2011-2017 © МБУЗ ГКП № 7, г.Челябинск.
Заячья губа и волчья пасть
Расщелина верхней губы и неба уже не приговор
По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как "заячья губа" и "волчья пасть". В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное - как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.
С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ
Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.
Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.
Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.
Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.
Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.
ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ
Родителям надо быть готовыми к тому, что малышу предстоит многоступенчатое лечение с участием многих специалистов. К операции новорожденного готовят неонатологи, анестезиологи и челюстно-лицевые хирурги, при необходимости - ортодонты. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец. На его заживление требуется обычно полгода.
В 6-8 месяцев проводят операцию по коррекции неба. Важно сделать ее до того, как малыш начнет осваивать первые слоги. В 2-2,5 года при необходимости проводится коррекция губы и носа, в 4-4,5 - устраняют дефект альвеолярного отростка. Все это время за развитием ребенка внимательно следят педиатр, невролог, челюстно-лицевой хирург и психолог. Когда малыш начинает осваивать речь, подключается логопед. За развитием челюсти у малыша наблюдает ортодонт. Этот же специалист при необходимости выравнивает зубы, исправляет молочный, а затем и постоянный прикус. Если зубы требуется восстановить (у детей с расщелиной губы и неба порой отсутствуют два верхних передних зуба), подключается стоматолог-ортопед. В общей сложности в лечении задействованы 10-15 узких специалистов. Благодаря их усилиям до школы удается решить основные проблемы. В подростковом возрасте при необходимости и желании подростка устраняются оставшиеся после операций небольшие косметические проблемы.
***
ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ
Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова
***
Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.
Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.
***
Расщелина верхней губы и неба - это только физический дефект. На психическое здоровье и умственные способности он не влияет. Среди людей, родившихся с такой особенностью, есть и знаменитые ученые, и великие спортсмены, и известные музыканты.
Источник: Счастливые родители
Заячья губа | Симптомы | Диагностика | Лечение
Заячья губа: что это такое?
Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).
Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.
Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания
Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
- Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
- Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).
Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.
Почему рождаются дети с заячьей губой
Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:
- употребление антибиотиков во время беременности;
- сильные стрессы, эмоциональные переживания;
- токсикоз;
- неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
- употребление наркотиков;
- курение, злоупотребление спиртным.
Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Симптомы заячьей губы
Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.
У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.
Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.
Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика заячьей губы
Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.
После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).
Лечение заячьей губы
Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.
Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.
Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.
Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.
Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.
Хирургическое лечение заячьей губы
В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:
- Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
- Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
- Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.
Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.
Чем опасная заячья губа
При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:
- серьезному эстетическому недостатку внешности;
- невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
- неспособности нормально разговаривать.
Группа риска
Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:
- проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
- работает на вредном производстве;
- болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
- курит, злоупотребляет спиртным;
- употребляет наркотики;
- принимает антибиотики во время беременности;
- относится к категории старородящих.
Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.
Профилактика
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
- отказаться от вредных привычек;
- планировать беременность заранее;
- обследоваться на ИППП и TORCH;
- проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
- избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
- исключить стрессы;
- планировать беременность в молодом возрасте.
какие лекарственные средства могут повысить риски для новорожденных детей?
Расщелина губы («заячья губа») – это врожденный порок развития, который характеризуется расщеплением или разделением верхней губы с одной или с обеих сторон. Хотя точная причина патологии неизвестна, повышению риска рождения ребенка с данным физическим недостатком может способствовать применение определенных видов лекарственных средств во время беременности. Согласно данным компании WebMD каждый год 700 детей рождается с расщелинами в ротовой полости, при этом данный порок является четвертым по распространенности пороком развития в США.
Влияние применения топирамата на образование заячьей губы
Согласно данным Американской стоматологической ассоциации (ADA) у беременных женщин, принимающих топирамат, повышается риск рождения детей с расщелинами в ротовой полости. Такой вывод основан на данных Североамериканского реестра последствий применения противоэпилептических препаратов беременными женщинами, которые выпустило Управление США по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) в целях предупреждения об имеющихся рисках. Риски распространяются и на непатентованные препараты с содержанием топирамата.
Топирамат представляет собой лекарственное средство для лечения приступов эпилепсии. Данное средство повышает риск рождения детей с заячьей губой при условии его приема в первом триместре беременности. В статье, упомянутой в предыдущем абзаце, ADA поясняет, что «у детей, подвергаемых воздействию топирамата в рамках монотерапии, частота случаев образования заячьей губы составляет 1,4 процента, в то время как у детей, подвергаемых воздействию других противоэпилептических препаратов, такой показатель составляет 0,38–0,55 процента».
Препараты для лечения ВИЧ-инфекции
Согласно данным Американской стоматологической ассоциации прием противовирусных препаратов беременной женщиной может привести к рождению ребенка с расщелинами в ротовой полости. Результаты исследования, опубликованные в специализированном издании , отражают анализ данных, содержащихся в базе данных Системы регистрации нежелательных явлений FDA.
Согласно полученным результатам в 26 случаев рождение детей с заячьей губой и волчьей пастью было связано с антиретровирусной терапией. К принимавшимся в рамках такого лечения препаратам относились эфавиренз, нелфинавир, невирапин и ламивудин. Указанные случаи включали применение препаратов ВИЧ-инфицированными женщинами как в виде монотерапии, так и в рамках комплексного лечения.
Выводы
Заячья губа возникает под влиянием сложного сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды. Частота рождения детей с расщелинами в ротовой полости может повышаться среди беременных женщин, применяющих топирамат и определенные препараты, предназначенные для лечения ВИЧ-инфекции.
Требуется проведение большего числа исследований в целях точного определения прямой связи между применением препаратов и пороком развития лица, который затрудняет способность ребенка принимать пищу, дышать и говорить. В целях исправления такого порока ребенок обычно проходит хирургическое лечение в возрасте трех или четырех месяцев.
Расщелина губы и неба: грудное вскармливание и пренатальная диагностика
Расщелина неба и расщелина губы и неба являются врожденными пороками развития, которые возникают в эмбриональном периоде и изменяют нормальное формирование губы, неба или того и другого.
Заячья губа, также известная как «заячья губа», представляет собой отверстие или расщелину в верхней губе. Расщелина неба - это отверстие неба (крыша рта).
Заячья губа — порок развития, при котором расщелина губы и неба возникают одновременно.
У некоторых детей с заячьей губой есть небольшая расщелина на верхней губе, у других отверстие или отверстие большего размера, которое может доходить до носа.
Причины до сих пор не совсем ясны.
Научные исследования показывают, что порок развития обусловлен как генетическими факторами, так и факторами окружающей среды.
В некоторых случаях расщелина неба или заячья губа могут быть связаны с генетическими синдромами или другими заболеваниями, наиболее известным из которых является последовательность или синдром Пьера Робина.
Другими возможными причинами являются маловодие, миотония или заболевания соединительной ткани.
У трети больных имеется велокардиофациальный синдром.
ПРОФЕССИОНАЛЫ ПО УХОДУ ЗА ДЕТЯМИ В NETWOK: ПОСЕТИТЕ СТЕНД MEDICHILD НА EMERGENCY EXPO
Заячья губа и расщелина губы и неба: как кормить грудью?
Ребенку с расщелиной губы и неба в первые несколько лет жизни может быть трудно сосать грудное молоко, а позже принимать пищу.
Поза для футбола или поза для регби рекомендуется для грудного вскармливания.
Необходимо выполнять упражнения на опускание языка перед прикладыванием к груди, заполнение расщелины (шизиса) тканью молочной железы для предотвращения выхода молока через нос и, наконец, ручное выдавливание молока в рот ребенка во время сосания.
