,8 на 100 000. Заболеваемость увеличивается с 0,8 у лиц моложе 18 лет до 3,2 у лиц в возрасте 60 лет и старше. Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре является важным вопросом клинической практики, так как это заболевание может приводить к дыхательной недостаточности примерно у 25% больных, значительная инвалидизация после перенесенного заболевания наступает примерно у 20%, а хроническая усталость - у 60-60% больных. 70% больных. Несмотря на симптоматическое лечение и иммунотерапию, летальность по-прежнему составляет 4 - 15%.Классической формой синдрома Гийена-Барри является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия. В Европе и Северной Америке на него приходится примерно 90% всех случаев. Мы различаем следующие подтипы синдрома Гийена-Баррего: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия — ОВДП (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия), острая аксональная моторная невропатия — ОМАН (острая моторная аксональная невропатия), острая аксональная моторная невропатия — ОМСАН острая сенсорная и сенсорная невропатия, Синдром Миллера-Фишера - МФС, острая пандисавтономия, сенсорный СГБ.В 2/3 случаев развитию СГБ обычно предшествует легкая вирусная инфекция, реже бактериальная инфекция дыхательной или пищеварительной системы. Инфекция обычно возникает в течение нескольких недель до появления первых неврологических симптомов. Наиболее частыми предшествующими инфекциями являются: грипп, токсоплазмоз, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция, инфекция ветряной оспы, инфекция Mycoplasma pneumoniae или грамотрицательные бактерии. - Haemophilus influenzae и Campylobacter jejuni. Следует отметить, что предшествующая инфекция последним микроорганизмом является одним из прогностических факторов тяжелого течения СГБ, и не у всех пациентов с серологическими признаками инфекции Campylobacter jejuni проявляются гастроинтестинальные симптомы.Имеются лишь единичные сообщения о заболевании в течении частого паротита у детей. Заболеванию также могут способствовать операции и прививки (против гриппа, эпидемического паротита, бешенства, Ди-Пер-Те и др.). Вирусы, имеющие важное значение в этиопатогенезе иммунного субстрата для возникновения СГБ, можно разделить на следующие группы: РНК-энтеровирусы - ECHO, Коксаки, полиомиелита, миксовирусы - гриппа, кори, эпидемического паротита, РНК-рабдовирусы - бешенства, ДНК-вирусы - герпеса простого, генитальный герпес, цитомегаловирусы, ветряная оспа и опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барра. Стоит подчеркнуть, что синдром Гийена-Барри, часто также с одновременным поражением мозгового вещества, может появиться после любой вирусной инфекции, но энтеровирусы и арбовирусы определенно являются наиболее частыми причинами данной локализации. СГБ может сопровождать саркоидоз, ВИЧ-инфекцию, висцеральную волчанку, болезнь Лайма, рак (особенно рак легкого и лимфому), а также другие тяжелые системные заболевания. Точный патомеханизм синдрома Гийена-Барри далек от выяснения, как, например.повышенный титр антител к GM-1 наблюдается как при острой демиелинизирующей, так и при первичной аксональной формах, поскольку гаглиозид GM-1 является компонентом как миелиновой, так и аксонной мембран. Несмотря на доказанную гомологию между липополисахаридами Campylobacter jejuni и GM 1, GD 1a и GD 3 нерва, известно, что лишь у нескольких пациентов, инфицированных этим вызывающим диарею возбудителем, развивается синдром Гийена-Барре, что означает, что фактор, определяющий Возникновение этого синдрома в течении этой и других инфекций зависит от восприимчивости хозяина [4].