Митральная трикуспидальная и легочная регургитация 1 степени

ЭхоКГ - Эхокардиография и другие методики диагностики заболеваний сердца

Лекция. Допплер-ЭхоКГ

Рассматриваемые вопросы:

1. Определение скорости кровотока.

2. Определение и оценка степени клапанной регургитации.

3. Легочная гипертензия.

4. Ультразвуковое исследование сосудов.

5. Митральный стеноз.

6. Митральная регургитация.

7. Аортальный стеноз.

Пульмональная регургитация 1 _2 степени - Вопрос детскому кардиологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 95.11% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Внезапная сердечная смерть и пороки митрального и аортального клапанов

   Внезапная сердечная смерть (ВСС) у больных с клапанной патологией встречается довольно часто, даже при отсутствии дополнительных факторов риска [1–3], поэтому все эти пациенты имеют высокий риск внезапной смерти, особенно при длительном консервативном лечении. По данным, опубликованным Американской Ассоциацией Сердца, смертность от клапанных пороков сердца в США составляет около 20 тыс. человек ежегодно или 7 человек на 100 тыс. в популяции. Высокий риск внезапной смерти имеют преимущественно больные с аортальным стенозом, а также некоторые пациенты с пролапсом митрального клапана (ПМК). Бессимптомные формы пороков отличаются медленно прогрессирующим течением до развития гемодинамических сдвигов, поэтому клинически «благоприятный» латентный период может резко смениться выраженной клинической картиной или смертью больного [3, 4]. Информация баз данных США и Европы свидетельствует об изменении этиологии клапанных пороков. Если около 50 лет назад основной причиной клапанной патологии был ревматизм, то на сегодняшний день большую часть составляют лица с пороками дегенеративной этиологии или идиопатическим поражением того или иного клапана [5]. Проявления заболевания наиболее часто возникают в пострепродуктивном периоде, что будет способствовать неуклонному увеличению общего числа больных по мере старения популяции. С улучшением методов диагностики и совершенствованием терапевтических методов лечения именно эта стареющая популяция становится целью для медикаментозного лечения и хирургических вмешательств, продлевающих жизнь пациентов и улучшающих ее качество.
   Аортальный стеноз
   Аортальный стеноз является одним из наиболее распространенных форм приобретенных пороков сердца. Частота и степень поражения аортального клапана увеличивается с возрастом, и часто диагноз ставится с помощью эхокардиографии еще до развития симптомов [6]. Существуют три основные причины аортального стеноза: врожденный (в том числе с двухстворчатым аортальным клапаном), ревматический (обычно имеется сопутствующая аортальная недостаточность, часто плюс митральный порок) и дегенеративный (атеросклеротический) аортальный стеноз [7]. Встречающийся с частотой 1–2 % в популяции, врожденный двухстворчатый клапан аорты подвержен процессу кальцификации [8]. Естественное течение стеноза аортального клапана характеризуется относительно длительным бессимптомным периодом, во время которого степень стеноза отверстия аортального клапана постепенно нарастает. Еще в 1968 г. J. Ross и E. Braunwald показали, что риск ВСС у больных с бессимптомным стенозом аортального клапана невысокий (3–5 %) [9] и порок практически не влияет на среднюю продолжительность жизни до тех пор, пока не возникают симптомы [1, 9–12]. При появлении симптомов прогноз резко ухудшается, а частота внезапной сердечной смерти составляет от 8 до 34 % [9]. Нет единого мнения о проведении стресс-тестирования бессимптомным пациентам с аортальным стенозом для стратификации риска. В США проведено исследование с целью оценки прогностической ценности стресс-тестирования бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом [13]. В исследование были включены 491 пациент с бессимптомным тяжелым аортальным стенозом. Ни один из пациентов не испытывал никаких осложнений во время или после стресс-тестирования. Через 1 год наблюдения не отмечено внезапной смерти у пациентов с нормальными результатами стресс-теста, в то время как 5 % с аномальными результатами стресс-теста умерли внезапно. В целом у 52 из 253 пациентов (21 %) с нормальными результатами стресс-теста появились клинические симптомы по сравнению со 156 из 238 (66 %) с аномальными результатами стресс-теста (р<0,001). Таким образом, исследователи заявляют, что стресс-тестирование у бессимптомных больных с тяжелым аортальным стенозом является безопасным и идентифицирует пациентов с высоким риском развития неблагоприятных сердечных событий и ВСС, может быть использовано для стратификации риска и принятия решения о сроках замены аортального клапана у бессимптомных больных с тяжелым аортальным стенозом [13]. Для больных с выраженным аортальным стенозом характерна «классическая триада» симптомов: стенокардия напряжения, обмороки при нагрузке и одышка (сердечная недостаточность) [1, 2, 14]. После появления клинических симптомов продолжительность жизни больных редко превышает 5 лет (после возникновения стенокардии – 5 лет, после появления обмороков – примерно 3 года, после появления признаков сердечной недостаточности –1,5–2 года) [9, 15, 16]. Обмороки и ВСС у многих больных развиваются при физической нагрузке, хотя остается неясным, являются ли обмороки предиктором ВСС. Механизмы ВСС при аортальном стенозе недостаточно хорошо изучены, хотя имеются данные, свидетельствующие о роли патологического рефлекса Бетцольда–Яриша, желудочковых тахиаритмий, нарушения атриовентрикулярной проводимости, связанных с ишемией миокарда и переходом кальциноза клапана на межжелудочковую перегородку, где проходят проводящие пути [2, 17]. Следует отметить, что ишемия миокарда может наблюдаться и в отсутствие ишемической (атеросклеротической) болезни сердца. При анализе результатов холтеровского мониторирования ЭКГ у 7 внезапно умерших больных в 6 случаях выявили желудочковые тахиаритмии и только в 1 – брадиаритмию [18]. Для оценки возможной скорости прогрессирования стеноза используют степень сужения (систолический градиент, размер аортального отверстия), выраженность кальциноза и гипертрофии ЛЖ [2, 7, 12, 19].
   Проспективные исследования определили несколько критериев, связанных с высоким риском развития симптомов.
   Пиковая скорость потока была признана в многочисленных исследованиях в качестве надежного предиктора [2, 17, 19, 20]. Например, у 123 пациентов с аортальным стенозом с пиковой скоростью более 4 м/с выживаемость составила 21 ± 18 % по сравнению с 84 ± 16% у больных, у которых пиковая скорость потока была менее 3 м/с. Быстрое увеличение скорости потока (более 0,3 м/с в год) также является важным предиктором неблагоприятного исхода [2, 14, 20]. M. Amato et al. определили площадь отверстия аортального клапана (менее 0,7 см²) как предиктор неблагоприятного исхода [21].
   Кальциноз клапана, который постепенно приводит к прогрессированию степени стеноза аортального клапана, является независимым предиктором риска ВСС [22].
   Существуют как клинические, так и экспериментальные данные, свидетельствующие о патофизиологической связи между аортальным стенозом и атеросклерозом, особенно коронарного русла. Так, увеличение смертности от инфаркта миокарда на 50 % было зарегистрировано у пациентов с аортальным склерозом (утолщение клапана без гемодинамического препятствия) [23]. Легкий или умеренной аортальный стеноз в сочетании с ишемической болезнью сердца является независимым предиктором риска ВСС [1, 20].
   Роль частых и/или сложных желудочковых аритмий, поздних потенциалов и пониженной вариабельности сердечного ритма как фактора риска ВСС подвергается сомнению; эти показатели не обладают достаточно высокой положительной предсказательной точностью, чтобы рекомендовать протезирование клапана [2, 17, 18]. По мнению Braunwald, показаниями к хирургическому вмешательству при бессимптомном аортальном стенозе могут служить дисфункция ЛЖ, нарушение ответа на физическую нагрузку (например, обморок, гипотония) или серьезные желудочковые аритмии [5, 9]. Хотя у таких больных отсутствие симптомов отмечают редко. Легочная гипертензия у бессимптомных пациентов также должна рассматриваться как критерий для хирургического вмешательства.
   Необходимо иметь в виду несколько важных фактов. Большинство клиницистов направляют пациентов на операцию только после появления симптомов. Во-первых, варьирует временной период между появлением симптомов и степенью тяжестью стеноза [2]; во-вторых, критерии классификации сердечной недостаточности по NYHA являются субъективными, пациенты могут снизить уровень физической активности, тем самым маскируя клиническую картину, у пожилых пациентов истинные симптомы могут быть недооценены вследствие низкой активности, интервал между появлением симптомов аортального стеноза и ВСС может быть достаточно коротким [17, 22, 24], и пациенты не всегда сообщают о появлении симптомов незамедлительно. Больные должны знать типичные симптомы аортального стеноза и иметь информацию о необходимости срочной операции при их появлении. Таким образом, пациентов с симптомами аортального стеноза необходимо оперировать незамедлительно, при бессимптомном течении прогноз благоприятный, однако больных необходимо обследовать чаще и при первом появлении клинических симптомов рекомендовать хирургическое вмешательство [2, 14, 17].
   После протезирования аортального клапана у больных сохраняется определенный риск ВСС, причинами которой могут быть сердечные аритмии, блокады ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада, нарушение функции ЛЖ, остаточная гипертрофия и фиброз ЛЖ, некорректированная коронарная болезнь или дисфункция протеза [17, 25, 26]. Так, данные, полученные в клинике Мейо, свидетельствуют, что, несмотря на значительное клиническое улучшение после протезирования аортального клапана, отдаленная десятилетняя актуарная выживаемость больных с дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ не превышает 41 %, тогда как у пациентов с исходно сохраненной сократимостью миокарда аналогичный показатель составляет 70 % [26]. В этой группе больных частота ВСС в течение 7 лет составляла 2–4 % [27, 28]. В исследовании M. Rabus [25] показано, что исходный функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности не менее III по NYHA оказался предиктором ранней смертности, пациенты имели риск ВСС в 12,6 раз выше, чем с более низким ФК. Это ретроспективное исследование было проведено на 46 больных с изолированным тяжелым аортальным стенозом и сниженной фракцией выброса левого желудочка (40 % и менее), которым выполнено протезирование АК. Пациенты с ишемической болезнью сердца, недостаточностью АК более II степени, сочетанными поражениями других клапанов, а также после репротезирования АК из исследования были исключены. У 79,3 % больных после операции ФВ ЛЖ возросла с 34,5 до 44,7% (p<0,001). Факторами риска атриовентрикулярной блокады, требующей постоянной кардиостимуляции, были нарушения проводимости в анамнезе, снижение фракции выброса и кальциноз межжелудочковой перегородки в субаортальной области [29]. Если у больного наблюдается устойчивая желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, то необходимо обсудить вопрос об установке кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Роль амиодарона в лечении таких больных неясна [2].
   Показания к хирургическому лечению бессимптомных пациентов с аортальным стенозом (Рекомендации рабочей группы Европейского общества кардиологов)

Пациенты с неадекватным (нарушенным) ответом на физическую нагрузку: обморок, падение артериального давления, недостаточное повышение артериального давления.
Пациенты с умеренным и тяжелым кальцинозом аортального клапана, с пиковой скоростью потока более 4 м/с или с быстрым нарастанием пиковой скорости (0,3 м/с и более в год).
Пациенты с дисфункцией ЛЖ (фракция выброса ЛЖ менее 50 %). Эта ситуация, однако, редко встречается у бессимптомных пациентов.