Младенцам с такими проблемами может быть трудно сосать из обычной бутылочки, поэтому рекомендуется увеличить отверстия в соске или использовать специальную соску.
Возможными альтернативами являются кормление с помощью шприца или капельницы, с ложки и/или с применением пластины из акриловой пластмассы во рту, чтобы создать искусственное разделение между полостями рта и носа и постепенно способствовать выравниванию носа. десневые дуги.
Это также облегчит операцию.
В более тяжелых случаях необходимо использовать назогастральный зонд, но на максимально короткое время.
Важно, чтобы мать стимулировала ребенка сосательными упражнениями с помощью пальца или пустышки, чтобы сохранить сосательную функцию.
Симптомы:
Основные симптомы:
- Проблемы с сосанием: материнское молоко, бутылочка;
- Проблемы с зубами: у ребенка с расщелиной губы и неба часто отсутствуют, перекрывают друг друга или кривые зубы. Это требует осмотров и стоматологических и ортодонтических исправлений;
- Проблемы с речью: некоторые дети с расщелиной губы и неба испытывают трудности с самовыражением и нуждаются в логопедии, чтобы научиться хорошо говорить;
- Рецидивирующие инфекции уха (отит): многочисленные эпизоды отита могут вызвать потерю слуха. Поэтому необходимы визиты специалиста к ЛОР-специалисту, чтобы определить, нужно ли устанавливать тимпанический дренаж (небольшая трубка в барабанной перепонке) для дренирования жидкости, которая скапливается внутри и способствует инфекциям.
Диагностика расщелины неба и расщелины неба
Диагноз «волчья пасть» ставится неонатологом/педиатром после рождения во время первого визита. Кроме губ проверяется целостность неба.
Пренатальная диагностика
В ряде случаев возможно проведение пренатальной диагностики во время УЗИ плода внутриутробно.
Гинеколог сможет увидеть любые пороки развития губы на УЗИ, но трудно увидеть какие-либо пороки развития неба.
Если на УЗИ у плода обнаружена заячья губа или подозрение на расщелину неба, врачу придется более внимательно осмотреть плод и тщательно оценить другие органы, которые могут быть поражены.
Он порекомендует пренатальную генетическую диагностику.
Лечение расщелины губы и неба в основном хирургическое.
Профилактика:
На сегодняшний день известны определенные факторы, которые могут увеличить шансы таких изменений во время беременности.
Целесообразно:
- Избегайте противосудорожных препаратов и метотрексата;
- Не курю;
- Не пейте алкоголь;
- Принимайте поливитамины, содержащие не менее 400 мкг фолиевой кислоты, для беременных или планирующих забеременеть женщин.
Читайте также:
Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android
Лимфома: 10 сигналов тревоги, которые нельзя недооценивать
Неходжкинская лимфома: симптомы, диагностика и лечение гетерогенной группы опухолей
Лимфаденомегалия: что делать при увеличенных лимфатических узлах
Боль в горле: как диагностировать стрептококковую ангину?
Боль в горле: когда ее вызывает стрептококк?
Фаринготонзиллит: симптомы и диагностика
источник:
Младенец Иисус
Остеогенез верхней челюсти методом дистракции по сравнению с ортогнатической хирургией при лечении пациентов с расщелинами верхней губы и нёба
Актуальность
Расщелина верхней губы (заячья губа) и расщелина нёба (волчья пасть) являются одними из самых распространенных врожденных аномалий развития, которые могут вызывать проблемы с приёмом пищи, речью и слухом, а также психологические и социальные проблемы. Лечение расщелины долгое, как правило, от рождения до состояния зрелости. Рост верхней челюсти у пациентов с расщелиной непредсказуем, и в большинстве случаев она не развивается полностью. При лечении расщелин верхней губы и нёба применяется хирургический метод, называемый ортогнатической хирургией, которая предполагает рассечение кости с целью устранить деформацию верхней челюсти (остеотомия). Альтернативным вмешательством является дистракционный остеогенез, суть которого заключается в наращивании костной ткани путём механического растяжения кости (рассекая кость и раздвигая постепенно два конца, позволяя образовываться новой костной ткани в послеоперационном дефекте).
Вопрос обзора
Этот обзор, подготовленный группой Кокрейн по здоровью полости рта, изучает пользу и риск дистракционного остеогенеза при восстановлении верхней челюсти, по сравнению с обычной ортогнатической хирургией для лечения подростков и взрослых.
Характеристика исследований
Обзор базируется на доказательствах, актуальных по 16 февраля 2016 года. Мы обнаружили шесть соответствующих статей для включения в этот обзор. Все статьи относятся к исследованию, проводимом в Гонконге. Исследование включало в себя 47 участников от 13 до 45 лет. Был изучен эффект двух хирургических процедур на изменение анатомии лица, стабильности верхней челюсти после операции, речевые и небноглоточные функции (способность к закрытию дефекта между мягким нёбом и носовой полостью для воспроизведения звука), психологическое состояние участников и на клинические проявления побочных эффектов.
Основные результаты
Обе процедуры оказались эффективными в восстановлении структуры челюстей у пациентов с расщелинами губы и нёба. Спустя пять лет после проведенных операций, у группы пациентов, лечившихся методом дистракционного остеогенеза, верхняя челюсть была более стабильной, чем у группы, оперированной путём стандартной остеотомии. Разницы в речевых и небноглоточных функциях у обоих групп замечено не было. Социальная самооценка в группе после дистракционного остеогенеза изначально казалась ниже, чем в группе пациентов, перенесшей стандартную хирургию, однако со временем она улучшилась, и спустя два года после операции дистракционного остеогенеза пациенты были более удовлетворены результатами. Побочные эффекты включали в себя нарушение прикуса и инфекцию слизистой оболочки носа и рта, однако частота этих проблем была одинакова у обеих групп. Ни одному участнику не был нанесён тяжкий вред здоровью во время операций.
Качество доказательств
Качество доказательств считается очень низким. Единственное исследование было небольшим и вызывало вопросы об аспектах исполнения и отчётности. В силу этих обстоятельств мы не нашли ни одного надежного доказательства, какая из операций считается лучшей. Необходимы клинические испытания высокого качества с участием большого числа людей и разными типами лица для руководства принятием решений.
Волчья пасть и заячья губа. Секреты наследственности человека
Волчья пасть и заячья губа
Расщелины губы и неба — так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» — являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречается в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Для того чтобы более подробно разобраться, что представляют собой эти аномалии, надо немного вспомнить эволюцию позвоночных животных.
Около 400 миллионов лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент — Гондвану. В северном полушарии располагался Евроамериканский континент. 380 миллионов лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик — Пангея (от греч. pan — вся и ge — Земля). В результате изменился климат. Он стал континентальным, то есть более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. Другими словами, спасти могло только появление яиц с их прочной скорлупой. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособите к засухе! Так появилась новая группа позвоночных — пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных «изобретений» было костное нёбо. Дело в том, что дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (именно так устроены ноздри у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, с помощью которых воздушный поток начал проходить над ротовой полостью. В результате можно и дышать, и жевать. Очень удобно! У человека ротовая полость устроена именно так.
Волчья пасть появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости. А именно, верхнечелюстных отростков с другой костью черепа — так называемым сошником. В результате, на твердом нёбе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и тубу. Раздвоенная губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки. Присмотритесь как-нибудь при случае повнимательнее к длинноухим братишкам, и вы убедитесь, что это именно так.
Расщелина верхней губы и нёба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования. К сожалению, обычно это удается сделать толь копка очень поздних сроках беременности, когда любое вмешательство в ее процесс уже противопоказано. Тем не менее, лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности в родах — в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее. После родов у такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать, и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста. Поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей.