СГБ классифицируется как аутоиммунное заболевание периферической нервной системы и представляет собой гипергический ответ на многочисленные антигенные факторы. Миелин периферической нервной системы под влиянием инфекционного агента приобретает антигенные черты и индуцирует иммунный ответ. В настоящее время преобладает мнение, что иммунная реакция, инициируемая патогенным фактором, приводит к позднему клеточному и гуморальному ответу гиперчувствительности (в крови появляются антитела IgM и IgG, которые реагируют с компонентами миелиновой оболочки), что, в свою очередь, приводит для повреждения миелина и лимфоцитов они высвобождают лимфокины или генерируют цитодеструктивные потенциалы, которые активируют макрофаги.Цитокины также играют роль в патогенезе, в том числе фактор некроза опухоли TNF-альфа. Основными патоморфологическими изменениями в периферической нервной системе являются инфильтрация мононуклеарными клетками (лимфоцитами, моноцитами, макрофагами) и сегментарная демиелинизация. Инфильтраты концентрируются преимущественно вблизи венозных сосудов. Несмотря на преобладание двигательных симптомов над чувствительными, морфологические изменения двигательных корешков не преобладают над чувствительными корешками, и при этом корешки не вовлечены больше, чем периферические нервы.Области демиелинизации близко соответствуют участкам воспаления, которые могут сохраняться в течение многих лет после выздоровления. При длительном повреждении происходит ремиелинизация. В результате чередования процессов де- и ремиелинизации возникают изменения типа луковицы. Клетки передних рогов позвоночника и двигательные ядра черепных нервов в разной степени набухают и хроматолизируются. Синдром Гийена-Барри может развиваться остро или подостро, по-видимому, спонтанно или в результате какого-либо инфекционного фактора.Во многих случаях невозможно четко определить причинный фактор. При типичной форме заболевание имеет подострое монофазное течение, симптомы нарастают в течение нескольких дней до 2-3 недель, выздоровление наступает в течение нескольких недель и характеризуется разрешением симптомов в порядке, обратном их появлению. При этом можно выделить четыре периода заболевания: предшествующая инфекция в течение нескольких дней или недель, период нарастания симптомов заболевания примерно до 2 недель, период стабилизации неврологической симптоматики от 1 до 4 недель, период выздоровления продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.Реже наблюдаются острые или хронические, рецидивирующие и рецидивирующие случаи. Иногда заболевание принимает форму восходящего паралича позвоночника, часто сопровождающегося поражением спинного мозга или бульбарных нервов (восходящий паралич Ландри). СГБ может иметь незначительное нарушение двигательных функций вплоть до полного паралича всех поперечно-полосатых мышц. Примерно у 80% больных симптомы исчезают в течение нескольких недель или месяцев, в острой фазе умирают около 5% больных, еще в 5% случаев заболевание может вернуться.Синдром Гийена-Барри не является генетическим заболеванием. Редкие семейные случаи могут быть связаны с совместным воздействием триггеров или генетической предрасположенностью к развитию заболевания. Только у одного из 3000 человек с инфекцией Campylobacter jejuni позже разовьется СГБ, поэтому должны быть дополнительные внешние факторы или, что более вероятно, индивидуальная предрасположенность к нему. Генетические исследования не показали какой-либо связи СГБ с антигенами MHC-типа или другими генами, участвующими в иммунном ответе, но в текущих исследованиях подтипов СГБ и предшествующих инфекций обнаружены некоторые новые взаимосвязи.Прогноз при СГБ хуже у пожилых людей, в случаях с быстрым началом и тяжелым и быстропрогрессирующим течением заболевания, при персистентном поражении Каталожные номера: - Прусинский А.: Практическая неврология. Варшава, PZWL, 2005.