Хирургическое лечение может также рассматриваться в следующих ситуациях (низкий уровень доказательности):

Тяжелая гипертрофия миокарда ЛЖ (толщина стенки более 15 мм), если это не связано с гипертонией.
Тяжелые желудочковые аритмии, причиной которых может быть идентифицирован только аортальный стеноз (исключены другие причины).

   Недостаточность аортального клапана
   Среди всех пороков сердца частота изолированной недостаточности клапана аорты составляет 14 % [30]. Этот порок чаще наблюдается в сочетании с другими.
   Наиболее часто аортальная недостаточность возникает вследствие врожденной патологии (двухстворчатый аортальный клапан), инфекционного эндокардита или ревматизма. Вторым механизмом аортальной недостаточности является дилатация корня аорты, связанная с гипертензией, возрастными изменениями, диссекцией аорты, синдромом Марфана или другой патологией соединительной ткани. Существуют более редкие причины аортальной недостаточности, например сифилитическое поражение аорты.
   При аортальной недостаточности имеется перегрузка не только объемом, но и давлением, отмечается самый большой конечный диастолический объем ЛЖ («бычье сердце»), ударный объем может достигать 200 мл, а общий сердечный выброс – 25 л/мин (примерно как у бегуна-марафонца во время бега!). При этом симптомы недостаточности кровообращения появляются поздно – обычно после 40–50 лет. Естественное течение аортальной недостаточности, даже у пациентов с выраженной аортальной недостаточностью, характеризуется длительной бессимптомной стадией заболевания [31]. У подавляющего большинства больных неизбежно возникновение левожелудочковой дисфункции, которая приводит к смерти больного, если вовремя не выполнить хирургическую коррекцию порока. Среди пациентов с выраженной аортальной недостаточностью без клинических проявлений заболевания и левожелудочковой дисфункции в покое выраженная сердечная недостаточность или летальный исход возникают с частотой 4–6 % в год [5, 32].
   Появление симптомов у пациентов с аортальной недостаточностью является основным независимым прогностическим фактором [32, 33]. Без операции прогноз пациентов неблагоприятный. Исследования неоперированных пациентов с симптомами сердечной недостаточности показывают очень высокую смертность, в том числе внезапную, которая достигает 72 ± 12 % в течение 5 лет (24,6 % в год) [32, 33]. C появлением стенокардии смертность превышает 10 % в год, а возникшая сердечная недостаточность обусловливает гибель более чем 20 % пациентов. Таким образом, симптомные пациенты должны быть незамедлительно переданы на хирургическое лечение [7, 10, 34]. На ранних стадиях заболевания хирургическая коррекция обеспечивает отличный долгосрочный результат [33]. С другой стороны, пациенты III–IV функционального класса сердечной недостаточности по классификации NYHA даже со сниженной фракцией выброса ЛЖ также должны быть рассмотрены в качестве кандидатов для оперативного лечения. Они, несомненно, повышают показатели операционной и послеоперационной летальности, но состояние большинства больных значительно улучшается после коррекции аортальной недостаточности [25].
   Бессимптомные пациенты с выраженной аортальной недостаточностью также могут быть подвержены риску внезапной смерти [5, 11, 35]. Эти исследования показывают, что риск внезапной смерти у бессимптомных больных низкий (менее 0,2 % в год). Однако риск не равен нулю и могут быть определены подгруппы высокого риска.
   Выраженная дилатация ЛЖ и дисфункция связаны с внезапной смертью. J. Turina et al. cообщили о 5 случаях внезапной смерти у пациентов, ожидающих операцию [36], два из которых были бессимптомные, но с выраженной дилатацией ЛЖ и сниженной фракцией выброса. В исследовании R. Bonow et al. среди 104 бессимптомных пациентов с тяжелой аортальной недостаточностью 2 случая внезапной смерти наблюдались у пациентов с увеличенным ЛЖ (конечный диастолический размер более 80 мм и конечный систолический размер более 55 мм) и сниженной фракцией выброса ЛЖ (40–45 %) [11].
   Показания к хирургическому лечению бессимптомных пациентов с аортальной недостаточностью (Рекомендации рабочей группы Европейского общества кардиологов)
   Хирургическое лечение рекомендуется бессимптомным пациентам с тяжелой аортальной недостаточностью и дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 50 %) и/или выраженной дилатацией (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм или, более точно, более 25 мм/м2 площади поверхности тела) [10, 34]. Быстрое увеличение размеров ЛЖ на плановых осмотрах является дополни- тельным критерием для хирургического лечения.
   Кроме того, дилатация корня аорты является признаком, связанным с аортальной недостаточностью. Операция должна проводиться независимо от степени недостаточности или функции ЛЖ у больных с дилатацией корня аорты более 55 мм у пациентов с двухстворчатым клапаном или в сочетании с синдромом Марфана.
   Недостаточность митрального клапана
   Причиной митральной недостаточности чаще всего является пролапс митрального клапана (ПМК), возникающий вследствие миксоматозной дегенерации или других генетически детерминированных заболеваний. Митральная недостаточность может возникать в результате дилатации ЛЖ при ИБС или других причин нарушения геометрии митрально-левожелудочкового комплекса. Митральная недостаточность также может возникать вследствие инфекционного эндокардита, нарушений обмена коллагена, разрыва хорд различной этиологии или вследствие ревматизма, чаще в сочетании со стенозом митрального клапана.
   Пролапс митрального клапана воспринимается многими кардиологами как анатомическая особенность, не заслуживающая особого внимания. Распространенность ПМК в популяции достаточно велика: от 2 до 8 % [9].
   У бессимптомных пациентов с выраженной хронической митральной недостаточностью заболевание прогрессирует достаточно быстро, при этом риск развития сердечной недостаточности составляет около 10 % в год [37]. Острая митральная недостаточность обычно возникает вследствие ишемических причин или эндокардита, хотя молотящая створка как результат разрыва хорд может возникать из-за других причин. Остро возникшая митральная недостаточность имеет плохой прогноз. При этом операционная летальность является высокой, особенно если причиной митральной недостаточности является ИБС или инфекционный эндокардит.
   Из 237 больных в клинике Мейо выживаемость пациентов за 6 лет составила 88 % (такая же, как в контрольной группе), но 7 % из них нуждались в клапанной хирургии, а 10 % имели такие осложнения, как внезапная смерть, тромбоэмболии в головной мозг или инфекционный эндокардит [45]. Дальнейшие работы из этой клиники еще более впечатляют. Проанализировав течение ПМК у 348 больных в период 1980–1994 гг., авторы констатировали ВСС у 25 больных, из которых только 3 были реанимированы. Пятилетняя смертность от этой причины составила 8,6 %, 10-летняя – 18,8 %, а в среднем – 1,8 % больных в год. Предвестниками печального исхода являлись степень сердечной недостаточности, снижение ФВ ЛЖ и ФП. Хирургическая коррекция митральной недостаточности уменьшала риск внезапной смерти [3].
   ПМК считается причиной инсульта и/или транзиторной мозговой ишемии, особенно после возникновения ФП [38]. В единичных сообщениях приводятся иные факты и выводы. Причинная связь тромбоэмболий в головной мозг и ПМК предполагается, но нуждается в дальнейших доказательствах. Таким образом, вопросы, связанные с ПМК, требуют дальнейшего изучения. Свидетельство тому – одна из публикаций в журнале «Circulation» [39]. В ней еще раз говорится о высокой смертности больных с ПМК (19 % за 10 лет) и о факторах риска этого осложнения: выраженной и тяжелой митральной недостаточности, снижении фракции выброса, растяжении левого предсердия, ФП и возрасте 50 и более лет. В итоге большинство работ о ПМК и его осложнениях заставляют относиться к этой патологии дифференцированно и с должным вниманием.
   Сторонники выжидательной тактики при пороках сердца должны учесть, что митральная регургитация увеличивается в среднем на 7,5 мл, а площадь регургитационного отверстия – на 5,9 мм в год [40].
   Предполагают, что причиной ВСС при пролапсе митрального клапана являются аритмии, в большинстве случаев, по-видимому, фибрилляция желудочков [38, 41].
   ПМК обычно протекает доброкачественно [1, 2, 38, 39], хотя у таких пациентов описаны случаи ВСС [42]. A. Zupirolo et al. наблюдали за 316 больными в течение в среднем 102 мес [38], зарегистрировали всего 6 случаев смерти от сердечных причин, включая 3 случая ВСС (одному больному за 14 мес до смерти было проведено протезирование митрального клапана). Но, несмотря на низкий риск осложнений, их число в популяции может оказаться большим благодаря высокой распространенности ПМК. Так, среди 163 случаев ВСС у молодых людей ПМК выявили в 17 случаях [42].
   Однако редко встречаются хорошо документированные описания, а в публикациях зачастую отсутствуют клинические подробности или данные аутопсии. Связь между наличием и тяжестью митральной недостаточности и риском ВСС остается не до конца ясной [2, 38, 41, 42]. Была выявлена корреляция между изменениями сегмента ST в нижнебоковой области и развитием желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков [43]. Другие авторы сделали вывод о том, что факторами риска смерти от аритмий являются удлинение интервала Q–T и его повышенная дисперсия [44, 45]. Частые желудочковые экстрасистолы считали фактором риска ВСС, однако их прогностическое значение не доказано [17]. Наиболее важными факторами риска ВСС в этой группе являются остановка сердца в анамнезе, случаи ВСС у родственников в молодом возрасте и удлинение створок митрального клапана [43–45]. Если больной перенес остановку сердца, то следует обсудить вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора. На настоящий момент не существует какого-либо показателя, который бы достаточно точно прогнозировал остановку сердца у таких больных.
   Проанализированы данные 348 пациентов (возраст 67±12 лет) с митральной недостаточностью, требующей хирургической коррекции [3]. В течение периода наблюдения (48±11 мес) произошло 99 смертей среди больных, которые находились на консервативной терапии. Из 74 случаев сердечной смерти 25 были внезапные (1/4 всех случаев смерти). Через 5 и 10 лет общая смертность составляла 29±3 и 53±5 % соответственно, сердечная смертность – 21±3 и 43±5 % и внезапная смертность – 8,6±2 и 18,8±4 % (1,8 % в год). Годовая внезапная смертность была значительно выше (р<0,0001) у пациентов в III–IV функциональном классе по NYHA (7,8 %), чем во II (3,1 %) или I (1,0 %) классе.
   Однако внезапная смерть может иметь место даже у бессимптомных пациентов. Было отмечено в дополнение к симптомам, что независимыми детерминантами внезапной смерти были ФВ ЛЖ и фибрилляция предсердий [3]. Годовая внезапная смертность увеличилась с 1,5 % у пациентов с нормальной фракцией выброса до 12,7 % у пациентов с фракцией выброса менее 50 % (р < 0,0001) и от 1,3 % у пациентов на фоне синусового ритма до 4,9 % у пациентов с ФП (р = 0,0004).
   Хирургическая коррекция выраженной митральной недостаточности (пластика или протезирование митрального клапана) уменьшает риск внезапной смерти [1, 3, 7, 40]. Операция предотвращает возникновение симптомов дисфункции ЛЖ и развитие ФП, которые, как уже упоминалось выше, являются независимыми предикторами внезапной смерти.
   Показания к хирургическому лечению бессимптомных пациентов с митральной недостаточностью (Рекомендации рабочей группы Европейского общества кардиологов)