В средние века новорожденных с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились, как прокаженных, а ученые мужи того времени полагали даже, что такие дети в чем-то сродни животным. Да и в наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое к себе отношение окружающих. Вместе с тем, справиться с «волчьей пастью» и «заячьей губой» у человека можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте лучше проводить операции. Одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3–6 месяцев, другие — в более поздние сроки. В любом случае, лечение маленького пациента с челюстно-лицевыми аномалиями должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2–3 вмешательства, в других — 5–7 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.
Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Как сообщает агентство Рейтер, этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета на основании тщательной оценки течения более, чем двух тысяч беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. В частности, было показано, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и нёба. У курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. К примеру, если беременная выкуривает от одной до 10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у рожденного ею ребенка на 30 % выше, чем у некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21 штуку, то такая вероятность увеличивается до 70 %.
Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.
Любопытно, что «волчья пасть» — врожденный дефект, который свойственен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в пометах приходится браковать именно благодаря этой аномалии. Щенок с таким дефектом постоянно захлебывается при сосании, молоко частично вытекает через ноздри… В общем, картина грустная. К сожалению, приходится констатировать, что щенки с волчьей пастью обычно погибают в возрасте до 3–5 дней, поэтому их рекомендуют уничтожать при рождении, как это ни печально звучит. Ясно, что курение тут ни при чем. Скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, которое могут вызывать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека. До сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (так называемое полигенное наследование). Поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование.
Действовать нельзя медлить
Очень важно всем женщинам репродуктивного возраста, которые даже не планируют беременность, четко знать свой менструальный цикл и относится к себе как к потенциально беременной (особенно если они не прибегают к надежным методам контрацепции). При необходимости приема антибиотиков, прохождения медицинских процедур и обследований (например флюорографии) необходимо четко помнить свою последнюю менструацию, какими методами контрацепции Вы пользовались, насколько вероятна незапланированная беременность.
При планировании беременности, необходимо в первую очередь посетить врача-акушера-гинеколога, который назначит вам необходимое обследование.
Каждой женщине как минимум за 2 месяца до беременности и первые 13 недель беременности необходим дополнительный прием фолиевой кислоты (400мкг/сутки). Дефицит фолиевой кислоты у будущей матери может приводить к таким аномалиям развития плода, как расщелина позвоночника, «волчья пасть» или «заячья губа».
Итак, Вы беременны. Первые 6 недель беременности – самые важные: происходит дифференцировка всех основных органов и систем будущего ребенка.
Большинство женщин в этом сроке еще не знают о беременности. Диагностика беременности происходит, в большинстве случаев, в 5-6 недель беременности, когда закладка основных систем организма плода уже окончена.
Необходимо максимально ограничить воздействие вредных факторов в ранние сроки беременности.
Первым важнейшим ключевым моментом ведения беременности является как можно более ранняя явка беременной в женскую консультацию (до 8-9недель беременности). При подтверждении наличия беременности врач-акушер-гинеколог назначит вам необходимое минимальное лабораторное и инструментальное обследование, консультации врачей-специалистов.
С результатами обследования беременная возвращается к врачу-акушеру-гинекологу. На основании полученных результатов врач определяет план ведения беременности, возможные особенности течения беременности в вашем конкретном случае. Это важно сделать до 12 недель беременности.
Вторым ключевым моментом для рождения здорового ребенка является исключение врожденных пороков развития у плода. В 11 недель беременности ваш доктор отправит вас на ультразвуковое исследование плода. Врач-эксперт ультразвуковой диагностики уже в 11-12недель беременности может определить наличие или отсутствие маркеров хромосомных аномалий у плода, выявить грубые пороки развития. После проведения УЗИ беременная сдает анализ крови на специфические гормоны беременности.
Срок беременности, показатели УЗИ, специфические гормоны беременности, возраст и вес беременной закладываются в результат анализа и обрабатываются в компьютерной сети специальной программой.
По результатам анализа может быть назначена консультация врача-генетика Перинатального центра с последующим инвазивным исследованием.
Пренатальная диагностика первого триместра проводится до 14 недель беременности и позволяет прогнозировать наличие наиболее часто встречаемой хромосомной патологии у плода. Для этого в Перинатальном центре закуплено самое современное оборудование по лабораторной диагностике, ультразвуковые аппараты экспертного класса, работают опытные высококвалифицированные врачи ультразвуковой диагностики, врачи-генетики и врачи-акушеры-гинекологи.
При подозрении на хромосомную патологию или грубые пороки развития плода на базе Перинатального центра собирается пренатальный консилиум с участием профильных детских специалистов (врача-генетика, врача-хирурга, нейрохирурга, ортопеда и т.д.).
На базе Перинатального центра, как ведущего родовспомогательного учреждения РК, проводится пренатальная диагностика основных врожденных пороков развития плода и хромосомных аномалий. Комплексный пренатальный скрининг показал себя как эффективный метод диагностики хромосомных нарушений у плода.
Залог рождения здорового ребенка – это подготовка к беременности с последующей ранней явкой в женскую консультацию и своевременным проведением комплексной пренатальной диагностики до 14 недель беременности.
Итак, именно вам: медицинским специалистам, будущим родителям и просто уважающим себя продвинутым женщинам, решать где в этом предложении ставить запятую - «действовать нельзя медлить»
Расщелина губы и неба - виды, причины, лечение
Каждый родитель хочет, чтобы его новорожденный ребенок был в безопасности. Бывает, однако, что дети рождаются с различными дефектами, к которым относятся, в том числе, расщелина губы и неба . Эта ситуация является тяжелым испытанием для родителей. Их мир перевернулся с ног на голову — они не знают, как с этим справиться и к кому обратиться за помощью. Каждому ребенку с расщелиной немедленно оказывается специализированная медицинская помощь, поэтому важно знать, с чем связано заболевание.
Что такое расщелина губы и неба?
Расщелина губы и неба нарушение анатомической непрерывности полости рта и носа . Возможны:
- отдельно (только расщелина губы или только расщелина неба),
- вместе,
- двусторонне (двусторонняя расщелина губы и неба).
Ключи входят в десятку наиболее распространенных врожденных дефектов. Они поражают как девочек, так и мальчиков и встречаются во всем мире.
В Польше 2-3 ребенка из 1000 рождаются с расщелиной (обеих губ, губы и неба).
Расщелина – дефект, видимый невооруженным глазом. Это визуальная проблема, она также влияет на развитие речи ребенка, , однако не влияет на общее развитие малыша . Проблемы развития могут возникнуть, когда расщелина сопровождается другими, часто более сложными, врожденными дефектами.
Расщелина губы и неба - виды
Расщелина губы и неба может поражать:
- только красные губы, 90 016
- красные губы и ноздри,
- десны (место, где растут зубы у здорового ребенка).
Расщелины чаще всего располагаются слева .
Небо – это небо рта. Подразделяется на:
- твердое небо (передняя часть),
- мягкое небо (задняя часть, заканчивающаяся язычком).
Твердое небо состоит из из костей, мягкое - из из мышц. Чрезвычайно важен для развития функций:
- пищеварительной,
- дыхательной,
- глотательной,
- речевой.
Мягкое небо поднимается и опускается при дыхании через нос, а при разговоре дает носовые шумы на специфические звуки. При приеме пищи мягкое небо приподнимается и таким образом закрывает доступ в полость носа, предохраняя нас от попадания пищи в нос. Так отделяет полость носа от полости рта, обеспечивая нашу безопасность во время еды .