Редкие заболевания в эндоскринологии
Autoimmune-Anna
SzcziseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseseSisto. , Mieczyslaw Szalecki
Cushing's Helips - Elżbieta Moszczyska, Mieczysylaw Szalecki
Дисгенезис гонад - Мария Сзаррас -Сзапник, Mieczysław Szalecki
Hnf4α -Mod (Mody 3)-Магдалена Грабик, Mieczysław Szalecki
PDX-1-моди - и микронодулярная гиперплазия надпочечников - Катажина Пастернак-Петшак, Мечислав Салецкий
Ожирение с ассоциированный с мутацией в гене MC4R - Артур Грошек, Мечислав Салецкий
Первичный гипопаратиреоз - Августин Себигули-Маришекоме, Каролина Кот, Мечислав Салецкий
Пролактинома - Мачей Яловски, Мечислав Салецкий
Выживаемость неонатального диабета при мутации -Cuszlag Mieczysław Szalecki
Congenital Hypopituitarism - Agnieszka Bogusz-Wójcik, Mieczysław Szalecki
Congenital Hypothyroidism - Agata Kozłowska, Mieczysław Szalecki
Congenital Growth Deficiency - Alicja Korpysz, Mieczysław Szalecki Congenital Cortex - Elżta Piotr Szalecki
, Mieczysław Szalecki
Alstrom's team - Aleksandra Byczyńska, Mieczysław Салецкий
Команда Барде и Бидля - Марта Башиньска-Вилк, Мечислав Салецкий
Команда Каллмана - Уршула Вонтробиньска, Мечислав Салецкий
Команда Клайнфелецкого - Мечислав Салецкий androgens - Jerzy Wakuliński, Maria Szarras-Czapnik, Mieczysław Szalecki
Noonan syndrome - Karolina Kot, Mieczysław Szalecki
Leptin resistance syndrome - Izabela Soszyńska, Mieczysław Szalecki
Prader and Willa syndrome - Agnieszka Lecka-Ambrozal Szalecki, Mieczysław Szalecki syndrome
- Jolanta Świderska , Mieczysław Szalecki
Turner syndrome - Agnieszka Rudzka-Kocjan, Mieczysław Szalecki
Wolfram syndrome - Katarzyna Wójcik-Mazurek, Mieczysław Szalecki
Wolman disease - Katarzyna Fiszer, Mieczysław Szalecki
Intra-MEN2 syndromes, MEN2 Kamila Marszałek-Dziuba, Mieczysław Szalecki
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ
Атрезия желчевыводящих путей - Петр Чубковски
Аутоиммунный склерозирующий холангит - Малгожата Возняк
Аутоиммунное паренхиматозное воспаление - Грегор
Аутоиммунный панкреатит - Маргарет z
Hirschsprung's disease (congenital aganglionism of the large intestine, aganglionosis) - Małgorzata Markiewicz-Kijewska
Wilson's disease - Piotr Socha, Wojciech Jańczyk
Eosinophilic esophagitis - Wojciech Jańczyk, Monika Szychta
Mild recurrent cholestasis, Patryk Kijewska , Irena Jankowska
Cystic fibrosis - Беата Оралевска
Дефицит альфа-1-антитрипсина - Агнешка Бакула
Кишечная недостаточность.Синдром короткой кишки - Януш Ксенжик
Очаговая узловая гиперплазия - Ирена Янковска, Боженна Дембовска-Багинская, Петр Каличински
Гигантоклеточный гепатит с аутоиммунной гемолитической анемией - Майя Клаудель-Дреслер
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, 1 внутрипеченочный внутрипеченочный холестаз, 05 внутрипеченочный гепатит 90 type 3 - Irena Jankowska, Patryk Lipiński, Joanna Pawłowska
Familial adenomatous polyposis - Maciej Dądalski
Familial pancreatitis - Grzegorz Oracz
Biliary cysts - Adam Kowalski
Congenital disorders of bile acid synthesis - Irena Lipiński, Irena Janciska
Piotr Socha
Alagille syndrome - Дорота Гливиц-Медзиньска
Синдром Жильбера - Сабина Венцек, Ирена Янковска, Ярослав Квечень, Анна Либерек
Гемофагоцитарный синдром - Петр Буда