Бессимптомные пациенты с признаками дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 60 % и/или конечный систолический размер более 45 мм).
Пациенты с ФП и сохранной функцией ЛЖ.
Пациенты с сохранной функцией ЛЖ и легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или 60 мм рт. ст. при нагрузке).

   Митральный стеноз
   Митральный стеноз обычно является последствием ревматизма, приобретенного в детстве или юности, но иногда бывает и врожденным [1, 7, 30, 46]. У взрослых больных митральный стеноз может возникать вследствие дегенеративных изменений и кальцификации кольца митрального клапана. Редкой причиной митрального стеноза и патологии других клапанов сердца является радиационное повреждение у больных ходжкинской лимфомой или другими злокачественными новообразованиями после лучевой терапии органов грудной клетки.
   Изолированный митральный стеноз встречается в 44–68 % случаев митральных пороков. Митральный стеноз формируется очень медленно, клинические симптомы появляются, как правило, через 10–12 лет после перенесенного ревмокардита (от 5 до 25 лет). Развивается постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность [46].
   Основной причиной смерти при митральном стенозе является тромбоэмболия из левых камер сердца в систему большого круга кровообращения (чаще из ушка левого предсердия), риск развития которой увеличивается с возникновением ФП.
   Продолжительность жизни большинства больных от момента появления декомпенсации при соответствующем лечении в среднем равняется 3–5 годам. При эмболии сосудов мозга смертность составляет 50 %; она еще выше при эмболии мезентериальных сосудов. Присоединение коронарного склероза ухудшает прогноз. Очень часто причиной смерти, непосредствен- ной или в сочетании с сердечной недостаточностью, является пневмония (так называемая терминальная).
   Продолжительность жизни при митральном стенозе в известной степени зависит от функционального состояния органов дыхания. Длительный застой крови, гипертензия малого круга кровообращения приводят к нарушению газообмена в альвеолах, уменьшению жизненной емкости легких.
   Внезапной сердечной смерти при митральном стенозе не бывает. Отсутствие ремоделирования ЛЖ при митральном стенозе, вероятно, объясняет этот вывод.
   Заключение
   Внезапная сердечная смерть – не такое редкое осложнение у больных с клапанными пороками сердца. Очень важно определить подгруппы пациентов с клапанными пороками сердца, имеющих высокий риск внезапной смерти, для которых своевременно должна быть рассмотрена стратегия хирургического лечения.
   С появлением жалоб у больного с приобретенным пороком сердца его жизненный прогноз становится сомнительным или неблагоприятным. После обследования подобный пациент должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса об адекватном хирургическом лечении. К этому нужно добавить, что ранняя послеоперационная смертность после аортального протезирования составляет 2,4 %, митрального – 4,3 %, многоклапанного вмешательства – 8,2 % и зависит от многих причин [47]. Близкие цифры приводятся и в других исследованиях [48, 49].
   Развитие симптомов и признаков дисфункции ЛЖ является основным предиктором внезапной смерти и само по себе является показанием к хирургическому вмешательству.
   В большинстве исследований, посвященных антиаритмической терапии и имплантируемым кардиовертерам-дефибрилляторам, пациенты с гемодинамическими пороками сердца были исключены. В настоящее время единственными показаниями для имплантации кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с пороками сердца являются остановка сердца в анамнезе или симптоматическая желудочковая аритмия.
   Следует подчеркнуть, что база данных по ВСС у больных с клапанными пороками сердца весьма ограничена по сравнению с информацией по пациентам с ишемической болезнью сердца и кардиомиопатиями. Некоторые вопросы, касающиеся предикторов ВСС, механизмов, в настоящее время остаются недостаточно изученными, что затрудняет профилактику развития ВСС, особенно у бессимптомных пациентов.
   Конфликт интересов
   Конфликт интересов не заявляется.

Болезни сердца и коронавирус | Обновленная и достоверная информация

Семьи детей и подростков с заболеваниями сердца нуждаются в конкретной информации о том, как коронавирус может повлиять на этих пациентов. Специалисты Отделения детской кардиологии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона отвечают на самые распространенные вопросы о пациентах с сердечными патологиями и как на них влияет коронавирусная инфекция.

Также предлагаем ознакомиться с основными рекомендациями, чтобы узнать, как действовать в ситуации, если у вашего ребёнка есть подозрение на коронавирус или что делать в период карантина.

Являются ли дети или подростки с заболеваниями и пороками сердца более подверженными риску заражения коронавирусом?

В основном, мальчики и девочки с легкими пороками сердца, такими, как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), у которых не развилась сердечная недостаточность, а также пациенты, которые были прооперированы успешно, не обладают повышенным риском осложнений, вызванных коронавирусом.

В целом, педиатрические пациенты менее подвержены развитию тяжелых форм коронавируса. Однако, в случае детей с серьезными патологиями сердца, которые инфицированы COVID-19, следует учитывать их предшествующее состояние и быть внимательными в течение всего периода заболевания.

Что считается серьёзными заболеваниями сердца?

Следующее сердечные патологии считаются гемодинамически значимыми заболеваниями сердца (включая цианотические и нецианотические пороки сердца):

Пороки сердца, требующие медицинского лечения.
Легочная гипертензия.
6 месяцев послеоперационного периода после кардиохирургии или операции на сердце.
Заболевания сердца, связанные с синдромами или генетическими повреждениями.
Порок сердца, именуемый «единственный желудочек» или «одножелудочковое сердце»

Кроме того, пациенты, которые перенесли операцию по трансплантации сердца или ожидающие трансплантацию, пациенты с неконтролируемой тяжелой аритмией, перикардитом и пациенты с семейной кардиомиопатией и сердечной недостаточностью, находящиеся на лечении, считаются подверженными повышенному риску.

Может ли иммунная система быть ослабленной из-за наличия врожденного порока сердца (ВПС)?

В основном, люди с врожденными пороками сердца не должны иметь менее компетентную иммунную (защитную) систему. Некоторые пациенты с сопутствующими генетическими синдромами могут иметь ослабленную иммунную систему, но на данный момент, у этой группы еще не была подтверждена более высокая частота инфицирования коронавирусом COVID-19

Что я должен/должна иметь ввиду, если мой ребёнок принимает медикаменты для лечения заболевания сердца?

В последние дни появилась некоторая информация о повышенном риске осложнений от коронавируса у пациентов, принимающие такие лекарства, как каптоприл, эналаприл, лозартан и др. Однако пока нет достоверных доказательств в отношении этих препаратов. По этой причине, рекомендации кардиологических обществ на данный момент не указывают, что лечение этими препаратами следует приостановить.

В любом случае, всегда следует консультироваться с лечащим кардиологом, прежде чем пациент перестанет принимать обычные лекарства.

Какую мне окажут помощь в Госпитале Сант Жоан де Деу во время карантина?

Команда Отделения детской кардиологии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона разработала план действий во время чрезвычайных ситуаций, чтобы поддерживать качество медицинской помощи для всех своих пациентов в течение всего периода действия карантинных мер безопасности в связи с COVID-19.

Дистанционный каналы связи (Портал для пациентов Госпиталя Сант Жоан де Деу, телефонная связь и телематические услуги помощи) были созданы для наблюдения за пациентами в амбулаторных условиях.

Приемы и процедуры, которые считаются не срочными, будут перенесены. В любом случае срочная кардиологическая помощь гарантируется, как и прежде, 24 часа в сутки, 7 дней в неделю.

Если у пациента температура и симптомы респираторного заболевания

Если у вашего сына или дочери симптомы COVID-19 (температура, кашель, ощущение нехватки воздуха или общий дискомфорт), в качестве первого шага мы рекомендуем вам использовать приложение STOP COVID 19 и следовать его инструкциям.

Если у ребёнка поднялась температура и появились симптомы респираторной инфекции, звоните по номеру 061 или 112.

Если состояние ребёнка ухудшается, обратитесь в Отделение неотложной помощи.

Что делать, если ребёнок был в тесном контакте с человеком, у которого был обнаружен коронавирус SARS-CoV-2

Сообщите об этом и следуйте указаниям представителей здравоохранения вашего региона, обратив внимание, что у вашего сына или дочери есть заболевание сердца.

Помните: вы всегда должны следовать указаниям своего врача, который знает индивидуальные обстоятельства состояния пациента.

Специальная информация и ресурсы для детей и подростков с заболеваниями сердца

Информация и ресурсы о коронавирусе

Митральные пороки. Часть 1.

Коронароангиография показана пациентам с предполагаемым диагнозом ИБС или перед планируемой операцией протезирования клапана. Перед хирургической коррекцией порока тяжелой степени при следующих ситуациях: ИБС в анамнезе, подозрение на ишемическое поражение миокарда, систолическая дисфункция левого желудочка, мужчина в возрасте старше 40 лет и женщина в постменопаузе.