При разрыве неба резко изменяются анатомические условия в полости рта , что нарушает дыхание, прием пищи и последующие речевые процессы у ребенка.
Наиболее распространенные виды расщелин включают:
- расщелины мягкого неба и язычка ,
- расщелины мягкого и твердого неба, в которые не входят десневые стержни (у ребенка, вероятно, вырастут зубы , губы и губы и губы односторонняя тотальная расщелина - расщелина мягкого и твердого неба, а также альвеолярного отростка и губы с левой или правой стороны,
- тотальная двусторонняя расщелина - расщелина мягкого и твердого неба на справа и слева, включая альвеолярный отросток с обеих сторон и губу также с обеих сторон.
Отмечаются случаи расщелин твердого и мягкого неба с втянутой нижней челюстью (нижняя челюсть) в сочетании с отвисанием языка. Такой набор дефектов известен как Синдром Пьера Робина .
Расщелины губы и неба - причины
Расщелины входят в число врожденных дефектов , что означает, что они образовались во внутриутробной жизни ребенка. Стоит отметить, что формирование неба начинается уже в 4-мнеделя беременности. Если в период 7-8. осложнения возникают в течение недели жизни, есть риск, что небо не сомкнется.
Причины возникновения расщелин до конца не известны. По мнению исследователей, к наиболее вероятным относятся:
- загрязнение окружающей среды, которое увеличивается с каждым годом (аналогично числу детей с расщелиной),
- болезни матери в период 4-12 лет. weeks of pregnancy,
- poisoning,
- increased body temperature,
- infections,
- infectious diseases,
- influenza,
- diabetes,
- circulatory failure,
- renal failure,
- stress,
- early stage injuries беременность,
- принимаемые лекарства,
- рентген,
- авитаминоз,
- генетические факторы.
Тот факт, что причины расстройства до конца не известны, затрудняет его предотвращение.
Уход за ребенком с расщелиной губы и неба
Ребенок с расщелиной губы и неба требует особого ухода. Родителям может быть сложно кормить грудью – из-за анатомических условий, сложившихся во рту новорожденного. Ребенка с большим дефектом, к сожалению, нельзя кормить грудью . Почему нельзя кормить новорожденного таким способом?
- Поскольку ребенок не может создать давление, необходимое для сосания груди (даже при нормальном сосательном рефлексе).
- Сочетание носовой и ротовой полостей может привести к удушью ребенка во время кормления (пища попадает в нос ребенка).
- Существует риск аспирационной пневмонии (попадание пищи в органы дыхания).
Ребенка с большой расщелиной неба в неонатальном отделении кормят с помощью зонда , который гарантирует, что он получает столько пищи, сколько ему нужно. После выписки из больницы ребенка следует кормить с помощью правильно подобранных сосок.
На рынке имеется небных пластины , которые изготавливаются на заказ и индивидуально адаптируются к ребенку. Их задача закрыть небо.
Расщелина губы и неба - лечение
Ребенку с расщелиной проводят множество операций по восстановлению правильного строения неба и придают лицу эстетический вид . Заячья губа чаще всего оперируется между и 3.и 6-й месяц жизни детей. Хирургам и пластическим хирургам важно, чтобы у малыша были первые верхние и нижние резцы. Слишком раннее оперативное вмешательство может вызвать:
- задержку роста челюсти и средней части лица,
- деформацию зубных дуг и последующее нарушение прикуса.
Операция при расщелине неба проводится между 1-м и 2-м годами жизни ребенка. Его цель - отделить полость рта от полости носа.Скорее всего, в будущем ребенку придется перенести еще много операций, чтобы максимально улучшить его функционирование.
Речь ребенка с расщелиной губы и неба
У ребенка с расщелиной много дефектов речи из-за анатомических особенностей рта. Проведенные операции не гарантируют, что ребенок будет правильно говорить. Они лишь восстанавливают правильную анатомию ротовой полости.
Речь ребенка с расщелиной характеризуется:
- малой ясностью (среда ребенка часто не понимает его речи)
- неспособностью произносить звуки 90 110 д, т ,
- нарушенные гласные,
- согласные ,
- ношение (ребенок говорит носом).
Следует отметить, что у ребенка с расщелиной с рождения затруднено и нарушено развитие речи. Поэтому необходимы раннее вмешательство и логопед, а также ортодонтическая помощь.
Расщелина неба и/или заячья губа повлияют на всю жизнь ребенка. Последствия этого расстройства различаются по характеру и степени. Вот почему ранняя терапия и помощь специалиста так важны.
Источники:
- Пекарчик Б., Млынарска-Здуняк Э., Винярска-Майчино М., Расщелина губы и неба. Руководство для родителей, Медицинское издательство PZWL, 2003 г., 1-е издание,
- под редакцией Hortis-Dzierzbicka M.A. и Stecko E., Речь пациента с расщелиной неба, фониатрические и логопедические очерки, Издательство Варшавского университета, 2005 г. .
Расщелина неба - Польская медицина 9000 1 Расщелина неба
Описание болезни
Расщелина первичного неба характеризуется трещиной, проходящей через губу, альвеолярный отросток и основание носа до резцового отверстия. Эти дефекты могут появляться поодиночке или в сочетании, чаще слева, чем справа.
В связи с различной эмбриологией и механизмом наследования выделяют две группы:
• расщелина губы/нёба,
• расщелина вторичного неба.
Причины
Этиология расщелины недостаточно известна. Предполагается, что на формирование расщелины могут влиять как внешние, так и внутренние факторы.
Внешние факторы:
• физические факторы: ионизирующее излучение, гипоксия, высокая температура тела,
• химические факторы: выхлопные газы, пары бензола, оксиды углерода и ртути,
• фармакологические средства, например антибиотики, противоэпилептические препараты,
• инфекции: вирусы герпес, краснуха, грипп, корь,
• погрешности и дефицит питания: белковая недостаточность, авитаминоз, гипервитаминоз А,
• механические факторы: травмы, опухоли матки, маловодие, многоводие,
• психические факторы: стресс,
• болезни матери: сахарный диабет, почечная недостаточность, нарушения кровообращения,
• стимуляторы: алкоголь, никотин, наркотики.
Внутренние факторы:
• генетические: хромосомные аберрации, генные мутации, многофакторное наследование.
Заболеваемость (заболеваемость)
Расщелины губы и неба встречаются во всем мире с частотой 1/600-1000 случаев на 1000 живорождений.
В Польше расщелины регистрируются в среднем в 2-3 случаях на 1000 детей. Примерно в 70% случаев расщелина представляет собой изолированный врожденный порок со сложной этиологией. В других случаях этот порок сочетается с другими пороками, такими как: пороки сердца, конечностей и зрения.
Симптомы
Этот порок можно заметить у ребенка уже во внутриутробном или перинатальном периоде. Расщелина неба – это отверстие в нёбе, образовавшееся в результате нарушения сближения и сращения небных пластинок в ходе эмбрионального развития.
Распознавание и диагностика
Диагностика дефекта черепно-лицевой расщелины может быть выполнена с помощью ультразвука. Аномалии можно диагностировать с помощью УЗИ в 18-24 недели, 13-14 недель в случае трансабдоминального УЗИ, а с помощью вагинального датчика еще раньше.Новейшие методы 3D и 4D позволяют обнаруживать даже небольшие расщелины.
Ранняя диагностика дает возможность подготовиться к рождению ребенка и учесть возможные перинатальные проблемы, такие как: преждевременный разрыв плодных оболочек, преждевременная отслойка плаценты или необходимость кесарева сечения. Следует также помнить, что новорожденным с черепно-лицевыми дефектами чаще требуется искусственная вентиляция легких после рождения.