Синдром Швахмана и Даймонда - Майя Клаудель-Дреслер
ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 900 4
Цилиопатии (цилиарные расстройства) - Дорота Вихер
Эктодермальные дисплазии - Дорота Вихер
Костно-суставные дисплазии - Агнешка Мадей-Пиларчик
Синдром врожденной центральной гиповентиляции (проблема Ондины) - Дорота Вихер
Краниосиностоз - Агнешка-Прогерешка Мадей5 - Agnieszka Madej5-Progeria - Agnieszka Madej5-Progeria Pilarczy
Синдром Беквита и Видемана - Agata Cieślikowska
Синдром Гроба и Сириса - Agata Cieślikowska
Синдром Корнелии де Ланге - Krystyna Chrzanowska
Синдром Ди Джорджи (синдром делеции 22q11.2 - Агнешка Мадей-Пиларчик
Синдром Элерса и Данлоса - Агнешка Мадей-Пиларчик
Синдром Фримена и Шелдона. Distal arthrogryposis type 2A - Agata Cieślikowska
Holt and Orama syndrome - Agata Cieślikowska
Kabuki syndrome - Dorota Wicher
Miller and Dieker syndrome - Dorota Wicher
Mowat and Wilson syndrome - Agata Cieślikowska
Nijmegen syndrome - Krystyna- Chrzanowska Chrzanowska
Walasek
Pitt and Синдром Хопкинса - Агаты Чесликовской
Синдром Рубинштейна и Тайби - Агаты Чесликовской
Синдром Сильвера и Рассела - Кристины Хшановской
Синдром Смита и Магенис - Агаты Чесликовской
Синдром Смита, Лемли и Опица - Малгожаты Краевской синдром
-Walasotek Cieślikowska
Синдром предателя-коллинов-синдром Dorota Wicher
Williams (Williams and Beuren Syndom Type 1 polygonal hypothyroidism - Edyta Heropolitańska-Pliszka
Juvenile Systemic Lupus Erythematosus - Piotr Buda
Cyclic Neutropenia - Dominika Gładysz
Class A Immunoglobulin Deficiency - Nel Dąbrowska-Leonik
Common Variable Immunodeficiency Disease - Edyta Gładyszowa - Dominika Gładyszowa
Pliszka
Severe combined immunodeficiency - Beata Wolska-Kuśnierz
Ataxia-telangiectasia syndrome - Barbara Pietrucha
DiGeorge syndrome - Małgorzata Pac
Hyper-IgE syndrome - Edyta Heropolitańska-Pliszka
Nijmegen syndrome - Barbara PietruchAPA,
aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical lymphadenopathy) - Beata Wolska-Kuśnierz
Синдром Вискотта и Олдрича - Катажина Бернат-Ситарз
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В КАРДИОЛОГИИ
Аномалия Эбштейна - Агнешка Гржиб, печень Анна Бродзиковская-Пытель
-Пытель болезнь Фонтана - Zuzanna Powichrowska, Małgorzata Żuk
Heart tumors - Iwona Tężyńska-Oniszk, Anna Turska-Kmieć
Idiopathic pulmonary arterial hypertension - Katarzyna Apanasiewicz, Małgorzata Żuk
Dilated cardiomyopathy in Duchenne muscular dystrophy - Wojciech Szychta
-Kknechtia left ventricular noncompaction - Agata Paszkowska, Lidia Ziółkowska
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия - Катажина Пренговска, Катажина Бегановска
Микроделеция 22q11.2 - Кардиологические аспекты - Агата Пачесна, Лидия Зюлковска
Фистулы коронарных артерий - Катажина Собчик, Адам Колесник
Трехпредсердное сердце - Агнешка Боруц, Алисия Мирецка-Рола
Аортально-левожелудочковый туннель - Катажина Собчик, Адам Колесник -Конологии патологии
Синдром двухгодичной коронарной артерии, White'a and Garlanda - Agata Rybak, Anna Turska-Kmieć
Синдром Андерсена и Тавилы (LQTS тип 7) - Joanna Duliban, Maria Miszczak-Knecht
Синдром брюшной аорты - Bożena Rewers, Maria Zubrzycka
Синдром Бругадова - Maria Posadowska, Monika Brzezinska