Течение митральной недостаточности

Умеренная митральной недостаточности –сохранение трудоспособности многие годы.
Выраженная митральная недостаточность приводит к формированию и быстрому развитию сердечной недостаточности, возможно развитие фибрилляций предсердий.

Период компенсации – компенсаторные изменения левого предсердия и левого желудочка, сердечная недостаточность отсутствует.
Период декомпенсации - развитие пассивной легочной гипертензии из-за снижения сократительной функции левых отделов
Период правожелудочковой недостаточности – недостаточность кровообращения большого круга

Дифференцированная диагностика систолического шума.

•       Систолический шум при аортальном стенозе не проводится в аксиллярную область, скребущий, грубый, кальциноз аортального клапана на R, ЭХОКГ.
•       Систолический шум при трикуспидальной недостаточности: не проводится в аксиллярную область, усиливается на вдохе (проба Риверо-Корвалло), набухание и пульсация яремных вен, гипертрофия правого желудочка по ЭКГ и Rгр.
•       Острая митральная недостаточность: удушье, кашель, развернутая картина отека легкого, систолический шум – тихий, убывающий, max на основании сердца, иррадиация в спину и шею. Нет III тона, пресистолический галоп. АД может быть снижено, усилен верхушечный толчок, R застой в легких, ЭХОКГ.
•       Пролапс митрального клапана: нет ослабления I тона, добавочный систолический тон в середине систолы (систолический щелчок), систолический шум не интенсивной звучности. ЭХОКГ
•       Тиреотоксикоз, миокардит, гипертоническая болезнь – митрализация органической природы: клапан не изменен, систолический шум дующий, 1/3 систолы, гипертрофия левого желудочка, левое предсердие -норма. Анамнез
•       Инфаркт миокарда: систолический шум при разрывах сосочковых мышц + болевой синдром, быстрое развитие сердечной недостаточности. ЭКГ
•       Функциональный систолический шум: непродолжительный, нет гипертрофии левого и правого желудочка, нет формирования сердечной недостаточности. ЭКГ и Rгр.
•       Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки может быть громким у верхушки. Врожденный порок. ЭХОКГ - шунт слева направо за счет существования дефекта.

Осложнения митральной недостаточности

Осложнениями митральной недостаточности может быть отек легкого и сердечная астма, если формируется острая недостаточность. При длительном существовании митральной недостаточности при гипертрофии левого предсердия - развитие фибрилляций предсердий, тромбоэмболический осложнения возникают реже. Формируется хроническая недостаточность кровообращения.

Лечение острой митральной недостаточности

•       Снижение постнагрузки – ИАПФ, нитроглицерин в/в, гидралазин
•       Внутриаортальная балонная контрпульсация
•       Хирургическое лечение

Лечение хронической митральной недостаточности

Обсуждается хирургическое лечение. Оценивается состояние клапана, фракция выброса, сопутствующая патология. По результатам осмотра пациент получает консервативное лечение либо он нуждается в хирургическом лечении (постановка протеза клапана)

Хирургическое лечение

Можно рассматривать хирургическое лечение у следующих пациентов:

Митральная недостаточность с фракцией выброса левого желудочка более 30% и конечным систолическим размером менее 55 мм.
«Бессимптомные» пациенты с дисфункцией левого желудочка (конечный систолический размер более 45 мм и/или фракция выброса 60% и менее)
«Бессимптомные» пациенты с сохраненной функцией левого желудочка в случае наличия фибрилляции предсердий или легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии в покое более 50 мм рт.ст.)
Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ менее 30% и/или конечный систолический размер более 55 мм) с сопутствующими заболеваниями, рефрактерные к консервативному лечению.
«Бессимптомные» пациенты, с благоприятного прогноза после проведения пластики митрального клапана и низким операционным риском.
Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (фракция выброса менее 30% и/или конечный систолический размер более 55 мм) с сопутствующими заболеваниями, рефрактерные к консервативному лечению, у которых низка вероятность эффективной пластики митрального клапана.

Операция выбора

При неишемической митральной недостаточности - пластика митрального клапана, вне зависимости от возраста и необходимости выполнения коронарного шунтирования.
При ишемической митральной недостаточность - выбор метода операции остается спорным, вплоть до предпочтения протезирования митрального клапана.
Выжидательная тактика опасна появлением необратимой систолической дисфункции!
Проведение операции на фоне фракции выброса не менее 60%

Медикаментозное лечение

•       ИАПФ
•       Бета адреноблокаторы
•       Диуретики, нитраты
•       ЭХОКГ КАЖДЫЕ 6 МЕСЯЦЕВ (при бессимптомной МН)

Прогноз

•       70% больных – хороший результат
•       Высокий риск развития послеоперационного эндокардита
•       В первые 3-5 лет после протезирования высокая вероятность тромбоэмболических осложнений.

Антибактериальная профилактика

При стоматологических манипуляциях с повреждением слизистой оболочки полости рта, ткани десен назначаются антибактериальные препараты.
При инвазивных манипуляциях с повреждением слизистой оболочки респираторного, ЖКТ и МВП, биопсии назначаются антибактериальные препараты.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

•       перенесенная операция протезирования клапанов сердца или реконструктивная операция на клапанах
•       инфекционный эндокардит в анамнезе
•       врожденные пороки сердца «синего» типа
•       перенесенная реконструктивная операция по поводу врожденных пороков сердца
•       трансплантация сердца с клапанной регургитацией.

Трикуспидальный клапан – что это такое, регургитация, атрезия

Трикуспидальный клапан – один из четырех клапанов сердца, следующий за легочным, митральным и аортальным клапанами. Он препятствует току крови из правого желудочка в правое предсердие. Это, в свою очередь, помогает сердцу работать слаженно и эффективно. Во время сокращения сердца он закрывается, блокируя сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Благодаря этому кровь перекачивается в нужном направлении, т.е. к самому легочному стволу.Каковы наиболее распространенные дефекты трикуспидального клапана?

Что такое трехстворчатый клапан?

Трехстворчатый клапан расположен между правым предсердием и правым желудочком. Благодаря ему кровь не возвращается в правое предсердие при сокращении правого желудочка. Одним из наиболее частых его пороков является регургитация, которая также связана с пороком других клапанов — в основном митрального клапана.

Трикуспидальная регургитация

Что происходит, когда трикуспидальный клапан не закрывается? Затем, когда желудочек сокращается, часть крови перекачивается в артерии, а часть возвращается обратно в правое предсердие — целое явление, известное как «обратная волна». В результате предсердие перегружается и постепенно расширяется (его стенки затем растягиваются). С другой стороны, мышцы желудочков работают сильнее и толще. Изменения анатомии сердца могут, в свою очередь, привести к его недостаточности и нарушению ритма.

Сам по себе этот тип дефекта называется «трикуспидальная регургитация» или «синдром Барлоу». Часто возникает при стенозе митрального клапана - легкая недостаточность митрального и трикуспидального клапанов является наиболее частым клапанным пороком сердца.Клапанная регургитация часто возникает как вторичное поражение последней деформации.

В разделе HelloZdrowie вы найдете продукты, рекомендованные нашей редакцией:

Иммунитет

Naturell Garlic Max, без запаха, 90 капсул

17,39 зл. Вимин Набор с глубоким фокусом, 30 пакетиков

139,00 зл

Интимное здоровье и секс, Иммунитет, Хорошее старение, Энергия, Красота

Вимин Набор с SOS ПМС, 30 пакетиков

139,00 зл

Энергия, Старение, Иммунитет 900 , Beauty

Wimin Set With Your Microbiome, 30 Sachets

PLN 139,00

Интимное здоровье и пол, иммунитет, хорошее старение, энергия, красота

Wimin с хорошим полом, 30 Sacets

PLN 139,00

Причины Tricuspid. клапанная регургитация

Взрослые слуховая трикуспидальная регургитация обычно является следствием других заболеваний, таких как:

Также может быть следствием приема различных лекарств.

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана

Наиболее частыми симптомами недостаточности трикуспидального клапана являются:

дискомфорт в правом подреберье,
ощущение сдавливания и слабости.

При распространенном пороке наблюдается:

асцит,
шумы в сердце,
отеки,
пульсация в сосудах шеи и головы.
Мерцательная аритмия.

Лечение недостаточности трикуспидального клапана

Лечение недостаточности трикуспидального клапана зависит от тяжести дефекта и выраженности его симптомов. Если заболевание протекает бессимптомно и давление в легочной артерии нормальное (менее 60 мм рт. ст.), лечение не требуется. Важно только не пить слишком много (т.е. максимум два литра в день) и регулярно взвешиваться. Если вы увеличиваете свой вес на два килограмма за три дня, это может свидетельствовать о задержке воды, что, в свою очередь, может привести к сердечной недостаточности.

Однако, если трикуспидальная регургитация является вторичным дефектом, основное внимание следует уделять этиотропной терапии.Если дефект значителен, могут появиться тяжелая правожелудочковая дисфункция и венозный стаз. Это, в свою очередь, означает худший прогноз. Если это сопутствующий порок, потребуется коррекция митрального стеноза и даже трикуспидальная регургитация с полной заменой клапана.

Трикуспидальная регургитация у плода

Недостаточность трехстворчатого клапана у плода встречается часто, но иногда представляет собой незначительный порок, являющийся вариантом нормы. Поэтому его следует рассматривать как один из преходящих симптомов, возникающих при повышенной активности плода. Однако бывает, что это означает некоторые проблемы и более чем в 50% случаев случаев это связано с синдромом Дауна.

Стоит отметить, что следовая регургитация трехстворчатого клапана встречается и у взрослых и не нуждается в лечении. Аналогичная ситуация и в случае с этим дефектом у детей и подростков, где он часто является временным явлением.Тогда не требуется никакого лечения или хирургического вмешательства.

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия - атрезия трехстворчатого клапана - он замещается фиброзно-жировой оболочкой, перекрывающей сообщение между правым желудочком и правым предсердием. Доступ к правому желудочку через дефект межжелудочковой перегородки, из левого желудочка. При этом пороке правый желудочек обычно недоразвит и имеет только отводящую часть под клапаном легочной артерии, которая, в свою очередь, обычно зарастает или сужается.

Наиболее распространенным эффектом атрезии является уменьшение или увеличение легочного кровотока. По частоте встречаемости это третий дефект цианоза, а цианоз обычно является первым симптомом цианоза. Стоит добавить, что это врожденное.