При диагностике черепно-лицевой расщелины следует также учитывать другие сопутствующие заболевания, такие как: пороки сердца, атрезия (атрезия) или стеноз (стеноз) тонкой кишки, аномалии уха, врожденные дефекты системы кровообращения, скелетно-мышечные деформации позвоночника.
Методы лечения
Благодаря пренатальному скринингу можно относительно рано диагностировать порок. Это дает возможность планировать лечебный процесс с самых ранних стадий развития ребенка.
Лечение расщелин лица заключается в пластике губы и/или неба. В большинстве случаев результаты удовлетворительные, но, конечно, в зависимости от морфологической выраженности дефекта.
Также предпринимаются усилия по улучшению внутриутробного и внутриутробного прикрепления аутологичной кости.
Адекватное добавление фолиевой кислоты снижает риск дефекта. Надлежащая профилактика и возможность дородовых обследований создают возможность формирования гораздо большей информированности женщин, планирующих забеременеть.
Источники:
[1] Билинска М., Осмола К., Расщелина губы и неба - факторы риска, пренатальная диагностика и последствия для здоровья, "Ginekologia Polska" 2015, № 86, стр. 862-866.
[2] Pietrzyk J.J., Kwinta P. (ed.), Pediatrics, vol.1, Kraków 2018.
[3] Salik K., et al., Уход за младенцами с расщелиной губы/нёба – опыт медсестер отделения пластической хирургии Специализированного медицинского центра в Полянице-Здруй, [in:] Man in здоровье и болезнь: укрепление здоровья, лечение и реабилитация. Том 1, под редакцией Р. Жарова, Tarnów 2010, стр. 312-323.
Расщелина губы и неба - Bella Estetica - Polanica Zdrój
 |  |
Расщелина губы и неба – эпидемиология и этиология
Расщелина губы, альвеолярного отростка и неба — один из наиболее частых врожденных дефектов. В европеоидной популяции они встречаются с частотой около 1,4/1000 рождений. Частота расщелины губы и неба (ВЗН) к расщелине губы (ВЗ) и расщелине неба (ВЗ) выражается в соотношении чисел – 7:3:5.ХЛП и КЛ в основном встречаются у мальчиков и не менее чем в 10% случаев связаны с другими пороками развития, тогда как ХП чаще встречается у девочек, а сопутствующие пороки встречаются более чем у 15% детей. На сегодняшний день описано более 400 различных синдромов с дефектами расщелины. Среди них самые известные: синдром Пьера-Робена, синдром Ван дер Вуда, Сиклера, Ди Джорджа, Тричера Коллинза и многие другие.
Этиология расщелины губы и неба очень сложна и до сих пор до конца не изучена.Было показано, что в формировании этой аномалии развития участвуют как экологические, так и генетические факторы. Подтверждено патогенное влияние стресса, гормонального дисбаланса и дефицита фолиевой кислоты. О важности генетических факторов свидетельствуют результаты исследований, проведенных среди членов рода, особенно у моно- и дизиготных близнецов. Современные методы молекулярной биологии, в частности полногеномные ассоциативные исследования (GWAS), идентифицировали множество генов и хромосомных локусов, мутации или полиморфизмы которых могут влиять на риск расщелины губы и/или неба.
Расщелина губы и неба – эмбриология
Все структуры лица развиваются между 4 и 10 неделями беременности. Они образуются путем объединения центрально расположенного лобно-носового выступа и трех четных боковых, верхнечелюстного и нижнечелюстного выступов. Аномалии в развитии лобно-носового выступа могут привести к образованию двусторонней расщелины губы, которая в более легкой форме может затрагивать только губу, но в более тяжелых случаях может затрагивать и челюсть.
Челюсть, щека и боковые части губы развиваются из верхнечелюстного выступа. У 6-недельного эмбриона на верхнечелюстных выступах появляются зачатки небных пластинок. Первоначально они располагаются вертикально по обеим сторонам языка. В процессе развития они принимают более горизонтальное положение и перемещаются по стержню языка, а затем сливаются, образуя нёбо в заднем сегменте, т. е. за резцовым отверстием. Нарушения развития в этой области ответственны за формирование расщелины неба.Аномальное развитие верхнечелюстного отростка в переднем сегменте вызывает одностороннюю расщелину губы. В связи с разным эмбриологическим происхождением дефекты, расположенные перед резцовым отверстием, обозначают как расщелину первичного неба, а позади резцового отверстия — как расщелину вторичного неба.
Расщелина губы и неба – принципы первичного лечения
Лечение расщелины губы и неба – это многоэтапная и многопрофильная процедура, основанная на многолетнем сотрудничестве хирурга, ортодонта, фониатра и психолога.Целью оперативного лечения является устранение морфологических дефектов, отделение полости носа от полости рта и создание правильной небно-глоточной окклюзии, что в результате обеспечивает правильное развитие речи и хороший рост кости черепно-лицевой полости.
Конечный результат лечения, от которого часто зависит качество жизни и судьба пациента, во многом зависит от опыта хирурга и качества первичных операций по пластике губы и неба. По мере совершенствования хирургической техники следующими критериями, определяющими качество лечения, стали не только хорошие, но и устойчивые результаты, обеспечивающие сбалансированный рост лица, ограничивающие потребность в последующих операциях.
Наиболее признанными и широко распространенными хирургическими методами, используемыми при тотальных односторонних расщелинах губы, являются: метод «треугольного лоскута», описанный Tenniston и модифицированный Randall, и метод «вращения-продвижения», описанный Millard. Трудно однозначно определить, какой метод лучше. Исследования, сравнивающие результаты с применением отдельных оперативных методик при односторонней расщелине губы, не выявили различий с точки зрения эстетического результата и влияния на рост челюсти.
Восстановление расщелины губы в возрасте от 3 до 6 месяцев рекомендуется большинством авторов, и результат во многом зависит от непрерывности круговой мышцы рта. В двухэтапных процедурах используются методы, используемые при лечении односторонней расщелины губы, начиная лечение с реконструкции на более широкой стороне расщелины, а через 2 месяца с операции на другой стороне расщелины губы.
Основной целью пластики расщелины мягкого неба является отделение полости рта от полости носа и удлинение неба, благодаря чему удается добиться правильной небно-глоточной окклюзии, необходимой для правильного развития речи.На результаты пластики неба могут влиять многие факторы, наиболее важными из которых являются возраст ребенка, выбор метода и качество выполненной операции. Вообще говоря, слишком ранняя операция может затормозить развитие черепно-лицевого отдела лица и слишком поздно задержать развитие речи.
Что касается назначения даты, а также типа и последовательности операций, позиции хирургов самые разные. Некоторые люди выбирают одноэтапный метод, при котором твердое и мягкое небо сшиваются одновременно.Другие более убеждены в преимуществе двухэтапной пластики, при которой расщелина мягкого неба закрывается раньше, а операция твердого неба откладывается.
В последние годы больше внимания уделяется фониатрическим показаниям. Создается впечатление, что трудности в общении в большей степени стигматизируют пациентов, представляют собой более серьезную психосоциальную проблему и их труднее устранить хирургическим путем. Дискуссии последних десятилетий не приблизили нас к принятию единой системы лечения.В соответствии с Согласно Американской ассоциации расщелины неба дата операции на губе не должна превышать 12 месяцев, а на небе — 18 месяцев. Большинство центров предпочитают реконструировать губу в возрасте до 6 месяцев и закрывать мягкое небо в возрасте до 12 месяцев.