Eisenmenger's syndrome - Ewa Płodzień, Anna Migdał
Short QT syndrome - Katarzyna Pręgowska, Katarzyna Bieganowska
Marfan's syndrome - cardiological aspect - Dorota Jagiełłowicz-Kowalska
RARE METABOLIC DISEASES
Disease Iariusz Paulicki, Disease, Iariusz Paulina , кленовый сироп - Малгожата Средзинская, Дариуш Рокицкий
Болезни мочевого цикла kowego - Magdalena Kaczor, Dariusz Rokicki
Lysosomal diseases - Anna Tylki-Szymańska
Deficit of acid lysosomal lipase - Anna Tylki-Szymańska, Wojciech Jańczyk, Piotr Socha
Mitochondrial diseases - Dorota Wesół-Kucharska, Dariusz Rokicki
Peroxysomal diseases
- Dariusz Rokicki
Defects of mitochondrial β-oxidation of fatty acids - Dariusz Rokicki
Deficiency of fructose-1,6-bisphosphatase - Małgorzata Średzińska, Dariusz Rokicki
Phenylketonuria - Barbara Perkowska
Hepatic glycogenoses - Małgorzata Średziński
Classic Dariusz Rokicki
Classic organic acidurias: propionic , метилмалоний и изовалерат - Магдалена Качор, Дариуш Рокицки
Семейный гиперинсулинизм - Дариуш Рокицки
Тирозинемия типа 1 - Барбара Перковска, Дариуш Рокицки
Врожденные дефекты гликозилирования белков - Милена Гречан
Врод Рокицки Дефекты зоны нейротрансмиссии - Дариуц Рокицки
Открытые эпилептические энцефалопатии в ходе врожденных метаболических дефектов - Дорота Весол -Кучарска, Дариус Рокицкий
Редкие заболевания в нефрологии
Атипическая гемлитическая гем -синхрис -синхримс. - Марианна Lichosik
Дистальный трубчатый ацидоз, тип 1 - майгорзата Podymniak -grzeszykowska
Iga Nephropathy - Lłukasz obrycki
Pseudohypoaldosteronism type 1 - Гипофос -синдроал -диагноэльс -диагноэльс. Лукаша Обрицкого
Синдром Альпорта - Лукаша Обрицкого
Синдром Барттера - Юстины Лесяк
Синдром Фанкони - Малгожаты Подымняк-Гжешиковской
Синдром Гительма na - Justyna Lesiak
Gordon's syndrome - Justyna Lesiak
Liddle's syndrome - Justyna Lesiak
Lowe's oculocerebral-renal syndrome - Małgorzata Podymniak-Grzeszykowska
RARE DISEASES IN NEONATOLOGY
Amyloidosis - Ludmiła Bartoszewicz
Olga Bartoszewicz's disease Romanko, Dariusz Gruszfeld
Hypophosphatasia - Justyna Czech-Kowalska
Аномалия Киари - Justyna Czech-Kowalska
Нервно-кожный меланоз - Julita Latka-Grot
Дефицит глутатионсинтетазы - Dorota Bulsiewicz
Первичная цилиарная дискинезия, Eliza Grodzona Cilia
Dariusz Grodzona, перелом кости - Justalska 905 Congenital diaphragmatic hernia - Eliza Michalska, Dariusz Gruszfeld
CHILD syndrome - Julita Latka-Grot
Klippel and Feil syndrome - Dorota Bulsiewicz
Marfan syndrome - Julita Latka-Grot
Pfeiffer syndrome - Aleksandra Pietrzyk
Gruszfeld RARE DISEASES IN NEUROLOGY
Friedreich's ataxia - Sylwia Szymańska
Huntington's disease - Katarzyna Pierzchlewicz, Katarzyna Kotulska
Torsion dystonia type 1 - Weronika Golec
Duchenne muscular dystrophy - Krzysztof Sadowski, Katarzyna Kotulska
Metachromatic leukodystrophy - Dariusz Chmielewski
Neurofibromatosis type 1 (von Słowińska's disease) , Sergiusz Jóźwiak
MPAN - дегенеративное заболевание нервной системы с отложением железа в головном мозге, связанное с дефицитом митохондриального белка - Tomasz Kmieć
PKAN - дегенеративное заболевание нервной системы с отложением железа в головном мозге, связанное с врожденным дефицитом пантотенаткиназы - Tomasz Kmieć