Симптомы атрезии трикуспидального клапана

Симптомами у больных со сниженным легочным кровотоком являются :

одышка,
низкая выносливость при физической нагрузке,
пульсация печени и яремных вен.

Наиболее частыми симптомами у больных с повышенным легочным кровотоком являются:

увеличение и пульсация печени,
яремных вен,
отек.

Кроме того, при дефекте межжелудочковой перегородки возникает систолический шум.

Лечение атрезии трикуспидального клапана зависит от сопутствующих ей дефектов . Бывает, что сердечная недостаточность и кардиогенный шок развиваются сразу после рождения.Затем проводится операция на сердце, которая позволяет ребенку выжить. Он обеспечивает легочный кровоток и оксигенацию крови. Последующие операции проводятся несколько позже.

Источники:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5494422/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles / PMC6630695 /
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7330354/

Содержание веб-сайта предназначено только для информационных целей и не является медицинской консультацией.Помните, что при любых проблемах со здоровьем необходимо обязательно обратиться к врачу.

podyawodie.pl - Дефекты клапана легочной артерии 9000 1

Моника Пекулевич, Петр Подолец

Введение

Изолированные дефекты клапана легочной артерии встречаются редко. Стеноз клапана правого артериального выхода почти всегда является врожденным дефектом. Регургитация клапана легочной артерии является относительно частым осложнением чрескожной коррекции стеноза легочной артерии и коррекции тетрады Фалло. Легочная регургитация хорошо переносится в детстве, но длительная недостаточность нарушает функцию правого желудочка и может привести к злокачественным желудочковым аритмиям и увеличению частоты внезапной сердечной смерти в более позднем возрасте.Развитие современных методов визуализации (эхокардиография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволило точно визуализировать структуру и функцию клапана. Также был достигнут прогресс в области чрескожных и хирургических методов восстановления, которые могут исправить дефект клапана легочной артерии и предотвратить недостаточность правого желудочка.

Структура клапана легочной артерии

Легочный клапан расположен на границе артериального конуса и легочного ствола. Он правильно состоит из трех долей: передней, правой (задней) и левой.Лепестки имеют форму кармана или полумесяца. Серповидные доли прикрепляются к внутренней стенке артерии наподобие ласточкиных гнезд. Свободный край лепестков утолщен в центре (эти утолщения называются серповидными комочками). Три комка соприкасаются, когда клапан закрыт, и запечатывают его. Периферические края лепестков прикрепляются к фиброзному кольцу скелета сердца, а центральные остаются свободными. Свободный край лепестков направлен в сторону легких и немного выступает из легочного ствола.

Функция легочного клапана

Легочный клапан позволяет крови течь в одном направлении из правого желудочка в легочную артерию и предотвращает ее возврат в желудочек во время диастолы. Движение лепестков пассивное под давлением кровотока. Кровь, оттекающая из правого желудочка, отклоняет лепестки в сторону стенок легочной артерии и вызывает открытие клапана. По мере расслабления правого желудочка отступающая кровь заполняет карманы лепестков, которые пассивно распадаются и закрывают клапан.

Определение

Стеноз клапана легочной артерии (пульмональный стеноз) представляет собой заболевание клапанов сердца, которое затрудняет отток крови из правого желудочка во время систолы.

Эпидемиология

Стеноз клапана легочной артерии встречается редко и почти всегда является врожденным. Встречается у 8% больных с врожденными дефектами. Приобретенный органический или функциональный стеноз встречается спорадически. Чаще встречается у мужчин.

Трехстворчатый клапан - когда операция по поводу регургитации?

Трехстворчатый клапан обеспечивает правильный кровоток в сердце. Ее срыгивание нарушает этот процесс. Этот недостаток есть у 90 процентов людей, но обычно он слабовыраженный и не связан с возникновением каких-либо симптомов. Однако в тяжелой форме представляет серьезную угрозу для жизни.

Что такое трехстворчатый клапан?

Трехстворчатый клапан является одной из четырех таких структур, расположенных в сердце (наряду с митральным, легочным и аортальным клапанами).Из-за расположения его еще называют атриовентрикулярным правым.

Состоит из трех долей: передней, задней и перегородки. Основной функцией трехстворчатого клапана является предотвращение потока крови из правого желудочка в правое предсердие.

Его закрытие заставляет кровь циркулировать только в одном направлении. Этот механизм часто нарушается, вызывая дефект, известный как трикуспидальная регургитация ( трикуспидальная регургитация - TR).В чем он заключается, как проявляется и опасен ли он?

Трикуспидальная регургитация

Трикуспидальная регургитация является распространенным заболеванием. По оценкам, это встречается у 90 процентов населения, причем большинство из них составляют следов и относительно безвредны. Однако умеренная и тяжелая форма могут привести к опасным для жизни дисфункциям.

Эта проблема может проявляться на любом этапе жизни, иногда с трикуспидальной регургитацией плода или у очень маленького ребенка , а иногда и в более позднем возрасте.Он может быть первичным или вторичным. В первом случае это результат таких патологий, как:

Однако около 80 процентов дефектов являются вторичными. Тогда причиной является расширение правого желудочка и кольца трехстворчатого клапана, которое является следствием таких проблем, как инфаркт или легочная гипертензия, из-за патологии левого сердца или вызванных другими причинами.

Трикуспидальная регургитация может проявляться, среди прочего, повышенной утомляемостью, одышкой и сердцебиением.

Обратная волна на трехстворчатом клапане

Сопутствующее явление трикуспидальной регургитации Регургитация относится к патологическому току крови через структуры сердца во время систолы. При этом только часть его уходит в циркуляцию, а остальная часть возвращается в преддверие.

Это снижает работоспособность всей системы, а при большом дефекте может вызвать растяжение стенок предсердий, что в свою очередь будет предполагать различные виды сердечных нарушений.

Эту дисфункцию хорошо демонстрирует ЭХО, т.е. электрокардиография (УЗИ сердца), особенно в цветном доплеровском варианте, который показывает кровоток по сосудам.

Атрезия трехстворчатого клапана

Другим, гораздо более серьезным дефектом является атрезия трикуспидального клапана . Этот термин означает сращение, а точнее образование фиброзной оболочки на месте клапана.

В результате отсутствует прямая связь между желудочком и предсердием.В результате кровь, не имея возможности попасть в правый желудочек, оттекает в левое предсердие.

Это врожденный дефект, который проявляется еще в утробе матери. Прогноз для нее очень плохой. Большинство молодых пациентов умирают до достижения ими первого года жизни. Применяемое лечение, в том числе хирургическое (в том числе так называемая операция Фонтена), в значительной степени носит паллиативный характер.

Митральный и трикуспидальный клапан

Аналогичным по структуре трехстворчатому клапану является митральный клапан .Его также называют левым митральным или атриовентрикулярным. Он выполняет аналогичные функции. Закрывая его, он предотвращает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие.

Он немного отличается по строению, потому что вместо трех у него два лепестка. Также митральный клапан может быть поражен патологией регургитации. Также в этом случае будет аномальный кровоток, но с левой стороны сердца. Следствием этого является повышение давления в малом круге кровообращения.

В острой форме это может привести к фатальному кардиогенному шоку.В хронической форме расстройство часто не дает более серьезных симптомов даже в течение многих лет, хотя со временем интенсивность симптомов становится больше.

Больные с недостаточностью митрального клапана начинают быстрее утомляться, испытывают одышку или сердцебиение. При отсутствии лечения порок может вызвать мерцательную аритмию, сердечную недостаточность и даже внезапную сердечную смерть.

Замена трехстворчатого клапана

Лечение, как правило, не требуется при легкой ТР, хотя у пациентов с симптомами следует контролировать потребление жидкости.Необычно то, что при этом расстройстве рекомендуется выпивать максимум 1,5 литра воды в день, не больше.

При тяжелых состояниях необходимо интервенционное лечение трикуспидальной регургитации. Сегодня существует множество методов. В зависимости от выраженности симптомов и характера повреждения производят хирургическую пластику или замену трехстворчатого клапана биологическим или механическим протезом.

Первый обычно лучше принимается в организме, и его имплантация не требует последующего применения препаратов, снижающих свертываемость крови.Тем не менее, имплантат следует заменить не позднее, чем через несколько лет.

Механический клапан можно использовать пожизненно, но после операций возникает необходимость в постоянной антикоагулянтной терапии.

Трикуспидальная регургитация у подростков | Педиатрия

Вопрос в редакцию

Следует ли беспокоить незначительную трикуспидальную регургитацию? Есть ли ограничения? Влияет ли на это низкая масса тела (ИМТ 16)? Кроме того, с сердцем все в порядке.

Она ответила

Йоланта Око-Лаган, MD, PhD
специалист в области детской кардиологии, специалист по детским болезням
Отделение детской кардиологии, Университетская детская больница Медицинского колледжа Ягеллонского университета в Кракове

Трехстворчатый клапан — один из четырех клапанов сердца.Он расположен между правым предсердием и правым желудочком. В физиологических условиях кровь через этот клапан течет только в одном направлении из правого предсердия в правый желудочек.

При регургитации клапана возникает обратный ток крови, т. е. кровь течет обратно из правого желудочка в правое предсердие.

Недостаточность трехстворчатого клапана распространена среди детей и подростков (встречается примерно у 70%) и имеет низкую выраженность.Мы считаем таких людей здоровыми. Они не требуют диагностики, дифференциации или лечения.

У испытуемых был только слабый систолический шум в середине левого края грудины, сердечная деятельность была нормальной. Эхокардиография показывает низкий приток крови к правому предсердию во время сокращений правого желудочка.

У худощавых, астеничных людей вышеперечисленные регургитация встречается чаще.

Совершенно другой проблемой со здоровьем является вторичная трикуспидальная регургитация , рассматриваемая как лишь один из многих симптомов серьезных сердечно-сосудистых заболеваний, включаяСреди прочих: легочная гипертензия, синдром Эбштейна, инфаркт миокарда или бактериальный эндокардит.

И нетрикуспидальная регургитация является основной проблемой этих заболеваний.