Костная пластика альвеолярного отростка
Целью восстановления непрерывности альвеолярного отростка является стабилизация альвеолярной дуги, обеспечение возможности прорезывания постоянных зубов, создание костной опоры для крыльев носа, облегчение протезирования, подготовка к ортогнатической операции и закрепление результатов ортодонтического лечения .Этот эффект достигается за счет пересадки кости в фиссуру. С учетом степени развития челюсти различают: первичную костную пластику (выполняется до развития молочных зубов), раннюю костную пластику (в период молочного прикуса), вторичную костную пластику (при смешанном прикусе) и позднюю костную пластику (при сменном прикусе). при постоянном прикусе). Вторичная костная пластика в альвеолярный отросток проводится в возрасте от 8 до 11 лет. Он определяется степенью развития резца, а при его отсутствии - зрелостью клыка.
С обеих сторон расщелины слизисто-надкостничные лоскуты рассекают и разворачивают, чтобы закрыть внутренний слой. Щель в альвеолярном отростке заполняется рыхло упакованными губчатыми костными трансплантатами, обычно взятыми из подвздошной пластинки. Передняя стенка дефекта над трансплантатами прикрыта слизистым лоскутом, отодвинутым из преддверия рта. Обогащенная тромбоцитами плазма (БТП), полученная из крови ребенка, благотворно влияет на приживление трансплантатов.
Несмотря на широкий спектр доступных заменителей кости, аутогенная трансплантация кости по-прежнему является наиболее часто используемым методом. Ведется работа над возможностью замены собственной кости костными заменителями. Идеальный заменитель у ребенка для заполнения трещины в альвеолярном отростке должен обладать остеогенными, остеоиндуктивными, остеокондуктивными свойствами, биосовместимостью, а также биорезорбируемостью, что определяет правильный рост челюсти.Для улучшения приживления аутогенных костных трансплантатов и костных заменителей используют мембранные мембраны и изолированные факторы роста. Этот процесс называется управляемой костной регенерацией. Большие надежды связаны с использованием стволовых клеток, собранных из костного мозга пациента, выращенных для получения остеобластов на специальном, адаптированном для каждого пациента резорбируемом полимерном каркасе, пропитанном факторами роста, что позволит изготовить будущий имплантат любой формы. .
Лечение небно-глоточной недостаточности
Одной из основных целей лечения расщелины неба является получение речи, которая позволит вам нормально функционировать в обществе. У большинства больных это возможно, но в 10-40% случаев речь больных с расщелиной неудовлетворительна. Наиболее распространенной особенностью речи у людей с расщелиной неба является изменение вокального резонанса, известное как открытый нос. Хотя это иногда является результатом наличия свищей и остаточных отверстий неба, плохой подвижности стенок глотки или анатомических диспропорций, называемых «глубоким горлом», чаще всего это результат недостаточности небно-глоточного сфинктера (НГС), в основном зависящей от при недостаточности неба.
Дети с НПГ часто испытывают насмешки и насмешки со стороны окружения, результатом чего является закрепление моделей поведения, основанных на чувстве неполноценности, неуверенности в собственных силах и заниженной самооценке. Плохое качество речи существенно влияет на качество жизни взрослых, ограничивая их профессиональные и личностные возможности.
Решение об операции ребенка с расщелиной неба с НГП должно быть принято после исчерпания эффективного фониатрического лечения.Право на проведение процедуры должно быть установлено как можно раньше, предпочтительно в возрасте 4-6 лет, исходя из анатомических особенностей. Наиболее длительно применяемый метод лечения НПГ – пластика лоскутом с задней стенки глотки. Эта операция особенно рекомендуется пациентам с хорошей подвижностью боковой стенки, у которых незамкнутое пространство принимает форму продольной щели в сагиттальном положении. У больных с коротким нёбом, с косым расположением мышц-леваторов возможно улучшение функции мышц мягкого неба путем проведения чередующейся «Z»-пластики, или операции Ферлоу.За счет ретракции лоскутов удлиняется небо и улучшается его функция. глубокое горло целесообразно выполнить операцию на небно-глоточном сфинктере - операцию ортикохея. Он заключается в смещении продольно рассеченных слизисто-мышечных лоскутов на ножке сверху и вшивании их в поперечный разрез на задней стенке глотки. Цель этой процедуры: создать динамический сфинктер, образованный смещенными долями, и построить поперечную складку на задней стенке глотки.У больных с расщелиной неба в случае выраженной недостаточности очень хорошие результаты дает выполнение двойной Z-пластики и операции Orticochea одновременно по методике, подготовленной автором.
Корректирующее лечение губ и носа
Выполнение коррекционных процедур, направленных на улучшение внешности, начинается у детей дошкольного возраста. В случае односторонней расщелины губы иногда достаточно исправить форму губы, контур дуги Купидона или рубец на губе.С этой целью обычно выполняются простые локальные пластики. Исправить асимметрию носа гораздо сложнее. В ограниченной степени, в связи с условиями развития, возможен подъем крыла носа или смещение перегородки в переднем сегменте. При двусторонних расщелинах типичная деформация, заключающаяся в укорочении спинки носа, широком расположении ноздрей и искривлении желоба, эффективно исправляется выполнением операций Буриана-Милларда. По фониатрическим и гигиеническим показаниям остаточные отверстия закрыты уже у детей дошкольного возраста.Обычно края отверстия окровавлены путем сшивания внутреннего слоя. Ротовой боковой слой закрывается прилегающим повернутым лоскутом.
У подростков спектр коррекционных операций значительно больше. При больших деформациях и недоразвитии верхней губы производят пересадку тканей нижней губы по методу Аббе, позволяющему восстановить ее массу и контур. При расщелине неба большие полости закрываются с помощью язычковых лоскутов, которые располагаются на ножке дистально вокруг верхушки.У подростков возможны даже радикальные коррекции носа в хрящевой части. С другой стороны, искривления носа, требующие остеотомии, выполняются после 17 лет.
Ортогнатическое лечение
Подсчитано, что даже в специализированных хирургических центрах, где проводится групповое лечение, от 20 до 60% пациентов с расщелиной губы и неба нуждаются в ортогнатической хирургии. В зависимости от степени недоразвития челюсть может быть редуцирована во всех трех измерениях.Основным симптомом гипоплазии, особенно при двусторонних расщелинах, является ретрузия верхней челюсти и нарушение прикуса по III классу Angla III типа. При расщелине губы и одностороннего неба в результате асимметричного укорочения костей в переднезаднем и продольном размерах наблюдается смещение средней линии вверх и в сторону расщелины. Ретракция челюсти на стороне дефекта дополнительно увеличивает асимметрию лица, возникающую в результате искривления носа в здоровую сторону, уплощения губы на стороне дефекта и сложных ортогнатических нарушений.У этих больных очень часто встречаются остаточные отверстия на небе, вестибуло-носовые свищи и, кроме того, расщелины в альвеолярном отростке. Второй резец отсутствует более чем у 90% пациентов. Право на хирургическое вмешательство определяется на основании ортогнатического обследования. Наиболее важным элементом этого исследования является оценка углов SNA (семянное седло-подостистое) и SNB (семячное седло-надподбородочное) углов. Когда угол SNA выше нормы, челюсть чрезмерно смещена по отношению к основанию черепа, а когда угол ниже нормы, челюсть отведена назад.Точно так же оценка величины угла SNB определяет положение нижней челюсти по отношению к черепу. Анализ моделей челюстей по методу Goslon Yardstic является очень важным тестом, позволяющим определить показания к операции.