- Katarzyna Rdz скоростная атрофия Kotulska, Iwona Puzio-Bochen, Katarzyna Pierzchlewicz
Спектр эпилепсии, связанный с мутацией гена GRIN2A - Krzysztof Sadowski, Katarzyna Kotulska
Туберозный склероз - Sergiusz Jóźwiak, Katarzyna Kotulska
Нейронный цервикальный топоцинмоз раннего детского возраста Krzysztof Sadowski, Katarzyna Kotulska
Angelman syndrome - Paweł Dryżałowski
Dandy and Walker syndrome - Weronika Golec
Dravet syndrome - Agata Ulatowska, Katarzyna Kotulska
Rett syndrome - Sylwia Szymańska
Tourette syndrome - Milena Franckiewicz
RARE DISEASE Urinary incontinence -gender - Małgorzata Baka-Ostrowska
Персистирующий стейк/клоака - Малгожата Бака-Островска
Киста мочеточника (уретероцеле) - Петр Гастол
Синдром сливового живота - Петр Гастол
Синдром экстракции и шелушения
Диссеминация мочеточника
Уретероцеле
Бака-Островска 8 .
Симптомы, указывающие на гибель ствола головного мозга при синдроме Гийена-Барре – клинический случай • Интенсивная анестезиологическая терапия 2/2006 • Медицинский читальный зал BORGIS
главный врач: лек. врач Г. Саладайчик
Фон. Классический синдром Гийена-Барре характеризуется острой восходящей и прогрессирующей невропатией, сопровождающейся мышечной слабостью и гипорефлексией. Черепные нервы поражаются примерно в 50% случаев. Особой формой синдрома является синдром Миллера-Фишера, при котором в первую фазу заболевания преобладают признаки дефицита черепно-мозговых нервов. Диагноз синдрома Гийена-Барре основывается на клинических признаках и цитологической диссоциации альбумина в спинномозговой жидкости.В редких случаях может развиться острый квадрипарез, приводящий к коме и отсутствию стволовых рефлексов. В описанном случае у пациента развился синдром Гийена-Барре, имитирующий смерть мозга.
История болезни. Женщина 52-х лет госпитализирована в связи с острой прогрессирующей офтальмоплегией и односторонним парезом лицевого нерва. КТ показала умеренный отек головного мозга. В анализе спинномозговой жидкости выявлена цитологическая диссоциация альбумина (плеоцитоз 14, концентрация альбумина 11.38 г л -1 ). Заподозрен синдром Гийена-Барре, больной переведен в ИТЭ. Через пять дней она впала в кому с отсутствием рефлексов ствола головного мозга, фиксированными и расширенными зрачками, не реагирующими на свет. Дыхательных движений во время апноэ-теста не наблюдалось. Однако ЭЭГ-тест, проведенный в это время, показал наличие двусторонней альфа- и тета-активности. Еще через 20 часов она была арестована и умерла. На вскрытии обнаружен небольшой некротический очаг в стволе головного мозга.
Заключение. Мы пришли к выводу, что перед констатацией смерти мозга и отключением систем жизнеобеспечения необходимо установить точную этиологию.
Мы загрузили отрывок из статьи выше, к которой вы можете получить полный доступ.
Опция № 1
Опция № 2
Опция № 3
- Козубски В., Либерски П.: Заболевания нервной системы. Варшава, PZWL, 2004.
- Мазур Р., Козубский В., Прусинский А.: Клинические основы неврологии. Варшава, PZWL, 1999.
- Прусинский А.: Неврология в клинической практике. Варшава, CZELEJ, 2005.
- Lipowska M., Kwieciński H.: Синдром Гийена-Барре. Справочник врача №9, 2006.
- Ролак А.: Тайны неврологии. Вроцлав, Щецин, D.W Publishing - Польша, 1996. 90 022