Каталожные номера:

Андерсон Р.Х. и др.: Детская кардиология. Churchill Livingstone, London 2002
Tracz W. et al.: Практическая эхокардиография, т. II. Практическая медицина, Краков 2005

Стеноз клапана легочной артерии

Что такое дефект

Легочный стеноз (ПС) — препятствие току крови на уровне клапана легочной артерии, в изолированной форме этот порок составляет 6–9% врожденных пороков сердца. Стеноз клапана легочной артерии возникает в результате частичного сращения створок клапана или образования диафрагмы с центрально расположенным отверстием.Сросшиеся чешуйки обычно образуют купол, который может прирастать к стенке легочного ствола, вызывая надклапанный стеноз. Створки клапана иногда диспластичны (деформированы, утолщены, неподвижны), а фиброзное кольцо клапана недоразвито. В большинстве случаев стеноз клапана связан с вторичным подклапанным стенозом из-за обструкции пути оттока из правого желудочка. Если стеноз или атрезия легочного ствола сопровождается сужением или атрезией трехстворчатого клапана и недоразвитием правого желудочка, то возникающий синдром называют синдромом гипоплазии правых отделов сердца (ГПСП).Сужение выходного отверстия приводит к увеличению сопротивления току крови из правого желудочка в ствол легочной артерии. Изолированный стеноз клапана легочной артерии (без сопутствующих дефектов перегородки) не снижает приток крови к легким. Для поддержания легочного кровотока правый желудочек вынужден создавать более высокое давление.

Симптомы

Легкий стеноз клапана легочной артерии обычно протекает бессимптомно.У детей с умеренным стенозом цианоз может возникать в результате право-левого шунта через овальное отверстие или дефекта межпредсердной перегородки. Со временем может появиться одышка и снижение физической активности. Стеноз высокой степени приводит к правожелудочковой недостаточности, а при наличии межпредсердного сообщения - к цианозу.

Лечение

Благодаря достижениям в области инвазивной кардиологии стеноз клапана легочной артерии легкой и средней степени тяжести в настоящее время не требует хирургического вмешательства.Ребенок с этим пороком обычно находится в хорошем общем состоянии и только детальное медицинское обследование позволяет установить его диагноз. Эхокардиография не выявляет никаких других внутрисердечных аномалий, кроме стеноза клапанов легочной артерии, который затем подтверждается ангиографией. У этих пациентов показана дилатация клапана; так называемой процедура легочной вальвулопластики, чаще всего в младенчестве, которая предотвращает гипертрофию больших мышц правого желудочка. Процедура чаще всего выполняется путем пункции бедренной вены.В процедуре используются вальвулопластические баллонные катетеры, которые при надувании до определенного диаметра каким-то образом «прилипают» или «разрывают» сросшиеся створки клапана, расширяя тем самым его устье. Гемодинамический эффект успешной процедуры заключается в устранении или значительном снижении разницы (градиента) систолического давления между правым желудочком и стволом легочной артерии.

Результаты вальвулопластики в целом хорошие. Иногда, однако, после процедуры может возникать динамическое рефлекторное ограничение пути оттока правого желудочка, что может маскировать хороший результат процедуры.Это сужение проходит спонтанно или после нескольких месяцев лечения пропранололом (препарат из группы бета-блокаторов). Исключение составляют дети с дисплазией клапана, у которых створки клапана легочной артерии сформированы не полностью. В их случае эффект вальвулопластики не всегда удовлетворительный, но у многих больных ее выполнение позволяет отсрочить операцию. Осложнения возникают редко - около 0,6% - и обычно возникают у новорожденных или детей раннего возраста в тяжелом состоянии. Этот же недостаток носит совершенно иной характер у новорожденных, у которых клинические симптомы появляются в первые часы жизни.Затем диагностируют критическое - на грани зарастания - сужение клапана легочной артерии со значительным затруднением кровоснабжения легочных артерий из правого желудочка.

Этот порок часто сопровождается небольшой гипертрофированной полостью правого желудочка и большим право-левым шунтом на уровне межпредсердной перегородки. Легочные артерии в основном кровоснабжаются от аорты артериальным протоком, физиологически открытым на данном этапе жизни. Затем требуется непрерывная внутривенная инфузия простагландина E1 (Prostin VR), препарата, поддерживающего открытый артериальный проток.Этот дефект классифицируется как цианотические, кондуктивные дефекты. Риск вальвулопластики у таких пациентов выше. Кроме того, примерно у 20% новорожденных может наблюдаться рестеноз, что является показанием к повторению процедуры. У больных с изолированным стенозом клапана легочной артерии интервенционное лечение является методом выбора, а это означает, что оно является первым и чаще всего последним этапом лечения. Кардиохирургия рассматривается в случае отсутствия эффекта от чрескожного лечения, чаще всего у пациентов с дисплазией клапана легочной артерии.Операция чаще всего выполняется в экстракорпоральном кровообращении. Он включает вскрытие сросшихся створок клапана - открытую комиссуротомию. При более тяжелом дефекте следует удалить деформированные створки, надрезать недоразвитое клапанное кольцо и сузить путь оттока заплатой.

Стеноз клапана легочной артерии | Wada-serca.pl

Атрезия (атрезия) митрального клапана Подробнее

Атрезия (атрезия) трехстворчатого клапана Подробнее

Полное аномальное соединение легочных вен Подробнее

Болезнь Кавасаки Подробнее

Частичный аномальный дренаж легочных вен Подробнее

Двухсторонний левый желудочек Подробнее

Двухпортовый правый желудочек Подробнее

Атриовентрикулярный канал Подробнее

Кардиомиопатия Подробнее

Атриовентрикулярный несбалансированный канал Подробнее

Аорто-пульмональное окно Подробнее

Сосудистые кольца Подробнее

Перебазировка крупных судов Подробнее

Разрыв дуги аорты Подробнее

Коронарные свищи Подробнее

Открытый артериальный проток (Боталла) Подробнее

Сердце однокамерное Подробнее

Сердце трехпредсердное Подробнее

Корректированный коэффициент крупных сосудов Подробнее

Дефект межжелудочковой перегородки Подробнее

Дефект межпредсердной перегородки Подробнее

Артериальный ствол сустава Подробнее

Атрезия клапана легочной артерии с непрерывной межжелудочковой перегородкой Подробнее

Синдром Бланда, Уайта и Гарланда Подробнее

Синдром Эбштейна Подробнее

Команда Фалло Подробнее

Синдром недоразвития левых отделов сердца Подробнее

Синдром недоразвития правых отделов сердца Подробнее

Синдром врожденной недостаточности клапана легочной артерии Подробнее

Аортальный стеноз Подробнее

Аортальный стеноз (коарктация аорты) Подробнее

Митральный стеноз или регургитация Подробнее

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии ( стеноз легочной артерии — PS) — врожденный порок сердца, сопровождающийся обструкцией кровотока на уровне клапана легочной артерии.
Стеноз клапана легочной артерии возникает в результате частичного сращения створок клапана или образования диафрагмы с центрально расположенным отверстием. Сросшиеся лепестки образуют купол, который может прирастать к стенке легочной артерии, вызывая ее надклапанный стеноз.

A. Здоровое сердце B. Стеноз клапана легочной артерии

Симптомы
Легкий стеноз клапана легочной артерии обычно протекает бессимптомно.У детей с умеренным стенозом цианоз может возникать в результате сброса крови вправо-влево через овальное отверстие или через дефект межпредсердной перегородки. Со временем может появиться одышка и снижение физической активности. Стеноз высокой степени приводит к правожелудочковой недостаточности и цианозу при наличии межпредсердного сообщения.

Лечение
Благодаря достижениям в инвазивной кардиологии стеноз клапана легочной артерии легкой и средней степени тяжести в настоящее время не требует хирургического вмешательства.У пациентов, у которых эхокардиография и ангиография не показывают других внутрисердечных аномалий, целесообразно расширение суженного клапана во время так называемой легочная вальвулопластика. В процедуре используются вальвулопластические баллонные катетеры, которые увеличивают свой диаметр во время надувания, тем самым «склеивая» или «разрывая» сросшиеся створки клапана, расширяя его устье.

Тот же дефект носит совершенно иной характер у новорожденных, у которых клинические симптомы появляются в первые часы жизни - так наз.«Критический» стеноз клапана легочной артерии. В этом случае необходимо непрерывное внутривенное вливание простагландина Е1 - препарата, поддерживающего открытый артериальный проток. Риск вальвулопластики у таких пациентов выше.

Кардиохирургия, чаще всего т. н. открытая комиссуротомия рассматривается только в случае отсутствия эффекта от интервенционного лечения, преимущественно у детей с дисплазией клапана легочной артерии.

Авторы: проф. Эдвард Малек, доктор хаб.Катажина Янушевская, проф. Джоанна Ксёнжик

Источник: "У моего ребенка порок сердца"
под редакцией: проф. Э. Малек, д-р хаб. К. Янушевская, М. Павловская

Врожденные пороки сердца - портал DOZ.pl

Врожденные пороки сердца – это аномалии строения сердца, возникшие внутриутробно. Различают следующие виды: дефекты перегородки сердца, аномальные отхождения крупных артерий, соединения между крупными артериями, аномальный приток крупных вен к сердцу, сужение или атрезия клапанов или сосудов. До настоящего времени причины врожденных пороков сердца точно не установлены. Любой порок сердца, вероятно, определяется комплексом генетических и экологических факторов

Аортальный стеноз (коарктация аорты)

Аортальный стеноз — сужение просвета аорты на участке аорты (между левой подключичной артерией и местом прикрепления боталлова артериального протока).Этот порок составляет 5-10% врожденных пороков сердца и в 3 раза чаще встречается у мальчиков. У новорожденных и грудных детей аортальный стеноз обычно возникает в течение длительного периода. Нередко сопровождается другими пороками сердца (чаще всего дефектом межжелудочковой перегородки и пороками характера недоразвития левых отделов сердца). Большой аортальный стеноз появляется в неонатальном возрасте. Кроме симптомов выраженной недостаточности кровообращения могут наблюдаться симптомы нарушения кровотока по органам (низкое выделение мочи, похолодание конечностей, метаболический ацидоз) - эти симптомы обусловлены закрытием артериального протока.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз составляет примерно 8% всех врожденных пороков сердца. Этот порок приводит к нарушению оттока крови из левого желудочка. В зависимости от локализации различают три типа аортального стеноза:

подклапанный - это обструкция выводного тракта из левого желудочка, расположенная под аортальным клапаном,
- это обструкция выводного тракта из левого желудочка на уровне аортального клапана; этот порок является наиболее распространенной формой стеноза отводящего отдела левой артерии, чаще встречается у мальчиков и составляет около 5% врожденных пороков сердца
надклапанный - это стеноз восходящего отдела аорты, начинающийся непосредственно над аортальным клапаном.Хотя это один из самых редких дефектов пути оттока из левого желудочка, описаны три формы этого дефекта: стеноз в виде песочных часов (наиболее распространенный), сегментарное недоразвитие восходящей аорты (тубулярный стеноз) и выпячивание фиброзно-мышечного кольца. в просвет аорты.