Операции по остеотомии следует производить после окончания роста, т.е. не ранее 16 лет у девочек и 18 лет у мальчиков. Правило состоит в том, чтобы отбирать для операции больных, у которых трещины неба были закрыты и восстановлена непрерывность альвеолярного отростка.Пациенты должны пройти фониатрическое лечение и быть ортодонтически подготовленными.При односторонних расщелинах губы и неба делают разрез в преддверии рта с обеих сторон. Обе кости разрезаются и приводятся в действие независимо друг от друга, двигаясь вперед и вниз. При двусторонней расщелине губы и неба выполняют трехсегментную остеотомию. Доступ и остеотомию центрального сегмента выполняют сзади, что позволяет сохранить кровоснабжение резцовой кости.После достижения правильной окклюзии фрагменты челюстей иммобилизуют на титановых пластинах, а промежутки блокируют и заполняют губчатыми костными трансплантатами. Иногда бывает так, что простого движения челюстью недостаточно для получения правильного прикуса. У таких пациентов обычно планируют одномоментную двухчелюстную остеотомию при ортодонтическом анализе.
Мы проводим процедуры в:
Вроцлав
Выберите удобную дату и запишитесь на прием онлайн
Регистрация .Заячья губа - характеристика, виды расщелин, причины, лечение
Заячья губа или расщелина губы и неба являются серьезным врожденным пороком развития , который может привести ко многим заболеваниям. Хирургия – единственное решение этих проблем. Заячья губа в Польше ежегодно поражает почти 800 новорожденных.
Посмотреть фильм: "Как меняется поведение ребенка с двухлетнего возраста?"
1.Характеристика болезни заячьей губы
Заячья губа, или расщелина губы и неба, является врожденным пороком развития. Это вызвано плохим анастомозом или полным отсутствием связи между частями, образующими губу или небо. Заячья губа возникает во время внутриутробного развития между 4 и 7 неделями беременности, а расщелина неба возникает между 5 и 12 неделями беременности.
2. Заячья губа - виды расщелин
Существует три типа расщелин: расщелина губы, расщелина неба и расщелина губы и неба.Расщелина губы может быть односторонней, частичной или полной, т. е. трещина простирается от губы до носа. Также может быть двусторонняя расщелина, поражающая обе губы. При расщелине неба различают полную расщелину, где отделяются мягкое и твердое небо, а еще верхнечелюстной альвеолярный отросток и неполную расщелину, которая затем формируется в полости рта. Третья расщелина поражает одну или обе стороны губы, основание носа, десны и небо.
5 симптомов психических расстройств у ребенка [6 фото]
Психические расстройства у детей отличаются от таковых у взрослых, поэтому их трудно сразу распознать.
посмотреть галерею3. Заячья губа - причины
Единой конкретной причины заячьей губы не существует. Считается, что развитие заячьей губы обусловлено генетическими факторами и факторами окружающей среды, к которым относятся: дефицит витаминов, например, фолиевой кислоты или их избыток, например, витамина А, злоупотребление психоактивными веществами во время беременности, ионизирующее излучение, а также вирусные заболевания или бактериальные инфекции. на ранних сроках беременности, до 12 недель.Бывает, что заячья губа возникает при коллективных генетических дефектах, таких как: синдром Патау или синдром Эдвардса.
4. Заячья губа - обработка
Заячья губа — сложное заболевание, которое требует многоэтапного лечения и может длиться несколько лет. Самая ранняя возможная операция – это первая операция по поводу заячьей губы на третьем месяце жизни ребенка. Во время операции кожа зашивается и можно исправить форму носа. Что касается расщелины неба, то первую операцию можно проводить после того, как ребенку исполнится 4 месяца, но чаще всего это ждут, когда ребенку исполнится год-два.Затем верхняя челюсть растет нормально. Операция заключается в выполнении разреза слизистой ткани неба для того, чтобы можно было подтянуть края расщелины на себя и сшить их между собой. Пока ребенку не сделают первую операцию, его кормят через зонд, а затем через бутылочку с индивидуально подобранной соской. После первой операции ребенку требуется дальнейшее хирургическое лечение, а затем ребенку необходима помощь пластического хирурга, отоларинголога, стоматолога и ортодонта, психолога, логопеда.
.КЛАССИФИКАЦИЯ ГУБ И ПАЛЕТ
Расщелина губы и неба - один из пороков развития черепно-лицевой области, заключающийся в нарушении анатомической непрерывности тканей (слизистой оболочки, кожи, мышц, костей) в местах, где произошли нарушения эмбриогенеза, и проявляющийся в разной степени и выраженности в пределах губы, альвеолярного отростка и неба.
Классификация дефекта деления может учитывать различные критерии. По сей день используется типология Десмонда Кернахана и Ричарда Старка (см.также разделение расщелины неба по Кернахану и Старку, модифицированное Вандой Порадовской на основе: J. Michalak, Z. Dudkiewicz: Классификация расщелины неба и губы , [in:] 1-я рабочая конференция - документация. Расщелина губы и неба , под редакцией З. Дудкевича, Варшава, 1994, стр. 28) на основе эмбриологических критериев и типологии Януша Бардаха и Веславы Перчинской-Партики (J. Bardach: Расщелина губы и неба , Варшава, 1967, с.60), основой которого является место расщелины и, следовательно, анатомический критерий. Новейшая типология дефекта расщелины с использованием достижений эмбриологии основана на системе кодирования типов расщелины по первым буквам названий расщепленных анатомических частей (Криенс О.: «ЛАХШАЛЬ» , [ин:] Что является расщелиной губы и неба?Мультидисциплинарное обновление;Труды продвинутого семинара , изд.О.Криенс."Thieme Med.Publ." 1989, стр. 30-60).
Типология расщелин, разработанная Кернаханом и Старком, учитывает эмбриологические различия первичного и вторичного неба, рассматривая послеоперационное отверстие как разделительную линию.Авторы различают: расщелины первичного неба (губы и альвеолярного отростка), расщелины вторичного неба (твердого и мягкого неба), расщелины первичного и вторичного неба (губы, альвеолярного отростка и неба). Учитывая точную протяженность расщелины и ее смещение, они также описываются в соответствии с присутствующими аномалиями с использованием выбранных терминов, таких как: полная, частичная, левая, правая, двусторонняя, средняя. Подслизистую расщелину также можно выделить в группе расщелин вторичного неба (см.J. Bardach: Расщелина верхней губы и неба , Варшава, 1967, стр. 52–53; J. Michalak, Z. Dudkiewicz: Классификация расщелин губы и неба , [in:] 1-я рабочая конференция - документация. Расщелина губы и неба , изд. З. Дудкевич, Варшава, 1994, стр. 27–30).
Таблица № 1. Деление расщелины неба по D.A. Kernahan и R.B. Stark, в модификации W. Poradowska
| Расщелина первичного неба | Раздвоенное вторичное небо | Разделенное первичное и вторичное небо |
|
|
|
Источник: собственное исследование на основе: J.Михалак, З. Дудкевич: Классификация расщелин губы и неба , [в:] 1-я рабочая конференция - документация. Расщелина губы и неба , изд. З. Дудкевич, Варшава, 1994, стр. 28.
Другая типология расщелин, учитывающая анатомический критерий, была разработана J. Bardach и W. Perczyńska-Partyka (Janusz Bardach Расщелины верхней губы и неба, PZWL, Варшава, 1967, стр. 60). Эта типология выделяет 5 групп расщелин. Они представлены в таблице ниже.
Список 1. Разделение расщелины губы, альвеолярного отростка и неба по Янушу Бардаху и Веславе Перчиньской-Патрике
Группа расщелин: I. Расщелина губы
Подгруппа: подкожно-подслизистая, парциальная, общая
Расположение и грань: односторонняя (справа/слева), по центру, двусторонняя
Группа расщелин: II.Расщелина губы и альвеолярного отростка 9000 3
Подгруппа: подкожно-подслизистая, частичная, полная (резцовая)
Расположение и грань: односторонняя (справа/слева), по центру, двусторонняя
Группа расщелин: III. Расщелина неба 90 108 9000 3
Подгруппа: подслизистая, частично мягкая, тотально мягкая, тотально мягкая и частично твердая, тотально твердая и мягкая (резцовая)
Группа расщелин: IV.Расщелина губы, альвеолярного отростка и неба 90 108 9000 3
Подгруппа: Односторонняя (правая/левая), двусторонняя
Группа расщелин: V. Комбинированные расщелины
Источник: собственное исследование на основе: J. Bardach: Расщелина верхней губы и неба , Варшава, 1967, стр. 60.
Используя предложение Отто Кринса, каждый тип расщелины можно закодировать, используя первые буквы названия анатомической расщелины, а именно: L ( англ.Jul «губа»), A ( альвеола «гнездо»), H ( твердое небо «твердое небо»), S ( мягкое небо «мягкое небо»). Таким образом, полную двустороннюю расщелину первичного и вторичного неба можно обозначить в кодовой форме: LAHSHAL. Буквы верхнего регистра используются для кодирования полных расщелин, а буквы нижнего регистра используются для записи частичных расщелин, при этом буквы читаются как рентгенограмма. LAHS — это сокращенная запись односторонней полной расщелины первичного и вторичного неба справа, а SHAL — закодированная односторонняя полная расщелина первичного и вторичного неба слева.
Недопустимо использование таких терминов, как заячья губа и волчья пасть по отношению к детям с дефектом расщелины. Использование таких имен является частью процесса стигматизации и уж точно не улучшает качество жизни ребенка с расщелиной и его родственников.
.| ВВЕДЕНИЕ | 7 | |
| 2. Расщелина губа и небо | ||
| Типы ( | и | PALAT). расщелины губы и неба9 |
| Расщелина губа | ||
| Расщерите расщелины губы и неба | 17 | |
| 3.Уход за детьми, реабилитация и междисциплинарное лечение расщелины губы и/или неба на последующих стадиях развития ребенка | 20 | |
| Неонатальный и младенческий возраст - показания | 21 | |
| Реабилитация и лечение ребенка | 21 | |
| Уход за новорожденным и младенцем с расщелиной губы и неба. Раннее ортодонтическое лечение | 21 | |
| Младенец кормление с расщепленным лаком | 21 | |
| Период с 1.до 3 лет возраста | 44 | |
| Хирургия расщелины неба губы и неба | 47 | |
| Школьный период - реабилитация и лечение в период сменного прикуса (молочные и постоянные зубы) | 52 | |
| Период раннего сменного прикуса (ок.7.-8. | 52 | |
| Период позднего смешанного зуба (около 9-11 лет) | 56 | |
| Подростковой возраст - Реабилитация и лечение в периоде постоянного зуда | 59 | |
| 4444 4. Несколько замечаний по уходу, реабилитации и лечению ребенка с синдромом Пьера Робена | 62 | |
| 5. Опыт родителей | 66 | |
| 72 | ||
Расщелина неба - каковы причины заболевания?
Расщелина неба — это порок развития, развивающийся на внутриутробной стадии. Это результат того, что левая и правая стороны структур неба не соединяются, что приводит к оставшемуся размеру трещины. Может сопровождаться другими пороками развития. Основным методом лечения является хирургический.
Расщелина неба — одна из наиболее распространенных генетических аномалий развития.Он образуется, когда правое и левое небо не соединяются в процессе формирования лицевого скелета. Трещина может возникнуть в любой части неба. Расщелина неба может быть изолированным дефектом или быть связана с другими генетическими заболеваниями. Наиболее частым сопутствующим дефектом является заячья губа. Эти пороки чаще встречаются у девочек, а риск их развития удваивается при наличии порока у матери. Поскольку это врожденное заболевание, расщелина неба у новорожденных может быть диагностирована сразу после рождения.Хирургическое лечение и коррекция дефекта важны, так как у детей с расщелиной неба возникают проблемы с приемом пищи, а в дальнейшем и с речью.
Расщелина неба - причины
До сих пор не было возможности определить конкретные факторы, которые могут быть ответственны за расщепление неба. Однако известно, какие факторы повышают риск пороков развития плода. Предполагается, что дефект наследуется многими генами, однако подчеркивается необходимость одного из многих внешних факторов.Факторы включают наркомания, алкоголизм и материнский никотинизм. Все эти вещества вредны для плода и могут быть причиной разного рода пороков и нарушений. Еще одним фактором является неправильное питание во время беременности. Также это связано с недостаточным поступлением витаминов и минералов, что мешает процессу формирования плода. Особенно важна фолиевая кислота, дефицит которой в первые три месяца беременности увеличивает риск дефектов нервной трубки, а также других нарушений развития.Гипоксемия, то есть гипоксия, также является очень важным фактором риска. Из-за материнской гипоксии уменьшенное количество кислорода также достигает плода и возникает метаболическая дисфункция. Заболевания, которые испытывает мать во время беременности, также представляют собой угрозу. Инфекционные заболевания, особенно вирусные (краснуха, оспа), здесь чрезвычайно опасны. Эти возбудители обладают выраженным тератогенным действием на плод, могут привести к внутриутробной гибели или множеству пороков развития. Однако опасность представляют не только такие серьезные инфекции, так как не исключено негативное влияние на дефекты бактериальных инфекций дыхательной или мочевыделительной системы, особенно с лихорадкой.Вирус гриппа и вызываемое им заболевание также могут оказывать негативное влияние на развитие пороков у ребенка. Еще одна группа факторов – лекарства, принимаемые беременной женщиной. Здесь следует упомянуть гидантоин, диоксины и ацетилсалициловую кислоту, но не исключено, что многие другие препараты также оказывают вредное воздействие на плод. Об этом свидетельствуют, например, листки-вкладыши к препаратам, большинство из которых содержат предупреждение о том, что их нельзя применять беременным и кормящим женщинам. На развитие ребенка также влияет ионизирующее излучение, которое может влиять на изменения на клеточном уровне плода.Кроме того, любое внутриматочное кровотечение представляет собой риск.
Расщелина неба часто связана с различными типами пороков развития, связанными с мутациями отдельных хромосом (например, синдромом кошачьего крика, синдромами Эдвардса и Патау).
Симптомы расщелины неба
Симптомы зависят от степени дефекта. Если он затрагивает только нёбо и относительно невелик, то никаких его проявлений на лице мы не увидим, его можно увидеть, только заглянув в рот.Дефекты незначительной интенсивности могут не вызывать никакого дискомфорта. Чем он больше, тем тяжелее симптомы. В основном они касаются расстройств пищевого поведения – гораздо труднее сосать, а позже и пить жидкости. Речь также может быть искажена из-за невозможности артикулировать определенные звуки. Кроме того, вы можете быть более склонны к воспалению уха и ухудшению слуха из-за нарушений в евстахиевой трубе.
Лечение расщелины неба
Хирургическое лечение расщелины неба.Только ее выполнение позволяет восстановить анатомические условия. Редко бывает одномоментной процедурой, часто требуется несколько операций, что связано с ростом ребенка – изменением анатомии отдельных элементов глотки и неба. Большинство процедур проводится в возрасте от 18 до 24 месяцев. До тех пор для закрытия патологической щели используются специально профилированные, индивидуально подобранные вставки. В настоящее время популярна система Latham. Он заключается в хирургической установке подвижной пластины, ширина которой регулируется родителями с помощью специального винта.
.