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии представляет собой обструкцию кровотока на уровне клапана легочной артерии. В изолированной форме этот порок составляет 6-9% врожденных пороков сердца.Легкий стеноз клапана легочной артерии обычно протекает бессимптомно. Цианоз может возникать у детей с умеренным стенозом (в результате право-левого шунта через овальное отверстие или дефекта межпредсердной перегородки). Со временем могут появиться одышка и снижение/снижение переносимости физических нагрузок. Стеноз высокой степени приводит к правожелудочковой недостаточности, а при наличии межпредсердной связи - к цианозу.

Стеноз или регургитация митрального/митрального клапана

Врожденные дефекты митрального клапана встречаются очень редко и обычно связаны с другими пороками сердца.Они проявляются нарушением ее функций: стенозом и/или регургитацией. Изменения могут затрагивать все элементы клапанного аппарата: фиброзное кольцо, доли, сухожильные хорды и сосочковые мышцы. Различают надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз митрального клапана. В свою очередь, митральная регургитация может быть вызвана дилатацией фиброзного кольца, дефектом или расщелиной створок, а также дефектами сухожильных хорд. Врожденные пороки митрального клапана редко встречаются в изолированной форме и чаще всего связаны с такими пороками сердца, как атриовентрикулярный канал, межпредсердный порок и аномалиями по типу недоразвития левых отделов сердца.Симптомы дефекта митрального клапана включают одышку, быструю утомляемость при кормлении, частые респираторные инфекции и потерю веса.

Трехпредсердное сердце

Трехпредсердное сердце является одним из самых редких пороков сердца и состоит из фиброзной перегородки в полости левого предсердия с небольшим центрально расположенным отверстием. Перегородка делит левое предсердие на задне-верхнюю и передне-нижнюю части.

Открытый артериальный проток (Боталла)

Открытый артериальный проток — это сосуд плода, который соединяет легочную артерию (в месте ее бифуркации) с аортой.Протекает в изолированной форме или сопровождается сложными дефектами. Это один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (примерно 12%). Это эмбриональная структура, благодаря которой кровь, оттекающая из правого желудочка, минует легкие и направляется в нисходящую аорту. В результате перинатальных изменений (увеличение оксигенации крови и снижение концентрации простагландинов, обладающих сосудорасширяющими свойствами) физиологическое закрытие артериального протока происходит в течение нескольких десятков часов после рождения.Анатомический остаток спинного мозга представляет собой артериальную связку. Открытый артериальный проток вызывает утечку крови из большого круга кровообращения в легочную систему. Увеличение легочного кровотока приводит к перегрузке и гипертрофии левого желудочка, повышению давления в левом предсердии, повышению давления в легочной артерии и перегрузке правого желудочка. Характерным симптомом открытого артериального протока является систоло-диастолический шум, так называемый автомат, лучше всего слышен в левой подключичной области.Большой открытый артериальный проток может привести к развитию сердечной недостаточности и задержке физического развития.

Аорто-пульмональное окно

Аорто-легочное окно (дефект аорто-легочной перегородки) характеризуется аномальным сообщением между восходящей аортой и легочным стволом над клапанами правильной формы. Дефект возникает в результате неполной перегородки общего артериального ствола.

Дефект межпредсердной перегородки

Этот дефект свидетельствует об отсутствии фрагмента стенки, разделяющей предсердия.Этот порок является одним из наиболее частых врожденных пороков сердца (примерно 12%). Возникает в результате аномального формирования межпредсердной перегородки на ранних сроках внутриутробного развития. Есть 4 типа полостей:

Дефект первичного отверстия (ASDI) - (см. параграф Атриовентрикулярный канал)
Дефект вторичного устья (ASDII) - наиболее распространенная форма дефекта, обусловленная отсутствием фрагмента первичной перегородки. Он расположен в овальной ямке и отграничен верхним, нижним, передним и задним швами.
Дефект венозного синуса (ДАС-св) - дефект остатков эмбрионального венозного синуса. Он расположен в задней части межпредсердной перегородки от выхода верхней полой вены (верхний тип) до выхода нижней полой вены (нижний тип). Дефект почти всегда связан с нарушением тока крови из правых легочных вен.
Дефект коронарного синуса (ДМПП-КС) возникает в результате нарушения развития левого рога венозного синуса. Он расположен в той части межпредсердной перегородки, которая является границей между венечным синусом и левым предсердием.Дефект обеспечивает сообщение между левым и правым предсердиями через устье коронарного синуса.

Дефект межпредсердной перегородки вызывает лево-правую утечку крови и увеличение легочного кровотока. При отсутствии лечения дефект может вызвать обструкцию во взрослом возрасте, увеличение и гипертрофию правого предсердия и правого желудочка, а также предсердные аритмии.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичная дисфункция легочных вен — дефект, при котором часть легочных вен выходит за пределы левого предсердия.

Дефект межжелудочковой перегородки

При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) отсутствует фрагмент перегородки, разделяющей желудочки. Это самый распространенный врожденный порок сердца (примерно 20%). В зависимости от локализации выделяют 4 типа дефектов межжелудочковой перегородки:

На перимембранный дефект (субаортальный, субаортальный) приходится примерно 80% всех типов дефектов. Он располагается в перепончатой части межжелудочковой перегородки и может включать прилежащую мышечную часть перегородки.Как правило, вся мембранозная часть межжелудочковой перегородки отсутствует, а дефект распространяется до основания створки аортального клапана.
Дефект атриовентрикулярного (приносящего) канала, расположенный под атриовентрикулярными клапанами, является составной частью атриовентрикулярного канала.
Субплевральный дефект (supraspinatus, отток) расположен непосредственно под клапаном легочной артерии.
Мышечный дефект расположен в мышечной части межжелудочковой перегородки.Край такого дефекта целиком образует мышечную часть перегородки. Множественные полости чаще всего являются мышечными дефектами.

Дефект межжелудочковой перегородки вызывает лево-правую утечку крови, усиление легочного кровотока, увеличение левого предсердия и перегрузку левого желудочка. Вследствие этих нарушений могут развиться недостаточность кровообращения и легочная гипертензия.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера представляет собой группу симптомов, вызванных пороком сердца с подтеканием крови, при котором происходит первичная подтекание влево-вправо (т.из системного в легочный кровоток) реверсируется в результате развития легочной гипертензии (право-левое шунтирование). Кроме того, синдром Эйзенменгера является естественным следствием неисправленного дефекта несостоятельности - он развивается тем раньше, чем больше несостоятельность.

Атриовентрикулярный канал

АВ-канал включает в себя группу врожденных аномалий, общим признаком которых является разная степень недоразвития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, неправильно сформированные атриовентрикулярные клапаны (т.митральный и трикуспидальный клапаны). Генетические аномалии имеют большое значение в развитии этой группы пороков, примерно 70% детей с атриовентрикулярным каналом составляют дети с синдромом Дауна. В практических целях атриовентрикулярный канал подразделяют на частичный, полный и переходный. Однако следует помнить, что это искусственное деление, и недостатки могут плавно варьироваться от наименее сложных до наиболее сложных.

Частичный АВ-канал, называемый первичным дефектом межпредсердной перегородки (ASDI), представляет собой дефект в форме полумесяца, расположенный в нижней части межпредсердной перегородки, чуть выше уровня атриовентрикулярных клапанов.Полости сопровождаются различной степенью аномалий митрального клапана, которые поэтому становятся регургитирующими.
Тотальный атриовентрикулярный канал - (наиболее сложная форма порока) включает дефект межпредсердной перегородки по типу первичного отверстия (см. выше) и дефект межжелудочковой перегородки, расположенный чуть ниже уровня клапанов. Митральный и трехстворчатый клапаны развиты неправильно, атриовентрикулярное отверстие закрыто общим клапаном, чаще всего 5-створчатым, с двумя главными створками: верхней (передней) и нижней (задней).
АВ канал является промежуточной формой между полным и частичным АВ каналом. Имеется первичный дефект межпредсердной перегородки, а дефект межжелудочковой перегородки обычно настолько мал, что не позволяет полностью смешивать кровь между правым и левым желудочками. Митральный и трехстворчатый клапаны аномалии, но не образуют общий клапан.

Дефекты коронарных артерий

Синдром Бланда-Уайта и Гарланда - это отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
Коронарный свищ представляет собой соединение между коронарной артерией и предсердием, желудочком и коронарным синусом (где венозная кровь оттекает от сердца), верхней полой веной или легочным стволом.Врожденные коронарные свищи являются редкими аномалиями развития.

Сосудистые кольца

Сосудистые кольца представляют собой аномальные крупные артериальные сосуды (дуга аорты, ветви или легочные артерии), вовлекающие трахею и/или пищевод и сдавливающие их. Наиболее распространенной формой сосудистых колец является двойная дуга аорты, возникающая в результате выживания правой дуги аорты. Второй по частоте (около 25–30%) формой сосудистых колец является правая дуга аорты с внепищеводным ходом левой подключичной артерии и левой артериальной связки.Аномальные дуги аорты и их ветви сдавливают трахею и пищевод, в то время как перевязка легочной артерии (то есть аномальное отхождение левой легочной артерии от правой легочной артерии и путь между трахеей и пищеводом) вызывает сдавление правого бронха и трахея.

Тетрада Фалло

На этот порок приходится примерно 3-5% всех врожденных пороков сердца. Он характеризуется четырьмя анатомическими аномалиями (тетрада Фалло): большим дефектом межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта правого желудочка, смещением аортального кольца над дефектом межжелудочковой перегородки (аорта наездника, правая аортальная позиция) и гипертрофией правого желудочка.Симптомы зависят от выраженности гемодинамических нарушений и могут быть крайними — от внешне здорового ребенка («розовая» тетрада Фалло) до симптомов выраженной гипоксии. Наиболее частым симптомом этого порока является цианоз, выраженность которого во многом зависит от степени сужения клапана легочной артерии или выводного тракта правого желудочка. Второй симптом – это шум, который лучше всего слышен над легочной артерией. Еще одним характерным признаком тетрады Фалло являются гипоксические судороги, чаще возникающие в возрасте от 6 до 24 мес и связанные с повышением естественной двигательной активности ребенка.Припадок начинается с нарастающего цианоза, учащенного дыхания, беспокойства или крика.

Врожденная недостаточность клапана легочной артерии

Недостаток клапана легочной артерии — это заросток клапана легочной артерии. Характерным признаком является отсутствие артериального протока и значительное расширение легочного ствола и легочных артерий.

Атрезия клапана легочной артерии с непрерывной межжелудочковой перегородкой

Этот термин включает сложные пороки сердца, при которых, при отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки, обструкция легочного клапана связана с устойчивым атриовентрикулярным и желудочковым артериальным соединением.Во всех случаях этого дефекта сосуществуют открытый артериальный проток и дефект межпредсердной перегородки. Характерным признаком порока являются аномалии коронарных артерий - стриктуры и свищи в просвет правого желудочка.

Полное аномальное соединение легочных вен

Полная аномалия легочных вен – это соединение всех легочных вен с системными венами или с правым предсердием. В основе анатомической классификации лежит место впадения легочных вен в большой венозный кровоток:

Тип I - супракардиальный - аномальная общая легочная вена впадает в левую вертикальную вену (выживающую левую верхнюю полую вену), которая впадает в левую безымянную (брахиоцефальную) вену.
Тип II - внутрисердечный - общий легочный сосуд чаще всего впадает в значительно расширенный коронарный синус.
Тип III - субкардиальный - общая вена проходит через пищеводное отверстие и впадает в воротную вену, реже в венозный проток, левую печеночную вену или нижнюю полую вену
Тип IV — смешанный — включает случаи, при которых легочные вены образуют различные анатомические системы.

Все виды порока могут сопровождаться сужением венозных сосудов или отверстий.Доминирующими симптомами, наиболее часто наблюдаемыми при рождении или в неонатальном периоде, являются одышка и цианоз.

Разрыв дуги аорты

Разрыв дуги аорты – разрыв участка дуги аорты. В основе общепринятой классификации лежит расположение разрыва дуги аорты по отношению к головным ветвям дуги.

Тип А - включает случаи разрыва между левой подключичной артерией и артериальным протоком.
Тип В - наиболее частый, разрыв дуги аорты обнаруживается между левой подключичной артерией и левой общей сонной артерией.
Тип С - реже всего прерывается непрерывность аорты между левой общей сонной артерией и брахиоцефальным стволом.

Все типы дефектов имеют открытый артериальный проток, несущий кровь в нисходящую аорту.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол представляет собой единый сосуд, отходящий от основания сердца и разделяющийся на восходящую аорту, легочные артерии и коронарные артерии.Классификация общего артериального ствола, основанная на анатомии отхождения легочной аорты, включает:

I тип - легочный ствол отходит от общего артериального ствола, который делится на правую и левую легочные артерии.
Тип II - Правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от общего ствола, а их выходы располагаются рядом друг с другом.
Тип III - Правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от общего ствола и их выходы разнесены.
Тип IV - легочные артерии не отходят от общего ствола; легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от нисходящей аорты.

У детей с общим артериальным стволом преобладают симптомы недостаточности кровообращения, которые усиливаются с возрастом ребенка.

Передислокация больших судов

Транспозиция крупных сосудов (major arterial transposition, транспозиция крупных артерий) представляет собой аномальное соединение камер сердца и крупных сосудов, отходящих от сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого желудочка.

Двухпортовый правый желудочек

Двусторонний правый желудочек (отхождение обеих крупных артерий от правого желудочка сердца) — порок, при котором аорта и легочная артерия полностью или в значительной степени отходят от правого желудочка. Этот дефект обычно сосуществует с дефектом межжелудочковой перегородки, что является единственным путем оттока крови из левого желудочка. Основным критерием классификации отхождения обеих крупных артерий от правого желудочка является расположение дефекта в межжелудочковой перегородке по отношению к магистральным сосудам.Различают субаортальные и сублегочные дефекты, связанные с обоими сосудами и удаленные от крупных сосудов. Наиболее частой формой порока является субаортальный дефект межжелудочковой перегородки.

Сердце однокамерное

Термин «одножелудочковое сердце» включает порок сердца, при котором два атриовентрикулярных клапана или один общий атриовентрикулярный клапан открываются в один желудочек. Наиболее распространенные формы однокамерного сердца можно перечислить следующим образом:

синдром недоразвития левых отделов сердца,
атрезия трехстворчатого клапана,
двусторонний левый желудочек,
двухпоточный правый желудочек,
несбалансированная форма атриовентрикулярного общего канала,
атрезия клапана легочной артерии с непрерывной межжелудочковой перегородкой,
атрезия митрального клапана и выход обоих крупных сосудов из правого желудочка.

Синдром недоразвития левых отделов сердца

Термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца» включает митральный/митральный стеноз или атрезию, различные степени гипоплазии или отсутствия левого желудочка, аортальный стеноз или атрезию, а также недоразвитие восходящей аорты и дуги аорты.

Синдром недоразвития правых отделов сердца

Атрезия или стеноз трехстворчатого клапана с недоразвитием правого желудочка и стеноз или атрезия клапана легочной артерии называется синдромом недоразвития правых отделов сердца.Эти структуры могут быть недоразвиты в разной степени, но все они имеют общую черту снижения легочного кровотока.

Атрезия трехстворчатого клапана (атрезия)

Этот порок заключается в образовании фиброзно-жировой оболочки на месте трехстворчатого клапана, полностью закрывающей сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Приток к правому желудочку происходит из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки. Правый желудочек при этом пороке обычно недоразвит и обычно имеет только оттоковую часть под клапаном легочной артерии.Легочный клапан часто сужен или зарос.

Синдром Эбштейна

Синдром Эбштейна — редкий врожденный порок сердца. Суть его заключается в аномальном строении трехстворчатого клапана, заключающемся в смещении септальной и задней створок вниз по направлению к правому желудочку. Фрагмент правого желудочка между кольцом клапана и смещенными створками значительно расширен; стенка сердца в этой области тоньше и не функционирует должным образом.

Источник: "Ребенок с пороком сердца - руководство для родителей". редактор проф. Э. Малек, д-р хаб. н.мед.К.Янушевская, Д.Радзивиллова и М.Павловская

Митральная трикуспидальная и легочная регургитация 1 степени

ЭхоКГ - Эхокардиография и другие методики диагностики заболеваний сердца

Рекомендуемые материалы

Пульмональная регургитация 1 _2 степени - Вопрос детскому кардиологу

Внезапная сердечная смерть и пороки митрального и аортального клапанов

Болезни сердца и коронавирус | Обновленная и достоверная информация

Являются ли дети или подростки с заболеваниями и пороками сердца более подверженными риску заражения коронавирусом?

Что считается серьёзными заболеваниями сердца?

Может ли иммунная система быть ослабленной из-за наличия врожденного порока сердца (ВПС)?

Что я должен/должна иметь ввиду, если мой ребёнок принимает медикаменты для лечения заболевания сердца?

Какую мне окажут помощь в Госпитале Сант Жоан де Деу во время карантина?

Если у пациента температура и симптомы респираторного заболевания

Что делать, если ребёнок был в тесном контакте с человеком, у которого был обнаружен коронавирус SARS-CoV-2

Специальная информация и ресурсы для детей и подростков с заболеваниями сердца

Информация и ресурсы о коронавирусе

Митральные пороки. Часть 1.

Трикуспидальный клапан – что это такое, регургитация, атрезия

Что такое трехстворчатый клапан?

Трикуспидальная регургитация

Причины Tricuspid. клапанная регургитация

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана

Лечение недостаточности трикуспидального клапана

Трикуспидальная регургитация у плода

Атрезия трехстворчатого клапана

Симптомы атрезии трикуспидального клапана

podyawodie.pl - Дефекты клапана легочной артерии 9000 1

Моника Пекулевич, Петр Подолец

Введение

Структура клапана легочной артерии

Функция легочного клапана

Определение

Эпидемиология

Трехстворчатый клапан - когда операция по поводу регургитации?

Что такое трехстворчатый клапан?

Трикуспидальная регургитация

Обратная волна на трехстворчатом клапане

Атрезия трехстворчатого клапана

Митральный и трикуспидальный клапан

Замена трехстворчатого клапана

Трикуспидальная регургитация у подростков | Педиатрия

Вопрос в редакцию

Она ответила

Каталожные номера:

Стеноз клапана легочной артерии

Что такое дефект

Симптомы

Лечение

Стеноз клапана легочной артерии | Wada-serca.pl

Атрезия (атрезия) митрального клапана Подробнее

Атрезия (атрезия) трехстворчатого клапана Подробнее

Полное аномальное соединение легочных вен Подробнее

Болезнь Кавасаки Подробнее

Частичный аномальный дренаж легочных вен Подробнее

Двухсторонний левый желудочек Подробнее

Двухпортовый правый желудочек Подробнее

Атриовентрикулярный канал Подробнее

Кардиомиопатия Подробнее

Атриовентрикулярный несбалансированный канал Подробнее

Аорто-пульмональное окно Подробнее

Сосудистые кольца Подробнее

Перебазировка крупных судов Подробнее

Разрыв дуги аорты Подробнее

Коронарные свищи Подробнее

Открытый артериальный проток (Боталла) Подробнее

Сердце однокамерное Подробнее

Сердце трехпредсердное Подробнее

Корректированный коэффициент крупных сосудов Подробнее

Дефект межжелудочковой перегородки Подробнее

Дефект межпредсердной перегородки Подробнее

Артериальный ствол сустава Подробнее

Атрезия клапана легочной артерии с непрерывной межжелудочковой перегородкой Подробнее

Синдром Бланда, Уайта и Гарланда Подробнее

Синдром Эбштейна Подробнее

Команда Фалло Подробнее

Синдром недоразвития левых отделов сердца Подробнее

Синдром недоразвития правых отделов сердца Подробнее

Синдром врожденной недостаточности клапана легочной артерии Подробнее

Аортальный стеноз Подробнее

Аортальный стеноз (коарктация аорты) Подробнее

Митральный стеноз или регургитация Подробнее

Единый центр записи на прием к врачу:
+7 351 240 13 13

«Горячая линия» по отказу от курения:
+7 351 725-23-04
с 8.00 до 19.00, кроме сб и вс

«Горячая линия» по противоболевой терапии:
+7 351 729-25-11

«Горячая линия» по вопросам лечения и реабилитации потребителей наркотиков:
+7 351 775-11-91
ГБУЗ «Челябинская областная клиническая наркологическая больница»

Телефон доверия ГУ МВД России по Челябинской области:
+7 351 268-85-94